Arnold Chiari szindróma


Arnold Chiari anomália olyan fejlődési rendellenesség, amely a koponya fossa és a benne elhelyezkedő agy szerkezeti elemeinek aránytalan méretéből áll. Ebben az esetben a kisagyi mandulák az anatómiai szint alá süllyednek, és károsodhatnak.

Az Arnold Chiari rendellenesség tünetei gyakori szédülés formájában nyilvánulnak meg, és néha agyi stroke-nal végződnek. Az anomália jelei sokáig hiányozhatnak, majd élesen kijelentik magukat, például vírusfertőzés, fejgombolás vagy egyéb provokáló tényezők után. És ez megtörténhet az élet bármely szakaszában..

A betegség leírása

A patológia lényege a medulla oblongata és a kisagy helytelen lokalizálására redukálódik, amelynek eredményeként kraniospinalis szindrómák jelennek meg, amelyeket az orvosok gyakran a syringomyelia, a sclerosis multiplex és a gerincdaganat atipikus változatának tekintenek. A legtöbb betegben a rhombencephalon fejlődési rendellenességei kombinálódnak a gerincvelő egyéb rendellenességeivel - cisztákkal, amelyek a gerincstruktúrák gyors pusztulását váltják ki.

A betegséget Arnold Julius patológusról (Németország) nevezték el, aki a 18. század végén leírta a rendellenes rendellenességet, valamint Hans Chiari osztrák orvosról, aki egyidejűleg tanulmányozta a betegséget. A rendellenesség prevalenciája 3-8 eset / 100 000 ember. Többnyire 1 és 2 fokos Arnold Chiari rendellenesség van, és a 3. és 4. típusú rendellenességekkel rendelkező felnőttek nem élnek sokáig.

Az 1. típusú Arnold Chiari anomália abból áll, hogy a hátsó koponya fossa elemeit a gerinccsatornába engedi. A 2. típusú chiari rendellenességeket a hosszúkás medulla és a negyedik kamra helyének megváltozása jellemzi, gyakran cseppfolyósan. Sokkal ritkábban fordul elő a patológia harmadik fokozata, amelyet a koponyaüreg minden elemének kifejezett elmozdulása jellemez. A negyedik típus a kisagy diszpláziája anélkül, hogy lefelé tolódna.

A betegség okai

Számos szerző szerint a Chiari-betegség a kisagy fejletlensége, kombinálva az agy különböző részeinek rendellenességeivel. Arnold Chiari 1. rendellenesség a leggyakoribb forma. Ez a rendellenesség a cerebelláris mandulák egyoldalú vagy kétoldalú süllyedése a gerinccsatornába. Ez a medulla oblongata lefelé irányuló mozgása miatt fordulhat elő, gyakran a patológiát a craniovertebrális határ különböző megsértése kíséri.

A klinikai megnyilvánulások csak 3-4 tucat életkorban fordulhatnak elő. Meg kell jegyezni, hogy a kisagyi mandulák ektópiájának tünetmentes lefolyása nem igényel kezelést, és gyakran véletlenül nyilvánul meg az MRI-n. A mai napig a betegség etiológiája, valamint a patogenezis nem eléggé ismert. A genetikai tényezőnek bizonyos szerepet tulajdonítanak.

A fejlesztési mechanizmusnak három kapcsolata van:

  • genetikailag meghatározott veleszületett osteoneuropathia;
  • szúrás trauma a szülés során;
  • cerebrospinális folyadék nagy nyomása a gerinccsatorna falain.

Megnyilvánulások

Az előfordulás gyakorisága szerint a következő tüneteket különböztetjük meg:

  • fejfájás - a betegek harmadában;
  • végtagfájdalom - 11%;
  • gyengeség a karokban és a lábakban (egy vagy két végtagban) - a betegek több mint fele;
  • a végtag zsibbadásának érzése - a betegek fele;
  • a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység csökkenése vagy elvesztése - 40%;
  • a járás bizonytalansága - 40%;
  • akaratlan szemrezgés - a betegek harmada;
  • kettős látás - 13%;
  • nyelési rendellenességek - 8%;
  • hányás - 5% -ban;
  • kiejtési rendellenességek - 4%;
  • szédülés, süketség, zsibbadás az arc területén - a betegek 3% -ában;
  • syncope (ájulás) körülmények - 2%.

A második fokozat chiari malformációja (gyermekeknél diagnosztizálva) kombinálja a kisagy, törzs és a negyedik kamra elmozdulását. Jellemző jellemzője a meningomyelocele jelenléte az ágyéki régióban (a gerinccsatorna sérve a gerincvelő kiemelkedésével). A neurológiai tünetek az occipitalis csont és a nyaki gerinc rendellenes szerkezetének hátterében alakulnak ki. Minden esetben hidrocephalus van jelen, gyakran az agyi vízvezeték szűkülete. A neurológiai jelek születésüktől kezdve megjelennek.

A meningomyelocele műtétjét a születés utáni első napokban végzik. A hátsó fossa későbbi műtéti megnagyobbodása jó eredményeket tesz lehetővé. Sok betegnek megkerülésére van szükség, különösen a szilviai vízvezeték szűkület esetén. Harmadik fokú anomáliával a nyakszirt alján vagy a felső nyaki régióban található koponyasérv kombinálódik az agytörzs, az agykoponya és a felső nyakcsigolyák fejlődési rendellenességeivel. Az oktatás megragadja a kisagyat, és az esetek 50% -ában az occipitális lebenyt.

Ez a patológia nagyon ritka, rossz prognózissal rendelkezik, és a műtét után is drámai módon lerövidíti a várható élettartamot. Hogy egy személy mennyit fog élni egy időben történő beavatkozás után, lehetetlen biztosan megmondani, de valószínűleg nem sokáig, mivel ezt a patológiát összeférhetetlennek tartják az élettel. A betegség negyedik fokozata a kisagy elkülönült hipopláziája, és ma nem tartozik az Arnold-Chiari tünetegyüttesek közé..

Az első típusú klinikai megnyilvánulások lassan, több éven át haladnak, és a felső nyaki gerincvelő és a disztális medulla oblongata bevonásával járnak a cerebellum és a caudalis koponyaidegek megzavarásával. Így Arnold-Chiari anomáliában szenvedő egyéneknél három neurológiai szindrómát különböztetünk meg:

  • A bulbar szindróma a trigeminus, az arc, a vestibularis cochleáris, a hypoglossalis és a vagális idegek diszfunkciójával jár. Ugyanakkor a nyelés és a beszéd zavara, a spontán nystagmus leverése, szédülés, légzési rendellenességek, az egyik oldalon a lágy szájpad parézise, ​​rekedtség, ataxia, a mozgások diszkoordinációja, az alsó végtagok hiányos bénulása..
  • A syringomyelitis szindróma a nyelv izmai atrófiájában, nyelési zavarában, az érzékenység hiányában az arc területén, rekedtség, nystagmus, a karok és a lábak gyengesége, az izomtónus spasztikus növekedése stb..
  • A piramidális szindrómát az összes végtag enyhe spasztikus parézise jellemzi, a karok és a lábak hipotóniájával. Az ínreflexek a végtagokban fokozódnak, a hasi reflexek nem váltanak ki vagy csökkennek.

