Polycythemia


A policitémia egy krónikus betegség, amelyben a vörösvértestek vagy vörösvértestek száma megnő a vérben. A középkorú és az idősebb emberek fogékonyak a betegségre - a férfiakat többször sújtja, mint a nőket. Az emberek több mint felénél nő a vérlemezkék és a leukociták száma.

A betegség kialakulása több okból is fakadhat, amelyek miatt típusai meg vannak osztva. Az elsődleges vagy a policitémia verát elsősorban genetikai rendellenességek vagy a csontvelő daganatai, a másodlagos policitémiát pedig külső vagy belső tényezők okozzák. Megfelelő kezelés nélkül súlyos szövődményekhez vezet, amelyek prognózisa nem mindig megnyugtató. Tehát az elsődleges forma, ha a terápiát nem kezdik meg időben, több éven át tartó halálhoz vezethet, és a másodlagos kimenetel megjelenésének okától függ..

A betegség fő tünetei a súlyos szédülés és a fülzúgás rohamai, az ember számára úgy tűnik, hogy elveszíti az eszméletét. Vérellátást és kemoterápiát alkalmaznak a kezelésre.

Ennek a rendellenességnek az a megkülönböztető jellemzője, hogy nem tud spontán eltűnni, és lehetetlen teljesen felépülni is belőle. Egy személynek élete végéig rendszeresen vérvizsgálatot kell végeznie, és orvosok felügyelete alatt kell állnia.

Etiológia

A betegség okai annak formájától függenek, és különböző tényezők okozhatják. A polycythemia vera akkor alakul ki, ha:

  • örökletes hajlam a vörösvértestek termelésében fellépő rendellenességekre;
  • genetikai kudarcok;
  • rosszindulatú daganatok a csontvelőben;
  • a hipoxia (oxigénhiány) hatása a vörösvértestekre.

A másodlagos policitémiát a következők okozzák:

  • obstruktív tüdőbetegség;
  • a tüdő magas vérnyomása;
  • krónikus szívelégtelenség;
  • a vese elégtelen vér- és oxigénellátása;
  • éghajlati viszonyok. A leginkább fogékony a magas hegyvidéken élő emberekre;
  • a belső szervek onkológiai daganatai;
  • különféle fertőző betegségek, amelyek a szervezet mérgezését okozzák;
  • káros munkakörülmények, például bányában vagy magasságban;
  • szennyezett városokban vagy gyárak közelében él;
  • a nikotinnal való hosszú távú visszaélés;
  • nemzet. A statisztikák szerint a policitémia zsidó származású emberekben nyilvánul meg, ez a genetikának köszönhető.

Maga a betegség ritka, de az újszülötteknél a policitémia még ritkább. A betegség terjedésének fő módja az anya méhlepényén keresztül történik. A babaülés nem biztosít elegendő oxigént a magzat számára (nem megfelelő vérkeringés).

Fajták

Mint fent említettük, a betegség több típusra oszlik, amelyek közvetlenül függenek előfordulásának okaitól:

  • primer vagy policitémia vera - vér patológiák által okozott;
  • másodlagos policitémia, amelyet relatívnak nevezhetünk - külső és belső kórokozók okozzák.

A polycythemia vera viszont több szakaszban fordulhat elő:

  • kezdeti, amelyet alig vagy egyáltalán nem tünetek jellemeznek. Ez akár öt évig is eltarthat;
  • bevetett. Két formára oszlik - anélkül, hogy rosszindulatú hatása lenne a lépre, és annak jelenlétével. A színpad egy-két évtizedig tart;
  • súlyos - vérszegénység, rákos daganatok képződése a belső szerveken, beleértve a májat és a lépet, rosszindulatú vérelváltozások.

A relatív policitémia:

  • stresszes - a név alapján világossá válik, hogy akkor fordul elő, ha a testet hosszan tartó túlterhelés, kedvezőtlen munkakörülmények és egészségtelen életmód befolyásolja;
  • hamis - amelyben a vörösvértestek, a vérlemezkék és a leukociták szintje a vérben a normális határokon belül van.

A policitémia vera prognózisát kedvezőtlennek tartják, az ilyen betegség várható élettartama nem haladja meg a két évet, de a phlebotomia kezelésében alkalmazva megnő a hosszú élet esélye. Ebben az esetben egy személy tizenöt évet vagy annál tovább élhet. A másodlagos policitémia előrejelzése teljesen függ a betegség lefolyásától, amely elindította a vérben lévő vörösvértestek számának növekedését..

Tünetek

A kezdeti szakaszban a policitémia alig vagy egyáltalán nem jelentkezik. Általában véletlenszerű vizsgálat vagy megelőző vérvizsgálat során található. Az első tünetek összetéveszthetők a náthával, vagy idősebb emberek normális állapotát jelezhetik. Ezek tartalmazzák:

  • csökkent látásélesség;
  • súlyos szédülés és fejfájás rohamok;
  • fülzaj;
  • alvászavar;
  • hideg ujjbegyek.

A kibővített szakaszban a következő tünetek figyelhetők meg:

  • migrén;
  • izom- és csontfájdalom;
  • a lép méretének növekedése, a máj térfogata kissé ritkábban változik;
  • ínyvérzés;
  • a foghúzás után elég hosszú ideig folyamatos vérzés;
  • zúzódások megjelenése a bőrön, amelyek természetét egy személy nem tudja megmagyarázni.

Ezenkívül a betegség sajátos tünetei a következők:

  • súlyos bőrviszketés, amelyet az intenzitás növekedése jellemez fürdés vagy zuhanyozás után;
  • az ujjak és a lábujjak hegyének fájdalmas égése;
  • a korábban nem látható vénák megnyilvánulása;
  • a nyak, a kéz és az arc bőre élénkpiros színt kap;
  • az ajkak és a nyelv kékessé válnak;
  • a szemfehérje véres;
  • a beteg testének általános gyengesége.

Újszülötteknél, különösen az ikreknél, a policitémia tünetei egy héttel a születés után kezdenek megjelenni. Ezek tartalmazzák:

  • a morzsák bőrének vörössége. A gyermek sírni és sikítani kezd, amikor megérinti;
  • jelentős fogyás;
  • nagyszámú vörösvértest, leukocita és vérlemezke található a vérben;
  • a máj és a lép térfogata nő.

Ezek a jelek a csecsemő halálához vezethetnek..

Bonyodalmak

A hatástalan vagy korai kezelés következményei lehetnek:

  • nagy mennyiségű húgysav kiválasztása. A vizelet koncentrálttá válik, és kellemetlen szagot nyer;
  • köszvény;
  • vesekövek képződése;
  • krónikus vese kólika;
  • a gyomor és a nyombélfekély előfordulása;
  • gyenge keringés, amely trofikus fekélyekhez vezet a bőrön;
  • vénás trombózis;
  • vérzés a lokalizáció különféle helyein, például orr, íny, gyomor-bél traktus stb..

