Mit jelent a kisagyi mandulák alacsony elhelyezkedése a test számára??


A kisagyi mandulák süllyedését a foramen magnumba vagy a gerincvelő cahalba disztópiának nevezzük. És néha ezt a patológiát Chiari malformációnak nevezik. Rendszerint egy ilyen betegség nem jár jelentős rendellenességekkel vagy nyilvánvaló tünetekkel, és nincs oka a beteg aggodalmának. Gyakran ez a patológia a 30-40 éves kor elérése után nyilvánul meg. Általában más okokból a vizsgálatok során található. Ezért tudnia kell erről a betegségről, hogy ne érjen meglepetést a beteg számára..

Annak megértése érdekében, hogy mi a kisagyi mandulák alacsony elhelyezkedése, egyértelműen ismerni kell a klinikai tüneteket és a patológia kimutatásának módját. És mivel ezt az állapotot gyakori fejfájás kíséri, először meg kell állapítania az okukat, majd foglalkoznia kell a kezeléssel. Ezt a betegséget MRI detektálja.

A megjelenés okai

A kisagy disztópiája általában veleszületett patológia. Akkor fordul elő, amikor egy szerv az embrionális periódus alatt elmozdul. Csak másodlagos, ha gyakori szúrásokat hajtanak végre, vagy ágyéki traumával. Ennek a betegségnek más okait nem sikerült azonosítani..

A kisagyi mandulák nagyon hasonlóak a gégében találhatóakhoz. Normál helyzetben a koponya BZO felett helyezkednek el. Fejlődésükben és helyzetükben mutatkozó eltérések nemcsak disztópiát okozhatnak. A kisagyi mandulák leggyakoribb süllyedése a koponya szintje alá.

Eddig a Chiari malformáció olyan patológia, amelynek okaiban a neurológusok nem állapodtak meg. Néhányan úgy vélik, hogy ez az anomália akkor fordul elő, amikor a fossa mérete csökken a koponya kimenete mögött a gerinccsatornába. Ez gyakran a szövet növekedésének folyamatához vezet ilyen következményekhez, amelyek a dobozban helyezkednek el. Kilépnek az occipitalis kimeneti csatornába. Egyes szakértők úgy vélik, hogy a betegség a fej agyi szövetének térfogatának növekedése miatt kezd kialakulni. Ebben az esetben az agy elkezdi a cerebellumot és manduláit a hátsó fossa-n keresztül az occipitalis foramenbe tolni.

Ez egy kifejezett anomália ilyen előrehaladását okozza, és áttérést egy "klinikára", mint például a hydrocephalusra. Ez növeli az agy teljes méretét, különösen a kisagyszövetet. A chiari fejlődési rendellenesség, az agy fejletlen szalagos berendezésével együtt a csontszövetek diszpláziája kíséri. Ezért bármilyen traumás agysérülés gyakran a mandulák és a kisagy szintjének csökkenéséhez vezet..

Anomáliák típusai

Ilyen típusú kóros eltérések vannak - dystopia és Chiari malformáció..

Viszont a Chiari rendellenességek négy különböző típusra oszthatók:

  1. Az I. típust a mandulák elhelyezkedése jellemzi a foramen magnum szintje alatt. Az ilyen patológiát általában serdülőknél és felnőtteknél határozzák meg. Gyakran kíséri a gerincvelői folyadék felhalmozódását a központi csatornában, ahol a beteg gerincvelője található..
  2. A II. Típust a születés után azonnal megjelenő betegség jellemzi. Ezenkívül a mandulák mellett a patológia második típusában a kisagyi féreg a medulla oblongata egy részével és a kamrával az occipitalis nyílásba kerül. A második típusú rendellenességet sokkal gyakrabban kíséri hidromyelia, mint az első esetben leírt patológiában. A legtöbb esetben egy ilyen kóros eltérés a gerincvelő különböző részeiben kialakult veleszületett sérvekkel társul..
  3. A III. Típust nemcsak a nyíláson keresztül leereszkedő mandulák különböztetik meg, hanem a kisagy is, a medulla oblongata szöveteivel együtt. A nyaki és az occipitalis régióban helyezkednek el.
  4. A IV. Típus a kisagyi szövetek fejletlensége. Ezt a patológiát nem kíséri a farokirányú elmozdulásuk. De ugyanakkor az anomáliát leggyakrabban egy veleszületett ciszta kíséri, amely a koponya fossa-ban helyezkedik el, és a hydrocephalus.

A II. És III. Típus gyakran együtt jelentkezik az idegrendszer diszpláziájának jelenségeivel, például az agykéreg szöveteinek heterotópiájával, a nyílás cisztáival stb..

Tünetek

A leggyakoribb rendellenesség az első típusú patológia. Nála gyakran lehetséges a cerebrospinalis folyadék-hipertóniás szindróma megnyilvánulása, valamint a kisagy-bulbar és syringomyelic jelenségek, a koponyán belüli idegvégződések működésének megzavarása..

A CSF-hipertóniás szindróma a hátsó fej és a nyaki izmok fájdalma, amely tüsszögés, köhögés vagy a nyaki izomszövetek feszültsége alatt fokozódik. Gyakran a fájdalom hányással jár, nem társul étkezéshez. Számos patológiai tünet jelenik meg attól függően, hogy a kisagy mandulák milyen helyzetben vannak a nyíláshoz képest, amely a koponya occipitalis fossa-ban található. Megfigyelhető továbbá:

  • a nyaki gerinc izomtónusának növekedése;
  • a beszédfunkciók megsértése;
  • a látás és hallás szerveinek romlása;
  • nyelési eltérések;
  • gyakori szédülés, fejzaj kíséretében;
  • a környezet forgásának érzése;
  • rövid ájulás;
  • nyomásesés hirtelen mozgások során;
  • nyelv atrófia;
  • a hang rekedtsége;
  • légzési rendellenességek és a test különböző részeinek érzékenysége;
  • zsibbadás támadásai;
  • rendellenességek a kismedencei szervekben;
  • végtagizmok gyengülése.

A II. És III. Típusú anomáliának hasonló tünetei vannak, amelyek a baba születése utáni első pillanatoktól kezdve észrevehetők. A második típust zajos légzés kíséri, valamint a légzés leállításának váratlan támadásai, a gége szöveteinek neuroparézise. A nyelési folyamatban vannak eltérések is.

A disztópia jelei ritkán nyilvánvalóak. De ennek ellenére neurológiai megnyilvánulások lehetségesek:

  • a nyaki izmok "lövöldözős" fájdalmának támadásai fokozott feszültséggel vagy köhögéssel;
  • gyakori fájdalom a fej területén;
  • szédülés és ájulás rohamai.

Ha a mandulák ereszkedése erős, néha a csatorna kiterjedése összeköti az agyat és a gerincvelőt, és üregek képződnek a csatorna körül.

Diagnosztikai módszerek

A dystopia diagnosztizálásának fő modern módszere az MRI. Ebben az esetben sem a CT, sem a röntgenvizsgálatok nem adnak teljes képet a patológiáról..

A Chiari-szindróma diagnosztizálásához nincsenek olyan szokásos módszerek, mint az EEG, az EchoEG vagy a REG, mivel ezek nem teszik lehetővé a pontos diagnózist. A neurológus által végzett vizsgálat szintén nem fog azonosítani anomáliát. Mindezek a módszerek csak a koponyán belüli megnövekedett nyomás gyanúját mutathatják ki. A koponya röntgensugarait szintén nem érdemes megtenni, mivel csak a csontszövet rendellenességeit mutatják, amelyek kísérhetik a patológiát. Ezért a tomográfia diagnosztikai gyakorlatba történő bevezetése előtt problematikus volt ennek a betegségnek a diagnosztizálása. A modern diagnosztikai módszerek lehetővé teszik a patológia pontos meghatározását.

A csigolya elágazásának csontszöveteinek jó minőségű vizualizálása esetén az olyan módszerek, mint az MSCT vagy a CT, nem nyújtanak kellően pontos képet. A Chiari malformáció diagnosztizálásának egyetlen megbízható módja ma csak az MR.

Mivel ezzel a módszerrel kutatás elvégzéséhez a beteg mozdulatlansága szükséges, a kisgyermekek gyógyszerek segítségével mesterséges alvásba merülnek. A gerincvelő MRI-jét is elvégzik. Célja az idegrendszer működésében fellépő rendellenes rendellenességek diagnosztizálása..

Kezelés

Konzervatív kezelési módszerek csak nagyon kis eltérésekkel lehetségesek. Minden attól függ, hogy milyen állapotban van a beteg az orvoshoz fordulás idején. Ebben az esetben a kezelés célja a fájdalmas tünetek enyhítése nem szteroid gyógyszerekkel vagy izomlazítókkal. Módmódosításra is szükség van.

A kiterjedt eltérések kezelésének egyetlen hatékony módszere a műtéti beavatkozás, amely a koponya fossa és a membrán szilárd agyi szöveteinek plasztikus kiterjesztéséből áll.

