Vérzéses vasculitis gyermekeknél: okai, jelei és kezelési taktikája


Az egyik alattomos és egyben titokzatos betegség a gyermekeknél a vérzéses vasculitis. Az orvosok körében a patológiát angiitisnek, kapilláris toxikózisnak vagy Shenlein-Henoch-kórnak is nevezik. Az állapotot a keringési rendszer kis ereinek falainak gyulladása jellemzi..

A bőr felszínéhez csatlakoznak, az emésztőrendszer, a vesék és az ízületek külső szöveteiben (parenchyma) helyezkednek el. Leggyakrabban a vérzéses vasculitis 3-12 éves gyermekeket érint. Ugyanakkor a fiúk kétszer gyakrabban szenvednek patológiában, mint a lányok.

A gyermekek megnyilvánulásának és lefolyásának jellemzői

A gyermekek Schönlein-Henoch-kórának (SHD) sajátos klinikai képe van. Például kis betegeknél, ellentétben a felnőttekkel, a szívterület szisztolés moraja egyértelműen hallható. A fiúknak még mindkét heréjük is károsodott..

A gyermekek nehezebben tolerálják a hemovasculitist. A betegség gyakran gyors és hajlamos a visszaesésre..

A gyermekkori vérzéses angiitis patogenezise

A gyermek betegségének kialakulása során a kapilláris endothelium súlyosan érintett. A kis erek falának gyulladása következtében a lumenük jelentősen csökken. A vér már nem folyhat ebbe a zónába ugyanabban a térfogatban, mint korábban. Ennek eredményeként először ödémás, majd nekrotikus folyamat alakul ki. Ezzel párhuzamosan a hajszálerek túlságosan törékennyé válnak. Az edények hajlamosak az első vérrögök kialakulására, majd számos zúzódásra (vérzésre). Jól láthatók a baba bőrén, ha ő szenved. Ha a patológia kialakulása nem áll le időben, a kép rémisztő fordulatot hozhat halálos kimenetelűvé veseelégtelenség, belső vérzés stb..

A gyermekeknél a henovasculitis kialakulásának okai

A gyermekek vérzéses angiitise gyorsan fejlődik, mivel egy kis beteg testében autoimmun folyamat fordul elő. Viszont az immunrendszer túlzott munkája hirtelen allergiás reakcióval jár. Viszont a következő események / állapotok lendülnek rá:

  • Ismeretlen rovar vagy kígyómarás.
  • Akut vagy krónikus fertőzés (ARVI, tonsillitis, skarlát). Vagy a közelmúlt egyik betegségéből.
  • A szervezet reakciója az ütemezett oltásokra vagy a naptáron kívüli oltásokra (influenza, papillomavírus stb.).
  • Éles és hosszan tartó hipotermia / túlmelegedés.
  • Hosszú antibiotikum-terápia.
  • Paraziták jelenléte a testben.

Fontos: az orvosok hajlamosak azt hinni, hogy mindezek a tényezők provokálnak. A probléma gyökere a gyermek testének genetikai hajlamában rejlik a különféle ingerekre adott nem megfelelő allergiás reakcióra.

A vérzéses vasculitis tünetei gyermekeknél

Kezdetben a betegség jeleit ebben a formában fejezik ki:

  • Fájdalom a hasban;
  • Lázállapot (a hőmérséklet 38-39 fokig vagy annál magasabbra emelkedik);
  • Pozitív reakció egy csípésre (utána nyilvánvaló zúzódások vannak a bőrön).

A jövőben a betegség az érrendszeri probléma helyétől függően nyilvánul meg. A henovasculitisnek vannak ilyen formái és jelei:

  • Dermális (egyszerű). A fő tünet először több apró kiütés. Később nagy foltokká egyesülnek. Elhanyagolt állapotban ezeken a helyeken a bőr fekélyekkel borul. Sebek jelennek meg. Kis betegeknél a szájnyálkahártya kiütései jellemzőek. Az angiitis bőr formájának kezelése után a gyermek hosszú távon vizualizálja a pigmentációt a bőrön.
  • Hasi. A hasi fájdalom jellemzi. A fájdalom görcsös, és megkönnyebbüléssel váltakozik. Az angiitis hasi formájának veszélye, hogy a gyermek állapota belső vérzéssel zárulhat. Sőt, az ilyen típusú vasculitis diagnosztizálása nehéz a gyomor-bél traktus számos betegségéhez hasonló tünetek miatt..
  • Ízületi. Az ízületek itt szenvednek. Tiszta formájában azonban az angiitis ilyen formája ritka. Gyakrabban bőrrel kombinálva. A páciens a kiütések hátterében súlyos fájdalmat észlel a nagy ízületekben. Ezeken a helyeken puffadás alakul ki. Megfelelő kezelés esetén az ízületi vasculitis a gyermekeknél a leggyorsabban áthalad, és nem hagy következményeket.
  • Vese. A legkellemetlenebb és legveszélyesebb angiitis egy csecsemőnél vagy egy idősebb gyermeknél. A betegség vérrel kevert zavaros vizelet formájában nyilvánul meg. A csecsemő fáj az ágyéki régióban. A vasculitis, bár nagyon ritka, mégis a legsúlyosabb következményekkel jár..
  • Rosszindulatú. Ez a forma áramlik a leggyorsabban. Az agy erei szenvednek. A csecsemőnek rohamai vannak, súlyos fejfájása van, vérzése van a szem sclerájában, és a hőmérséklet emelkedik. A rosszindulatú angiitis szinte esélytelen a gyermekre a túlélésre.

A vérzéses vasculitis diagnosztikája

Az orvosok tudják, hogy a hemovasculitis a betegség lefolyása / stádiuma szerint osztályozható. Számos periódus létezik:

  1. Akut. Körülbelül 60 napig tart.
  2. Elhúzódó. Hat hónapon belül megjelenik.
  3. Krónikus. Itt váltakoznak az időszakos recessziók és az angiitis jeleinek megnyilvánulási aktivitása.

A szakaszok mellett kiderül a kis beteg állapotának súlyossága is. A betegség következő formáit jegyezzük fel itt:

  • Könnyűsúlyú. A baba általános állapota a normális határokon belül van, és a testen enyhe kiütés van. A csipet válasz pozitív.
  • Átlagos. A test kifejezett kiütésének hátterében az ízületekben is van betegség. Néha a vizeletben vért észlelnek.
  • Nehéz. Egy kicsi páciensnél szövődmények alakulnak ki veseelégtelenség, a bőrterületek nekrózisa, az emésztőrendszer falainak károsodása formájában.

A pontos diagnózis felállításához az orvosok a következő intézkedéseket teszik a pácienssel kapcsolatban:

  1. Vér és vizelet laboratóriumi vizsgálata. Itt megnövekedett ESR és leukocita koncentrációt észlelnek. A C-reaktív fehérje, az antistreptolizin, a szeromukoidok állapotát is figyelemmel kísérjük. Növekedésük gyulladásos folyamatot jelez a gyermek testében. A vasculitis súlyos formájával a csecsemő fokozott véralvadást mutat.
  2. Angiográfia. A hardvertechnikusok segítségével megvizsgálják egy kis beteg edényeinek állapotát.

Hemovasculitis kezelése gyermekeknél

Minden terápia elsősorban a gyermek akut állapotának enyhítésére irányul. Ezért a babának sürgős orvosi vizsgálatot mutatnak be. Eleinte a kezelést az orvosok szigorú felügyelete mellett végzik. Az adagolási terápia során a következő gyógyszereket alkalmazzák:

  1. Glükokortikoidok.
  2. Immunszuppresszánsok.
  3. Gyulladáscsökkentő nem szteroid gyógyszerek.
  4. Antihisztaminok.
  5. Antiogalulánsok, amelyek megakadályozzák a véralvadást (koagulogram folyamatos ellenőrzése alatt).
  6. Szorbensek.
  7. Fájdalomcsillapítók (ízületi és hasi szindrómák esetén).
  8. B-vitaminok.

Az orvos egyénileg írja elő a kezelési rendet, a gyermek életkorától és állapotának súlyosságától függően. Az állapot javulásával a gyógyszerek dózisait lefelé igazítják. A kórházi kezelés teljes időtartama 2-6 hét, a betegség formájától és időszakától függően. A fő kezelés során a gyermek ágynyugalmat mutat.

Fontos: ha a beteg állapota nagyon súlyos, akkor citosztatikumokat és hardveres vér tisztítási eljárást - plazmaferezist írnak elő.

Amint a baba megjavul, áthelyezhető ambuláns kezelésre. Itt a terápia rendkívül támogató, a visszaesés ellen hat. A kezelés ezen szakaszában az immunglobulinokat jelzik..

A teljes kezelés során a csecsemőnek speciális diétát mutatnak be. Az ilyen ételeket teljesen kizárták az étrendből:

  • Csokoládé és kakaó;
  • Minden citrusfélék;
  • Piros bogyós gyümölcsök, zöldségek és gyümölcsök;
  • Színes italok, szénsavas italok;
  • Termékek nátrium-glutamáttal és más ízfokozókkal.

Az ilyen étrendet nemcsak az akut időszakban, hanem a kezelés utáni időben is be kell tartani. A megfelelő táplálkozás megelőző szerepet játszik.

