Myeloma multiplex


A mielóma multiplex egy lymphoid jellegű rosszindulatú daganat, amelyet a tünetek hármasa jellemez:

  • A csontvelő kolonizációja tumor plazma sejtek által.
  • A csontszövet fúziós gócainak előfordulása (csontpusztulás).
  • Specifikus fehérje - monoklonális globulin - kimutatása vérben és / vagy vizeletben.

A plazma sejtek (differenciált B-limfociták, plazma sejtek) képezik a mielóma alapját. Különleges fehérjét választanak ki - monoklonális immunglobulint, más néven M-fehérjét, M-komponenst, M-fehérjét, amely negatívan befolyásolja a testet, ami súlyos tünetek kialakulásához vezet. Ezenkívül a csontvelő plazmasejtek általi kolonizációja károsodott hematopoiesishez és a csontszövet fokális fúziójához vezet..

  • A myeloma multiplex tünetei
  • A myeloma multiplex típusai
  • Stádiumok és prognózis myeloma multiplexben
  • A myeloma multiplex okai
  • A mielóma multiplex diagnózisa
  • Hogyan kezelik a myeloma multiplexet?
  • Diéta és táplálkozás myeloma esetén

A myeloma multiplex tünetei

A kezdeti szakaszban a myeloma multiplex tünetmentes. A tumorsejtek számának növekedésével a betegség előrehalad, és a következő tünetek alakulhatnak ki:

  • Csontfájdalom. Általában a myeloma multiplex lapos csontokban lokalizálódik - a koponya, a medence, a lapocka. A szivacsos csontok közül elsősorban a csigolyák érintettek. A rosszindulatú mielóma sejtek provokálják a körülöttük lévő csontszövet oldódását és sima élű üregek kialakulását. Ezért a fő tünetek - fájdalom és kóros törések. Eleinte vándorló jellegűek, és akkor keletkeznek, amikor a test helyzete megváltozik. A végén elviselhetetlen fájdalom-szindróma alakul ki, a mozgások szinte lehetetlenek.
  • Hiperkalcémia. A csont myeloma sejtek általi felszívódása nagy mennyiségű kalcium felszabadulását eredményezi a vérben. Emiatt a betegeknél hányinger, hányás, álmosság, kómáig döbbent tudat alakul ki..
  • A vesekárosodás, a myeloma nephropathia az egyik vezető halálok ebben a betegségben. Az M-fehérje, a hiperkalcémia, az amiloidózis és a fertőző szövődmények hatására alakul ki. A proteinuria (fehérje a vizeletben) és a veseelégtelenség növekedése jellemzi. A fő kóros tényező a vesetubulusok szklerózisa a nagy mennyiségű mieloma fehérje szűrése és könnyű láncainak felhalmozódása miatt (Bens-Jones fehérje).
  • A vér hiperviszkozitásának szindróma. Akkor alakul ki, amikor az M-komponens szintje a vérben meghaladja az 50 g / l-t. Tünetileg vérzés, látásromlás és tudat süketsége nyilvánul meg.
  • A myeloma sejtek csontvelőjének károsodása a hematopoiesis megsértéséhez vezet, ami súlyos vérszegénységek, mély immunhiányos állapotok, vérzés kialakulásához vezet.
  • Az amiloidózis speciális fehérjék felhalmozódása a belső szervek szöveteiben. A vesék, a szív, a máj, a neuropathia károsodásával nyilvánul meg.
  • A neurológiai tünetek a csigolyák "süllyedése" miatt alakulnak ki, ami a gerinc gyökereinek összenyomódásához, a fájdalom szindróma kialakulásához, a zsibbadás érzéséhez, sőt a bénuláshoz vezet..

A myeloma multiplex típusai

A myeloma multiplexnek több osztályozása van. A daganatos elváltozások előfordulása szerint:

  • A myeloma multiplex diffúz formája. A csontvelőbe való beszivárgás csontrombolás (osteodestruction) nélkül történik.
  • Diffúz fokális myeloma. A csontvelő beszivárgása mellett vannak a csont pusztulásának gócai is.
  • Többszörös fokális myeloma. Vannak osteodestruction gócok, de nincs diffúz csontvelő elváltozás. Ebben az esetben a pontszerűség vizsgálatakor lehetséges normális mielogramot kapni..
  • A mielóma ritka formái - szklerotikus, zsigeri stb..

A myeloma multiplexet a tumor immunokémiai típusa alapján is osztályozzák. A fő tényező itt a vérben és a vizeletben kimutatott kóros immunglobulin típusa. A G, A, D, E, M-myeloma, Bens-Jones myeloma, biclonalis és nem szekretáló.

Stádiumok és prognózis myeloma multiplexben

A mielóma multiplex stádiumát 4 paraméter alapján határozzák meg: az M-komponens mennyisége, a hemoglobinszint, a kalciumszint és a csontkárosodás mértéke. Szakasz:

  • 1. stádiumú myeloma - enyhe vérszegénység (hemoglobin több mint 100 g / l), a kalcium normális, alacsony M-fehérje, kevesebb, mint 5 góc csontelváltozás. Az ilyen betegek átlagos várható élettartama 6,5 ​​év..
  • 2. stádiumú myeloma - mérsékelt vérszegénység, a kalcium 3 mmol / l-re emelkedett, az oszteolízis gócainak száma nem haladja meg a 20-at, az M-komponens szintje: 35 IgG

A myeloma multiplex okai

A mielóma kialakulásának oka a B-limfociták prekurzor sejtjeinek mutációi. Hogy mi vezet ezekhez a mutációkhoz, nem teljesen ismert. De számos kockázati tényező létezik, amelyek jelenlétében a betegség kialakulásának valószínűsége meghaladja az általános populációt:

  • 40 év feletti életkor.
  • Férfi.
  • A Negroid versenyhez tartozik.
  • A monoklonális gammopathia jelenléte - minden századik ilyen beteg myeloma alakul ki.
  • Másodlagos immunhiányok - HIV, immunszuppresszív terápiát alkalmazva.
  • A myeloma jelenléte közeli vér szerinti rokonok körében.
  • A sugárterhelés története, beleértve a sugárterápiát is.

A mielóma multiplex diagnózisa

A mielóma diagnózisa magában foglalja a beteg panaszainak és az instrumentális diagnosztikai módszerek értékelését:

  • Laboratóriumi vizsgálatok - a rutinvizsgálatok mellett a csontvelő és / vagy a tumorszövet biopsziáját, a β2-mikroglobulin meghatározását stb..
  • A csontok röntgenfelvétele vagy a csontok számítógépes tomográfiája az oszteodestruktúra gócainak megkeresésére.
  • A tumorsejtek immunfenotipizálása és citogenetikai vizsgálata a prognózis meghatározása és a kezelési terv elkészítése érdekében.