A műtéti kezelés indikációi:

  • gyengítő fejfájás, amelyet gyógyszerekkel nem lehet enyhíteni.
  • a fogyatékossághoz vezető agyi megnyilvánulások növekedése.

Ha a kóros eltérés kézzelfogható jelek nélkül jelentkezik, kezelésre nincs szükség. A nyak és a fej hátsó részének fájdalmas érzései esetén konzervatív terápiát végeznek, amelyben fájdalomcsillapítókat és aszeptikus gyógyszereket, valamint izomlazítókat alkalmaznak..

Ha a Chiari rendellenességet károsodott neurológiai funkciók kísérik, vagy ha a konzervatív terápia nem eredményez eredményt, műtéti műtétet írnak elő.

A craniovertebrális dekompressziós módszert gyakran alkalmazzák a Chiari-szindróma kezelésében. A művelet kiterjed az occipitalis rész nyitásának kiterjesztésére a csontszövet egy részének eltávolításával, az agyi mandulák és a nyak két csigolyájának egy részének levágásával. Ennek következtében az agyi szövetekben a cerebrospinális folyadék keringése normalizálódik, egy allograftból vagy mesterséges anyagból származó tapasz végrehajtása eredményeként. A Chiari-szindrómát néha bypass műtéttel kezelik, amely lehetővé teszi az agy-gerincvelői folyadék elvezetését a központi csatornából. Egy műtéti beavatkozás révén a cerebrospinális folyadék a mellkas vagy a peritoneális szervek edényeibe ürülhet.

Előrejelzés

Az első típusú chiari-rendellenességek tünetmentesek lehetnek az élet során. És a patológia harmadik típusa szinte mindig végzetes, ha nem végeznek időben kezelést. Az első vagy utolsó típusú betegség neurológiai tüneteinek megjelenése esetén az időben történő műtéti kezelés nagyon fontos, mert az ebből eredő neurológiai funkciók hiánya rosszul helyreáll, még akkor is, ha a manipulációkat sikeresen végrehajtják. Különböző források szerint a műtét hatékonyságát az epizódok körülbelül felében észlelik.

A kisagyi mandulák alacsony elhelyezkedése okozza

A chiari fejlődési rendellenesség (Arnold-Chiari malformáció) olyan betegség, amelyben a hátsó fossa-ban elhelyezkedő agyi szerkezetek kaudálisan leereszkednek és a foramen magnumon keresztül kilépnek. A típustól függően a Chiari fejlődési rendellenességek lehetnek occipitalis fejfájás, nyaki fájdalom, szédülés, nystagmus, ájulás, dysarthria, cerebellaris ataxia, gégeparesis, halláskárosodás és fülzúgás, látássérülés, dysphagia, apnoe, stridor, érzékszervi rendellenességek, izomvesztés és tetraparesis. A chiari malformációt az agy, a nyaki és a mellkasi gerinc MRI-jével diagnosztizálják. A tartós fájdalom-szindróma vagy neurológiai hiány kíséretében kialakuló chiari-rendellenességek műtéti kezelés alatt állnak (a hátsó fossa dekompressziója vagy bypass műtét).

Chiari rendellenességek

A koponya és a gerincoszlop találkozásának területén egy nagy foramen magnum található, amelynek szintjén az agytörzs átjut a gerincvelőben. E lyuk fölött a hátsó agyfossa lokalizálódik. Ez tartalmazza a hidat, a medulla oblongatát és a kisagyat. A chiari fejlődési rendellenesség a hátsó agykoponya anatómiai struktúráinak egy részének a foramen magnum lumenébe történő kilépésével jár. Ebben az esetben a medulla oblongata és a gerincvelő ezen a területen elhelyezkedő struktúráinak összenyomódása következik be, valamint a cerebrospinalis folyadék agyból történő kiáramlásának megsértése, amely hydrocephalushoz vezet. A platybasiaval együtt az Atlanta asszimilációja és más Chiari anomália a craniovertebrális csomópont veleszületett rendellenességeire utal..

A chiari rendellenességek különböző források szerint 3-8 embernél fordulnak elő a lakosság 100 ezer emberére. A típustól függően a Chiari-rendellenességek diagnosztizálhatók a gyermek születése utáni első napokban, vagy váratlan leletekké válhatnak egy felnőtt betegben. Az esetek 80% -ában a Chiari malformáció együtt jár a syringomyeliával..

A Chiari rendellenességek okai

Eddig a Chiari malformáció továbbra is betegség, amelynek etiológiájáról nincs egyetértés a neurológiában. Számos szerző úgy véli, hogy a Chiari fejlődési rendellenesség a hátsó koponyaüreg csökkent méretével jár, ami ahhoz a tényhez vezet, hogy amint a benne elhelyezkedő szerkezetek növekednek, a foramen magnumon keresztül kezdenek kilépni. Más kutatók szerint a Chiari rendellenességek az agy megnövekedett méretének eredményeként alakulnak ki, amely ugyanakkor a hátsó fossa tartalmát a foramen magnumon keresztül tolja..

A hydrocephalus kiválthatja egy kissé kifejezett anomália átmenetét egy kifejezett klinikai formába, amelyben a kamrák növekedése miatt az agy teljes térfogata megnő. Mivel a Chiari fejlődési rendellenesség, a craniovertebrális csomópont csontstruktúrájának diszpláziájával együtt e terület szalagos készülékeinek fejletlensége is bekövetkezik, minden traumás agysérülés súlyosbíthatja a kisagyi mandulák bekapcsolódását az occipitalis foramen-be a betegség klinikai képének megnyilvánulásával.

Chiari rendellenességek osztályozása

A chiari rendellenességeket 4 típusba sorolják:

A Chiari I anomáliát a kisagyi mandulák süllyedése jellemzi a foramen magnum alatt. Általában serdülőknél vagy felnőttkorban nyilvánul meg. Gyakran kíséri hydromyelia, a cerebrospinalis folyadék felhalmozódása a gerincvelő központi csatornájában.

A Chiari II anomália a születést követő első napokban jelenik meg. A kisagyi mandulák mellett ezzel a patológiával a kisagyféreg, a medulla oblongata és az IV kamra is kilép a foramen magnumon keresztül. A II. Típusú chiari malformáció sokkal gyakrabban kombinálódik a hidromyeliával, mint az első típus, és az esetek túlnyomó többségében myelomeningocele - veleszületett gerinc sérv - társul.

A Chiari III anomália abban különbözik, hogy a kisagy és a medulla oblongata, amelyek a foramen magnumon keresztül ereszkednek le, a cervico-occipitalis régió meningocelájában találhatók.

A Chiari IV anomália a kisagy hypoplasiájában (fejletlensége) áll, és nem kíséri a farkasirányú elmozdulása. Egyes szerzők ezt az anomáliát Dandy-Walker-szindrómának tulajdonítják, amelyben az agyi hipoplazia kombinálódik a hátsó fossa és a hydrocephalus veleszületett cisztáival.

A Chiari II és a Chiari III anomáliát gyakran megfigyelik az idegrendszer más diszpláziáival kombinálva: az agykéreg heterotópiája, polymicrogyria, a corpus callosum rendellenességei, a Mozhandi-nyílás cisztái, a sylviás vízvezeték hajlítása, a kéreg alatti struktúrák hipopláziája, a kortikális szubkortellák és a tentoriumbevonat és a sarló.

Chiari malformációs tünetek

A Chiari I típusú rendellenességek a klinikai gyakorlatban a leggyakoribbak. Cerebrospinalis folyadékként, cerebelláris és syringomyelicus szindrómákként, valamint a koponyaidegek károsodásaként nyilvánul meg. A Chiari I anomália általában pubertáskor vagy már felnőttkorban nyilvánul meg.

A likőr hipertóniás szindróma esetén, amelyet Chiari I anomália kísér, a nyaki és a nyaki régió fejfájása jellemző, amelyet tüsszögés, köhögés, nyaki izmok megerőltetése vagy megerőltetése súlyosbít. Hányás előfordulhat, függetlenül a táplálékfelvételtől és annak jellegétől. A Chiari rendellenességben szenvedő betegek vizsgálata fokozott nyaki izomtónust mutat. A cerebelláris rendellenességek közül beszédkárosodás (dysarthria), nystagmus, cerebellaris ataxia figyelhető meg.

Az agytörzs, a benne elhelyezkedő koponyaidegek magjainak és gyökereiknek a látásélesség csökkenése, a diplopia, a nyelési rendellenesség, a halláskárosodás, mint a cochleáris ideggyulladás, a szisztémás szédülés a környező tárgyak forgásának illúziójával, fülzaj, alvási apnoe szindróma, ismételt rövid távú veszteségek tudatosság, ortosztatikus összeomlás. A Chiari rendellenességekben szenvedő betegek fokozott szédülést és fülzúgást jelentenek a fej elfordításakor. Az ilyen betegek fejének elfordítása ájulást okozhat. A nyelv felében és a gége parézisében atrófiás változások lehetnek, rekedt hang és légzési nehézség kíséretében. Lehetséges tetraparesis az izomerő nagyobb csökkenésével a felső végtagokban, mint az alsó.