A szívrohamokat és agyvérzéseket tekintik az ilyen betegségben szenvedő betegek leggyakoribb halálokainak..

Diagnosztika

A policitémiát nagyon gyakran véletlenül, vérvizsgálatok során észlelik, teljesen más okokból. A diagnózis felállításakor az orvosnak szüksége van:

  • gondosan olvassa el a beteg és közvetlen családjának kórtörténetét;
  • végezzen teljes vizsgálatot a páciensről;
  • derítse ki a betegség kialakulásának okát.

A betegnek viszont a következő vizsgálatokon kell átesnie:

  • vér- és vizeletelemzés laboratóriumi kutatásokhoz;
  • A vese és a lép ultrahangja;
  • gerincszúrás, amelyet csontvelő-mintavétel céljából végeznek;
  • Az alsó és felső végtagok, a fej és a nyak vénáinak és edényeinek Doppler-ultrahangvizsgálata.

Ezenkívül szükség lehet olyan szakemberek konzultálására, mint például neurológus, urológus, kardiológus és gasztroenterológus.

Kezelés

A policitémia kezelésében pontosan meg kell határozni, mi lett a betegség kórokozója. Ez a helyes terápia felírása érdekében történik. Tehát a policitémia verának meg kell érintenie a csontvelő neoplazmáit, másodlagos - a kiváltó ok kiküszöbölésére.

Az elsődleges betegség kezelése meglehetősen fáradságos folyamat, amely magában foglalja a daganatok befolyásolását és aktivitásuk megakadályozását. A gyógyszeres terápiában a beteg életkora játszik fontos szerepet, mert azokat az anyagokat, amelyek az ötven év alatti embereket segítik, szigorúan tiltani kell a hetven év feletti betegek kezelésében..

Ha a vérben magas a vörösvértestek száma, akkor a legjobb kezelés a vérellátás - egy eljárás során a vér mennyisége körülbelül 500 milliliterrel csökken. A citoferézist a policitémia korszerűbb kezelésének tekintik. Az eljárás a vér szűréséből áll. Ehhez katétereket helyeznek mindkét kéz vénájába a beteg számára, az egyik vér révén a készülékbe jut, és szűrés után a megtisztított vér visszatér a másik vénába. Ezt az eljárást minden második nap el kell végezni..

A másodlagos policitémia esetén a kezelés az alapbetegségtől és a tünetek mértékétől függ..

Megelőzés

A policitémia legtöbb okát nem lehet megakadályozni, de ennek ellenére számos megelőző intézkedés létezik:

  • teljesen hagyja abba a dohányzást;
  • a munka vagy a lakóhely megváltoztatása;
  • azonnal kezelje azokat a betegségeket, amelyek ezt a rendellenességet okozhatják;
  • rendszeresen végezzen megelőző vizsgálatokat a klinikán és végezzen vérvizsgálatot.

Polycythemia vera

A polycythemia vera (elsődleges policitémia, Vakez-kór, erythremia) a krónikus mieloproliferatív betegségek csoportjának leggyakoribb betegsége. A kóros folyamat főleg a csontvelő erythroblastic származását érinti, ami a perifériás vérben az eritrociták számának növekedését, valamint a keringő vér viszkozitásának és tömegének növekedését okozza (hipervolémia).

A betegség főként időseknél fordul elő (az átlagos életkor kb. 60 év), de fiataloknál és gyermekeknél is diagnosztizálják. A fiatalabb betegeket a betegség súlyosabb lefolyása jellemzi. A polycythemia vera valamivel érzékenyebb a férfiakra, mint a nőkre, de a fiatal betegeket fordított arány jellemzi.

Okok és kockázati tényezők

A policitémia vera előfordulásához hozzájáruló okokat nem határozottan állapították meg. A patológia lehet örökletes és megszerzett is. Felfedezte a család hajlamát a betegségre. A policitémia verában szenvedő betegeknél olyan génmutációkat detektálnak, amelyek autoszomális recesszív módon öröklődnek.

A kockázati tényezők a következők:

  • a mérgező anyagok testére gyakorolt ​​hatás;
  • ionizáló sugárzás;
  • Röntgensugárzás;
  • kiterjedt égési sérülések;
  • számos gyógyszer (arany sók stb.) hosszú távú alkalmazása;
  • a tuberkulózis előrehaladott formái;
  • szorongás;
  • vírusos betegségek;
  • daganatos daganatok;
  • dohányzó;
  • mellékvese daganatok által okozott endokrin rendellenességek;
  • szívhibák;
  • máj- és / vagy vesebetegség;
  • kiterjedt műtét.

A betegség formái

A polycythemia vera kétféle lehet:

  • elsődleges (nem más patológiák következménye);
  • másodlagos (más betegségek hátterében alakul ki).

A policitémia vera megfelelő terápiája nélkül a betegek 50% -a a diagnózis pillanatától számított 1-1,5 éven belül meghal.

Betegség szakaszai

A polycythemia vera klinikai képében három szakasz különböztethető meg:

  1. Kezdeti (oligymptomatikus) - a klinikai megnyilvánulások jelentéktelenek, időtartama körülbelül 5 év.
  2. A 10–20 évig tartó erythremiás (kibővített) stádium viszont alcsoportokra oszlik: IIA - a lép myeloid metapláziája nincs; IIB - a lép myeloid metapláziájának jelenléte;
  3. Post-erythremic myeloid metaplasia (vérszegénység) stádium myelofibrosissal vagy anélkül; képes krónikus vagy akut leukémiává válni.

Tünetek

A polycythemia verát hosszan tartó tünetmentes folyamat jellemzi. A klinikai kép az eritrociták megnövekedett termelésével jár a csontvelőben, amely gyakran a vér más sejtelemeinek számának növekedésével jár. A vérlemezkeszám növekedése vaszkuláris trombózishoz vezet, ami stroke-ot, myocardialis infarctust, átmeneti ischaemiás rohamokat stb..

A betegség későbbi szakaszaiban lehetnek:

  • bőrviszketés, súlyosbítja a víz;
  • fizikai erőfeszítések során a szegycsont mögött megnyomó fájdalom rohamai;
  • gyengeség, fokozott fáradtság;
  • memóriazavar;
  • fejfájás, szédülés;
  • eritrocianózis;
  • a szem vörössége;
  • látás károsodás;
  • megnövekedett vérnyomás;
  • spontán vérzés, ecchymosis, emésztőrendszeri vérzés;
  • tágult vénák (különösen a nyaki vénák);
  • rövid ideig tartó intenzív fájdalom az ujjbegyekben;
  • a gyomor és / vagy a nyombél fekélye;
  • ízületi fájdalom;
  • szív elégtelenség.

