Scleroderma - tünetek és kezelés


Mi a szkleroderma? Az előfordulás okait, a diagnózist és a kezelési módszereket Dr. Belyaeva E.A., 25 éves tapasztalattal rendelkező reumatológus cikkében elemezzük..

A betegség meghatározása. A betegség okai

A szkleroderma (szisztémás szkleroderma, SS) egy ritka autoimmun betegség, amely a szisztémás kötőszöveti betegségek csoportjába tartozik. A bőr megkeményedéseként, a tüdő, a szív fibrózisaként, a gyomor-bél traktus (nyelési és emésztési zavarokkal), a vesék (veseelégtelenség kialakulásával) és más szervek károsodásaként nyilvánul meg. Betegség esetén nem bakteriális gyulladás alakul ki a szövetekben, fokozódik a kollagéntermelés és a vér mikrocirkulációja megszakad.

A scleroderma halálának okai leggyakrabban a légzés és a szívelégtelenség kialakulása miatt fellépő tüdő- és szívkárosodások. A szkleroderma előfordulása felnőtteknél 2,7 és 12 eset / millió lakos [2]. Hogy a scleroderma milyen gyakran fordul elő gyermekeknél, nem biztos..

A betegség okait rosszul értik, bár a különböző években felvetették a betegség fertőző, toxikus és egyéb eredetű hipotéziseit. Mindannyian nem találtak elég bizonyítékot. Jelenleg általánosan elfogadott tény, hogy a szklerodermát számos különböző tényező provokálja, beleértve a hormonális.

Van egy különféle szkleroderma, amely rosszindulatú daganatokkal társul - paraneoplasztikus szkleroderma, amelyben a betegség tünetei a meglévő onkológiai folyamat hátterében jelentkeznek..

A nőknél a szkleroderma gyakrabban alakul ki, a férfiak és a nők aránya 7: 1. A Negroid faj személyeiben a nők veresége hangsúlyosabb - 15: 1. Általában a betegséget 30-50 év alatt észlelik, de korábban kezdődhet [1] [2] [11] [12].

Scleroderma tünetei

A scleroderma különféle tünetekkel jelentkezhet, amelyek a különböző belső szervek és rendszerek károsodásával járnak: Raynaud-jelenség (ujjfájdalom és a bőr elszíneződése), gyomorégés, duzzanat, polyarthralgia (ízületi fájdalom), dysphagia (nyelési rendellenesség), súlyos bőrvastagodás és ízületi kontraktúra ujjak (képtelenség a végéig meghajlítani és kiegyenesíteni őket).

A bőrelváltozások lehetővé teszik a szkleroderma gyanúját. Három szakaszon mennek keresztül:

  1. Sűrű ödéma gödör nélkül, a bőrredők eltűnése.
  2. Indukció - a bőr és a bőr alatti szövetek megvastagodása és megkeményedése.
  3. Atrófia: feszültség, a bőr elvékonyodása, a szőrnövekedés megszűnése, verejtékmirigyek sorvadása, hiper- vagy hipopigmentáció: fehéres vagy barna foltok és váltakozásuk - a "só és bors" jele.

A scleroderma esetén a jövőben sclerodactyly alakul ki - az ujjak bőrének elváltozása a bőr alatti szövet, az ínszalagok és az inak bevonásával, ami a kéz ízületeinek mozgássérüléséhez vezet..

A szkleroderma másik jele a meszesedés, a kalcium-sók szubkután lerakódása nagy nyomású területeken, például az ujjak párnáin, a fenéken, a könyök- és térdízületek területén, valamint az inak mentén. Előfordul, hogy a lerakódások fehér morzsaszerű tömeg felszabadulásával megnyílnak, majd rosszul gyógyuló fekélyek keletkeznek.

A scleroderma okozta arcváltozások sajátosak: az ajkak vörös széle vékonyabbá válik, megjelenik a "erszényes száj" tünete, a száj kinyitása nehézségeket okoz. Az orr kiéleződik, a ráncok kisimulnak. Az arc mozdulatlanná válik, maszkszerűvé válik, a tipikus arckifejezések eltűnnek az érzelmek kifejezésekor.

A betegség egyik fő és legkorábbi megnyilvánulása a Raynaud-jelenség - epizódikus rohamok, amelyek a végtagok ujjait érintik, és klasszikusan három fázis (fehér, kék, piros) szekvenciális változásának formájában mennek végbe:

  • blansírozás (perifériás érgörcs);
  • cianózis (a helyi véráramlás megsértése);
  • a bőr bordó-vörös színének megjelenése (értágulat és aktív véráramlás rajtuk keresztül).

A Raynaud-jelenség súlyos formáiban a hosszan tartó ischaemia miatt fekélyek alakulhatnak ki az ujjak hegyén, amelyek apró hegek képződésével gyógyulnak meg.

A telangiectasiasok szintén gyakori vaszkuláris elváltozások - vörös pontok az arc, a törzs és a végtagok bőrén, amelyek a hajszálerek ágyainak tágulásával járnak. Tűnjön el, ha megnyomja, majd újra megjelenik.

Az ízületi fájdalom a periartikuláris szövetek fibrózisával jár. Az inak fibrózisa súrlódási zajhoz is vezet mozgás közben. A kéz ízületei gyakrabban érintettek. Az osteolysis lehetséges fejlődése - a köröm falangjainak spontán felszívódása, ami az ujjak rövidüléséhez és deformációjához vezet.

Az izomgyengeség vagy izomfájdalom a scleroderma esetében is gyakori, valamint az izomsorvadás és az edzés - izomfibrózis.

Az emésztőrendszeri elváltozások a szájban kezdődnek. A betegeknél kialakulhat a "száraz szindróma", amelyben a nyál mennyisége csökken és viszkozitása nő. Ez egyrészt az élelmiszer-emésztés kezdeti szakaszainak megsértéséhez vezet a nyálenzimek részvételével, másrészt a fogszuvasodás és a szájgyulladás kialakulásához vezet a nyál baktericid tulajdonságainak elvesztése miatt..

Súlyos változások befolyásolják a scleroderma nyelőcsövét, amely a nyelőcső izomrétegének rostos kötőszövetekkel történő helyettesítése következtében bekövetkező zavart rendellenességgel és az ételcsomó gyomor felé történő "tolásával" jár. Ezenkívül a betegek reflux oesophagitist tapasztalhatnak, amikor a gyomor tartalmát a nyelőcsőbe dobják, ami a nyelőcső alsó harmadának nyálkahártyájának erózióinak és fekélyeinek kialakulásához vezet. Ebben az esetben a fő panasz gyomorégés és mellkasi fájdalom lehet. A gyomor kis ereiben a véráramlás romlása miatt nyálkahártyájának károsodása alakulhat ki - erózió és fekélyek, amelyeket "éhes fájdalmak" jellemeznek, étkezés után egy órával fájdalom, hányinger. Néhány betegnél „görögdinnye gyomor” szindróma alakul ki, amikor a vérzés és a kapcsolódó vérszegénység kockázata megnő az antrum vénáinak tágulása miatt..

A vékonybél vereségét a felszívódási zavar szindróma - a felszívódás zavara jelenti. Emiatt hiányzik a vitaminok, ásványi anyagok és nyomelemek, a beteg elveszíti a testsúlyát. Esetleg puffadás, baktériumok elszaporodása a belekben.

Az izomsorvadás miatt csökkent vastagbélmotilitás tartós székrekedéshez vezet.

A hasnyálmirigy és a máj diszfunkciója felfúvódással, fájdalommal, ételintoleranciával stb..

Néhány szklerodermában szenvedő betegnél epe-cirrózis alakul ki, amelynek megnyilvánulása sárgaság, viszketés, fokozott vérzés.

A tüdő károsodása a gyomor-bél traktus patológiái után a második helyen áll a scleroderma előfordulási gyakorisága szempontjából. A tüdőfibrózis a tüdő gázcseréjének csökkenéséhez vezet, és vaszkuláris kompressziót vált ki. A tüdő erének falainak rugalmasságának csökkenése és lumenük csökkenése miatt pulmonális artériás magas vérnyomás (PAH) alakul ki, vagyis a tüdő edényeiben a nyomás nő. Ezen kóros folyamatok miatt az artériás vér kevésbé telített oxigénnel. A tüdő vaszkuláris elváltozásában szenvedő betegek fő panasza a légszomj, és a tüdőfibrózis kialakulásával a légszomj kombinálódik egy nem produktív köhögéssel köpet elválasztása nélkül.

A szívkárosodás aritmiákként, mellkasi fájdalmak támadásaként jelentkezhet, mint az angina pectoris.

A scleroderma vesekárosodása érrendszeri jellegű. A hipertóniás vesekrízisek tipikusak, amikor a vérnyomás eléri a 200-220 Hgmm-t. Művészet. és fennáll a súlyos szövődmények (szívroham, stroke, akut veseelégtelenség) kockázata. A veseválság orvosi sürgősségi ellátás, kórházi körülmények között történik. Néha a vesekárosodás tünetmentesen alakul ki, és progresszív veseelégtelenséghez vezet.

A látásszerv is szenved, a "száraz szem szindróma" kialakulhat, ami a könnyképződés csökkenésével jár, ami a szaruhártya kiszáradásához és fertőzésekhez vezet [1] [2] [3] [4] [5] [10] [11].

A szkleroderma patogenezise

A betegség kialakulása autoimmun rendellenességekkel jár - antitestek termelésével a saját teste ellen. A véráramlás az érgörcs, a károsodás, az érfal megvastagodása és a lumen szűkülete következtében romlik. Szkleroderma esetén a fibrózis előrehalad a szervekben és a szövetekben a fibroblasztok - kötőszöveti sejtek - túlzott aktivitása miatt.

Szkleroderma esetén a kollagén túlzottan termelődik a dermisz retikuláris rétegében, az epidermisz elvékonyodik, és a bőr függelékeinek (verejték, faggyúmirigyek, szőrtüszők és körmök) sorvadása következik be. A bőr T-limfocitákkal történő behatolása a dermis és a szubkután szövet kifejezett fibrózisának kialakulásával is lehetséges..

A szkleroderma zavarokat okoz a nyelőcső perisztaltikájában, kialakul az alsó nyelőcső záróizom meghibásodása, a gyomor-nyelőcső refluxja és a nyelőcső másodlagos szűkületei (szűkülete). A bélnyálkahártya izomrétegének degenerációja figyelhető meg, ami a vastagbél és az ileum pseudodiverticula (nyálkahártya kiemelkedései) kialakulásához vezet..

Interstitialis és peribronchialis tüdőfibrózis és a tüdő kicsi artériáinak belső bélésének hiperpláziája is kialakul, amely hosszan tartó fennállással pulmonalis hipertónia kialakulásához vezet. Diffúz szívizomfibrózist is észlelnek, ami a vezetés károsodásához vezet.

A vese interlobuláris és íves artériáinak belső bélésének hiperpláziája vese ischaemiát és artériás hipertónia kialakulását okozza [4] [5] [10] [11].

A szkleroderma osztályozása és fejlődési szakaszai

A szkleroderma számos formája létezik: prescleroderma, korlátozott forma, diffúz forma és zsigeri forma - "scleroderma scleroderma nélkül". Kiemelkedik a gyermekkorban jelentkező fiatalkori forma.

A prescleroderma egy betegség előtti állapot, amelyet csak a Raynaud-szindróma és a betegség laboratóriumi markerei - specifikus antitestek jellemeznek.

A korlátozott (korlátozott) forma a végtagok bőrét érinti a könyök és a térd alatt. A korlátozott formán belül megkülönböztetik a CREST szindrómát (amelynek minden betűje megfelel az egyik tünetnek):

  • C (Calcinosis) - meszesedés;
  • R (Raynaud-jelenség) - Raynaud-jelenség (a kéz és a láb perifériás erének görcsje);
  • E (nyelőcsődysmotilitás) - nyelőcső diszfunkció (a nyelőcső mozgékonyságának megsértése);
  • S (Sclerodactyly) - sclerodactyly;
  • T (Telangiectasia) - telangiectasia.

Diffúz formában a végtagok bőrén kívül a törzs bőre is érintett.

A zsigeri formát a bőrtünetek hiánya jellemzi a tüdő, a szív, a vesék és a gyomor-bél traktus szerveinek tipikus károsodása esetén..