Azokban az esetekben, amikor a Chiari I anomáliát syringomyelia-val kombinálják, syringomyelicus szindróma figyelhető meg: disszociált érzékszervi zavarok, zsibbadás, izom-hipotrófia, kismedencei rendellenességek, neuroartropathiák, a hasi reflexek eltűnése. Ugyanakkor egyes szerzők eltérést jeleznek a syringomyelic ciszta nagysága és elhelyezkedése, az érzékenységi rendellenességek prevalenciája, a paresis súlyossága és az izomveszteség között.

A Chiari II anomáliának és a Chiari III-nak hasonló klinikai megnyilvánulásai vannak, amelyek a gyermek életének első perceitől kezdve észrevehetővé válnak. A Chiari II anomáliát zajos légzés kíséri (veleszületett stridor), a légzés rövid távú leállításának periódusai, a gége bilaterális neuropátiás parézise, ​​a nyelés károsodása folyékony étel orrba dobásával. Újszülötteknél a Chiari II anomália megnyilvánul nystagmusban, a felső végtagok fokozott izomtónusában, a táplálkozás során fellépő bőr cianózisában is. A mozgászavarok különböző mértékben és a tetraplegia felé haladással fejezhetők ki. A Chiari III anomália súlyosabb lefolyású és gyakran inkompatibilis magzati fejlődési rendellenesség.

Chiari malformáció diagnosztizálása

A neurológiai vizsgálat és a neurológiai vizsgálatok standard listája (EEG, Echo-EG, REG) nem nyújtanak specifikus adatokat a Chiari malformáció diagnózisának megállapításához. Rendszerint csak az intrakraniális nyomás, vagyis a hydrocephalus jelentős növekedésének jeleit tárják fel. A koponyaröntgen csak csontos rendellenességeket tár fel, amelyek kísérhetik Chiari rendellenességeit. Ezért a tomográfiai kutatási módszerek neurológiai gyakorlatba történő bevezetése előtt ennek a betegségnek a diagnózisa nagy nehézségeket okozott a neurológus számára. Most az orvosoknak lehetőségük van pontos diagnózist adni az ilyen betegeknek..

Meg kell jegyezni, hogy az agy MSCT-ja és CT-je a craniovertebrális csomópont csontstruktúráinak jó vizualizálása mellett nem teszik lehetővé a hátsó fossa lágyrész-képződményeinek pontos megítélését. Ezért a Chiari malformáció diagnosztizálásának egyetlen megbízható módja ma a mágneses rezonancia képalkotás. Megvalósítása megköveteli a beteg mozdulatlanságát, ezért kisgyermekeknél kábítószer-alvás állapotában végzik. Az agy MR-vizsgálata mellett a gerinc, különösen annak nyaki és mellkasi régióinak MR-vizsgálata is szükséges a meningocele és a syringomyelicus ciszták kimutatásához. Ugyanakkor az MRI-vizsgálatoknak nemcsak a Chiari-rendellenességek diagnosztizálására kell irányulniuk, hanem az idegrendszer fejlődésében fellépő egyéb rendellenességekre is, amelyek gyakran kombinálódnak vele..

Chiari malformációs kezelés

Tünetmentes Chiari malformáció nem igényel kezelést. Azokban az esetekben, amikor a Chiari-rendellenességek csak a nyak és az occipitalis régió fájdalmának jelenlétével jelentkeznek, konzervatív terápiát végeznek, beleértve a fájdalomcsillapító, gyulladáscsökkentő és izomlazító gyógyszereket. Ha a Chiari-rendellenességet neurológiai rendellenességek (parézis, érzékenységi és izomtónus-rendellenességek, koponyaideg-rendellenességek stb.) Vagy fájdalom-szindróma kíséri, amely nem reagál a konzervatív terápiára, akkor a műtéti kezelés javasolt..

A Chiari malformáció leggyakoribb kezelési módja a craniovertebrális dekompresszió. A művelet kiterjed a foramen magnum kiszélesítésére az occipitalis csont egy részének eltávolításával; a törzs és a gerincvelő összenyomásának kiküszöbölése a kisagyi mandulák és az első két nyaki csigolya hátsó felének reszekciója miatt; a cerebrospinális folyadék keringésének normalizálása mesterséges anyagokból vagy allograftból készült tapasz varrásával a dura mater-be. Bizonyos esetekben a Chiari rendellenességeket bypass műtéttel kezelik, hogy a cerebrospinális folyadékot elvezetjék a gerincvelő kitágult központi csatornájából. A cerebrospinalis folyadék elvezethető a mellkasba vagy a hasba (lumboperitonealis elvezetés).

Chiari malformációs prognózis

Fontos prognosztikai érték az a típus, amelyhez a Chiari-rendellenesség tartozik. Bizonyos esetekben a Chiari I anomália tünetmentes maradhat a beteg egész életében. A Chiari III anomália a legtöbb esetben végzetes. A Chiari I anomália, valamint a Chiari II anomália neurológiai tüneteinek megjelenésekor az időszerű műtéti kezelés nagy jelentőséggel bír, mivel az ebből eredő neurológiai hiány még egy sikeres műtét után is gyengén helyreáll. Különböző források szerint a műtéti kraniovertebrális dekompresszió hatékonysága 50-85%.

. vagy: Chiari rendellenességek, craniovertebrális anomália

Az Arnold-Chiari anomália az agy veleszületett rendellenességeinek csoportja, amelyben a fő rendellenességek a kisagy (az egyensúly fenntartásáért felelős szerkezet) és a medulla oblongata (az agy azon része, amelyben a létfontosságú központok: légzőszervi és vazomotoros) funkciókkal társulnak. (Lásd még a mozgást és érzékenységet biztosító idegrostokat). Normális esetben a kisagy és a kisagyi mandulák (alsó része) a foramen magnum felett található koponyaüregben helyezkednek el, amelyen keresztül a medulla oblongata áthalad. Az Arnold-Chiari anomália lényege a kisagyi mandulák süllyedésében a foramen magnumba a medulla oblongata összenyomásával és a megfelelő neurológiai tünetek kialakulásával (a végtagok bőrének érzékenységének romlása, bénulás kialakulása (a végtagok mozgásképességének hiánya), légzési elégtelenség (szabálytalan légzés, ritka légzőmozgások)).

Arnold-Chiari malformációs tünetek

Az Arnold-Chiari anomália semmilyen módon nem nyilvánulhat meg, és véletlenül fedezhető fel számított vagy mágneses rezonancia képalkotás során.
A következő megnyilvánulások azonban lehetségesek:

  • fájdalom a cervico-occipitalis régióban, amelyet köhögés és erőlködés súlyosbít;
  • fejfájás;
  • csökkent látásélesség;
  • nystagmus (a szemgolyó oszcillációs mozgásai);
  • a nyelés megsértése (fulladás evés, ivás közben);
  • a járás bizonytalansága, instabilitás, gyakori esések;
  • a mozgások koordinációjának zavara: a beteg mozgása homályos, koordinálatlan, söpörő;
  • a mély érzékenység megsértése (a saját test érzékelésének zavara zavart, például egy csukott szemmel rendelkező személy nem érzi, hogy a keze milyen helyzetben fekszik);
  • a fájdalom és a felső végtagok hőmérséklet-érzékenységének csökkenése;
  • légzési rendellenességek (megállásig) - súlyos esetekben.
  • Arnold-Chiari 1. típusú anomália: a kisagy egy részének (kinövései - mandulák) leszármazása a foramen magnum síkja alatt az agytömörítéssel.
  • Arnold-Chiari 2. típusú rendellenesség: az occipitalis foramenben a kisagyi mandulák mellett a medulla oblongata és a középagy (valamivel magasabb helyen elhelyezkedő struktúrák) is leereszkedik. Gyakran kíséri a gerinc íveinek bezáródását, a hydrocephalus (a cerebrospinalis folyadék kiáramlásának megsértése az agy üregéből. A CSF olyan folyadék, amely táplálékot és anyagcserét biztosít az agyban).
  • Arnold-Chiari 3. típusú rendellenesség: az anomália ezen formájával kialakul az agy sérvje (encephalocele), amely a koponya csontjainak hibáján keresztül távozik. A kisagy egy része ebbe a sérvbe esik, amely egyensúlyhiányban, a járás bizonytalanságában, a nystagmusban nyilvánul meg (ritmusos oszcillációs szemmozgások egyik oldalról a másikra)..
  • Arnold-Chiari 4-es rendellenesség: Ezt a formát a kisagy veleszületett fejletlensége jellemzi. Leggyakrabban végzetes.

Egy neurológus segít a betegség kezelésében

Diagnosztika

A diagnózist egy neurológiai vizsgálat és az instrumentális vizsgálat eredményei alapján állapítják meg.

