Behcet-kór


Behcet-kór - mi ez? Tünetek és kezelési lehetőségek
A Behcet-kór kóros folyamat, amelyet dystrophiás és gyulladásos változások jellemeznek a mikrocirkulációs és a makrocirkulációs ágy edényeinek falain. Ennek eredményeként hipoxia, iszkémia lép fel azokon a szervrendszereken vagy szöveteken, amelyekre az érintett erek alkalmasak.

A Behcet-kór különféle klinikai tünetekben nyilvánul meg: aphthous stomatitis, nodosum erythema, uveitis, ízületi gyulladás, tüdő-, vese-, gyomorfunkciós zavarok, thrombophlebitis, az idegrendszer patológiája, bélkárosodás. A patológia lefolyása krónikus, az exacerbáció és a remisszió időszakos változásával jár. Lehetséges az érintett szervek szövődményeinek kialakulása.

Ami?

Behcet-kór - ismeretlen etiológiájú szisztémás vasculitis, amelyet a szem, a szájüreg, a bőr és a nemi szervek nyálkahártyájának domináns elváltozása jellemez

Statisztika

Leggyakrabban Behcet-kór a Selyemúton fordul elő Közép-Ázsiától Kínáig. Törökországban a legmagasabb az előfordulás - 420 eset / 100 000 lakos. Más országokban - 1 eset 15 000-500 000 lakosra. A Közel-Keleten a férfiak gyakrabban betegednek meg, mint a nők (5: 1), Európában éppen ellenkezőleg. A betegség megnyilvánulásának átlagos életkora 25–30 év. Korábbi életkorban, a Behcet-betegség kialakulásával a szemek érintik leggyakrabban..

A férfiaknál nagyobb valószínűséggel alakulnak ki súlyos szövődmények: artéria felszakadás, thrombophlebitis, CNS elváltozások, a nőknél pedig nagyobb valószínűséggel alakulnak ki bőrelváltozások.

Fejlesztési okok

A betegség pontos etiológiája még nem tisztázott, de Behcet maga beszélt a vírusos eredetről. Ezt követően egy bizonyos vírust izoláltak a betegek véréből, de nincs közvetlen bizonyíték arra, hogy ő lenne az oka a szindrómának. Vannak elméletek, amelyek szerint a herpesz és a tuberkulózis kórokozói megelőzhetik és súlyosbíthatják a betegség lefolyását..

Az elmúlt évtizedben megvitatták fejlődésének autoimmun mechanizmusát: a HLADRW52 és B51 antigének gyakran megtalálhatók a betegeknél, és a Behcet-szindróma kockázata különösen magas e két antigén egyidejű jelenlétében. Ezenkívül a jelentett családi morbiditás esetek és regionális jelleg azt jelzik, hogy a genetikai tényezők szerepet játszanak a betegség kialakulásában..

A Behcet-kór előfordulása férfiaknál és nőknél heterogén: a Közel-Kelet országaiban főleg a férfiakat érinti, Japánban és Koreában azonban a nők vannak túlsúlyban a betegek körében. A legtöbb beteg életkora nem haladja meg a 30-40 évet.

Behcet-betegség tünetei

Behcet-betegségben a tünetek klinikai képe polimorf, mivel az egész testben kóros elváltozások lépnek fel (lásd a fotót).

A szem károsodásával vannak:

  1. Uveitis. A choroid gyulladása lehet elülső (iritis és iridocyclitis) és hátsó, amikor a retina érintett.
  2. Konjunktivitisz - a kötőhártya gyulladása.
  3. Keratitis - a szaruhártya gyulladása.
  4. Optikai atrófia és vakság - súlyos esetekben.

A bőr és a nyálkahártyák vereségét a következő tünetek mutatják:

  1. Aphthams (kis fekélyek) a szájban, amelyek egyesülve nagy sebfelületeket képezhetnek a nyálkahártyán. Az ilyen szájgyulladás lefolyása elhúzódó, visszaesések évente 3-4 alkalommal lehetségesek.
  2. Fekélyek a hüvelyi péniszen, a herezacskón, a szeméremajkakon.
  3. Erythema nodosum - fájdalmas vörös csomók a lábakon és a karokon.
  4. Pattanásszerű kitörések a törzs és a végtagok bőrén.