A szkleroderma három változatát különböztetjük meg lefelé:

  1. Akut (generalizált bőrfibrózis a belső szervek károsodásával az első 1-2 évben).
  2. Szubakut (mérsékelt betegség progresszió).
  3. Krónikus (lassan progresszív betegség, erek, bőr, tüdő károsodásával).

A szklerodermának négy szakasza van:

  1. Preklinikai: Raynaud-jelenség, plusz egy specifikus immunológiai vizsgálat pozitív eredményei és a capillaroscopia tipikus változásai;
  2. Kezdeti: Raynaud-jelenség, plusz a betegség egy-három nyilvánvaló klinikai megnyilvánulása;
  3. Kiterjesztett: a klinikai megnyilvánulások szisztémásak;
  4. Késő: a belső szervekben visszafordíthatatlan változások következnek be munkájuk megzavarásával [1] [2] [4] [7].

A szkleroderma szövődményei

A Raynaud-jelenség súlyos szövődményei: fekélyek és nekrózis az ujjak területén. Súlyos esetekben lehetséges az ujjak falangjának elutasítása. A bőrfekélyek megfertőződhetnek szepszis és osteomyelitis kialakulásával (gennyes-nekrotikus folyamat a csontokban és a csontvelőben).

Merevség alakul ki az ízületekben, egészen a mozgás teljes hiányáig a kialakult kontraktúrák miatt.

A szkleroderma magas aktivitása esetén gyors fogyás lehetséges.

A szívkárosodás aritmiák, miokardiális infarktus, hirtelen halál és krónikus szívelégtelenség kialakulásához vezet. A tüdőkárosodás légzési elégtelenséghez, a vesekárosodás pedig krónikus vesebetegséghez vezethet..

A szkleroderma gyomor-bél traktusának elváltozásai a nyelőcső elzáródásához, gyomorvérzéshez, emésztési zavarokhoz és a tápanyagok felszívódásához vezetnek. Néhány betegnél ritka szövődmény alakul ki - Barrett-nyelőcső, amelyben a belekre jellemző sejtek jelennek meg a nyelőcsőben. A Barrett-nyelőcső rákmegelőző betegség, és rendszeres nyomon követést és megfelelő kezelést igényel (konzervatív vagy endosurgiai) a nyelőcsőrák megelőzésére..

Súlyos vészhelyzet a scleroderma veseválsága, amely gyakoribb a diffúz scleroderma esetében. Tünetei: magas artériás hipertónia, fejfájás, akut agyi érrendszeri baleset, szívelégtelenség. Ebben a betegségben a fehérje és az eritrociták megjelenése a vizeletben jellemző, a kreatinin szintjének emelkedése a vérben, akut veseelégtelenség alakulhat ki, hemodialízis szükséges (mesterséges vese összekapcsolása) [1] [4] [5] [8].

A szkleroderma diagnózisa

Nincs egyetlen szkleroderma diagnosztikai teszt. A diagnózis felmérés és a beteg, laboratóriumi és műszeres adatok vizsgálatának eredményein alapul.

Szkleroderma gyanúja esetén az orvos immunológiai vérvizsgálatot ír elő az antitestek kimutatására: a differenciálatlan antinukleáris antitestek (ANA) pozitívak e betegség esetén a betegek 95% -ában. A topoizomeráz I (Scl-70) és az anticentromerikus antitestek specifikusabb antitestjeinek érzékenysége alacsony, ezért kis számú betegnél (kb. Az esetek 30% -ában) észlelhetők. Hiányuk nem jelenti magát a szkleroderma hiányát. A topoizomeráz I (Scl-70) elleni antitestek jelenlétében a tüdőfibrózis gyakrabban alakul ki, az anticentromerikus antitestek jelenléte pedig az ujj nekrózisának kialakulásával jár együtt.

Fontos diagnosztikai módszer a kis erek vizsgálata - capillaroscopy. Ezt a vizsgálatot dermatoszkóp vagy speciális video-kapillaroszkóp segítségével végzik. Leggyakrabban a körömágy területét vizsgálják. A betegségre jellemző kapilláris változások az aneurysmák kialakulása (az ér lokális tágulása), az erek elpusztulása és csírázása.

A scleroderma tüdőkárosodásának diagnosztizálása nem mindig egyszerű. A radiográfia ebben az esetben nem elég érzékeny módszer a tüdőfibrózis diagnosztizálására. Előnyös a nagy felbontású számítógépes tomográfia. A korai fibrózis diagnosztizálható a légzésfunkciók spirometriával történő vizsgálatával.

A nyelőcső patológiájának azonosítására röntgenvizsgálatot végeznek bárium-szuszpenzióval és fibrogasztroszkópiával..

Az elektrokardiográfia és az echokardiográfia kötelező a ritmus- és vezetési zavarok, a szívizom és a szívburok változásainak, valamint a pulmonalis artériás hipertónia szűrésére..

Az elsődleges pulmonális hipertónia (a pulmonalis keringésben megnövekedett nyomás) diagnosztizálásának "arany standardja" a jobb szív katéterezése. A diagnosztikát röntgen műtőben végzik, speciálisan kiképzett operációs csoport részvételével, az intravaszkuláris beavatkozások minden elvének betartásával. A diagnosztikai katétert nagy vénákon át vezetik a jobb szívbe, ahol több paramétert mértek: nyomás a jobb pitvarban, nyomás a jobb kamrában és a tüdőartériában stb. Ezt a komplex vizsgálatot csak speciális központokban végzik.

A betegség kezdetén és a jövőben a vesefunkciót laboratóriumi módszerekkel rendszeresen felmérik [1] [3] [4] [6] [7].

Scleroderma kezelés

Jelenleg nincs olyan kezelés, amely a szkleroderma teljes helyreállításához vezethet. Különböző gyógyszerek befolyásolhatják bizonyos szerveket és rendszereket. Ugyanakkor a kezelés nemcsak tüneti, hanem befolyásolhatja a patogenezis különféle kapcsolatait is..

Diffúz bőrelváltozásokkal járó korai stádiumban a metotrexát gyógyszer ajánlott. A mikofenolát-mofetil, a ciklofoszfamid és az azatioprin bizonyos antifibrotikus hatást mutatnak a bőrön..

Korábban a D-penicillamint antifibrotikus gyógyszerként használták, mára alacsony hatékonysága miatt elvesztette jelentőségét, bár egyes esetekben a bőrelváltozások megjelenésétől számított első 3-5 évben 250-500 mg dózisban alkalmazzák diffúz szkleroderma formájában. A minociklin szintén hatástalannak bizonyult.

A scleroderma vesekrízisének megelőzésére a vesepatológiában angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorokat (kaptoprilt) vagy angiotenzin II receptor blokkolókat alkalmaznak. Lassú kalciumcsatorna-blokkolókat és alfa-blokkolókat is alkalmaznak a vese artériás hipertónia szabályozására..

Az elsődleges pulmonális hipertónia kezelését az Orosz Föderáció egyes szövetségi körzeteiben található speciális kutatóközpontokban végzik. A kezeléshez foszfodiészteráz inhibitorokat (például szildenafil), endotelin receptor antagonistákat (bozentán), oldható guanilát-cikláz stimulánsokat (riociguat), prosztaciklin analógokat (iloprost, epoprostenol, treprostenil) használnak..

A tüdőfibrózis kezelésére glükokortikoszteroidokat, ciklofoszfamidot, mikofenolát-mofetilt alkalmaznak.

A gyomor-bél traktus elváltozásainak tüneti terápiája magában foglalja a protonpumpa-gátlókat (omeprazol), a prokinetikát (metoklopramid), antibiotikumokat, enzimeket és egyéb gyógyszereket egyedi indikációk szerint..

A Raynaud-szindróma enyhe formái esetén a dihidropiridin-sorozat (nifedipin), a fluoxetin kalcium-antagonistáit alkalmazzák, súlyos esetekben - intravénás iloprost és alprostadil, 5-ös típusú foszfodiészteráz inhibitor (szildenafil)..

Az ízületi elváltozások kezelésére hidroxi-klorokin, szulfaszalazin, leflunomid, metotrexát alkalmazható.

Myopathia (izomsorvadás) esetén glükokortikoidokat és metotrexátot írnak fel.

A fájdalomcsillapításhoz használjon paracetamilt, nem szteroid gyulladáscsökkentőket, gyenge opiátokat (tramadol).

A hagyományos kezelési módszerek hatástalansága és a létfontosságú szervek károsodása miatt a génmanipulált biológiai drog, a rituximab hatékony lehet. Némi tapasztalat más géntechnológiával módosított gyógyszerekről (abatacept, fresolizumab).

A scleroderma gyógyszerterápiájának megválasztása nagyon egyedi, és reumatológus végzi.

A scleroderma esetén rehabilitációs intézkedéseket alkalmaznak. Ide tartoznak a fizikoterápia (légzőgyakorlatok, arcizmok fejlesztése, közös edzés), masszázs, pszichológiai támogatás [1] [2] [3] [5] [7] [8] [11].

Előrejelzés. Megelőzés

Előrejelzés. A szkleroderma diffúz formájával a prognózis gyenge. Erre a formára a betegség első 5 évében akut megjelenés és gyorsan progresszív folyamat létfontosságú szervek bevonásával és a szövődmények kialakulásával jellemezhető..

A szkleroderma korlátozott (korlátozott) formáját kedvezőbb prognózis jellemzi. A bőr megnyilvánulásának jelei körülbelül 5 évvel a Raynaud-jelenség megjelenése után jelentkeznek. A belső szervek elváltozásai mérsékelten fejeződnek ki, lassan haladnak. A betegség ezen formájának lefolyása jóindulatú.

A fiatalkori forma prognózisa általában kedvező (különösen a betegség 16 éves kor előtti megjelenésével), gyermekeknél a Raynaud-jelenség és a belső szervek károsodása kevésbé gyakori.

A kedvezőtlen prognózis tényezői: a betegség kialakulásának előrehaladott kora, férfi nem, nagyfokú bőrfeszesítés, a belső szervek korai érintettsége, topoizomeráz elleni antitestek kimutatása (Scl-70).

Hagyományosan a prognózis javul azoknál a betegeknél, akik állandó orvosi felügyelet mellett, és az ő ajánlásait követik..

Megelőzés. Mivel a betegség okai nem teljesen tisztázottak, a szkleroderma elsődleges megelőzése nincs. A szövődmények megelőzése abból áll, hogy időben orvoshoz fordulnak, követik a kezelésre vonatkozó ajánlásokat és a reumatológus nyomon követi a betegség lefolyását. Még akkor is szükség van orvoslátogatásra, ha jól érzi magát, évente kétszer, és ha az állapot romlik, azonnal. Elfogadhatatlan az előírt gyógyszerek adagjának önálló megváltoztatása vagy törlése. Szkleroderma esetén ajánlott leszokni a dohányzásról, kerülni a hipotermiát, meleg ruhát viselni, különösen kesztyűt és zoknit, kerülni a vibrációnak való kitettséget, a vegyi anyagokkal való érintkezést, a súlyos fizikai és pszicho-érzelmi túlterhelést [1] [2] [5] [7] [8].

Scleroderma - mi ez és hogyan kell kezelni?

A szkleroderma egy diffúz kötőszöveti betegség, amely a szervek fokozott tömörödésének és a csökkent vérellátásnak köszönhető.

A szkleroderma befolyásolhatja az emésztőrendszert, a szívet, a tüdőt, a vesét és a májat. Leggyakrabban ez a betegség a női nemet érinti. A betegek bőre megkeményedik, ami a kis erek vereségét jelzi. A betegség okai a mai napig ismeretlenek. Egyes tudósok szerint azonban az immunrendszer veleszületett hiánya a hibás..

Ennek az elméletnek nincs pontos megerősítése..

Fejlesztési okok

Talán a fő etiológiai tényező a genetika, mert a betegség genetikai hajlamát már megállapították? Vagy ez valamiféle kedvezőtlen hatás a testre különféle káros tényezőkkel együtt vagy külön-külön? Úgy gondolják, hogy a vírusok, a szakma (alacsony hőmérsékleten végzett munka, hipotermia, rezgés feltételeinek megteremtése), sérülések, neuroendokrin patológia, általában minden, ami segít a védekezés csökkentésében és a test gyengítésében, jelentős szerepet játszhat a kóros folyamat kialakulásában..