  • Neurológiai vizsgálat: azonosítani lehet a járás bizonytalanságát, a nystagmust (ritmikus oszcillációs szemmozgások egyik oldalról a másikra), az érzékenység romlását, a nyelést.
  • A panaszok és a betegség anamnézisének elemzése:
    • milyen régen voltak panaszok fejfájásra, érzékszervi zavarokra, a járás bizonytalanságára, bénulásra (képtelen mozogni a végtagokban);
    • hogy a jogsértések születésük óta voltak-e vagy később alakultak-e ki;
    • hogy a csecsemőnek fej- vagy nyaksérülése volt-e a szülés során.
  • Az agy, valamint a nyaki és mellkasi gerincvelő MRI (mágneses rezonancia képalkotás) lehetővé teszi az agy szerkezetének tanulmányozását rétegenként, hogy észlelje az agy fejlődésében fellépő rendellenességeket.
  • Lehetőség van terapeuta, idegsebész konzultációjára is.

Arnold-Chiari malformációs kezelés

A kezelés mennyisége és típusa a betegség súlyosságától függ.

  • Konzervatív (nem műtéti) kezelés (ha a betegség fő tünete a cervico-occipitalis régióban jelentkező kisebb fájdalom): fájdalomcsillapítókat, gyulladáscsökkentőket, izomrelaxánsokat (izomlazító gyógyszereket) alkalmaznak a kezelésre.
  • Sebészeti kezelés (konzervatív terápia hatásának hiányában vagy súlyos neurológiai tünetek jelenlétében (például: zsibbadás, végtaggyengeség)). A műtéti kezelés célja az agy szerkezeteinek összenyomódását elősegítő tényezők kiküszöbölése, valamint a cerebrospinális folyadék keringésének normalizálása (általában szabadon kering az agy kamrai és a gerincvelő központi csatornája között)..

Bonyodalmak és következmények

  • Az intrakraniális hipertónia növekedése, a magas vérnyomás-hidrocefália szindróma kialakulása (a folyadék túlzott felhalmozódása a koponyaüregben).
  • Légzési rendellenesség (megállásig).
  • Pangásos tüdőgyulladás (a tüdőszövet gyulladása a vér stagnálása miatt. A vér stagnálása a tüdő táplálkozásának romlásához és a belépő mikroorganizmusok aktív szaporodásához vezet), mivel a betegek gyakran képtelenek önállóan mozogni.

Arnold-Chiari malformáció megelőzése

Továbbá

Mit kell tenni Arnold-Chiari anomáliával?

  • Válasszon megfelelő neurológust
  • Legyen tesztelve
  • Kérjen kezelési rendet orvosától
  • Kövesse az összes ajánlást

A kisagyi mandulák süllyedését a foramen magnumba vagy a gerincvelő cahalba disztópiának nevezzük. És néha ezt a patológiát Chiari malformációnak nevezik. Rendszerint egy ilyen betegség nem jár jelentős rendellenességekkel vagy nyilvánvaló tünetekkel, és nincs oka a beteg aggodalmának. Gyakran ez a patológia a 30-40 éves kor elérése után nyilvánul meg. Általában más okokból a vizsgálatok során található. Ezért tudnia kell erről a betegségről, hogy ne érjen meglepetést a beteg számára..

Annak megértése érdekében, hogy mi a kisagyi mandulák alacsony elhelyezkedése, egyértelműen ismerni kell a klinikai tüneteket és a patológia kimutatásának módját. És mivel ezt az állapotot gyakori fejfájás kíséri, először meg kell állapítania az okukat, majd foglalkoznia kell a kezeléssel. Ezt a betegséget MRI detektálja.

A megjelenés okai

A kisagy disztópiája általában veleszületett patológia. Akkor fordul elő, amikor egy szerv az embrionális periódus alatt elmozdul. Csak másodlagos, ha gyakori szúrásokat hajtanak végre, vagy ágyéki traumával. Ennek a betegségnek más okait nem sikerült azonosítani..

A kisagyi mandulák nagyon hasonlóak a gégében találhatóakhoz. Normál helyzetben a koponya BZO felett helyezkednek el. Fejlődésükben és helyzetükben mutatkozó eltérések nemcsak disztópiát okozhatnak. A kisagyi mandulák leggyakoribb süllyedése a koponya szintje alá.

Eddig a Chiari malformáció olyan patológia, amelynek okaiban a neurológusok nem állapodtak meg. Néhányan úgy vélik, hogy ez az anomália akkor fordul elő, amikor a fossa mérete csökken a koponya kimenete mögött a gerinccsatornába. Ez gyakran a szövet növekedésének folyamatához vezet ilyen következményekhez, amelyek a dobozban helyezkednek el. Kilépnek az occipitalis kimeneti csatornába. Egyes szakértők úgy vélik, hogy a betegség a fej agyi szövetének térfogatának növekedése miatt kezd kialakulni. Ebben az esetben az agy elkezdi a cerebellumot és manduláit a hátsó fossa-n keresztül az occipitalis foramenbe tolni.

Ez egy kifejezett anomália ilyen előrehaladását okozza, és áttérést egy "klinikára", mint például a hydrocephalusra. Ez növeli az agy teljes méretét, különösen a kisagyszövetet. A chiari fejlődési rendellenesség, az agy fejletlen szalagos berendezésével együtt a csontszövetek diszpláziája kíséri. Ezért bármilyen traumás agysérülés gyakran a mandulák és a kisagy szintjének csökkenéséhez vezet..

Anomáliák típusai

Ilyen típusú kóros eltérések vannak - dystopia és Chiari malformáció..

Viszont a Chiari rendellenességek négy különböző típusra oszthatók:

  1. Az I. típust a mandulák elhelyezkedése jellemzi a foramen magnum szintje alatt. Az ilyen patológiát általában serdülőknél és felnőtteknél határozzák meg. Gyakran kíséri a gerincvelői folyadék felhalmozódását a központi csatornában, ahol a beteg gerincvelője található..
  2. A II. Típust a születés után azonnal megjelenő betegség jellemzi. Ezenkívül a mandulák mellett a patológia második típusában a kisagyi féreg a medulla oblongata egy részével és a kamrával az occipitalis nyílásba kerül. A második típusú rendellenességet sokkal gyakrabban kíséri hidromyelia, mint az első esetben leírt patológiában. A legtöbb esetben egy ilyen kóros eltérés a gerincvelő különböző részeiben kialakult veleszületett sérvekkel társul..
  3. A III. Típust nemcsak a nyíláson keresztül leereszkedő mandulák különböztetik meg, hanem a kisagy is, a medulla oblongata szöveteivel együtt. A nyaki és az occipitalis régióban helyezkednek el.
  4. A IV. Típus a kisagyi szövetek fejletlensége. Ezt a patológiát nem kíséri a farokirányú elmozdulásuk. De ugyanakkor az anomáliát leggyakrabban egy veleszületett ciszta kíséri, amely a koponya fossa-ban helyezkedik el, és a hydrocephalus.

Megfázott? Mentse a helyreállítási linket

A II. És III. Típus gyakran együtt jelentkezik az idegrendszer diszpláziájának jelenségeivel, például az agykéreg szöveteinek heterotópiájával, a nyílás cisztáival stb..

A leggyakoribb rendellenesség az első típusú patológia. Nála gyakran lehetséges a cerebrospinalis folyadék-hipertóniás szindróma megnyilvánulása, valamint a kisagy-bulbar és syringomyelic jelenségek, a koponyán belüli idegvégződések működésének megzavarása..

A CSF-hipertóniás szindróma a hátsó fej és a nyaki izmok fájdalma, amely tüsszögés, köhögés vagy a nyaki izomszövetek feszültsége alatt fokozódik. Gyakran a fájdalom hányással jár, nem társul étkezéshez. Számos patológiai tünet jelenik meg attól függően, hogy a kisagy mandulák milyen helyzetben vannak a nyíláshoz képest, amely a koponya occipitalis fossa-ban található. Megfigyelhető továbbá:

  • a nyaki gerinc izomtónusának növekedése;
  • a beszédfunkciók megsértése;
  • a látás és hallás szerveinek romlása;
  • nyelési eltérések;
  • gyakori szédülés, fejzaj kíséretében;
  • a környezet forgásának érzése;
  • rövid ájulás;
  • nyomásesés hirtelen mozgások során;
  • nyelv atrófia;
  • a hang rekedtsége;
  • légzési rendellenességek és a test különböző részeinek érzékenysége;
  • zsibbadás támadásai;
  • rendellenességek a kismedencei szervekben;
  • végtagizmok gyengülése.

A II. És III. Típusú anomáliának hasonló tünetei vannak, amelyek a baba születése utáni első pillanatoktól kezdve észrevehetők. A második típust zajos légzés kíséri, valamint a légzés leállításának váratlan támadásai, a gége szöveteinek neuroparézise. A nyelési folyamatban vannak eltérések is.

A disztópia jelei ritkán nyilvánvalóak. De ennek ellenére neurológiai megnyilvánulások lehetségesek:

  • a nyaki izmok "lövöldözős" fájdalmának támadásai fokozott feszültséggel vagy köhögéssel;
  • gyakori fájdalom a fej területén;
  • szédülés és ájulás rohamai.