A fej és a nyak hátsó részének fájdalma köhögéssel, tüsszögéssel fokozódhat. A kezekben csökken a hőmérséklet- és fájdalomérzékenység, valamint az izomerő. Az ájulás, a szédülés gyakran előfordul, és a látás romlik a betegeknél. Előrehaladott formában apnoe (rövid távú légzésmegállás), gyors, kontrollálatlan szemmozgások, a garat reflexjének romlása jelenik meg.

Érdekes klinikai jel az ilyen embereknél a tünetek (szinkop, paresztézia, fájdalom stb.) Provokálása erőlködéssel, nevetéssel, köhögéssel, Valsalva lebontással (fokozott kilégzés zárt orr és szájjal). A fokális tünetek (szár, kisagy, gerinc) és a hydrocephalus növekedésével felmerül a hátsó koponyaüreg (suboccipitalis dekompresszió) sebészeti kiterjesztésének kérdése.

Diagnosztika

Az 1-es típusú anomália diagnózisát nem kíséri gerincvelő sérülés, és főleg felnőtteknél végezzük CT és MRI segítségével. A postmortem vizsgálat szerint a második típusú Chiari-kór a legtöbb esetben (96-100%) mutatható ki a gerinccsatorna sérvével küzdő gyermekeknél. Az ultrahang segítségével meghatározható a cerebrospinalis folyadék keringésének megsértése. Normális esetben a cerebrospinalis folyadék könnyen kering a subarachnoidális térben.

A koponya laterális röntgen- és MRI-képe a gerincoszlop csatornájának terjeszkedését mutatja a C1 és C2 szinten. A carotis artériák angiográfiáján megfigyelhető az amygdala hajlítása a cerebelláris artéria által. A röntgen olyan kísérő változásokat mutat a craniovertebral régióban, mint az atlas fejletlensége, az epistropheus odontoid folyamata, az atlantooccipitalis távolság lerövidülése.

A syringomyelia esetében az oldalsó röntgenképen az atlasz hátsó ívének fejletlensége, a második nyaki csigoly fejletlensége, a foramen magnum deformitása, az atlasz oldalsó részeinek hipopláziája és a gerinccsatorna terjeszkedése látható a C1-C2 szinten. Ezenkívül MRI-t és invazív röntgenvizsgálatot kell végezni.

A betegség tüneteinek megnyilvánulása felnőtteknél és időseknél gyakran a hátsó koponya fossa vagy craniospinalis régió daganatok kimutatásának okává válik. Bizonyos esetekben a helyes diagnózist segítik a betegek külső megnyilvánulásai: alacsony hajszál, rövidített nyak stb., Valamint a csontváltozások craniospinalis jeleinek jelenléte a röntgen, CT és MRI.

Ma a rendellenesség diagnosztizálásának "arany standardja" az agy és a cervicothoracicus régió MRI-je. Talán méhen belüli ultrahang diagnosztika. Az ECHO károsodásának valószínű jelei közé tartozik a belső csepp, a citromszerű fej és a banán alakú kisagy. Ugyanakkor egyes szakértők nem tartják konkrétnak az ilyen megnyilvánulásokat..

A diagnózis tisztázása érdekében különböző pásztázási síkokat alkalmaznak, amelyek miatt a betegség több indikatív tünete kimutatható a magzatban. Kép készítése terhesség alatt elég könnyű. Ennek fényében az ultrahang továbbra is az egyik fő pásztázási lehetőség a magzati patológia kizárására a második és a harmadik trimeszterben..

Kezelés

Tünetmentes lefolyás esetén állandó megfigyelés szükséges, rendszeres ultrahang- és röntgenvizsgálattal. Ha az anomália egyetlen jele a kisebb fájdalom, a beteget konzervatív kezelést írják elő. Számos lehetőséget tartalmaz nem szteroid gyulladáscsökkentők és izomlazítók alkalmazásával. A leggyakoribb NSAID-k közé tartozik az Ibuprofen és a Diclofenac.

Ön önmagában nem írhat fel érzéstelenítő gyógyszereket, mivel számos ellenjavallatuk van (például peptikus fekély). Ha bármilyen ellenjavallat van, az orvos alternatív kezelési lehetőséget választ. A dehidrációs terápiát időről időre előírják. Ha két-három hónapon belül nincs hatása az ilyen kezelésnek, akkor egy műveletet hajtanak végre (az occipitalis foramen kitágulása, a csigolyaív eltávolítása stb.). Ebben az esetben szigorúan egyéni megközelítésre van szükség a felesleges beavatkozások és a művelet késéseinek elkerülése érdekében..

Néhány betegnél a műtéti revízió a végső diagnózis. A beavatkozás célja az idegszerkezetek összenyomódásának kiküszöbölése és a CSF dinamikájának normalizálása. Ez a kezelés jelentős javulást eredményez két-három betegnél. A koponyaüreg kitágulása hozzájárul a fejfájások eltűnéséhez, az érintés és a mobilitás helyreállításához.

Kedvező prognosztikai jel a kisagy elhelyezkedése a C1 csigolya felett, és csak a kisagy tünetei vannak. A kiújulás a beavatkozást követő három éven belül előfordulhat. Az orvosi és szociális bizottság döntése szerint az ilyen betegeket fogyatékossággal látják el.

Arnold Chiari szindróma

Általános információ

Az Arnold-Chiari szindróma a hátsó fossa ritka rendellenességei (a normális fejlettségtől való eltérés, anomália) által okozott jelek és tünetek gyűjteménye; az áldozatoknál ez a szerkezet gyengén fejlett, ezért a kisagy természetes helyéről a koponya tövében elhelyezkedő occipitalis foramen keresztül jön ki (kiáll)..

Négy különböző típusú Arnold-Chiari szindróma létezik; az egyik típust a másiktól megkülönböztető jellemző a kiemelkedés mértéke, ezért az érintett kisagy aránya. Az I. típus a legkevésbé súlyos (néha tünetmentes egész életen át), míg a IV-es a legsúlyosabb; azonban már a második típustól kezdve a beteg életminősége veszélybe kerül.