Behcet-betegségben az idegrendszer károsodásának mindig súlyos megnyilvánulásai vannak:

  1. Az agyhártya vagy az agyszövet meggyullad (ezeket a betegségeket agyhártyagyulladásnak, illetve encephalitisnek nevezzük).
  2. A koponyaűri nyomás emelkedik.
  3. A koponyaidegek rendellenességei jelentkeznek.
  4. Paresis alakul ki.
  5. A memória romlik, a demencia előrehalad.

Behcet-betegségben a vaszkuláris ágy oldaláról a következő változások következnek be:

  1. Megjelennek a bőr vasculitis jelei - vérzéses kiütés.
  2. Nagy és kis erek trombózisa fordul elő.
  3. Artériás aneurizmák alakulnak ki.

A vaszkuláris problémák (például trombózis vagy aneurizma) miatt alakul ki haláleset Behcet-kórban. A legveszélyesebbek a pulmonalis trombózis és az aorta aneurysma repedése. Ha vérrög alakul ki a láb artériákban, gangréna alakulhat ki..

A végtagok és a gerinc nagy ízületei bekapcsolódhatnak a kóros folyamatba, majd a betegek panaszkodni kezdenek az ízületek fájdalmáról, a mozgáskorlátozottságról. Ha autoimmun gyulladás alakul ki a tüdő edényeiben, a betegeknél hemoptysis van, légszomj, tüdőödéma lehetséges.

A Behcet-kórban a vesék, a gyomor-bél traktus és a szív ritkábban érintettek, mint a már említett szervek és rendszerek, de a részükről kóros tünetek megjelenése is lehetséges. A betegeknél gyomor- és bélfekély, glomerulonephritis, koszorúér-vasculitis, myocarditis, pericarditis stb..

Bonyodalmak

A Behcet-betegség szövődményei akkor jelentkeznek, amikor az elváltozás eléri a központi idegrendszert, a belső szerveket és a szemeket. Ebben az esetben a következők jelenhetnek meg:

  • glaukóma;
  • látóideg atrófia;
  • látásvesztés;
  • bénulás;
  • halláskárosodás;
  • mentális retardáció;

Ha a betegséget bonyolítja a trombózis, akkor az állapot a végtagok gangrénájához vezethet..

Hogyan kell kezelni a Behcet-kórt?

Diagnosztizált Behcet-betegség esetén komplex, hosszú távú és szisztémás kezelést végeznek. Felírása az elváltozás lokalizációjának és a szervezet egyéni jellemzőinek figyelembevételével történik szigorúan a kórházban. Mivel a betegség etiológiáját nem sikerült megállapítani, csak tüneti kezelést végeznek, amelynek célja a klinikai tünetek leállítása és a szövődmények megelőzése.

A gyógyszeres kezelés abból áll, hogy különféle farmakológiai csoportokba tartozó gyógyszereket írnak fel a betegek számára:

  1. Gyulladáscsökkentő - "Ibuprofen", "Diclofenac", "Indometacin",
  2. Antihisztaminok - "Suprastin", "Tavegil", "Cetrin",
  3. Vírusellenes - "Aciklovir", "Izoprinosin",
  4. Antibakteriális - "Azitromicin", "Cefazolin", "Tsoprofloxacin",
  5. Értágítók - "Pentoxifylline", "Nikotinsav",
  6. Vitaminok - "Aevit", "Oligovit",
  7. Antikoagulánsok - "Aspirin", "Trental", "Curantil",
  8. Köszvény ellen - "kolchicin", "allopurinol",
  9. Hormonális - "prednizolon", "dexametazon",
  10. Citosztatikumok - "ciklofoszfamid", "metotrexát".

A helyi kezelés magában foglalja a szájöblítést és a fekélyek antiszeptikumokkal történő kezelését, kenőcsök alkalmazását hepatrombinnal, indometacinnal, glükokortikoidokkal, a "Dexametazon" szubkonjunktivális beadását.

Súlyos esetekben extrakorporális terápiához folyamodnak: plazmaferezis, hemosobertia, ultraibolya besugárzás, lézerterápia, ultrahang, induktotermia. A sebészeti kezelési módszerek használata segít kiküszöbölni a patológia negatív következményeit.