Lehetséges szövődmények

Mivel a betegség közvetlenül kapcsolódik az erek törékenységéhez, a szövődmények vérzések formájában is megnyilvánulhatnak. Az akut glomerulonephritis és az azt követő veseelégtelenség lehetséges kialakulása.

A hasi vasculitis esetén a gyomor vagy a belek falainak perforációja lehetséges.

A bőr forma fekélyek kialakulásához és a nyílt sebek újbóli fertőzéséhez vezet.

A vérzés hátterében a gyermekben vérszegénység alakulhat ki. Kritikus körülmények között halálos kimenetel lehetséges.

A hemovasculitis megelőzése fiatal betegeknél

Szinte minden kis beteg szó szerint gyógyul meg az első év során, helyesen megtervezett kezelési taktikával és időszerűségével. A vasculitis csak a betegek 2-3% -ában válik krónikussá.

A teljes gyógyulás után a baba további 5 évig az ambulancián van. Az angiitis átültetett vese formája esetén - felnőttkorig. Az adagolási megfigyelés során a beteg rendszeresen ad vért és vizeletet elemzés céljából a test általános állapotának figyelemmel kísérésére.

A visszaesések megelőzése érdekében az oltás ellenjavallt a csecsemő számára a gyógyulás pillanatától számított első három évben. Különösen betiltották a BCG oltást (tuberkulózis ellen).

Az alábbiak ajánlottak kiegészítő megelőző intézkedésekként:

  • Az antibiotikumok bevitelének korlátozása a betegség után 2-3 évig;
  • Kerülje a stresszes helyzeteket;
  • Diétás ételek;
  • A fizikai aktivitás korlátozása;
  • A hipotermia és a túlmelegedés elkerülése.

A kezelés minden elvének és az orvos ajánlásainak való megfelelés szinte teljesen megszabadítja a gyermeket a betegség visszaesésének veszélyétől.

Fontos: a vasculitis hagyományos kezelési és megelőzési módszereinek használata csak a kezelőorvos engedélyével szükséges. Az a tény, hogy a gyógynövények súlyosbodást okozhatnak. Nem is beszélve az alkoholról, amely alapján a legtöbb gyógyszeres tinktúra készül..

Ne feledje, hogy ha a csecsemő a hemovasculitis legkisebb jeleivel is rendelkezik, reumatológusnak, gyermekorvosnak, hematológusnak és dermatológusnak kell megfigyelnie a beteget. A baba teljes gyógyulásának biztosítása érdekében az időben hozott intézkedéseket garantálják.

A vérzéses vasculitis diagnosztizálása és kezelése gyermekeknél

Vérzéses vasculitis esetén (a második név Shenlein-Henoch-kór) nemcsak külső megnyilvánulások vannak, hanem a belső szervek elváltozásai is. A betegség a kis erek szisztémás károsodásával jár, amely a bőr vérzésében, hasi fájdalomban, az ízületek és a vesék károsodásában nyilvánul meg. A 3 évesnél fiatalabb gyermekeknél a vérzéses vasculitis rendkívül ritka, főként a 4-12 éves gyermekek hajlamosak a betegségre.

A gyermekek betegségének lefolyásának jellemzői

Melyik orvoshoz kell fordulni

Napi és táplálkozási rend

Mit kell tenni a helyreállítási időszak alatt

Előrejelzés és megelőzés

Megjegyzések és vélemények

A betegség okai

Nincs pontos oka a vérzéses vasculitis kialakulásának, úgy gondolják, hogy ez a betegség immunopatológiai jellegű.

Beteg gyermekeknél kapcsolatban van néhány tényező:

  • vírusos és bakteriális fertőzések;
  • megelőző oltások;
  • gamma-globulin használata;
  • allergiás reakció a gyógyszerekre;
  • helmintikus invázió.

Az örökletes tényező kevés beteg gyermeknél található meg. Sokkal nagyobb szerepet játszik a terhelt allergiás kórtörténet. Ezenkívül a beteg gyermekeknek gyakran vannak krónikus fertőzési gócai: kezeletlen szuvasodás, arcüreg- vagy mandulagyulladás.

Egyes szakértők nem zárják ki a belekben képződő endogén anyagok hatását.

Osztályozás

A szakemberek körében a betegség osztályozása elfogadott, több jel alapján.

JelA betegség formái
Dinamika szerint
  • kezdeti időszak;
  • remisszió;
  • visszaesés
A klinikai kép szerint
  • bőr megnyilvánulásaival;
  • ízületi szindrómával;
  • hasi szindrómával;
  • vese szindrómával;
Súlyosság szerint
  • enyhe - a gyermek állapota kielégítő, kisebb bőrkiütések;
  • mérsékelt - közepesen súlyos állapot, bőséges kiütések, hasi fájdalom, vesekárosodás jelei;
  • súlyos - hatalmas bőrelváltozások, ödéma, hasi fájdalom, veseelégtelenség kialakulása
Az áramlás jellege szerint
  • akut forma - legfeljebb 2 hónapig tart;
  • elhúzódó - legfeljebb hat hónap;
  • krónikus - visszaesésekkel

Tünetek

A csecsemő betegségének klinikai képe több szindrómából áll. Külön-külön és különféle kombinációkban is megfigyelhetők..

A bőr megnyilvánulásai

A kiütés később jelentkezhet, mint más tünetek. A kiütés terjedése specifikus - először a lábakon jelenik meg, majd a fenékig, a törzsig, a karokig és az arcig emelkedik.

A kiütés elsődleges elemei kis foltok vagy papulák. Megnyomásakor elsápadnak, de egy idő után ez a jel eltűnik. Hamarosan a kiütés vérzéses lesz - lila kis foltok. Fokozatosan a kiütés elemei átalakulnak, mint egy közönséges haematoma - barnává, majd sárgává válnak.

A kiütés lokalizációja szimmetrikus - az ízületek körül, a fenéken, a karok és a lábak nyújtó felületein. Jellemző jel a kiütés hullámos megjelenése - a frissek rendszeresen csatlakoznak a régi elemekhez. Súlyos esetekben a láb, a kéz és az arc duzzanata jelenik meg. A kiütés nekrotikus elemei és a bikák megjelenése - nagy hólyagok lehetségesek a bőr felületén.

Ízületi szindróma

A duzzanat szimmetrikus megnyilvánulásaként nyilvánul meg a nagy ízületekben - térd, könyök, boka. A bőr kipirul és tapintással forró. Ezeket a tüneteket láz és az állapot általános romlása kísérheti. Mozgásokkal és tapintással a gyermek fájdalomra panaszkodik. A károsodás mértéke lehet rövid távú, és elérheti a kifejezett gyulladásos változásokat. Az ízületi gyulladás általában instabil, az elváltozások visszafordíthatók és három-négy nap alatt megszűnnek.

Hasi szindróma

A hemorrhoidalis vasculitis klinikáját ebben a szindrómában a görcsös hasi fájdalom hirtelen megjelenése jellemzi. A köldökben lokalizálódnak. A fájdalmat folyékony fekete széklet, hányinger és hányás kíséri. Ugyanakkor a has duzzadt, de a hasfalnak nincs védőfeszültsége.

Vese-szindróma

A vesekárosodásnak négy formája van:

  • átmeneti hematuria - időszakosan megjelenő és eltűnő vér a vizeletben;
  • fehérjét szekretáló nephritis;
  • nephritis fehérje és vér felszabadulásával;
  • gyors progressziójú glomerulonephritis.

A legkedvezőbbek az első két forma. Az akut veseelégtelenség a vese szindróma szövődményévé válik.

Vérszegény szindróma

A megnövekedett érpermeabilitás és a gyakori vérzés miatt a gyermek vérszegénységet alakít ki. Jellemzője a bőr sápadtsága, fokozott fáradtság, ájulási körülmények lehetségesek.

A gyermekek betegségének lefolyásának jellemzői

A beteg gyermekek 50% -ában a bőr megnyilvánulása hiányzik vagy nagyon enyhe, ami megnehezíti a betegség diagnózisát. Az első tünetek általában az ízületek és az emésztőrendszer károsodása. A veseműködési zavar ritka és következmények nélkül elmúlik. A gyermekek kúra prognózisa kedvezőbb, mint az időben diagnosztizált és kezelt felnőtteknél, a tünetek néhány hónapon belül eltűnnek.

Diagnosztika

A vizsgálatot követően a beteget kivizsgálásra küldik, ahol a diagnózist laboratóriumi vizsgálatok igazolják.

Az általános vérvizsgálat változásai figyelhetők meg:

  • a leukociták szintjének növekedése;
  • a neutrofilek számának növekedése;
  • az ESR növekedése;
  • megnövekedett vérlemezkeszám.

A vérzéses vasculitis jellegzetes laboratóriumi jele a vérben keringő immunkomplexek számának növekedése. A véralvadásért felelős von Willebrand faktor antigénjét kimutatják.

A vese szindróma gyakori előfordulása miatt minden betegnek rendszeresen vizeletvizsgálatot kell végeznie. A hasi szindróma időben történő diagnosztizálásához konzultációra van szüksége egy sebésszel.

Dr. M. N. Valivach a vérzéses vasculitis diagnózisáról beszél.