A szkleroderma patogenetikai mechanizmusa számos olyan tényező figyelembevételével reprezentálható, amelyek fokozzák egymás káros hatásait. Például:

  • A hipotermia és az immunitás csökkenésének hátterében álló vírussal való találkozás az örökletes betegségre hajlamos személyekben a kollagén prekurzor fehérjét szintetizáló sejtekben (fibroblasztokban) található RNS és DNS károsodásához vezethet..
  • A prokollagén sérült sejtjei intenzíven kezdik termelni a kollagént, ami a kötőszövet szerkezetének megváltozásához vezet.
  • A kötőszövet módosításának eredménye a rostos növekedés és a szklerotikus változások a szervekben és rendszerekben, ahol ez a szövet a fő.
  • A szövet fő anyagának glikoproteinjeiben bekövetkező változásokkal párhuzamosan az immunrendszer megsértése következik be, amely nem megfelelő módon reagál a vírus behatolására, a saját antigénjeire (autoantitestekre) irányított antitesteket kezd termelni.,
  • Az autológ antitestek az autológ antigénekkel kölcsönhatásban immunkomplexeket képeznek, amelyek a mikrovaszkuláris erek és a belső szervek falára telepednek - kialakul egy immungyulladásos folyamat, amely a betegség alapjává válik és meghatározza annak gazdag klinikai képét.

Leggyakrabban a szkleroderma kialakulásával a bőrelváltozások kerülnek előtérbe, majd a belső szervekben bekövetkező kóros elváltozások következnek be - ez a tipikus szkleroderma. Az atipikus SJS esetében először a belső szerveket érinti, míg a bőr nem reagál különösebben a test eseményeire. A betegség atipikus formája meghosszabbítja a diagnosztikai keresést, mivel az első szakaszban a gyanú gyakran másra esik, hasonló a tüneteknél, a patológiában.

Szisztémás szkleroderma

A bőr szisztémás szkleroderma a beteg általános egészségi állapotának romlásában nyilvánul meg. Minden izom fáj, a hőmérséklet emelkedik, a beteg megborzong és fáradtság következik be. Ebben az esetben az egész bőr ki van téve a betegségnek. Kezdetben foltok jelennek meg, majd plakkokká alakul át. Ennek eredményeként a beteg bőre elefántcsonttá válik. Sűrítése olyan fokozatot szerez, hogy az ember elveszíti a mozgás képességét..

Az arc minden bőrtájékoztatója érintett, ez pedig az arckifejezések eltűnéséhez vezet. Az arc kővé válik. Ez azonban nem minden változás. Körmök, izmok, csontok, inak szenvedhetnek. Megszűnik az ujjak ingatásának képessége. A szisztémás formát (szisztémás progresszív szklerózis) a kis erek, valamint a kötőszövet kiterjedt szklerotikus változásai jellemzik. A betegség fokozatosan alakul ki, kezdve a végtagok vazospasmusától, általános merevségétől, bőrelváltozásaitól, az ízületek fájdalmától. Amikor részt vesz a belső szervek patológiájában, a tüdő, a nyelőcső, a szív (szívizom) fibrózisa alakul ki, az érintett szervek összes funkciója teljesen megszakad.

A szisztémás bőr scleroderma a vénákat és a kapillárisokat is megtámadja. A vénákban, valamint a hajszálerekben bekövetkező kóros folyamatok miatt Rein-szindróma alakul ki. Ennek eredményeként a beteg ujjai kihűlnek és fájdalmat zavarnak. A szív- és érrendszer, valamint a belső szervek a tüdő, az urogenitális rendszer szervei, a vesék és az emésztőrendszer szerveinek meghibásodásával is reagálnak a változásokra. A szisztémás szkleroderma következő jele a testtömeg hirtelen csökkenése.

A szkleroderma izomgyengeség kialakulásához, a gyomor-bél traktus károsodásához vezet, amely nyelési zavarokban, tartós gyomorégésben, hasi fájdalomban, puffadásban, hasmenésben és székrekedésben is megnyilvánulhat. A tüdőkárosodás a betegek 70% -ában fordul elő, és növekvő légszomjban, valamint tartós köhögésben nyilvánul meg. A scleroderma következő gyakori megnyilvánulása a Sjogren-szindróma, valamint a pajzsmirigy károsodása (thyreoiditis).

Scleroderma gyermekeknél

Gyermekeknél, akárcsak a felnőtteknél, a betegség mindkét formája kialakulhat: rendkívül ritkán - szisztémás (generalizált) és fokális (plakk, lineáris). A kóros folyamat kialakulását kiváltó okok rejtély maradnak, azonban ismertek (immun és vaszkuláris) mechanizmusok, amelyek külön-külön és együtt is kialakulhatnak. Gyermekeknél a belső szervek kis artériái és kapillárisai hasonlóan károsodnak, az endothelium és az érzékszervi idegek érintettek, amelyek a vazoaktív anyagok részvételével görcsgé alakulnak, az immunrendszeri rendellenességeket a sejtes immunitás túlsúlyának zavara jellemzi, a kollagént (fibroblasztokat) képző sejtek működése megszakad..

A gyermekeknél a szkleroderma kialakulásának kezdete a bőrelváltozásokban nyilvánul meg (az epidermisz elvékonyodik, de a kollagén felhalmozódik a dermisben, megvastagodva), majd más szervek és rendszerek vesznek részt a folyamatban: az emésztőrendszer (nyelőcső és a gyomor-bél traktus egyéb részei), a légzőszervek (hörgők, tüdő) érintettek, az izom-csontrendszer és az izomzat, valamint a szív, a vesék, a máj, a pajzsmirigy.

Bár a gyermekkori szisztémás szkleroderma általában nem túl gyakori és rendkívül ritkán alakul ki, nem szabad teljesen kizárni vagy figyelmen kívül hagyni. A gyermekek SJS-jével kapcsolatban a következő tünetek gyanúsak:

  1. A Raynaud-szindróma megjelenése és hosszú távú jelenléte (2 hónaptól 4 évig);
  2. A kezek, az arc és a test egyéb részeinek zsibbadása;
  3. Az ujjak merevsége, alakjuk megváltozása;
  4. Kellemetlen érzés más ízületekben;
  5. Alacsony fokú láz okok nélkül;
  6. "Ésszerűtlen" fogyás;
  7. A telangiectasiasok megjelenése, meszesedések;
  8. A gyomor-bél traktus funkcionális aktivitásának megzavarása morfológiai változások (nyelőcsőgyulladás, ritkábban duodenitis, tartós székrekedés), szívbetegség (pericarditis, myocarditis) miatt.

A gyermekeknél a szkleroderma fő kezelése a lokálisan ható gyógyszerek (Dimexide, heparin kenőcs) használatára és néha antiagregáns szerek (aszpirin, kurantil, nifedipin) kinevezésére korlátozódik. A folyamat progresszióját azonban nem lehet ilyen terápiával megállítani, ezért ilyen esetekben glükokortikoszteroidokat, D-penicillamint, citosztatikumokat (metotrexátot) írnak fel..

Tünetek

A szóban forgó betegség meglehetősen összetett - még klinikai képe is sokrétű, és változhat a személy általános egészségi állapotától, a táplálkozási érték szintjétől és egyéb külső tényezőktől függően..

De mindenesetre a szkleroderma (lásd a fotót) esetében az általános tünetek velejárója:

  • spontán fogyás - ez még kiváló étvágy és fizikai aktivitás teljes hiánya esetén is megtörténik;
  • általános gyengeség és fáradtság - a betegek ezt az állapotot állandónak tartják, sok orvos diagnosztizálja a krónikus fáradtság szindrómát és teljesen nem megfelelő kezelést ír elő;
  • a testhőmérséklet szabálytalan emelkedése - nem jár semmilyen megfázással és fertőző betegséggel.

A scleroderma minden más jele közvetlenül kapcsolódik ahhoz, hogy a scleroderma melyik testrészt érinti.

A bőr és az erek elváltozásai

A szklerodermában szenvedő betegek bőrelváltozásai több típusra oszthatók:

  1. Sűrű ödéma - a bőr nagyon sűrű konzisztenciát kap, lehetetlen összegyűjteni egy hajtogatást, ha megnyomja a bőr érintett területét, egy gödör marad A ráncok kisimulnak az arcon, de ez nem sok jót ígér - hamarosan, ha az orvosi ellátást figyelmen kívül hagyják, az arc abszolút nulla utánzó maszkot kap. Ha a kezek érintettek, az ujjak megduzzadnak / megfeszülnek, és lehetetlenné válik még hajlításuk is.
  2. A bőr színének teljes vagy részleges megváltozása - észrevehető a váltakozó bőrfelületek magas szintű pigmentációval és annak teljes hiányával. A betegség lefolyásával vaszkuláris "minták" jelennek meg.
  3. A bőr elvékonyodása - a betegek mély ráncai vannak a száj körül, amelyek fájdalmasak és megnehezítik a száj kinyitását. Általában a bőr fényes, petyhüdt és ráncos lesz.

Abban az esetben, ha a kérdéses betegség aktívan halad, és a beteg nem részesül orvosi ellátásban, atrófiás bőrterületek jelennek meg.

A szisztémás szkleroderma egyik kifejezett jele a Raynaud-szindróma, és gyakran ez az egyetlen tünet. Ebben az esetben a kérdéses betegség klinikai képe teljesen megegyezik a Raynaud-szindróma jeleivel:

  • még az enyhe hideg vagy bármilyen pszichoemotikus "megrázkódás" hatására is szűkül az erek lumenje. Az eredmény az ujjak sápadtsága és zsibbadása, rövid idő után pedig égő és bizsergő;
  • ha az érgörcs továbbra is fennáll, akkor az ujjak kékes árnyalatot kapnak, és a beteg meglehetősen erős fájdalmat kezd érezni;
  • bármilyen melegedési eljárás végrehajtásakor a fájdalom visszahúzódik, a bőr pirosra vált.

Felhívjuk figyelmét: ha a Raynaud-szindróma aktívan fejlődik, nincsenek orvosi rendelvények gyógyszerekre, akkor 89% -os valószínűséggel idővel fájdalmas és lassan gyógyuló fekélyek jelennek meg az ujjak hegyén, nekrózisuk idővel kialakul.

Tüdőkárosodás

A károsodott tüdőfunkció tünetei az elsők között jelentkezhetnek, ha a szkleroderma egyéb jelei hiányoznak. A tüdő érintettségének leggyakoribb tünete a légszomj és az elhúzódó száraz köhögés. De egyes esetekben bonyolultabb patológiák alakulnak ki:

  • a mellhártyagyulladás - krónikus mellhártyagyulladás;
  • a tüdő intersticiális szövetének gyulladásos folyamata, amely fibrózist provokál - a tüdő intersticiális fibrózisa;
  • a pulmonalis artéria tartós növekedése - pulmonalis hipertónia.

Problémák a mozgásszervi rendszerben

Ezek tartalmazzák:

  • meszesedés - a felső végtagok ujjainak területén és az ízületek anatómiai elhelyezkedésében kalcium-sók rakódnak le. Kívülről ez a bőrön keresztül jól látható fehér elváltozásokban nyilvánul meg;
  • izomszövet - a beteg folyamatosan aggódik az izomfájdalom miatt, amely nem jár fizikai aktivitással;
  • nagy és kicsi ízületek - a páciens fájó fájdalomra panaszkodik bennük, reggel az ízületek hajlítása / meghosszabbítása súlyos, a betegség lefolyásával a mozgások merevsége alakul ki;
  • csontok - a progresszív szkleroderma az ujjak deformációjához vezet, megrövidülhetnek és meghajlanak.

Vese károsodása

Kétféle formában fejlődhet:

  • akut forma - a kóros folyamat hirtelen kezdődik, gyorsan fejlődő veseelégtelenség kíséretében, a vérnyomás aktívan emelkedik a kritikus szintre, a kiválasztott vizelet mennyiségének jelentős csökkenése, zavartság;
  • az elváltozás krónikus formája - a vesék gyulladásos folyamata hosszú ideig tart, kifejezett tünetek nélkül. A biológiai anyagok vizsgálata nagy mennyiségű fehérjét mutat a vizeletben, a vörösvértestek számának növekedését a vérben.