Az Arnold-Chiari fejlődési rendellenességeket számos tünet jellemzi, a fejfájástól az izomgyengeségig és egyebekig..

A mai napig nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek kiküszöbölhetik a kisagy rendellenességeit, de vannak olyan kezelések, amelyek részben enyhíthetik a tüneteket.

Mi az Arnold-Chiari szindróma?

Az Arnold-Chiari szindróma vagy az Arnold-Chiari malformáció a kisagy szerkezeti változása, amelyet lefelé történő elmozdulás jellemez, nevezetesen a gerinccsatorna és az occipital foramen irányába, a kisagy féltekéjének bazális részeibe..

Egyszerű szavakkal: ez egy kisagyi sérv, amelyben a kisagy egy része kinyúlik az occipitalis foramenből, behatolva a gerinccsatornába..

Az Arnold-Chiari szindróma a nevét a két orvostól kapta, akik először leírták, Arnold Julius és Hans Chiari.

Okok és kockázati tényezők

A kutatók úgy vélik, hogy az Arnold-Chiari szindróma örökletes lehet, mivel ugyanazon család tagjai között találták meg. A betegséget okozó genetikai állapotok (vagyis melyik és hány gén vesz részt) és az átvitel típusa azonban még nem látható..

A dudor súlyossága és az élet pillanatában, amelyben bekövetkezik, a betegség 4 különböző típusra osztható, amelyeket az első négy római szám (I, II, III és IV) azonosít..

Az első kettő gyakoribb és kevésbé súlyos, mint a második; A III. És a IV. Típus valójában nagyon ritka és összeegyeztethetetlen az élettel..

- I. típusú rendellenességek.

A szindróma első foka tünetmentes (vagyis nyilvánvaló tünetek nélkül), legalábbis a gyermekkor vagy a serdülőkor végéig.

Előfordulásának oka a csökkent koponyatérben rejlik: ilyen körülmények között a kisagy egy része (nevezetesen az alsó oldalon elhelyezkedő amygdala (k) helyhiány miatt kénytelen behatolni az occipitalis foramenbe és bejutni a gerinccsatornába..

Megjegyzés: Néhány 1-es típusú Arnold Chiari-szindrómában szenvedő felnőtt jól teljesít, és teljesen normális életet él. A kisagy rendellenessége ugyanis nem elég súlyos ahhoz, hogy tüneteket vagy rendellenességeket okozzon. Ezért ezek az alanyok nagyon gyakran figyelmen kívül hagyják állapotukat, vagy tiszta véletlenül ismerik meg..

- II. Típusú rendellenességek.

Az Arnold-Chiari 2. típusú rendellenesség egy veleszületett betegség, amely gyermek születésétől kezdve jelentkezik, és mindig tüneti.

Az 1. évfolyamhoz képest a koponya fossa nagy kiemelkedése jellemzi, amelyben a kisagyi mandulák mellett a kisagy (az úgynevezett kisagyi vermisnek) egy része és a vénás ér is kiemelkedik..

Szinte mindig a II-es típusú Arnold Chiari malformáció társul a spina bifida speciális formájával, az úgynevezett myelomeningocele-vel.

Ennek az anomáliának a különféle következményei a következők: a cerebrospinalis folyadék (cerebrospinalis folyadék) áramlásának blokkolása a foramen magnumon keresztül (ami a hydrocephalus nevű állapothoz vezet) és az idegjelek megszakadása.

Kezdetben az Arnold-Chiari kifejezés csak a betegség 2. típusára vonatkozott. Most általában a betegség minden formájára alkalmazzák..

- III. Típusú rendellenességek.

Születésétől fogva jelen van, a III típusú hiba súlyos neurológiai problémákat okoz, olyannyira, hogy gyakran összeegyeztethetetlen az élettel. Ezekben az esetekben valóban megfigyelhető a kisagy kitüremkedése, és emiatt az occipitalis encephalocele-ről beszélnek..

A III. Típust általában a hydrocephalus és a syringomyelia jellemzi; ez utóbbi speciális állapot, amelyet egy vagy több ciszta jelenléte jellemez a gerinccsatornában.

- IV. Típusú rendellenességek.

A IV. Típusú Arnold-Chiari fejlődési rendellenességeket a kisagy egy részének fejletlensége jellemzi (kisagyi fejletlenség).

A rendellenesség veleszületett és abszolút összeegyeztethetetlen az élettel.

Kapcsolódó rendellenességek

Orvosok és tudósok megjegyezték, hogy a következő betegségek gyakoriak a Chiari rendellenességekben szenvedők körében:

Járványtan

A fejlődési rendellenességek pontos előfordulása nem ismert; ez annak a ténynek köszönhető, hogy néhány, még az I. típusú Arnold-Chiari rendellenességben szenvedő felnőttnél sincsenek tünetek, és teljesen normálisnak tűnnek (ezért a betegség diagnosztizálatlan).

Számos megbízható epidemiológiai tanulmány arról számol be, hogy:

  • Az I. típus 100-ból 1 gyermeknél tüneti;
  • A II. Típus különösen kelta eredetű populációkban elterjedt;
  • a nők háromszor gyakrabban szenvednek, mint a férfiak.

Tünetek és szövődmények

4 típusú betegségnek különböző tünetei és jelei vannak.

Az alábbiakban egy táblázat tartalmazza a tünetek pontos leírását, amelyek a szindróma I, II és III típusát jellemzik.

A IV. Típus esetében lehetetlen nyomon követni a tüneteket, mivel ez az állapot elkerülhetetlenül és hirtelen a magzat halálához vezet.

