Non-Hodgkin-limfóma


A non-Hodgkin-limfóma egy rosszindulatú daganat, amely a nyirokrendszer rákja. A daganatok különböző sebességűek, viszonylag „lassú” és rendkívül agresszív formák is ismertek. Felnőtteknél és gyermekeknél fordulnak elő. ICD-10 kód - C82-C85.

Thomas Hodgkin 1832-ben fedezte fel az első egyértelműen besorolt ​​lymphoma típust. Korábban a limfómákat szokás volt nem Hodgkin- és Hodgkin-limfómákra osztani, a WHO által 2008-ban elfogadott jelenlegi osztályozásban úgy döntöttek, hogy felhagynak egy ilyen osztódással. Az osztályozás 80 típusú limfómát tartalmaz, négy csoportra osztva. A Hodgkin-limfóma elsősorban a Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek jelenlétében különbözik a nem Hodgkin-limfómától.

A betegség akkor fordul elő, amikor a limfociták mutációja (rosszindulatú változás) - a vér leukociták csoportjai, amelyek általában a nyirokszövetben helyezkednek el. Ezért a non-Hodgkin-limfóma nagyobb valószínűséggel befolyásolja a nyirokcsomókat, és ritkább esetekben más limfoid szövetekben és szervekben, például az amygdalában képződik..

Ma e daganatok diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó klinikai irányelvek viszonylag jól kidolgozottak. A neoplazmák agresszivitása miatt azonban az ötéves túlélési arány átlagosan 70%, az élet és a gyógyulás prognózisát nemcsak a beteg kezdeti egészségi állapota, hanem a lymphoma típusa is meghatározza..

Okai és megnyilvánulásai

A nem Hodgkin-limfóma oka nem egyértelműen tisztázott. Nem világos, miért fordulnak elő genetikai változások, amikor a limfociták mutálódnak. Elméletileg a betegséget bizonyos vegyi anyagok, sugárzás és vírusok provokálják. A "kockázati zóna" magában foglalja az immunrendszer veleszületett vagy szerzett betegségében szenvedő betegeket, valamint az immunitást károsító kezelést (például szervátültetés)..

Az ilyen daganatok kóros anatómiája a széles terjedésnek köszönhető. A tumor rosszindulatú jellege a fejlődés sebességében nyilvánul meg - gyorsan láthatóvá válik, és a klinikai következmények hamarosan megjelennek. Az "első jel" általában a nyirokcsomók szinte fájdalommentes duzzanata. Ez különböző helyeken történik, néha egyszerre - a karokon és a lábakon, a hasüregben és az ágyékban, a mellkasban, a nyakon és azon túl..

Limfómával fájdalmas tünetek jelennek meg:

  • Étvágyhiány, gyomorfájás, fogyás.
  • Fáradtság, láz, gyengeség érzése.
  • Pontos vérzések.
  • Ízületi és csontfájdalom.
  • Erős légzés, tartós köhögés.

Ez a lista a limfómák tartománya miatt nem tekinthető átfogónak. Hasonló tünetek más betegségeket is jelezhetnek, ezért a pontos diagnózis érdekében orvoshoz kell fordulni..

A non-Hodgkin limfómák által okozott fájdalom több héten át fejlődik, növekvő jelleget mutat, gyakran "átterjed" a szomszédos szervekre, ami bonyolítja a lokalizációt.

Fajták

A non-Hodgkin limfómák sokfélék:

  • Szerkezetileg a nodularis (follikuláris) lymphomát viszonylag lassú fejlődés jellemzi, míg a diffúz lymphoma agresszívebb.
  • Helyük szerint csomópontokra oszlanak, a nyirokcsomókban nőnek, és extranodálisakra, a belső szervekben nőnek..
  • A növekedési ütem (és ennek megfelelően a rosszindulatú daganat mértéke) szerint fel vannak osztva:
  1. Lassú (indolens), amelyben a betegek gyakran évekig élnek beavatkozás nélkül.
  2. Agresszív, gyorsan megnyilvánuló túlélési idő - legfeljebb két év.
  3. Különösen agresszív - képes még gyorsabban ütni, különösen sürgős kezelést igényel.
  • A növekedést biztosító sejtek által. A B-sejteket és a T-sejteket is különféle alfajok képviselik, példák:
  1. B-nagysejtű diffúz limfóma - "futó" típusú daganat.
  2. Follikuláris B-sejtes lymphoma - ritkább és nagyobb valószínűséggel gyógyul meg.
  3. Kissejtes limfocita B-sejt típus - a lassú növekedés ellenére is nehéz kezelni.
  4. A mediastinum nagy B-sejtes lymphoma - jellemző a nőkre.
  5. T-lymphoblastic - ritka, általában fiatal betegeknél fordul elő, rossz prognózist mutat.

Néha, különösen korai diagnózis esetén, meghatározatlan típusú limfómák találkoznak. Amikor megjelennek, fontos a további megfigyelés megszervezése..

Fejlesztési lépések

A lymphoma patogenezise általában négy szakaszra oszlik:

  • Helyi stádium, amikor egyetlen nyirokcsomó vagy pár érinti.
  • Regionális stádium, az érintett nyirokcsomók koncentrált csoportja.
  • Általános állapot, a betegség az egész testben elterjedt.
  • Disszeminált stádiumban az elváltozás túllépett a nyirokrendszeren.

Szintén szokás elkülöníteni az A alállomást, amelyben a daganatok bomlása során nincs mérgezés jele, és a B alcsoportot, amelyben mérgezés fordul elő.

A limfóma diagnosztizálása

Mivel a non-Hodgkin limfómákat heterogenitás és a tünetek "egyetemessége" jellemzi, a betegek nincsenek tisztában az elváltozással, és más betegségekre tévesztik a fájdalom tüneteit. Ezért az illetékes diagnózis fontos a patológia és más esetek megkülönböztetéséhez..

A jelzett limfóma gyanúját anamnézis, külső vizsgálat, átfogóan végzett vizsgálatok és elemzések adják, amelyek meghatározzák a daganat jeleit. A betegség gyanúja után az orvos a beteget szűk szakorvosokhoz irányítja (általában onkológiai ambulanciához), akik további vizsgálatokat végeznek a diagnózis megerősítése céljából.

Daganatos szövetvizsgálat

A limfóma megtalálásának fő módszere a tumorszövet elemzése. Amikor a gyanús üregben a test által kiválasztott folyadék van jelen (például pleurális folyadékgyülem vagy ascites), a feladat egyszerűsödik, ha ezt a folyadékot használjuk a mintához. A csontvelő vizsgálatakor defektet lehet alkalmazni. Ellenkező esetben műtéti szövetminta szükséges.

Ezután a mintán egy sor vizsgálatot végeznek, hogy meghatározzák a limfóma jelenlétét és alakját. Minden sejtet gondosan megvizsgálnak. Amikor a daganat jelenléte megerősítést nyer, folytassa a következő lépéssel.

Betegségkutatás

Világos és reális kezelési terv elkészítéséhez előírják annak meghatározását, hogy a daganat mennyire fejlődött ki. Az eredményhez az érintett szervek képeit használják, amelyeket különféle módszerekkel - számítógépes tomográfia, ultrahang, mágneses rezonancia képalkotás, pozitronemissziós tomográfia - nyertek..

Kiegészítő intézkedésként ágyéki szúrást (cerebrospinalis folyadék befogadása) és csontvelő szúrást végeznek ezen szervek rákos sejtek diagnosztizálására. Ezenkívül szívdiagnosztikát végeznek. A konkrét helyzettől függően az orvosok további vizsgálatokat írnak elő az általános egészségi állapot és az érintett szervek felmérése érdekében..

A betegségre vonatkozó adatok összegyűjtése után elkészül egy kezelési terv és rendszer. Alapos megfontolást igényel a beteg egészségi képe, valamint a daganat típusa és mértéke. Néhány beteg szívesebben esik külföldön, például Izraelben.

Kezelés és rehabilitáció

A non-Hodgkin-limfóma esetén általában műtétet vagy kemoterápiát alkalmaznak.

Sugárterápiát is alkalmaznak, de más módszerekkel kombinálva a folyamat megkönnyítésére és a szövődmények megelőzésére. A daganatot általában a "sokoldalú" kezelés szükségessége jellemzi, amely a korai módszerek kombinációját igényli.

Leggyakrabban kemoterápiát alkalmaznak a kezelésre, amelyet a rosszindulatú daganatok, valamint a fertőző és parazita betegségek kezelésének általános módszereként ismernek el. Mérgek és toxinok - kemoterápiás szerek - használatából áll, amelyek elpusztítják a parazitát.

A hatékony kezeléshez szükség van szerek kombinációjának alkalmazására - polikemoterápia. Nehéz esetekben, különösen a relapszus kezelésében, nagy dózisú kemoterápiát alkalmaznak. Ezt követően intézkedéseket hoznak a terápia mellékhatásainak helyreállítására, például őssejt-transzplantáció a hematopoiesis helyreállítására.

A kezelési tervet egyénileg határozzák meg. Például a kezelés kezdetén intenzív kemoterápiát végeznek, amelyet csontvelő-transzplantáció követ. A műtéti beavatkozás egy adott érintett szervre vonatkozik, és más módszerek szélesebb körű eredményt képesek felmutatni, például az áttétek terjedése és a folyamat általánosítása ellen.

További módszerek lehetségesek:

  • Immunterápia - immunológiai gyógyszerek célzott alkalmazása a daganat és a mellékhatások elleni küzdelemben.
  • Interferon terápia - nem specifikus aktivitású fehérjemolekulák, amelyek komplex módon hatnak a vírusrészecskékre. A termelés serkentésére interferoninduktorokat - speciális gyógyszereket - alkalmaznak.
  • Terápia monoklonális antitestekkel - az ilyen antitestek használata hosszú múltra tekint vissza, de a limfómák kezelésében kizárólag az elmúlt évtizedekben alkalmazták őket, és hasznosságukat egyes orvosok megkérdőjelezik..

Ezeket a módszereket másodlagos megelőző intézkedéseknek ismerik el, amelyek megfelelő alkalmazásukkal megkönnyítik a kezelést. Számos ellenjavallat miatt nem lehet önkényesen használni..

A kezelés után az időszakos megfigyelés folytatódik, mivel visszaesés lehetséges. Nincsenek olyan konkrét megelőző intézkedések, amelyek csökkentenék annak valószínűségét - a betegség nem jól ismert ahhoz, hogy megelőző prevenciós programot készítsen.

Non-Hodgkin-limfóma: típusai és kezelése

Non-Hodgkin-limfóma: mi ez?

Mikroszkóp-minta non-Hodgkin-limfómával

A non-Hodgins-limfóma (NHL) a nyirokrendszerben felmerülő heterogén daganatok csoportja. Az NHL kifejezés minden típusú limfómát magában foglal, kivéve Hodgkin granulomáit. A rosszindulatú daganatos patológiák felépítésükben, a lefolyás jellegében, az etiológiában és a lokalizációban különböznek, egy közös vonásuk van - mindegyikük limfocitákból származik.

A limfociták védő funkcióval rendelkeznek a testben. A B-limfociták immunglobulinokat választanak ki, amelyek gátolják a betegségeket okozó organizmusokat. A T-limfociták elpusztítják az egészségtelen sejteket, beleértve a tumorsejteket is. Az NK-limfociták elpusztítják az idegen sejteket is. A limfóma bármilyen típusú limfocitából fejlődhet ki.

A betegség okai

Hajlamosító tényezők - baktériumok és vírusok

A limfoid szervek karcinogenezisének okai nem teljesen ismertek. Számos tényező bizonyította, hogy befolyásolja az NHL megjelenését..