Megkülönböztető diagnózis

Minden hasonló betegséggel járó betegséggel végzik:

  1. A reuma esetén az ízületi károsodás elhúzódó és hangsúlyosabb, mint a vérzéses vasculitis esetén. A fájdalmak szimmetrikusak, az ízületek reggeli merevsége jellemzi.
  2. Bőr- és fertőző betegségek esetén vérzéses kiütés ritkán fordul elő. A vasculitis megkülönböztetése elsősorban a meningococcus fertőzésektől szükséges. Ennek a betegségnek magas a láza és pozitív az agyhártya tünetei.
  3. Meglehetősen nehéz megkülönböztetni a vérzéses vasculitis hasi szindrómáját az akut műtéti patológiától. Naponta meg kell vizsgálni a gyermeket, és fel kell mérni az állapot dinamikáját. A fémjel a helyi tünetek hiánya.
  4. Koagulopathiával a kiütéseket nem apró vérzések, hanem zúzódások mutatják. A vérvizsgálat során az alvadási mutatók változnak.

Kezelési módszerek

A gyermeket kórházi körülmények között kezelik. A klinikai irányelveknek megfelelően tüneti terápiát végeznek - gyógyszeres és sebészeti módszerekkel. A kezelés magában foglalja az étrendet és a napi rendet is..

Melyik orvoshoz kell fordulni

A reumatológus a vérzéses vasculitis kezelésével foglalkozik. Szövődmények esetén más szakterületek orvosai vesznek részt - hematológusok, sebészek, nephrológusok.

Napi és táplálkozási rend

Mivel a vasculitis oka különféle allergének lehetnek, gondosan össze kell gyűjteni az élelmiszer-kórtörténetet - annak kiderítésére, hogy a gyermek milyen ételekre volt allergiás. Ha ilyen ételeket találnak, ki kell őket iktatni az étrendből..

A betegség akut időszakában terápiás étrendet javasolnak, a következő termékek kivételével:

  • állati eredetű fehérjék;
  • só;
  • hús és hal húslevesek;
  • gomba;
  • füstölt és konzerv ételek.

Hasznosak a gyümölcsök és zöldségek, az erjesztett tejtermékek, a gabonafélék.

A betegség első 2-3 hetében ágynyugalmat írnak elő. Ha nem tartják be, akkor a kiütések száma megnő, ami nemcsak a tünetek fényesebb súlyosságával, hanem szövődményekkel is veszélyes.

Gyógyszeres kezelés

A gyógyszereket a betegség meglévő megnyilvánulásainak megfelelően írják fel. A vasculitist sokáig kell kezelni, amíg a tünetek teljesen megszűnnek..

Antibiotikumok

Az antibakteriális gyógyszereket akkor írják fel, ha kapcsolat alakult ki a betegség és az előző fertőzés között, vagy ha a szervezetben krónikus fertőzés áll fenn. A gyógyszert a kórokozó típusától függően választják meg. Általában széles spektrumú szereket használnak - cefalosporinokat, makrolidokat. A gyógyszereket az életkornak megfelelő adagokban használják. Születésüktől kezdve használják őket, de különböző adagolási formákban..

Citosztatikumok

Vese-szindróma kialakulásához használják. Írjon fel azatioprint vagy ciklofoszfamidot glükokortikoidokkal, heparinnal, thrombocyta-gátlókkal kombinálva. A citosztatikumokat csak szigorú indikációk esetén alkalmazzák, más módszerek hatástalansága mellett. A gyermekek életkora általában ellenjavallat, az adagot testtömeg szerint számítják.

Dezaggregánsok

Patogenetikus kezelésként alkalmazzák.

A következő gyógyszereket használják:

  • Curantil - napi 5 mg / kg;
  • Trental - napi 5-10 mg / kg;
  • Tiklid - 10 mg / kg naponta.

A vérlemezke-gátlókkal történő kezelés időtartama három hónap. Ezek a gyógyszerek megakadályozzák a vérrögök kialakulását. Súlyos vasculitis esetén két gyógyszer kombinációját alkalmazzák. A visszaesés megelőzése érdekében a Delagilt együtt használják. Az életkornak nincs ellenjavallata, az adagot a testsúly határozza meg.

Antihisztaminok

A betegség allergiás jellegére írják fel. Olyan gyógyszereket használnak, mint a Ketotifen, Tavegil, Claritin. Születésétől kezdve szirupok formájában alkalmazzák.

Tüneti kezelés

Típustól függően jelöljön ki:

  • hasi szindrómával a szorbensek kinevezése látható - aktív szén, Polyphepan (születésétől kezdve);
  • ízületi szindrómával nem szteroid gyulladáscsökkentők jelennek meg - Ibuprofen (6 éves kortól), Meloxicam (15 éves kortól);
  • a fájdalom enyhítésére görcsoldókat alkalmaznak - No-Shpu (6 éves kortól), Papaverine (6 hónapos kortól);
  • kifejezett gyulladásos folyamattal írják fel a heparint (3 éves kortól).

A súlyos vasculitis a plazmaferezis indikációja. Ez a vér tisztításának módszere friss fagyasztott plazma, infúziós oldatok transzfúziójával.

Fotógaléria - gyógyszerek

Népi gyógymódok

A népi gyógymódokkal végzett kezelés nemcsak hatástalan, hanem ellenjavallt is..

Mit kell tenni a helyreállítási időszak alatt

Az akut állapot megszüntetése után a következő intézkedéseket kell betartani:

  • tartsa be a hipoallergén étrendet;
  • megszünteti a fertőzés krónikus gócait;
  • kerülje a hipotermiát;
  • támogatja az immunrendszert;
  • kerülje a túlzott napsugárzást.

Ezek az intézkedések a visszaesés megelőzésére irányulnak.

Bonyodalmak

Ritkán, a betegség súlyos lefolyásával alakulnak ki.

Akut műtéti patológiájúak:

  • a bélfal megrepedése és a peritonitis kialakulása;
  • bél intussusception - az egyik bél bevezetése a másikba, majd haláluk;
  • bélvérzés.

Ezek az állapotok sürgős műtéti beavatkozást igényelnek. A vérzés miatt kialakuló szövődmény a krónikus vérszegénység.

Előrejelzés és megelőzés

A betegek 60% -ában a gyógyulás egy hónapon belül megtörténik. Egy év után a betegek 95% -a felépül. Krónikus vesekárosodás a gyermekek 2% -ában alakul ki. A halálokat olyan gyermekeknél figyelik meg, akiknek a belső szervek kiterjedt elváltozásai vannak, és az esetek 3% -ában rögzítik őket..

A vérzéses vasculitisben szenvedő gyermeket 5 évig regisztrálták gyermekorvosnál. Félévente fogorvosok, szemészek, fül-orr-gégészek megvizsgálják a krónikus fertőzési gócok azonosítását és megszüntetését. Két évig a gyermek nem kaphat megelőző oltásokat.

A vasculitisre nincs specifikus profilaxis. Időben elvégzik a fertőzés krónikus gócainak azonosítását és megszüntetését, a helminthiasis, a vírusos és bakteriális betegségek kezelését.

Képgaléria

A fotó a gyermekek vérzéses vasculitisének megnyilvánulásait mutatja.

Videó

A Live Healthy program szakemberei vérzéses vasculitisről beszélnek.

Vérzéses vasculitis gyermekeknél

A gyermekeknél a vérzéses vasculitis egy immunopatológiai betegség, amely a kapillárisok falának gyulladásával és túlzott törékenységükkel nyilvánul meg, amelynek eredményeként több mikrotrombi képződik, és a petehialis vérzések kialakulásával a bőr és a belső szervek kapillárisai károsodnak..

Leginkább a fiúk szenvednek ebben a betegségben, és a betegség leggyakrabban 3 és 14 éves kor között fordul elő. Az orvosi gyakorlatban a betegség második nevet is visel - Schönlein-Henoch-kór. Megjelenései szabad szemmel láthatók, különösen a bőr formájával, mivel a gyermek testén számos zúzódás jelenik meg, amelyek elmúlva hosszú távú pigmentációt hagynak maguk után..

Az okok

Miért jelenik meg a vérzéses vasculitis a gyermekeknél, az orvosok nem tudják biztosan megmondani, mivel a betegség okait nem sikerült megállapítani. Feltételezzük, hogy van bizonyos kapcsolat a különféle bakteriális szerek, például a streptococcusok és a staphylococcusok, valamint a patológia kialakulása között. Ezenkívül észrevették, hogy az allergiás gyermekek hajlamosabbak e patológia kialakulására. Sőt, egy ilyen betegség a szervezet reakciójává válhat a megelőző oltásokra..

A gyermekben a betegség kialakulásának oka a helminthiasis is lehet, amelynek következtében a test érzékennyé válik a toxinok, fehérjék és metabolitok iránt..

Ezenkívül nagyon gyakran a beteg gyermekeknek krónikus fertőzései vannak, például kezeletlen szuvasodás, mandulagyulladás, arcüreggyulladás. De a szakértők nem vállalják azt az érvelést, hogy ezek a gócok provokálták a szervezet immunválaszát.

A patológia kialakulásának egyik fő tényezője az örökletes tényező. Megállapítást nyert, hogy azokban a családokban, ahol az egyik rokonnál ez a betegség van, a gyermekben való előfordulásának valószínűsége jelentősen megnő.

Tünetek

Mielőtt figyelembe venné egy olyan betegség tüneteit, mint a vérzéses vasculitis gyermekeknél, fontos megérteni, hogy a patológia milyen formában lehet. A mai napig 4 típusa van a betegség lefolyásának:

  • egyszerű alak;
  • vese;
  • hasi;
  • reumatoid.

