A vérzéses vasculitis diagnosztizálása és kezelése gyermekeknél


A vérzéses vasculitis a mikrovérek aszeptikus gyulladása, amely mikrotrombusok kialakulásával és a bőr erek, valamint néha belső szervek károsodásával jár..

A vérzéses vasculitis jellemzői

Vérzéses vasculitis esetén a bőrerek, az emésztőszervek, a vesék és az ízületek érintettek. A betegség gyakran az oltás vagy a korábbi légúti fertőzés hátterében jelentkezik.

A gyermekeknél a vérzéses vasculitis ételallergiával és rovarcsípéssel jár, felnőtteknél pedig a gyulladás gyógyszerekkel kapcsolatos.

Gyakran előfordul, hogy a vérzéses vasculitis gyermekeknél hipotermia és súlyos vírusos megbetegedések után következik be. Ez a gyulladás akut, fulmináns és krónikus, a gyulladásos folyamat aktivitása normális, mérsékelt és magas lehet. Az eloszlás formája szerint megkülönböztetik a bőr, az ízületi, a hasi, a vese és a vegyes gyulladást. Ez a gyulladás a gyomor-bél traktus edényeinek károsodásához vezethet, és belső vérzést okozhat..

A vérzéses vasculitis valószínűleg 17 és 22 év között van, de a csúcs a 10 és 16 év közötti betegeknél van.

A vérzéses vasculitis okai és tünetei

A vérzéses vasculitis fő okai a fertőző betegségek, beleértve a mandulagyulladást, az influenzát és az ARVI-t, a skarlátot és a bárányhimlőt. A betegség kialakulásának folyamatában a kapillárisok falai károsodnak, és az immunkomplexek termelése is növekszik..

A vérzéses vasculitis gyakori okai a trauma, a hipotermia, az allergia, a gyógyszer-intolerancia és a sikertelen oltások is..

A betegség elsődleges tünetei a bőrelváltozások, amelyek bőrpírként, kiütésekként és az ízületek, lábak és fenék elsötétedésében nyilvánulnak meg. Néhány napon belül a kiütés fokozódik, megszüntetése után a pigmentáció és a hámlás megmarad.

A vérzéses vasculitis súlyos jele az ízületi károsodás, amelyet gyulladás és ízületi fájdalom kísér. Alapvetően a betegek nagy ízületi fájdalmakkal küzdenek, periartikuláris ödéma alakul ki, és néha deformációjuk lép fel.

A vérzéses vasculitis fájdalomként jelentkezhet a gyomor-bél traktusban, amely emésztési zavarokkal, görcsökkel és hasmenéssel párosul. A fájdalom szindróma lehet rövid távú és állandó. Bizonyos esetekben a betegek bélvérzéssel járnak.

Ez az állapot befolyásolhatja a tüdőt, köhögést és légszomjat okozhat. A szív- és érrendszer oldaláról görcsök, aritmiák és tachycardia fordulhatnak elő.

Az agynak való kitettség következtében a gyermekeknél a vérzéses vasculitis az agyhártya gyulladását okozhatja. A betegek szédülést, fejfájást és koordinációvesztést szenvednek.

A vérzéses vasculitis következményei lehetnek a belső szervek súlyos károsodása, valamint thrombopenia, ateroszklerózis, szexuális diszfunkció és az agy károsodott működése..

Vérzéses vasculitis kezelése

A vérzéses vasculitis kezelése közvetlenül függ a betegség lefolyásának fázisától és annak megnyilvánulásának klinikai formájától. A betegség enyhe és mérsékelt fázisában szenvedő betegek reagálnak a legkönnyebben a kezelésre, és ennek a betegségnek a súlyos szakaszában nekrózis, angioödéma, súlyos gyomorfájdalom, veseelégtelenség, vérzés és nephrotikus szindróma elemei figyelhetők meg..

A betegség minden formájára antiagregáns szereket írnak fel, beleértve a Trental, a Curantil, a Persantin stb. A vérzéses vasculitis lefolyásának súlyos szakaszában a gyógyszerek kombinálhatók. A kezelés időtartama: enyhe fokozat - 2-3 hónap, átlagosan - legfeljebb 6 hónap és súlyos - legfeljebb 1,5 év.

A krónikus vérzéses vasculitis kezelését rendszeres, 4-5 hónapig tartó tanfolyamokkal végzik. A bőrkiütések és egyéb tünetek kiküszöbölésére antikoagulánsokat írnak fel, amelyeket egyedileg választanak ki a beteg fizikai állapotának és diagnosztikai indikációinak megfelelően. Az emésztőrendszer súlyos elváltozásainak kiküszöbölésére előírják a heparin bevitelét a has rostjába. A kúra 20-30 napig tart.

A vérzéses vasculitis kezelésében a nikotinsavat használják a fibrinolízis aktivátoraként, valamint a Xanthinol, Theonikol és a Complamin.

A transzfúziós terápiát a betegség lefolyásának súlyos szakaszában lévő gyermekeknél végzik. A kúra 10-15 napig tart. Ez a terápia magában foglalja az alacsony molekulatömegű oldatokat, a novokain keverékeket és a görcsoldó gyógyszereket.

Ezen allergiás betegség kezelésére antihisztaminokat lehet előírni. Az orvos a Tavegil, a Suprastin vagy a Fenkarol kezelését írja elő 5-10 napig.

A vérzéses vasculitis további kezelése egy speciális étrend tápanyagokat tartalmazó hipoallergén élelmiszerek alkalmazásával. A fő étrend almából, diétás csirkehúsból és nyúlhúsból, gyümölcs- és bogyós kompótokból, zöld teából, zabpehelyből és gyógynövényekből áll..

Hemorrhagiás vasculitis gyermekeknél: klinikai jellemzők, kezelés és prognózis

A vérzéses vasculitis okai gyermekeknél

A vérzéses vasculitis előfordulása az immunsejtek kialakulásának és a fehérje vegyületek aktivitásának növekedésével jár. A fehérjefrakciók együtt mozognak a vérárammal, lerakódnak a kis vaszkuláris plexusok belsejében, az érstruktúrák aszeptikus pusztulását váltják ki.

A gyermekek vérzéses vasculitisét az ízületek, a vesék, a bőr és az emésztőrendszer tüneteinek megjelenése jellemzi

A kapilláris falak károsodásának hátterében permeabilitása növekszik. Vérrögök és fibrinek képződnek. Ez magyarázza egy jellegzetes klinikai kép megjelenését - bőr-vérzéses szindróma, amely ízületeket, veséket és emésztőrendszeri szerveket érint a kóros folyamatban..

A szisztémás betegség pontos okait nem vizsgálták, azonban a klinikusok számos olyan hajlamosító tényezőt azonosítanak, amelyek közvetlenül vagy közvetve befolyásolják a vérzéses vasculitis előfordulását:

  • bakteriális, vírusos, gombás vagy parazita eredetű átvitt fertőzések, beleértve azok bonyolult lefolyását;
  • a vérképző szervek különböző kórképei, vérbetegségek, például hemofília;
  • hosszú távú gyógyszeres terápia, főként a makrolidok, penicillinek vagy antiaritmiás gyógyszerek csoportjából származó antibakteriális gyógyszerekkel;
  • leukémia;
  • terhelt allergiás anamnézis - a magas allergiás válaszú gyermekek speciális kockázati csoportba tartoznak;
  • örökletes hajlam és genetikai okok;
  • átruházott műveletek.