Ha a mandulák ereszkedése erős, néha a csatorna kiterjedése összeköti az agyat és a gerincvelőt, és üregek képződnek a csatorna körül.

Diagnosztikai módszerek

A dystopia diagnosztizálásának fő modern módszere az MRI. Ebben az esetben sem a CT, sem a röntgenvizsgálatok nem adnak teljes képet a patológiáról..

A Chiari-szindróma diagnosztizálásához nincsenek olyan szokásos módszerek, mint az EEG, az EchoEG vagy a REG, mivel ezek nem teszik lehetővé a pontos diagnózist. A neurológus által végzett vizsgálat szintén nem fog azonosítani anomáliát. Mindezek a módszerek csak a koponyán belüli megnövekedett nyomás gyanúját mutathatják ki. A koponya röntgensugarait szintén nem érdemes megtenni, mivel csak a csontszövet rendellenességeit mutatják, amelyek kísérhetik a patológiát. Ezért a tomográfia diagnosztikai gyakorlatba történő bevezetése előtt problematikus volt ennek a betegségnek a diagnosztizálása. A modern diagnosztikai módszerek lehetővé teszik a patológia pontos meghatározását.

A csigolya elágazásának csontszöveteinek jó minőségű vizualizálása esetén az olyan módszerek, mint az MSCT vagy a CT, nem nyújtanak kellően pontos képet. A Chiari malformáció diagnosztizálásának egyetlen megbízható módja ma csak az MR.

Mivel ezzel a módszerrel kutatás elvégzéséhez a beteg mozdulatlansága szükséges, a kisgyermekek gyógyszerek segítségével mesterséges alvásba merülnek. A gerincvelő MRI-jét is elvégzik. Célja az idegrendszer működésében fellépő rendellenes rendellenességek diagnosztizálása..

Konzervatív kezelési módszerek csak nagyon kis eltérésekkel lehetségesek. Minden attól függ, hogy milyen állapotban van a beteg az orvoshoz fordulás idején. Ebben az esetben a kezelés célja a fájdalmas tünetek enyhítése nem szteroid gyógyszerekkel vagy izomlazítókkal. Módmódosításra is szükség van.

A kiterjedt eltérések kezelésének egyetlen hatékony módszere a műtéti beavatkozás, amely a koponya fossa és a membrán szilárd agyi szöveteinek plasztikus kiterjesztéséből áll.

A műtéti kezelés indikációi:

  • gyengítő fejfájás, amelyet gyógyszerekkel nem lehet enyhíteni.
  • a fogyatékossághoz vezető agyi megnyilvánulások növekedése.

Ha a kóros eltérés kézzelfogható jelek nélkül jelentkezik, kezelésre nincs szükség. A nyak és a fej hátsó részének fájdalmas érzései esetén konzervatív terápiát végeznek, amelyben fájdalomcsillapítókat és aszeptikus gyógyszereket, valamint izomlazítókat alkalmaznak..

Ha a Chiari rendellenességet károsodott neurológiai funkciók kísérik, vagy ha a konzervatív terápia nem eredményez eredményt, műtéti műtétet írnak elő.

A craniovertebrális dekompressziós módszert gyakran alkalmazzák a Chiari-szindróma kezelésében. A művelet kiterjed az occipitalis rész nyitásának kiterjesztésére a csontszövet egy részének eltávolításával, az agyi mandulák és a nyak két csigolyájának egy részének levágásával. Ennek következtében az agyi szövetekben a cerebrospinális folyadék keringése normalizálódik, egy allograftból vagy mesterséges anyagból származó tapasz végrehajtása eredményeként. A Chiari-szindrómát néha bypass műtéttel kezelik, amely lehetővé teszi az agy-gerincvelői folyadék elvezetését a központi csatornából. Egy műtéti beavatkozás révén a cerebrospinális folyadék a mellkas vagy a peritoneális szervek edényeibe ürülhet.

Az első típusú chiari-rendellenességek tünetmentesek lehetnek az élet során. És a patológia harmadik típusa szinte mindig végzetes, ha nem végeznek időben kezelést. Az első vagy utolsó típusú betegség neurológiai tüneteinek megjelenése esetén az időben történő műtéti kezelés nagyon fontos, mert az ebből eredő neurológiai funkciók hiánya rosszul helyreáll, még akkor is, ha a manipulációkat sikeresen végrehajtják. Különböző források szerint a műtét hatékonyságát az epizódok körülbelül felében észlelik.

A kisagyi mandulák süllyedését a foramen magnumba vagy a gerincvelő cahalba disztópiának nevezzük. És néha ezt a patológiát Chiari malformációnak nevezik. Rendszerint egy ilyen betegség nem jár jelentős rendellenességekkel vagy nyilvánvaló tünetekkel, és nincs oka a beteg aggodalmának. Gyakran ez a patológia a 30-40 éves kor elérése után nyilvánul meg. Általában más okokból a vizsgálatok során található. Ezért tudnia kell erről a betegségről, hogy ne érjen meglepetést a beteg számára..

Annak megértése érdekében, hogy mi a kisagyi mandulák alacsony elhelyezkedése, egyértelműen ismerni kell a klinikai tüneteket és a patológia kimutatásának módját. És mivel ezt az állapotot gyakori fejfájás kíséri, először meg kell állapítania az okukat, majd foglalkoznia kell a kezeléssel. Ezt a betegséget MRI detektálja.

A kisagy disztópiája általában veleszületett patológia. Akkor fordul elő, amikor egy szerv az embrionális periódus alatt elmozdul. Csak másodlagos, ha gyakori szúrásokat hajtanak végre, vagy ágyéki traumával. Ennek a betegségnek más okait nem sikerült azonosítani..

A kisagyi mandulák nagyon hasonlóak a gégében találhatóakhoz. Normál helyzetben a koponya BZO felett helyezkednek el. Fejlődésükben és helyzetükben mutatkozó eltérések nemcsak disztópiát okozhatnak. A kisagyi mandulák leggyakoribb süllyedése a koponya szintje alá.

Eddig a Chiari malformáció olyan patológia, amelynek okaiban a neurológusok nem állapodtak meg. Néhányan úgy vélik, hogy ez az anomália akkor fordul elő, amikor a fossa mérete csökken a koponya kimenete mögött a gerinccsatornába. Ez gyakran a szövet növekedésének folyamatához vezet ilyen következményekhez, amelyek a dobozban helyezkednek el. Kilépnek az occipitalis kimeneti csatornába. Egyes szakértők úgy vélik, hogy a betegség a fej agyi szövetének térfogatának növekedése miatt kezd kialakulni. Ebben az esetben az agy elkezdi a cerebellumot és manduláit a hátsó fossa-n keresztül az occipitalis foramenbe tolni.

Ez egy kifejezett anomália ilyen előrehaladását okozza, és áttérést egy "klinikára", mint például a hydrocephalusra. Ez növeli az agy teljes méretét, különösen a kisagyszövetet. A chiari fejlődési rendellenesség, az agy fejletlen szalagos berendezésével együtt a csontszövetek diszpláziája kíséri. Ezért bármilyen traumás agysérülés gyakran a mandulák és a kisagy szintjének csökkenéséhez vezet..

Ilyen típusú kóros eltérések vannak - dystopia és Chiari malformáció..

Viszont a Chiari rendellenességek négy különböző típusra oszthatók:

  1. Az I. típust a mandulák elhelyezkedése jellemzi a foramen magnum szintje alatt. Az ilyen patológiát általában serdülőknél és felnőtteknél határozzák meg. Gyakran kíséri a gerincvelői folyadék felhalmozódását a központi csatornában, ahol a beteg gerincvelője található..
  2. A II. Típust a születés után azonnal megjelenő betegség jellemzi. Ezenkívül a mandulák mellett a patológia második típusában a kisagyi féreg a medulla oblongata egy részével és a kamrával az occipitalis nyílásba kerül. A második típusú rendellenességet sokkal gyakrabban kíséri hidromyelia, mint az első esetben leírt patológiában. A legtöbb esetben egy ilyen kóros eltérés a gerincvelő különböző részeiben kialakult veleszületett sérvekkel társul..
  3. A III. Típust nemcsak a nyíláson keresztül leereszkedő mandulák különböztetik meg, hanem a kisagy is, a medulla oblongata szöveteivel együtt. A nyaki és az occipitalis régióban helyezkednek el.
  4. A IV. Típus a kisagyi szövetek fejletlensége. Ezt a patológiát nem kíséri a farokirányú elmozdulásuk. De ugyanakkor az anomáliát leggyakrabban egy veleszületett ciszta kíséri, amely a koponya fossa-ban helyezkedik el, és a hydrocephalus.

A II. És III. Típus gyakran együtt jelentkezik az idegrendszer diszpláziájának jelenségeivel, például az agykéreg szöveteinek heterotópiájával, a nyílás cisztáival stb..