  • Kölcsönhatás különböző mérgekkel (herbicidek, inszekticidek, fungicidek).
  • Sugárterhelés, beleértve a sugárterápiát is.
  • Az immunrendszer elnyomása (HIV, immunszuppresszív gyógyszerek aktív alkalmazása transzplantáció után).
  • Epstein-Barr vírusok, humán T-limfotrop vírus, 8. típusú herpeszvírus, hepatitis C.
  • Helicobacter pylori baktériumok.
  • Autoimmun betegségek (SLE, rheumatoid arthritis, Sjogren-szindróma).
  • Daganatellenes citotasztikus szerek (ciklofoszfamid, klorambucil).

A non-Hodgkin-limfóma patogenezise

A kromoszóma egy szakaszának transzlokációja mutációhoz vezet

A gének megsértése akkor történik, amikor a kromoszóma egyik része átkerül a másikba - transzlokáció. Például a köpenysejtes limfóma kialakulásának egyik tényezője a 11. és a 14. kromoszóma transzlokációja, a follikuláris limfóma - a 14. és 18. kromoszóma transzlokációja. A genetikai változások a limfociták differenciálódásának blokkolásához vezetnek, vagyis a sejt az érés szakaszában megfagy.

A megváltozott sejt kontrollálatlan osztódásba kezd, hozzájárulva a daganat kialakulásához. Ez a teljes nyirokrendszer megzavarásához vezet. Így a limfóma a mutációval rendelkező sejtek leszármazottaiból áll, amelyek egy bizonyos fejlődési szakaszban elhunytak. A jövőben a daganat átterjedhet más szövetekre..

A betegség osztályozása

Mantle sejtes lymphoma

Az osztályozások időről időre megváltoznak, és új NHL funkciókat tartalmaznak. A felosztás különféle mutatókon alapult, különös tekintettel az eredetre:

  • B-limfocita (az összes NHL körülbelül 88% -a);
  • T-limfocita és NK-limfocita (kb. 12%).

1974-ben elfogadták a Kiel osztályozást, amely az NHL-t rosszindulatú daganat szerint osztotta fel:

  • robbanás - magas rosszindulatú daganat;
  • nonblasztikus - alacsony rosszindulatú daganat.

Később, a Munkaosztályozás fejlesztésekor egy középfokú osztályzatot adtak hozzá. De ez a felosztás nem határozta meg az NHL koncepciójába tartozó különféle daganatok számos jelét. Ezért a besorolás nem felelt meg annak, hogy egyesíteni kellene a limfómák speciálisabb különbségeit.

1994-ben a patológusok egyesítették az NHL rendszerezésének új módszertanát, a REAL (európai-amerikai osztályozás) elnevezést, amely alapján a WHO osztályozása szerint 30 NHL-típus oszlik meg:

  • B-sejt a B-limfociták prekurzor sejtjeiből (1);
  • Érett B-limfocitákból származó B-sejtek (15);
  • Progenitor sejtekből származó T és NK sejtek (1);
  • Érett T-limfocitákból származó T-sejtek (13).

Súlyosság és szakaszok

A lassú limfómák gyakoriak az időseknél

A súlyosság megkülönböztethető:

  • Lassan növekvő (lassú, indolens). Az esetek többségében időseknél diagnosztizálják őket. A tünetek általában nem jelentkeznek, kezelés nélkül 2-10 évet vagy annál tovább élhet.
  • Agresszív. Gyermekeknél túlnyomórészt agresszív NHL-típusokat detektálnak. A daganatok aktívan, kezelés nélkül fejlődnek, a várható élettartam 2-10 hónap vagy annál hosszabb.
  • Nagyon agresszív. Különösen gyors progresszió, várható élettartam kezelés nélkül 2-10 hét vagy annál hosszabb.

A stádiumot az érintett nyirokcsomó-csoportok száma határozza meg

  • I. Az NHL a nyirokcsomók 1 csoportjában lokalizálódik, ha a daganat 1 nem nyirokszervet érint, az E betűt jelölik, a stádiumot IE.
  • II. NHL a nyirokcsomók 2 csoportjában, amelyek a rekeszizom felett helyezkednek el.
  • III. A tumorok befolyásolják a rekeszizom mindkét oldalán található nyirokcsomókat.
  • IV. A limfoid és a nem lymphoid szervek érintettek.

Betűk megnevezése szakaszokhoz:

  • a - a laktát-dehidrogenáz és az ESR növekedése nem figyelhető meg;
  • b - laktát-dehidrogenáz és ESR növekedése;
  • A - nincsenek mérgezés jelei;
  • B - vannak a mérgezés jellegzetes jelei;
  • E - a nyirokzóna és a szomszédos szövetek károsodása.

Kockázati csoportok

Veszélyeztetett - betegek kemoterápia után

A kockázati csoport a következőket tartalmazza:

  • mezőgazdasági dolgozók, akiknek tevékenységi területe rovarirtókhoz kapcsolódik;
  • HIV-vel és más immunhiányt okozó vírusokkal rendelkező betegek;
  • autoimmun betegségben szenvedő betegek;
  • transzplantációs műtéten átesett személyek;
  • sugárzásnak kitett személyek;
  • betegek kemoterápia után;
  • szindrómás gyermekek: Klinefelter, Chediak-Higashi, Louis Bara;
  • idős emberek, különösen a férfiak.

A betegség jelei és tünetei

Megnagyobbodott máj és lép - a betegség jelei

  • megnagyobbodott nyirokcsomók (fájdalommentes);
  • az arc, a nyak, a karok duzzanata;
  • nehézség érzése a bal hypochondriumban;
  • viszketés a nyirokcsomókban, az egész test viszketése;
  • hőmérséklet-emelkedés;
  • fogyás;
  • éjjeli izzadás;
  • gyakori fertőzéses esetek;
  • a lép és a máj megnagyobbodása;
  • gyengeség, étvágytalanság.

Ha az NHL-t más testületekre is kiterjesztik:

  • fájdalom a gyomorban, csontokban, vesékben, mellkasban;
  • a bőr károsodása;
  • köhögés, légszomj.

A non-Hodgkin-limfóma diagnosztizálása

A nyirokcsomó defektje limfómával

Kezdetben az orvos meghallgatja a beteg panaszait, majd megvizsgálja a nyirokcsomókat, megmérve azok méretét, rugalmasságát és mobilitását. Tapintással vizsgálja a lépet és a májat. További kutatásokat végeznek.

  • A KLA megsértést észlel a vérsejtek összetételében, a hemoglobin szintben.
  • A biokémiai vérvizsgálat azt jelzi, hogy más szervek részt vesznek-e a kóros folyamatban.
  • A vizeletvizsgálat társbetegségeket tár fel.
  • Nyirokcsomó biopszia. Az NHL diagnosztizálásához szükséges tanulmány, beleértve az immunhisztokémiai, molekuláris elemzéseket szövetminta alapján. Lehetővé teszi az NHL és annak súlyosságának diagnosztizálását.
  • Immunfenotipizálás. A tumor típusát a limfociták felszínén található specifikus fehérjék azonosításával határozzák meg.
  • Trepanobiopszia. Csontvelőmintát vizsgálunk a patológia stádiumának meghatározásához.

A diagnózis mellett MRI is elvégezhető

  • A belső szervek ultrahangja,
  • mellkas röntgen,
  • MRI,
  • EKG,
  • SCT (spirális számítógépes tomográfia).

Kezelés

A kezelés várakozás és látás megközelítést alkalmaz monitorozással

Alacsony fokozatú NHL észlelésekor várakozás és megközelítés alkalmazható, amely évekig tarthat. Ezt a módszert számos olyan tanulmánynak köszönhetően alkalmazzák, amelyek bebizonyították, hogy az alacsony fokú NHL diagnózisa után azonnal megkezdett kezelés eredményei nem különböznek az aktívabb daganatképződés kezelése során elért eredményektől. A betegség gyakran jóindulatú.

Kemoterápia, ha szükséges

Az állandó monitorozás lehetővé teszi a limfóma veszélyesebb formába való átmenetének azonosítását a daganat méretének, a mérgezés tüneteinek megjelenése és a szövődmények kialakulásának meghatározásával. Magas rosszindulatú daganat esetén a kezelést azonnal előírják.

  • Kemoterápia. A daganatsejtek károsodtak, ami beindítja a sejthalál folyamatát.
  • Sugárkezelés. A nagy koncentrációjú röntgensugarak elpusztítják a limfóma sejteket.
  • Csontvelő-transzplantáció. Ha a kezelés nem működik, allogén transzplantáció (donorból történő transzplantáció) vagy autológ (a sugárzás és kemoterápia előtt eltávolított saját őssejtek eltávolítása) alkalmazható.
  • Monoklonális antitest terápia. Új irány az onkológia kezelésében, amely magas hatékonyságot mutatott. A monoklonális antitest kötődik a CD20 fehérjéhez, amely a rosszindulatú B-limfociták felületén található. Az antitest által „megjelölt” mutált sejteket a szervezet immunrendszere elpusztítja.
  • A lép vagy a nyirokcsomók eltávolítását jelzésekre használják: vérszegénység, vérzés, a lép rendellenesen nagy mérete miatt a repedés vagy infarktus veszélye.
  • Szükség esetén végezzen transzfúziókat.

Diéta

A kezelés során nagyon fontos a megfelelő táplálkozás.

A nyirokrendszeri rendellenességek, valamint a sugárzás és a kemoterápia sok stresszt okoznak, amelyet étrend segítségével lehet enyhíteni..
Ajánlatos kizárni az étrendből:

  • alkohol,
  • füstölt húsok, kolbászok,
  • félkész termékek,
  • zsíros és sült ételek,
  • gyors kaja,
  • különféle adalékokkal (színezékek, tartósítószerek),
  • jobb a cukrot mézzel helyettesíteni.

Megelőzés és prognózis

A rendszeres orvoslátogatások segítenek időben azonosítani a betegséget

Az elmúlt évtizedekben az NHL-ben szenvedő betegek száma folyamatosan növekszik, ezért fontos a megelőző intézkedések betartása. Bár a betegség okát nem sikerült alaposan meghatározni, ajánlatos elkerülni a kémiailag káros anyagokat, a sugárterhelést. Az immunitást fenn kell tartani, hogy megvédje a testet a patogén mikroorganizmusoktól. Ehhez a legjobb az egészséges életmód fenntartása, ideértve az optimális testmozgást, a helyes táplálkozást és a szabadtéri tevékenységeket..

Az NHL prognózisa a limfóma típusától, súlyosságától és a fejlődési stádiumtól függ. Általában az NHL kezelhető, a betegek örökre megszabadulhatnak a patológiától. Számos tényező rontja a prognózist:

  1. Előrehaladott életkor;
  2. A laktát-dehidrogenáz magas aránya;
  3. Több mint 1 lokalizáció veresége;
  4. III - IV fejlődési szakasz;
  5. Általános rossz állapot.

Az ötéves túlélés kiújulás (relapszus) nélkül körülbelül 70% a marginális zóna B-sejtes NHL-jében; kevesebb, mint 30% T-limfoblaszt esetén, egyetlen daganatos gyermekeknél az esély akár 90%.

Előrejelzés az életre non-Hodgkin-limfómával. Táplálkozás limfóma esetén

A limfóma egyfajta rák, amely befolyásolja a nyirokrendszert. A nyirokrendszer nyirokcsomókból áll, amelyeket kis erek kötnek össze. A szakértők ezt a típusú rákot Hodgkin-limfómára és non-Hodgkin-limfómára (más néven Non-Hodgkin-re) osztják. Sejtszerkezetükben különböznek egymástól. A non-Hodgkin-limfóma kevésbé reagál a kezelésre, mint a Hodgkin-limfóma, a gyógyszeres kezelés kiszámíthatatlan.

A betegségcsoportnak ezt a nevét Billroth tudós 1971 óta használja.