Más okok is hozzájárulhatnak a betegség kialakulásához:

  • insoláció;
  • helyi vagy egzotikus rovarcsípés;
  • hypothermia; rosszindulatú daganatok;
  • krónikus mérgezés;
  • anyagcserezavarok;
  • cukorbetegség;
  • endokrin patológiák és hormonális egyensúlyhiány.

A legtöbb esetben a szisztémás betegség valódi oka nem állapítható meg. Egyes orvosok szerint a kiváltó okok negatív hatása csak a genomiális mutációk, a test fokozott immunválaszai esetén jelentkezik.

Tünetek

A gyermekeknél az elsődleges megnyilvánulások általában a gyomor-bél traktus és az izom-csontrendszer károsodásával járnak. A gyermekek formáját a patológia reverzibilitása és funkcionális veseelégtelenség jellemzi.

Időben történő segítséggel a betegség 1-2 hónap elteltével súlyos következmények nélkül elmúlik. A gyermekek vérzéses vasculitisének jeleit az adott szerv károsodásának típusa szerint osztályozzák.

Vese forma

A vérzéses vasculitis vesekárosodása a krónikus glomerulonephritis lefolyására emlékeztet.

Vesetünetek:

  • általános rossz közérzet, gyengeség;
  • a mérgezés megnyilvánulásai;
  • dysuricus rendellenességek;
  • duzzanat;
  • fehérje, vörösvértestek megjelenése a vizeletben;
  • megnövekedett vérnyomás.

Akut formában intenzív proteinuria lép fel - a fehérje elvesztése a vizeletben. Néha a betegség látens, de a veseelégtelenség kialakulásának kockázata nő..

A peritoneum bőrének és szerveinek károsodása

A betegség akut spasztikus fájdalommal kezdődik a hashártyában, kiütés. A fájdalmat az epigastrium, az emésztőrendszer szervei falain belüli vérzéses kitörések okozzák. A támadások intenzitása gyakran mérsékelt, nem vezet funkcionális rendellenességekhez.

A kezelés célja a tünetek és a betegség kiváltó okainak enyhítése

Az akut fájdalom lokalizálásával a köldökrészben vagy a jobb alsó hasban a függelék gyulladása gyanítható. A vasculitis szükségtelen műtétet okozhat a vakbélgyulladás gyanújának eltávolítására.

A hányásos vérben vagy annak megváltozott konzisztenciájáról van szó. Kedvező kúra esetén a tünetek már a 3. napon megszűnnek. A peritonitis kialakulása miatti szövődmények.

Bőr és ízületi forma

Főleg az alsó végtagok ízületei érintettek: a csípőcsont, a térd, a bokaízület. Vannak esetek ízületi gyulladás a csuklóízület, könyök. Vizsgálatkor az érintett végtagok szimmetrikus duzzanata figyelhető meg, vörösség.

A gyakori panaszok a következők:

  • megnövekedett testhőmérséklet;
  • az ízületi mobilitás megsértése;
  • rossz közérzet, apátia;
  • bármilyen fizikai aktivitással járó fájdalom.

Kisgyermekeknél változás tapasztalható a pszicho-érzelmi státuszban: könnyezés, kedélyesség, a hazudozás vágya. Az elváltozás mértéke nagymértékben változik. A fájdalom lehet rövid távú vagy krónikus, ami jellemző a kifejezett változásokra.

A gyermekek ízületi elváltozásai visszafordíthatók. Néhány nap múlva a duzzanat és fájdalom megszűnik, az ízületek motoros működése helyreáll. A deformációs gócok ritkák, csak azokra a betegekre jellemzőek, akiknek reumás kórtörténete van.

Bőr forma

A vérzéses vasculitis bőrformájának tünetei vérzéses kiütés megjelenésével járnak. A kiütés jellege nagymértékben változik. Először egy sűrű rózsaszínű vagy vörös csomó jelenik meg, amely nyomástól elsápad. Az idő múlásával a kiütés árnyalata szinte lila vagy cianotikus lesz, tapintással nem változik. A kiütés kicsi vagy nagy, néha egyetlen konglomerátumba olvad össze.

Az étrend fontos szempont a gyermekek vérzéses vasculitisének sikeres kezelésében

A kiütés a fenéken, a hason, a végtagokon lokalizálódik. Néha apró vérzések nyomai találhatók a szájüreg nyálkahártyáján. Egyéb tüneteket viszketés, égés, duzzanat és a vele járó bőrpír okozza.

Általános klinikai szempontok

A tanfolyam típusa szerint a klinikusok megkülönböztetik a hemorrhagiás vasculitis fulmináns, szubakut, akut és krónikus formáit. A villámgyors formát a tünetek gyors növekedése jellemzi - lázas szindróma, ízületi, hasi fájdalom és nem kielégítő egészségi állapot. A hipertermia hamarosan leáll.

Kiterjedt kóros folyamat esetén kialakul a gyomor-bél vérzése, a belső szervek nyálkahártyájának nekrózisa.

A fulmináns formájú gyermek állapota mindig rendkívül nehéz, szinte minden szerv és struktúra részt vesz a kóros folyamatban, és 100% -ban - a vesében. Az újraélesztési ellátás hiánya halálhoz vezet.

A szubakut és akut lefolyás fokozatosan alakul ki, mérsékelt fájdalom, rossz közérzet és kiütések kíséretében. Kezelés nélkül a betegség krónikussá válhat. A krónikus vérzéses vasculitis veszélyes következményekkel jár, beleértve a veseelégtelenség kialakulását is.

Kutatási módszerek

A vérzéses vasculitis diagnosztizálása gyermekeknél nem nehéz. A laboratóriumi és az instrumentális kutatási módszerek indokoltak a vasculitis súlyosbodása során.

A betegség vese- és ízületi formái részletesebb kutatást igényelnek. Vérvizsgálatot végeznek a fehérje, a leukociták, az eritrociták tartalmára. A szegycsont röntgenvizsgálatát, a gyomor-bél traktus és a vesék ultrahangját, nephroscintigraphiát, a bőrkiütések gócainak biopsziáját alkalmazzák. A betegséget megkülönböztetik a kóros érrendszeri gyulladás egyéb formáitól, jellegzetes tünetekkel. Ide tartozik a trombocitopéniás purpura.

Kezelési rend

A betegség kezelése konzervatív. Bonyolult tanfolyam esetén a gyermek kórházi kezelést, újraélesztést igényel, ha szükséges.

Thrombocytopeniás purpura - a vérzéses vasculitis egyforma formája hasonló tünetekkel

A terápia során a következő gyógyszereket írják fel:

  • hormonok;
  • immunszuppresszánsok;
  • nem szteroid gyulladáscsökkentők;
  • antihisztaminok;
  • abszorbensek;
  • fájdalomcsillapítók fájdalomcsillapítókra;
  • antikoagulánsok;
  • B-vitaminok.