Szívkárosodás

A scleroderma kialakulásában szenvedő betegek panaszkodnak a mellkas felső részén visszatérő fájdalomról, az ödéma megjelenéséről mérsékelt folyadékbevitel mellett és a nyugalmi állapotban megnövekedett pulzusszámról. A szívkárosodás elhúzódó folyamata a következőkhöz vezethet:

  • a szívizom fibrózisa - annak tömörülése következik be, amely az aktivitás megsértését provokálja;
  • endocarditis - a szív belső bélésének gyulladásos folyamata;
  • pericarditis - gyulladásos folyamat, amely a szerosus membránban fordul elő.

A gyomor-bél traktus munkájának problémái

Progresszív szkleroderma esetén a nyelőcső elváltozásait leggyakrabban észlelik. Megnyilvánulnak böfögés, gyomorégés, a gyomor tartalmának a nyelőcsőbe dobása, az élelmiszer akadályozott átjutása a gyomorba, trofikus fekélyek kialakulása a nyelőcső nyálkahártyáján..

Általános szabály, hogy a szkleroderma hátterében nincsenek kóros változások a gyomor, a nyombél funkcionalitásában és felépítésében. De a belek munkájában bizonyos zavarok jelentkezhetnek - gyengült perisztaltika, állandó nehézségérzet a hasban, székrekedés.

A szkleroderma kialakulásának fent említett jelei mellett észrevehető a pajzsmirigy kialakulóban lévő rendellenességei (funkcionalitása csökken), valamint az ujjak és egyes bőrterületek érzékenységének jelentős csökkenése - így nyilvánul meg az idegrendszer megsértése..

Milyenek a tünetek a szklerodermában, nézze meg a részletes fotókat:

Diagnosztika

Az ízületi és izomelváltozások, valamint a szívritmuszavarok azonosítása arra készteti az orvost, hogy gondoljon a reumára vagy a reumás ízületi gyulladásra. A differenciáldiagnózis speciális immunvizsgálatokat, röntgenvizsgálatot igényel.

Az Egyesült Államok Reumatológiai Főiskolája a kritériumok szabványainak alkalmazását javasolja. A megbízható diagnózis érdekében 1 jelet mond a "nagy" vagy 2 "kicsi" összetételéből.

A "nagy" funkciók a következők:

  • szimmetrikus megvastagodások az ujjak bőrén, amelyek felnyúlnak a karokon és a testen;
  • jellegzetes bőrelváltozások az arcon, a nyakon, a hasban, a mellkasban.

A "kis" kritériumok a következők:

  • a bőr megváltozik, csak az ujjakon;
  • hegek és visszahúzódás a végső falakon és az ujjbetéteken;
  • a tüdőszövet fibrózisa mindkét oldalon, röntgenfelvételen található;
  • az ESR növekedése a vérben több mint 20 mm / h;
  • a fibrinogén, a szeromucoid fokozott koncentrációja;
  • három plusz C-reaktív fehérje.

A betegek vérszegénységben szenvednek vashiányban, B12-vitaminnal, megváltozott vesetesztekkel.

Az autoantitestek keresése nagy jelentőséggel bír.

Az instrumentális technikák közül a köröm capillaroscopy a leginformatívabb. A szív és az erek vizsgálatának egyéb módszerei nem tekinthetők specifikusnak, mivel több szervi patológiát tükröznek.

Scleroderma kezelés

A szkleroderma prognózisának javítása érdekében rendkívül fontos a lehető legkorábbi szakaszban diagnosztizálni, és a diagnózist követően azonnal megkezdeni a kezelést. Az ebben a patológiában szenvedő személynek állandóan orvosi felügyelet alatt kell állnia és rendszeresen meg kell vizsgálnia - csak ebben az esetben lehetséges a scleroderma progressziójának jeleinek korai felismerése és a terápia időben történő korrekciója.

És még egy fontos pont... A szklerodermát nem kezelik tanfolyamokkal. A betegség progressziójának lassításához állandó, hosszú távú és gyakran egész életen át tartó, súlyos gyógyszerek bevitele szükséges, amelyeknek nem kevésbé súlyos mellékhatásai vannak. Csak a jól megválasztott terápia és az orvos ajánlásainak való teljes megfelelés javítja jelentősen a betegség prognózisát..

  • kerülje a hosszan tartó fagynak való kitettséget, hideg vízzel, vibrációval, vegyszerekkel való érintkezést;
  • kerülje a pszicho-érzelmi stresszt;
  • csökkentse a napsugárzást;
  • viseljen meleg ruhát, meleg fehérneműt, kesztyűt kesztyű helyett;
  • hagyja abba a dohányzást és a kávéfogyasztást.
  • vaszkuláris terápia (Raynaud-szindróma és Sildenafil, Bosentan kezelése);
  • gyulladáscsökkentő terápia (NSAID-k (Ksefokam, Nimesil, Denebol), glükokortikoidok);
  • citosztatikumok (ciklofoszfamid, metotrexát, ciklosporin);
  • anti-fibrotikus terápia (D-penicillamin).

A belső szervek megnyilvánulásainak kezelése:

  • a gyomor-bél traktus elváltozásaival - gyakori frakcionált étkezés, a dohányzás és az alkohol abbahagyása, alvás emelt végű ágyon; antiszekretoros (omeprazol, famotidin) gyógyszerek és a motorikus képességeket javító gyógyszerek (metoklopramid);
  • tüdőkárosodás esetén - egy glükokortikoszteroid (prednizolon) és egy citosztatikus szer (ciklofoszfamid) kombinációja a leghatékonyabban lassítja a tüdőfibrózis folyamatait; pulmonalis hipertóniával - értágítók (Nifedipine) és antikoagulánsok (Warfarin);
  • vesekárosodás esetén - a vérnyomás megfelelő ellenőrzése (ACE-gátlók (Moexipril, Perindopril), kalciumcsatorna-blokkolók (Nifedipin); súlyos veseelégtelenség kialakulásával - hemodialízis;
  • szívelváltozások esetén - NSAID-k és glükokortikoidok pericarditis és miocarditis esetén, aritmia esetén - Amiodarone.

Diéta

A szkleroderma nem vonatkozik olyan betegségekre, amelyek bármilyen speciális étrendet igényelnek. Ennek ellenére a megfelelő táplálkozás csökkentheti a kényelmetlenséget és enyhítheti a beteg általános állapotát..

Szkleroderma esetén ajánlott betartani a következő táplálkozási elveket:

  • ha a nyelőcső érintett, kerülni kell a szilárd ételeket;
  • bélkárosodás esetén növényi rostokban gazdag ételt kell fogyasztani;
  • nagy mennyiségű vitamint és ásványi anyagot kell fogyasztani, mivel a bélben való felszívódásuk gyakran zavart okoz;
  • elegendő kalóriát kell fogyasztania;
  • kerülni kell a nagy adag C-vitamint (több mint 1000 mg / nap), mivel stimulálja a kötőszövet kialakulását;
  • vesekárosodás esetén célszerű csökkenteni az étellel ellátott só és víz mennyiségét.

Népi gyógymódok

Az orvosok nem javasolják a scleroderma népi gyógymódokkal történő kezelését. A patológia túl finom mechanizmusa, a prognózisban sokkal ismeretlenebb. Lehetetlen előre látni a gyógynövényes főzet vagy más eljárások előnyeit vagy ártalmait. Sajnálatos, ha a jelzett hormonterápiával kefir lotionok hatnak rájuk.

A hagyományos gyógyítók ilyen módszereket írnak le:

  • az ichthyol kenőcs vagy az aloe juice-val ellátott tampon felvitele a bőrre a fürdőben történő gőzölés után;
  • sült hagyma- és méztömörítés;
  • csomósfű, tüdőfű és zsurló főzetének lenyelése;
  • medveszőlő és vörösáfonya levél főzete vesekárosodás észlelésekor;
  • az ujjak fekélyeinek fertőtlenítése tölgy kéreg, csalán levelek fürdőivel.

A kezelési módszerek áttekintése nem azonos, mivel a betegség formája és az egyes organizmusok várható válasza egyedi. Bármely kezelést egyeztetni kell egy orvossal. Legyen tisztában a szokatlan gyógyszeres reakció lehetőségével. A betegeknek kísérletezéssel nem szabad nyomorúságot adniuk.

Előrejelzés

A betegség prognózisa feltételesen kedvezőtlen, a modern orvostudomány nem tudja megszüntetni a betegség okát, ha csak a tüneteire hat. A betegség krónikus, lassan halad, a megfelelő kezelés csak javítja az életminőséget és lassítja a betegség előrehaladását, a munkaképesség idővel teljesen elvész, a beteg fogyatékossá válik.

Scleroderma

Általános információ

A diffúz kötőszöveti betegségek (kollagenózisok) kombinálják azokat a betegségeket, amelyek az erek és szervek kötőszövetének immunkárosodásával, fokozott fibrózissal fordulnak elő és hajlamosak előrehaladni. Ebben a csoportban a "nagy kollagenózisokat" különböztetik meg: szisztémás lupus erythematosus, szisztémás szkleroderma, dermatomyositis.

A WHO osztályozása ezen betegségek mellett magában foglalja a reumás ízületi gyulladást, a polichondritist, a Sjogren-szindrómát, a Sharp-szindrómát, a visszatérő panniculitist. Így a kötőszöveti betegségek sokfélék, elterjedtek, és közülük néhány súlyos. E tekintetben relevánssá válik a betegség e csoportjának korai felismerése céljából végzett szűrés, amelyet az alábbiakban tárgyalunk..

A kötőszöveti betegségek csoportjában a második leggyakoribb (lupus erythematosus után) betegség a szkleroderma. Mi ez a betegség? A "szkleroderma" kifejezés egyesíti a betegségeket a szisztémás és fokális szklerodermától a szkleroderma betegségek csoportjáig és a szkleroderma kiváltott formáihoz. A scleroderma csoportba Buschke scleredema és diffúz fasciitis tartozik. A huszadik század második felében azonosították a szisztémás szklerodermát (szisztémás progresszív szklerózis), egy autoimmun betegséget, amelyben túlsúlyban voltak a vaszkuláris (vazospasztikus) és a bőrben és a bőr alatti szövetekben kialakuló fibro-sclerotikus rendellenességek. A folyamat a szervek kötőszövetét is magában foglalja. Scleroderma kód az MKB-10 M34.0 szerint.

A szisztémás szkleroderma (a betegség második neve) mára agresszívebb, és gyakorisága egyre nagyobb. Az ilyen betegek kórtörténete a betegség első megnyilvánulásának megjelenését jelzi - Raynaud-szindróma (az endarteritis felszámolása). Később a folyamat magában foglalja a bőrt és a belső szerveket..

A szisztémás szkleroderma gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, és 30-50 évesen diagnosztizálják, de a kezdeti megnyilvánulások egy korábbi életkorra nyúlnak vissza. A betegség időskori megjelenése jelzi a paraneoplasztikus folyamat lehetőségét. A rosszindulatú daganatok megelőzhetik, kísérhetik a szklerodermát, vagy több évvel később kimutathatók.

Patogenezis

Az összes szervben és a bőrben bekövetkező változások korlátlan túlzott fibrózissal és megsemmisítő mikroangiopátiával társulnak - ezek képezik a betegség képét és a tanfolyam jellemzőit. A vírusok és különféle tényezők hatására a kötőszövet gyulladásos fibrózáló reakciója alakul ki, és a fibroblasztok kontrollálatlan aktivitása jelenik meg. A túlzott kollagénképződés generalizált fibrózishoz vezet - a bőr megvastagodásához, a szív, a tüdő, a gyomor-bél traktus, a vesék zsigeri fibrózisához.

A gyulladásos mediátorok felszabadulása az érrendszeri endothelium pusztulását és a falak permeabilitásának növekedését okozza. Az érfal megvastagodása és szklerózisa a kis erek szűkületét okozza (néha teljes obliteráció alakul ki). A kis és közepes erek szűkülete a Raynaud-szindróma, az ujjhegyekben és a vesékben bekövetkező trofikus változások révén nyilvánul meg. Néhány betegnél az autoimmun jelenségek játszanak nagy szerepet. Az immunitáshibák hozzájárulnak az autoantitestek megjelenéséhez, amelyeket ebben a betegségben észlelnek.