Diagnosztika

A policitémia vera diagnózisát a vizsgálat során kapott adatok alapján állapítják meg:

  • anamnézis gyűjtése;
  • objektív vizsgálat;
  • általános és biokémiai vérvizsgálat;
  • általános vizeletelemzés;
  • trepanobiopszia, majd a biopszia szövettani elemzése;
  • ultrahangvizsgálat;
  • Számított vagy mágneses rezonancia képalkotás;
  • molekuláris genetikai elemzés.

A policitémia vera diagnosztikai kritériumai:

  • a keringő eritrociták tömegének megnövekedett mutatói: férfiaknál - több mint 36 ml / kg, nőknél - több mint 32 ml / kg;
  • leukociták - 12 × 109 / l és több;
  • vérlemezkék - 400 × 10 9 / l és több;
  • a hemoglobin növekedése 180–240 g / l-ig;
  • az artériás vér oxigéntelítettségének növekedése - legalább 92%;
  • megnövekedett szérum B-vitamin tartalom12. - legalább 900 pg / ml;
  • a leukociták alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedése 100-ig;
  • splenomegalia.

A betegség főleg időseknél fordul elő (az átlagos életkor kb. 60 év), de fiataloknál és gyermekeknél is diagnosztizálják.

Differenciáldiagnózis szükséges abszolút és relatív (hamis) eritrocitózis, daganatok, májvénás trombózis esetén.

Kezelés

A policitémia vera kezelése elsősorban a leukémia kialakulásának megelőzésére, valamint a trombohemorrhagiás szövődmények megelőzésére és / vagy terápiájára irányul. Tüneti terápiát végeznek a beteg életminőségének javítása érdekében.

A hiperviszkozitás szindrómában a vér viszkozitásának csökkentése érdekében flebotómiákat (exfúziót, vérengedést) végeznek. Kezdetben magas trombocitózis esetén azonban a phlebotomia hozzájárulhat a trombotikus szövődmények előfordulásához. Azoknál a betegeknél, akik nem tolerálják jól a vérellátást, valamint gyermekkorban és serdülőkorban, mieloszuppresszív terápiát mutatnak be.

Az interferonkészítményeket hosszú távra (2-3 hónapra) írják fel a mieloproliferáció, a trombocitémia csökkentésére, valamint az érrendszeri szövődmények kialakulásának megakadályozására.

A terápiás hardveres módszerek (eritrocitaferezis stb.) Segítségével eltávolítják a vér felesleges sejtes elemeit. A trombózis megelőzése érdekében antikoagulánsokat írnak fel. A viszketés megnyilvánulásainak csökkentése érdekében antihisztaminokat használnak. Ezenkívül a betegeknek azt javasolják, hogy tartsák be a tejelő növények étrendjét és korlátozzák a fizikai aktivitást..

A lép méretének kifejezett növekedésével (hipersplenizmus) a betegeknek lépmûtétet mutatnak.

Lehetséges szövődmények és következmények

A polycythemia vera bonyolult lehet:

  • myelofibrosis;
  • lép infarktus;
  • vérszegénységek;
  • nephrosclerosis;
  • epekő és / vagy urolithiasis;
  • köszvény;
  • miokardiális infarktus;
  • iszkémiás stroke;
  • májzsugorodás;
  • tüdőembólia;
  • akut vagy krónikus leukémia.

Előrejelzés

Időszerű diagnózis és kezelés esetén a túlélési arány meghaladja a 10 évet. Megfelelő terápia nélkül a betegek 50% -a 1-1,5 éven belül meghal a diagnózistól.

Megelőzés

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegség pontos okai nem egyértelműek, a policitémia vera megelőzésének hatékony módszereit még nem dolgozták ki..

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:

Oktatás: 2004-2007 "Első Kijevi Orvosi Főiskola" szak "Laboratóriumi diagnosztika".

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!

Amikor tüsszentünk, testünk teljesen leáll. Még a szív is megáll.

Az emberi vér óriási nyomás alatt "átfut" az ereken, és ha sérti integritásukat, akár 10 méteres távolságra is lőhet..

Az antidepresszánsokat szedő személy a legtöbb esetben ismét depressziós lesz. Ha egy személy egyedül küzdött meg a depresszióval, akkor minden esélye megvan arra, hogy örökre megfeledkezzen erről az állapotról..

A "Terpinkod" köhögés elleni gyógyszer az egyik legjobban eladott termék, gyógyászati ​​tulajdonságai miatt egyáltalán nem.

A művelt ember kevésbé hajlamos az agyi betegségekre. Az intellektuális tevékenység hozzájárul a további szövetek képződéséhez, amelyek kompenzálják a betegeket.

A baktériumok milliói születnek, élnek és halnak meg a bélben. Csak nagyítással láthatók, de ha összegyűlnének, elférnének egy rendes kávéscsészében..

Az első vibrátort a 19. században találták ki. Gőzgépen dolgozott, és a női hisztéria kezelésére készült.

Amerikai tudósok kísérleteket végeztek egereken, és arra a következtetésre jutottak, hogy a görögdinnye lé megakadályozza az érrendszeri érelmeszesedés kialakulását. Az egerek egy csoportja sima vizet, a másik görögdinnye-levet ivott. Ennek eredményeként a második csoport edényei mentesek voltak a koleszterin plakkoktól..

Minden embernek nemcsak egyedi ujjlenyomatai vannak, hanem a nyelve is.

Csak az Egyesült Államokban évente több mint 500 millió dollárt költenek allergiás gyógyszerekre. Még mindig hiszel abban, hogy megtalálják a módját az allergia legyőzésének.?

Még ha az ember szíve sem dobog, akkor is hosszú ideig élhet, amit Jan Revsdal norvég halász bemutatott nekünk. "Motorja" 4 órára leállt, miután a halász eltévedt és elaludt a hóban.

A fogszuvasodás a leggyakoribb fertőző betegség a világon, amelyre még az influenza sem képes felvenni a versenyt..

Négy szelet étcsokoládé körülbelül kétszáz kalóriát tartalmaz. Tehát, ha nem akar jobb lenni, jobb, ha nem eszik naponta két szeletnél többet..

A statisztikák szerint hétfőn a hátsérülések kockázata 25% -kal, a szívrohamoké pedig 33% -kal nő. légy óvatos.

A fogorvosok viszonylag nemrég jelentek meg. Még a 19. században a rossz fogak kihúzása a hétköznapi fodrász feladatai közé tartozott..

A gyermek köhögésének leggyakoribb okai a légúti megbetegedések, amelyeket leggyakrabban vírusfertőzés okoz. A köhögés mellett kísérik.