A kezelés a gyermek életkorától, klinikai történetétől, általános szomatikus állapotától függ. Az általános tartózkodás álló körülmények között 2-3 hét. Az akut időszakban a beteg ágyat mutat. Súlyos esetekben plazmaferezist, vérátömlesztést, immunglobulin infúziót, hemodialízist hajtanak végre.

Diéta

A terápia magában foglalja a táplálkozási terápiát is. Szisztémás betegség esetén a gyermekeknek kímélő étrendre van szükségük, amely abból áll, hogy kizárják az agresszív élelmiszer-összetevőket: csokoládé és kakaó, citrusfélék, színező italok, szódavíz, nátrium-glutamáttal és ízfokozókkal ellátott termékek, minden vörös gyümölcs és bogyó. Hasonló korlátozásokat mutatnak be a betegség akut periódusában is..

Az étrend megelőzésre is ajánlott. Néha az étrend változása egész életen át tartó.

Komplikációk és prognózis

A vérzéses vasculitis gyermekeknél számos súlyos következményhez vezet. Veszélyes szövődmény a krónikus veseelégtelenség, amelyet a glomerulonephritis rosszindulatú lefolyása vált ki. A súlyos allergiás purpura gyakran provokálja az epigasztrikus szervek vérzését, agyi vérzést. A súlyos vérzés kómához, összeomláshoz vezethet. A legmagasabb gyakoriságú halálos eseteket a hepatitis B fulmináns formájával rögzítik. A klinikai irányelvek egyediek.

A prognózis a betegség lefolyásának formájától függ. Enyhe formában a prognózis kedvező. A fulmináns forma a gyermek halálához vezethet, amely az agyi vérzéssel jár. A halálozás a veseelégtelenség gyors fejlődésének köszönhető. Az időben történő kezelés és az orvosi ajánlások betartása csökkenti a szövődmények és a visszafordíthatatlan következmények kockázatát.

Vérzéses vasculitis gyermekeknél: a tünetektől a kezelésig

A vérzéses vasculitis olyan betegség, amely leggyakrabban gyermekkorban fordul elő. Komoly veszélyt jelenthet a gyermek életére és egészségére..

Ami?

A gyermekeknél a vérzéses vasculitis meglehetősen elterjedt, és ezért a gyermek ilyen diagnózisának felállítását nem szabad szokatlannak tekinteni. A betegségnek több neve van - szinonimája. Gyakran Schönlein-Henoch-kórnak vagy allergiás purpurának hívják. Néha létezik olyan név is, mint a kapilláris toxikózis..

A betegség vérzéses betegségekhez tartozik. Ez egy allergiás vasculitis, amely károsítja a kis ereket, és jellegzetes mélyvörös kiütést eredményez. Leggyakrabban a betegség 5–14 éves gyermekeket érint. Három évesnél fiatalabb csecsemőknél a betegséget rendkívül ritkán diagnosztizálják, csak néhány tényt ismer az orvos.

Az előfordulás okai

Hogy miért alakul ki vérzéses vasculitis, nem biztos, de a vizsgálatok kimutatták, hogy a betegség jellege vegyes - fertőző és allergiás. Bizonyos szezonális mintázat figyelhető meg: a gyermekek gyakrabban betegednek meg a hideg és a nedves évszakban - ősszel, télen és kora tavasszal. Mivel a pontos okokat még nem sikerült megállapítani, csak a fő hajlamosító tényezőket különböztetik meg, amelyek az erek gyulladásához és a bőr pontos vérzéséhez vezethetnek..

  • Fertőzések. Leggyakrabban a vasculitis olyan gyermeknél fordul elő, aki nemrégiben akut fertőző légúti betegségben szenvedett. Nem minden rhinitis vagy bronchitis okoz vérzéses elváltozásokat. Vasculitisben szenvedő betegeknél orr- és garatmosásban hemolitikus streptococcust, Staphylococcus aureust, Escherichia colit találtak. Úgy gondolják, hogy a vérzéses vasculitis valószínűsége nagyobb azoknál a gyermekeknél, akiknél adenovírus fertőzés, első és második típusú herpeszvírus volt.
  • Gyógyszerek szedése. Néha a betegség bizonyos gyógyszerek szedése alatt alakul ki. Pontos felsorolásuk nincs, de a betegség regisztrált eseteinek többsége a penicillincsoport, a makrolidcsoport antibiotikumainak szedésének hátterében fordult elő nem szteroid gyulladáscsökkentők, aritmia elleni gyógyszerek alkalmazásának hátterében. Ismeretes, hogy az oltások, amelyeket az oltás során adnak gyermekeknek, szintén provokáló tényezők lehetnek, azonban csak akkor áll fenn a kockázat, ha az oltást szinte azonnal végezzük akut légúti vírusfertőzés vagy influenza után..
  • Allergia. Az allergiás gyermekek hajlamosabbak a betegségre. Ugyanakkor az allergia formája és típusa eltérő lehet - az ételtől a hideg allergiáig. És ezek a reakciók különböző módon is megnyilvánulhatnak - az orrfolyástól a kiütésig és az ekcémáig..
  • Más okok. Azonosítsa azokat a külső és belső tényezőket, amelyek feltehetően növelhetik a vasculitis kialakulásának valószínűségét egy gyermekben. Ez fagyás és hipotermia, vagy fordítva, túl sok napfény, rovarcsípés, bőrsérülés, cukorbetegség kórelőzménye, rosszindulatú daganatok jelenléte, súlyos májbetegség.

Az esetek 65% -ában nem lehet megállapítani a betegség pontos okát. Az orvosok úgy vélik, hogy a betegség kialakulásához genetikai hajlamnak kell lennie. A genetikusok nem utasítják el ezt a feltételezést..

Hogyan fejlődik?

A betegség immun eredetű. Úgy gondolják, hogy egy betegség annak a ténynek köszönhető, hogy immun komplexek képződnek a gyermek vérében, megnő a vér bizonyos fehérjéinek aktivitása, amelyek feladata idegen szervezetek - vírusok, baktériumok - támadásainak visszaszorítása. A fehérjék, amelyeket komplement rendszerként emlegetnek, túlzottan aktiválódnak, és mozgásba kezdenek a beteg vérében.

Ugyanakkor, így vagy úgy, belülről kezdenek lerakódni a kis erek (venulák, kapillárisok és mások) falain, fokozatosan okozva károsodásukat. A károsodás helyén helyi gyulladás alakul ki. A falak vékonyabbá, hibássá válnak. Kezdenek lerakódni a fibrin fehérje és a trombotikus tömegek..

Nem csak a bőr érintett, hanem a gyomor-bél traktus, valamint a vese és az ízületek is..

A betegségnek mindig három periódusa van - kezdeti, akut és alábbhagyó. Az osztályozás a klinikai lefolyás súlyosságán alapul.