Osztályozás

  • Diffúz. Széles körű bőrelváltozások, a Raynaud-szindróma kialakulása (egy éven belül), a tüdő, a vesék, a szívizom és a gyomor-bél traktus korai károsodása jellemzi. A vérben nincs anticentromer antitest, de a topoizomeráz (anti-Scl-70) elleni antitesteket kimutatják.
  • Kapillaroszkópiával meghatározzák a kapillárisok pusztulását.
  • Korlátozott. Korlátozott bőrelváltozások (kéz, arc, láb, ritkábban alkar), elhúzódó Raynaud-szindróma, meszesedés és a pulmonalis magas vérnyomás késői kialakulása jellemzi. A vér anti-centromer antitesteket tartalmaz. A kapillárisok tágulása.
  • Visceralis. Ebben a formában a belső szervek, az erek károsodása érvényesül, minimális vagy egyáltalán nem változik a bőr. Ez a forma ritka..
  • Cross-szindróma - a scleroderma kombinációja más kötőszöveti betegségekkel (dermatomyositis, rheumatoid arthritis vagy SLE).
  • Fiatalkori. A betegség 16 éves korig van regisztrálva, és sajátos klinikai képe van: kifejezett ízületi szindróma, kontraktúrák kialakulásával, fokális bőrelváltozásokkal, a Raynaud-szindróma törlésével. A belső szervek kifejezhetetlen patológiája. Ennek a formának krónikus lefolyása van, és egyes betegeknél kedvező kimenetelű - a bőr és a zsigeri tünetek visszafejlődnek. Ennek ellenére a serdülőkorban (a kezdeti szakaszban) szenvedő betegek egyharmadában szubakut lefolyás és átfedés szindróma figyelhető meg. Ehhez aktív kezelés szükséges..

Korlátozott (vagy morphea):

  • Folt.
  • Lineáris.
  • Felületes (fehérfoltos betegség vagy lichen sclerosus).
  • Akut lefolyás - gyorsan előrehalad a széles körű bőrfibrózissal és a belső szervek károsodásával.
  • Szubakut - a betegség közepesen előrehalad, a bőr, az ízületek és az izmok elváltozásai.
  • Krónikus - lassan előrehalad, érrendszeri patológia érvényesül.

A betegség kialakulásának szakaszai:

  • I. szakasz (kezdeti). Raynaud-szindróma, sűrű bőrödéma, ízületi károsodás, ritkán belső szervi károsodás.
  • II (generalizált): a bőr megvastagodása, kontraktúrák, a belső szervek patológiája, Raynaud-szindróma és az ujjak bőrének fekélyesedése.
  • III (terminális): súlyos bőr- és zsigeri elváltozások, szervi elégtelenség.

Szisztémás szkleroderma

MKB-10 kód - М34.0. A kéz, az arc és a törzs bőrének általános elváltozása van, ezért a betegséget szisztémás bőrbetegségként definiálják. Ezenkívül a betegség szisztémás jellege az erek, a belső szervek és a mozgásszervi rendszer kötőszövetének egyidejű károsodását is jelenti. A belső szervekből a szív, a tüdő, a gyomor-bél traktus és a vese vesz részt a folyamatban..

A belső szervek patológiájának kialakulása már a betegség korai szakaszában kialakul. A Raynaud-szindróma szintén korán észlelhető. A körömágy kapillárisainak jelentős csökkenése jellemző. Az immunológiai vizsgálat a topomeráz-1 elleni antitesteket tárja fel.

A szkleroderma korlátozott formája külön kiemelkedik. Ezzel a formával a tünetek egyszeri tünetek jelentkeznek - ez hosszú távú, hosszú távú Raynaud-tünettel nyilvánul meg, és a bőrelváltozások tünetei 5 évvel a Raynaud-tünetek megjelenése után jelentkeznek. Ebből az következik, hogy a klinikai képben az érrendszeri rendellenességek dominálnak. Az ujjak trófiás változásai csatlakoznak az érgörcshöz: fekélyképződés, apró hegek, a falangok lágyrészeinek csökkenése. A kiterjesztett stádiumban (a betegség első megnyilvánulása után 5 évvel alakul ki) feltárul a szövet meszesedése és a köröm falangjainak osteolízise.

A belső szervek elváltozásai közepesen kifejezettek. Pulmonalis artériás hipertónia észlelhető. Korlátozott formában anticentromer antitesteket detektálnak. A kapillaroszkópia feltárja a hajszálerek kitágulását - ez a forma jellegzetes tünete.

A korlátozott forma jóindulatú változata magában foglalja a CREST-szindrómát. A betegség ezen változata a következő öt tünetet foglalja magában: meszesedés, Raynaud-jelenség, oesophagitis, sclerodactyly, telangiectasia. E tünetek kezdőbetűi angolul a "crest" szindróma rövidítést alkotják. Ezzel a formával hosszú a Raynaud-szindróma. Csak az arc és a kéz bőrét érinti. A pulmonalis hipertónia késői fejlődése jellemző. Az elemzések anticentromer antitesteket detektálnak.

A "korlátozott szkleroderma", "lokalizált", "gócos", "morphea" kifejezések szklerodermát jelölnek, amelyet nem kísér Rayay-szindróma és a belső szervek károsodása. Az elmúlt évtizedekben a korlátozott scleroderma betegek száma növekszik. A lokalizáció a leggyakoribb forma gyermekeknél és serdülőknél. A korlátozott scleroderma viszont a bőrelváltozások formájától függően plakk, lineáris, felületes.

A plakkos scleroderma a lokalizált scleroderma leggyakoribb típusa. Ebben az esetben az elváltozások nem különböznek a betegség szisztémás formájú bőr megnyilvánulásaitól. A lepedékforma bármely életkorban előfordul, és a bőr különféle területei érintettek vele, de a kedvenc lokalizáció a mellkas, a has (alsó rész), a lágyék-combcsont ráncai. A gócok kialakulásának több fázisa van: ödéma (hasonlít a tészta konzisztenciájára), induráció (tömörítés) és sorvadás.

Először lila (lila) árnyalatú rózsaszín foltok jelennek meg a bőrön, kicsik, de méretük fokozatosan növekszik, és elérheti a 10-15 cm-t (egyes esetekben még többet is). A folyamat előrehaladtával a plakkok száma növekszik, ezek közepén tömörítés van, és egy lila (vagy lila) gyűrű marad az elváltozáson kívül. A lila perem azt jelzi, hogy aktív gyulladásos folyamat van, és a betegség előrehalad.

Amikor a bőr megvastagszik, elefántcsont, sima és nem ráncos. A bőr érintett területén nincs haj, izzadás és faggyútermelés. A megvastagodás annyira jelentős lehet, hogy eléri a porcszövet sűrűségét. A beteget parasztézia (bizsergés, "kúszó") zavarja.

Petechiák, kitágult erek, pigmentáció, sőt hólyagok is megjelenhetnek az elváltozás felszínén. Az atrófia szakaszában a pecsét feloldódik, és a bőr vékonyabbá válik (olyan lesz, mint a selyempapír), könnyen összecsukódik, mivel a bőr és az alatta lévő szövetek összes rétegének sorvadása következik be.

A lila gyűrű eltűnik a sorvadás szakaszában. A plakk forma hosszú lefolyású, a gócok hosszú évekig fennállnak, és a beteg általános állapota továbbra is kielégítő. Csak ritka esetekben érinti az idegrendszert és a belső szerveket..

A plakkos szkleroderma egyik ritka típusa a noduláris forma (más néven mély vagy keloidszerű). Ennél a típusnál a folyamat magában foglalja a zsírszövet és az izomzat fasciájának kötőszövetét. Mivel a bőr kapcsolódik az alatta lévő szövetekhez, "nyomott" felületet nyer, de a bőrben nincs gyulladásos folyamat. Vizsgálatkor a plakkok megvastagodott mögöttes fasciákkal és izmokkal társulnak, a felette lévő bőr fényes és sima..

A lepedék formáját meg kell különböztetni a blasztomikózistól, amelyben plakkok és csomók formájában megjelenő bőrelváltozások is megfigyelhetők. A blastomycosis a különösen veszélyes fertőzések csoportjába tartozik. A kórokozók (Blastomyces dermatitidis gombák) gyorsan felhalmozódnak a természetben (különösen a talajban élnek), erősen patogének és nagyon súlyos károkat okozhatnak a bőrön, a nyálkahártyákon és a belső szerveken. Az endemikus fókusz Észak-Amerika, Afrika, India. A volt FÁK országaiban importfertőzés fordul elő. Fertőző forma - a gomba penészfázisának sejtjei. A fertőzés a micélium porral történő belégzésével történik (a fertőzés légúti útja).

A blastomycosis tüdőgyulladás formájában fordul elő. A gócok disszeminált blasztomikózissal történő feloldása után az esetek 80% -ában a blastomycosis krónikus bőrformája fordul elő. Az elváltozások az arcon, ritkábban a nyakon, a karokon és a lábakon jelennek meg. Plakkok, papulák és csomók képviselik őket. Először egy kis szubkután csomó képződik, amely körül a pustulák helyezkednek el. Lassan növekszik. Növelésével az elemek összeolvadnak és nagy gócokat képeznek (10 cm vagy több).

A korlátozott forma ritkább típusa a lineáris szkleroderma, amely főleg gyermekeknél fordul elő. A betegség egy vörös folttal kezdődik, amely fokozatosan átmegy az ödéma fázisába, majd megvastagszik és sorvad. A folyamatot leggyakrabban egy elváltozás képviseli, amelynek lineáris alakja van..

A lineáris korlátozott szkleroderma három változatban fordul elő:

  • Csíkok a végtag mentén és a törzs régiójában az idegtörzsek és az erek mentén. Az atrófia stádiumában lévő betegek egy részében a mögöttes szövetek is érintettek - fascia, inak, csontok. A bőrön fekély alakul ki. A gyermek késik az érintett kar vagy láb fejlődésében, ami fogyatékosságot okozhat.
  • "Szablyasztrájk" típusú hegek. Egy ilyen heg elmegy a fejéből, megragadja a homlokát, az orrát és az állát..
  • A gyűrű alakú szkleroderma lefedi az alkart, az alsó lábszárat, az ujjakat és a lábujjakat, vagy a péniszt. Erős növekedés és tömörítés mellett a gyűrűs gócok megszorítják a szervet, ami néha amputációt igényel (például a pénisz vagy az ujj).

Felületi szkleroderma - a nemi szervek bőrének és nyálkahártyájának kicsi fokális atrófiája. A törzs, a nyak bőrén, a lapockaterület vagy a hónaljredők alatt apró, hófehér foltok jelennek meg, rózsaszín-orgona korollával. A foltok felülete érdes, a folyamat sorvadással végződik. A nemi szervek lokalizációjával a vulva nyálkahártyája érintett - a végső szakaszban keratinizációval, macerációval, erózióval és sorvadással járó plakkok. Nőknél viszketés, fájdalom, a hüvelynyílás szűkülete atrófiával és a vulva zsugorodása jelenik meg.

A fókusz scleroderma egy fókusszal nyilvánul meg. A folyamat feloldása után hosszú távú remisszió következik be. Ezenkívül a betegség hullámokban is haladhat - periodikusan új gócok jelennek meg, amelyek eredményeként a folyamat terjed (a folyamat terjesztése). Az élet során a gócos formák csak a bőr vagy a nyálkahártyák károsodásával fordulnak elő. Az elváltozások a szemhéjon, az ajkak határán, a nasopharynx nyálkahártyáján és a szájüregben lokalizálódnak. A folyamat ezen lokalizációjával a fogak lehajolhatnak, és az íny vagy a nyelv egy része sorvadhat..

Ez a forma életveszélyes? Nem, mivel a belső szervek károsodása nélküli egyetlen góc nem súlyosbítja a betegséget. Miért veszélyes a fokális szkleroderma az egészség szempontjából? Bizonyos kockázatot jelent a látásszervek károsodásával járó forma, amely az utóbbi években egyre gyakoribb, vagy az íny és a nyelv sorvadásával járó változat..