I. típusú rendellenességekRosszindulat II
típus
III. Típusú rendellenességek
Amikor a betegnek 1. szakasza van, a tünetek a következők:
  • súlyos fejfájás, amely gyakran köhögés, tüsszögés és túlzott megterhelés után kezdődik;
  • a nyak és / vagy az arc fájdalma;
  • egyensúlyi problémák;
  • gyakori szédülés;
  • rekedtség;
  • látási problémák (pl. diplopia, homályos látás, kitágult pupilla és / vagy nystagmus);
  • nyelési nehézség (diszfágia) és ételrágás;
  • étkezési fulladásra való hajlam;
  • hányás;
  • zsibbadás érzése a karokban és a lábakban;
  • a mozgások koordinációjának hiánya (különösen a kezekben);
  • nyugtalan láb szindróma;
  • fülcsengés (vagy fülzúgás), vagyis halláskárosodás, amely a fülben nem létező zajok érzésében nyilvánul meg, például susogás, zümmögés, fütyülés stb.
  • gyengeség érzés;
  • bradycardia (az orvosi kifejezés a pulzus lassulását jelenti);
  • a gerincvelő betegségeivel járó scoliosis;
  • légzési nehézség, különösen alvás közben (obstruktív alvási apnoe szindróma).
A II. Típusú Arnold-Chiari szindrómára ugyanazok a tünetek jellemzők, mint az I. típusra, azzal a különbséggel, hogy intenzívebbek és mindig jelen vannak. Ezenkívül, ha myelomeningocele kíséri (lásd alább), a II-es típusú állapot szintén a következőket okozza:
  • változások a belekben és a hólyagban: a beteg megszünteti az anális záróizom és a hólyag szabályozását;
  • görcsök;
  • a corpus callosum növekedése;
  • extrém izomgyengeség és bénulás;
  • deformációk a medencében, a lábakban és a térdekben;
  • járási nehézség;
  • súlyos gerincferdülés.
A III. Típusú fejlődési rendellenességekben szenvedők súlyos (gyakran a normális élettel összeegyeztethetetlen) neurológiai problémákban, a hydrocephalusban és a syringomyeliában szenvednek. Ez utóbbit egy vagy több ciszta képződése jellemzi a gerincvelőben, és a következőket okozhatja:
  • gyengeség és izomsorvadás;
  • a reflexek elvesztése;
  • a fájdalom és a környezeti hőmérséklet érzékenységének elvesztése;
  • a hát, a váll, a kar és a láb merevsége;
  • fájdalom a nyakon, a karon és a háton;
  • bél- és hólyagproblémák;
  • súlyos izomgyengeség és lábgörcsök;
  • fájdalom és zsibbadás az arcon;
  • gerincferdülés.

Spina bifida (myelomeningocele).

A Spina bifida a gerinc veleszületett fejlődési rendellenessége, amelynek következtében az agyhártya, néha a gerincvelő is kijön a helyükről (általában a csigolyákra korlátozódnak). A myelomeningocele a spina bifida legsúlyosabb formája: az érintett egyéneknél az agyhártya és a gerincvelő kiemelkedik a gerinckamrából, és a hát szintjén tasakot képez. Ez a táska, bár bőrréteg védi, érzékeny a külső behatásokra, és folyamatosan súlyos, sőt egyes esetekben halálos fertőzéseknek van kitéve..

Az Arnold-Chiari szindróma II., III. És IV. Típusa már a prenatális korban (vagyis amikor az érintett csecsemő még mindig a méhben van) látható ultrahangon.

Ami az I. típust illeti, tanácsos orvoshoz fordulni, amint a fent említett tipikus tünetek megjelennek. Fontos az időben történő vizsgálatok elvégzése is, mivel az utóbbi eredményeként más kísérő rendellenességek is előfordulhatnak..

Bonyodalmak

Az Arnold-Chiari szindróma szövődményei a kisagy kiemelkedésének romlásával vagy a kóros állapotokkal társulnak, ezért hidrocephalus, myelomeningocele, syringomyelia stb..

A kiemelkedés (kiemelkedés) súlyosbodása a koponya kisagyra gyakorolt ​​fokozott nyomása miatt nyilvánvalóan a tünetek súlyosbodására utal.

Diagnosztika

Diagnosztikai tesztek, amelyek lehetővé teszik a kisagy kiemelkedésének mértékét a foramen magnumon keresztül (így megállapítva az Arnold-Chiari rendellenesség típusát):

  • Mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A mágneses mezők kialakulásának köszönhetően lehetővé teszi a kisagy és a gerinccsatorna részletes képének elkészítését anélkül, hogy a beteget káros ionizáló sugárzásnak tenné ki.
  • A számítógépes tomográfia (CT) letisztult képeket ad a belső szervekről, beleértve a kisagyat és a gerincvelőt is. Kivitelezése során az alany minimális kitettségének van kitéve káros ionizáló sugárzásnak.

A CT és az MRI, amelyet pontos fizikális vizsgálat előz meg, alapvető fontosságúak az Arnold-Chiari szindrómával összefüggő patológiák kimutatásában.

Asztal. Hogyan és mikor diagnosztizálják Arnold-Chiari malformációt?.

A fejlődési rendellenesség típusaMikor és hogyan lehet diagnosztizálni?
énKésői gyermekkorban vagy késői serdülőkorban fizikális vizsgálattal, amelyet CT és / MRI követ.
IIPrenatális korban ultrahanggal. Születéskor és kora gyermekkorban, fizikai vizsgálatok, számítógépes tomográfia és / vagy MRI segítségével.
IIIPrenatális korban ultrahanggal. Születés és kora gyermekkor után, fizikai vizsgálatok, számítógépes tomográfia és / vagy MRI segítségével.
IVPrenatális korban ultrahanggal.

Kezelés

Az Arnold Chiari-szindróma gyógyíthatatlan. Vannak azonban olyan farmakológiai és sebészeti terápiás módszerek is, amelyek részben enyhítik a betegség tüneteit..

- Drog terápia.

Az I. típusú Arnold-Chiari rendellenességben szenvedő betegek, akik fejfájástól, valamint a nyak és / vagy az arc fájdalmától szenvednek, fájdalomcsillapító gyógyszereket szedhetnek.
Az adott esetre legmegfelelőbb gyógyszerek megválasztása a kezelőorvosra marad.

- Műtét.

A műtéti kezelés célja a koponya által gyakorolt ​​nyomás enyhítése a kisagy és a gerincvelő károsodásának megelőzése érdekében.

Számos eljárás létezik e cél elérésére, például:

  • A hátsó fossa dekompressziója, amelynek során a sebész eltávolítja az occipitalis csont hátsó részének egy részét.
  • A gerincvelő dekompressziója laminectomiával (dekompressziós laminectomia). Kivitelezése során a sebész eltávolítja a második és a harmadik nyaki csigolya lemezét. A lamina az a csigolyarész, amely elválasztja azt a nyílást, amelyen a gerincvelő áthalad..
    Megjegyzés: Néha a hátsó fossa dekompressziót és a dekompressziós laminectomiát egyszerre hajtják végre.
  • A dura mater dekompressziós metszete. A dura mater vagy a külső agyhártya levágásakor megnő a kisagy rendelkezésére álló hely, és csökken a károsodásának nyomása. A metszés által létrehozott repedés fedése és védelme érdekében a sebész varr egy darab mesterséges szövetet (vagy a test másik részéből).
  • Sebészeti bypass (további utat hoz létre az érintett terület körül). Lényegében egy vízelvezető rendszer, amely egy rugalmas csőből áll, amely lehetővé teszi a cerebrospinalis folyadék eltávolítását hidrocephalus esetén, vagy a ciszta (k) ürítését syringomyelia esetén. Lehetséges, hogy a hydrocephalusban szenvedő betegeknek egy életen át műtéti söntnek kell átesniük..