A patológia egyszerű formáját bőrnek nevezzük, amely a gyermek bőrén megjelenő tünetekkel társul. A betegség ilyen formájával fellépő kiütés a felső és az alsó végtag ízületeinek területén, valamint a has és a fenék bőrén jelentkezik. Kezdetben egy enyhe rózsaszín csomó képződik a bőrön, amely sápadt lesz, ha rányomják. Ez a tömítés kissé kiugrik a bőr szintje fölött. Ezután a szín lila színűvé válik, és megnyomásakor nem változik - az ilyen kiütések mérete nagyon kicsi és nagy foltok lehet, amelyek összeolvadnak.

A betegség bőr formájában petechialis vérzések is megfigyelhetők a szájnyálkahártyán, de ez nem mindig történik meg. Az arc kiütése általában hiányzik. A gyermek testén a kiütések több napig tartanak, majd eltűnnek, és stabil pigmentációt hagynak maguk után. A kiütések nem jelennek meg egyszerre, ezért amint az egyik kiütés megszűnik, a közelben új megjelenhet, és a folyamat megismétlődik. Néha a betegség ezen formájával a gyermekek a következő tünetekre panaszkodhatnak:

  • viszketés és égés a kiütés területén;
  • a végtagok duzzanata;
  • a perineum, a szemhéjak, az ajkak ödémája.

A vese formát az akut glomerulonephritis kialakulása jellemzi. Főleg ez a forma hosszú ideig tart, kifejezett tünetek nélkül, vagyis krónikus lefolyású. Ez veszélyes a gyermek számára, mert krónikus veseelégtelenség kialakulásához vezet..

A hasi forma, valamint a bőr is meglehetősen gyakori. Jellemzője a hasi szervekben található kis erek megsértése. A betegség ezen formáját sokkal rosszabbul diagnosztizálják, mint a bőrét, mivel tünetei hasonlóak a gyomor-bél traktus más betegségeinek tüneteihez. A betegség ezen formájának jellegzetes tünete a görcsös hasi fájdalom, amely néha olyan intenzív lehet, hogy a gyermek elveszíti az eszméletét. A támadásokat hányinger, hasmenés, hányás kíséri, és vér jelen lehet a székletben és a hányásban.

A kapillárisokból és a gyomor-bél traktus kis ereiből származó vérzés a gyermeknél hemorrhoidalis vasculitis kialakulását idézheti elő, vagyis a végbél vérző erei jelennek meg, ami vérveszteséggel, sőt egy kis beteg halálával is jár. Ezenkívül a hasi forma félelmetes szövődménye a bélperforáció a peritonitis kialakulásával.

A patológia (reumás) ízületi formáját nemcsak a bőrön és a nyálkahártyákon jelentkező kiütések jelennek meg, hanem az ízületek károsodása is, amelyek fájnak, megduzzadnak és amelyekben a mozgáskorlátozottság sérül. Leggyakrabban a lábak ízületei szenvednek, és a betegség a megnövekedett hőmérséklet és a gyermek rossz állapota hátterében zajlik.

Szerencsére vérzéses vasculitis esetén az ízületi elváltozások visszafordíthatók, ezért ha a kezelést és a megfelelő étrendet időben előírják, akkor a fájdalom és a duzzanat 3-4 nap alatt eltűnik.

Meg kell különböztetni a hemorrhagiás vasculitis akut, hosszan tartó és krónikusan visszatérő formáját. Leginkább a betegség akut. De mégis vannak olyan esetek, amikor a betegség hullámokban halad a megnyilvánulások megjelenésével és eltűnésével.

Fázisokban a betegség kezdeti, visszatérő és remisszióra oszlik.

A tanfolyam és a diagnosztika jellemzői

A betegség lefolyásának egyes jellemzői a gyermekekben rejlenek. Például az esetek 50% -ában a kis betegeknél nem alakul ki kiütés a bőrön, ami megnehezíti a diagnózist. Ezenkívül gyermekeknél a betegség lefolyásának prognózisa kedvezőbb, mint a felnőtteknél, és ha a kezelést és a megfelelő étrendet időben előírják, a vérzéses vasculitis tünetei néhány hónapon belül eltűnnek..

A diagnózist a vasculitisre jellemző szimmetrikus kiütés jelenléte igazolja. Szerencsére a gyermekeknél a patológia bőrformája fordul elő leggyakrabban, ezért a kis beteg vizsgálatát követően az orvos laboratóriumi vizsgálatok segítségével megerősíti a diagnózist. A nehézség azonban a vese-, reumatoid- és hasi formák diagnosztizálásában rejlik, ha az első tünetek nem társulnak a bőrkiütések megjelenésével. Ezért, annak érdekében, hogy megkülönböztessük ezt a betegséget más, hasonló tünetekkel küzdőktől, bebizonyosodik, hogy:

  • EKG;
  • mellkas röntgen;
  • A hasi szervek ultrahangja.

Kezelés

Nagyon fontos, hogy a gyermekeknél a vérzéses vasculitis kezelése kórházi körülmények között történjen, mert ha a gyermek három hétig nem követi az ágy pihenését, akkor állapota romlik, és nő a kiütések száma, ami nemcsak a tünetek kifejezettebb súlyosságával, hanem a szövődmények megjelenésével is veszélyes.

Az étrend fontos a kezelésben - minden allergént tartalmazó ételt ki kell zárni az étrendből, nevezetesen:

  • citrusfélék;
  • csirke tojás;
  • csokoládé;
  • konzervek;
  • vörös zöldségek és gyümölcsök;
  • édesem.

A diéta magában foglalja az ételfestéket tartalmazó ételek elutasítását is. Ezenkívül az étrend megköveteli az állati fehérjék és a sok hisztamint tartalmazó ételek bevitelének korlátozását a gyermek testében. Nagyon fontos, hogy az étrendet pontosan az orvos ajánlásaival kövessék, mivel a gyógyszeres kezeléssel együtt ez felgyorsítja a baba gyógyulását.

A vérzéses vasculitis orvosi kezelése a tüneti terápia kijelöléséből áll:

  • lázcsillapító;
  • fájdalomcsillapítók;
  • görcsoldók.

Gyors áramlással plazmaferezist írnak elő. De a kezelés alapja a heparin terápia - a gyógyszer beadásának dózisát és időtartamát az orvos választja ki. Bonyolult tanfolyammal jelzik a prednizolon bevezetését. Korábbi betegség után a gyermek legalább 5 évig orvosi felügyelet alatt áll. Ezenkívül két évre mentesül az oltás alól, a szülők pedig kötelesek időben kezelni a krónikus fertőzéseket a baba testében. A gyógyulás utáni étrendet egy ideig be kell tartani - az orvos tanúsága szerint.

Vérzéses vasculitis gyermekeknél: a tünetektől a kezelésig

A vérzéses vasculitis olyan betegség, amely leggyakrabban gyermekkorban fordul elő. Komoly veszélyt jelenthet a gyermek életére és egészségére..

Ami?

A gyermekeknél a vérzéses vasculitis meglehetősen elterjedt, és ezért a gyermek ilyen diagnózisának felállítását nem szabad szokatlannak tekinteni. A betegségnek több neve van - szinonimája. Gyakran Schönlein-Henoch-kórnak vagy allergiás purpurának hívják. Néha létezik olyan név is, mint a kapilláris toxikózis..

A betegség vérzéses betegségekhez tartozik. Ez egy allergiás vasculitis, amely károsítja a kis ereket, és jellegzetes mélyvörös kiütést eredményez. Leggyakrabban a betegség 5–14 éves gyermekeket érint. Három évesnél fiatalabb csecsemőknél a betegséget rendkívül ritkán diagnosztizálják, csak néhány tényt ismer az orvos.

Az előfordulás okai

Hogy miért alakul ki vérzéses vasculitis, nem biztos, de a vizsgálatok kimutatták, hogy a betegség jellege vegyes - fertőző és allergiás. Bizonyos szezonális mintázat figyelhető meg: a gyermekek gyakrabban betegednek meg a hideg és a nedves évszakban - ősszel, télen és kora tavasszal. Mivel a pontos okokat még nem sikerült megállapítani, csak a fő hajlamosító tényezőket különböztetik meg, amelyek az erek gyulladásához és a bőr pontos vérzéséhez vezethetnek..

  • Fertőzések. Leggyakrabban a vasculitis olyan gyermeknél fordul elő, aki nemrégiben akut fertőző légúti betegségben szenvedett. Nem minden rhinitis vagy bronchitis okoz vérzéses elváltozásokat. Vasculitisben szenvedő betegeknél orr- és garatmosásban hemolitikus streptococcust, Staphylococcus aureust, Escherichia colit találtak. Úgy gondolják, hogy a vérzéses vasculitis valószínűsége nagyobb azoknál a gyermekeknél, akiknél adenovírus fertőzés, első és második típusú herpeszvírus volt.
  • Gyógyszerek szedése. Néha a betegség bizonyos gyógyszerek szedése alatt alakul ki. Pontos felsorolásuk nincs, de a betegség regisztrált eseteinek többsége a penicillincsoport, a makrolidcsoport antibiotikumainak szedésének hátterében fordult elő nem szteroid gyulladáscsökkentők, aritmia elleni gyógyszerek alkalmazásának hátterében. Ismeretes, hogy az oltások, amelyeket az oltás során adnak gyermekeknek, szintén provokáló tényezők lehetnek, azonban csak akkor áll fenn a kockázat, ha az oltást szinte azonnal végezzük akut légúti vírusfertőzés vagy influenza után..
  • Allergia. Az allergiás gyermekek hajlamosabbak a betegségre. Ugyanakkor az allergia formája és típusa eltérő lehet - az ételtől a hideg allergiáig. És ezek a reakciók különböző módon is megnyilvánulhatnak - az orrfolyástól a kiütésig és az ekcémáig..
  • Más okok. Azonosítsa azokat a külső és belső tényezőket, amelyek feltehetően növelhetik a vasculitis kialakulásának valószínűségét egy gyermekben. Ez fagyás és hipotermia, vagy fordítva, túl sok napfény, rovarcsípés, bőrsérülés, cukorbetegség kórelőzménye, rosszindulatú daganatok jelenléte, súlyos májbetegség.