Megelőzés

A Behcet-betegség ellen nincs specifikus profilaxis, mert annak okait nem sikerült tisztázni. Csak azokat a fő pontokat emelheti ki, amelyek elősegítik az immunitás normális állapotban való fenntartását:

  • időben kezelni a fertőző betegségeket;
  • állítsa le a krónikus fertőző betegségeket;
  • kövesse a napi rutint;
  • szabályozza a fizikai aktivitást;
  • megtagadják az ellenőrizetlen gyógyszerek szedését;
  • szigorúan kövesse az orvos utasításait;
  • intézkedéseket hoz az immunitás növelésére;

Magas rosttartalmú hipoallergén étrendet ajánlott betartani.

Előrejelzés az életre

A Behcet-kór prognózisa a kóros folyamatban részt vevő szervektől és rendszerektől függ. A betegség elszigetelt formájában, amikor csak a bőr és a nyálkahártya érintett, a prognózis általában kedvező..

Az uveitis kialakulása esetén a páciens életminőségét ronthatja részleges vagy teljes vakság, és a legveszélyesebbek a központi idegrendszer és az erek károsodásának helyzetei - ilyen esetekben a betegek körülbelül 5% -a hal meg a kialakult szövődmények miatt.

Behcet-betegség nőknél: okok, tünetek, terápia

A szemészeti patológiákat nem mindig kísérik rendellenes folyamatok a szemgolyóban. Néhány betegség egyidejűleg befolyásolhatja más testrendszereket. Ilyen kórképek közé tartozik a Behcet-kór. A nőknél ez a betegség sokkal ritkábban jelentkezik, mint a férfiaknál. De mindenesetre mindenki számára veszélyes, mivel magas a halálozások százaléka, és gyorsan teljes vaksághoz vezet..

Behcet-kór - mi ez?

A Behcet-kór szisztémás vasculitis, amelynek etiológiája bizonytalan. Ezt a patológiát a szem, a száj, a bőr és a nemi szervek nyálkahártyájának visszatérő elváltozásai jellemzik. A patológia kialakulásának fokozott kockázatával küzdő csoportba 20-40 éves emberek tartoznak..

A betegség a világ országaiban fordul elő, de legnagyobb előfordulását a Közel-Keleten, a Földközi-tengeren és Japánban észlelik..

A betegséget először H. Behchet török ​​dermatológus írta le 1937-ben.

A betegség kialakulásának okai

Az orvostudósok patológiájának kialakulásának pontos okait nem sikerült meghatározni. De számos, a betegséget provokáló tényezőt meghatároznak. Ezek tartalmazzák:

  1. A fertőző etiológia krónikus kórképei.
  2. Mérgező mérgezés.
  3. Gyakori fertőző betegségek.
  4. Tuberkulózis.
  5. Bakteriális patológiák.
  6. Hormonális egyensúlyhiány.
  7. Autoimmun betegség.
  8. Genetikai hajlam.

A Behcet-kór kialakulásának pontos okának megállapításakor nem a patológia külső megnyilvánulását, hanem az illető életmódját veszik figyelembe..

A kóros folyamat tünetei

A Behcet-betegség több tünettel is járhat. A szemkárosodás esetén a Behcet-kór tünetei a patológia kialakulásának mértékétől függenek:

  • Az első szakaszban szisztémás megnyilvánulásokat észlelnek a szemszövetek gyulladása nélkül..
  • A második szakaszban meghatározzák az iridocyclitis kialakulását és a fundus minimális károsodását.
  • A harmadik stádiumot az elülső szegmens gyulladásos folyamatai és a fundus súlyos elváltozásai jellemzik.
  • A negyedik szakaszban a látásélesség élesen csökken.
  • A legnehezebb, ötödik szakasz visszafordíthatatlan változásokhoz vezet a retinában. Olyan hegek jelennek meg, amelyek teljes vaksághoz vezetnek.

Ezeket a körülményeket égési érzés és a sclera vörössége, a genny felszabadulása és fokozott könnyezés kísérheti..

Ha Behcet-kórban a szembetegségekkel párhuzamosan a többi testrendszer működése megszakad, a klinikai tünetek kiegészülhetnek: fekélyek a szájnyálkahártyán és a nemi szerveken, erythema és furunculosis, a nagy ízületek, a szívizom és az erek károsodása.