  1. Non-Hodgkin-limfóma: mi ez?
  2. NHL okokból
  3. A betegség jelei
  4. A betegség osztályozása
  5. Diagnosztika
  6. NHL: Kezelés
  7. Kapcsolódó videó: Limfóma: tünetek és kezelés
  8. NHL: előrejelzés

Non-Hodgkin-limfóma: mi ez?

A non-Hodgkin-limfóma (NHL) a rákok általános neve, amelyek több mint 30 típust tartalmaznak, ahol a sejtek szerkezete alapvetően különbözik a Hodgkin-limfóma sejtjeinek szerkezetétől. Ilyen típusú betegség esetén rosszindulatú sejtek képződnek a nyirokszövettel rendelkező szervekben (lép, csecsemőmirigy, mandulák stb.) És magukban a nyirokcsomókban.

Vezető klinikák Izraelben

A statisztikák szerint az élet prognózisa olyan, hogy a betegek csak 25% -a gyógyul meg ebből a betegségből..

De számos tényező befolyásolja a betegség kimenetelét. Ezek a tényezők az orvosi intézményekhez való időben történő hozzáférés, a helyes diagnózis, a minősített kezelés, a beteg életkora és neme. Tehát tanulmányok szerint a nők sokkal ritkábban betegednek meg nem-Hodgkin-limfómában, mint a férfiak. Időseknél és felnőtteknél is gyakrabban fordul elő, mint gyermekeknél. De ha a betegséget gyermekeknél (gyakrabban 5 évnél idősebbek) vagy serdülőknél találják meg, akkor az NHL új betegségeket okozhat a szervrendszerben, és ez gyakran halálhoz vezet.

NHL okokból

Az elmúlt években ez a típusú rák egyre inkább növekedni kezdett. Ez a betegség különösen gyakori a 40 év feletti embereknél, és a rosszindulatú betegségek között a halálozásban a hatodik helyen áll. Ebben a helyzetben természetesen a tudósok megpróbálják tanulmányozni a betegség valódi okát. De a megbízható okot a mai napig nem sikerült teljesen megállapítani. Megfigyelések, betegtörténeti tanulmányok alapján az orvosok azonosították a non-Hodgkin-limfóma néhány okát. Fontolja meg őket:

  • Átöröklés. Mint sok daganatos betegség esetében gyakran előfordul, ha a családban valakinek rákja volt, a következő generációnak nagy a kockázata a betegségben. Ez a helyzet a non-Hodgkin-limfómával is. Nincsenek pontos laboratóriumi vizsgálatok, amelyek ezt igazolják. De vannak statisztikai megfigyelések, amelyek megerősítik ezt a tényezőt..
  • Idősebb kor és elhízás. A betegség gyakran 60 év után jelentkezik. Talán ennek oka a beteg életkora miatt megszerzett eltérő etiológia..
  • Ökológia. Megállapították, hogy azokon a területeken, ahol ember okozta katasztrófa történt, az emberek gyakran vannak kitéve onkológiai betegségeknek, beleértve a limfómákat is..
  • Vírusfertőzések. Bizonyított, hogy a HIV, az Epstein-Barr vírus, a hepatitis súlyos formái provokálhatják a lymphoma megjelenését, mivel elnyomják az emberi immunitást
  • Sugárzás. Ha egy személy sugárterápián átesik, a lymphoma kockázata nő. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a sugárkezeléssel az egészséges vérsejtek deformálódnak. Ez kiválthatja a lymphoma egy típusát..

Ez a lista nem teljes. A tudósok azt is tanulmányozzák, hogy a rossz szokások, például a dohányzás, az alkohol, bizonyos gyógyszerek, a különböző típusú rákkeltők milyen hatással vannak az emberi vérképzésre..

A betegség jelei

A neodzhkin lymphoma klinikai képe nagyon világos. Mindenekelőtt a nyirokszövet szenved. A limfómák ezen csoportja három szakaszban nyilvánul meg:

  1. Egy vagy több nyirokcsomó megnagyobbodása. P főleg növekedésük a nyakon, hónaljban, ágyékban figyelhető meg. Gyakran tapintatosak..
  2. A limfóma befolyásolja a belső szerveket, Ezt a jelenséget extranodális daganatnak nevezik. Tehát például a gyomor, a központi idegrendszer, a kötőhártya stb. Ebben az esetben hányinger, hányás jelentkezik, a látás csökken, a fejfájás fokozódik. Ha a limfóma befolyásolja a légutakat, krónikus köhögés lép fel a szegycsont fájdalmával.
  3. Egy személy hirtelen lefogy, anerexiáig, a hőmérséklet lázas állapotba emelkedik.

Ezek a tünetek nem megbízhatóak és további diagnózist igényelnek..

A betegség osztályozása

Az NHL 4 fokú fejlettségű és 3 típusú betegség lefolyású. A kezelési módszer és a prognózis megválasztása a betegség mértékétől és típusától függ. Fontolja meg őket:

  1. Az első szakasz a legkönnyebb, mivel a betegség még semmilyen módon nem nyilvánult meg. A vérvizsgálaton csak néhány változás lehetséges. A nyirokcsomók egyszeri megnagyobbodása lehetséges.
  2. A második szakaszt a belső szervek elsődleges változásai jellemzik, a perifériás nyirokcsomókban daganatok lehetségesek.
  3. A harmadik szakasz a betegség egyértelmű jeleit mutatja. A rekeszizom és a has mindkét oldalára kiterjed.
  4. A negyedik stádiumot a központi idegrendszer, a csontvelő és a csontváz károsodása jellemzi. A non-Hodgkin-limfóma ezen szakasza a legnehezebb mind a beteg, mind a szakemberek számára a kezelési módszerek kiválasztásakor.

A non-Hodgkin-limfóma háromféle szivárgásra oszlik. Agresszívnak, indolensnek és erősen agresszívnak nevezik őket. Amikor a klinikai kép világos, mind a négynek egyidejű megnyilvánulása, ez a nem Hodgkin-limfóma agresszív típusát jelzi. Az indolens forma lomha és sokáig nem nyilvánul meg. De agresszív formában a túlélés prognózisa sokkal jobb, mint egy lomha lefolyású. Rendkívül ritka, hogy a non-Hodgkin-limfóma indolens típusa gyógyítható. Az erősen agresszív fajokat az onkológiai folyamat gyors, kontrollálatlan lefolyása jellemzi.

A non-Hodgkin-formájú limfómákat a B-sejtek és a T-sejtek közé sorolják. Attól függően, hogy milyen típusú beteg a beteg, előrejelzéseket lehet tenni.

A B-sejtek a következők:

  • Diffúz - agresszív fajra utal, de a gyógyulás esélye nagy. Az ágyék, a nyaki és a hónalj zónájában lokalizálódik. Ez a nagysejtes limfóma magában foglalja az anaplasztikus nagysejtes limfómát ALK-pozitív, anaplasztikus nagysejtes limfómát ALK-negatív.
  • A follikuláris limfóma indolens típus. Ha a kezelést megfelelően és időben kezdik meg, a túlélési arány 60-70%.
  • Kissejtű - az indolens fajokra utal. A kezelés gyakran sikertelen. Lassú terjedése miatt ez a betegség akár 10 évig is élhető.
  • Mantle sejtes lymphoma - a betegek 6% -ában fordul elő. Összetett forma.
  • A marginalis zóna sejtjeiből származó limfómák. A rosszindulatú sejtek lassan terjednek. Megfelelő terápiával gyors remisszió érhető el.
  • Mediastinalis lymphoma - főleg nőknél fordul elő. Csak a betegek 2% -ánál figyelhető meg. A gyógyulás prognózisa 50%.
  • A limfoplazmatikus limfómát a vér viszkozitásának növekedése jellemzi, amelynek következtében kapilláris repedés következik be, vérrögök képződnek az erekben. Csak a betegek 1% -ában fordul elő. Az előrejelzés a betegség sebességétől függ. Legfeljebb 20 éves lehet.
  • Szőrsejtes leukémia - időseknél gyakori. Lassan halad. A kezelés nem mindig szükséges.
  • A Burkitt-limfóma agresszív természetű. Gyakrabban 30 év alatti férfiak szenvednek. Intenzív kemoterápiát alkalmaznak. De az előrejelzések pesszimisták, mivel a várható élettartam csak 2-3 év.
  • Központi idegrendszeri limfóma - befolyásolja a központi idegrendszert. A túlélési arány csak 30%.
  • Limfocita plazmacytoma - rosszindulatú daganat, amely a csontvelő és a nyirokcsomók sejtjeiből alakul ki.

A T-sejtes limfómák a következők:

  • Az őssejtes limfóma vagy a leukémia a Hodgkin-limfóma ritka típusa (2%). A leukémia vagy a lymphoma különbözik a blastsejtek számától a csontvelőben.
  • Perifériás limfómák - ide tartoznak a bőr limfómái, panniculitis-szerű, extranodális, angioimmunoblasztikus és enteropátiás limfómák.

Ne pazarolja az időt a pontatlan rákkezelési ár keresésével

* A klinika képviselője csak azzal a feltétellel tudja kiszámítani a kezelés pontos árát, hogy kapnak-e adatokat a beteg betegségéről..

A T-sejtes limfómás életre vonatkozó prognózis gyenge, mivel ez a típusú limfóma túl agresszív, és a betegek gyakrabban a betegség terminális szakaszában vannak.

Diagnosztika

A non-Hodgkin-limfóma rendkívül súlyos típusú rák, ezért a diagnosztikai módszer és a terápia megválasztása az onkohematológusok feladata. A diagnózis fő szakasza a nyirokcsomók szöveteinek biopsziája és a csontvelő defektje. De az élet prognózisának, a belső szervek állapotának tisztázása érdekében számos orvosi eljárást, diagnosztikai módszert is végeznek, például vérvizsgálatokat, röntgensugarakat, MRI-t, ultrahangot, limfoszcintigráfiát, csontszcintigráfiát. Gondos diagnózis és a non-Hodgkin-limfóma típusának és stádiumának meghatározása után, ha van ilyen, a terápia típusát szakemberek választják.

NHL: Kezelés

Az NHL diagnózisának megerősítésekor az orvosok egy kezelési rendet választanak annak alapján, hogy a beteg milyen nem-Hodgkin-limfóma formában szenved, mennyire elterjedt a betegség a testben, melyik szakaszban van a limfóma.

A kezelés fő módszerei a következők:

  1. Kemoterápia
  2. Sugárkezelés
  3. Sebészet
  4. Csontvelő átültetés

A kezelés sikere attól függ, hogy a betegség mennyire fejlődött, milyen stádiumban van. Ha a betegség lokalizálódik, és nem hajlamos a fejlődésére, akkor lehetséges a limfóma teljes megszüntetése, gyógyítása vagy legalább az ember életének meghosszabbítása. A rosszindulatú daganatok kiterjedt elterjedésével a kezelés meglehetősen bonyolult, és célja a várható élettartam növelése és a beteg életminőségének javítása. Szuperagresszív és néhány indolens típusú NHL esetén, amikor a betegség nem reagál a terápiára, a beteg nem hagyja magát. Lelki és pszichológiai segítséget nyújtanak.

Ha az agresszív NHL prognózisa kedvező, van egy szokásos terápia az ASOP (CHOP) rend szerint, amely magában foglalja a gyógyszerek beadását: Doxorubicin, Oncovin, Cyclophosphamide és prednizolon. A kezelést tanfolyamokon végzik.

A non-Hodgkin-limfóma részleges regressziója érdekében a gyógyszeres terápiát sugárterápiával kombinálva hajtják végre az érintett területeken.