A mielóma multiplex diagnózisát a következő kritériumok alapján állapítják meg:

  • A plazma sejtek száma a csontvelőben vagy a tumor biopsziájában meghaladja a 10% -ot.
  • Az M-fehérjét a vérben és a vizeletben határozzák meg (kivéve a myeloma multiplex nem szekretáló formáját).
  • A myeloma sejtek a belső szervek károsodásának jelei vannak - hiperkalcémia, vérszegénység, csontkárosodás, veseelégtelenség.

Hogyan kezelik a myeloma multiplexet?

A mielóma multiplexet ma gyógyíthatatlan betegségnek tekintik. Az orvosi erőfeszítések a tumor növekedésének megfékezésére, az ilyen betegek életminőségének meghosszabbítására és javítására irányulnak.

A diagnózis felállítása után el kell dönteni, hogy a betegnek speciális kezelésre van-e szüksége, vagy csak a megfigyelésre korlátozódhat-e, mivel a "parázsló myeloma" -val (nincsenek tünetek, de vannak laboratóriumi változások) lehetséges várakozási taktika lehetséges.

A mielóma kezelésének következő típusai vannak:

  • Normál kemoterápia. Olyan betegek számára írják fel, akik számára a nagy dózisú polikemoterápia ellenjavallt. Az átlagos várható élettartama utána 29 hónap. A szokásos első vonalbeli kezelés magában foglalja a melfalánt és a prednizont. A hatékonyabb kezelési módok közé tartozik a talidomid, a lenalidomid vagy a bortezomib (viszonylag újabb rákellenes gyógyszerek).
  • Nagy dózisú polikemoterápia (HPCT), amelyet a hematopoietikus őssejtek HSCT transzplantációja követ (mind autológ, mind donor). Ez a kezelés lehetővé teszi a teljes remisszió elérését a betegek többségében (akár 75%), de sajnos a betegség 2-5 éven belül előrehalad. Hatékonyabb kettős VPHT-kezelést végezni a HSCT-vel (tandem VPHT). Ötéves betegségmentes túlélési arányt ér el a betegek 90% -ában. De nem minden beteg képes elviselni az ilyen nehéz kezelést, ezért az indikációk korlátozottak..
  • Támogató terápia. Még a VPH sem képes megakadályozni a relapszus kialakulását; olyan kezelést írnak elő, amelynek célja a rosszindulatú sejtek klónjának elnyomása. Erre a célra interferonokat használnak. Segítenek meghosszabbítani a betegség nélküli medián túlélést 42 hónapra.
  • A szövődmények leküzdése. Fájdalomkezelés - erős fájdalomcsillapítók, sugárterápia felírása. A műtéti műveleteket a csigolyák kompressziós töréseire végzik. A hematopoiesis gátlásával okozott szövődmények korrekciója - az eritromasz transzfúziója és az eritropoietin kinevezése, antibiotikumok alkalmazása a hőmérséklet emelkedésekor. Hemodialízis, plazmaferezis, biszfoszfonátok kinevezése a hiperkalcémia szabályozására.

Diéta és táplálkozás myeloma esetén

A myeloma multiplex esetében nem szükséges speciális étrend, kivéve a kemoterápia időszakát. Figyelembe véve, hogy ennek a kezelésnek a fő mellékhatása az étvágytalanság, émelygés és hányás, könnyű, mégis tápláló, kiegyensúlyozott étrendre van szükség. Részletesebb ajánlásokat a betegnek a kezelőorvos ad.

Mi a mielóma multiplex, okai, kezelése, várható élettartama

A rákbetegségek komoly veszélyt jelentenek, különösen azok a daganattípusok, amelyeknél a népesség magas arányú. A mielóma is ilyen patológiákhoz tartozik. Az orvosi gyakorlatban vannak más elnevezések is, beleértve a mielomatózist, a retikuloplazmacitózist, a generalizált plazmacitómát.

Ezt a patológiát hemoblasztózisnak (vérrák) nevezik, amelynek során megnő a plazmasejtek koncentrációja, amelyek nagy mennyiségű paraproteint (kóros fehérjét) termelnek. A rákot általában az idősebb afroamerikaiaknál diagnosztizálják.

Mi a mielóma

Ezt a patológiát plazmacytomának vagy myeloma multiplexnek nevezik. Az onkopatológiát krónikus myeloid leukémiának nevezik, alacsony malignitási gyakorisággal. Kezdetben a B-limfocita eléri a plazma sejtek szintjét, és elnyeri azt a képességet, hogy antitesteket termeljen a fertőzések ellen. Normális állapotban a plazmasejtek szabályozzák a test immunglobulinjait, amelyek megvédik a testet a vírusok behatolásától és terjedésétől. A kóros sejtek nem képesek védelmet nyújtani a testnek, ami a szintézis hirtelen csökkenésének és az egészséges antitestek gyors megsemmisülésének köszönhető. Bizonyos tényezők hatására a beteg folyamatosan osztódó és mutáló sejteket kezd kialakítani. Ennek során nagyszámú plazmablaszt és plazmacita képződik a csontvelőben. Nagy mennyiségben szintetizálják a vér immunglobulin fehérjéit, amelyek szabálytalan szerkezetűek. Az ilyen fehérje vegyületek nem veszítik el védőképességüket, de egyre többen felhalmozódnak a csontvelő szerkezeteiben..

Az onkopatológia általában lassan fejlődik, tönkretéve a csontstruktúrákat, de néha átterjedhet a nyirokszövetekre, a vesékre és a lépre. A mielóma kialakulása után több évtizedig is eltarthat a tünetek megjelenése. Ha myeloma multiplexet diagnosztizálnak, megfelelő kezelés nélkül, a betegség két éven belül végzetes lehet.

A betegség okai

A tudósoknak nem sikerült alaposan tanulmányozniuk a mielóma megjelenésének okait, de már megállapítottak olyan tényezőket, amelyek kiválthatják az onkológiai folyamat kialakulását:

  • öreg kor,
  • krónikus vérbetegségek,
  • gyakori fertőző betegségek,
  • nephropathia (az urogenitális rendszer fertőzései),
  • hosszú távú ionizáló sugárzás,
  • rossz ökológiai környezetben él,
  • a toxinokkal és vegyszerekkel való rendszeres érintkezéssel járó munka,
  • öröklődés és genetikai hajlam az onkológiai folyamatokra,
  • a rossz szokások jelenléte, különösen a dohányzás és az alkoholfüggőség,
  • rendszeres stressz és érzelmi kitörések.

A fő provokáló tényező a B-limfociták plazma sejtekbe történő megsértése a test egészében történő átalakulás során. E kudarc miatt a kóros plazmasejtek száma gyorsan növekszik, mielóma sejteket képezve a csontokban. A betegség előrehaladtával a kóros sejtek helyettesítik a normális sejteket, ezért a vér fokozatosan rosszul koagulál, és az immunitás romlik.