  • Rheumatoid vagy ízületi forma - a lábak nagy ízületeinek károsodása, duzzanattal és pontos vérzésekkel együtt, miközben maga az ízület funkciói sem zavarják.
  • Dermator reumatoid forma (bőr és ízület egy komplexben) - piros pont kiütés jelenik meg a kéz és a láb ízületei körül, a belső combokon, valamint az arcon és a fenéken. Az ízületi deformitás kialakulása nem kizárt. A vörös vérpontok a nyálkahártyákon is megtalálhatók.
  • Dermatológiai (bőr) forma - vörös pontok csak a bőrön, gyakrabban a karokon és a lábakon képződnek. Gyakrabban gyermekeknél fordul elő allergiában, valamint ARVI és influenza után.
  • Hasi (hasi) forma - fájdalom a köldök körül, a gyermek bőre sápadt, a szeme süllyed, a gyerekek nagyon vékonyak. A hasmenés jellegzetes, folyékony székletben csíkok formájában vérszennyeződések lehetségesek. A hasi vérzés kialakulása lehetséges..

Időtartamát tekintve megkülönböztetik az akut vasculitist, amely legfeljebb két hónapig tart, és elhúzódó is - legfeljebb hat hónapig tart. A krónikus szisztémás vasculitis általában több mint 6 hónapig tart.

A tanfolyam jellege szerint a betegség három fokát különböztetik meg:

  • enyhe - a kiütés nem kiterjedt, a gyermek általános állapota kielégítő;
  • közepes - közepes súlyosságú állapot, a kiütés bőséges, kiterjedt, az ízületek deformálódtak, az ízületi gyulladás minden jele a hemolitikus vasculitis hátterében van, a gyomor fáj, vörösvértestek találhatók a vizeletben;
  • súlyos - az állapot súlyos, a kiütés kiterjedt, egyes helyeken nekrózis, tork duzzanat, végtagok, veseelégtelenség, nagy mennyiségű vér a vizeletben, gyomorvérzés.

Külön-külön érdemes megjegyezni az újszülöttek köldökereinek vasculitisét. Ebben az esetben a pontszerű vérzés tünetei figyelhetők meg a köldökseb területén.

Néha a szülők ezeknek a betegségeknek bármelyikét hemorrhoidális vasculitisnek hívják. Ez helytelen elnevezés. A szisztémás vasculitisszel járó aranyeres vénák (a végbél területén) általában nem szenvednek.

Tünetek és jelek

Az allergiás purpura gyermekeknél általában a testhőmérséklet emelkedésével kezdődik. A hőmérő kicsi esetén 37,0 fokot, még ennél is magasabbat pedig 38,0 fokot mutathat. Néhány gyermeknél a hőmérséklet normális marad. Sejtheti a vasculitis jelenlétét az első és legbiztosabb jel alapján - egy jellegzetes vörös kiütés. Foltos, a papulák általában kicsik, ha ujjal nyomja őket, akkor sehol sem tűnnek el.

Egy másik fontos megkülönböztető jellemző a kiütés relatív szimmetriája. Mindkét lábszáron, mindkét combon, két kézen, két azonos ízület körül (például térd) fordul elő. Ritkábban a kiütés megjelenik a testen. Ha a betegség nehéz, nekrotikus gócok, fekélyek képződnek a papulák közepén.

Az ízületek a 10-ből 7-ben különböző mértékben fájnak és szenvednek. Az ilyen elváltozások rövid távúak lehetnek, és néhány nap múlva minden elmúlik, vagy hasonlóak lehetnek az ízületi gyulladáshoz. Ebben az esetben megduzzadnak, nagyon fájnak, mozgásuk jelentősen korlátozott. Az ízületek a kezdeti szakaszban, vagy valamivel később megbetegedhetnek..

A betegség hasi formáját a gyermek hasi fájdalommal kapcsolatos panaszai kísérik, míg a kiütés később jelentkezhet, vagy a fájdalommal egyidejűleg is kialakulhat. A fájdalom jellege mérsékelt vagy súlyos lehet, hasonlít a bél kólikájához. A vese működésének megsértése minden harmadik betegnél előfordul. Ezt a vér vizeletben való megjelenésével lehet meghatározni..

Más belső szervek sokkal kevésbé szenvednek. A vérzéses tüdőgyulladás kialakulásának számos esetét rögzítették, amikor egy gyermek köpet köhögött, és vércsíkok keveredtek rajta, valamint több esetben vérzéses agyhártyagyulladás, amikor pontszerű vérzés következett be az agyhártya edényeiben..

Lehetséges szövődmények

A vérzéses vasculitis legveszélyesebb következménye a veseelégtelenségben megnyilvánuló tartós és visszafordíthatatlan vesekárosodás. A belső vérzés is veszélyes - gyomor, tüdő, agy. Minél nagyobb a vérveszteség az érintett erekből, annál rosszabb a prognózis. De a modern orvostudomány megelőzheti számos szövődményt, csökkentheti fejlődésük kockázatát, még a betegség súlyos lefolyása esetén is..

Halálos kimenetel lehetséges, de főként a súlyos vasculitis gyorsan fejlődő formáival, az úgynevezett "fulmináns".

Diagnosztika

A diagnózist és a kezelést reumatológus végzi. Nefrológus segíti, ha a gyermek vesefunkciója károsodik, gasztroenterológus és sebész, ha a betegség formája hasi. A diagnózis felállítása nem jelent nagy problémát a külső klinikai képen, de a megerősítést és a jellemzőket a következő vizsgálatok után határozzák meg.

  • Hematológiai vizsgálatok - általános vérvizsgálat, amelynek során megemelkedik a leukociták és az ESR tartalma, nő a vérlemezkék száma, nagyszámú eozinofil, valamint biokémiai vérvizsgálat. Koagulogramot is végeznek - a véralvadási faktorok elemzését a fibrin és számos egyéb jellemző meghatározásához.
  • A vizelet vizsgálata vér, hengerek, fehérje jelenlétére.
  • Széklet okkult vérvizsgálata.

Végezze el a vese, a gyomor ultrahangját is. A betegség súlyos formájával a bőr, a vesék biopsziáját végezzük.

Kezelés

A vérzéses vasculitis akut formájú gyermekeinek ágynyugalmat és speciális étrendet mutatnak - nem ehet semmit, ami elméletileg is allergiás reakciót okozhat. Adjon vizet és sót korlátozott mennyiségben.

Bármilyen formában gyógyszerek mutatják be a vér hígítását, például a "Pentoxifylline", valamint a fibrin lebontásának aktivátorai - nikotinsav. "Heparin" -hoz rendelhető. Az ilyen kezelés segít létrehozni a normális vérkeringést, kiküszöbölni a mikrotrombus kialakulásának valószínűségét.

Ízületi fájdalmak esetén gyulladáscsökkentő helyi kezelés javasolt. Vesekárosodás esetén hormonális gyógyszereket alkalmaznak - glükokortikoszteroidokat, citosztatikumokat.

Bár a betegséget általában allergiásnak tartják, az antihisztaminokat hatástalannak tartják..

De allergiás gyermekek számára ajánlott, hogy ne súlyosbítsák állapotukat, az enteroszorbensekkel együtt.