Mennyi a valószínűsége annak, hogy a lokalizált szkleroderma szisztémássá válik? Természetesen létezik e két forma egysége, mivel voltak olyan esetek, amikor a lokalizált forma (lichen sclerosus) szisztémás sclerodermává változott. A korlátozott formák átalakulásának esete azonban kevés. Egyes szerzők rámutatnak, hogy egy ilyen folyamat valószínűleg több plakkfókusszal, a lichen sclerosus közös formájával és lineáris formákkal is jár. A rendszerszintű folyamatra való áttéréssel járó kedvezőtlen folyamatot elősegítik:

  • a gócok lokalizálása az arc bőrén vagy az ízületek feletti területen;
  • a betegség megjelenése 20 éves kor előtt vagy 50 év után;
  • a sejtek immunitásának hiánya, a durva keringésben lévő immunkomplexek (CIC) növekedése a vérben és az anti-limfocita antitestek;
  • plakk vagy lineáris forma több elváltozással.

A Sharpe-szindróma egy ritka kötőszöveti rendellenesség, amely egyesíti a szisztémás lupus erythematosus, a scleroderma, a rheumatoid arthritis és a polymyositis különálló jeleit. A betegség lefolyása gyakran jóindulatú, kedvező prognózissal. A leggyakoribb megnyilvánulás Raynaud jelensége. Az esetek 85% -ában a kezek duzzanata, izomgyengesége van, az esetek 50% -ában Sjogren-szindróma, arthralgia és a nyelőcső hipotenziója alakul ki. Vannak súlyos lefolyású esetek, amikor a vese, a szív és az erek, a tüdő és a központi idegrendszer érintett. A pulmonalis hipertónia kialakulásához kapcsolódó rossz prognózis és mortalitás.

Az okok

A betegség vezető okait megkülönböztetjük:

  • Genetikai hajlam. Sok betegnél a betegséget közeli hozzátartozóknál jegyzik fel, és a HLA rendszer szerint markerek találhatók.
  • Fertőző tényező. Vírusoknak való kitettség (retrovírusok, herpesz és Epstein-Barr vírusok, influenza vírusok). Fontos szerepet játszik a placentán keresztül a magzatba továbbított krónikus fertőzés.
  • A betegség kialakulásában egy bizonyos szerepet a Barell-Wundofer spirochete kap. Egyes szerzők a szklerodermát a borreliosis (Lyme-kór) megnyilvánulásának tekintik.
  • A szkleroderma kialakulása korábbi anginával, skarlátlázzal és tüdőgyulladással jár.

A provokáló tényezők a következők:

  • Mentális stressz és stresszes helyzet.
  • Hiperizoláció.
  • Rezgés.
  • Hypothermia.
  • Vegyszerekkel (vinil-klorid, szerves oldószerek), szilícium-dioxiddal és szénporral érintkezve.
  • Gyógyszerek (bleomicin és más kemoterápiához használt gyógyszerek) szedése.

Scleroderma tünetei

Tekintettel arra, hogy sokféle forma létezik, a kötőszöveti betegség tünetei meglehetősen változatosak. Mindazonáltal a prodromális periódusban általános jelek vannak: gyengeség, csökkent étvágy, ízületi és izom szindróma, fogyás, néha láz, lymphadenopathia.

Szisztémás szkleroderma tünetek

A betegség legkorábbi és legjellemzőbb megnyilvánulása az érrendszeri elváltozások, amelyek Raynaud-szindrómában nyilvánulnak meg. Az ebben a szindrómában szenvedő betegek aggódnak az ujjak (kezek és sokkal ritkábban - lábak) fájdalma és zsibbadása miatt, az ujjak kifehérednek, néha kékes árnyalat jelenik meg. Ez a tünet gyakrabban jelenik meg az őszi-téli időszakban - a betegek megjegyzik a végtagok fokozott hidegét és a rossz hidegtűrést.

A Raynaud-szindróma a végtagok vazospazmusának epizódjaival társul, amely nemcsak hideg hatására, hanem érzelmi stressz alatt is jelentkezik. Az ujjszínváltozásoknak világos a határa. A vazospasmus kezdetén az ujjak elsápadnak, és néhány perc múlva kékes-lila árnyalatot kapnak.

Amikor a görcs elmúlik és a véráramlás helyreáll, megkezdődik a reaktív hiperémia fázisa - a bőr intenzíven rózsaszínűvé válik. Egyes betegeknél a rohamokat zsibbadás, hidegség vagy paresztézia kíséri. Reaktív hiperémia esetén az ujjak fájdalma jelenik meg.

A betegség korai szakaszában a fenti tünetek egy vagy több ujj falán figyelhetők meg, később az elváltozás az összes ujjára átterjed, miközben a hüvelykujj nem érintett. Az arc vagy más területek bőrének edényei vazospasmusnak vannak kitéve. Ezekben az esetekben megváltozik az orr, az ajkak és a fülkagyló színe, a térdízületek bőrén. Néhány betegnél a nyelv edényei érintettek, ezért az érgörcs rohama során beszédzavarok vannak.

A Raynaud-szindróma intenzitása ugyanabban a betegben változik az év különböző szakaszaiban - télen általában kifejezettebb, mint nyáron. Továbbá nem minden esetben van háromfázisú színváltozás: fehérítés - cianózis - bőrpír. Egyes betegeknél két- vagy egyfázisú színváltozás léphet fel. A háromfázisú, a kétfázisú és az egyfázisú tüneteket megkülönböztetjük a fázisok számától. Az érrendszeri rendellenességek előrehaladtával trofikus rendellenességek jelennek meg.

Bár a Raynaud-szindrómát tartják a betegség leggyakoribb kezdeti megnyilvánulásának, az ízületi károsodás gyakran a betegség első jele. Sok ízület érintett. Az ízületi gyulladásnak két típusa van: túlsúlyban vannak az exudatív vagy fibro-induratív változások az ízületekben, kontraktúrák és rostos ankylosis kialakulásával. A scleroderma esetén a fibrotikus változások vannak túlsúlyban.

A betegség legspecifikusabb tünete a bőr megvastagodása és megkeményedése (scleroderma - sűrű ödéma). A bőr feszessége merevvé válik. Feszült, fényes és nem ráncos. A bőr megvastagodása mindig az ujjakkal kezdődik, majd átterjed a kéz feletti részekre és a törzsre.

A bőr megfeszítése a betegség első 3-4 évében előrehalad. Ezután a bőr kevésbé sűrűsödik. Az ujjak bőrének szimmetrikus megvastagodása és megvastagodása "nagy" diagnosztikai kritérium ennek a betegségnek.

Ennek a betegségnek a legszembetűnőbb és legjellemzőbb tünete, a sclerodactyly, a sűrű ödéma, kontraktúrák, a pigmentáció változásai és a "papilláris" ujjak kialakulása. A bőr meghúzása miatt a kézízületek hajlító kontraktúrái alakulnak ki.

Tapintáskor a kéz háta bőrét nehéz összehajtani, és a jövőben már nem lehet összegyűjteni. A trofikus rendellenességek az ujjak hegyén kialakuló sebek formájában jelentkeznek, gyógyulásuk során hegek keletkeznek, és a körmök deformációja is megfigyelhető.

Az ujjak sclerodactylyja a "kis" diagnosztikai kritériumokra utal, digitális hegekkel és sebekkel (atrófiás területek az ujjak bőrének fekélyes elváltozásainak jelenlétével) és kétoldali tüdőfibrózisra.

Az atrófia szakaszában a kezek bőre elvékonyodik, meghúzza a csontvázat. Az ujjakat vékony, fényes bőr borítja, az osteolysis következtében fekélyes-nekrotikus változások és a falangok megrövidülése jelentkezik.

Az osteolysis a szisztémás szkleroderma meglehetősen ritka, de értékes diagnosztikai jele. A betegség későbbi szakaszaiban a mikrotraumán átesett területeken szubkután meszesedések jelennek meg. A meszesedés nem zavarja a pácienseket, de lokálisan meggyulladhatnak, és kinyitva túrós masszát szabadítanak fel.

A szisztémás szkleroderma fényképe

A bőrelváltozások az arcon is megfigyelhetők - maszkszerűvé válik, és nincs arckifejezése. A rés szűkült, az ajkak vékonyak lesznek, az orr élesebbé válik. A száj körül ráncok vannak - a "tasak" (vagy "halszáj") tünete.

Az ízületi fájdalom és a reggeli merevség a szisztémás szkleroderma gyakori megnyilvánulása, különösen a betegség korai szakaszában. A polyarthritis néha hasonlít a rheumatoid arthritis ízületi károsodására. Azonban nem minden betegnek van ízületi gyulladása. Az ujjak bőrének feszesebbé válása miatt a kéz ízületeinek hajlító kontraktúrái jelennek meg. Ha a bőr feszessége megfigyelhető a nagy ízületek felett, akkor kontraktúrák és nagy ízületek alakulnak ki.

A gyomor-bél traktus elváltozása a betegek 90% -ában figyelhető meg, de klinikailag csak a betegek felében nyilvánul meg. A nyelőcső diszfunkciója a leggyakoribb, és gyakran a betegség első tünete. A nyelőcső veresége gyomorégéssel (az ételt a gyomorból a nyelőcsőbe visszafolyó anyag miatt), étkezés után súlyosbodva és diszfágiával (nyelési zavarral) jár. A dysphagia a nyelőcső csökkent tónusának és szűkületének (szűkülete) hátterében alakul ki.

Az étel gyomorból történő kiürítésének lassítása súlyosbítja a refluxot és a gyomorégést, gyakran hányinger és hányás kíséretében. A gyomor vereségét fájdalom és nehézség okozza. A vékonybél veresége nem jelentkezik a klinikán, de kifejezett változásokkal hasmenés és felszívódási zavar szindróma, puffadás és fogyás jelentkezik. Az anális záróizom meghibásodása a vastagbél vereségének következménye. A székrekedés gyakori.

Az izomkárosodás gyulladásos myopathiához vezet, amely izomgyengeségben és a vér kreatin-kináz-növekedésében nyilvánul meg. A nem gyulladásos, rostos myopathia azonban gyakoribb és idővel nem fejlődik. A tüdő érintettsége a betegek 70% -ában figyelhető meg - már a betegség első éveiben interstitialis fibrosis alakul ki, és idővel a pulmonalis hipertónia csatlakozik.

A tüdő fibrózisa gyakran az alsó részekre korlátozódik (bazális fibrózis), de egyes betegeknél elterjedt. Ez a tüdőmennyiség csökkenéséhez és súlyos légzési elégtelenség megjelenéséhez vezet. A fibrózis és a pulmonalis hipertónia súlyos légszomjban nyilvánul meg, amely az évek során növekszik, és tartós köhögés váladék nélkül.

A betegek többségében a szív elváltozásai tárulnak fel: vezetési zavarok, ritmuszavarok, bal kamrai diszfunkció, endokardiális károsodások (mitralis szelephiba alakul ki), pericardialis effúzió. Végül szívelégtelenség alakul ki..

A vesék oldaláról megfigyelhető egy akut scleroderma vese kialakulása. Ez az elváltozás az első öt évben alakul ki. A betegség jellegzetes megnyilvánulása a veseelégtelenség, a rosszindulatú magas vérnyomás, a trombocitopénia és a hemolitikus vérszegénység hirtelen és gyors előrehaladása. Az idegrendszer károsodása polyneuritis, radiculoneuritis, trigeminus neuropathia, néha meningoencephalitis formájában jelentkezik.

A fokális szkleroderma helyi gócokkal fordul elő, a belső szervek károsodása nélkül. A betegek aggódhatnak az elváltozások helyén fellépő viszketés és fájdalom, a bőr bizsergése és feszessége miatt. Lehetséges az ízületek mozgásának korlátozása is, amelyeken a bőr érintett. A scleroderma gócai szakaszokon mennek keresztül: erythema és ödéma, sclerosis (induráció) és atrophia.

Scleroderma. A foltok fényképe plakett formájában.

A fokális szklerodermára jellemző esetekben a betegség rózsaszínű vagy rózsaszín-lila kerek vagy csík alakú foltokkal kezdődik, az ödéma jeleivel. A sclerosis stádiumában a foltok sűrűbbé válnak, viaszos fényűvé válnak és sima felülettel rendelkeznek. A periférián gyulladásos lila corolla figyelhető meg, amely jelzi a folyamat aktivitását.