Az esetek 65% -ában nem lehet megállapítani a betegség pontos okát. Az orvosok úgy vélik, hogy a betegség kialakulásához genetikai hajlamnak kell lennie. A genetikusok nem utasítják el ezt a feltételezést..

Hogyan fejlődik?

A betegség immun eredetű. Úgy gondolják, hogy egy betegség annak a ténynek köszönhető, hogy immun komplexek képződnek a gyermek vérében, megnő a vér bizonyos fehérjéinek aktivitása, amelyek feladata idegen szervezetek - vírusok, baktériumok - támadásainak visszaszorítása. A fehérjék, amelyeket komplement rendszerként emlegetnek, túlzottan aktiválódnak, és mozgásba kezdenek a beteg vérében.

Ugyanakkor, így vagy úgy, belülről kezdenek lerakódni a kis erek (venulák, kapillárisok és mások) falain, fokozatosan okozva károsodásukat. A károsodás helyén helyi gyulladás alakul ki. A falak vékonyabbá, hibássá válnak. Kezdenek lerakódni a fibrin fehérje és a trombotikus tömegek..

Nem csak a bőr érintett, hanem a gyomor-bél traktus, valamint a vese és az ízületek is..

A betegségnek mindig három periódusa van - kezdeti, akut és alábbhagyó. Az osztályozás a klinikai lefolyás súlyosságán alapul.

  • Rheumatoid vagy ízületi forma - a lábak nagy ízületeinek károsodása, duzzanattal és pontos vérzésekkel együtt, miközben maga az ízület funkciói sem zavarják.
  • Dermator reumatoid forma (bőr és ízület egy komplexben) - piros pont kiütés jelenik meg a kéz és a láb ízületei körül, a belső combokon, valamint az arcon és a fenéken. Az ízületi deformitás kialakulása nem kizárt. A vörös vérpontok a nyálkahártyákon is megtalálhatók.
  • Dermatológiai (bőr) forma - vörös pontok csak a bőrön, gyakrabban a karokon és a lábakon képződnek. Gyakrabban gyermekeknél fordul elő allergiában, valamint ARVI és influenza után.
  • Hasi (hasi) forma - fájdalom a köldök körül, a gyermek bőre sápadt, a szeme süllyed, a gyerekek nagyon vékonyak. A hasmenés jellegzetes, folyékony székletben csíkok formájában vérszennyeződések lehetségesek. A hasi vérzés kialakulása lehetséges..

Időtartamát tekintve megkülönböztetik az akut vasculitist, amely legfeljebb két hónapig tart, és elhúzódó is - legfeljebb hat hónapig tart. A krónikus szisztémás vasculitis általában több mint 6 hónapig tart.

A tanfolyam jellege szerint a betegség három fokát különböztetik meg:

  • enyhe - a kiütés nem kiterjedt, a gyermek általános állapota kielégítő;
  • közepes - közepes súlyosságú állapot, a kiütés bőséges, kiterjedt, az ízületek deformálódtak, az ízületi gyulladás minden jele a hemolitikus vasculitis hátterében van, a gyomor fáj, vörösvértestek találhatók a vizeletben;
  • súlyos - az állapot súlyos, a kiütés kiterjedt, egyes helyeken nekrózis, tork duzzanat, végtagok, veseelégtelenség, nagy mennyiségű vér a vizeletben, gyomorvérzés.

Külön-külön érdemes megjegyezni az újszülöttek köldökereinek vasculitisét. Ebben az esetben a pontszerű vérzés tünetei figyelhetők meg a köldökseb területén.

Néha a szülők ezeknek a betegségeknek bármelyikét hemorrhoidális vasculitisnek hívják. Ez helytelen elnevezés. A szisztémás vasculitisszel járó aranyeres vénák (a végbél területén) általában nem szenvednek.

Tünetek és jelek

Az allergiás purpura gyermekeknél általában a testhőmérséklet emelkedésével kezdődik. A hőmérő kicsi esetén 37,0 fokot, még ennél is magasabbat pedig 38,0 fokot mutathat. Néhány gyermeknél a hőmérséklet normális marad. Sejtheti a vasculitis jelenlétét az első és legbiztosabb jel alapján - egy jellegzetes vörös kiütés. Foltos, a papulák általában kicsik, ha ujjal nyomja őket, akkor sehol sem tűnnek el.

Egy másik fontos megkülönböztető jellemző a kiütés relatív szimmetriája. Mindkét lábszáron, mindkét combon, két kézen, két azonos ízület körül (például térd) fordul elő. Ritkábban a kiütés megjelenik a testen. Ha a betegség nehéz, nekrotikus gócok, fekélyek képződnek a papulák közepén.

Az ízületek a 10-ből 7-ben különböző mértékben fájnak és szenvednek. Az ilyen elváltozások rövid távúak lehetnek, és néhány nap múlva minden elmúlik, vagy hasonlóak lehetnek az ízületi gyulladáshoz. Ebben az esetben megduzzadnak, nagyon fájnak, mozgásuk jelentősen korlátozott. Az ízületek a kezdeti szakaszban, vagy valamivel később megbetegedhetnek..

A betegség hasi formáját a gyermek hasi fájdalommal kapcsolatos panaszai kísérik, míg a kiütés később jelentkezhet, vagy a fájdalommal egyidejűleg is kialakulhat. A fájdalom jellege mérsékelt vagy súlyos lehet, hasonlít a bél kólikájához. A vese működésének megsértése minden harmadik betegnél előfordul. Ezt a vér vizeletben való megjelenésével lehet meghatározni..

Más belső szervek sokkal kevésbé szenvednek. A vérzéses tüdőgyulladás kialakulásának számos esetét rögzítették, amikor egy gyermek köpet köhögött, és vércsíkok keveredtek rajta, valamint több esetben vérzéses agyhártyagyulladás, amikor pontszerű vérzés következett be az agyhártya edényeiben..

Lehetséges szövődmények

A vérzéses vasculitis legveszélyesebb következménye a veseelégtelenségben megnyilvánuló tartós és visszafordíthatatlan vesekárosodás. A belső vérzés is veszélyes - gyomor, tüdő, agy. Minél nagyobb a vérveszteség az érintett erekből, annál rosszabb a prognózis. De a modern orvostudomány megelőzheti számos szövődményt, csökkentheti fejlődésük kockázatát, még a betegség súlyos lefolyása esetén is..

Halálos kimenetel lehetséges, de főként a súlyos vasculitis gyorsan fejlődő formáival, az úgynevezett "fulmináns".

Diagnosztika

A diagnózist és a kezelést reumatológus végzi. Nefrológus segíti, ha a gyermek vesefunkciója károsodik, gasztroenterológus és sebész, ha a betegség formája hasi. A diagnózis felállítása nem jelent nagy problémát a külső klinikai képen, de a megerősítést és a jellemzőket a következő vizsgálatok után határozzák meg.

  • Hematológiai vizsgálatok - általános vérvizsgálat, amelynek során megemelkedik a leukociták és az ESR tartalma, nő a vérlemezkék száma, nagyszámú eozinofil, valamint biokémiai vérvizsgálat. Koagulogramot is végeznek - a véralvadási faktorok elemzését a fibrin és számos egyéb jellemző meghatározásához.
  • A vizelet vizsgálata vér, hengerek, fehérje jelenlétére.
  • Széklet okkult vérvizsgálata.

Végezze el a vese, a gyomor ultrahangját is. A betegség súlyos formájával a bőr, a vesék biopsziáját végezzük.

Kezelés

A vérzéses vasculitis akut formájú gyermekeinek ágynyugalmat és speciális étrendet mutatnak - nem ehet semmit, ami elméletileg is allergiás reakciót okozhat. Adjon vizet és sót korlátozott mennyiségben.

Bármilyen formában gyógyszerek mutatják be a vér hígítását, például a "Pentoxifylline", valamint a fibrin lebontásának aktivátorai - nikotinsav. "Heparin" -hoz rendelhető. Az ilyen kezelés segít létrehozni a normális vérkeringést, kiküszöbölni a mikrotrombus kialakulásának valószínűségét.

Ízületi fájdalmak esetén gyulladáscsökkentő helyi kezelés javasolt. Vesekárosodás esetén hormonális gyógyszereket alkalmaznak - glükokortikoszteroidokat, citosztatikumokat.

Bár a betegséget általában allergiásnak tartják, az antihisztaminokat hatástalannak tartják..

De allergiás gyermekek számára ajánlott, hogy ne súlyosbítsák állapotukat, az enteroszorbensekkel együtt.