A vérzéses vasculitisre vonatkozó jóslatok kétértelműek: az enyhe formák önmagukban, szinte „a lábukon” mennek át, anélkül, hogy ennek bármilyen következménye lenne a baba egészségére. Súlyos és gyors formában a halál egy napon belül bekövetkezhet. A korábbi súlyos formák egész életen át tartó kezelést igényelhetnek, amely többek között magában foglalja a donor vesetranszplantáció szükségességét, ha sajátja elutasítja.

A vérzéses vasculitis megelőzése meglehetősen nehéz, mert a valódi okok nem nyilvánvalóak. A szülőknek azt javasolják, hogy időben kezeljék a gyermeket az ENT-szerv betegségei között, annak biztosítása érdekében, hogy ne legyen helmintikus inváziója. Kerülnie kell az orvosi vény nélküli gyógyszeres szedést és az erős allergénekkel való érintkezést is..

Vélemények

A szülők véleménye szerint a gyermekeknél a vérzéses vasculitis meglehetősen hosszú távú kezelést igényel - sokan 4-8 hetet töltöttek kórházban egy gyermekkel, amíg a betegség megnyilvánulásai teljesen eltűntek..

Az anyák szerint a legfontosabb az, hogy betartják az orvos összes ajánlását, és nemcsak a terápia során, hanem azt követően is, mert a vasculitis utáni élet szorosan összefügg a táplálkozás és a gyógyszeres kezelés korlátozásával..

További információk a vérzéses vasculitis tüneteiről az alábbi videóban találhatók.

orvosi bíráló, pszichoszomatikus szakorvos, 4 gyermek édesanyja

Vérzéses vasculitis gyermekeknél

Orvosi szakértői cikkek

  • ICD-10 kód
  • Járványtan
  • Az okok
  • Patogenezis
  • Tünetek
  • Formák
  • Diagnosztika
  • Mit kell megvizsgálni?
  • Hogyan kell megvizsgálni?
  • Milyen vizsgálatokra van szükség?
  • Megkülönböztető diagnózis
  • Kezelés
  • Kihez forduljon?
  • Gyógyszerek
  • Megelőzés
  • Előrejelzés

A Schönlein-Henoch-kór (vérzéses vasculitis, anaphylactoid purpura, vérzéses vasculitis, allergiás purpura, Henoch hemorrhagiás purpura, capillarotoxicosis) egy gyakori szisztémás betegség, a bőr, a vesék és a gyomor-bél traktus mikrovaszkuláris túlsúlyának elváltozásával. Ebben az esetben a terminális vaszkuláris ágy legkiszolgáltatottabb része a posztkapilláris vénák; a második helyen a károsodás mértékét tekintve a kapillárisok állnak, a harmadikban - az arteriolák. A különböző szervek mikrocirkulációs ágya, beleértve a bőrt is, érintett.

ICD-10 kód

Járványtan

A hemorrhagiás vasculitis előfordulása 23-25 ​​/ 10 000 lakos; gyakrabban a 4–7 éves gyermekek betegek, gyakrabban fiúk.

A vérzéses vasculitis okai gyermekeknél

A vérzéses vasculitis okai továbbra sem tisztázottak. Egyes szerzők a vérzéses vasculitist különböző fertőzésekkel társítják, míg mások nagy jelentőséget tulajdonítanak a test allergiás hangulatának, amely krónikus fertőzési gócok (krónikus mandulagyulladás, szuvasodás, tuberkulózis-fertőzés és mások) jelenlétében az immunitás csökkenéséhez vezet. A vérzéses vasculitis egy hipererg vaszkuláris reakció különböző tényezőkre, gyakrabban fertőző (streptococcus és más baktériumok, vírusok, mikoplazma). Bizonyos esetekben a betegség kialakulását oltás, étel- és gyógyszerallergének, rovarcsípés, trauma, lehűlés stb. Előzi meg. A vírusos vagy bakteriális fertőzést szintén gyakrabban előzi meg a betegség kialakulása. Az allergiás reakciók kórtörténete, főként ételallergia vagy gyógyszer-intolerancia formájában, sokkal ritkábban fordul elő. Az örökletes tényezők szerepe nincs kizárva, például megemlítik a kapcsolatot a HLA B35-tel.

Patogenezis

A vérzéses vasculitis patogenezisében a következők fontosak: az immunkomplexek túltermelése, a komplement rendszer aktiválása, az érrendszer fokozott permeabilitása, a vaszkuláris endothelium károsodása, hiperkoaguláció. Az érkárosodás ebben a betegségben a kis erek (arteriolák, venulák, kapillárisok) generalizált vasculitisén alapul, amelyet perivaszkuláris infiltráció jellemez granulocitákkal, endotheliális változások és mikrotrombózis. A bőrben ezek az elváltozások a dermis edényeire korlátozódnak, de az extravazáták eljutnak az epidermiszbe. A gyomor-bél traktusban ödéma és submucosalis vérzések lehetnek, és a nyálkahártya eróziós és fekélyes károsodása is lehetséges. A vesékben a szegmentális glomerulitis és a kapillárisok elzáródása figyelhető meg fibrinoid tömegek által; az idősebb elváltozásokat a hialin anyag lerakódása és a fibrózis jellemzi. Ennek eredményeként aszeptikus gyulladás alakul ki a mikrorészekben a fal megsemmisülésével, annak permeabilitásának növekedésével, a hiperkoaguláció mechanizmusának elindításával, a vér reológiai tulajdonságainak romlásával, a véralvadási rendszer antikoaguláns kapcsolatának kimerülésével lehetséges, szabad gyök stressz figyelhető meg, ami szöveti ischaemiahoz vezet.

A vérzéses vasculitis (Shenlein-Henoch-kór) patológiája

A bőrben a változások főleg a dermis kis erekben lokalizálódnak, leukoclasticus vasculitis formájában, vörösvértestek extravazálódnak a környező szövetekbe. A kapillárisokban és más erekben gyakran pusztító változások alakulnak ki a falakon, például fibrinoid nekrózis. Az ereket körülvevő kollagénrostokban fibrinoid-változások is megfigyelhetők. Néha az érfalak és a környező kollagén nekrózisa következik be, ami az ér lumenjének bezárásához vezet. Perivaszkuláris infiltráció figyelhető meg, de az érfal beszivárgása gyakori, főként neutrofil granulocitákból és limfocitákból áll. Jellemző a kariorrhexis, vagy a leukoclasia, a "nukleáris por" képződésével. Bizonyos esetekben a felső dermis diffúz infiltrációját határozzák meg a kifejezett ödéma és a fibrinoid duzzanat hátterében vörösvértest extravazátokkal. Az epidermisz ilyen esetekben nekrózison is átesik, fekélyes hibák kialakulásával..

Krónikus esetekben a necrobiotikus változások és az eritrocita extravasátumok kevésbé kifejezettek. A kapillárisok falai megvastagodtak, néha hialinizálódnak, az infiltrátum főleg limfocitákból áll, kis számú neutrofil és eozinofil granulocita keverékével. Általános szabályként megtalálható a karyorrhexis, amely egy anafilaxiás állapot kifejeződése. Az eritrociták és fagocitózisuk makrofágok általi további változásainak eredményeként hemosziderin szemcséket detektálnak bennük.