Ha a kezelés után nagy daganatméret figyelhető meg, az úgynevezett diffúz nagysejtű NHL, akkor a megismétlődés kockázata magas. A gyógyszer adagja megnő. A szakemberek ezt a terápiát "kétségbeesési terápiának" nevezik. Remisszió az esetek 25% -ában érhető el. De ez az eredmény rövid életű. Ezután a betegnek nagy dózisú kemoterápiát írnak elő. Ez a kezelés az agresszív limfómában észlelt első relapszusok esetén ajánlott.

A limfóma indolens típusával a rosszindulatú daganatok nehezen kezelhetők. Az orvosok hagyományos kemoterápiát alkalmaznak, amely rövid távú remissziót ad. De egy idő után gyakran előfordulnak visszaesések.

A műtét akkor indokolt, ha a daganat nem terjed és izolálódik, ami rendkívül ritka.

NHL táplálkozás:

  • Gyakori és töredékes legyen, nem engedve, hogy túlsúlyos legyen; megfelelő energiafogyasztás a súlygyarapodás elkerülése érdekében
  • Az ételnek egészségesnek kell lennie, fehérjéket, zsírokat, szénhidrátokat mérsékelten tartalmazva, valamint a gyógyuláshoz szükséges vitaminokat és ásványi anyagokat tartalmaznia;
  • A só mennyiségét korlátozni kell, ezért korlátozni kell a savanyúságok és a füstölt húsok használatát.

Kapcsolódó videó: Limfóma: tünetek és kezelés

NHL: előrejelzés

Korábban megjegyezték, hogy a prognózis a non-Hodgkin-limfóma típusától, annak stádiumától függ. B-sejtes lymphomában a prognózis kedvezőbb, mint a T-sejtes lymphomában. De az orvostudomány nem áll meg. A megfelelő terápia eredményeként a beteg élete 10 évvel meghosszabbodhat, és ez jó eredmény. Fontos, hogy figyeljen a testére.

Az orvosi intézmények időben történő hozzáférése, a betegség észlelése és a kezelés megfelelő megválasztása esetén a gyógyulás esélye elérheti a 70% -ot.

Limfóma

Általános információ

Ma megtudjuk, mi a lymphoma. Ez a nyirokszövetből származó daganatok általános neve. Ebben a betegségben a szervezet nyirokrendszere érintett, ideértve a nyirokcsomókat, amelyeket egyesítenek nyirokerek, csontvelő, mandulák, csecsemőmirigy, bél nyirokplakkjai és lép.

Mi ez a betegség és mi történik vele? A folyamat a nyirokrendszer sejtjeiben (T és B limfociták) kezdődik, és ez a fejlődésük folyamatának megsértése miatt következik be. A limfociták megváltozott prekurzorai aktívan osztódni kezdenek, és a "tumor" limfociták megtalálhatók a nyirokcsomókban és a belső szervekben, limfómákat képezve. A "limfóma" kifejezés számos olyan betegséget egyesít, amelyek megnyilvánulásai és klinikai lefutása szerint eltérnek egymástól..

Kétféle típus létezik: Hodgkin-limfóma (ICD-10 kód: C81) és nem-Hodgkin-limfóma (NHL). Az első sokkal kevésbé gyakori, főleg fiataloknál, és a nyirokcsomók károsodása jellemzi. Jellemző jellemzője a specifikus Sternberg sejtek kimutatása a nyirokcsomókban. Ennek a betegségnek a prognózisa kedvező..

A non-Hodgkin-limfómák (ICD-10 kód: C82-C85) a betegségek nagy csoportját alkotják, amelyek osztályozása a rákos sejtek természetén alapul. Ezeket a betegségeket a tumor lokalizációjának sokfélesége, és ennek megfelelően a lefolyás és a prognózis különbözteti meg. Ez a típusú limfóma minden olyan szervben kialakul, ahol nyirokszövet van. Kockázatuk az életkor előrehaladtával növekszik, a gyermekek és serdülők sokkal ritkábban betegednek meg. A Hodgkin-limfóma és a nem-Hodgkin-limfóma áttétet ad, átterjed a fókuszon túlra, és újra hatással van a különféle szervekre.

Gyakran felteszik a kérdést: a lymphoma rák vagy sem? Igen, ez egy rosszindulatú limfoproliferatív betegség, vagyis rák. A fenti betegségeket egyesíti a "rosszindulatú limfóma" kifejezés, amely magában foglalja a limfocita leukémiát, a limfocitómákat, a paraproteinémiás hemoblasztózt (nehézlánc betegség, myeloma multiplex és Waldenstrom makroglobulinémiája) is. Mindazonáltal a non-Hodgkin limfómák lehetnek agresszívek és kedvezőtlen prognózissal bírnak az életre nézve, vagy éppen ellenkezőleg, viszonylag jóindulatúak és lassan fejlődhetnek, ezért a prognózis kedvezőbb.

A prognosztikai elv szerint az NHL-t hagyományosan két csoportra osztják: jóindulatú (indolens) tumor és agresszív (rosszindulatú). Morfológiailag az indolens limfómák leggyakrabban érett és kissejtes limfómák, az agresszívek pedig robbanó és nagysejtes limfómák. Gyermekeknél és serdülőknél az összes NHL erősen rosszindulatú. A jóindulatúak jó prognózissal rendelkeznek, mivel a betegek túlélési aránya meghaladja a 10 évet. A jóindulatú NHL kezelésében a korai (I és II) szakaszban csak sugárterápiát alkalmaznak, de a végső szakaszban általában nem reagálnak a kezelésre. Az agresszív tumortípus gyorsabb lefolyású, de a betegeket nagy dózisú kemoterápiás kezelésekkel gyógyítják.

A betegség lefolyását meghatározó fő szempontok a daganatot alkotó sejtek differenciálódásának mértéke és maga a daganat növekedésének jellege egy szervben vagy egy nyirokcsomóban. Ennek alapján a prognózis a kedvezőtől (várható élettartam 15-20 év) a kedvezőtlenig (kezelés hiányában 1 évnél kevesebb).

Patogenezis

Autoimmun folyamat vagy fertőző kórokozó jelenléte okozza a T és B sejtek aktiválódását, intenzív és ismételt osztódásra késztetve őket. Az ilyen ellenőrizetlen osztódás eredményeként DNS-bontások következnek be (kóros klón fordul elő). Idővel ez helyettesíti a normális sejtpopulációt és kialakul a lymphoma.

  • Hodgkinsky (Lymphogranulomatosis).
  • Non-Hodgkin limfómák. Ez magában foglalja a különböző lokalizációjú és morfológiai limfoproliferatív betegségeket.

A lokalizáció szerint a non-Hodgkin-limfóma fel van osztva:

  • Csomó daganatok a nyirokcsomókban való részvétellel.
  • Extranodalis daganatok. Az elmúlt években nőtt a gyomor-bél traktusban, a központi idegrendszerben, a bőrben, a lépben és az általánosított formában károsodott daganatok száma HIV-fertőzött betegeknél..

Szerkezetük szerint a daganatok:

  • Tüszős.
  • Diffúz.

Növekedési üteme:

  • Lassú és kedvező lefolyású indolens daganatok, várható élettartam akár 10 év is kezelés nélkül.
  • Agresszív, 2 évnél rövidebb túlélési rátával.
  • Nagyon agresszív, áttétek gyors terjedésével és gyors fejlődésével.

Osztályozás olyan sejtek jelenléte alapján, amelyekből a folyamat kialakul:

  • B-sejt.
  • T-sejt.

Röviden átgondoljuk az egyes formákat, és segítünk megérteni, mi is a limfóma - az alább bemutatott fotók.

Diffúz non-Hodgkin limfóma

Ha van "morfológiai következtetés" diffúz limfóma ", ez diffúz tumor növekedést jelent, amely megváltoztatja a nyirokcsomó vagy a szövet normál szerkezetét. A nyirokcsomókban az infiltrátumok teljesen vagy részben helyettesítik a normál szövetet, táplálkozása zavart okoz, és a közelben található lágy szövetek gyakran behatolnak a tumorba.

Az elsődleges diagnózist a biopszia anyagának vizsgálatával állapítják meg.

A non-Hodgkin-limfóma fényképe

Follikuláris lymphoma

A daganatképződés folyamatának megértéséhez meg kell ismerkednie a lymphopoiesis szervek felépítésével, amelyben a prekurzorokból limfociták képződnek. A limfopoézis a thymusban, a lépben, a nyirokcsomókban, a mandulákban és a bél nyirokhagymáiban található limfoid szövetben fordul elő..

A thymus mirigy a lymphopoiesis központi szerve. Ebben a T-limfociták szaporodása és differenciálódása következik be. A mirigyben a periférián elhelyezkedő kérgi anyagot izolálják, amely tele van T-limfocitákkal és azok prekurzoraival, limfoblasztokkal és egy középen elhelyezkedő medullával - érett limfocitákat tartalmaz. A T-limfocitákat a véráram az immunogenezis perifériás szerveibe (lép, nyirokcsomók, függelék, mandulák, a gyomor-bél traktus és a légzőrendszer tüszői) viszi, és ott T-függő zónákban népesülnek fel, ahol alosztályokká alakulnak (gyilkosok, segítők, szuppresszorok).

A nyirokcsomóban megkülönböztetik a kortikális anyagot és a paracorticalis zónát. A kéreg lekerekített limfoid tüszőkből áll (limfoid sejtek, makrofágok és B-limfociták csoportjai). A limfoid tüszőnek van egy központi zónája - a szaporodás központja és a perifériás - köpeny zónája.

A szaporodás központjában a B-limfociták szaporodnak, a köpenyben pedig B-limfociták találhatók. A paracorticalis zóna T-limfocitákat tartalmaz, amelyek a csecsemőmirigyből (ez a T-zóna) vándoroltak ki, és ebben a zónában megkülönböztetik őket (T-gyilkosok, T-memória sejtek, T-segítők).

A lép limfoid tüszői csak a szerv fehér pépében találhatók meg. Felépítésében a tüszők különböznek a nyirokcsomó tüszőitől, mivel T-zónákat és B-zónákat tartalmaznak, és egyetlen tüsző rendelkezik reprodukciós centrummal, palásttal, marginális és periarteriális zónákkal. Az első két zóna a lép B-zónája: a szaporodás központjában a B-limfociták osztódnak és különböző fejlődési szakaszban vannak. A memória B-limfociták felhalmozódása a köpeny zónájában történik. A periarteriális zónában vannak T-limfociták, a marginalis zónában pedig a T- és B-limfociták.

A kóros folyamatban módosított tumor-tüszők találhatók a nyirokcsomó minden területén. A tüszők azonos alakúak és méretűek, de nagyon szorosan helyezkednek el, deformálják egymást. A tüszők között mindig megkülönböztetnek egy kifejezett T zónát, amely kis limfocitákat és venulákat tartalmaz. A legtöbb jóindulatú limfómát a follikuláris növekedés jellemzi. Az összes follikuláris limfóma körülbelül 90% -a genetikai rendellenességnek köszönhető.

A follikuláris limfómákat 60 évesen diagnosztizálják, és lassan növekednek. Idővel azonban a follikuláris limfóma diffúz limfómává fejlődhet, amely gyorsan növekszik. Az follikuláris daganatok I - II stádiumában a betegek 95% -ában sugárterápia érheti el a betegség feletti kontrollt.