A vérzéses vasculitisre vonatkozó jóslatok kétértelműek: az enyhe formák önmagukban, szinte „a lábukon” mennek át, anélkül, hogy ennek bármilyen következménye lenne a baba egészségére. Súlyos és gyors formában a halál egy napon belül bekövetkezhet. A korábbi súlyos formák egész életen át tartó kezelést igényelhetnek, amely többek között magában foglalja a donor vesetranszplantáció szükségességét, ha sajátja elutasítja.

A vérzéses vasculitis megelőzése meglehetősen nehéz, mert a valódi okok nem nyilvánvalóak. A szülőknek azt javasolják, hogy időben kezeljék a gyermeket az ENT-szerv betegségei között, annak biztosítása érdekében, hogy ne legyen helmintikus inváziója. Kerülnie kell az orvosi vény nélküli gyógyszeres szedést és az erős allergénekkel való érintkezést is..

Vélemények

A szülők véleménye szerint a gyermekeknél a vérzéses vasculitis meglehetősen hosszú távú kezelést igényel - sokan 4-8 hetet töltöttek kórházban egy gyermekkel, amíg a betegség megnyilvánulásai teljesen eltűntek..

Az anyák szerint a legfontosabb az, hogy betartják az orvos összes ajánlását, és nemcsak a terápia során, hanem azt követően is, mert a vasculitis utáni élet szorosan összefügg a táplálkozás és a gyógyszeres kezelés korlátozásával..

További információk a vérzéses vasculitis tüneteiről az alábbi videóban találhatók.

orvosi bíráló, pszichoszomatikus szakorvos, 4 gyermek édesanyja

Vérzéses vasculitis gyermekeknél

Orvosi szakértői cikkek

  • ICD-10 kód
  • Járványtan
  • Az okok
  • Patogenezis
  • Tünetek
  • Formák
  • Diagnosztika
  • Mit kell megvizsgálni?
  • Hogyan kell megvizsgálni?
  • Milyen vizsgálatokra van szükség?
  • Megkülönböztető diagnózis
  • Kezelés
  • Kihez forduljon?
  • Gyógyszerek
  • Megelőzés
  • Előrejelzés

A Schönlein-Henoch-kór (vérzéses vasculitis, anaphylactoid purpura, vérzéses vasculitis, allergiás purpura, Henoch hemorrhagiás purpura, capillarotoxicosis) egy gyakori szisztémás betegség, a bőr, a vesék és a gyomor-bél traktus mikrovaszkuláris túlsúlyának elváltozásával. Ebben az esetben a terminális vaszkuláris ágy legkiszolgáltatottabb része a posztkapilláris vénák; a második helyen a károsodás mértékét tekintve a kapillárisok állnak, a harmadikban - az arteriolák. A különböző szervek mikrocirkulációs ágya, beleértve a bőrt is, érintett.

ICD-10 kód

Járványtan

A hemorrhagiás vasculitis előfordulása 23-25 ​​/ 10 000 lakos; gyakrabban a 4–7 éves gyermekek betegek, gyakrabban fiúk.

A vérzéses vasculitis okai gyermekeknél

A vérzéses vasculitis okai továbbra sem tisztázottak. Egyes szerzők a vérzéses vasculitist különböző fertőzésekkel társítják, míg mások nagy jelentőséget tulajdonítanak a test allergiás hangulatának, amely krónikus fertőzési gócok (krónikus mandulagyulladás, szuvasodás, tuberkulózis-fertőzés és mások) jelenlétében az immunitás csökkenéséhez vezet. A vérzéses vasculitis egy hipererg vaszkuláris reakció különböző tényezőkre, gyakrabban fertőző (streptococcus és más baktériumok, vírusok, mikoplazma). Bizonyos esetekben a betegség kialakulását oltás, étel- és gyógyszerallergének, rovarcsípés, trauma, lehűlés stb. Előzi meg. A vírusos vagy bakteriális fertőzést szintén gyakrabban előzi meg a betegség kialakulása. Az allergiás reakciók kórtörténete, főként ételallergia vagy gyógyszer-intolerancia formájában, sokkal ritkábban fordul elő. Az örökletes tényezők szerepe nincs kizárva, például megemlítik a kapcsolatot a HLA B35-tel.

Patogenezis

A vérzéses vasculitis patogenezisében a következők fontosak: az immunkomplexek túltermelése, a komplement rendszer aktiválása, az érrendszer fokozott permeabilitása, a vaszkuláris endothelium károsodása, hiperkoaguláció. Az érkárosodás ebben a betegségben a kis erek (arteriolák, venulák, kapillárisok) generalizált vasculitisén alapul, amelyet perivaszkuláris infiltráció jellemez granulocitákkal, endotheliális változások és mikrotrombózis. A bőrben ezek az elváltozások a dermis edényeire korlátozódnak, de az extravazáták eljutnak az epidermiszbe. A gyomor-bél traktusban ödéma és submucosalis vérzések lehetnek, és a nyálkahártya eróziós és fekélyes károsodása is lehetséges. A vesékben a szegmentális glomerulitis és a kapillárisok elzáródása figyelhető meg fibrinoid tömegek által; az idősebb elváltozásokat a hialin anyag lerakódása és a fibrózis jellemzi. Ennek eredményeként aszeptikus gyulladás alakul ki a mikrorészekben a fal megsemmisülésével, annak permeabilitásának növekedésével, a hiperkoaguláció mechanizmusának elindításával, a vér reológiai tulajdonságainak romlásával, a véralvadási rendszer antikoaguláns kapcsolatának kimerülésével lehetséges, szabad gyök stressz figyelhető meg, ami szöveti ischaemiahoz vezet.

A vérzéses vasculitis (Shenlein-Henoch-kór) patológiája

A bőrben a változások főleg a dermis kis erekben lokalizálódnak, leukoclasticus vasculitis formájában, vörösvértestek extravazálódnak a környező szövetekbe. A kapillárisokban és más erekben gyakran pusztító változások alakulnak ki a falakon, például fibrinoid nekrózis. Az ereket körülvevő kollagénrostokban fibrinoid-változások is megfigyelhetők. Néha az érfalak és a környező kollagén nekrózisa következik be, ami az ér lumenjének bezárásához vezet. Perivaszkuláris infiltráció figyelhető meg, de az érfal beszivárgása gyakori, főként neutrofil granulocitákból és limfocitákból áll. Jellemző a kariorrhexis, vagy a leukoclasia, a "nukleáris por" képződésével. Bizonyos esetekben a felső dermis diffúz infiltrációját határozzák meg a kifejezett ödéma és a fibrinoid duzzanat hátterében vörösvértest extravazátokkal. Az epidermisz ilyen esetekben nekrózison is átesik, fekélyes hibák kialakulásával..

Krónikus esetekben a necrobiotikus változások és az eritrocita extravasátumok kevésbé kifejezettek. A kapillárisok falai megvastagodtak, néha hialinizálódnak, az infiltrátum főleg limfocitákból áll, kis számú neutrofil és eozinofil granulocita keverékével. Általános szabályként megtalálható a karyorrhexis, amely egy anafilaxiás állapot kifejeződése. Az eritrociták és fagocitózisuk makrofágok általi további változásainak eredményeként hemosziderin szemcséket detektálnak bennük.

A vérzéses vasculitis (Schönlein-Henoch-kór) hisztogenezise

A betegség középpontjában az IgA lerakódása áll a bőr erek falában és a vese glomerulusaiban. Ezenkívül gyakran megtalálható a fibrinogén és a komplement C3 komponense. A betegek szérumában az IgA és az IgE szintjének növekedését észlelik. Elektronmikroszkópos és immunológiai vizsgálatok során kiderült, hogy eleinte adaptív változások következnek be az érintett hajszálerek endothelsejtjeiben: mitokondriális hipertrófia, intenzív pinocitózis, a lizoszómák számának növekedése és az aktív citoplazmatikus transzport, sőt a fagocitózis is. Az immunkomplexek jelenléte az erek lumenében a vérlemezkék aggregációját okozza az endothelium felszínén és a falon keresztüli vándorlásukat. Ugyanakkor a vérlemezkék károsodnak és vazoaktív anyagok szabadulnak fel. Ezt követően a vazoaktív anyagokat felszabadító neutrofil granulociták és szöveti bazofilek fokozzák az infiltrátum sejt érfalainak károsodását.

A vérzéses vasculitis tünetei gyermekeknél

A vérzéses vasculitis általában akutan kezdődik, a testhőmérséklet subfebrilis, ritkábban lázas emelkedésével, néha hőmérsékleti reakció nélkül. A klinikai képet egy vagy több jellegzetes szindróma (bőr, ízületi, hasi, vese) jelenítheti meg, attól függően, hogy a betegség melyik és vegyes formáját különböztetik meg.

Bőr szindróma (purpura) minden betegnél előfordul. Gyakrabban a betegség kezdetekor, néha hasi vagy más jellegzetes szindróma után a végtagok, főleg az alsó, extenzor felszínének bőrén, a fenéken, szimmetrikusan kis foltos vagy makulopapuláris vérzéses kiütés jelenik meg a nagy ízületek körül. A kiütés intenzitása különböző - az egyes elemektől a bőséges, összefolyóig, néha angioödémával kombinálva. A kiütés hullámos, visszatérő. Többségében a vérzéses vasculitis tipikus bőrkiütésekkel kezdődik - apró foltos, szimmetrikusan elhelyezkedő elemek, hasonlóan a zúzódásokhoz, amelyek nem tűnnek el nyomással. Az arc, a törzs, a tenyér és a láb bőrén fellépő kiütések ritkábban fordulnak elő. Amikor a kiütés elhalványul, pigmentáció marad, amelynek helyén gyakori visszaesésekkel hámlás jelenik meg.