Polycythemia, erythremia, erythrocytosis, Vakez-betegség

Általános információ

A "policitémia vera" betegség egy neoplasztikus folyamat, amely befolyásolja a vérrendszert és jóindulatú. Ennek a névnek a szinonimái az eritrémia, az elsődleges policitémia, Vakez-kór. A kóros folyamat a csontvelő sejtelemeinek hiperpláziájával társul (mieloproliferáció). Ennek eredményeként jelentősen megnő a vörösvértestek száma a vérben, emelkedik a vérlemezkék és a neutrofil leukociták szintje is. Az eritrociták számának növekedése miatt a keringő vér tömege is nagyobb lesz, viszkózusabbá válik. Ennek eredményeként a vérkeringés lelassul, vérrögök képződnek, ami hipoxiához és a vérellátás romlásához vezet. Az erythremia azonban hosszú évekig súlyos tünetek nélkül is folytatódhat..

Leggyakrabban az erythremia az időseket érinti, de fiataloknál és gyermekeknél is előfordul. Fiataloknál a betegség súlyosabb. A férfiak gyakrabban betegednek meg, mint a nők. Genetikai tendencia van e betegség kialakulására. Az MBK-10 szerinti "erythremia" betegség kódja D45. Az orvosi statisztikák szerint a Vakez-betegség előfordulása 29 eset / 100 000 lakos..

Patogenezis

A polycythemia vera klonális neoplasztikus betegség, amelynek alapja a hematopoietikus őssejt átalakulásának folyamata. Egy ilyen sejt hibája miatt szomatikus mutáció lép fel a citokin receptor Januskinase génben. Ez a myeloid hematopoiesis, elsősorban az eritrocita elszaporodásához vezet, ami növeli a trombózis és a tromboembólia kockázatát.

A hematopoietikus sejtek hosszan tartó szaporodása provokálja a fibrózis kialakulását és a csontvelő kollagénszálakkal való helyettesítését, amelynek eredményeként másodlagos posztpolitikitemikus myelofibrosis alakul ki. Bizonyos esetekben a betegség progressziója folytatódik, és a robbanás átalakulásának fázisába kerül.

A betegség jellegzetes tünete a kis és óriás polimorf megakariociták csoportjainak jelenléte.

A betegség kialakulása során a keringő vörösvértestek tömegének növekedését észlelik, a hematokrit nő, a vér viszkozitása hangsúlyossá válik, a hemoglobin szintje jelentősen megnő. Ezen tényezők és a trombocitózis miatt a mikrocirkuláció zavart és tromboembóliás szövődmények lépnek fel. A lép myeloid metapláziája csatlakozik a folyamathoz.

A mielofibrosis stádiumában lévő betegek meglehetősen jelentős részében meghatározzák a kromoszóma rendellenességeket.

Osztályozás

A policitémia két formája létezik - igaz és relatív.

Az igazi erythremia viszont lehet elsődleges és másodlagos.

  • Az elsődleges erythremia egy független myeloproliferatív betegség, amelyben a myeloid hematopoietikus vonal érintett.
  • Másodlagos policitémia - akkor nyilvánul meg, amikor az eritropoietin aktivitása megnő. A másodlagos eritrocitózis (más néven "szimptomatikus eritrocitózis") az általános hipoxiára adott kompenzáló válasz. Tüneti eritrocitózis alakulhat ki tüdőbetegség krónikus formájú, mellékvese daganatokban, szívhibákban stb. Szenvedő betegeknél..

A betegség relatív formáját akkor jegyezzük fel, ha az eritrociták szintje normális, de a plazma térfogata csökken. Ezt az állapotot pszeudo- vagy stressz-policitémiának is nevezik..

Az okok

Eddig az eritrocitózis okait nem határozták meg pontosan. A tudósok most megerősítették, hogy a betegség kialakulásának okai örökletes tényezőhöz kapcsolódnak..

Ezenkívül az ilyen külső tényezők provokálhatják a betegség kialakulását:

  • Mérgező anyagok - lakkok, festékek, kémiai inszekticidek - testének való kitettség.
  • Bizonyos gyógyszerek - antibiotikumok, arany készítmények - hosszú távú alkalmazása.
  • Halasztott tuberkulózis, néhány vírusos betegség.
  • A sugárzás hatása.

A policitémia tünetei

A betegség előrehaladtával a Wakez-betegség tünetei megváltoznak. A policitémia vera tünetei a betegség stádiumától függenek. Az orvosok a betegség négy szakaszát különböztetik meg, tükrözve a lépben és a csontvelőben bekövetkező kóros változásokat..

  • Az első szakasz a kezdeti. Öt vagy több évig is eltarthat. Ebben az időszakban mérsékelt eritrocitózis és mérsékelt pletora figyelhető meg, a lép ebben a szakaszban nem tapintható. A csontvelőben panmyelosis szerepel. Alacsony a vaszkuláris és trombotikus szövődmények valószínűsége. Külsőleg az acrocyanosis, a pletora, az erythromelalgia (paresztézia és égő érzés az ujjhegyekben), a bőr viszketése a mosás után nyilvánul meg. Amikor a keringő vér teljes térfogata megnő, artériás hipertónia alakul ki. Ugyanakkor az antihipertenzív gyógyszerekkel végzett kezelés hatástalan azok számára, akik korábban nem szenvedtek magas vérnyomásban. Az agyi érelmeszesedés és az iszkémiás szívbetegségek megnyilvánulásai fokozatosan fejlődnek. A betegek fejfájásra, az ujjak fájdalmára panaszkodnak mozgáskor.
  • A második szakasz kibővített, erythremic. 10-15 évig megfigyelhető. Ha ez a szakasz a lép myeloid metapláziája nélkül megy végbe, akkor a beteg általános állapota zavart, kifejezett pletora, panmyelosis figyelhető meg. Nagy a valószínűsége a trombotikus szövődményeknek - ujjbegy nekrózis, stroke, szívroham. A beteget zavarhatja a csontok, a karok és a lábak fájdalma. Ha a páciens lép myeloid metapláziában szenved, hepatosplenomegalia és panmyelosis figyelhető meg. A Plytora közepesen expresszálódik, fokozódik a vérzés. Trombózisos szövődmények valószínűek. A bőr lila-kékké válik, égő fájdalmak jelentkeznek az ujjak hegyében, a fülcimpák megzavarják. Érzékenységi zavar lehetséges. Aggódhat a hipochondriumban fellépő fájdalom miatt a máj és a lép megnagyobbodása, esetleg ínyvérzés, ízületi fájdalom, fekélyes gyomor-bélrendszeri rendellenességek.
  • A harmadik szakasz vérszegény. Ez a terminális periódus, amelyben vérszegénység szindróma alakul ki, kifejezett myelofibrosis. A máj és a lép megnagyobbodott. A kollagén myelofibrosis fokozódik a csontvelőben. A cachexia és a splenomegaly fokozódik, a pletora megnyilvánulásait, valamint a trombózis által kiváltott szövődményeket észlelik. A vérzések különböző szervekben fordulnak elő, az általános tünetek súlyossága súlyosbodik.