Fajták

Annak alapján, hogy milyen típusú paraproteineket termelnek az atipikus plazmasejtek, a vér myeloma a következőkbe sorolható:

  • Mielóma - az esetek 25% -ában diagnosztizálták,
  • A G-myeloma a leggyakoribb típus, a betegek 50% -ában fordul elő,
  • M-myeloma - a patológia eseteinek legfeljebb 6% -ában fordul elő,
  • E-myeloma - ezt a fajta betegséget százból kettőnél diagnosztizálják,
  • D-myeloma - ez a típus a betegek körülbelül 3% -át teszi ki,
  • Bence-Jones myeloma - ez a fajta betegség az esetek legfeljebb húsz százalékát teszi ki,
  • Nem szekretáló tumor - rendkívül ritka, a betegek legfeljebb 1% -a.

A G, A, M, E és D csontvelő myeloma IgG, IgA, IgE, IgD típusú kóros immunglobulin sejteket termel. A Bens-Jones myeloma nevet a Bens-Jones fehérje felszabadulása okozza. Nagyrészt ez a mielóma elméleti eloszlása. A gyakorlatban gyakran alkalmazzák a plazmakitikus sejtek lokalizációjának és szerkezetének, valamint a daganat jellemzőinek megfelelő osztályozásokat. A patológia által érintett csontok vagy szervek száma alapján megkülönböztetnek egy- és többszörös mielómákat.

Magányos plazmacytoma

Ezt a fajta patológiát csak egy fókusz előfordulása jellemzi, amely képes kialakulni egy bizonyos nyirokcsomóban vagy csontban, ahol van csontvelő. Gyakran lokalizálódik a combcsontra, de hatással lehet a gerincre és más csőcsontokra.

Myeloma multiplex

Többféle forma megjelenésekor a tumor gócai több csontban is megjelennek. A gerinc törzse, a koponyacsontok, a bordák, a lapockák stb. Egyaránt érintettek. A betegség a csontok mellett a lépre és a nyirokcsomókra is átterjedhet..

Diffúz myeloma

A fő különbség az ilyen onkopatológia között a neoplazmák korlátozott növekedési pontjainak hiánya. A plazmasejtek gyorsan osztódnak és elterjednek a test összes csontjában. A csont belsejében a plazmasejtek elhelyezkedése nem korlátozódik egyetlen fókuszra, a kóros sejtek kitöltik a csontvelő teljes területét.

Többszörös fokális myeloma

A betegséget a tumor gócainak egyidejű kialakulása és a plazma sejtek gyors fejlődésével, valamint a csontvelő szerkezetének globális deformációjával jellemzik. A plazmaciták csak bizonyos területeket foglalnak el, és a többi kóros változás a neoplazma hatásaiból származik. Ezzel a betegséggel a plazma sejtek a csontszövet belsejében helyezkedhetnek el, befolyásolhatják a lépet vagy a nyirokcsomókat.

Diffúz fokális myeloma

A betegségnek mind a multiplex, mind az egyszeri myeloma jellemzői vannak. A diffúz fókuszforma több típusra oszlik:

  • plazmakitikus,
  • plazmablasztikus,
  • polimorf sejt,
  • kis sejt.

A betegség minden alfajának megvannak a sajátos jellemzői a lefolyásra..

Plazmasejtes mielóma

Ilyen onkopatológiával nagyszámú B-limfocita jelenik meg a neoplazma növekedési gócaiban, amelyek aktívan termelnek paraproteineket. Az ilyen mielóma kialakulása lassú és gyakran nehéz a terápia során. Néha a paraproteinek aktív termelése károsítja a létfontosságú szerveket és rendszereket, amelyek érzéketlenek a terápiára.

Plasmablastic myeloma

Rosszindulatú betegség jelenlétében a csontban a plazmablasztok dominálnak, amelyek kis mennyiségű paraproteint szintetizálnak, de túl gyorsan osztódnak és szaporodnak. A betegség időben történő észlelésével jól alkalmazható a terápiában.

Polimorf és kissejtes mielóma

Ezeket a mielómákat a plazma sejtek patológiás gócaiban való jelenléte különbözteti meg az érés különböző szakaszaiban. Az ilyen mielómák a legagresszívebbek, mert nagyon gyorsan fejlődnek és a test számos részén diszfunkciót okoznak..

Betegség szakaszai

Az onkopatológia súlyossága attól függ, hogy a betegség milyen szakaszban található.

A mielóma multiplexnek három szakasza van:

  1. Az első szakaszban a daganatos folyamat teljes tömege nem éri el az egy kilogrammot, a vér hemoglobinja legalább 100 g / l. Ez a szakasz nem okoz tüneteket, ezért a betegség ebben a szakaszban rendkívül ritka..
  2. Másodszor, a daganat tömegének tömege 1,2 kg-ra növekszik. A klinikai megnyilvánulások a szervezetben a vas csökkenése, a kalciumfelesleg, a veseelégtelenség és a fájdalom szindróma formájában jelentkeznek.
  3. Harmadszor, ezt a stádiumot a daganattömeg növekedése 1,2 kg felett és a csontvelő szerkezetének jelentős változása jellemzi. A hemoglobinszint 85 g / l-re, a kalcium 12 mg / 100 ml-re csökken. A 3. fokú myeloma multiplex lefolyása általában a beteg halálával végződik. A fő ok a szívroham vagy a veseelégtelenség.

A kezelés sikere elsősorban a betegség kialakulásának fázisától függ, ezért ajánlott rendszeresen teljes orvosi vizsgálatnak alávetni.

Betegség tünetei

A myeloma jelenlétében elsősorban a csontok és a vesék érintettek, ami zavarokat okoz a hematopoietikus rendszerben. A mielóma tünetei a fejlődésének szakaszától, valamint a károsodás mértékétől függenek. Mivel a betegség kialakulása nagyon hosszú időt vesz igénybe, tünetmentes lefolyása körülbelül tizenöt évig tarthat. Ebben az időben a beteg még csak nem is gyanúsítja meg egy súlyos patológia jelenlétét. A myeloma azonosítása laboratóriumi vizsgálatokkal lehetséges megelőző vizsgálat vagy más patológia kezelése céljából.

A myeloma tünetei a következők:

  • gyakori szédülés,
  • vérszegénység alakul ki,
  • fájdalom jelenléte,
  • aszténia,
  • a beteg gyors fogyása,
  • állandó ARVI és ARI.

Amikor a myeloma ezen jelei megjelennek, azonnal el kell mennie szakember konzultációra, és további vizsgálaton kell átesnie a patológia felismerése érdekében.

A myeloma multiplex bőséges elterjedésével a betegek nagyon gyakran a következő szindrómákkal küzdenek:

  • A csontok kóros károsodása - a myeloma során a csontszövetek azonnal érintettek, mert bennük keletkeznek az onkopatológia elsődleges gócai. A neoplazma progressziójával súlyos fájdalmak, gyakori csonttörések és lágyrészdaganatok jelennek meg. Egy idő után az érintett területen a csont összeomlik, és másodlagos pusztulási gócok jelennek meg. A betegnél csontritkulás alakul ki.
  • A keringési rendszer munkájának zavarai - a páciens fokozatosan vérszegénységet alakít ki, amelyet a bőr sápadtsága, légzési problémák és a gyengeség növekedése kísér. A neutrofilek és a vérlemezkék kisebb mennyiségben kezdenek termelődni, ami vérzéses szindróma kialakulásához vezet.
  • Fehérje patológiás szindróma - a kóros fehérjék túlzott termelődése miatt következik be. Nagy mennyiségű paraprotein található a vizeletben és a belső szervekben. Fejfájás jelentkezik, a látás romlik, trofikus fekélyek jelentkeznek.
  • Szindróma "Myeloma vese" - a myelomában szenvedő betegek körülbelül 80% -a szembesül vesekárosodással, amely a plazmasejtek megjelenése és a meszesedések lerakódása miatt következik be. Így a veseműködési zavar a mielóma kialakulásával jár..