A leggyakoribb rendellenesség az első típusú patológia. Nála gyakran lehetséges a cerebrospinalis folyadék-hipertóniás szindróma megnyilvánulása, valamint a kisagy-bulbar és syringomyelic jelenségek, a koponyán belüli idegvégződések működésének megzavarása..

A CSF-hipertóniás szindróma a hátsó fej és a nyaki izmok fájdalma, amely tüsszögés, köhögés vagy a nyaki izomszövetek feszültsége alatt fokozódik. Gyakran a fájdalom hányással jár, nem társul étkezéshez. Számos patológiai tünet jelenik meg attól függően, hogy a kisagy mandulák milyen helyzetben vannak a nyíláshoz képest, amely a koponya occipitalis fossa-ban található. Megfigyelhető továbbá:

  • a nyaki gerinc izomtónusának növekedése;
  • a beszédfunkciók megsértése;
  • a látás és hallás szerveinek romlása;
  • nyelési eltérések;
  • gyakori szédülés, fejzaj kíséretében;
  • a környezet forgásának érzése;
  • rövid ájulás;
  • nyomásesés hirtelen mozgások során;
  • nyelv atrófia;
  • a hang rekedtsége;
  • légzési rendellenességek és a test különböző részeinek érzékenysége;
  • zsibbadás támadásai;
  • rendellenességek a kismedencei szervekben;
  • végtagizmok gyengülése.

A II. És III. Típusú anomáliának hasonló tünetei vannak, amelyek a baba születése utáni első pillanatoktól kezdve észrevehetők. A második típust zajos légzés kíséri, valamint a légzés leállításának váratlan támadásai, a gége szöveteinek neuroparézise. A nyelési folyamatban vannak eltérések is.

A disztópia jelei ritkán nyilvánvalóak. De ennek ellenére neurológiai megnyilvánulások lehetségesek:

  • a nyaki izmok "lövöldözős" fájdalmának támadásai fokozott feszültséggel vagy köhögéssel;
  • gyakori fájdalom a fej területén;
  • szédülés és ájulás rohamai.

Ha a mandulák ereszkedése erős, néha a csatorna kiterjedése összeköti az agyat és a gerincvelőt, és üregek képződnek a csatorna körül.

Diagnosztikai módszerek

A dystopia diagnosztizálásának fő modern módszere az MRI. Ebben az esetben sem a CT, sem a röntgenvizsgálatok nem adnak teljes képet a patológiáról..

A Chiari-szindróma diagnosztizálásához nincsenek olyan szokásos módszerek, mint az EEG, az EchoEG vagy a REG, mivel ezek nem teszik lehetővé a pontos diagnózist. A neurológus által végzett vizsgálat szintén nem fog azonosítani anomáliát. Mindezek a módszerek csak a koponyán belüli megnövekedett nyomás gyanúját mutathatják ki. A koponya röntgensugarait szintén nem érdemes megtenni, mivel csak a csontszövet rendellenességeit mutatják, amelyek kísérhetik a patológiát. Ezért a tomográfia diagnosztikai gyakorlatba történő bevezetése előtt problematikus volt ennek a betegségnek a diagnosztizálása. A modern diagnosztikai módszerek lehetővé teszik a patológia pontos meghatározását.

A csigolya elágazásának csontszöveteinek jó minőségű vizualizálása esetén az olyan módszerek, mint az MSCT vagy a CT, nem nyújtanak kellően pontos képet. A Chiari malformáció diagnosztizálásának egyetlen megbízható módja ma csak az MR.

Mivel ezzel a módszerrel kutatás elvégzéséhez a beteg mozdulatlansága szükséges, a kisgyermekek gyógyszerek segítségével mesterséges alvásba merülnek. A gerincvelő MRI-jét is elvégzik. Célja az idegrendszer működésében fellépő rendellenes rendellenességek diagnosztizálása..

Konzervatív kezelési módszerek csak nagyon kis eltérésekkel lehetségesek. Minden attól függ, hogy milyen állapotban van a beteg az orvoshoz fordulás idején. Ebben az esetben a kezelés célja a fájdalmas tünetek enyhítése nem szteroid gyógyszerekkel vagy izomlazítókkal. Módmódosításra is szükség van.

A kiterjedt eltérések kezelésének egyetlen hatékony módszere a műtéti beavatkozás, amely a koponya fossa és a membrán szilárd agyi szöveteinek plasztikus kiterjesztéséből áll.

A műtéti kezelés indikációi:

  • gyengítő fejfájás, amelyet gyógyszerekkel nem lehet enyhíteni.
  • a fogyatékossághoz vezető agyi megnyilvánulások növekedése.

Ha a kóros eltérés kézzelfogható jelek nélkül jelentkezik, kezelésre nincs szükség. A nyak és a fej hátsó részének fájdalmas érzései esetén konzervatív terápiát végeznek, amelyben fájdalomcsillapítókat és aszeptikus gyógyszereket, valamint izomlazítókat alkalmaznak..

Ha a Chiari rendellenességet károsodott neurológiai funkciók kísérik, vagy ha a konzervatív terápia nem eredményez eredményt, műtéti műtétet írnak elő.

A craniovertebrális dekompressziós módszert gyakran alkalmazzák a Chiari-szindróma kezelésében. A művelet kiterjed az occipitalis rész nyitásának kiterjesztésére a csontszövet egy részének eltávolításával, az agyi mandulák és a nyak két csigolyájának egy részének levágásával. Ennek következtében az agyi szövetekben a cerebrospinális folyadék keringése normalizálódik, egy allograftból vagy mesterséges anyagból származó tapasz végrehajtása eredményeként. A Chiari-szindrómát néha bypass műtéttel kezelik, amely lehetővé teszi az agy-gerincvelői folyadék elvezetését a központi csatornából. Egy műtéti beavatkozás révén a cerebrospinális folyadék a mellkas vagy a peritoneális szervek edényeibe ürülhet.

Az első típusú chiari-rendellenességek tünetmentesek lehetnek az élet során. És a patológia harmadik típusa szinte mindig végzetes, ha nem végeznek időben kezelést. Az első vagy utolsó típusú betegség neurológiai tüneteinek megjelenése esetén az időben történő műtéti kezelés nagyon fontos, mert az ebből eredő neurológiai funkciók hiánya rosszul helyreáll, még akkor is, ha a manipulációkat sikeresen végrehajtják. Különböző források szerint a műtét hatékonyságát az epizódok körülbelül felében észlelik.

Az Arnold-Chiari anomália a kisagy, az agytörzs szerkezetének és elhelyezkedésének megsértése a koponyához és a gerinccsatornához képest. Ez az állapot veleszületett rendellenességekhez tartozik, bár nem mindig nyilvánul meg az élet első napjaitól kezdve. Néha az első tünetek 40 év után jelentkeznek. Az Arnold-Chiari fejlődési rendellenesség az agy, a gerincvelő károsodásának és a cerebrospinalis folyadék károsodásának különböző tüneteivel nyilvánulhat meg. A diagnózis pontját általában a mágneses rezonancia képalkotás teszi ki. A kezelést konzervatív és sebészeti módszerekkel hajtják végre. Ebből a cikkből többet megtudhat az Arnold-Chiari rendellenesség tüneteiről, diagnózisáról és kezeléséről..

Normális esetben az agy és a gerincvelő közötti vonal a koponya csontjai és a nyaki gerinc közötti szinten van. Itt van egy nagy occipitalis foramen, amely valójában feltételes vonalként szolgál. Feltételes, mert az agyszövet megszakítás nélkül, tiszta határ nélkül átjut a gerincvelőben. A foramen magnum felett elhelyezkedő összes anatómiai szerkezet, különösen a hosszúkás medulla, a pons és a kisagy, a hátsó koponya fossa képződményei közé tartozik. Ha ezek a képződmények (egyenként vagy együttesen) a foramen magnum síkja alá ereszkednek, akkor felmerül az Arnold-Chiari anomália. A kisagy, a medulla oblongata ilyen helytelen elhelyezkedése a gerincvelő összenyomódásához vezet a nyaki gerincben, megzavarja a cerebrospinalis folyadék normális keringését. Néha az Arnold-Chiari anomália kombinálódik a craniovertebrális csomópont egyéb rendellenességeivel, vagyis a koponya gerincbe jutásával. Ilyen kombinált esetekben a tünetek általában hangsúlyosabbak, és elég korán éreztetik magukat..

Az Arnold-Chiari rendellenességet két tudósról nevezték el: Hans Chiari osztrák és Julius Arnold német patológusról. Az első, még 1891-ben, számos rendellenességet írt le a kisagy és az agytörzs fejlődésében, a második, 1894-ben, anatómiai leírást adott a kisagyféltekék alsó részének a foramen magnumba történő süllyedéséről..