A limfómák variánsainak izolálása a morfológiának megfelelően meglehetősen indokolt, mivel a daganat B és T sejtekből, a köpeny és a tüsző peremzónájának sejtjeiből származhat, és a betegség prognózisa ettől függ. Ezenkívül maguk a limfociták is, amelyekből a daganat származik, lehetnek kicsik és nagyok, amelyeknek prognosztikai értéke is van. Például a nagy limfoid sejtekből álló nagysejtes limfómát magas proliferatív aktivitás jellemzi, ezért a tumor nagysejtjeinek számának jelentős növekedése kedvezőtlen a betegség prognózisa szempontjából. A besorolás ezt figyelembe veszi, és a limfoid sejtek jelenléte alapján, amelyekből a daganat származik, megkülönböztetik a B és a T-sejtes limfómákat. A legtöbb daganat B-sejtes. A B-sejtek a következőket tartalmazzák:

  • A diffúz nagy B-sejtes limfóma az NHL egyharmadát teszi ki. Ahogy a neve is mutatja, a diffúz növekedés és a nagy limfoid B sejtek dominálnak a tumorban. Ez a típusú limfóma 60 éves kor után jelentkezik, és gyors növekedés, progresszió és magas szintű rosszindulatú daganat jellemzi. A betegek 50% -a azonban teljesen meggyógyult, mert a daganatok érzékenyek a terápiára. Vagy kezdetben diffúz nagysejtes daganat keletkezik, vagy az érett sejtek indolens daganatai átalakulnak bele (például follikuláris vagy MALT-formába). Ez a fajta daganat különféle extranodularis lokalizációval rendelkezik. A központi idegrendszer, a bőr, a csontok, a lágy szövetek, a herék, a lép, a nyálmirigyek, a csecsemőmirigy, a tüdő, a vesék, a női szervek, a Pirogov-Waldeyer-gyűrű érintettek. Például gyakran megfigyelhető a csecsemőmirigy daganata, amely egy nagy daganattömeg jelenlétében nyilvánul meg az elülső mediastinumban, mivel gyorsan előrehalad és terjed, szorítva a környező szerveket és szöveteket.
  • A központi idegrendszer limfoproliferatív daganata. A gerincvelő vagy az agy részt vesz a kóros folyamatban. Rossz a prognózisa, a túlélési arány 5 éven belül nem haladja meg a 30% -ot.
  • Kissejtes limfocita limfóma. A betegség ritka változata lassan előrehalad, de ennek ellenére nem reagál jól a terápiára.
  • Follikuláris limfóma. Talán a leggyakoribb daganattípus, mivel minden ötödik NHL-ben szenvedő betegnél fordul elő. Az indolens (jóindulatú) kúra jellemző, így az ötéves túlélési arány 70% lehet.
  • Mantle sejtes lymphoma. Szintén B-sejt forma, de kedvezőtlen prognózis.
  • A non-Hodgkin B-sejtes limfóma, a peremzónában lévő sejtekből származik. Ezek lehetnek a nyirokcsomó peremzónájának sejtjeiből kialakuló csomódaganatok és a pajzsmirigyben, a lépben, a gyomorban és az emlőmirigyben kialakuló extranodális daganatok. Ezt a fajt lassú kezelés és jó túlélés jellemzi, ha a kezelést időben végrehajtják..
  • B-sejtes lymphoma mediastinalis. A mediastinumban keletkezik, és a csecsemőmirigy B-limfocitáiból származik. Ez egy ritka forma, fiatal nőknél gyakoribb. Időszerű kezeléssel a gyógyulás az esetek 50% -ában elérhető..
  • Waldenstrom makroglobulinémiája (a második név lymphoplasmacytic lymphoma). Ez az NHL legritkább formája, amelyet az IgM fokozott képződése jellemez. A betegeknél magas a vér viszkozitása, és nagy a vérrögképződés veszélye. A betegség lefolyása más.
  • Szőrsejtes leukémia. Ritka típusú limfóma, amely idősebb embereknél fordul elő. Lassan halad.
  • Folikuláris, amelyet fent leírtunk.
  • Burkitt-limfóma. Gyerekeknél és fiatal férfiaknál is gyakori B-sejtes daganat. Különbözik a gyors növekedés és az agresszivitás, de az időben történő kezelés meggyógyítja a betegek 50% -át.
  • Súlyos üregek.
  • A nyálkahártyákkal kapcsolatos extranodális marginális zóna (MALT lymphoma).
  • Intravaszkuláris nagy B-sejt.

A T-sejtes limfómát a következők képviselik:

  • T-limfoblasztos tumor (vagy progenitor sejt leukémia). Súlyos és ritka betegség, amely rossz prognózisú fiataloknál fordul elő. Ha a robbanó sejtek száma kevesebb, mint 25%, a betegség limfóma, ha számuk meghaladja a 25% -ot, ez a leukémia.
  • Perifériás T-sejtes limfómák, amelyek a bőrt, a bőr alatti szöveteket és a beleket érintik, enteropathia tüneteivel (T-sejt típusú enteropathia).
  • Hepatolienal.
  • A nyirokcsomók anaplasztikus nagysejtes lymphoma.

A bőr T-sejtes lymphoma. Fotó gombás mycosis

Szinte az összes T-sejtes NHL lefolyása gyors, illetve az eredmény kedvezőtlen - az ötéves túlélési arány legfeljebb 25–35%. A kezelés CHOP kemoterápiát alkalmaz, amelyet az alábbiakban tárgyalunk..

A mantlasejtes limfóma az NHL egyik altípusa, amely a B-sejtes daganatok csoportjába tartozik. A palástzóna megváltozott B-limfocitáiból származik. Klasszikus esetekben a megváltozott sejtek kicsi vagy közepes méretűek, hasonlítanak a kis limfocitákra, és a sejt kontúrjai mindig szabálytalanok.

A nagy sejtek nem jellemzőek a köpeny lymphomára. A limfomogenezis egyik fontos szempontja a gének genetikai mutációi, amelyek befolyásolják a sejtosztódás sebességét. Ezekben a daganatokban specifikus kromoszóma transzlokációt detektálnak. A betegek hozzátartozóinak fokozott a kockázata a különböző limfoid neoplazmáknak..

A köpeny zónájának daganatait agresszívnek minősítik, és rossz prognózisú opciónak tekintik. Ez általában 3-4 év a szokásos kezelés után, és 5-7 év azoknál a betegeknél, akik agresszívebb terápiát kaptak. Ez az alfaj 3-10%, és idősebb férfiaknál fordul elő.

A B-limfocita tumor transzformációjának megkezdése és a tünetek megjelenése előtti látens fázis hosszú lehet. A legtöbb esetben a köpenysejtes daganatot későn észlelik (a III-IV. Szakaszban), amikor a csontvelő és az agy membránjai már károsodnak, emellett az általános lymphadenopathia és a gyomor-bél traktus elváltozásai (a nyirokpolipok az egész emésztőrendszerben megjelennek). A tüdő, a lágy szövetek, a fej és a nyak, a szemszövetek, az urogenitális rendszer is károsodik.

Burkitt-limfóma

Ez egy nagyon agresszív limfóma, amely érett B-limfocitákból származik. Gyermekeknél fordul elő (bennük az összes típus 30-50% -a) és HIV-fertőzötteknél. Az extranodális (extranodális) tumor lokalizációja jellemzőbb az LB-re. Leggyakrabban a hasüreg szervei érintettek: a vékonybél (gyakrabban annak végső szakasza), a mesenterium, valamint a gyomor, a vastagbél, a hashártya, a máj, a lép. A csontvelő és a központi idegrendszer károsodása azonos gyakorisággal fordul elő, és az esetek 20-35% -át teszi ki. A vesék, petefészkek, herék bevonása szintén jellemző..

A betegség többféle módon halad. Az endemikus változat megtalálható az afrikai fekete gyermekeknél és az Afrikából érkező migránsoknál. Ennek a változatnak a klinikai képében a Burkitt-daganat az arcvázra (állkapcsok, pályák), valamint a vesékre, a herékre, a nyál- és emlőmirigyekre, a központi idegrendszerre hat..

Burkitt-limfóma fényképe

A szórványos változat az endémiás zónán kívül fordul elő, és a tumor azonos lokalizációval rendelkezik.

Az immunhiányos asszociált variáns az immunhiányos állapotok hátterében jelentkezik. Például szervátültetés és AIDS-betegek után. HIV-fertőzötteknél gyakoribb, az alapbetegség korai szakaszában alakul ki. Gyakrabban a férfiak betegek. A nyirokcsomók, a lép növekedésével és a csontvelő károsodásával (leukémia) nyilvánul meg. Ez utóbbi a csontvelő hematopoiesis elégtelenségével jár - súlyos citopéniák alakulnak ki (az összes vérkép csökkenése).

A Brackett-daganat kezelését Izraelben számos klinika végzi. Ez magában foglalja a daganat eltávolítására irányuló műtétet (ha lehetséges és elérhető), a kemoterápia, a sugárterápia és az immunterápia kombinációját. Az egyik ígéretes terület a biológiai terápia - a kórosan megváltozott B-limfocitákra ható monoklonális antitestek alkalmazása, amelyek hozzájárulnak a betegség regressziójához. A kezelés prognózisa függ a kezelés szakaszának szakaszától, a beteg életkorától és az elsődleges fókusz lokalizációjától.

Agyi limfóma

Az elsődleges központi idegrendszeri limfómák a teljes NHL csupán 1-2% -át teszik ki. 60-70 éves idős embereknél fordulnak elő, előfordulásuk az életkor előrehaladtával növekszik. Fiataloknál az agyi limfóma csak immunhiányos állapotokkal fordul elő: immunbetegségek, elsődleges immunhiányos szindrómák, HIV-fertőzés, szervátültetés után, szuppresszív terápia (metotrexát) során. A daganatok gyakran társulnak az Epstein-Barr vírussal.

A központi idegrendszeri károsodás tünetei fokozatosan fejlődnek, és a daganat helyétől függően eltérnek. A frontális lebeny veresége leggyakrabban bekövetkezik, és szorongással és személyiségváltozásokkal nyilvánul meg. A betegek fejfájást szenvednek a megnövekedett koponyaűri nyomás miatt. Az agy mély struktúráinak károsodásával epilepsziás rohamok jelennek meg. Minden immunhiányos beteg esetében az agyi elváltozás multifokális jellegű, és a tumor agyhártyává nő.

A betegség prognózisa gyenge, mivel még a daganat eltávolítása sem növeli a túlélést. Ennek oka sok tényező: többszörös elváltozás, infiltratív növekedés, mély elhelyezkedés. A kezelés során szokásos kemoterápiás sémákat (CHOP) alkalmaznak, amelyeket sugárterápiával kombinálnak, de ez nem vezet a túlélés növekedéséhez. Egy sugárterápia 1-1,5 éves túlélési arányt biztosít.

A kezelés eredményei kissé javultak a vér-agy gáton behatoló citosztatikumok alkalmazása után - nagy dózisú metotrexát intravénás infúziói, amelyek több mint egy napig fenntartják az agyban a hatóanyag szükséges koncentrációját. Ezenkívül a metotrexátot endolumbálisan injektálják a cerebrospinalis folyadékba a 4-5 ágyéki csigolya szintjén lévő szúrással. Ez lehetővé teszi a cerebrospinális folyadékban a hatóanyag nagy koncentrációjának elérését és a kezelési eredmények javulását. A metotrexát mellett vinkrisztint, prokarbazint és ciklofoszfamidot alkalmaznak. Az elsődleges gerincvelő sérülés nagyon ritka, és rossz a prognózisa. A klinikai elváltozások izomgyengeséggel, érzékszervi és mozgási rendellenességekkel járnak.

Bőr lymphoma

Ennek a lokalizációnak a daganatos betegségei a megváltozott limfociták klónjának a szaporodásával társulnak a bőrben. A bőr nyirokszövetének daganatai hosszú ideig nem ismerhetők fel, és a betegeket sokáig más diagnózisú bőrgyógyászok kezelik. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a nyirokszövet neoplazmái különféle krónikus gyulladásos dermatózisokat utánoznak (ekcéma, parapsoriasis, urticaria, allergiás dermatitis). És csak egy alapos vizsgálat (a biopsziás minták patomorfológiai és immunhisztokémiai vizsgálata) teszi lehetővé a T- és NK-sejtes limfómák (ezek prevalenciája és aránya 90%) és a B-sejtes lymphomák (az esetek valamivel több mint 9% -a) megállapítását. A betegség első jeleit mutató betegek átlagéletkora 54-65 év.