Hogyan lehet diagnosztizálni?

A pontos diagnózis felállításához átfogó vizsgálatot kell előírni, ha Behcet-betegségre gyanakszik. A Behcet-kór diagnózisa a következőket tartalmazza:

  1. A vér és a vizelet klinikai elemzése. Lehetővé teszi a gyulladásos folyamat, a mérsékelt vérszegénység és a neutrofil leukocitózis jelenlétének feltárását.
  2. Biokémiai vérvizsgálat. A fibrogén, az alfa2-globulinok, a szeromukoid és a haptoglobin koncentrációjának növekedését határozza meg..
  3. Immunológiai teszt. Megállapítja a CEC, az immunglobulin és más specifikus mutatók növekedését.
  4. Koagulogram. Segítségével véralvadási rendellenességet észlelnek..
  5. CT és MRI. Lehetővé teszi a retina erek kitágulását, a látóideg homályos körvonalait, a retina atrófiáját, a vaszkuláris obliterációt és az exudatív gócokat.

A kapott eredmények lehetővé teszik a Behcet-kór megkülönböztetését Weger granulomatózisával, amiloidózisával, szisztémás lupus erythematosusával, polyarteritis nodosa-val, HIV-vel, paneoplasztikus szindrómával és rosszindulatú daganatokkal..

Mivel a betegségnek különböző megnyilvánulásai vannak, a szemész további szűk szakemberek vizsgálatát írhatja elő. Vizsgálat általában szükséges: reumatológus, urológus, neurológus, gasztroenterológus, bőrgyógyász, sebész, nephrológus, pulmonológus és kardiológus.

A pontos diagnózis felállításához legalább két vizsgálattal meg kell erősíteni a patológia jelenlétét.

Behcet-betegség kezelési módszerei

A patológia terápiáját és időtartamát a patológia kialakulásának okától és annak kialakulásának szakaszától függően választják ki. Az orvosi gyakorlatban általában két fő terápiás módszert alkalmaznak: konzervatív és operatív..

Konzervatív módon

Ez a módszer magában foglalja a gyógyszeres kezelés kúráját. Orális és helyi gyógyszereket írnak fel. Általában a gyógyszerkomplexum a következőket tartalmazza:

  • Antibakteriális gyógyszerek.
  • Vírusellenes gyógyszerek.
  • Immunszuppresszánsok.
  • Kortikosztrofikus gyulladáscsökkentők
  • Antimikrobiális gyógyszerek.
  • Vitamin és ásványi anyag készítmények.

A gyógyszerkomplexum célja a betegség megszüntetése, kialakulásának okai és az általános állapot javítása. Az átlagos tanfolyam ára 7350 rubel. A költség nemcsak az előírt gyógyszerektől, hanem a kezelés időtartamától is függ.

A Behcet-kór konzervatív módszerrel történő kezelését ambuláns és fekvőbeteg-alapon végzik.

Működési módszer

A Behcet-kór műtéti beavatkozása akkor ajánlott, ha a betegség előrehaladása következtében glaukóma vagy szürkehályog jelentkezik. Egy ilyen műveletet az orvosi kezeléssel párhuzamosan hajtanak végre. Átlagos költsége 17 600 rubel.

Hosszú időbe telik, amíg a Behcet-betegség teljesen meggyógyul, és a javulás hetekig vagy hónapokig tarthat. Ezért szigorúan be kell tartania az orvos összes ajánlását, és nem szabad kezelnie magát..

Lehetséges szövődmények

A kezdeti szakaszban a Behcet-betegség jobban kezelhető, és az egyidejű komplex patológiák kialakulásának kockázata jelentősen csökken. A betegség összetett formájával a szövődmények a következők formájában alakulnak ki:

  1. Teljes vakság.
  2. Glaukóma.
  3. A látóideg ischaemiás neuropathiája.
  4. Elmebaj.
  5. Az idegrendszer diszfunkciói.
  6. A szív- és érrendszer patológiái.
  7. Az emésztőrendszer betegségei.

Maga a Behcet-kór nem a halál oka. Más testrendszerek gyorsan progresszív patológiái vezetnek ehhez az eredményhez..