- A műtét szövődményei.

A műtéttel kapcsolatos kockázatok eltérőek. Valójában a megjelenés lehetséges:

  • vérzés;
  • az agy és / vagy a gerincvelő szerkezeteinek károsodása;
  • fertőző agyhártyagyulladás;
  • a sebgyógyulás problémái;
  • szokatlan folyadékgyülemek a kisagy körül.

Ne feledje, hogy a műtét során az agy vagy a gerincvelő bármilyen károsodása helyrehozhatatlan. Ezért, mielőtt a beteg bármilyen beavatkozáson megy keresztül, a kezelőorvos azonosítja a szükséges eljárás kockázatait és szövődményeit..

Előrejelzés

Az Arnold-Chiari szindróma II., III. És IV. Típusának soha nincs pozitív prognózisa, mert amellett, hogy gyógyíthatatlan, súlyos neurológiai károsodást okozhat, vagy akár összeegyeztethetetlen az élettel.

Az I. típusú betegek prognózisa gyakran ismeretlen. Sok ilyen betegségben szenvedő embernek nincsenek tünetei, és lehetetlen megjósolni, hogy a tünetek a jövőben kialakulnak-e. Az Arnold-Chiari fejlődési rendellenességekben szenvedő más személyek szédülést, izomgyengeséget, zsibbadást, látási problémákat, fejfájást vagy egyensúlyi és koordinációs problémákat tapasztalhatnak. Ezekben az emberekben nem mindig lehet megjósolni, hogy a tünetek idővel romlanak-e..

Az 1-es típusú hibás emberek számára fontos, hogy rendszeresen orvosi vizsgálatot végezzenek, hogy új tünetek jelentkezésekor orvos ellenőrizhesse őket..

Mi a lényege Arnold Chiari anomáliájának, mennyire veszélyes ez a patológia, kezelési módszerei

Az orvosok háromféle chiari malformációt különböztetnek meg. Ezek függenek a csigolya régióba behatoló agyszövet szerkezetében bekövetkező változásoktól, valamint a gerincvelő és az agy munkájában és működésében fellépő zavarok típusától..

Általában ennek a betegségnek nincsenek tünetei, ezért nincs szükség kezelésére. Gyakran ez a szindróma csak akkor fordul elő, ha más betegségeket vizsgálnak..

A látszólag ártalmatlanság ellenére Arnold Chiari anomáliájának következményei súlyosak lehetnek.

Mi ez a jelenség

Arnold Chiari rendellenességek ritkák. Ebben a betegségben az agy hátsó része a farok irányába mozog, a foramen magnumba esik.

Ezen a helyen egy személy húzós fájdalmat érezhet, néha neurológiai rendellenességek léphetnek fel. Csak egy megoldás létezik erre a problémára - műtétet végeznek, általában a fossa megkerülését vagy dekompresszióját hajtják végre..

Anomália osztályozás

Arnold Chiari anomáliának különböző súlyossága van, ezért négyféle rendellenesség létezik.

  1. Az első típust a kisagyi mandulák kihagyása jellemzi, a fej hátsó részén található nyílás alatt helyezkednek el. Ez megtalálható tinédzserben vagy felnőttben. Ebben a szakaszban a hydromyelia kimutatható, amikor a gerincvelő központi csatornájában folyadék jelenik meg.
  2. A második típust a megnyilvánulás jellemzi közvetlenül a gyermek születésétől kezdve. Gyanítható, hogy a kisagy mandulája és a hosszúkás velő a feje hátsó részén keresztül távozik-e. Ilyen betegség esetén mindig van folyadék a gerincvelőben, és néha előfordulhat veleszületett gerincsérv.
  3. A harmadik típust a kisagy és a medulla oblongata speciális helyzete jellemzi a cervico-occipitalis régió meningocele-jében..
  4. A negyedik típusban a kisagy szinte teljes hiányát diagnosztizálják. Sőt, nem megy le. Ezt az állapotot Dandy-Walker-szindrómának is nevezik, amikor ehhez a patológiához hydrocephalus, syringomyelia kerül, néha ciszták is megjelenhetnek a koponya hátulján.

Az Arnold Chiari malformáció második és harmadik típusa esetén az idegrendszer egyéb tünetei lehetnek:

  • polymicrogyria;
  • agyi heterotópia;
  • ciszták a Mozhandi nyílásában;
  • a corpus callosum változásai;
  • változások a subcortex munkájában;
  • változás a szilvás vízellátó rendszer felépítésében;
  • megjelenhet egy tentorium és a kisagy sarlója.

Tünetek

Az Arnold Chiari malformáció tipikus jelei a következők:

  • Gyakori fájdalom a fej hátsó részén, amely súlyosbodik köhögés és tüsszögés közben.
  • Fejfájás a megnövekedett nyomás vagy a nyaki feszültség miatt.
  • Szédülés, eszméletvesztés, ha hirtelen elfordítja a fejét, vagy feláll.
  • Hulló látás.
  • Rossz egészségi állapot.
  • A testhőmérséklet a normálnál alacsonyabb, fájdalom a kezekben.
  • A karizmok gyengesége.
  • Az ujjak görcsössége.
  • Apnoét figyelnek meg.
  • Nehéz lesz lenyelni.
  • Az agy megszünteti a pupillák mozgásának irányítását.
  • Húgyúti problémák.
  • Rángatózó szem.
  • Tinnitus, ha lehajol vagy megfordul.
  • A karok és a lábak remegése.
  • Koordinációs problémák.
  • Problémák a finommotorika fejlesztésében.
  • A testérzet elvesztése.
  • Gyengült izmok, ami megnehezíti a járást vagy a dolgok emelését.
  • Agyi infarktus (gerinc vagy agy).

A megjelenés okai

Eddig nincs pontos válasz, honnan származik ez a betegség. Egyes neurológusok szerint az anyag nem megfelelő méretű az emberi koponyában, annak a ténynek köszönhető, hogy kevés hely van benne, az agy nem fér el, és részei túlmutatnak a koponyán.

Van egy olyan lehetőség is, hogy ezt a jelenséget egy túl nagy agyméret okozza, amely mögött a fejnek nincs ideje növekedni, ezért a szervet kénytelen másképpen elhelyezni, a kisagyat a koponyán kívülre mozgatva..