A vérzéses vasculitis (Schönlein-Henoch-kór) hisztogenezise

A betegség középpontjában az IgA lerakódása áll a bőr erek falában és a vese glomerulusaiban. Ezenkívül gyakran megtalálható a fibrinogén és a komplement C3 komponense. A betegek szérumában az IgA és az IgE szintjének növekedését észlelik. Elektronmikroszkópos és immunológiai vizsgálatok során kiderült, hogy eleinte adaptív változások következnek be az érintett hajszálerek endothelsejtjeiben: mitokondriális hipertrófia, intenzív pinocitózis, a lizoszómák számának növekedése és az aktív citoplazmatikus transzport, sőt a fagocitózis is. Az immunkomplexek jelenléte az erek lumenében a vérlemezkék aggregációját okozza az endothelium felszínén és a falon keresztüli vándorlásukat. Ugyanakkor a vérlemezkék károsodnak és vazoaktív anyagok szabadulnak fel. Ezt követően a vazoaktív anyagokat felszabadító neutrofil granulociták és szöveti bazofilek fokozzák az infiltrátum sejt érfalainak károsodását.

A vérzéses vasculitis tünetei gyermekeknél

A vérzéses vasculitis általában akutan kezdődik, a testhőmérséklet subfebrilis, ritkábban lázas emelkedésével, néha hőmérsékleti reakció nélkül. A klinikai képet egy vagy több jellegzetes szindróma (bőr, ízületi, hasi, vese) jelenítheti meg, attól függően, hogy a betegség melyik és vegyes formáját különböztetik meg.

Bőr szindróma (purpura) minden betegnél előfordul. Gyakrabban a betegség kezdetekor, néha hasi vagy más jellegzetes szindróma után a végtagok, főleg az alsó, extenzor felszínének bőrén, a fenéken, szimmetrikusan kis foltos vagy makulopapuláris vérzéses kiütés jelenik meg a nagy ízületek körül. A kiütés intenzitása különböző - az egyes elemektől a bőséges, összefolyóig, néha angioödémával kombinálva. A kiütés hullámos, visszatérő. Többségében a vérzéses vasculitis tipikus bőrkiütésekkel kezdődik - apró foltos, szimmetrikusan elhelyezkedő elemek, hasonlóan a zúzódásokhoz, amelyek nem tűnnek el nyomással. Az arc, a törzs, a tenyér és a láb bőrén fellépő kiütések ritkábban fordulnak elő. Amikor a kiütés elhalványul, pigmentáció marad, amelynek helyén gyakori visszaesésekkel hámlás jelenik meg.

Ízületi szindróma - a vérzéses vasculitis második leggyakoribb tünete. Az ízületi károsodás az arthralgiáktól a reverzibilis arthritisig terjed. Főleg a nagy ízületek érintettek, különösen a térd és a boka ízületei. Fájdalom, duzzanat és az ízületek alakváltozása jelenik meg, amelyek több órától több napig tartanak. A károsodott funkciójú ízületeknél nincs tartós deformáció.

Hasi szindróma, a bélfalban, a mesenteriumban vagy a peritoneumban fellépő ödéma és vérzések okozta, a gyermekek csaknem 70% -ánál figyelhető meg. A betegek mérsékelt hasi fájdalmakra panaszkodhatnak, amelyek nem járnak dyspeptikus rendellenességekkel, nem okoznak sok szenvedést és önmagukban vagy a kezelés kezdetétől számított első 2-3 napban eltűnnek. Azonban gyakran súlyos hasi fájdalmak paroxizmális jellegűek, hirtelen kólikaként jelennek meg, nincs egyértelmű lokalizációjuk és akár több napig is tarthatnak. Lehet hányinger, hányás, instabil széklet, bél- és gyomorvérzés. A hasi szindróma jelenléte a betegség kezdetétől, a fájdalom visszatérő jellege megköveteli a páciens közös megfigyelését gyermekorvos és sebész által, mivel a vérzéses vasculitis fájdalom-szindrómáját mind a betegség megnyilvánulása, mind annak szövődménye okozhatja (intussusception, bélperforáció).

Vese-szindróma ritkábban fordul elő (40-60%), és a legtöbb esetben nem először fordul elő. Különböző súlyosságú hematuria, ritkábban glomerulonephritis (Shenlein-Henoch nephritis) kialakulásával nyilvánul meg, főleg hematurikus, de esetleg nephrotikus (hematuriával). A glomerulonephritis morfológiailag a fokális mesangialis proliferáció jellemzi az IgA-t, valamint a C3 komplement-komponenst és a fibrint tartalmazó immunkomplexek lerakódását. Néha diffúz mesangio-kapilláris glomerulonephritis figyelhető meg, súlyos esetekben extracapilláris félholddal kombinálva. A vesekárosodás előfordulása az életkor előrehaladtával növekszik. A vérzéses vasculitis vezető tünete a mérsékelt hematuria, általában mérsékelt proteinuria (kevesebb, mint 1 g / nap) mellett. A betegség kezdetekor bekövetkező akut lefolyásban durva hematuria léphet fel, amelynek nincs prognosztikai értéke. A glomerulonephritis gyakran csatlakozik a betegség első évében, ritkábban - az egyik relapszus idején vagy a hemorrhagiás vasculitis extrarenális megnyilvánulásainak eltűnése után.

A vérzéses vasculitis lefolyása ciklikus jellegű: jól definiált debütálás 1-3 hét múlva akut vírusos vagy bakteriális fertőzés után, oltás és egyéb okok, valamint 4-8 hét múlva történő gyógyulás. A gyermekek vérzéses vasculitisének egyetlen megfigyelése, amely fulmináns purpura formájában rendkívül nehéz.

Gyakran előfordul, hogy a tanfolyam ismétlődő kiütésekkel (monoszindróma formájában vagy más szindrómákkal kombinálva) hullámos jelleget kap, 6 hónapig, ritkán 1 évig vagy annál hosszabb ideig. Általános szabály, hogy a hasi szindróma jelenlétében a kiütések ismételt hulláma a veseszindróma megjelenésével jár.

A krónikus lefolyás jellemző a Schönlein-Henoch nephritis vagy izolált, folyamatosan visszatérő kután hemorrhagiás szindrómával rendelkező változatokra..

Formák

Nincs elfogadott osztályozás. A Schönlein-Henoch-betegség munkabesorolásai a következők:

  • a betegség fázisa (kezdeti periódus, visszaesés, remisszió);
  • klinikai forma (egyszerű, kevert, vesekárosodással keverve);
  • fő klinikai szindrómák (bőr, ízületi, hasi, vese);
  • súlyosság (enyhe, közepes, súlyos);
  • a tanfolyam jellege (akut, elhúzódó, krónikusan visszatérő).