Az idő múlásával a tömörítés csökken, és az atrófia stádiumában a bőr elvékonyodik, és tartós hipo- vagy hiperpigmentáció, valamint kitágult erek területei jelennek meg. Az alapul szolgáló szövetek részt vesznek a kóros folyamatban: fascia, izmok, bőr alatti szövetek, csontok. A betegség ezen formájával spontán gyógyulás lehetséges..

Elemzések és diagnosztika

A vér nem specifikus változásai:

  • megnövekedett ESR;
  • hipergammaglobulinémia;
  • hipokróm vérszegénység;
  • különféle citopéniák;
  • a hidroxiprolin szintje a plazmában (és a vizeletben) az anyagcseréjének megsértése miatt.
  • Rheumatoid faktor a betegek 45% -ában található (gyakrabban szkleroderma és Sjogren-szindróma kombinációjával).
  • Autoimmun patológiában az immunválasz a sejtmag komponensei elleni antitestek termeléséből áll - ezeket antinukleáris antitesteknek (ANA) nevezik. Normális esetben az ANA hiányzik, és autoimmun patológiával az immunrendszer elkezdi termelni őket. A kötőszöveti betegségek szűrése az antinukleáris autoantitestek azonosítására szolgál.

A nukleáris antigének autoantitestjei - a szkleroderma, a Sjogren-szindróma és az SLE fontos szerológiai markerei.

Pozitív antinukleáris faktorral, amelyet a CT betegségek szűrésével tártak fel, meghatározzák az antitestek specifitását - ez lehetővé teszi a kötőszöveti betegségek megkülönböztetését. A második szakasz a szklerodermára jellemző ANA meghatározása. A szkleroderma nagyon specifikus markere a centromere B és antiszklerodermális antitestek (Scl-70 vagy a topoizomeráz I elleni antitestek második neve) kimutatása..

Az anti-Scl-70 specifitása az SJS esetében 90%, az anticentromerikus antitestek esetében pedig akár 99%. E két típusú antitest kimutatása vesekárosodással és rossz prognózissal jár. Egyes gyógyszerek növelik az Scl-70 szintet, és ezt a vizsgálat során figyelembe kell venni. Ezek a gyógyszerek magukban foglalják az izoniazidot, a metildopát, a propiltiouracilt, a sztreptomicint, a penicillint, a tetraciklint..

Instrumentális kutatási módszerek:

  • A körömágy kapillaroszkópiája. Ez a kutatási módszer rendkívül érzékeny, és a betegség korai szakaszában nagy specifitással rendelkezik. Feltárja a szkleroderma jellemző változásait (a hajszálerek kitágulása és csökkentése).
  • A kezek radiográfiája. Kimutatják a terminális falangok oszteolízisét, amelyet radiográfiásan határoznak meg az "olvadó cukor" tüneteként. Az ízületek és a falangok pusztulása mellett a szkleroderma másik fontos jele röntgenfelvételen kiderül - a lágy szövetek meszesedése (meszesedések lerakódása a kéz ízületei körüli lágy szövetekben). A lágyrész meszesedése a korábban említett CREST szindróma része.

Mivel az SS-t számos belső szerv veresége jellemzi, további instrumentális vizsgálatokat végeznek:

  • A nyelőcső fluoroszkópiája bárium-szuszpenzióval. A nyelőcső hipotenziója a bárium áthaladásának lelassulásában, a perisztaltikus hullámok gyengülésében, a felső szakaszok tágulásában és az alsó részek szűkületében nyilvánul meg. A legérzékenyebb módszer a nyelőcső hipotenziójának kimutatására a manometria, amely meghatározza az alsó nyelőcső záróizom nyomásának jellegzetes csökkenését.
  • A nyelőcső és a gyomor endoszkópos vizsgálata. A krónikus nyelőcsőgyulladást bonyolítja az erózió megjelenése a nyelőcső nyálkahártyáján, néha Barrett metapláziáját észlelik.
  • A tüdő radiográfiája. A tanulmány feltárja a tüdő mintázatának változásait a tüdő bazális és parapleurális régióinak fibrózisa miatt.

A tüdő vizsgálatát rendkívül érzékeny módszer egészíti ki a fibrózis kimutatására - számítógépes tomográfia. A fibrózis korai szakaszában meghatározzák az őrölt üveg típusának változásait, egy későbbi szakaszban - a retikuláris típus változásai.

Összefoglalva elmondhatjuk, hogy a fő diagnosztikai jelek (objektív és instrumentális) a következők:

  • jellegzetes bőrelváltozások;
  • osteolysis;
  • Raynaud-szindróma;
  • sebek / hegek megjelenése az ujjak bőrén;
  • ízületi szindróma kontraktúrákkal;
  • scleroderma nephropathia;
  • meszesedés;
  • specifikus antinukleáris antitestek (anti-Scl-70 és anticetomer) detektálása;
  • a köröm falangjainak kapillaroszkópos jelei;
  • az emésztőrendszer károsodása;
  • bazális fibrózis.

Scleroderma kezelés

Hogyan kezelik a szklerodermát? Először is a kezelést egyénileg írják elő - ez a betegség formájától és lefolyásától, a zsigeri elváltozások mértékétől függ. A beteget figyelmeztetik a hosszú távú kezelés fontosságára és az ajánlások betartására. Fontos az állandó orvosi felügyelet és a rendszeres vizsgálatok, mivel a legtöbb esetben a betegség lefolyása progresszív. A betegség progressziójának korai felismeréséhez és a kezelés korrekciójához állandó orvosi felügyelet szükséges.

Szisztémás szkleroderma kezelés

A kezelés célja: a fibrózis progressziójának elnyomása, az érrendszeri szövődmények megelőzése és az immun-gyulladásos mechanizmusok befolyásolása.

A kezelés fő területei:

  • Gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív terápia. A gyulladáscsökkentő és citosztatikus gyógyszereket korai (gyulladásos) szakaszban és a betegség gyorsan progresszív lefolyásával írják fel.
  • Érterápia (Raynaud-jelenség kezelése).
  • Anti-fibrotikus terápia. Korai szakaszban, diffúz formában használják.
  • Az erózió helyi kezelése.
  • A zsigeri megnyilvánulások kezelése.

A glükokortikoidokat aktív gyulladásra (myositis, szerositis, arthritis, alveolitis, synovitis) és a scleroderma ödémás stádiumában írják fel. Ez a gyógyszercsoport nem befolyásolja a fibrózist, és nem állítja le a progresszióját. Ezek felírásakor figyelembe veszik azt a tényt, hogy nagy dózisok bevétele növeli a vesekrízis kockázatát. Az immunszuppresszánsok közül ciklofoszfamidot, ciklosporint, metotrexátot is használnak.

A vazospasmus (Raynaud-szindróma) kiküszöbölése és a véráramlás javítása érdekében értágítókat és gyógyszereket kell használni, amelyek csökkentik a vér viszkozitását. Hatékony értágítók - kalciumcsatorna-blokkolók.

A választott gyógyszer a nifedipin (Cordafen, Nifedex, Cordipin, Nifecard), mivel a legnagyobb szelektivitással rendelkezik a vaszkuláris simaizmok és az értágító hatás szempontjából. A napi adag 30-60 mg, amely három adagra oszlik. A közelmúltban a nifedipin retard formáit széles körben használják (Calcigard retard, Cordipin retard), amelyek hosszú ideig létrehozzák a vérben a hatóanyag szükséges koncentrációját..

A kalciumcsatorna-blokkolók ellenjavallatai vagy intoleranciája esetén más csoport gyógyszereket írnak elő: Ditamin, Doxazosin, Nicergoline, Terazosin-Teva. Jó eredmények figyelhetők meg a ginkgo biloba - Tanakan, Bilobil Forte - alapú gyógyszerek kezelésében.

A kezelésbe a kalciumcsatorna-blokkolók mellett vérlemezkeellenes szerek (Aspirin cardio, Cardiomagnyl, Curantil, Pentoxifylline) tartoznak. Az értágítók és a vérlemezke-gátlók kombinációja a maximális hatást biztosítja az egyes gyógyszerek minimális dózisával. Ez a technika lehetővé teszi a mellékhatások kockázatának csökkentését..

Antifibrotikus terápia javasolt a diffúz betegség esetén a betegség korai szakaszában. A fibrózis kialakulását gátló gyógyszer - D-penicillamin (megzavarja a kollagén szintézist). A D-Penicillamint éhgyomorra veszik be, hatékony dózisa 250-500 mg / nap, nagy dózisú (750-1000 mg / nap) alkalmazásakor szövődmények alakulnak ki, és a betegeknek meg kell szakítaniuk a kezelést. A belső szervek elváltozásaitól függően a kezelés megfelelő korrekcióját hajtják végre.

A fokális szkleroderma kezelése

A fokális szklerodermával a szklerotizáló gyulladás további kialakulásának megakadályozása a cél.

Aktív folyamat esetén a következő gyógyszercsoportokat kell bevonni az OSD kezelésébe:

  • A betegség előrehaladásának kifejezett jelei (új gócok megjelenése, lila perem a gócok perifériáján, a beteg égési és bizsergési panaszai) penicillin antibiotikumokat vagy oxacillint, ampicillint, amoxicillint írnak fel. Úgy gondolják, hogy az első 3 kúrának tartalmaznia kell az antibiotikumokat vagy a fluorokinolon gyógyszereket (Lomefloxacin, Norfloxacin, Ofloxacin). A gyulladáscsökkentő terápia a glükokortikoidok (Moleskin krém, Afloderm) és a kalcipotriol (a D-vitamin szintetikus analógja, a Daivonex gyógyszer) helyi alkalmazásából is áll. Egyes szerzők azonban nem veszik figyelembe a kinolin sorozat hormonjaival és gyógyszereivel végzett kezelés hatását.
  • A gyulladáscsökkentő és immunmoduláló hatást a Galavit gyógyszer fejti ki, amely gyakran szerepel az OS komplex kezelésében. A kezelés ebben az esetben a következőket tartalmazza: 64 U Lidaza injekció. minden második nap Xanthinol nikotinát tabletta naponta háromszor egy hónapig, az Aevit naponta kétszer egy hónapig és Galavit 0,1 g injekció.
  • Gyorsan progresszív tömörítéssel antifibrotikus szerek ajánlottak: D-penicillamin, Madecassol (kívül és belül), Lidase külsőleg, immunszuppresszív terápia Methotrexáttal és belül glükokortikoidokkal. A szkleroderma lineáris formáival a szisztémás terápia (a gyógyszereket orálisan vagy intramuszkulárisan veszik be) korán kezdődik, a betegség következményeinek és szövődményeinek elkerülése érdekében. Aktív folyamat esetén legalább 6 tanfolyamot végeznek, 2 hónapos időközönként. Amikor a folyamat stabilizálódik, a tanfolyamok közötti intervallum 4 hónapra nő..

Prevenciós célú maradék megnyilvánulások esetén a kezelést évente kétszer olyan gyógyszerekkel végzik, amelyek javítják a mikrocirkulációt. Ide tartoznak a nikotinsav készítmények, amelyek értágító hatásúak és javítják a szénhidrát anyagcserét. A nikotinsav készítményei közül megnevezheti a Theonikolt és a Complamin nevet.

A Trentalt értágítóként is alkalmazzák. A mikrocirkulációt javító gyógyszerek közül a Mildronate, a Madecassol (injekciók, kívül és belül), Piascledin (avokádóolaj és szójabab összetevőit tartalmazza), Escuzan (vadgesztenye gyümölcs kivonata), Berberine (görcsoldó hatású, borbolyalkaloidot tartalmaz) ajánlott.

A havi kezeléssel járó Madecassol jelentősen javítja a mikrocirkulációt, de az antifibrotikus hatás kevésbé hangsúlyos. A Madecassolt széles körben elterjedt fokális szkleroderma esetén mutatják be (egyidejű alkalmazás tablettákban és külsőleg). A legnagyobb hatást a Madekassol kenőcs helyi alkalmazásával érte el digitális fekélyek esetén, kisebb mértékben lineáris formában a sérüléseken.