A betegek csaknem egynegyede túlzott inszolációval (napégéssel) rendelkezik és káros ipari tényezőkkel érintkezik. Ezek vegyi anyagok, fokozott porosság, kedvezőtlen mikroklíma, érintkezés az üzemanyagokkal és kenőanyagokkal. Emellett kiderül az onkológiai patológia jelenléte a rokonokban - a belső szervek onkológiai betegségei. A bőr limfómái lehetnek T-sejtek és B-sejtek, de az előbbiek dominálnak.

A limfómák ezen elv szerinti izolálásának szükségessége nemcsak a klinikai megnyilvánulások sajátosságának, hanem a prognózis jelentős különbségének is köszönhető. Először is, a T-sejtes lymphomák súlyosabbak és rossz prognózisúak. Ami a klinika megnyilvánulásait illeti, a T-sejteknél általános bőrelváltozásokat észlelnek, és a B-sejtek megnyilvánulásai gyakrabban egyedüli elemek. A diagnózis felállításához azonban csak a klinikai megnyilvánulások nem elegendők - szövettani és immunhisztológiai vizsgálatok.

A gombás mycosis a bőr nyirokszövetének leggyakoribb rosszindulatú daganata. Az I - II - A szakaszban a kezelés magában foglalja a helyi glükokortikoszteroidokat, az elváltozások ultraibolya besugárzását és a PUVA terápiát. A későbbi szakaszokban (IIB-III) a kezelést a hematológiai osztályokon végezzük az általános protokollok szerint. A késői szakaszok rossz prognózissal rendelkeznek, annak ellenére, hogy a progresszió miatt folyamatos a kezelés.

Jóindulatú lymphocytoma fényképe

Fontos tudni, hogy a bőr patológiája között jóindulatú daganatok vannak. A bőr limfocitóma vagy pszeudolimfóma egy jóindulatú daganat, amely a bőr nyirokszövetének hiperpláziájával társul. A szövettan szerint a bőr lymphocytoma limfocitákból és hisztocitákból áll. A limfocitóma spontán visszafejlődhet és újra megjelenhet.

Fejlődését a legtöbb esetben a bőr traumája segíti elő (mikrotrauma, tetoválás, akupunktúra, rovarcsípés, szilikon implantátumok, fülbevalók és piercingek viselése). Gyakran a lymphocytomák a fertőzés hátterében jelennek meg - rüh, borreliosis, leishmaniasis, emberi immunhiányos vírus.

Mediastinalis lymphoma

Leggyakrabban a Hodgkin-limfóma, a nagy B-sejt és a T-sejt található a mediastinumban. Mivel a röntgenkép (a mediastinumban hatalmas daganatot találnak), és a klinika minden formája nem specifikus (légszomj, mellkasi fájdalom, köhögés, mérgezés), csak a szövettani diagnózis teszi lehetővé a diagnózis tisztázását és a hatékony kezelés kiválasztását. A daganat forrása a mediastinalis nyirokcsomók vagy a csecsemőmirigy. A daganat átterjed a szomszédos szervekre (tüdő, mellhártya, erek, szegycsont, szívburok), a betegeknél a mellhártya és a perikardium folyadékkal folyik, ami bonyolítja a betegség lefolyását.

Lép lymphoma

A betegség lomha formáira utal. Tünetmentes, és véletlenül észlelhető a vizsgálatok és az ultrahang során. A lép megnagyobbodása miatt a szomszédos szervek (gyomor, belek) összenyomódnak. A beteg panaszkodik a bal hypochondrium nehézségéről, az étkezés közbeni gyors jóllakottságról. Egyéb tünetek nem specifikusak és gyakoriak a limfoproliferatív betegségekben: fogyás, izzadás, esti és éjszakai láz.

A diagnózis felállításának egyetlen módja a lép eltávolítása utólagos vizsgálattal (szövettani és immunhisztokémiai). Lassú és tünetmentes kúra, normál vérkép esetén a betegnek nincs szüksége kezelésre. Vérváltozások, gyengeségi, izzadásos panaszok, nyirokcsomók és lép megnagyobbodása esetén rituximabbal (humán monoklonális antitestek - Mabthera, Acellbia készítmények) történő kezelést végezzük. Előfordult, hogy agresszívebb formává alakult át.

A nyálmirigy daganatai

Ha a nyálmirigy limfoproliferatív daganatait vesszük figyelembe, akkor elsősorban a diffúz nagy B-sejtes limfóma változata, a Sjogren-szindrómában előforduló autoimmun krónikus gyulladás pedig növeli a mirigy MALT-limfómájának kockázatát. A MALT-limfóma előfordulását tekintve a gyomor áll az első helyen, majd a csontvelő és a fej szervei - a nyálmirigyek és a pálya. A Sjogren-kór nem tekinthető jóindulatúnak, mert magas a lymphomák kockázata, és a mortalitás jelentősen megnő limfoproliferatív betegségek jelenlétében.

A Sjogren-kór autoimmun és lymphoproliferatív betegségnek számít, mivel már a korai stádiumban (az első 4-5 évben) a betegek 56% -ában alakul ki MALT-típusú lymphoma. A lymphoproliferatív betegség gyanúja lehet a mirigy II fokozatig tartó elhúzódó megnagyobbodása és a lymphadenopathia, vagy a megnagyobbodott mirigy kombinációja a splenomegaliaval. A mirigyek limfoproliferatív betegségeinek korai diagnosztizálásához megnagyobbodott mirigy biopsziáját alkalmazzák. A különféle eredetű nyálmirigyek tumorainak érzékenysége az immunkemoterápiára magas, a remisszió pedig 84-100%.

A reaktív (szisztémás betegségek hátterében fordulnak elő) között a nyálmirigy daganatszerű elváltozásai, amelyek néha rosszindulatú limfómává válhatnak, mirigy jóindulatú lymphoepithelialis elváltozásának nevezhetők. A mirigy parenchymájának diffúz limfocita infiltrációja van a mirigyek atrófiájának kialakulásával. Ez a vereség autoimmun betegségek esetén fordul elő..

A jóindulatú genezis második patológiája a nekrotizáló sialometaplasia. A betegség gyakran a szív- és érrendszeri betegségek dekompenzációjával vagy az idősek veseelégtelenségével alakul ki. Ezzel a betegséggel jóindulatú gyulladásos folyamat alakul ki a kemény és lágy szájpad nyálmirigyében..

A szájpadlás korábbi kórtörténete duzzanatot vagy fájdalmas sebeket okozhat a szájban. A klinikán fájdalommentes csomóként jelenik meg a szájpadlás kis méretű (legfeljebb 1 cm) nyálkahártyája alatt. Néha a göbök szimmetrikusan helyezkedhetnek el a szájban, a felettük lévő nyálkahártya vörös és nem fekélyes. Súlyos sialometaplasia esetén a csomópont fölötti nyálkahártya kifekélyesedik. 1,5-2,5 hónapon belül spontán visszafejlődik, egyesekben újra kialakul. A tipikus kép ellenére a végső diagnózist morfológiai vizsgálattal állapítják meg.

A limfómák speciális formái

A maláta limfóma (más néven maltoma vagy MALT lymphoma) a nyálkahártyák limfoid szövetéből származó tumor. Vagyis a változások nem a nyirokcsomókban következnek be, mint a klasszikus változatban, hanem a nyálkahártyában. Ez a típusú limfóma az élet második felében észlelhető, és főleg a nőket érinti. A maláta lymphoma bármely szervben kialakulhat, de a gyomor, a pajzsmirigy és a nyálmirigyek gyakrabban érintettek. Ezekben a szervekben megváltozott lymphoid szövet alakul ki autoimmun folyamat vagy hosszú távú krónikus gyulladás után.

A gyomor limfóma a MALT-formák leggyakoribb változata, 60 év után alakul ki. Úgy gondolják, hogy ennek a daganatnak a provokáló tényezője a Helicobacter pylori fertőzés. Az onkogén folyamat aktiválása hosszú ideje fennálló egyéb fertőzés esetén is bekövetkezhet. Általában a daganat a gyomor antrumában jelenik meg, ritkábban a test érintett. Normális esetben a gyomor nyálkahártyája nem tartalmazza a nyirokszövet felhalmozódását. A H. pylori jelenléte a nyákban stimulálja a B-limfociták klónjait, ami limfoid szövetek kialakulásához vezet. A szövet B-limfocitái genetikai változásokat halmoznak fel - t transzlokáció (11; 18). Csak a MALT formákban található meg, és a betegség agresszív lefolyásával jár. Transzlokáció jelenlétében a tumor remissziója nem lehetséges a H. pylori antibiotikum-kezelés után. A transzlokáció fontos jelző a megfelelő kezelés kiválasztásához.

A klinikai kép a stádiumtól függ. A korai szakaszban nincsenek tünetek, vagy vannak kisebb dyspeptikus rendellenességek és nem kifejezett fájdalom-szindróma, amely nem különbözik a krónikus gastritisben szenvedőktől. Van gyomorégés, böfögés levegővel, fájó epigasztrikus fájdalom, nem társul az étel bevitelével. A megkülönböztető jellemzők állandó tünetek és súlyosbodások évente több mint háromszor. A további fejlődéssel rosszindulatú limfoproliferatív daganatokra jellemző panaszok (súlycsökkenés, csökkent étvágy, láz). Vérvizsgálat esetén csökkenhet a hemoglobin és a vörösvértestek száma.

A vizsgálat szempontjából biopsziával végzett fibrogastroszkópiát végeznek, mivel csak a fibrogastroduodenoscopia nem tárja fel a betegség jellemző változásait. Ezért a gyomor gyanús területeiről többszörös biopsziát végeznek, és a végső diagnózis morfológiai vizsgálaton alapul..

A kezdeti szakaszban a nyálkahártyában limfoid tüszők találhatók, amelyeket a palástzóna és a plazma sejtek vesznek körül. A reaktív szakaszban a limfoid tüszőket kis nyiroksejtek veszik körül, amelyek behatolnak a nyálkahártyába. A fejlett lymphoma stádiumában a centrocyta-szerű sejtek a tüszők körül helyezkednek el. Mint fentebb említettük, alacsony rosszindulatú daganattal az Helicobacter pylori elleni terápia a nyálkahártya nyirokszövetének eltűnéséhez vezet - a szubsztrát, amelyből a MALT lymphoma kialakul, később eltűnik. Más esetekben a kezelést a protokoll szerint írják elő.

A vékonybél limfómának különféle szövettani változatai vannak: MALT-forma, follikuláris, diffúz nagysejtű, perifériás T-sejtes, anaplasztikus nagysejtű. A betegség hasi fájdalommal jelentkezik, és agresszív T-sejtes formákkal a betegség kezdetén bélperforáció lehet jelen. Így a T-sejt fenotípus a kedvezőtlen tényezőkhöz tartozik. A betegség késői szakaszait és a beteg általános rossz állapotát szintén kedvezőtlen tényezőknek tekintik. A vékonybél limfómát sebészek, sugárterapeuták és kemoterapeuták részvételével kezelik. A lokalizált formák esetében tumor reszekciót és sugárterápiát végeznek. Haladó szakaszban - kemoterápia.

Kemoterápiás program a daganat változatától függően. Alacsony malignitású betegeknél fludarabin monoterápia alkalmazható (fludarabin + ciklofoszfamid alkalmazható). Agresszíveknél a SNOR módot használják. Sugárterápiát alkalmaznak, ha a daganat kezdetben nagy, vagy ha a kemoterápia után marad maradvány daganat. A T-sejtekkel kapcsolatos enteropathia ritka betegség, amely hasmenést és jelentős súlyvesztést okoz. A vékonybélben kiterjedt fekély és nekrózis jelenik meg. A műtéti kezelés és a kemoterápia csekély hatást fejt ki. A prognózis kedvezőtlen.