A statisztikák szerint Arnold-Chiari anomália 100 000 lakosra számítva 3,2-8,4 eset gyakorisággal fordul elő. Ez a széles tartomány részben ennek a rendellenességnek a heterogenitásának köszönhető. Ez miről szól? Az a tény, hogy az Arnold-Chiari anomália általában négy altípusra oszlik (Chiari írja le), attól függően, hogy mely struktúrák vannak a foramen magnumba süllyesztve, és mennyire tévesek a szerkezetükben:

  • Arnold-Chiari I. anomália - amikor a kisagyi mandulák (a kisagyféltekék alsó része) a koponyából a gerinccsatornába ereszkednek;
  • Arnold-Chiari II anomália - amikor a kisagy nagy része (beleértve a férget is), a medulla oblongata, a IV kamra leereszkedik a gerinccsatornába;
  • Arnold-Chiari III anomália - amikor a hátsó koponyaüreg szinte minden formációja a foramen magnum (cerebellum, medulla oblongata, IV kamra, híd) alatt helyezkedik el. Elég gyakran a cervico-occipitalis régió agyi sérvében helyezkednek el (olyan helyzet, amikor a gerinccsatorna hibája van a csigolyák íveinek bezáródása nélkül, és a duralis tasak tartalma, vagyis a gerincvelő minden membránnal kiugrik ebbe a hibába). Az ilyen típusú rendellenességek esetén megnő a foramen magnum átmérője;
  • Arnold-Chiari IV anomália - a kisagy fejletlensége (hypoplasia), ugyanakkor maga a kisagy (vagy inkább a helyén kialakult) helyesen helyezkedik el.

Az I. és II. Típus gyakoribb. Ez annak köszönhető, hogy a III. És IV. Típus általában nem kompatibilis az élettel, a halál az élet első napjaiban következik be.

Az Arnold-Chiari fejlődési rendellenességek 80% -áig együtt jár a syringomyelia (olyan betegség, amelyet a gerincvelőben lévő üregek jellemeznek, amelyek helyettesítik az agyszövetet)..

Az anomália kialakulásában a vezető szerep az agy és a gerinc struktúrájának kialakulásában a prenatális időszakban bekövetkező zavaroké. A következő tényezőt azonban figyelembe kell venni: a szülés során kapott fejsérülés, gyermekkorban ismételt traumás agysérülések károsíthatják a csontvarratokat a koponyaalap régiójában. Ennek eredményeként a hátsó koponya fossa normális képződése megszakad. Túl kicsi lesz, lapos lejtésű, ezért a hátsó koponyaüreg minden szerkezete egyszerűen nem képes beilleszkedni. "Kiutat keresnek" és rohannak a foramen magnumba, majd a gerinccsatornába. Ez a helyzet bizonyos mértékben megszerzett Arnold-Chiari anomáliának tekinthető. Ezenkívül az Arnold-Chiari malformációhoz hasonló tünetek jelentkezhetnek az agydaganat kialakulásakor, amelynek hatására a kisagyféltekék elmozdulnak a foramen magnumba és a gerinccsatornába..

Az Arnold-Chiari anomália fő klinikai megnyilvánulásai az agyi struktúrák összenyomásával társulnak. Ugyanakkor az agyat ellátó erek, a cerebrospinalis folyadék útvonala, az ezen a területen áthaladó agyidegek gyökerei összenyomódnak..

Szokás megkülönböztetni 6 neurológiai szindrómát, amelyek kísérhetik az Arnold-Chiari anomáliát:

  • hipertóniás-hidrocefális;
  • kisagy;
  • bulbar piramis;
  • radikuláris;
  • vertebrobasilaris elégtelenség;
  • syringomyelitis.

Természetesen nem mindig van jelen mind a 6 szindróma. Súlyosságuk egyik vagy másik fokon változik, attól függően, hogy mely struktúrák és mennyire vannak összenyomva..

Hipertóniás-hidrocefális szindróma a cerebrospinalis folyadék (CSF) károsodott keringésének eredményeként alakul ki. Normális esetben a cerebrospinális folyadék szabadon áramlik az agy szubarachnoidális teréből a gerincvelő subarachnoidális terébe. A kisagy mandulák lelógó alsó része blokkolja ezt a folyamatot, mint egy üveg parafa. A cerebrospinális folyadék képződése az agy vaszkuláris plexusaiban folytatódik, és általában véve nincs hova áramlania (eltekintve a felszívódás természetes mechanizmusaitól, amelyek ebben az esetben nem elegendőek). A CSF felhalmozódik az agyban, ami megnöveli az intrakraniális nyomást (koponyaűri magas vérnyomás) és a folyadékot tartalmazó terek tágulását (hydrocephalus). Ez kirobbanó fejfájásként jelentkezik, amelyet súlyosbít köhögés, tüsszentés, nevetés, megerőltetés. A fájdalom érezhető a fej hátsó részén, a nyak területén, esetleg a nyaki izmok feszültségében. Előfordulhatnak hirtelen hányás epizódjai, amelyek semmilyen módon nem kapcsolódnak az étel beviteléhez.

A kisagy szindróma a mozgások koordinációjának megsértéseként, "részeg" járásként, elmúló esésként nyilvánul meg céltudatos mozgások végrehajtása során. A betegek aggódnak a szédülés miatt. A végtagokban remegni lehet. A beszéd zavart lehet (külön szótagokra oszlik, kántálás). Egészen specifikus tünet a "lefelé irányuló nystagmus". Ezek a szemgolyók akaratlan rángatózása, amely ebben az esetben lefelé irányul. A betegek panaszkodhatnak kettős látásról a nystagmus miatt.

A bulbar piramisos szindróma a kompressziónak kitett szerkezetről kapta a nevét. A bulbus a medulla oblongata neve hagymás alakja miatt, ezért a bulbar szindróma a medulla oblongata károsodásának jeleit jelenti. A piramisok pedig a medulla oblongata anatómiai képződményei, amelyek olyan idegrost-kötegek, amelyek impulzusokat visznek át az agykéregből a gerincvelő elülső szarvának idegsejtjeibe. A piramisok felelősek a végtagok és a törzs önkéntes mozgásáért. Ennek megfelelően a bulbar piramisos szindróma klinikailag a végtagok izomgyengeségeként, zsibbadásként, a fájdalom és a hőmérséklet érzékenységének elvesztéseként jelentkezik (a rostok áthaladnak a medulla oblongatán). Az agyszárban elhelyezkedő koponyaidegek magjainak összenyomódása látás- és hallászavarokat, beszédet (a nyelvi mozgás zavara miatt), orrhangot, fulladás étkezéskor, légzési nehézségeket okoz. Lehetséges rövid távú eszméletvesztés vagy izomtónus-vesztés megőrzött tudattal.

A radikuláris szindróma Arnold-Chiari anomália esetén az agyidegek diszfunkciójának jeleinek megjelenése. Ezek lehetnek a nyelv mozgékonyságának megsértése, az orr vagy a rekedtes hang, az étel lenyelésének zavara, hallási hibák (beleértve a fülzúgást), az arc érzékenységének romlása.

A vertebrobasilaris elégtelenség szindróma a megfelelő vérkészlet károsodott vérellátásával jár. Emiatt szédülés, eszméletvesztés vagy izomtónus, látási problémák lépnek fel. Mint látható, világossá válik, hogy az Arnold-Chiari rendellenesség legtöbb tünete nem egy közvetlen ok eredményeként, hanem a különféle tényezők együttes hatása miatt jelentkezik. Tehát, az eszméletvesztés rohamait mind a medulla oblongata meghatározott központjainak összenyomódása, mind a vertebrobasilaris medence károsodott vérellátása okozza. Hasonló helyzet fordul elő látásromlás, hallás, szédülés stb..

A syringomyelitis szindróma nem mindig fordul elő, de csak Arnold-Chiari malformáció és a gerincvelő cisztás változásainak kombinációja esetén. Ezek a helyzetek az érzékenység disszociált zavarával (amikor a hőmérséklet, a fájdalom és a tapintási érzékenység elszigetelten elkülönül, és a mély (a végtag helye a térben érintetlen marad) érintetlen), egyes végtagok zsibbadásával és izomgyengeségével, a kismedencei szervek diszfunkciójával (vizelet és széklet inkontinencia) jelentkeznek. Különböző cikkben olvashat arról, hogy a syringomyelia hogyan nyilvánul meg..

Az Arnold-Chiari anomáliák mindegyik típusának megvannak a maga klinikai jellemzői. Az Arnold-Chiari I. típusú anomália 30-40 éves koráig semmilyen módon nem nyilvánulhat meg (míg a test fiatal, a szerkezetek összenyomódása kompenzálódik). Néha ez a fajta hiba véletlenszerű megállapítás egy másik betegség mágneses rezonancia képalkotása során.

A II. Típust gyakran kombinálják más hibákkal: az ágyéki régió meningomyelocelejével és az agy vízvezetékének szűkületével. A klinikai megnyilvánulások az élet első perceitől megjelennek. A fő tünetek mellett a gyermeknek hangos légzése van, megállási időszakokkal, a tej lenyelésének megsértésével, az étel bejutásával az orrba (a gyermek fullad, fullad és nem tud szopni).