Még a betegség kialakulásával is befolyásolja a központi idegrendszert és megindul a hiperkalcémia, ez csak bonyolítja a betegség lefolyását. Amikor a patológia az utolsó szakaszba lép, a klinikai tünetek jelentősen megnőnek. Bizonyos esetekben az akut leukémia a negyedik szakaszban alakul ki..

Diagnosztika

Ha gyanú merül fel a mielóma jelenlétéről, a diagnózist egy tapasztalt orvos végzi kórházi körülmények között. Alapvetően azok a betegek fordulnak orvoshoz, akiknek vérvizsgálata az ESR jelentős növekedését mutatta, ami a mielómára jellemző. A diagnózis során a betegeknek bizonyos laboratóriumi vizsgálatokat rendelnek, amelyek lehetővé teszik a betegség felismerését még kialakulásának szakaszában is. Először az orvos megvizsgálja a beteget, és meghatározza a betegség első klinikai tüneteinek megjelenési időszakát, majd teszteket ír elő.

A mielóma esetén a diagnózist a következő vizsgálatok segítségével hajtják végre:

  • a vizelet és a vér általános klinikai elemzése (meghatározzák a fehérje növekedését a vizeletben),
  • vérkémia,
  • myelogram,
  • spirális számítógépes tomográfia,
  • csont röntgen,
  • immunelektroforézis módszer.

A terápia menetét az orvos csak az összes diagnosztikai vizsgálat elvégzése után írja elő..

A terápia általános elvei

A mielóma kezelés nem vonja maga után radikális módszerek alkalmazását, mivel a terápia fő feladata az életminőség meghosszabbítása és javítása. A myeloma teljes gyógyítása lehetetlen. A daganatos elváltozások elleni küzdelemben azonban lehetséges lassítani annak fejlődését és remissziót okozni..

A mielóma pontos diagnózisa után a kezelést palliatív módszerekkel hajtják végre, amelyek lassítják a neoplazma növekedését és gyengítik a tüneteket. A mielóma palliatív kezelése magában foglalja a kemoterápiát, a sugárzást és a táplálkozás kezelését. Nem ajánlott otthon népi gyógymódokkal kezelni..

Kemoterápia

A kemoterápia a mielóma leghatékonyabb kezelése. A kezelés során egy gyógyszer (monokemoterápia) és több gyógyszer (polikemoterápia) egyaránt alkalmazható.

A polikemoterápia előírásakor a következő gyógyszerek alkalmazhatók:

  • Ciklophaosfamid,
  • Melfan,
  • Lenalidomid,
  • Dexametazon.

A gyógyszereket orálisan vagy intravénásan, intramuszkuláris injekcióval veszik be. Ha kemoterápiás kezelést írnak elő, a kezelést a többféle rend egyikével lehet elvégezni:

  • MP-rend - melfalán és prednizolon tabletta formájában történő bevétele.
  • M2 séma - vinkrisztin, ciklofoszfamid és BCNU intravénás injekcióinak beadása. Ezzel együtt két hétig prednizolon és melfalán tablettákat kell bevenni..
  • VAD-séma - a terápiát 3 munkamenetben hajtják végre. Az első munkamenet során a kezelést doxirubicin és vinkristin gyógyszerekkel végzik. A következő foglalkozások során dexametazon tablettákat kell szednie.
  • VBMCP-séma - 50 évesnél fiatalabb betegek számára rendelhető hozzá. A terápia első napján a betegek intravénás vinkrisztint, ciklofoszfamidot és karmustint kapnak. Ezután a melfalánt és a prednizont egy hétig kell inni. Másfél hónap elteltével ismét karmustint fecskendeznek be hozzájuk..

Bármely kezelési rend esetén a gyógyszereket csak a szakemberek szigorú felügyelete mellett szedik..

Kemoterápiás kezelés után a betegek 40% -ában stabil remisszió figyelhető meg.

Sugárkezelés

A sugárterápia alkalmazását általában magányos és nagyfokú daganatok esetén írják elő, amikor a kemoterápiás gyógyszerekkel végzett kezelés erőtlen. Ebben az esetben lehetséges lassítani a rosszindulatú képződés kialakulását és gyengíteni a betegség klinikai megnyilvánulásait..

Ha a sugárzás és a vegyszerek használata nem működött, a betegek csontvelő-átültetésen esnek át. A betegek mintegy 40% -ában az őssejt-transzplantáció segít elérni a betegség tartós remisszióját.

Tüneti kezelés

A mielóma multiplex kezelésének ez a módja előírt gyógyszerek szedését foglalja magában. Cselekvésük célja a fájdalom enyhítése, a vér kalciumkoncentrációjának beállítása. A gyógyszerek normalizálják a véralvadást és stabilizálják a veseműködést.

Néha még mindig lehetséges egy művelet a myeloma egyetlen fókuszának eltávolítására, amelyen keresztül citológiai vizsgálatot végeznek. Ha a betegség súlyos lefolyása van, akkor a betegek számára előírhatják morfin, buprenorfin és más kábítószerek alkalmazását.

Étel

A betegség kezelése során feltétlenül be kell tartani a megfelelő táplálkozást. A myeloma multiplex étrendjét a kezelő szakember írja fel. Az étrendben korlátoznia kell a magas fehérjetartalmú ételek használatát. A páciensnek kevesebb húst, tojást, hüvelyeseket és diót kell ennie..

Előrejelzés és megelőzés

Általában myeloma multiplex esetén a prognózis gyenge. Szinte minden betegnek sikerül két vagy három évig remissziót elérnie, legjobb esetben ez az időszak további két évvel meghosszabbítható. A mielóma megfelelő kezelése nélkül a betegek várható élettartama legfeljebb két év. Teljes gyógyulás csak az onkopatológia magányos formája esetén lehetséges.

Nincsenek konkrét módszerek a mielóma tumor kialakulásának megakadályozására. Azoknak a személyeknek, akiket a morbiditás veszélye fenyeget, javasoljuk, hogy rendszeresen végezzenek megelőző vizsgálatokat a patológia időben történő felismerése érdekében. Gondosan figyelemmel kell kísérnie egészségét, aktív életmódot kell folytatnia és megszabadulnia a rossz szokásoktól.

Myeloma multiplex: mi ez, miért fordul elő, mi provokálja a betegséget, a tüneteket és a kezelést

Multiplex myeloma, generalizált plazmacytoma vagy Rustitsky-Kalera betegség) egy olyan rákfajta, amely befolyásolja a plazma sejteket.