Mint látható, a felnőttek limfómája eltérő felépítésű és lokalizációjú lehet. Ezért a felnőttek lymphoma jelei és a betegség lefolyása is változatos. A jellegzetes tünetek (például a lép, a nyirokcsomók megnagyobbodása) a nyirokrendszer ezen betegségének jelenlétére utalhatnak, de csak vérvizsgálattal, egy biopsziás minta szövettani vizsgálatával, immunológiai vizsgálatokkal lehet pontosan megállapítani, hogy egy adott daganattípushoz tartozik-e, és kiválasztani a megfelelő kezelést..

Ha figyelembe vesszük az összes limfóma növekedési sebességét, akkor az indolensnek tekintjük: B-sejt-limfocita, follikuláris (I-II típus), gombás mycosis, marginális zóna, angioimmunoblasztikus és anaplasztikus nagy sejt. Ezeknek a daganatoknak jó a prognózisa. Az agresszívek közé tartoznak: follikuláris (III. Típusú), diffúz, nagysejtű, Burkitt-szerű, B-nagysejtű mediastinalis. Rendkívül agresszívek: a köpeny zóna limfóma, vékonybél T-sejt, perifériás T-sejt, Burkitt-daganat.

Az okok

A megbízható okok nem ismertek, de vannak olyan tényezők, amelyek növelik a betegség kialakulásának kockázatát:

  • Fertőző. Az Afrika számára endemikus Burkitt-limfóma variánsának kialakulásában az Epstein-Barr vírust tartják fontosnak. Az esetek 100% -ában a 8. kromoszóma megsértését észlelik. A betegség szórványos változata ritka. Általában a vírus DNS az esetek 30% -ában található meg. Az immunhiányos vírus növeli az NHL kialakulásának kockázatát is. Ezenkívül a limfoproliferatív betegségek kockázatának mértéke az AIDS betegség idejétől és az antiretrovirális kezelés időzítésétől függ. Az I. típusú limfotrop vírust elismerték a T-sejtes leukémia / lymphoma okaként, és a Helicobacter pilory okozza az emésztőrendszer MALT limfómáinak megjelenését..
  • Környezeti tényezők. A mezőgazdasági ágazatban alkalmazott herbicidek, fungicidek és rovarölők negatív hatással vannak a szervezetre. Hosszabb ideig tartó érintkezés esetén az előfordulás 2-7-szeresére nő.
  • Az életkor fontos kockázati tényező az NHL számára. Az NHL esetek többségét 60 év feletti embereknél diagnosztizálják.
  • Az ionizáló sugárzás kissé növeli az NHL kockázatát.
  • Elsődleges és másodlagos immunhiány (immunszuppresszánsok szedése közben alakul ki). Kapcsolat van az immunrendszer diszfunkciója és az NHL kialakulása között örökletes szindrómákban (Wiskott-Aldrich, Klinefelter, Chediak-Higashi). Az immunrendszer örökletes patológiájával rendelkező betegek egynegyedénél rosszindulatú daganatok, 50% -uknál pedig NHL alakul ki. A legfontosabb a szervátültetéshez előírt immunszuppresszív terápia. Immunhiányos körülmények között agresszív diffúz nagysejtes limfómák alakulnak ki, és gyakran befolyásolja a központi idegrendszert.
  • Úgy gondolják, hogy szteroidok, mustargen, ciklofoszfamid szedésekor megnő az NHL kockázata.
  • Növeli az NHL elhízás kockázatát.

Több tényező kombinációjával a tumor gyakrabban alakul ki. Talán a kávé, a Coca-Cola, a májételek használata negatív hatást gyakorol, de nincs meggyőző adat ezen ételek értékéről. A dohányzás és az alkohol szintén nem játszik jelentős szerepet ennek a betegségnek a kialakulásában..

A limfóma tünetei

A limfóma tünetei változatosak, de a betegség első megnyilvánulása a periféria megnagyobbodott nyirokcsomói. Kezdetben kissé megváltoztatják a méretüket és mozgóképesek maradnak (nem forrasztva a bőrre és a környező szövetekre). A nyirokcsomók előrehaladtával egyesülnek és konglomerátumokat képeznek (gyakrabban lymphogranulomatosisban). Fontos, hogy limfómák esetén a megnagyobbodott nyirokcsomó nem jár gyulladás jeleivel (a csomópontok fájdalommentesek), és nincsenek fertőző betegség jelei (mandulagyulladás, mandulagyulladás, arcüreggyulladás). Érdemes figyelni azokra a csomópontokra is, amelyek a fertőző tényezőre reagálva megnőttek, de sokáig nem csökkennek, és éppen ellenkezőleg, növekednek. Ugyanakkor a betegség általános jeleit megkülönböztetik az összes limfóma esetében (az úgynevezett B-tünetek):

  • Hőmérséklet (láz 38 C-ig).
  • Éjszakai izzadás.
  • Fogyás.

Egyéb tünetek attól függenek, hogy hol található a limfóma. A felnőttek tünetei (a nyakon megnagyobbodott csomópontok konglomerátuma képződik) a nyelőcső és a légcső összenyomásával nyilvánul meg - nehéz lenyelni az ételt, nehéz a légzés és a köhögés. Általában a lymphogranulomatosis a nyak megnagyobbodott nyirokcsomóiban nyilvánul meg, amelyek egyesülnek a szomszédos szövetekkel és szövetekkel. Eleinte a megnagyobbodott csomópontok mozgékonyak, rugalmasak, ritkán fájdalmasak és nem tapadnak a bőrre. Ha gyorsan növekednek és összeolvadnak nagy konglomerátumokká, diszkomfort érzés jelenik meg. Néhány beteg alkoholfogyasztás után fájdalmat érez a nyirokcsomók megduzzadásában. A csomók konglomerátumokra forrasztása nem jellemző a nem Hodgkin-formákra.

Felnőtteknél felületes és mély nyirokcsomók vannak a nyakon. A felszíni nyaki csomópontok a nyaki vénák (külső és elülső) közelében, a trapézizom szélén és a nyak hátsó részén helyezkednek el. Ezek közül a nyirokerek a nyirokot a mély csomópontokba viszik, amelyek egy láncban helyezkednek el a jugularis véna mentén, és fel vannak osztva felső mélyre és alsóra. Figyelembe véve, hogy az összes nyirokcsomó kapcsolódik, a daganatos folyamat gyorsan terjed, a megnagyobbodott és hegesztett nyirokcsomók deformálják a nyak területét és megszorítják a szerveket.

Az inguinalis és axilláris nyirokcsomók megnagyobbodása nem jár kellemetlen érzéssel és a jólét romlásával, ezért a betegek sokáig nem figyelnek erre. A hasüreg nyirokcsomóinak jelentős növekedésével, amelyet ultrahanggal detektálnak, vagy a Waldeyer-gyűrű károsodása miatt nem Hodgkin-limfóma gyanítható. Hasonlóképpen, az generalizált lymphadenopathia gyakran megtalálható az NHL-ben..

A mell érintettségével járó non-Hodgkin-limfóma tünetei közé tartozik a mellkasi kényelmetlenség és a gyakori B-tünetekkel járó fájdalom. A nasopharynx terjedelmes limfóma nehézségeket okoz az orron keresztül történő légzésben, halláskárosodás lehetséges, mivel a belső fül készüléke összenyomódik és kidudorodik, ami a szem pályájának összenyomásával jár. A paraortalis nyirokcsomók elszigetelt elváltozásával, amelyek retroperitoneálisan helyezkednek el a gerinc mentén, a beteget éjszaka fájdalom fogja zavarni az ágyéki régióban. A hasüreg megnagyobbodott nyirokcsomói hasi kényelmetlenséget, bélelzáródás, lymphostasis kialakulását, béldiszpepsziát (puffadás, hasmenés), vizelési zavarokat, obstruktív sárgaságot okoznak. Az elsődleges here-lymphoma merevedési zavarokat, a herezacskó megnagyobbodását okozza.

Mediastinalis lymphoma

A tumor lokalizációja a mediastinumban jellemző a lymphogranulomatosisra és a T-lymphoblastic lymphomára. A betegek 15-20% -ában a lymphogranulomatosis pontosan a mediastinum csomópontjainak növekedésével kezdődik, amelyet véletlenül észlelnek a fluorográfia során. Később, amikor a daganat nagysága jelentős, rögeszmés köhögés, légszomj, fájdalom a szegycsont mögött, nyelési nehézség, hangvesztés és a felső vena cava összenyomódása jelentkezik, amely az arc duzzanata, fejfájás, a nyak és az arc tágult vénái formájában nyilvánul meg..

Gyakran kialakul a hydrothorax (folyadék a pleurális térben), ami súlyosbítja a légzési nehézségeket, és a pericardialis effúzió szívtamponádot okozhat. A nagy limfómák nemcsak a nyelőcsövet, hanem a gyomrot is kinyomják, ezért nehézség jelentkezik a gyomorban, csökken az étvágy és megjelenik a böfögés. Ha a központi idegrendszer elváltozása csatlakozik, akkor a páciens görcsöket és tudatzavart okoz, a csontvelő károsodása pedig citopéniával jár. A daganat gyors növekedése miatt a beteg állapota gyorsan romlik.

Fotók a mediastinalis lymphoma tüneteiről

Nagy daganattömeg jelenlétében vénás hálózat jelenik meg a nyakon és a mellkason.

Burkitt-limfóma: tünetek

5 éves és idősebb gyermekeknél ez a leggyakoribb hasi daganat. Tipikus az "akut has" klinikája, amelynek oka a bélelzáródás a béldaganat kívülről történő összenyomódása, gyomor-bélvérzés és a gyomor vagy a belek perforációja miatt.

A daganat lokalizációja a hasüregben jellemző a gyorsan növekvő limfómára, amely sürgős kezelést igényel. A daganat növekedése olyan gyors, hogy gyakran, mire a beteg kórházba kerül, az elváltozás masszív tumor konglomerátum, amelyben több szerv is részt vesz. A betegek súlyos állapotban kerülnek kórházba, ami mérgezéssel, nagy daganattömeggel, kimerültséggel és súlyos elektrolit-zavarokkal jár. A hasi szerveken kívül Burkitt daganata a vesét, a petefészket, a nyak nyirokcsomóit is érinti, 15% -ban az arckoponya érintett. A mediastinum ritkán vesz részt a folyamatban..

A betegeknél gyorsan kialakul az akut veseelégtelenség, amely nemcsak a vesekárosodással jár, hanem a tumor lízis szindrómájával és a vizeletürítés károsodásával is az ureterek daganat általi összenyomódása miatt..

Elsődleges bőr limfómák

A leggyakoribb gombás mycosis. A kezdeti szakaszban lassan növekvő foltok jelennek meg, hasonlóan az ekcémához. A lepedék szakaszába való átmenetsel az elemek sűrűvé válnak, és tapintásukon érződnek. A plakkok 4 × 5 cm nagyságúak, vörösek, mérsékelten viszketnek. A betegség előrehaladásával a későbbi szakaszokban a plakkelemek száma növekszik, és 6 × 8 cm-es egyes csomópontok jelennek meg, amelyek világos határokkal és mélyvörös színnel rendelkeznek. A beteg aggódik a súlyos viszketés miatt. Egyes csomópontok fekélyesedhetnek. Ez már daganatos stádium. A különböző betegek folyamata nem feltétlenül megy végig minden szakaszon, és a betegség a daganat stádiumától kezdődően lehetséges..