A vérzéses vasculitis diagnosztizálása gyermekeknél

A vérzéses vasculitis diagnózisát az akut bőrszindróma jellege állapítja meg, elsősorban az alsó végtagokon található szimmetrikusan elhelyezkedő finomfoltos vérzéses kiütés jelenléte miatt. Nehézségek merülnek fel, ha a betegség első megnyilvánulása az ízületek, a has fájdalma vagy a vizeletvizsgálatok változásai. Ezekben az esetekben a diagnózis csak egy tipikus kiütés későbbi megjelenésével lehetséges..

A vérzéses vasculitis laboratóriumi diagnosztikája

A perifériás vér elemzésében a vérzéses vasculitis tipikus képével mérsékelt leukocitózis lehet neutrofíliával, eozinofíliával, trombocitózissal. Bélvérzés hiányában a hemoglobinszint és a vörösvértestek száma normális.

A vizelet általános elemzése nephritis jelenlétében megváltozik, átmeneti változások lehetségesek a vizelet üledékében.

A véralvadási rendszert a vérzéses vasculitisben a hiperkoagulálhatóságra való hajlam jellemzi, ezért a hemosztázis állapotának meghatározása kell a kezdeti és a későbbi, hogy ellenőrizzék a terápia elégségességét. A hiperkoaguláció kifejezetten súlyos esetekben jelentkezik. A hemosztázis állapotának és az előírt kezelés hatékonyságának meghatározásához ellenőrizni kell a fibrinogén, az oldható fibrin-monomer komplexek, a trombin-antithrombin III komplex, a D-dimerek és a protrombin F fragmentum szintjétw és a vér fibrinolitikus aktivitása.

A hemorrhagiás vasculitis hullámzó lefolyása, a nephritis tüneteinek megjelenése az alapja az immunstátusz meghatározásának, a tartós vírusos vagy bakteriális fertőzés azonosításának. Általános szabály, hogy vérzéses vasculitisben szenvedő gyermekeknél a szérum C-reaktív fehérje és az IgA koncentrációja megnő. Az immunológiai változások az IgA, a CEC és a krioglobulinok szintjének növekedése formájában gyakran kísérik a visszatérő formákat és a vesegyulladást..

A biokémiai vérvizsgálatnak gyakorlati jelentősége van, csak vesekárosodás esetén lehet kimutatni a nitrogén-toxinok és a szérum káliumszintjének változását.

Instrumentális módszerek vérzéses vasculitis esetén

A javallatok szerint EKG-t, mellkasröntgent, hasi szervek ultrahangját írják elő. A vesekárosodás jeleinek megjelenése az alapja a vesék ultrahangjának, a dinamikus nephroscintigraphiának, mivel ezek a gyermekek gyakran feltárják a húgyúti rendszer fejlődésében fellépő rendellenességeket, a vese dysembryogenezisének jeleit, a vesék károsodott akkumulációs és kiválasztási funkcióit. Ezek az eredmények lehetővé teszik a nephritis lefolyásának előrejelzését a Schönlein-Henoch-kórban, a kontrollkezelést, a glomerulonephritis megnyilvánulásainak fennmaradását a folyamatban lévő terápia ellenére - a vesebiopszia indikációja.

Mit kell megvizsgálni?

Hogyan kell megvizsgálni?

Milyen vizsgálatokra van szükség?

Megkülönböztető diagnózis

A hemorrhagiás vasculitis differenciáldiagnózisát elsősorban olyan betegségekkel kell elvégezni, amelyekre a vérzéses purpura jellemző: fertőzések (fertőző endocarditis, meningococcemia), egyéb reumatikus betegségek, krónikus aktív hepatitis, daganatok, limfoproliferatív betegségek, ezek közül sok betegség és az ízületek vese károsodása.

A kicsi (petechiás) kiütés jelenléte felvetheti a thrombocytopeniás purpura gyanúját, de a Shenlein-Henoch-kórra jellemző a kiütés tipikus lokalizációja (a fenéken, az alsó végtagokon), míg a thrombocytopenia nem fordul elő.

A vérzéses vasculitis hasi szindrómáját meg kell különböztetni az akut has képével kísért betegségektől, beleértve az akut vakbélgyulladást, a bélelzáródást, a perforált gyomorfekélyt, a yersiniosist, az ulceratív colitist. A Schönlein-Henoch-betegség mellett görcsös fájdalmak, amelyek magaslatán véres hányás és melena jelentkezik, valamint az ezzel járó bőrelváltozások, ízületi szindróma tanúskodnak. A gyomor-bélrendszeri tünetek túlsúlya esetén a klinikai kép hasonlíthat egy akut has képéhez, ezért minden egyes akut hasi fájdalom esetén vizsgálja meg a vérzéses vasculitist, és keressen egyidejű kiütéseket, vesegyulladást vagy ízületi gyulladást.

Súlyos vesekárosodás esetén feltételezhető az akut glomerulonephritis, a differenciáldiagnózisban segít azonosítani a vérzéses vasculitis egyéb megnyilvánulásait. Ha a beteg krónikus vesebetegségben szenved, meg kell deríteni, hogy volt-e korábban vérzéses vasculitisében. A betegség veseformáit elsősorban az IgA nephropathiától kell megkülönböztetni, amely makrohematuria vagy mikrohematuria megismétlődésével fordul elő.

A differenciáldiagnózis más reumatikus betegségekkel ritkán nehéz. Kivételt képez a szisztémás lupus erythematosus, amelynek kialakulásakor vérzéses vasculitis tünetei lehetnek, ugyanakkor immunológiai markereket (DNS antitestek, ANF) detektálnak, amelyek nem jellemzőek a hemorrhagiás vasculitisre..

Kihez forduljon?

Vérzéses vasculitis kezelése gyermekeknél

A kórházi kezelés indikációi a debütálás, a vérzéses vasculitis visszatérése..

Vérzéses vasculitis nem gyógyszeres kezelése

A vérzéses vasculitis akut időszakában kórházi kezelés, ágybetét a bőrkiütések időszakában és hipoallergén étrend szükséges. Az ágynyugalom szükséges a vérkeringés javításához, amíg a kiütés és a fájdalom megszűnik, majd fokozatos bővülése következik be. Az ágynyugalom megsértése gyakran fokozódáshoz vagy ismételt kiütésekhez vezet. Hipoallergén étrend, a kötelező allergének (csokoládé, kávé, kakaó, citrusfélék - citrom, narancs, grapefruit, mandarin, csirkehús, chips, szénsavas italok, diófélék, sós kekszek, minden piros zöldség és gyümölcs) kivételével az akut időszakban minden betegnél bemutatásra kerülnek. Súlyos hasi fájdalom esetén az 1. számú táblázatot (antiulcerum) írják fel. A glomerulonephritis nefrotikus változata esetén sómentes étrendet alkalmaznak, fehérje korlátozással.

Vérzéses vasculitis gyógyszeres kezelése

A gyógyszeres kezelést a betegség fázisának, klinikai formájának, a fő klinikai szindrómák jellegének, súlyosságának, a tanfolyam jellegének figyelembevételével végzik..