Van egy másik változata Arnold Chiari anomáliájának. A betegség enyhe súlyosságával hosszú ideig élesen súlyosbodhat a hydrocephalus miatt. A folyadék befolyásolja a kisagykamrák méretét, növeli az agy ezen részének méretét.

A fejlődési rendellenességek nem teszik lehetővé a test occipitalis-cervicalis részének szalagos berendezésének normális fejlődését. Ezért ütéssel vagy más sérüléssel az agy még jobban szenved, a megnyilvánulás tünetei megjelennek.

Ha a terhesség alatt egy nőnek méhnyak ektópiája volt, akkor nagy a valószínűsége annak, hogy a gyermeknek ez a szindróma lesz. Ha ezt a korai szakaszban tapasztalja, felmondhatja a terhességet. Más okokat még nem sikerült meghatározni.

Bonyodalmak

Az Arnold Chiari-szindrómában szenvedőknél sokáig nem lehetnek súlyos patológiák, de ha a betegség kialakulni kezd, ez súlyos következményekkel járhat..

  • folyadék felhalmozódása az agy körüli koponyában;
  • a bénulás kialakulása, ha a gerincvelő körül folyadék gyűlik össze, és a műtét nem mindig segít ebben a helyzetben;
  • A syringomyelia a gerinc gerincében található ciszta, ahol folyadék van. Ez a képződés a gerincvelőt nyomja, megzavarva annak munkáját;
  • a szívhibák ritkák;
  • légzési gondok;
  • stagnálás miatti tüdőgyulladás;
  • alacsony intelligencia.

Diagnosztika

A diagnózis felállításához ismernie kell a betegség kialakulásának mértékét a kezelési taktika kiigazítása érdekében. Fontos a teljes idejű vizsgálat és számos eljárás: az agy echo- és elektro-EG-je, reoencephalográfia.

De eredményeik nem erősíthetik meg alaposan a diagnózist, mert csak az intracranialis nyomás szintjét mutatják..

A koponya röntgensugaraira van szükség a csontok szerkezetének e betegségre jellemző rendellenességeinek azonosításához.

Az agy CT és MSCT-je nem teszi lehetővé az orvosok számára, hogy jól lássák a craniovertebrális csomópont területét, és nem mutatják az agy lágy anyagának állapotát sem a koponya hátsó részén..

Ezért Arnold Chiari anomália diagnosztizálásához mágneses rezonancia képalkotást használnak, amellyel láthatja mind az agy, mind a gerincvelő állapotát..

Ha szükséges megvizsgálni a gyermeket, nyugtatót fognak injekciózni, mert az eljárás teljes mozdulatlanságot igényel.

Az agy MR-vizsgálata mellett szükség lehet a nyak és a mellkas területének vizsgálatára. Ez akkor történik, ha lehetőség van a gerincvelőt nyomó gerincoszlopon található ciszták kimutatására..

Az MRI is a legjobb választás, mert kisebb rendellenességeket mutathat az idegrendszerben, amelyek a betegség jelenlétére utalnak.

Kezelés

Az Arnold Chiari anomáliában alkalmazott gyógyszeres kezelés csak akkor indokolt, ha a beteg csak a fej vagy a nyak hátsó részén jelentkező fájdalomra panaszkodik. Olyan gyógyszereket fejlesztettek ki, amelyek enyhítik a gyulladást és enyhítik a fájdalmat.

Ha ez nem segít, és a betegség előrehalad, akkor bele kell egyeznie a műtétbe. A sebészek kiküszöbölik az anomáliák minden lehetséges megnyilvánulását, amelyek nyomják az agyat, helyreállíthatják a cerebrospinalis folyadék keringését.

A műveleteknek általában két lehetősége van:

  • a végszál boncolása;
  • a fej hátsó részén lévő lyuk dekompressziója vagy cranioctomia.

A filum terminale boncolása

A művelet Arnold Chiari anomáliájának kezelésének ezen taktikájának előnyei:

  • A sebész munkája mindössze 45 percig tart. Minden cselekedet nem igényel komoly invazív beavatkozást, miközben az agy minden része visszatérhet a helyére.
  • A műtét után a gyógyulás gyors, rehabilitációra nincs szükség.
  • Az eljárás után egy személy halála e rendellenességből kizárt..
  • Nemcsak a következményeket szüntetik meg, hanem a rendellenességek megjelenésének okait, valamint számos más betegséget is.
  • Az ilyen eljárás miatti halálozás nulla..
  • A műtét után a hydrocephalus nem indul el a mandula elmozdulása miatt.
  • Az ember jobban érzi magát, de a betegség nem alakul ki.
  • A vérkeringés jobban kezd működni, az idegrendszer helyreállítja funkcióit.
  • Az élet maximális megélésének képessége.

Ennek a műveletnek van néhány hátránya is:

  1. Kis heg a farcsonton.
  2. A műtét után a metszés helye több napig fájni fog.
  3. A görcsösség visszavonása miatt úgy tűnik, hogy a végtagokban kevesebb az erő.
  4. Az agy jobb vérellátásának köszönhetően ennek a szervnek a tevékenysége fokozódhat..
  5. A gyógyulás során az ember kényelmetlenül érezheti magát, de ez az állapot gyorsan elmúlik.

Craniotomia

Az ilyen műveletek előnyei a tarkó dekompressziójára:

  • Az eredmény néhány nappal az eljárás után látható.
  • Biztos nem lesz gyors halála e betegségnek..

De az Arnold Chiari anomáliával történő dekompresszió hátrányai sokkal nagyobbak:

  1. Az anomália oka nem szűnik meg.
  2. A halálozás akár három százalék is lehet.
  3. A sebész munkája erőteljesen befolyásolja a testet, a beteg fogyatékossá válhat.
  4. Van javulás, de nem olyan nagy, mint az első kezelésnél.
  5. Agyi ödéma alakulhat ki.
  6. Pneumoencephalia jelenhet meg.
  7. A műtét után megjelenhet a hydrocephalus.
  8. A karok és lábak tetraparézise.
  9. Az eljárás során a cerebrospinalis folyadék térfogatának körülbelül 14% -a eltűnhet.
  10. Embólia.
  11. Neurológiai hiányok ritkán, a beavatkozás területétől függően.
  12. A koponya fertőzése, amely agyhártyagyulladást vagy tályogot okoz az agyban.
  13. Agyszár hemodinamikai változásai.
  14. Az epidurális hematoma megjelenése.
  15. Agyvérzés.
  16. Intraaxialis vérzés, amely neurológiai hiányokat okoz.

Bármilyen típusú műtét előtt az orvosok gondosan megvizsgálják a beteget annak érdekében, hogy megértsék, melyik lehetőség lesz relevánsabb ebben az esetben, és tanulmányozzák a test jellemzőit, amelyek a műtét ellenjavallatává válhatnak.