Bőr limfóma. Fotók a tünetekről a korai és a késői szakaszban

Elemzések és diagnosztika

  • A leukocita képletének kiszámításával és az ESR meghatározásával végzett klinikai vérvizsgálatot csak a leukémia kizárására végzik. A limfómát nem diagnosztizálják vérvizsgálattal, mert a lymphoma vérvizsgálata nem mutat specifikus változásokat. A megnövekedett ESR a folyamat aktivitását tükrözi, lehetséges csökkenteni az eritrociták, leukociták, vérlemezkék számát. Klinikailag ez vérszegénységben (fáradtság és légszomj), fokozott fertőzési hajlamban és vérzésre való hajlamban nyilvánul meg..
  • Biokémiai vérvizsgálat - gyakran meghatározzák a laktát-dehidrogenáz szintjének emelkedését.
  • A mellkas, a has, a kismedencei szervek és a nyak CT-je. Az egész test CT kívánatos.
  • A kis medence és a hasüreg ultrahangja.
  • Csontvelő aspiráció és trepanobiopszia.
  • A gyomor-bél traktus panaszainak jelenlétében esophagogastroduodenoscopiát és kolonoszkópiát végeznek.
  • Amikor a központi idegrendszer tünetei megjelennek, az agy MRI-jét és a cerebrospinalis folyadék citológiai vizsgálatát végzik a tumorsejtek kimutatására.
  • A szövettani vizsgálat (a csontvelő vagy a nyirokcsomó biopsziája) és az immunhisztokémia döntő fontosságú. Egy immunhisztokémiai vizsgálat feltárta a B-sejt markerek, a T-sejt markerek, az immunglobulinok nehéz és könnyű láncait.
  • Citogenetikai kutatás - a kromoszómák rendellenességeinek azonosítása. A köpenysejt-variáns esetében a kapott anyagot (csontvelő, vér, nyirokcsomók) meg kell vizsgálni a t-transzlokáció jelenléte szempontjából (11,14).
  • A leginformatívabb a pozitronemissziós tomográfia, amely egyesíti a CT és a radionuklid módszer képességeit..

Limfóma kezelés

Hogyan kezelik ezt a betegséget? Az alakjától függ. Indolens limfómák esetén a kezelést az első szakaszban nem lehet előírni. "Megfigyelési" taktikát alkalmaznak a lassan áramló follikuláris limfómákhoz. Amikor olyan tünetek jelennek meg, amelyek a belső szervek károsodására utalnak, vagy amikor a folyamat gyorsan haladni kezd, megkezdődik a kezelés (sugárterápia, kemoterápia, monoklonális antitestek, citosztatikumok, őssejt-transzplantáció). Az agresszív formák kezelését közvetlenül a diagnózis után végezzük..

Az alapkezelés kemoterápia vagy kemoimmunoterápia. Néha a kezelés befejezése után sugárterápiát végeznek, és maradék daganat van. Ha a korai szakaszban Hodgkin-limfómáról beszélünk, akkor azonnal alkalmazzák a sugárterápiát. A kemoterápia az agresszív limfómák szokásos kezelése. A protokollok szerint szokásos polikemoterápiás sémákat alkalmaznak: CHOP (doxorubicin + ciklofoszfamid + vinkrisztin + prednizolon) vagy R-CHOP rituximab (monoklonális antitestek) hozzáadásával. A betegség stádiumától függően különféle kezelési lehetőségeket alkalmaznak:

  • Az I-II. Stádiumban nagy daganat nélkül és kedvezőtlen prognózis-tényezők hiányában csak 3-4 CHOP- vagy R-CHOP-kezelést adnak be. A polikemoterápia befejezése után az érintett területeket besugározzák.
  • A III-IV. Szakaszban 6-8 R-CHOP tanfolyamot hajtanak végre, amelyet sugárterápia követ.

Általában az ilyen kezelés stabil remissziót ad, de gyakran előfordulnak daganatos kiújulások. A relapszus korai, ha a kezelés befejezése után 1 évvel, és késõ, ha 1 év után alakul ki. Ebben az esetben a kezelés taktikája megváltozik: másodvonalas gyógyszereket (platina és citarabin gyógyszerek kombinációját) szokásos adagokban alkalmaznak, majd nagy dózisú kemoterápiát hajtanak végre, és autológ őssejt-transzplantációt hajtanak végre. A nagy dózisú kemoterápia célja az összes olyan daganatsejt elpusztítása, amelyet a szokásos gyógyszeradagok nem pusztítottak el.

A DHAP második vonalbeli kezelése magában foglalja a dexametazont, a ciszplatint, a citarabint és a granulocita kolóniát stimuláló faktort (a leukopoiesis, különösen a granulociták serkentője). Két ilyen ciklust hajtanak végre, és amikor teljes vagy részleges remisszió érhető el, nagy dózisú kemoterápiát végeznek. A platina és a citarabin tartalmú kemoterápiás kezelési módok a standardak sok esetben. A platina és a citarabin készítmények kombinációja szinergikus hatáson alapul.

Follikuláris típusú limfómák esetén, relatív jóindulatuk miatt, a kezdeti szakaszban csak sugárterápiát írnak elő, és ha nagy a daganattömeg, akkor kemoterápiát ajánlanak. A későbbi szakaszokban COP és CHOP sémákat adnak, és rituximabot adnak hozzá. Lehetőség van fludarabin-tartalmú kezelések alkalmazására is, amelyeket általában krónikus limfocita leukémia esetén alkalmaznak. Ez a kezelés magában foglalja a fludarabint, a ciklofoszfamidot és a MabTherát (monoklonális antitestek).

A mediastinalis lymphoma kezelése a stádiumtól függ. A betegség második szakaszának diagnosztizálásakor kemoterápiát és sugárkezelést írnak elő. Súlyosabb esetekben - műtéti kezelés, majd kemoterápia.

A MALT gyomor-lymphomák kezelése a későbbi szakaszokban sebészeti beavatkozást foglal magában, amely után kemoterápiát végeznek a COP-rend szerint (ciklofoszfamid, vinkrisztin, prednizolon), agresszív daganat esetén pedig a CHOP-rendszert alkalmazzák. Remisszió esetén félévente, 5 éven át a betegek átvizsgálják az operált gyomrot, és meghatározzák a Helicobacter pylori jelenlétét. Ha baktériumokat észlelnek, felszámolást végeznek. Ha daganat kiújulását vagy terjedését észlelik, kemoterápiát vagy sugárterápiát végeznek.

A leggyorsabban növekvő és legagresszívebb Burkitt-daganatot magas kemoszenzitivitás jellemzi, ezért rövid pulzáló, nagy dózisú polikemoterápiával és rituximabbal kombinálva teljes (hematológiai és citogenetikai) remissziókat lehet elérni 80-90% -ban. Az intenzív kemoterápiát igénylő, kedvezőtlen prognózis tényezői közé tartozik a központi idegrendszer, a csontvelő, a vesék károsodása, a nagy daganatméret és az LDH több mint kétszeres növekedése. A kezelésnek tartalmaznia kell az elektrolit-rendellenességek korrekcióját is, veseelégtelenség esetén napi hemodialízis-foglalkozásokat végeznek, amelyek során a kemoterápiát folytatják. A daganat kiújulása fordul elő, és kezelésük továbbra is megoldatlan probléma..

Figyelembe véve e súlyos betegség minden formájának kezelését, annak visszatérésre való hajlamát több polikemoterápiás kezelés után is, megállapíthatjuk, hogy a limfóma szódával történő kezelésének nincs alapja. Igen, szódabikarbóna-oldattal történő lúgosítást végzünk, de 4% -os nátrium-hidrogén-karbonát-infúziókat alkalmazunk masszív tumoros citolízis szindróma jelenlétében, de ennek semmi köze nincs a szódabevitelhez..

Limfóma fórumok

Mint minden onkológiai betegség esetében, nyilvánvaló és érthető, hogy a beteget és hozzátartozóit aggasztja a hatékony kezelés és a teljes gyógyulás lehetősége. Ezért mindenki ellátogat e betegségben szenvedő betegek fórumára, és megosztja tapasztalatait a diagnózis és a kezelés terén. A fórumok különféle nevekkel rendelkeznek: "Forum for Life - Lymphoma", "Lymphoma - Forum for betegkommunikáció", "HIV and Hodgkin's Lymphoma", és kapcsolatba lépnek az "Adj életet" alapítvánnyal is. A fórumok tájékoztatják az oroszországi hematológiai, onkológiai és transzfusiológiai vezető kutatóintézeteket. Köztük a "Hematológiai és Transzfusiológiai Kutatóintézet", a "Gyermek Onkológiai, Hematológiai és Transzplantológiai Kutatóintézet". R. M. Gorbacheva "," Onkológia NMIT-jei elnevezve N.N. Petrov "Szentpéterváron", MNIOI im. P.A. Herzen "és" N.M. N.N. Blokhin "Moszkvában.

Mindannyian egyetértenek abban a véleményben, hogy a kezelés első vonala mindenütt azonos és ehhez minden gyógyszer megtalálható. Sok embernek sikerül kvótát szereznie a teljesen ingyenes kezeléshez. A kemoterápiát ingyenesen végzik, így a kezelés folyamán nincs értelme más országokban keresni a kezelési lehetőségeket. Az első vonalbeli gyógyszerek sikeres kezelésével minden korlátozott. A fórumokon még olyan terhes nők véleménye is található, akiknél terhesség alatt diagnosztizálták a betegséget. Ha a szövettani és immunhisztológiai eredmények szerint a tumor kedvező prognózissal rendelkezik, akkor a terhes nőket egyszerűen megfigyelték, és felajánlották neki, hogy halasszák el a kemoterápiát a baba születéséig. Ha közepesen agresszív lymphoma fordult elő. És előrehaladt, a nő elkezdte a kezelést, de kevésbé agresszív gyógyszerekkel, amelyek terhesség alatt alkalmazhatók. Ennek eredményeként a nők egyedül viselték a terhességet és szültek, vagy császármetszéssel szülték őket..

A Gyógyított Fórum azt sugallja, hogy legyőzheti a limfómát, és mindent elölről kezdhet - az élet a lymphoma után is folytatódik. Mindenki tapasztalata alapján azt tanácsolja, hogy minél előbb határozzák meg a pontos diagnózist (néha több biopsziát végezzenek, ne várják meg az ingyenes vizsgálatokat stb.), Akkor könnyebb lesz megbirkózni a betegséggel. Limfogranulomatosis esetén a teljes gyógyulás lehetséges az első vagy a második szakaszban - a betegek 90% -ában, a non-Hodgkin esetében pedig a betegek 70% -ában regisztrálják, ezért fontos, hogy ne pazarolja az időt alternatív módszerekkel történő kezelésre: anthelmintikus kezelés, gyógynövények (hemlock, celandin, fagyöngy), kerozin, szóda. Ezek a gyógymódok nem gyógyítanak, hanem toxikus reakciót váltanak ki..

Idővesztés után a betegek a betegség negyedik szakaszába kerülnek, amely kevésbé reagál a kezelésre, és maga a folyamat sokkal nehezebb a test általános mérgezése és a felmerült szövődmények miatt. A limfóma szódával történő kezelésének véleménye negatív. Ha valóban ki akarja próbálni ezt a módszert magán, akkor használja a betegség alapkezelésének hátterében a protokoll szerint. Ahhoz, hogy lépést tarthasson a betegség kezelésének legújabb innovációival, és többet tudjon meg betegségéről, hasznos lesz ellátogatni a "Lymphoma ru szakembereknek", az "Oncology ru" fórumra, megismerkedni az onkohematológusok konferenciáinak anyagaival vagy szakmai forrásokból meríteni információkat, és nem támaszkodni tanácsokra az orvostól távol eső emberek.


Következő Cikk
A légszomj okai a terhelés során