A vérzéses vasculitis súlyosságának kritériumai:

  • enyhe - kielégítő egészség, nem bőséges kiütések, arthralgiák lehetségesek;
  • közepes súlyosság - bőséges kiütés, arthralgia vagy ízületi gyulladás, visszatérő hasi fájdalom, mikrohematuria, nyom proteinuria;
  • súlyos - bőséges kiütés, vízelvezetés, nekrózis elemei, angioödéma; tartós hasi fájdalom, emésztőrendszeri vérzés; makrohematuria, nephrotikus szindróma, akut veseelégtelenség.

A gyógyszeres kezelés patogenetikus és tüneti.

A vérzéses vasculitis természetének és időtartamának patogenetikai terápiája az érelváltozás lokalizációjától és annak súlyosságától függ. A kezeléshez a nátrium-heparint egyénileg kiválasztott dózisban alkalmazzák. Szinte minden esetben antiagregáns szereket írnak elő, a javallatok szerint, fibrinolízis aktivátorokat. Ezenkívül, ha enyhe kúrával csak a trombocitaellenes szerekkel végzett kezelés elegendő, akkor közepes és súlyos formák esetén antikoagulánsok és thrombocyta-gátlók kombinációja szükséges. A glükokortikoszteroidokat súlyos betegségre és Shenlein-Henoch nephritisre írják fel. A nephritis számára immunszuppresszív hatású gyógyszerek közül ciklofoszfamidot, azatioprint, a 4-aminokinolin sorozat származékait írják fel. A fertőzés krónikus gócainak akut vagy súlyosbodása esetén antibiotikumokat alkalmaznak; ha a fertőző folyamat támogatja a vérzéses vasculitis megismétlődését, az intravénás beadáshoz szükséges immunglobulinokat a kezelési komplexum tartalmazza.

Az alábbiakban bemutatjuk a kinevezés jelzéseit és a patogenetikai módszerek alkalmazásának módját a vérzéses vasculitis kezelésére.

  • A vérlemezkék elleni szerek a betegség minden formája. Dipiridamol (kurantil, persantin) napi 5-8 mg / kg dózisban, 4 adagban; pentoxifillin (trental, agapurin) 5-10 mg / kg naponta, 3 adagra osztva; tiklopidin (tiklid) 250 mg naponta kétszer. Súlyos esetekben két gyógyszert egyidejűleg írnak fel a vérlemezke-gátló hatás fokozása érdekében. A fibrinolízist aktiváló szerek - nikotinsav, xantinol-nikotinát (theonikol, komplamin) - a dózist az egyéni érzékenység figyelembevételével választják ki, általában napi 0,3-0,6 g. A kezelés időtartama a klinikai formától és súlyosságtól függ: 2-3 hónap - enyhe kúrával; 4-6 hónap - mérsékelt; legfeljebb 12 hónap - súlyos visszatérő kúrával és Shenlein-Henoch vesegyulladással; krónikus lefolyás esetén ismételt tanfolyamokat végeznek 3-6 hónapig.
  • Az antikoagulánsok a közepes és súlyos formák aktív időszaka. Nátrium-heparint vagy kis molekulatömegű analógját, a kalcium-nadroparint (fraxiparint) alkalmazzák. A nátrium-heparin dózisát a betegség súlyosságától függően egyedileg választják ki (átlagosan 100-300 U / kg, ritkábban - nagyobb dózisok), a koagulogram pozitív dinamikájára és mutatóira összpontosítva. Mérsékelt kúrával a kezelés általában 25-30 napig tart; súlyos esetekben - a klinikai szindrómák tartós enyhüléséig (45-60 nap); hemorrhagiás vasculitis nephritis esetén a heparin terápia időtartamát egyedileg határozzák meg. A gyógyszereket fokozatosan törlik napi 100 U / kg mennyiségben 1-3 naponta.
  • Glükokortikoszteroidok - súlyos bőr-, ízületi, hasi szindrómák, vesekárosodás. Egyszerű és kevert, vesekárosodás nélküli formában a prednizolon orális adagja napi 0,7-1,5 mg / kg, rövid kúra alatt (7-20 nap). A Schönlein-Henoch nephritis kialakulásával napi 2 mg / kg-ot írnak fel 1-2 hónapig, majd 2,5-5,0 mg-os csökkenés következik be egyszer, 5-7 nap alatt, amíg nem törlik..
  • Citosztatikumok - a nephritis súlyos formái, nekrózisos bőr szindróma a magas immunológiai aktivitás hátterében. 4-aminokinolin-származékok - súlyos tünetek kihalásával a prednizolon dózisának csökkenése vagy annak törlése után.
  • Antibiotikumok - interakciós fertőzések a betegség kezdetekor vagy a háttérben, a fertőzés gócainak jelenléte.
  • Az IVIG a bakteriális és / vagy vírusos fertőzésekkel járó betegség súlyos, folyamatosan visszatérő folyamata, amely nem oldható meg. Az IVIG-t alacsony és közepes adagú adagban (400-500 mg / kg) adják be.

A vérzéses vasculitis tüneti kezelése magában foglalja az infúziós terápiát, antihisztaminokat, enteroszorbenseket, NSAID-okat. A visszatérő formák kezelésénél különös figyelmet kell fordítani a kóros folyamatot támogató lehetséges ok megtalálására. Leggyakrabban ezek fertőző tényezők, ezért a fertőzés gócainak tisztítása gyakran remisszióhoz vezet.

Az akut periódusban súlyos vérzéses vasculitis lefolyása esetén a dextran (reopolyglucin), glükóz-novokain keverék intravénás beadását (3: 1 arányban) alkalmazzák. Az antihisztaminok hatékonyak azoknál a gyermekeknél, akiknek kórtörténetében étel-, gyógyszer- vagy háztartási allergia, exudatív-hurutos diatézis megnyilvánulása, allergiás betegségek (szénanátha, Quincke ödéma, obstruktív hörghurut, bronchiális asztma) szerepelnek. Használjon klemasztint (tavegil), klór-piramint (suprasztin), mebhidrolint (diazolin), hifenadint (fenkarol) és más gyógyszereket 7-10 napig az életkorral összefüggő adagokban. Enterosorbensekre [hidrolitikus lignin (polifepan), dioktaéderes szmektit (szmektit), povidon (enteroszorb), aktív szén naponta 3-4 alkalommal, 5-10 napig] van szükség a terhelt allergiás kórtörténetben szenvedő betegek számára, ha az élelmiszer-ágensek a betegség provokáló tényezőjeként szolgáltak... Az enteroszorbensek megkötik a toxinokat és a biológiailag aktív anyagokat a bél lumenében, ezáltal megakadályozva azok behatolását a szisztémás keringésbe. Az NSAID-kat rövid ízben írják fel súlyos ízületi szindróma esetén.

Vérzéses vasculitis sebészeti kezelése

A műtéti kezelés (laparoszkópia, laparotomia) a hasi szindrómában szenvedő betegeknél az "akut has" tüneteinek kialakulásában javallt. Ezenkívül a javallatok szerinti remisszió időszaka alatt (krónikus mandulagyulladás) mandulaműtétet végeznek.


Következő Cikk
Az ESR vérvizsgálata: normák és eltérések