Az ilyen rendellenességgel rendelkező emberek sokáig élhetnek, de nem élvezhetik teljes mértékben az életet. Ezért bemutatják azokat a műveleteket, amelyek lehetővé teszik az élet minden gyönyörének korlátozás nélküli átélését..

A kezelés minden módszerének megvannak a maga jelzései, ezért mindig azt a módszert választják, amely a legkevésbé károsítja az embert..

Chiari malformáció (Arnold Chiari szindróma)

A chiari fejlődési rendellenesség (Arnold-Chiari szindróma) olyan betegség, amelyben az agy hátsó fossa-ban elhelyezkedő struktúrái caudalisan ereszkednek le, és a foramen magnumon keresztül kilépnek. A típustól függően a Chiari fejlődési rendellenességek lehetnek occipitalis fejfájás, nyaki fájdalom, szédülés, nystagmus, ájulás, dysarthria, cerebellaris ataxia, gégeparesis, halláskárosodás és fülzúgás, látássérülés, dysphagia, apnoe, stridor, érzékszervi rendellenességek, izomvesztés és tetraparesis. A chiari malformációt az agy, a nyaki és a mellkasi gerinc MRI-jével diagnosztizálják. A tartós fájdalom-szindróma vagy neurológiai hiány kíséretében kialakuló chiari-rendellenességek műtéti kezelés alatt állnak (a hátsó fossa dekompressziója vagy bypass műtét).

ICD-10

  • A Chiari rendellenességek okai
  • Chiari rendellenességek osztályozása
  • Chiari malformációs tünetek
  • Chiari malformáció diagnosztizálása
  • Chiari malformációs kezelés
  • Chiari malformációs prognózis
  • Kezelési árak

Általános információ

A koponya és a gerincoszlop találkozásának területén egy nagy foramen magnum található, amelynek szintjén az agytörzs átjut a gerincvelőben. E lyuk fölött a hátsó agyfossa lokalizálódik. Ez tartalmazza a hidat, a medulla oblongatát és a kisagyat. A chiari fejlődési rendellenesség a hátsó agykoponya anatómiai struktúráinak egy részének a foramen magnum lumenébe történő kilépésével jár. Ebben az esetben a medulla oblongata és a gerincvelő ezen a területen elhelyezkedő struktúráinak összenyomódása következik be, valamint a cerebrospinalis folyadék agyból történő kiáramlásának megsértése, amely hydrocephalushoz vezet. A platybasiaval együtt az Atlanta asszimilációja és más Chiari anomália a craniovertebrális csomópont veleszületett rendellenességeire utal..

A chiari rendellenességek különböző források szerint 3-8 embernél fordulnak elő a lakosság 100 ezer emberére. A típustól függően a Chiari-rendellenességek diagnosztizálhatók a gyermek születése utáni első napokban, vagy váratlan leletekké válhatnak egy felnőtt betegben. Az esetek 80% -ában a Chiari malformáció együtt jár a syringomyeliával..

A Chiari rendellenességek okai

Eddig a Chiari malformáció továbbra is betegség, amelynek etiológiájáról nincs egyetértés a neurológiában. Számos szerző úgy véli, hogy a Chiari fejlődési rendellenesség a hátsó koponyaüreg csökkent méretével jár, ami ahhoz a tényhez vezet, hogy amint a benne elhelyezkedő szerkezetek növekednek, a foramen magnumon keresztül kezdenek kilépni. Más kutatók szerint a Chiari rendellenességek az agy megnövekedett méretének eredményeként alakulnak ki, amely ugyanakkor a hátsó fossa tartalmát a foramen magnumon keresztül tolja..

A hydrocephalus kiválthatja egy kissé kifejezett anomália átmenetét egy kifejezett klinikai formába, amelyben a kamrák növekedése miatt az agy teljes térfogata megnő. Mivel a Chiari fejlődési rendellenesség, a craniovertebrális csomópont csontstruktúrájának diszpláziájával együtt e terület szalagos készülékeinek fejletlensége is bekövetkezik, minden traumás agysérülés súlyosbíthatja a kisagyi mandulák bekapcsolódását az occipitalis foramen-be a betegség klinikai képének megnyilvánulásával.

Chiari rendellenességek osztályozása

A chiari rendellenességeket 4 típusba sorolják:

A Chiari I anomáliát a kisagyi mandulák süllyedése jellemzi a foramen magnum alatt. Általában serdülőknél vagy felnőttkorban nyilvánul meg. Gyakran kíséri hydromyelia, a cerebrospinalis folyadék felhalmozódása a gerincvelő központi csatornájában.

A Chiari II anomália a születést követő első napokban jelenik meg. A kisagyi mandulák mellett ezzel a patológiával a kisagyféreg, a medulla oblongata és az IV kamra is kilép a foramen magnumon keresztül. A II. Típusú chiari malformáció sokkal gyakrabban kombinálódik a hidromyeliával, mint az első típus, és az esetek túlnyomó többségében myelomeningocele - veleszületett gerinc sérv - társul.

A Chiari III anomália abban különbözik, hogy a kisagy és a medulla oblongata, amelyek a foramen magnumon keresztül ereszkednek le, a cervico-occipitalis régió meningocelájában találhatók.

A Chiari IV anomália a kisagy hypoplasiájában (fejletlensége) áll, és nem kíséri a farkasirányú elmozdulása. Egyes szerzők ezt az anomáliát Dandy-Walker-szindrómának tulajdonítják, amelyben az agyi hipoplazia kombinálódik a hátsó fossa és a hydrocephalus veleszületett cisztáival.

A Chiari II és a Chiari III anomáliát gyakran megfigyelik az idegrendszer más diszpláziáival kombinálva: az agykéreg heterotópiája, polymicrogyria, a corpus callosum rendellenességei, a Mozhandi-nyílás cisztái, a sylviás vízvezeték hajlítása, a kéreg alatti struktúrák hipopláziája, a kortikális szubkortellák és a tentoriumbevonat és a sarló.

Chiari malformációs tünetek

A Chiari I típusú rendellenességek a klinikai gyakorlatban a leggyakoribbak. Cerebrospinalis folyadékként, cerebelláris és syringomyelicus szindrómákként, valamint a koponyaidegek károsodásaként nyilvánul meg. A Chiari I anomália általában pubertáskor vagy már felnőttkorban nyilvánul meg.