A III. Típust gyakran kombinálják az agy és a cervico-occipitalis régió egyéb rendellenességeivel is. A cervico-occipitalis régióban található agyi sérvben nemcsak a kisagy, hanem a medulla oblongata, az occipitalis lebenyek is elhelyezkedhetnek. Ez a satu gyakorlatilag összeegyeztethetetlen az élettel..

A tudósok egy része a közelmúltban a IV-es típusot nem tekintik Chiari tünetegyüttesnek a modern nézetek szerint, mert ezt nem kíséri a fejletlen kisagy csökkentése a foramen magnumba. Ugyanakkor az osztrák Chiari osztályozása, aki először leírta ezt a patológiát, tartalmazza a IV-es típust is.

A fent leírt számos tünet kombinációja lehetővé teszi az orvos számára, hogy Arnold-Chiari rendellenességre gyanakodjon. De a diagnózis pontos megerősítéséhez számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotás szükséges (ez utóbbi módszer informatívabb). A mágneses rezonancia képalkotással nyert kép demonstrálja a hátsó koponyaüreg struktúrájának ptosisát a foramen magnum alatt, és megerősíti a diagnózist.

Az Arnold-Chiari anomália kezelésének megválasztása a betegség tüneteinek jelenlététől függ.

Ha a hibát véletlenül észlelték (vagyis nincsenek klinikai megnyilvánulásai és nem zavarja a beteget) egy másik betegség mágneses rezonancia képalkotása során, akkor a kezelést egyáltalán nem hajtják végre. A páciens dinamikus megfigyelés alatt áll, hogy ne hagyja ki az agyi kompresszió első klinikai tüneteinek megjelenését.

Ha az anomália enyhén kifejezett hipertóniás-hidrocefálikus szindrómaként jelentkezik, akkor konzervatív kezelést próbálnak meg. Erre a célra használja:

  • dehidrációs gyógyszerek (vízhajtók). Csökkentik a cerebrospinalis folyadék mennyiségét, segítenek csökkenteni a fájdalmat;
  • nem szteroid gyulladáscsökkentők a fájdalom csökkentésére;
  • izomlazítók izomfeszültség jelenlétében a nyaki régióban.

Ha a kábítószer-használat elegendőnek bizonyul, akkor egy bizonyos ideig megállnak. Ha nincs hatása, vagy a betegnek egyéb neurológiai szindrómái vannak (izomgyengeség, érzékenységvesztés, a koponyaidegek diszfunkciójának jelei, időszakos eszméletvesztési rohamok stb.), Akkor sebészeti kezeléshez folyamodnak.

A műtéti kezelés a hátsó koponyaüreg trepanálásából, az occipitális csont egy részének eltávolításából, a foramen magnumba süllyesztett kisagyi mandulák reszekciójából, a subarachnoidális tér tapadásainak boncolásából áll, amelyek zavarják a cerebrospinális folyadék keringését. Néha bypass műtétre lehet szükség a felesleges cerebrospinalis folyadék elvezetéséhez. A "felesleges folyadékot" egy speciális csövön (sönt) keresztül a mellkasba vagy a hasüregbe engedik. Nagyon fontos és felelősségteljes feladat meghatározni azt a pillanatot, amikor felmerül a műtéti kezelés szükségessége. Előfordulhat, hogy a műtét után az érzékenység hosszú távú változásai, az izomerő csökkenése és a koponyaideghibák nem teljesen helyreállnak. Ezért fontos, hogy ne hagyja ki azt a pillanatot, amikor valóban nem lehet műtét nélkül. II. Típusú hiba esetén a műtéti kezelés az esetek csaknem 100% -ában javallt előzetes konzervatív kezelés nélkül.

Így az Arnold-Chiari anomália az emberi fejlődés egyik hibája. Lehet tünetmentes, vagy megnyilvánulhat az élet első napjaitól kezdve. A betegség klinikai megnyilvánulásai nagyon változatosak, a diagnosztikát mágneses rezonancia képalkotással végezzük. A terápiás megközelítések különbözőek: a beavatkozás hiányától a műtéti módszerekig. A kezelési intézkedések körét egyedileg határozzák meg.

Az Arnold-Chiari anomália semmilyen módon nem nyilvánulhat meg, és véletlenül fedezhető fel számított vagy mágneses rezonancia képalkotás során.

A következő megnyilvánulások azonban lehetségesek:

  • fájdalom a cervico-occipitalis régióban, amelyet köhögés és erőlködés súlyosbít;
  • fejfájás;
  • csökkent látásélesség;
  • nystagmus (a szemgolyó oszcillációs mozgásai);
  • a nyelés megsértése (fulladás evés, ivás közben);
  • a járás bizonytalansága, instabilitás, gyakori esések;
  • a mozgások koordinációjának zavara: a beteg mozgása homályos, koordinálatlan, söpörő;
  • a mély érzékenység megsértése (a saját test érzékelésének zavara zavart, például egy csukott szemmel rendelkező személy nem érzi, hogy a keze milyen helyzetben fekszik);
  • a fájdalom és a felső végtagok hőmérséklet-érzékenységének csökkenése;
  • légzési rendellenességek (megállásig) - súlyos esetekben.

E rendellenesség kialakulásának okai nem megbízhatóan ismertek..

Lehetséges, hogy az Arnold-Chiari rendellenességű csecsemő kialakulásának kockázatát a következő tényezők növelik, amelyek befolyásolják a terhes nő testét:

  • kábítószerrel való visszaélés terhesség alatt;
  • dohányzás és alkoholfogyasztás terhesség alatt;
  • terhesség alatt gyakori vírusos megfázás, valamint rubeola és más vírusos betegségek.

A koponyacsontok rendellenes fejlődése veleszületett okoknak tulajdonítható:

  • túl kicsi hátsó agykoponya (amelyben az agy kisagya és az occipitális lebenye rendesen található);
  • a foramen magnum méretének növekedése.

A megszerzett okok a következők lehetnek:

  • a gyermek koponyájának és agyának traumás károsodása a születési trauma következtében (a születési csatorna áthaladása során);
  • a gerincvelő központi csatornájának falaiban lévő cerebrospinális folyadék hidrodinamikai sokkja (cerebrospinális folyadék, amely táplálékot és anyagcserét biztosít az agyban): amikor az agy és a gerincvelő üregei (kamrái) között a cerebrospinális folyadék keringése megszakad, a nyomás alatt álló cerebrospinális folyadék károsíthatja a gerincvelőt, megnyújtva a központi csatorna.

A LookMedBook emlékeztet: minél előbb kér segítséget szakembertől, annál nagyobb esélye van egészségének megőrzésére és a szövődmények kockázatának csökkentésére:

A diagnózist egy neurológiai vizsgálat és az instrumentális vizsgálat eredményei alapján állapítják meg.

  • Neurológiai vizsgálat: azonosítani lehet a járás bizonytalanságát, a nystagmust (ritmikus oszcillációs szemmozgások egyik oldalról a másikra), az érzékenység romlását, a nyelést.
  • A panaszok és a betegség anamnézisének elemzése:
    • milyen régen voltak panaszok fejfájásra, érzékszervi zavarokra, a járás bizonytalanságára, bénulásra (képtelen mozogni a végtagokban);
    • hogy a jogsértések születésük óta voltak-e vagy később alakultak-e ki;
    • hogy a csecsemőnek fej- vagy nyaksérülése volt-e a szülés során.
  • Az agy, valamint a nyaki és mellkasi gerincvelő MRI (mágneses rezonancia képalkotás) lehetővé teszi az agy szerkezetének tanulmányozását rétegenként, hogy észlelje az agy fejlődésében fellépő rendellenességeket.
  • Lehetőség van terapeuta, idegsebész konzultációjára is.

A kezelés mennyisége és típusa a betegség súlyosságától függ.

  • Konzervatív (nem műtéti) kezelés (ha a betegség fő tünete a cervico-occipitalis régióban jelentkező kisebb fájdalom): fájdalomcsillapítókat, gyulladáscsökkentőket, izomrelaxánsokat (izomlazító gyógyszereket) alkalmaznak a kezelésre.
  • Sebészeti kezelés (konzervatív terápia hatásának hiányában vagy súlyos neurológiai tünetek jelenlétében (például: zsibbadás, végtaggyengeség)). A műtéti kezelés célja az agy szerkezeteinek összenyomódását elősegítő tényezők kiküszöbölése, valamint a cerebrospinális folyadék keringésének normalizálása (általában szabadon kering az agy kamrai és a gerincvelő központi csatornája között)..

Arnold-Chiari malformáció megelőzése

A betegség okaira vonatkozó adatok hiánya miatt a megelőző intézkedések az anya terhesség alatti egészséges életmódjának szabályaira korlátozódnak:

  • jó táplálkozás (friss zöldségek és gyümölcsök, húskészítmények fogyasztása, vitaminok fogyasztása);
  • a dohányzásról és az alkoholról való leszokás;
  • gyógyszerek használata csak orvos által előírt módon.

Következő Cikk
Vertebrobasilaris elégtelenség: tünetek és kezelés