Így az igazi erythremia a következő tüneteket okozhatja:

  • A bőr elszíneződése és értágulat - a kitágult vénák különösen észrevehetők a nyakon, néha más helyeken is. A policitémia bőre meggyvörös. A színváltozások különösen a nyílt területein kifejezettek. Az ajkak és a nyelv kékes színűvé válik, a kötőhártya hiperémiás.
  • A bőr viszketése - a betegek majdnem felében a bőr viszketése figyelhető meg, amely meleg vízben való tartózkodás után fokozódik. Ez a hatás a szerotonin, hisztamin, prosztaglandinok felszabadulásának folyamataihoz kapcsolódik.
  • Általános tünetek jelenléte - a betegek fejfájásról, súlyos fáradtságról, fülzúgásról, légszomjról, a "legyek" megjelenéséről a szem előtt, szédülésre stb. Vérnyomás emelkedik, néha cardiosclerosis és szívelégtelenség alakul ki.
  • Splenomegalia (a lép megnagyobbodása) - különböző mértékben nyilvánul meg. Hepatomegalia (megnagyobbodott máj) szintén valószínű.
  • Erythromelalgia - súlyos égő fájdalom a végtagok ujjainak hegyében. A megnyilvánulások rövid távúak. Ugyanakkor a bőr pirosra vált, és lila színű cianotikus foltok jelennek meg. A fájdalom a vérlemezkék szintjének növekedésével és a mikrotrombusok kialakulásával jár együtt a kapillárisokban.
  • A gyomor és a duodenum fekélyei - a tünet viszonylag ritkán figyelhető meg (az esetek kb. 15% -ában), kapilláris trombózissal és a gyomor-bélrendszer nyálkahártyájának trofikus rendellenességeivel jár, ami a Helicobacter pylori-val szembeni ellenálló képesség csökkenéséhez vezet..
  • Vérzés - a fokozott véralvadás és a vérrögképződés mellett vérzés lép fel a nyelőcső ínyéből és tágult eréből.
  • Vérrögök az erekben - a megnövekedett vérviszkozitás, az erek falának kóros elváltozásai és trombocitózis miatt vérrögök képződnek, a vérkeringés károsodott.
  • A lábak és az ízületek fájdalma - az endarteritis és az erythromelalgia felszámolása a végtagok fájdalmához vezet; ízületi fájdalom - megnövekedett húgysav.
  • Csontfájdalom - a csontvelő hiperplázia hátterében fejlődik ki.

Elemzések és diagnosztika

A diagnózis felállításához laboratóriumi vérvizsgálatot és további vizsgálatokat (ultrahang, CT) végeznek. A helyes diagnózis felállításához az orvosok értékelik a vérképet. Az erythremiát akkor határozzák meg, ha rendelkezésre állnak bizonyos mutatók, alapvető és kiegészítő. Erythremia gyanúja merül fel, ha rendellenességek vannak az általános vérvizsgálatban, különösen a hemoglobinszint emelkedik (férfiaknál több mint 18,5 g / dl, nőknél több mint 16,5 g / dL). Felhívjuk a figyelmet számos más mutatóra (eritrocitózis, trombocitózis, néha pancitózis).

Az ilyen diagnózis felállításának fő kritériumai a következők:

  • Az eritrociták számának növekedése (férfiaknál - 36 ml / kg felett, nőknél - 32 ml / kg felett).
  • Normál artériás oxigéntelítettség (több mint 92%).
  • Splenomegalia.

További kritériumok:

  • Leukocytosis (12 x 109 / L felett fertőzés jelei nélkül).
  • Trombocitózis (400 x 109 / l felett).
  • Megnövekedett B12-vitamin szint (900 pg / ml felett).
  • Lúgos foszfatáz aktivitás.

Egyéb laboratóriumi paramétereket is elemeznek. A diagnózis megerősítéséhez értékelik az agy szövettani képét.

Ezenkívül a következő tényezők fontosak a diagnózis felállításában:

  • A páciens jellegzetes megjelenése - a bőr és a nyálkahártyák meghatározott színének jelenléte.
  • Megnagyobbodott lép, máj.
  • Vérrögképződésre való hajlam.
  • A policitémia verára jellemző általános tünetek jelenléte.

A differenciáldiagnózist másodlagos eritrocitózissal végzik.

A policitémia kezelése

A kezelést úgy végezzük, hogy csökkentsük a beteg vérének viszkozitását és minimalizáljuk a súlyos szövődmények - vérrögképződés és vérzés - kockázatát..

Polycythemia

A policitémia egy ritka krónikus betegség, amelyben az ember vérszintje megnő:

  • vörösvértestek (vörösvértestek);
  • leukociták (fehér sejtek);
  • vérlemezkék (a vérzés megállításáért felelős elemek).

Ennek a patológiának egyéb nevei a Vakez-kór, az erythremia.

Tartalom

  • Osztályozás
  • Az okok
  • Tünetek (jelek)
  • Diagnosztika
  • Kezelés
  • Bonyodalmak
  • Hatások
  • Megelőzés
  • Előrejelzés
  • Étel

Osztályozás

Ennek a betegségnek két formája ismert:

Polycythemia vera. A vér kóros elváltozásai miatt fordul előA diagnózis alapjánElsődleges policitémia. Független patológiaként alakul ki.
Másodlagos policitémia. Más betegségek hátterében áll - daganatok kialakulása, tüdőelégtelenség, hidronephrosis (a vese medencéjének és vese kelyheinek megnagyobbodása).
SzínpadonkéntA policitémia kialakulása: A tünetek gyakorlatilag láthatatlanok vagy hiányoznak. Több évig tarthat.
Fejlett policitémia. Hatással lehet a lépre. 10 évig tart.
Súlyos policitémia. Az onkológiai daganatok különböző szerveken jelennek meg, rosszindulatú vér patológiák.
Relatív policitémiaStressz policitémia. A túlzott terhelés, az egészségtelen alvás és táplálkozási szokások, valamint a túl kemény munka okozza..
Pszeudo-policitémia. Ezzel a diagnózissal a vérsejtek száma normális..