A plazma sejtek egyfajta fehérvérsejtek, amelyek a csontvelőben találhatók, amely a csontok nagy részén belül található lágy szövet, és vérsejteket termel..

A csontvelőben a plazmasejtek antitesteket képeznek, amelyek olyan fehérjék, amelyek segítik a testet a betegségek és fertőzések leküzdésében..

A plazmacitóma akkor fordul elő, amikor a kóros plazma sejt fejlődik és nagyon gyorsan szaporodik a csontvelőben. A rosszindulatú mielóma sejtek szaporodása végül felülmúlja az egészséges sejtek termelését a csontvelőben.

Ennek eredményeként a rákos sejtek kezdenek felhalmozódni a csontvelőben, kiszorítva az egészséges fehérvérsejteket és a vörösvértesteket..

Az egészséges vérsejtekhez hasonlóan a rákos sejtek is megpróbálnak antitesteket termelni. Ugyanakkor csak abnormális antitesteket képesek termelni, az úgynevezett monoklonális fehérjéket vagy M-fehérjéket..

Amikor ezek a káros antitestek összegyűlnek a szervezetben, vesekárosodást és más súlyos problémákat okozhatnak..

  1. A myeloma okai
  2. A betegséget provokáló tényezők
  3. A myeloma multiplex tünetei
  4. A myeloma multiplex típusai
  5. A betegség szakaszai
  6. Diagnosztika
  7. A myeloma multiplex kezelése
  8. Gyógyszeres kezelés
  9. A myeloma multiplex szövődményeinek kezelése.
  10. Sebészet
  11. Táplálkozás myeloma esetén
  12. Hogyan nem lehet megbetegedni Rustitsky-Kalera betegségben
  13. Előrejelzés

A myeloma okai

A betegség kialakulásának pontos oka ismeretlen. A betegség azonban egyetlen rendellenes plazmasejtből indul ki, amely gyorsan szaporodik a csontvelőben..

Az így létrejövő myeloma rákos sejtek életciklusa nem normális. Szaporodás és haldoklás helyett továbbra is végtelenül osztoznak. Ez tönkreteszi a testet és rontja az egészséges sejtek termelését. Alapvetően a betegek genetikai hajlamot mutatnak a betegségre..

A betegséget provokáló tényezők

De mi váltja ki a myeloma multiplex kialakulását:

  • genetikai hajlam;
  • kémiai és sugárzási sugárzás;
  • állandó antigén stimuláció;
  • elhízás, mivel az anyagcsere zavart;
  • férfi nem, a betegség kialakulása a férfi nemi hormonok mennyiségének csökkenésével következik be;
  • bakteriális és vírusos fertőzések;
  • sebészeti beavatkozások.

A myeloma multiplex tünetei

A mielóma multiplex hosszú lefolyású. 10-20 év telik el a betegség első tüneteitől az élénk klinikai tünetekig..

  • A csontvelő szindróma a csont lízisével nyilvánul meg. Főleg a gerinc, a lapos csontok és a proximális csőcsontok érintettek. A disztális régiókat ritkán érinti. A betegek csontfájdalmakról, gyakori törésekről panaszkodnak. Ütős fájdalom a végtagokban.
  • Kalera hármasa (spontán törésekkel járó csontritkulás, fájdalom, daganatok) ezeknek a betegeknek patognomonikus.
  • Jellemzi a központi idegrendszer munkájának megsértése a paraplegia kialakulásáig (a végtagok teljes mozdulatlansága), gyengeség, fáradtság. Az amiloid lerakódása miatt a koponya csontjai zavart okozhatnak az agyidegek működésében. Tipikus a végtagok perifériás idegeinek veresége és a "kesztyű és zokni" típusú érzékenység károsodása. Az érzékenység hiánya a disztális végtagokban.
  • A veseelégtelenséget a szervezet magas M-fehérje-szintje okozhatja.
  • Immunglobulinopathia szindróma. Az amiloid fehérje szintetizálni kezd. A vizelés során a vesék aktívan felszívják, károsítják őket. A vizeletben a proteinuria (Bens-Jones fehérje) fokozódik. A vesék koncentrációs és szűrési funkciója fokozatosan csökken, megjelenik az ödéma, a kopogás pozitív tünete (fájdalom a hát alsó részén, ha ököllel kopogtat ezen a területen).
  • Immunhiányos szindróma. A normál fehérjét helyettesíteni kezdi a kóros. Az antitestek és az immunitáskomponensek szintézise megszakad. Ennek eredményeként a humorális immunitás hibája fokozatosan növekszik. A betegek védetté válnak a bakteriális és vírusos fertőzések ellen. Jellemző az opportunista fertőzések megjelenése. A fertőző ágenssel való bármilyen kapcsolat a betegség kialakulásához vezet
  • Magas viszkozitású szindróma: fokozott vérzés, Raynaud-szindróma (károsodott mikrocirkuláció a végtagok disztális szegmenseiben), vérzések a retinában, csökkent vérellátás az agyban, esetleg DIC-szindróma kialakulása.
  • Hiperkalcémia. Az oszteoklasztok (a csontokat elpusztító sejtek) fokozott aktivitásának eredményeként nagy mennyiségű kalcium szabadul fel a vérben. A hiperkalcémia tünetei - hányinger, hányás, görcsök. A szívvezetés zavara jellemző: növekszik a QRS és T intervallum, csökken az AV vezetőképessége, akár AV blokád. Vesekövek. Ennek oka a kalcium lerakódása, a szűrés és az újbóli felszívódás csökken. A vese zsugorodik.
  • Belső szervi károsodás: splenomegalia, hepatomegalia, gyomorfekély. Az amiloid különböző szervekben és szövetekben rakódik le, ami munkájuk megzavarásához vezet. A szív fájdalmának karakterei, a szív tompa határainak tágulása, a tónusok süketsége. Az izomfájdalom állandó lehet.
  • Vérszegény szindróma. A tumorsejtek végül kiszorítják a normális vérképző csírát. A hemoglobin és az eritrociták mennyisége csökken. A bőrt véres foltok borítják és elsápad (lásd a fenti 2 fotót), állandóan gyengeség érződik. A haj és a köröm törékennyé válik.

A myeloma multiplex típusai

A myeloma multiplexnek két fő típusa van, amelyeket a testre gyakorolt ​​hatásuk szerint osztályoznak..

A lusta myeloma nem okoz észrevehető tüneteket. Általában lassan fejlődik, és nem okoz csontdaganatokat. Csak kis mértékben növekszik az M-fehérjék és az M-plazma sejtek száma.

Egyetlen plazmacitóma daganatot idéz elő, általában a csontokban. Általában jól reagál a kezelésre, de szoros megfigyelésre szorul.