Ízületi szindróma - a vérzéses vasculitis második leggyakoribb tünete. Az ízületi károsodás az arthralgiáktól a reverzibilis arthritisig terjed. Főleg a nagy ízületek érintettek, különösen a térd és a boka ízületei. Fájdalom, duzzanat és az ízületek alakváltozása jelenik meg, amelyek több órától több napig tartanak. A károsodott funkciójú ízületeknél nincs tartós deformáció.

Hasi szindróma, a bélfalban, a mesenteriumban vagy a peritoneumban fellépő ödéma és vérzések okozta, a gyermekek csaknem 70% -ánál figyelhető meg. A betegek mérsékelt hasi fájdalmakra panaszkodhatnak, amelyek nem járnak dyspeptikus rendellenességekkel, nem okoznak sok szenvedést és önmagukban vagy a kezelés kezdetétől számított első 2-3 napban eltűnnek. Azonban gyakran súlyos hasi fájdalmak paroxizmális jellegűek, hirtelen kólikaként jelennek meg, nincs egyértelmű lokalizációjuk és akár több napig is tarthatnak. Lehet hányinger, hányás, instabil széklet, bél- és gyomorvérzés. A hasi szindróma jelenléte a betegség kezdetétől, a fájdalom visszatérő jellege megköveteli a páciens közös megfigyelését gyermekorvos és sebész által, mivel a vérzéses vasculitis fájdalom-szindrómáját mind a betegség megnyilvánulása, mind annak szövődménye okozhatja (intussusception, bélperforáció).

Vese-szindróma ritkábban fordul elő (40-60%), és a legtöbb esetben nem először fordul elő. Különböző súlyosságú hematuria, ritkábban glomerulonephritis (Shenlein-Henoch nephritis) kialakulásával nyilvánul meg, főleg hematurikus, de esetleg nephrotikus (hematuriával). A glomerulonephritis morfológiailag a fokális mesangialis proliferáció jellemzi az IgA-t, valamint a C3 komplement-komponenst és a fibrint tartalmazó immunkomplexek lerakódását. Néha diffúz mesangio-kapilláris glomerulonephritis figyelhető meg, súlyos esetekben extracapilláris félholddal kombinálva. A vesekárosodás előfordulása az életkor előrehaladtával növekszik. A vérzéses vasculitis vezető tünete a mérsékelt hematuria, általában mérsékelt proteinuria (kevesebb, mint 1 g / nap) mellett. A betegség kezdetekor bekövetkező akut lefolyásban durva hematuria léphet fel, amelynek nincs prognosztikai értéke. A glomerulonephritis gyakran csatlakozik a betegség első évében, ritkábban - az egyik relapszus idején vagy a hemorrhagiás vasculitis extrarenális megnyilvánulásainak eltűnése után.

A vérzéses vasculitis lefolyása ciklikus jellegű: jól definiált debütálás 1-3 hét múlva akut vírusos vagy bakteriális fertőzés után, oltás és egyéb okok, valamint 4-8 hét múlva történő gyógyulás. A gyermekek vérzéses vasculitisének egyetlen megfigyelése, amely fulmináns purpura formájában rendkívül nehéz.

Gyakran előfordul, hogy a tanfolyam ismétlődő kiütésekkel (monoszindróma formájában vagy más szindrómákkal kombinálva) hullámos jelleget kap, 6 hónapig, ritkán 1 évig vagy annál hosszabb ideig. Általános szabály, hogy a hasi szindróma jelenlétében a kiütések ismételt hulláma a veseszindróma megjelenésével jár.

A krónikus lefolyás jellemző a Schönlein-Henoch nephritis vagy izolált, folyamatosan visszatérő kután hemorrhagiás szindrómával rendelkező változatokra..

Formák

Nincs elfogadott osztályozás. A Schönlein-Henoch-betegség munkabesorolásai a következők:

  • a betegség fázisa (kezdeti periódus, visszaesés, remisszió);
  • klinikai forma (egyszerű, kevert, vesekárosodással keverve);
  • fő klinikai szindrómák (bőr, ízületi, hasi, vese);
  • súlyosság (enyhe, közepes, súlyos);
  • a tanfolyam jellege (akut, elhúzódó, krónikusan visszatérő).

A vérzéses vasculitis diagnosztizálása gyermekeknél

A vérzéses vasculitis diagnózisát az akut bőrszindróma jellege állapítja meg, elsősorban az alsó végtagokon található szimmetrikusan elhelyezkedő finomfoltos vérzéses kiütés jelenléte miatt. Nehézségek merülnek fel, ha a betegség első megnyilvánulása az ízületek, a has fájdalma vagy a vizeletvizsgálatok változásai. Ezekben az esetekben a diagnózis csak egy tipikus kiütés későbbi megjelenésével lehetséges..

A vérzéses vasculitis laboratóriumi diagnosztikája

A perifériás vér elemzésében a vérzéses vasculitis tipikus képével mérsékelt leukocitózis lehet neutrofíliával, eozinofíliával, trombocitózissal. Bélvérzés hiányában a hemoglobinszint és a vörösvértestek száma normális.

A vizelet általános elemzése nephritis jelenlétében megváltozik, átmeneti változások lehetségesek a vizelet üledékében.

A véralvadási rendszert a vérzéses vasculitisben a hiperkoagulálhatóságra való hajlam jellemzi, ezért a hemosztázis állapotának meghatározása kell a kezdeti és a későbbi, hogy ellenőrizzék a terápia elégségességét. A hiperkoaguláció kifejezetten súlyos esetekben jelentkezik. A hemosztázis állapotának és az előírt kezelés hatékonyságának meghatározásához ellenőrizni kell a fibrinogén, az oldható fibrin-monomer komplexek, a trombin-antithrombin III komplex, a D-dimerek és a protrombin F fragmentum szintjétw és a vér fibrinolitikus aktivitása.

A hemorrhagiás vasculitis hullámzó lefolyása, a nephritis tüneteinek megjelenése az alapja az immunstátusz meghatározásának, a tartós vírusos vagy bakteriális fertőzés azonosításának. Általános szabály, hogy vérzéses vasculitisben szenvedő gyermekeknél a szérum C-reaktív fehérje és az IgA koncentrációja megnő. Az immunológiai változások az IgA, a CEC és a krioglobulinok szintjének növekedése formájában gyakran kísérik a visszatérő formákat és a vesegyulladást..

A biokémiai vérvizsgálatnak gyakorlati jelentősége van, csak vesekárosodás esetén lehet kimutatni a nitrogén-toxinok és a szérum káliumszintjének változását.

Instrumentális módszerek vérzéses vasculitis esetén

A javallatok szerint EKG-t, mellkasröntgent, hasi szervek ultrahangját írják elő. A vesekárosodás jeleinek megjelenése az alapja a vesék ultrahangjának, a dinamikus nephroscintigraphiának, mivel ezek a gyermekek gyakran feltárják a húgyúti rendszer fejlődésében fellépő rendellenességeket, a vese dysembryogenezisének jeleit, a vesék károsodott akkumulációs és kiválasztási funkcióit. Ezek az eredmények lehetővé teszik a nephritis lefolyásának előrejelzését a Schönlein-Henoch-kórban, a kontrollkezelést, a glomerulonephritis megnyilvánulásainak fennmaradását a folyamatban lévő terápia ellenére - a vesebiopszia indikációja.

Mit kell megvizsgálni?

Hogyan kell megvizsgálni?

Milyen vizsgálatokra van szükség?

Megkülönböztető diagnózis

A hemorrhagiás vasculitis differenciáldiagnózisát elsősorban olyan betegségekkel kell elvégezni, amelyekre a vérzéses purpura jellemző: fertőzések (fertőző endocarditis, meningococcemia), egyéb reumatikus betegségek, krónikus aktív hepatitis, daganatok, limfoproliferatív betegségek, ezek közül sok betegség és az ízületek vese károsodása.

A kicsi (petechiás) kiütés jelenléte felvetheti a thrombocytopeniás purpura gyanúját, de a Shenlein-Henoch-kórra jellemző a kiütés tipikus lokalizációja (a fenéken, az alsó végtagokon), míg a thrombocytopenia nem fordul elő.

A vérzéses vasculitis hasi szindrómáját meg kell különböztetni az akut has képével kísért betegségektől, beleértve az akut vakbélgyulladást, a bélelzáródást, a perforált gyomorfekélyt, a yersiniosist, az ulceratív colitist. A Schönlein-Henoch-betegség mellett görcsös fájdalmak, amelyek magaslatán véres hányás és melena jelentkezik, valamint az ezzel járó bőrelváltozások, ízületi szindróma tanúskodnak. A gyomor-bélrendszeri tünetek túlsúlya esetén a klinikai kép hasonlíthat egy akut has képéhez, ezért minden egyes akut hasi fájdalom esetén vizsgálja meg a vérzéses vasculitist, és keressen egyidejű kiütéseket, vesegyulladást vagy ízületi gyulladást.