Az okok

Sajnos az orvosok még mindig nem tudják teljes bizonyossággal megmondani, hogy mi okozza pontosan ezt a betegséget. Az általánosan elfogadott változat szerint a betegség az egyik agyenzim mutációját okozza. Emiatt a vérsejtek intenzíven osztódni kezdenek. Ennélfogva - túlzott mennyiségük (különösen ez az eritrocitákra vonatkozik). Észrevették, hogy a Vakez-kórra való hajlam genetikai lehet: a "policitémia" diagnózisát gyakran közeli hozzátartozóknak vetik fel.

Van egy olyan vélemény is, amely szerint a betegség kialakulása:

  • túlzott röntgensugárzás;
  • elhalasztott tuberkulózis vagy bélfertőzés;
  • rossz munkakörülmények - például gyakori érintkezés festékekkel és lakkokkal a gyártás során.

Tünetek (jelek)

Gyakran ez a betegség semmilyen módon nem nyilvánul meg. Ez évekbe telhet. Néha egy teljesen más betegség vizsgálata során derül ki. Ebben az esetben azt mondhatjuk, hogy a betegnek szerencséje van (különösen, ha a policitémia stádiuma nem előrehaladott).

De az is előfordul, hogy a betegséget a tünetek láncolata kíséri. A Wakez-betegségben szenvedő személy szervei túlzottan megtelnek vérrel. Ezért - számos jel.

A policitémiában szenvedő beteget a következők jellemzik:

  • megnagyobbodott, szabad szemmel látható vénák - például a karokban lévő vénák duzzadnak;
  • a szem vörössége;
  • lila bőrszín (jól látható az arcon, a nyakon);
  • nyomó fájdalom a mellkasban, különösen a súlyemelés után;
  • éles fájdalmak a végtagokban, ujjbegyek (a vért hígító gyógyszerek szedésekor a fájdalom alábbhagy);
  • olyan érzés, hogy a test bőre viszket (tünet jelentkezik a fokozott vérkeringés és a bőr kapillárisainak tágulása miatt);
  • túl nagy a máj és a lép mérete a normához képest (egy tünet a vörösvértestek erős koncentrációja miatt jelentkezik). Ezeknek a szerveknek a megnagyobbodása viszont nehézségérzetet vált ki a hasban. A bal hasban jelentkező kellemetlen érzések a lép megnagyobbodását jelzik, a jobb hasi nehézség a máj méretének növekedését jelzi;
  • trombózis nagy erekben, különösen a lábvénákban;
  • a bélnyálkahártya kis ereinek trombózisa, amely képes a nyombélfekély kiváltására;
  • néha - az íny vérzése;
  • a test rossz általános állapota: magas vérnyomás, fáradtság, migrén, fülzúgás érzése, légszomj.

Felhívjuk figyelmét, hogy a betegség nyilvánvaló jelei, például az arc kipirulása, nem mindig jelentkeznek. A diagnózist az is bonyolítja, hogy a policitémia tünetei hasonlóak más betegségek tüneteihez. Ezért egyszerűen sokaknak nem tűnik fel, hogy policitémiát vizsgálnak. De egy egyszerű vérvizsgálat felfedheti..

Diagnosztika

A Vakez-kórt a modern orvosi laboratóriumokban észlelik.

A diagnosztizálásához hajtsa végre a következőket:

  1. A beteg általános vérvizsgálata. A diagnózis mellett a "policitémia" azt mondja:
  • a vörösvérsejtek nagy mennyiségű felhalmozódása, miközben ezek növekedhetnek;
  • megnövekedett vérlemezke-tartalom (minél nagyobb számuk, annál súlyosabb a betegség);
  • megnövekedett hemoglobinszint;
  • magas hematokrit (vörös vér / plazma arány).
  1. A páciens vérének biokémiai elemzése. A policitémiát a következők jelzik:
  • megnövekedett lúgos foszfatáz - a foszfor-kalcium anyagcseréért felelős enzim;
  • a húgysav felhalmozódása, az anyagcsere folyamatok mellékterméke.
  1. Radiológiai diagnosztika (meghatározza a keringő vörösvérsejtek szintjét).
  2. Citológiai elemzés (a csontvelő vizsgálata sejtszinten).
  3. A vörös csontvelő szövettani diagnózisa (az ilium anyagának vizsgálata).

Ezenkívül az orvos megkérheti a beteget, hogy végezzen ultrahangvizsgálatot a belső szerveken. Ez a máj és a lép méretének megállapítására szolgál..

Kezelés

Amint a diagnózist felállítják, a beteget a hematológiai osztályra küldik. Milyen taktikát választ az orvos a betegség kezelésére? A betegség stádiumától függ.

Általában a policitémiát kezelik:

  1. Köpölyözés. Ez az ősi módszer segít a vörösvértestek számának gyors csökkentésében. A vér hemoglobinszintje is csökken. A vért minden héten 200-300 milliliter mennyiségben veszik (a test felépítésétől és a beteg állapotától függően). Néha a standard phlebotomiát az eritrocitoferézis váltja fel, egy háromlépéses eljárás:
  • vérvétel;
  • a vörös vér elválasztása a plazmától;
  • a plazma visszatérése a testbe.
  1. A citosztatikumok alkalmazása - olyan gyógyszerek, amelyek gátolják a sejtosztódás folyamatát.
  2. Az immunrendszert erősítő gyógyszer, az interferon intramuszkuláris injekciója. Ennek a gyógyszernek van egy másik hatása - fokozza a citosztatikumok hatását.
  3. Trombocitaellenes szerek - olyan gyógyszerek, amelyek megakadályozzák a vérrögképződést (a módszer nem alkalmas fekélyek kezelésére - esetükben fennáll a belső vérzés veszélye).

Bonyodalmak

A policitémiában szenvedők gyakran hallanak olyan diagnózisokat, mint a gyomor vagy a nyombélfekély. Ha a Vakez-kórt helytelenül kezelik vagy felügyelet nélkül hagyják, akkor a következő szövődmények fordulhatnak elő:

  • a köszvény anyagcsere-rendellenesség, amelyben a húgysav-sók lerakódnak az ízületekben;
  • urolithiasis betegség;
  • trombusképződés a vénákban;
  • keringési rendellenességek;
  • vérzés.

Hatások

A policitémiában szenvedő személyeknél a műtétek során akár a kisebbeknél is súlyos vérzés léphet fel (például nehéz lehet a vérzés leállítása egy fog kihúzása után). Néha a szem erek trombózisa miatt látásromlás lép fel. Lehetségesek a belső szervek szívrohamai is, amelyekhez nem jön be a véráramlás. A szív, a máj, a vese vagy a lép károsodhat.

Megelőzés

Bár a policitémiát okozó tényezők többségét nem lehet megakadályozni, továbbra is mindenki ereje számos szabály betartása:

  • ne használjon dohányt és alkoholt;
  • kövesse a nap rendszerét: ne maradjon ébren éjjel, a testi és lelki stresszt vigye át reggelre és délutánra;
  • étkezz kiegyensúlyozottan;
  • rendszeresen végezzen vérvizsgálatokat - mind általános, mind biokémiai.