A betegség szakaszai

  1. I. szakasz A hemoglobin mennyisége meghaladja a százat, a vér kalciumszintje a normális határokon belül van, és nincs csontpusztulás. Az immunglobulin J értéke kevesebb, mint 50 g / l, az immunglobulin A értéke kevesebb, mint 30 g / l. A vizeletben található Bens Jones fehérje kevesebb, mint 4 gramm naponta.
  2. II. Szakasz A hemoglobin mennyisége 85 g / l és 120 g / l között van. Mérsékelt csonttörés. Immunglobulin J 50 - 70 g / l, immunglobulin A 30 - 50 g / l. Bence Jones fehérje 4 - 12 gramm naponta.
  3. III. Szakasz A hemoglobin mennyisége kevesebb, mint 85 g / l. A vér kalciumszintje meghaladja a normális szintet. Jelzett csontpusztulás. Az immunglobulin G értéke meghaladja a 70 g / l-t, az A-immunglobulin több mint 50 g / l. A vizeletben található Bens-Jones fehérje több mint 12 gramm naponta.

A progresszió mértéke szerint:

  • parázsló - a betegség sok hónapig és évig nem fejlődik;
  • lassan halad;
  • gyorsan halad;
  • agresszív.

Diagnosztika

Az orvosok gyakran kimutatják a mielóma multiplexet, mielőtt bármilyen tünet megjelenne. Ha betegség gyanúja merül fel, az orvosok a következőket fogják tenni:

  • a betegség anamnézisének összegyűjtése (az orvos megtudja, hogy a panaszok megjelenésekor a beteg véleménye szerint miben áll összefüggésben a betegség);
  • általános vizsgálat (vizsgálat során lehetséges a bőrön lévő vérzések, sápadtság felfedése, a csontok fájdalmának ütése);
  • általános vérvizsgálat (minden formára jellemző a normocita anaemia, az esetek több mint felében az ESR emelkedik, előfordulhat, hogy a fehérvérben nincsenek változások, de a balra tolódó neutrofíliákat gyakran megfigyelik);
  • csontvelő defekt (megakariociták válnak ki a csontvelőben);
  • általános vizeletelemzés (az elemzéshez használja a vizelet reggeli részét. Néhány órán belül el kell juttatni a laboratóriumba. A vizeletben - a fehérjemolekulák jelenléte miatt megnövekedett relatív sűrűség, proteinuria. A myeloma multiplex fehérje patogenomikus jele Bens-Jones);
  • biokémiai vérvizsgálat (teljes fehérje, ALT, AST, bilirubin, kreatininszint, húgysav);
  • A csontváz összes csontjának röntgenfelvétele, kivéve a disztális régiókat (a kép a váll közepétől a kézig és a comb közepétől a lábig készül);
  • a számítógépes tomográfia kimutathatja a csontszövet pusztulásának gócait, a gerincvelő összenyomódását;
  • a szegycsont-szúrás a fő diagnosztikai módszer (a szúrás egy speciális tűvel történik a szegycsontban vagy az iliumban. A sejteket eltávolítjuk és kenetet készítünk. A kenetben csontvelődaganat, nagyszámú plazmasejt, éretlen vérsejt található);
  • vizeletelemzés a Zimnitsky szerint (lehetővé teszi a vesék koncentrációs képességének felmérését. Ennek az elemzésnek a elvégzéséhez a nap folyamán egy személy három óránként gyűjt vizeletet, összesen nyolc adagot kapnak. Becsülik a vizelet teljes mennyiségét, sűrűségét, az éjszakai és nappali diurézist).

A myeloma multiplex kezelése

A kezelési módszerek a következők:

  • a csontvelő tumor helyi besugárzása;
  • fekvőbeteg kemoterápia;
  • nagy dózisú kemoterápia csontvelő-átültetéssel.

A betegkezelés kezdeti taktikáját életkora, súlyos kísérő betegségek jelenléte vagy hiánya határozza meg..

Nagy dózisú csontvelő-átültetéssel járó kemoterápiát alkalmaznak 65 év alatti betegeknél, és nincs súlyos patológiájuk. A myeloma helyi besugárzását elsősorban palliatív kezelésként alkalmazzák, különösen a csontváz régiójában jelentkező súlyos érzékenység esetén.

Gyógyszeres kezelés

A kemoterápia a myeloma multiplex legnépszerűbb kezelése. A gyógyszereket csak orvos - kemoterapeuta írhatja fel.

A terápia során folyamatosan figyelemmel kell kísérni a beteg állapotát és vérképét.

A kemoterápia a következő megközelítésekkel rendelkezik:

  • monokemoterápia - kezelés egy gyógyszerrel;
  • polikemoterápia - több mint két gyógyszer alkalmazása.

Kezelésre használt gyógyszerek:

Alkeran (Melphalan) - daganatellenes, citosztatikus szer

  • dyspeptikus tünetek: hányinger, hányás;
  • viszkető bőr;
  • allergiás reakciók;
  • pneumofibrosis;
  • csökkent petefészek funkció.

A prednizolon hormonális szer. Immunszuppresszív hatása van. Csökkenti a fehérjeszintézist a vérplazmában, fokozza a fehérjék katabolizmusát az izmokban. Felírták a kemoterápia mellékhatásainak megelőzésére.

A ciklofoszfamid daganatellenes szer.

  • allergiás reakciók;
  • hólyaggyulladás;
  • nagy dózisban kardiotoxikus;
  • csalánkiütés.

A Vincristine növényi daganatellenes szer. Blokkolja a plazmasejtek szintéziséhez szükséges anyagokat. A Vincristine-t a nap folyamán folyamatosan intravénásan adják be.

  • görcsök;
  • hányinger, hányás;
  • csalánkiütés;
  • dysuria, vizeletretenció.

Az Adriablastin egy olyan antibiotikum, amely tumorellenes aktivitással rendelkezik. Csökkenti a neoplasztikus sejtek növekedését és aktivitását. Az adriablasztin hatása alatt szabad gyökök keletkeznek, amelyek befolyásolják a sejtmembránt.

  • phlebitis;
  • bőrgyulladás;
  • a szívvezetés megsértése;
  • allergiás reakciók
  • fájdalom a szívben.

Kemoterápiás kúra után a betegeknek interferont írnak fel az immunitás fenntartása érdekében. Vérszegénység esetén vörösvértest transzfúzió szükséges.

Bortezomib (Bortezomibum) - egy új gyógyszer a betegség kezelésében. Hatásmechanizmusa az apoptózis stimulálása. Intravénásan beadva kórházi körülmények között.

Kábítószer-kombinációs sémák:

  • VAD-séma. Három gyógyszert tartalmaz: vinkrisztin, dexametazon, doxorubicin;
  • VBMCP séma. 5 gyógyszert tartalmaz: prednizolon, melfalán, ciklofoszfamid, vinkrisztin, karmustin.

A hatékony terápia jelei:

  • törésgyógyulás;
  • az eritrociták és a hemoglobin növekedése a vérben;
  • a daganat méretének csökkenése;
  • a vérplazmasejtek számának csökkenése.

A helyi sugárterápia magas törésveszélyben szenvedő betegek számára javallt. Különösen a csontváz tartó részein: gerinc, kismedencei csontok.