A helyi kezelés különféle kezelésekből és fizioterápiából áll. Egyetlen gócok esetében korlátozódnak a kúpokban található B12-vitamin használatára és a gócokba Ronidase, Lidaza, Longidaza bevitelére. Ezek a gyógyszerek, valamint a tripszin, a kimotripszin felhasználhatók alkalmazások vagy fonoforézis formájában (akár 10 eljárás).

A lidáz lebontja a hialuronsavat és csökkenti a fibrózis megjelenését. A Lidase helyett placenta kivonat, Collalisin, Actinogial ajánlott. A Ronidase-t külsőleg alkalmazzák alkalmazások formájában: a por alakú készítményt 0,5-1,0 g mennyiségben nedves szalvétára (sóoldattal megnedvesítve) viszik fel. A szalvétát a kandallóra visszük, kötéssel rögzítjük és 10-12 órán át tartjuk. Az alkalmazások menete napi 2-3 hét.

Az OSD helyi kezelésében kenőcsöket használnak, amelyek kiküszöbölik a gyulladást, javítják a vérkeringést és befolyásolják az érfalat: Heparin, Heparoid, Theonikolovaya (a hatóanyag xantinol-nikotinát), Troxevasinic, Butadionovaya. A fokális szkleroderma kezelésével foglalkozó fórum meglátogatása után arra a következtetésre juthatunk, hogy a Madecassol kenőcs és a Methodject (metotrexát) injekciók alkalmazása után sok betegnél javulás tapasztalható. A fejlesztések abból fakadnak, hogy a lila corolla eltűnik, a foltok nem növekednek és nem vastagodnak, kevésbé észrevehetőek.

Sokan tudomásul veszik a Wobenzym használatának hatását, amelyet három tanfolyamon szünettel vettek fel: új foltok tűntek el, a régiek ugyanolyan színűek lettek, normál bőrrel és hajjal. Az áttekintések azt mutatják, hogy a szanatórium jó hatással van a szanatóriumra (Semashkóról elnevezett szanatórium, Dagomys Uch-Dere falu).

A scleroderma kezelése népi gyógymódokkal

Miután megismerte a betegség okait és patogenezisét, a lefolyás jellemzőit és a hatékony kezelés nehézségeit, nem szabad támaszkodni a népi gyógymódokra. Bizonyos gyógynövények a szilícium jelenléte miatt antiszklerotikus hatást fejthetnek ki. Ilyen gyógynövények közé tartozik a zsurló, a csalán, az agrimony, a cikória, a búzafű, a tüdőfű, az astragalus. Számos növény értágító hatású - galagonya, anyaméh, borbolya, oregánó, bojtorján, lóhere, körömvirág. Ezen hatások miatt ezek a növények bekerülhetnek a komplex kezelésbe, de a tanfolyamoknak hosszúnak kell lenniük a hatás elérése érdekében..

A fentiek antiszklerotikus hatású fitopreparátumokat jeleztek, a Madekassol (az ázsiai Centella), a Piaskledin (az avokádóolaj és a szójabab összetevői) gyógyszer, de ezeknek a betegségeknek nincs önálló jelentőségük..

Gyógyszerek

  • Nem szteroid gyulladáscsökkentők: Meloxicam, Diclofenac, Ketoprofen, Nimesulide, Ibuprofen, Celecoxib.
  • Glükokortikoidok: hidrokortizon, dexametazon, prednizolon, triamcinolon, metilprednizolon.
  • Immunszuppresszánsok: D-penicillamin (Cuprenil), ciklofoszfamid, ciklosporin, metotrexát.
  • Kalciumcsatorna-blokkolók: Cordipine, Nifedipine, Cordafen, Calcigard retard, Nifedex, Nifecard, Verapamil, Amlodipine, Nicardipine, Nimodipine, Riodipine, Diltiazem, Cinnarizine.
  • Proteolitikus aktivitású gyógyszerek: Lidase, Ronidase, Longidase, Collalizin, Actinogial.

Eljárások és műveletek

  • Hialuronidáz, cink-szulfát, Cuprenil és Hidrokortizon készítmények fonoforézise és elektroforézise elváltozásokon.
  • Ultraibolya terápia 20-50 eljárás során.
  • Magnetoterápia.
  • Alacsony intenzitású lézeres terápia.
  • Terápiás torna és masszázs - lineáris formájú, korlátozott ízületi mozgásokkal és kontraktúrák kialakulásával rendelkező betegek számára ajánlott.
  • A folyamat aktivitásának csökkenésével, a remisszió szakaszában - hidrogén-szulfid és rodon fürdők, iszap.

Számos szerző jelzi a hiperbarikus oxigénellátás célszerű alkalmazását ebben a betegségben. Elősegíti a szövetek intenzív oxigéndúsulását, növeli a mitokondrium aktivitását, aktiválja az aerob folyamatokat az elváltozásokban, javítja a mikrocirkulációt és a szövetek regenerálódását.

A műtéti intézkedéseket csak a betegség inaktív szakaszában hajtják végre. A következő ortopédiai műveleteket hajtják végre:

  • A hajlító kontraktúrák megszüntetése.
  • Plasztikai műtét az arc hemiatrófiájához.
  • Az ízületi deformitások megszüntetése.
  • Achilles-ín meghosszabbodik.
  • Epiphyseodesis kompenzálni a láb hosszának különbségeit.

Scleroderma gyermekeknél

A lokalizált szkleroderma a leggyakoribb forma gyermekeknél és serdülőknél. A lányoknál 3-4-szer gyakrabban fordul elő. A gyermekkori korlátozott szkleroderma a gyermek növekedése és a terjedésre való hajlam miatt gyakran kiterjedt elváltozásokkal jár, annak ellenére, hogy a betegség kezdetén egyetlen góc megnyilvánult. A gócos formát a fibro-atrophiás bőrelváltozások lokalizált gócai jellemzik. Jellemző a klinikai sokféleség és a formák sokfélesége: plakk-forma fajtákkal, lineáris, lichen sclerosus.

A gyermekeknek általában lineáris (csíkos) szkleroderma van. A folyamat eritemás folttal kezdődik, amely fokozatosan ödémává, majd indurálódássá válik, és a bőr atrófiájával végződik. Általános szabály, hogy ez egy olyan elváltozás, amely a fejtől a homlokig és az orrhídig terjed - egy nagy heg, amely eltorzítja az arcot. Gyermekeknél a mögöttes szövetek is érintettek..

A Panscleroticus szkleroderma a legritkább, a legkiterjedtebb és legsúlyosabb forma a pubertás kor előtti gyermekeknél. Vele a bőr és a szövet minden rétege érintett, egészen a csontokig, ezért a végtagok kontraktúrái és deformációi keletkeznek. A dermis és az alatta lévő szövetek gyors és kiterjedt károsodása miatt a sclerosis héjként fejlődik ki. A gyermek testének növekedése korlátozott, és cachexia alakul ki.

16 év alatti serdülőknél a betegség fiatalkori formáját diagnosztizálják. Óvatosabb megközelítésre van szükség a diagnózis felállításához bennük - kötelező a proximális szkleroderma és két apró jel (szklerodaktilis, digitális hegek, mindkét oldalon bazális tüdőfibrózis) jelenléte..

A gyermekek kezelése nehéz feladat, átfogónak és tanfolyamon alapulónak kell lennie. Progresszív stádiumban a kezelést kórházban végzik: penicillin, lidáz (dermatosclerosis jelenlétében), vitaminok, Dimexidum alkalmazások. Ha a folyamat stabilizálódik a tömörödés iránti hajlandósággal, enzimkészítményeket, görcsoldókat, immunmodulátorokat és biostimulánsokat írnak elő. Az erősítő kezelést fizioterápiás és spa kezeléssel hajtják végre..

  • A progresszív stádiumban lévő penicillint napi 1 millió NE-ben adják be, 2-3 injekcióra osztva. A tanfolyamra a gyermek 15 millió egységet kap, 3 tanfolyamot tartanak 2 hónapos időközönként. Úgy gondolják, hogy a penicillin hatása a penicillamin összetevőjének köszönhető, amely gátolja a kollagén képződését. A penicillin fertőtleníti a helyi fertőzés gócait is (arcüreggyulladás, mandulagyulladás).
  • Az enzimkészítmények közül a Lidase-t és a Ronidase-t használják, amelyek terápiás hatása a szklerózis feloldásának és a gócokban a mikrocirkuláció javításának képességével jár. A tanfolyam 15-20 injekciót vesz igénybe, 1 ml-t intramuszkulárisan injektálnak novokain oldattal. A hatás a gyógyszer elektroforézissel történő egyidejű alkalmazásával fokozódik. Dermatoszklerózis jelenlétében az injekciókat és az elektroforézist 2 hónap elteltével megismételjük. A Ronidase-t külsőleg 2-3 hétig tartó kúra formájában alkalmazzák.
  • A cink-szulfát oldattal végzett elektroforézis pozitív hatással van a sűrű gócok felbontására. A tanfolyamra 10 eljárás ajánlott, amelyeket minden második nap végeznek.
  • A dimexidet külsőleg, lepedékhez való kompressziós kötések formájában írják fel, naponta 2-szer havi tanfolyamokon. 1,5 hónap elteltével a tanfolyamot megismételjük. A gyógyszer gyulladáscsökkentő hatású és gátolja a kollagén fokozott termelését.
  • Külsőleg olyan gyógyszereket írnak elő, amelyek javítják az anyagcserét és serkentik a regenerációt: Troxevasin gél, Solcoseryl, Vulnuzan kenőcs, zselé és Actovegin kenőcs. Alkalmazza ezen szerek bármelyikét, naponta kétszer alkalmazva az elváltozásokra. Váltogathatja ezeket a gyógyszereket, minden héten felváltva alkalmazva. A pályázatok időtartama 1-1,5 hónap. A gyermekek kezelésében hatékony, Madecassol kenőcs (szabályozza a kötőszövet képződését és gátolja a kollagén képződését).
  • A biostimulánsok (üveges humor, Aloe) aktiválják az anyagcsere folyamatokat a megváltozott szövetben, elősegítik a regenerációt és növelik a gyermek testének reaktivitását. A gyógyszereket szubkután adják be, 20 injekció formájában.
  • Immunkorrekciós célokra a Taktivint és a Timoptint használják injekciókban. Észrevették, hogy hatásukra a kollagén képződés normalizálódik.
  • Az angioprotektorok (Pentoxifylline, Xanthinol nicotinate, Solcoseryl) javítják a gócok vérkeringését és anyagcseréjét, segítenek a bőr szklerózisának feloldásában. 4 hetes tanfolyamokon fogadják el. A Solcoseryl injekciókat 20-25 injekcióban ajánlják.

Az újszülötteknél bőrelváltozások is jelentkeznek. A bőr és a szubkután szövet súlyos betegsége - az újszülött sclera nem kötőszöveti betegség. Ennek okai és patogenezise nem világos. A módosított bőr területein és a szubkután zsírrétegben megnövekedett mennyiségű triglicerid található, különösen sok palmitin és sztearin. Az aktív gyulladásnak nincsenek jelei. A sclera koraszülött csecsemőknél vagy súlyos fertőző elváltozású gyermekeknél gyakrabban alakul ki. Az élet első hetében az alsó lábszáron, az arcon, a borjúizmokon, a törzsön a comb, a fenék, a karok, a bőr és a kősűrűségű zsírszövet jelenik meg. Az elváltozások általában szimmetrikusak, a kedvenc helyük a fenék, a comb és a lapockák területe.

Ezen a területen nem lehet összegyűjteni a bőrredőt, amikor megnyomja, a szövetekben nincs depresszió. A bőr ezen a helyen vöröses-cianotikus, tapintásra hideg, néha icterikus árnyalat van jelen.

Az ilyen elváltozásokkal rendelkező végtagok mobilitása élesen csökken, az étvágy csökken, a hőmérséklet csökken, a gyermeknek alacsony a vérnyomása és a fertőzés jelei vannak. Van, amikor a folyamat az egész bőrre kiterjed. Ilyen esetekben a betegség súlyosbodik. A légzőrendszer (tüdőgyulladás) és a szív- és érrendszer érintett, és megjelenik a vékonybél gyulladása. Ezzel a tanfolyammal halálos kimenetel lehetséges..


Következő Cikk
Hogyan lehet ellenőrizni az agy és a nyak erét??