A likőr hipertóniás szindróma esetén, amelyet Chiari I anomália kísér, a nyaki és a nyaki régió fejfájása jellemző, amelyet tüsszögés, köhögés, nyaki izmok megerőltetése vagy megerőltetése súlyosbít. Hányás előfordulhat, függetlenül a táplálékfelvételtől és annak jellegétől. A Chiari rendellenességben szenvedő betegek vizsgálata fokozott nyaki izomtónust mutat. A cerebelláris rendellenességek közül beszédkárosodás (dysarthria), nystagmus, cerebellaris ataxia figyelhető meg.

Az agytörzs, a benne elhelyezkedő koponyaidegek magjainak és gyökereiknek a látásélesség csökkenése, a diplopia, a nyelési rendellenesség, a halláskárosodás, mint a cochleáris ideggyulladás, a szisztémás szédülés a környező tárgyak forgásának illúziójával, fülzaj, alvási apnoe szindróma, ismételt rövid távú veszteségek tudatosság, ortosztatikus összeomlás. A Chiari rendellenességekben szenvedő betegek fokozott szédülést és fülzúgást jelentenek a fej elfordításakor. Az ilyen betegek fejének elfordítása ájulást okozhat. A nyelv felében és a gége parézisében atrófiás változások lehetnek, rekedt hang és légzési nehézség kíséretében. Lehetséges tetraparesis az izomerő nagyobb csökkenésével a felső végtagokban, mint az alsó.

Azokban az esetekben, amikor a Chiari I anomáliát syringomyelia-val kombinálják, syringomyelicus szindróma figyelhető meg: disszociált érzékszervi zavarok, zsibbadás, izom-hipotrófia, kismedencei rendellenességek, neuroartropathiák, a hasi reflexek eltűnése. Ugyanakkor egyes szerzők eltérést jeleznek a syringomyelic ciszta nagysága és elhelyezkedése, az érzékenységi rendellenességek prevalenciája, a paresis súlyossága és az izomveszteség között.

A Chiari II anomáliának és a Chiari III-nak hasonló klinikai megnyilvánulásai vannak, amelyek a gyermek életének első perceitől kezdve észrevehetővé válnak. A Chiari II anomáliát zajos légzés kíséri (veleszületett stridor), a légzés rövid távú leállításának periódusai, a gége bilaterális neuropátiás parézise, ​​a nyelés károsodása folyékony étel orrba dobásával. Újszülötteknél a Chiari II anomália megnyilvánul nystagmusban, a felső végtagok fokozott izomtónusában, a táplálkozás során fellépő bőr cianózisában is. A mozgászavarok különböző mértékben és a tetraplegia felé haladással fejezhetők ki. A Chiari III anomália súlyosabb lefolyású és gyakran inkompatibilis magzati fejlődési rendellenesség.

Chiari malformáció diagnosztizálása

A neurológiai vizsgálat és a neurológiai vizsgálatok standard listája (EEG, Echo-EG, REG) nem nyújtanak specifikus adatokat a Chiari malformáció diagnózisának megállapításához. Rendszerint csak az intrakraniális nyomás, vagyis a hydrocephalus jelentős növekedésének jeleit tárják fel. A koponyaröntgen csak csontos rendellenességeket tár fel, amelyek kísérhetik Chiari rendellenességeit. Ezért a tomográfiai kutatási módszerek neurológiai gyakorlatba történő bevezetése előtt ennek a betegségnek a diagnózisa nagy nehézségeket okozott a neurológus számára. Most az orvosoknak lehetőségük van pontos diagnózist adni az ilyen betegeknek..

Meg kell jegyezni, hogy az agy MSCT-ja és CT-je a craniovertebrális csomópont csontstruktúráinak jó vizualizálása mellett nem teszik lehetővé a hátsó fossa lágyrész-képződményeinek pontos megítélését. Ezért a Chiari malformáció diagnosztizálásának egyetlen megbízható módja ma a mágneses rezonancia képalkotás. Megvalósítása megköveteli a beteg mozdulatlanságát, ezért kisgyermekeknél kábítószer-alvás állapotában végzik. Az agy MR-vizsgálata mellett a gerinc, különösen annak nyaki és mellkasi régióinak MR-vizsgálata is szükséges a meningocele és a syringomyelicus ciszták kimutatásához. Ugyanakkor az MRI-vizsgálatoknak nemcsak a Chiari-rendellenességek diagnosztizálására kell irányulniuk, hanem az idegrendszer fejlődésében fellépő egyéb rendellenességekre is, amelyek gyakran kombinálódnak vele..

Chiari malformációs kezelés

Tünetmentes Chiari malformáció nem igényel kezelést. Azokban az esetekben, amikor a Chiari-rendellenességek csak a nyak és az occipitalis régió fájdalmának jelenlétével jelentkeznek, konzervatív terápiát végeznek, beleértve a fájdalomcsillapító, gyulladáscsökkentő és izomlazító gyógyszereket. Ha a Chiari-rendellenességet neurológiai rendellenességek (parézis, érzékenységi és izomtónus-rendellenességek, koponyaideg-rendellenességek stb.) Vagy fájdalom-szindróma kíséri, amely nem reagál a konzervatív terápiára, akkor a műtéti kezelés javasolt..

A Chiari malformáció leggyakoribb kezelési módja a craniovertebrális dekompresszió. A művelet kiterjed a foramen magnum kiszélesítésére az occipitalis csont egy részének eltávolításával; a törzs és a gerincvelő összenyomásának kiküszöbölése a kisagyi mandulák és az első két nyaki csigolya hátsó felének reszekciója miatt; a cerebrospinális folyadék keringésének normalizálása mesterséges anyagokból vagy allograftból készült tapasz varrásával a dura mater-be. Bizonyos esetekben a Chiari rendellenességeket bypass műtéttel kezelik, hogy a cerebrospinális folyadékot elvezetjék a gerincvelő kitágult központi csatornájából. A cerebrospinalis folyadék elvezethető a mellkasba vagy a hasba (lumboperitonealis elvezetés).

Chiari malformációs prognózis

Fontos prognosztikai érték az a típus, amelyhez a Chiari-rendellenesség tartozik. Bizonyos esetekben a Chiari I anomália tünetmentes maradhat a beteg egész életében. A Chiari III anomália a legtöbb esetben végzetes. A Chiari I anomália, valamint a Chiari II anomália neurológiai tüneteinek megjelenésekor az időszerű műtéti kezelés nagy jelentőséggel bír, mivel az ebből eredő neurológiai hiány még egy sikeres műtét után is gyengén helyreáll. Különböző források szerint a műtéti kraniovertebrális dekompresszió hatékonysága 50-85%.


Következő Cikk
Krónikus fáradtság szindróma: kezelés, okok, tünetek