Sajnos a hatékony terápia és a teljes remisszió elérése után is nagy a visszaesés kockázata. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a daganat különféle sejteket tartalmaz, amelyek a kemoterápia leállítása után újra osztódni kezdenek..

A myeloma multiplex szövődményeinek kezelése.

Az érzéstelenítő terápiát több szakaszban hajtják végre. Az enyhe fájdalom kiküszöbölésére nem szteroid gyulladáscsökkentőket használnak:

  • Spazmalgon;
  • Ibuprofen;
  • Indometacin.

Súlyos fájdalom és az NSAID-k (nem szteroid gyulladáscsökkentők) hatástalansága esetén opioid fájdalomcsillapítókat írnak elő:

  • Kodein;
  • Tramadol;
  • Prosidol.

Hosszabb használat esetén kábítószer-függőséget okozhatnak, ezért óvatosan használja őket. Elviselhetetlen fájdalom esetén erős opioidokat írnak elő:

  • Morfin;
  • Naloxon;
  • Buprenorfin.

A magnetoturbotron egy alacsony frekvenciájú mágneses mező hatása. Csökkenti a kemoterápia mellékhatásait, csökkenti a fájdalmat, megzavarja a plazma sejtek osztódását. A tanfolyam évente 2 alkalommal kerül megrendezésre.

Az elektromos alvás az alacsony frekvenciájú áramok hatása az agyi struktúrákra. Az áramlatok csökkentik a fájdalmat, nyugtatóan hatnak.

Antibakteriális és vírusellenes terápiát alkalmaznak fertőző szövődmények kezelésére. Mivel minden beteg immunitása csökken, a fertőzés kialakulása gyakran előfordul. A kezeléshez főleg III és IV generációs cefalosporinokat, védett penicillineket (ampicillint) használnak.

Nefrotoxikus antibiotikumok (gentamicin) alkalmazását kerülni kell.

A törések kezelése nem térhet el az egészséges emberekétől. Sebészeti kezelést és immobilizáló kötéseket alkalmaznak. A posztoperatív időben az ágy pihenése látható, ortopéd struktúrákat visel.

A csontritkulást biszfoszfonátokkal (zoledronát) kezelik. Gátolják az osteoclast aktivitást.

A mielómában a paraproteinek (az immunglobulin osztály patogén fehérjéi) lerakódnak a vesékben, ami működésük megsértéséhez vezet. Ennek elkerülése érdekében fontos megállítani a plazmacytoma növekedésének progresszióját..

Speciális gyógyszereket alkalmaznak a veseműködés fenntartására.

  • A chophytol elősegíti a vér tisztítását, eltávolítja a karbamidot.
  • A retabolil egy anabolikus gyógyszer, amely elősegíti az izomnövekedést. Hatása alatt a nitrogént használják a fehérjeszintézishez..
  • A nátrium-citrátot a sav-bázis anyagcsere megsértésével használják, csökkenti a kalcium mennyiségét a vérben
  • A prazosin kitágítja a perifériás ereket, csökkenti a vérnyomást. Növeli a vese véráramlását.
  • A kaptopril egy ACE-gátló. Bővíti a perifériás ereket, csökkenti az ellenállást bennük, elősegíti a kalcium kiválasztását. Javítja a vese szűrését
  • A vesék szűrési funkciójának súlyos megsértésével - plazmaferezis.

Hiperkalcémia esetén alkalmazzon glükokortikoszteroidokat és kemoterápiát

Sebészet

Myeloma multiplex esetén a csontvelő-transzplantációt alkalmazzák sebészeti kezelésként. Ez lehet akár autológ transzplantáció (saját csontvelő transzplantációja), akár allotranszplantáció (donor csontvelő transzplantációja)..

Az autotranszplantáció (vagy autológ transzplantáció) lehetővé teszi a citosztatikumok (rákellenes gyógyszerek csoportja) adagjának növelését, a kezelés eredményének javítását és a remisszió időtartamának növelését..

Az allotranszplantációnak jó eredményei vannak, de csak fiatal betegeknél alkalmazzák. Mivel a halálozások nagy százaléka.

Táplálkozás myeloma esetén

Bármely rák esetén fontos a diéta betartása. A füstölt húsokat, sülteket, liszteket, konzerveket ki kell zárni a menüből.

Az étkezéseknek változatosaknak kell lenniük, a lehető legtöbb zöldséget és gyümölcsöt tartalmazniuk. Korlátozza a fehérje bevitelt, hogy csökkentse a paraproteinémiát és a fehérje lebontása során képződő nitrogén toxikus hatását a vesékre.

Az ivási rendszer három liter. A vizelettel napi körülbelül két és fél liter ürül ki. Ha ödéma van, akkor korlátoznia kell az étkezési só fogyasztását.

Hogyan nem lehet megbetegedni Rustitsky-Kalera betegségben

A következő tippeket követve megelőzheti a Rustitsky-Kalera betegséget:

  • kerülje a fertőző betegekkel való érintkezést;
  • egészséges életmódot folytatni, lemondani a rossz szokásokról (alkohol, dohányzás);
  • tartalmazzon több friss zöldséget és gyümölcsöt az étrendben;
  • az immunitás fenntartása: keményedés, sportolás, próbáljon meg nem hűlni;
  • gondosan tanulmányozza az ételek összetételét.

Előrejelzés

Az előrejelzés a kemoterápiára való érzékenységtől és a betegség stádiumától függ. A legjobb eredményeket az I. és II. Stádiumú betegségben szenvedőknél, valamint a 60 évnél fiatalabbaknál érik el.

A kezelés előtt felmérik a kockázati tényezőket, és ezen alapul a prognózis. A vér myeloma gyógyíthatatlan, de megfelelő taktikával hosszú távú remisszió és magas életszínvonal érhető el.

Gyenge prognózis kritériumok:

  • nagyszámú plazma sejt;
  • a daganat gyors növekedése, amelyet klinikailag és röntgenfelvételen határoznak meg röntgenfelvételeken - a hibák területének növekedése;
  • a paraproteinek (az immunglobulin osztály abnormális fehérje) növekedése;
  • áttétek jelenléte;

Myeloma multiplex

A multiplex csont myeloma a csontvelőben lassan növekvő rosszindulatú daganat, amely túlnyomórészt az időseket érinti. A betegséget általános gyengeség, csontfájdalom és az azt követő kóros törések jellemzik.

Tünetek és jelek

A csont myeloma multiplexben szenvedő betegek a legtöbb esetben kórházba kerülnek a terápiás osztályon. Sokaknak több fokális lokalizációja van. Az előnyös hely a gerinc, amelyet lapos csontok, medencecsontok, néhány hosszú csont és különösen borda követ. A fejlődő stádiumú mielóma multiplex rendszerszintű csontrendszeri betegség jellemzi.