Előrejelzés

Ha policitémia veráról beszélünk, az orvos prognózisa a betegség kialakulásának mértékétől függ. Sajnos, időben történő terápia nélkül a betegek körülbelül 1/3-a a betegség megjelenésétől számított 5 éven belül meghal. Ha hatékony kezelést hajtottak végre, akkor valós esély van arra, hogy több tíz évvel meghosszabbítsa az életet..

Kérjük, vegye figyelembe: Ne próbálja meg maga gyógyítani a Wakez-kórt. Először is, ez teljesen haszontalan, másrészt a drága idő elvész. A policitémia kezelésének taktikáját egy tapasztalt orvosnak kell kidolgoznia, aki tanulmányozta a beteg testét és a betegség súlyosságát.

Étel

A policitémia kezelése szigorú étrendet igényel, akárcsak az aorta aneurysma esetén. Az első és legfontosabb szabály: le kell mondania a húsról. A koleszterinben gazdag zsíros húsételek nem hígítanak, hanem inkább sűrítik a vért. Ezért a policitémiában szenvedő személynek a lehető leghamarabb át kell állnia egy vegetáriánus menüre..

A következő termékek szerepelnek a „zöld listán”:

  • tej és származékai - erjesztett sült tej, kefir, joghurt, alacsony zsírtartalmú túró;
  • paradicsom;
  • bármilyen színű paprika;
  • tök;
  • zeller;
  • uborka, cukkini, uborka;
  • diófélék;
  • kihajtott szemek;
  • hínár;
  • bab;
  • lenmagolaj;
  • dinnye;
  • narancs, citrom, pomelo, grapefruit;
  • áfonya, eper;
  • cseresznye;
  • gyömbérgyökér (salátákhoz és levesekhez adva).

Az orvosoknak javasoljuk, hogy fordítsanak különös figyelmet az ivási rendre. Javasoljuk, hogy igyon sok vizet - legalább 1,5 liter naponta. Meg kell próbálnia azonban kis adagokban - több korty 15-20 percenként..

Polycythemia (Vakez-betegség, erythremia, erythrocytosis, erythremia, erythrocytosis)

A policitémia egy krónikus hemoblasztózis, amely a myelopoiesis összes csírájának korlátlan szaporodásán alapul, főleg az eritrocita. Klinikailag a policitémiát agyi tünetek (fejfájás, szédülés, fülzúgás), trombohemorrhagiás szindróma (artériás és vénás trombózis, vérzés), mikrocirkulációs rendellenességek (végtagok hűvössége, erythromelalgia, bőr- és nyálkahártya-kipirulás) jelentik. A fő diagnosztikai információkat a perifériás vér és a csontvelő vizsgálatával nyerik. Vérellátást, eritrocitaferezist, kemoterápiát alkalmaznak a policitémia kezelésére.

  • A policitémia okai
  • Patogenezis
  • Osztályozás
  • A policitémia tünetei
  • Bonyodalmak
  • Diagnosztika
  • A policitémia kezelése
  • Előrejelzés
  • Kezelési árak

Általános információ

A policitémia (Vakez-kór, erythremia, erythrocytosis) a krónikus leukémiák csoportjának olyan betegsége, amelyet fokozott eritrociták, vérlemezkék és leukociták termelése, megnövekedett BCC, splenomegalia jellemez. A betegség a leukémia ritka formája: 1 millió lakosonként évente 4-5 új policitémiás esetet diagnosztizálnak. Az erythremia főként az idősebb korosztály (50-60 év) betegeknél, férfiaknál valamivel gyakrabban alakul ki. A policitémia sürgető oka a trombotikus és vérzéses szövődmények magas kockázata, valamint az akut myeloid leukémiává, erythromyelosissá, krónikus myeloid leukémiává való átalakulás valószínűsége..

A policitémia okai

A policitémia kialakulását megelőzik a pluripotens vérképző őssejt mutációs változásai, amelyek mindhárom csontvelő sejtvonalat előidézik. A JAK2 tirozin-kináz gén leggyakoribb mutációja a valin fenilalaninnal való helyettesítésével a 617. pozícióban. Néha megfigyelhető az erythremia családi előfordulása, például a zsidók körében, ami alátámaszthatja a genetikai összefüggést.

A policitémia esetén a csontvelő 2 típusú eritroid hematopoietikus prekurzor sejtet tartalmaz: némelyikük autonóm módon viselkedik, szaporodásukat az eritropoietin nem szabályozza; mások, ahogy az várható volt, eritropoietin-függőek. Úgy gondolják, hogy a sejtek autonóm populációja nem más, mint egy mutáns klón - a policitémia fő szubsztrátja.

Patogenezis

Az erythremia patogenezisében a vezető szerep a fokozott erythropoiesisé, amely abszolút eritrocitózist, a vér reológiai és koagulációs tulajdonságainak károsodását, a lép és a máj myeloid metaplasiáját eredményezi. A magas vérviszkozitás hajlamos az érrendszeri trombózisra és a hipoxiás szövetkárosodásra, a hipervolémia pedig fokozott vérkeringést okoz a belső szervekben. A policitémia végén a hematopoiesis és a myelofibrosis kimerül.

Osztályozás

A hematológiában a policitémia 2 formája létezik - igaz és relatív. A relatív policitémia normális vörösvérsejtszám és a plazma térfogatának csökkenése mellett alakul ki. Ezt az állapotot stresszes vagy álpolititémiának hívják, és ez a cikk nem foglalkozik vele..

A polycythemia vera (erythremia) lehet elsődleges vagy másodlagos eredetű. Az elsődleges forma egy független myeloproliferatív betegség, amely a hematopoiesis myeloid vonalának legyőzésén alapul..

A másodlagos policitémia általában az eritropoietin fokozott aktivitásával alakul ki; ez az állapot kompenzáló reakció az általános oxigénhiányra, és krónikus tüdőbetegségben, "kék" szívhibákban, mellékvese daganatokban, hemoglobinopátiákban, magasba mászás vagy dohányzás esetén fordulhat elő stb. A polycythemia vera a fejlődésében 3 szakaszon megy keresztül: és terminál.

I. szakasz (kezdeti, tünetmentes) - körülbelül 5 évig tart; tünetmentes vagy minimális klinikai tünetekkel jár. Mérsékelt hipervolémia, enyhe eritrocitózis jellemzi; a lép mérete normális.