Súlyos vesekárosodás esetén feltételezhető az akut glomerulonephritis, a differenciáldiagnózisban segít azonosítani a vérzéses vasculitis egyéb megnyilvánulásait. Ha a beteg krónikus vesebetegségben szenved, meg kell deríteni, hogy volt-e korábban vérzéses vasculitisében. A betegség veseformáit elsősorban az IgA nephropathiától kell megkülönböztetni, amely makrohematuria vagy mikrohematuria megismétlődésével fordul elő.

A differenciáldiagnózis más reumatikus betegségekkel ritkán nehéz. Kivételt képez a szisztémás lupus erythematosus, amelynek kialakulásakor vérzéses vasculitis tünetei lehetnek, ugyanakkor immunológiai markereket (DNS antitestek, ANF) detektálnak, amelyek nem jellemzőek a hemorrhagiás vasculitisre..

Kihez forduljon?

Vérzéses vasculitis kezelése gyermekeknél

A kórházi kezelés indikációi a debütálás, a vérzéses vasculitis visszatérése..

Vérzéses vasculitis nem gyógyszeres kezelése

A vérzéses vasculitis akut időszakában kórházi kezelés, ágybetét a bőrkiütések időszakában és hipoallergén étrend szükséges. Az ágynyugalom szükséges a vérkeringés javításához, amíg a kiütés és a fájdalom megszűnik, majd fokozatos bővülése következik be. Az ágynyugalom megsértése gyakran fokozódáshoz vagy ismételt kiütésekhez vezet. Hipoallergén étrend, a kötelező allergének (csokoládé, kávé, kakaó, citrusfélék - citrom, narancs, grapefruit, mandarin, csirkehús, chips, szénsavas italok, diófélék, sós kekszek, minden piros zöldség és gyümölcs) kivételével az akut időszakban minden betegnél bemutatásra kerülnek. Súlyos hasi fájdalom esetén az 1. számú táblázatot (antiulcerum) írják fel. A glomerulonephritis nefrotikus változata esetén sómentes étrendet alkalmaznak, fehérje korlátozással.

Vérzéses vasculitis gyógyszeres kezelése

A gyógyszeres kezelést a betegség fázisának, klinikai formájának, a fő klinikai szindrómák jellegének, súlyosságának, a tanfolyam jellegének figyelembevételével végzik..

A vérzéses vasculitis súlyosságának kritériumai:

  • enyhe - kielégítő egészség, nem bőséges kiütések, arthralgiák lehetségesek;
  • közepes súlyosság - bőséges kiütés, arthralgia vagy ízületi gyulladás, visszatérő hasi fájdalom, mikrohematuria, nyom proteinuria;
  • súlyos - bőséges kiütés, vízelvezetés, nekrózis elemei, angioödéma; tartós hasi fájdalom, emésztőrendszeri vérzés; makrohematuria, nephrotikus szindróma, akut veseelégtelenség.

A gyógyszeres kezelés patogenetikus és tüneti.

A vérzéses vasculitis természetének és időtartamának patogenetikai terápiája az érelváltozás lokalizációjától és annak súlyosságától függ. A kezeléshez a nátrium-heparint egyénileg kiválasztott dózisban alkalmazzák. Szinte minden esetben antiagregáns szereket írnak elő, a javallatok szerint, fibrinolízis aktivátorokat. Ezenkívül, ha enyhe kúrával csak a trombocitaellenes szerekkel végzett kezelés elegendő, akkor közepes és súlyos formák esetén antikoagulánsok és thrombocyta-gátlók kombinációja szükséges. A glükokortikoszteroidokat súlyos betegségre és Shenlein-Henoch nephritisre írják fel. A nephritis számára immunszuppresszív hatású gyógyszerek közül ciklofoszfamidot, azatioprint, a 4-aminokinolin sorozat származékait írják fel. A fertőzés krónikus gócainak akut vagy súlyosbodása esetén antibiotikumokat alkalmaznak; ha a fertőző folyamat támogatja a vérzéses vasculitis megismétlődését, az intravénás beadáshoz szükséges immunglobulinokat a kezelési komplexum tartalmazza.

Az alábbiakban bemutatjuk a kinevezés jelzéseit és a patogenetikai módszerek alkalmazásának módját a vérzéses vasculitis kezelésére.

  • A vérlemezkék elleni szerek a betegség minden formája. Dipiridamol (kurantil, persantin) napi 5-8 mg / kg dózisban, 4 adagban; pentoxifillin (trental, agapurin) 5-10 mg / kg naponta, 3 adagra osztva; tiklopidin (tiklid) 250 mg naponta kétszer. Súlyos esetekben két gyógyszert egyidejűleg írnak fel a vérlemezke-gátló hatás fokozása érdekében. A fibrinolízist aktiváló szerek - nikotinsav, xantinol-nikotinát (theonikol, komplamin) - a dózist az egyéni érzékenység figyelembevételével választják ki, általában napi 0,3-0,6 g. A kezelés időtartama a klinikai formától és súlyosságtól függ: 2-3 hónap - enyhe kúrával; 4-6 hónap - mérsékelt; legfeljebb 12 hónap - súlyos visszatérő kúrával és Shenlein-Henoch vesegyulladással; krónikus lefolyás esetén ismételt tanfolyamokat végeznek 3-6 hónapig.
  • Az antikoagulánsok a közepes és súlyos formák aktív időszaka. Nátrium-heparint vagy kis molekulatömegű analógját, a kalcium-nadroparint (fraxiparint) alkalmazzák. A nátrium-heparin dózisát a betegség súlyosságától függően egyedileg választják ki (átlagosan 100-300 U / kg, ritkábban - nagyobb dózisok), a koagulogram pozitív dinamikájára és mutatóira összpontosítva. Mérsékelt kúrával a kezelés általában 25-30 napig tart; súlyos esetekben - a klinikai szindrómák tartós enyhüléséig (45-60 nap); hemorrhagiás vasculitis nephritis esetén a heparin terápia időtartamát egyedileg határozzák meg. A gyógyszereket fokozatosan törlik napi 100 U / kg mennyiségben 1-3 naponta.
  • Glükokortikoszteroidok - súlyos bőr-, ízületi, hasi szindrómák, vesekárosodás. Egyszerű és kevert, vesekárosodás nélküli formában a prednizolon orális adagja napi 0,7-1,5 mg / kg, rövid kúra alatt (7-20 nap). A Schönlein-Henoch nephritis kialakulásával napi 2 mg / kg-ot írnak fel 1-2 hónapig, majd 2,5-5,0 mg-os csökkenés következik be egyszer, 5-7 nap alatt, amíg nem törlik..
  • Citosztatikumok - a nephritis súlyos formái, nekrózisos bőr szindróma a magas immunológiai aktivitás hátterében. 4-aminokinolin-származékok - súlyos tünetek kihalásával a prednizolon dózisának csökkenése vagy annak törlése után.
  • Antibiotikumok - interakciós fertőzések a betegség kezdetekor vagy a háttérben, a fertőzés gócainak jelenléte.
  • Az IVIG a bakteriális és / vagy vírusos fertőzésekkel járó betegség súlyos, folyamatosan visszatérő folyamata, amely nem oldható meg. Az IVIG-t alacsony és közepes adagú adagban (400-500 mg / kg) adják be.

A vérzéses vasculitis tüneti kezelése magában foglalja az infúziós terápiát, antihisztaminokat, enteroszorbenseket, NSAID-okat. A visszatérő formák kezelésénél különös figyelmet kell fordítani a kóros folyamatot támogató lehetséges ok megtalálására. Leggyakrabban ezek fertőző tényezők, ezért a fertőzés gócainak tisztítása gyakran remisszióhoz vezet.

Az akut periódusban súlyos vérzéses vasculitis lefolyása esetén a dextran (reopolyglucin), glükóz-novokain keverék intravénás beadását (3: 1 arányban) alkalmazzák. Az antihisztaminok hatékonyak azoknál a gyermekeknél, akiknek kórtörténetében étel-, gyógyszer- vagy háztartási allergia, exudatív-hurutos diatézis megnyilvánulása, allergiás betegségek (szénanátha, Quincke ödéma, obstruktív hörghurut, bronchiális asztma) szerepelnek. Használjon klemasztint (tavegil), klór-piramint (suprasztin), mebhidrolint (diazolin), hifenadint (fenkarol) és más gyógyszereket 7-10 napig az életkorral összefüggő adagokban. Enterosorbensekre [hidrolitikus lignin (polifepan), dioktaéderes szmektit (szmektit), povidon (enteroszorb), aktív szén naponta 3-4 alkalommal, 5-10 napig] van szükség a terhelt allergiás kórtörténetben szenvedő betegek számára, ha az élelmiszer-ágensek a betegség provokáló tényezőjeként szolgáltak... Az enteroszorbensek megkötik a toxinokat és a biológiailag aktív anyagokat a bél lumenében, ezáltal megakadályozva azok behatolását a szisztémás keringésbe. Az NSAID-kat rövid ízben írják fel súlyos ízületi szindróma esetén.

Vérzéses vasculitis sebészeti kezelése

A műtéti kezelés (laparoszkópia, laparotomia) a hasi szindrómában szenvedő betegeknél az "akut has" tüneteinek kialakulásában javallt. Ezenkívül a javallatok szerinti remisszió időszaka alatt (krónikus mandulagyulladás) mandulaműtétet végeznek.


Következő Cikk
Vérszín index