A hím mielóma multiplex gyakrabban fordul elő macskáknál, mint nőknél. Ami az életkort illeti, a legtöbben 50 és 70 év között betegednek meg. A betegség kezdetekor a következő tünetek jelennek meg: általános gyengeség, étvágytalanság, fáradtság és átmeneti fájdalom a végtagokban. Később a fájdalom főleg a gerincben kezd lokalizálódni. Hematológiai vizsgálatban a vérszegénység dominál. Amint a beteg elkezd határozottan jelezni a csontfájdalmat, az egyik megbízható diagnosztikai módszer a szegycsont-szúrás, amellyel pontosíthatja a mielóma diagnózisát..

A mielomatikus változások nemcsak a csontvázon vannak elszórva, hanem a reticuloendothelialis szerveket is érintik, különösen a lépet, a májat és a nyirokcsomókat. A magányos mielóma más képet mutat. Bármely csontban lokalizálható, sőt extraossálisan is. Gyakorlati szempontból a legfontosabb a gerincben lokalizált magányos plazmacytoma. A betegség korlátozott vertebralgiaként kezd megnyilvánulni, majd radiculitis alakul ki. A magányos mielóma diagnózisa nagyon nehéz. Az ilyen betegeket néha traumával, később spondylitis vagy oszteolitikus csonttumorral kezelik..

A magányos mielóma a multiplex csont myeloma egyetlen fokális formájának tekinthető. És ezzel a magányos daganattal a reticuloendothelialis szervek érintettek lehetnek. A magányos mielóma kiértékelését nagy körültekintéssel kell elvégezni, és a hosszú távú diffúz mielóma specifikus típusának kell tekinteni..

A diffúz myeloma multiplexben a plazmafehérjék változásai (hiperglobulinémia), különösen a béta és gamma globulin bizonyos rendellenességei jellemzik. A hiperproteinuria és a paraproteinemia nem mindig mutatható ki. Ugyanez mondható el a Bence-Jones proteinuriaról is..

Röntgenkép

A röntgenkép erősen változó. Egy tipikus röntgenfelvétel több csontpusztulás gócot mutat. A sűrű, korlátozott pusztító gócok összeolvadnak kevésbé korlátozott és gyengén kifejezett megvilágosodásokkal. Az oszteolízis váltakozása a csontszerkezet foltos megvastagodásával egyfajta röntgen képet hoz létre a myeloma multiplexről.

Röntgenfelvétel a borda multiplex multiplexéről

A betegség teljes kifejlődésének szakaszában egy speciális pszeudocisztás szerkezet gyakran kifejeződik, különösen a koponyán, a bordákon, a csípő szárnyán és a csigolyákon..

A myeloma multiplex kialakulásának további szakaszában a röntgenkép csontváza terjedő méhsejtnek tűnhet. A későbbi szakaszokban a teljes csontváz súlyos atrófiája, kóros törések, majd ezt követő osteoblasztikus reakció lép fel.

A magányos mielóma röntgen tünetei korlátozott osteoporosisban nyilvánulnak meg, világos szabályos kontúrokkal, fokális lízissel, csak egy csonton lokalizálva. A kezdeti röntgenadatok időnként szimulálhatják a szuvas elváltozást.

Szakasz

A myeloma multiplex makroszkopikus képe az egyes csontok károsodásának mértékétől függ. A kezdeti szakaszban sem a csontszövet, sem a corticalis, sem a spongiosis nem mutat alakváltozást és konzisztenciát, csak a csontvelőt helyettesíti részben szürke-fehéres szövet, amely myeloma sejtekből áll. A röntgenkép ebben a szakaszban gyakorlatilag nem mutat változásokat. Későbbi szakaszban, makroszkópos megfigyeléssel, a csont külső kontúrjain nem látszanak feltűnő változások, de az érintett csontok állaga puha, az érintett csont késsel vágható. A csontvelő oldaláról a csont kérgi rétege elvékonyodik, a spongiosa trabekulái lecsökkennek és elvékonyodnak. A csontvelő nagy részét szürkefehér myeloma szövet váltja fel, amely helyenként nagy vagy kicsi izolált tumorcsomópontokat képez. Ezek a változások a csontvágásokon történő boncoláskor láthatók a legjobban..

Fotó a koponya csontjainak myeloma multiplexéről

A következő, későbbi szakaszban a myeloma tumorszövet gócok formájában usurizálja a csontot, emeli a periosteumot, majd elpusztítja; a daganat szomszédos szövetekké nő. Gyakran nemcsak a koponyán, hanem más csontokon is vannak akutan korlátozott hibák, mintha vas ütné ki. Ezek a csonthibák nagyon jellemzőek a mielomatózisra, de előfordulhatnak más elváltozásokban is, például a rák osteolitikus csontáttéteiben..

A mielóma multiplex kapcsán fel kell idézni az úgynevezett magányos mielómát. Magányos csontelváltozásról beszélünk, amely szövettani vizsgálaton képet ad a mielómáról. Ez a betegség néha nagyon hosszú ideig, akár több évig is tart, de ennek ellenére a legtöbb esetben diffúz myelomatosiszá alakul át.

A myeloma multiplex egyes eseteiben atípusos amyloidosis (paramyloidosis) alakul ki. Az amiloid közvetlenül a daganatszövetben vagy a csont és az ízületek közelében lévő kötőszövetben és izmokban, főként a váll és a csípő között fekszik, erős szimmetrikus duzzanat formájában. Az atipikus amiloid lokalizálódhat a belső szervekben is, különösen az emésztőrendszerben, a szívizomban és a tüdőben. Általában a sejtek daganatos atipiája polimorfizmusban nyilvánul meg, különösen a protoplazma és a magok értéke változik.

Szövettani kép

Tipikus esetekben a tumorszövet plazmasejtekből áll, amelyek azonban ritka esetekben meglehetősen tipikusak. Előfordul, hogy a daganatos szövetek túlnyomórészt viszonylag nagy sejtekből állnak, amelyekben a mag excentrikusan fekszik, mint a plazma sejtekben, de a sejt közepén is elhelyezkedhet, míg kerek, ovális és bab alakú. Ilyen daganatokban néha vannak óriási daganatos sejtek is, furcsa maggal. Az ilyen daganat szövettani diagnózisa csak akkor lehetséges, ha legalább differenciáltabb myeloma elemek legalább lokálisan megállapíthatók..

Diffúz multiplex myeloma esetén viszonylag gyakori a myeloma sejtek infiltrátumainak megtalálása a májban, a lépben, a nyirokcsomókban vagy más szervekben. Valamivel ritkábban ezek a szervek myeloma gócokkal rendelkeznek.

Kezelés

A multiplex csont myeloma fő kezelése a kemoterápia.

A műtét javallt magányos mielóma esetén, valamint akkor, ha a létfontosságú szervek összenyomásának jelei vannak.

Amint azt palliatív kezelés jelezte: röntgen terápia, fokozott testellenállás, blokkolja a csontfájdalom szindrómát, küzdenek a kóros törések előfordulásával.


Következő Cikk
Mit csinál az alkohol az edényekkel: kibővíti vagy szűkíti őket - 7 szeszes ital felülvizsgálata