A II. Szakasz (erythremic, haladó) két alszakaszra oszlik:

  • IA - a lép mieloid átalakulása nélkül. Eritrocitózis, trombocitózis és néha pancitózis figyelhető meg; a mielogram adatai szerint - az összes hematopoetikus csíra hiperpláziája, kifejezett megakaryocytosis. Az erythremia kiterjesztett szakaszának időtartama 10-20 év.
  • IIB - a myeloid metaplasia jelenlétével. Hypervolemia, hepato- és splenomegalia kifejeződik; perifériás vérben - pancytosis.

III. Szakasz (vérszegénység, poszt-eritrémiás, terminális). Anaemia, thrombocytopenia, leukopenia, a máj és a lép mieloid transzformációja, másodlagos myelofibrosis jellemzi. A policitémia lehetséges kimenetele más hematológiai rosszindulatú daganatokban.

A policitémia tünetei

Az erythremia hosszú ideig, fokozatosan alakul ki, és véletlenül kimutatható a vér vizsgálatakor. A korai tüneteket, például a fej nehézségét, a fülzúgást, a szédülést, a homályos látást, a végtagok hűvösségét, az alvászavarokat stb. Gyakran az időskornak vagy az ezzel járó betegségeknek tulajdonítják.

A policitémia legjellemzőbb jellemzője a pancytosis okozta plethoros szindróma kialakulása és a BCC növekedése. A telangiectasia, a bőr cseresznyevörös színe (különösen az arc, a nyak, a kezek és más nyílt területek) és a nyálkahártya (ajkak, nyelv), a sclera hiperémia bizonyítja a rengetegséget. Tipikus diagnosztikai jel a Kuperman tünet - a kemény szájpad színe normális marad, és a lágy szájpadlás stagnáló cianotikus árnyalatot kap.

A policitémia másik megkülönböztető tünete a bőrviszketés, amely a vízi eljárások után rosszabb, és néha elviselhetetlen. A policitémia specifikus megnyilvánulásai közé tartozik az eritromelalgia is - fájdalmas égő érzés az ujjak hegyében, amelyet hiperémia kísér..

Az erythremia kiterjesztett szakaszában fájdalmas migrén, csontfájdalom, cardialgia és artériás hipertónia fordulhat elő. A betegek 80% -ában mérsékelt vagy súlyos splenomegalia található; a máj valamivel ritkábban növekszik. Sok policitémiában szenvedő beteg észleli az íny fokozott vérzését, véraláfutást a bőrön, hosszan tartó vérzést a foghúzás után.

A policitémia hatástalan vörösvértestének következménye a húgysav szintézisének növekedése és a purin anyagcseréjének megsértése. Ez klinikai kifejeződést talál az úgynevezett urátdiatézis - köszvény, urolithiasis, vese kólika - kialakulásában..

Bonyodalmak

A mikrotrombózis eredménye, valamint a bőr és a nyálkahártyák trofizmusának megsértése a láb trofikus fekélye, a gyomor és a nyombél fekélye. A policitémia klinikáján a leggyakoribb szövődmények a mélyvénák, a mesenterialis erek, a portális vénák, az agyi és a koszorúerek érrendszeri trombózisai. A trombotikus szövődmények (PE, ischaemiás stroke, miokardiális infarktus) a vezető halálokok a policitémiában szenvedő betegeknél. Ugyanakkor a trombusképződés mellett a policitémiában szenvedő betegek hajlamosak a vérzéses szindrómára, a spontán vérzés kialakulásával a legváltozatosabb lokalizációban (íny, orr, a nyelőcső, az emésztőrendszer stb.).

Diagnosztika

A polycythaemiát jellemző hematológiai változások meghatározóak a diagnózisban. A vérvizsgálat eritrocitózist (legfeljebb 6,5-7,5x10 12 / l), megnövekedett hemoglobint (akár 180-240 g / l), leukocitózist (12x10 9 / l felett), trombocitózist (400x10 9 / l felett) tár fel. Az eritrociták morfológiája általában nem változik; fokozott vérzéssel mikrocitózis detektálható. A keringő eritrociták tömegének 32-36 ml / kg-nál nagyobb növekedése az eritrémia megbízható megerősítését szolgálja..

A csontvelő policitémia vizsgálatához informatívabb, ha nem a szegycsont szúrását, hanem a trepanobiopsziát végezzük. A biopszia szövettani vizsgálata panmyelosist (az összes hematopoietikus csíra hiperpláziáját) tár fel, a policitémia késői szakaszában - másodlagos myelofibrosis.

Az erythremia szövődményeinek kialakulásának kockázatának felmérése érdekében további laboratóriumi vizsgálatokat (funkcionális májfunkciós tesztek, általános vizeletvizsgálat) és instrumentális vizsgálatokat (vese ultrahang, végtagvénák ultrahangja, echokardiográfia, a fej és a nyak edényeinek ultrahangja, EGDS stb.) Végeznek. A trombohemorrhagiás és anyagcsere-rendellenességek fenyegetésével az érintett szűk szakemberek konzultációi szükségesek: neurológus, kardiológus, gasztroenterológus, urológus.

A policitémia kezelése

A BCC térfogatának normalizálása és a trombotikus szövődmények kockázatának csökkentése érdekében az első lépés a vérellátás. A vérkivételt heti 2-3 alkalommal 200-500 ml térfogatban hajtják végre, majd az eltávolított vérmennyiséget sóoldattal vagy reopolyglucinnal töltik fel. A vashiányos vérszegénység kialakulása a gyakori vérellátás következménye lehet. A policitémia vérellátása sikeresen helyettesíthető eritrocitaferezissel, amely csak az eritrocita tömeg eltávolítását teszi lehetővé a véráramból, visszatérő plazmát.

Kifejezett klinikai és hematológiai változások, vaszkuláris és zsigeri szövődmények kialakulása esetén myelodepresszív terápiához folyamodnak citosztatikumokkal (buszulfán, mitobronit, ciklofoszfamid stb.). Néha radioaktív foszforterápiát végeznek. A vér összesített állapotának normalizálása érdekében koagulogram irányítása alatt heparint, acetilszalicilsavat, dipiridamolt írnak elő; vérzésekkel vérlemezke transzfúziót jeleznek; urátdiatézissel - allopurinol.

Előrejelzés

Az erythremia lefolyása progresszív; a betegség nem hajlamos spontán remisszióra és spontán gyógyulásra. A betegeket arra kényszerítik, hogy egy életen át hematológus felügyelete alatt álljanak, hogy hemoexfúziós terápián vegyenek részt. A policitémia esetén a tromboembóliás és vérzéses szövődmények kockázata magas. A policitémia leukémiává történő átalakulásának előfordulási gyakorisága 1% azoknál a betegeknél, akik nem részesültek kemoterápiában, és 11-15% azokban, akik citosztatikus terápiában részesültek..


Következő Cikk
Kreatininszint a vérben