A legtöbb esetben a 20-30 éves emberek ki vannak téve a patológia legsúlyosabb formáinak kialakulásának. Ezért, ha a patológia kialakulásának kockázata magas, szisztematikusan megelőző vizsgálatokat kell végeznie, és az első tünetek esetén sürgősen orvoshoz kell fordulnia..

Megelőzési módszerek

Nincsenek megelőző intézkedések a Behcet-kór kialakulásának megakadályozására. De sok szakértő javasolja a megelőzés betartását, amelynek célja a szervezet immunvédelmének normális szintjének fenntartása. Egy ilyen megelőző komplexum a következőket tartalmazza:

  • A napi rutin betartása.
  • Kiegyensúlyozott és megfelelő táplálkozási rendszer betartása.
  • Az alkoholos italok leszokása és a dohányzás.
  • Napi megvalósítható fizikai aktivitás.
  • A pszicho-érzelmi stressz csökkenése.
  • A fertőző betegségek időben történő kezelése.
  • Minden orvosi ajánlás szigorú betartása.
  • Az ön által felírt gyógyszerek szedésének kizárása.

A nők Behcet-betegségét nagyon ritkán észlelik, mivel a patológiának számos betegséghez hasonló tünetei vannak. Ha nem kezelik, ez a betegség rövid idő alatt teljes vaksághoz, sőt halálhoz vezethet. Ezért gondosan figyelemmel kell kísérnie a testében bekövetkező változásokat, és ha szükséges, sürgősen szakképzett orvosi segítséget kell kérnie..

Tudja meg a videóból az összes információt a Behcet-betegségről - egy ritka, de félelmetes patológia:

Találtál hibát? Jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűkombinációt.

Behcet-kór - tünetek és kezelés

Mi a Behcet-kór? Az előfordulás okait, a diagnózist és a kezelési módszereket Dr. Belyaeva E.A., 25 éves tapasztalattal rendelkező reumatológus cikkében elemezzük..

A betegség meghatározása. A betegség okai

A Behcet-betegség egy szisztémás krónikus vasculitis (vaszkuláris gyulladás), több szervi elváltozással, amelyek okait nem teljesen ismerjük. Behcet-kór esetében a vezető tünetek hármasát írják le: szemgyulladás, fájdalmas fekélyek a szájban és a nemi szerveken..

A betegség Hulusi Behcet török ​​bőrgyógyász nevéhez fűződik, aki 1937-ben egyesítette a betegség fő tüneteit. A betegség legnagyobb előfordulását azokban az országokban észlelik, amelyeken keresztül a Nagy Selyemút futott: a Marco Polo kereskedelmi útvonala keletről Törökországon át a Földközi-tengerre. A Behcet-kór előfordulása az európai országokban 1 eset 300 ezer emberre, míg Törökországban és Japánban - 1 eset 10 ezer emberre.

Oroszországban ez a betegség a Távol-Keleten és a kaukázusi emberek körében fordul elő leggyakrabban. A betegség férfiaknál és nőknél egyaránt gyakran fordul elő, a férfiaknál azonban súlyosabb. A csúcs előfordulása az élet harmadik évtizedében következik be. Gyermekkorában és 45 év után a Behcet-betegség rendkívül ritkán alakul ki. A családi esetek nem jellemzőek. A halálozás ebben a betegségben a központi idegrendszer károsodásával, a vaszkuláris aneurizmák repedésével (az artériás fal kitágulása és elvékonyodása), a bélfal fekélyesedésével és repedésével jár [1] [2] [3] [4] [10].

A betegség okai nem ismertek. Egyes változatok szerint a kiváltó tényező egy átvitt vírusos vagy bakteriális fertőzés lehet, amelyre válaszul atipikus immunválasz alakul ki genetikailag hajlamos embereknél. Bizonyos esetekben a betegség a HLA-B51 antigén jelenlétével jár. Ez a mutató azonban nem diagnosztikai kritérium, és nem határozza meg a betegség prognózisát [1] [2] [8] [9] [11].

Behcet-betegség tünetei

A Behcet-betegség fő tünete a fájdalmas fekély a szájban. Leggyakrabban fekélyek jelennek meg az ajkak, az íny, az arc és a nyelv nyálkahártyáján. Rendszerint kicsiek (1 cm-nél kisebb átmérőjűek), többféle karakterrel rendelkeznek (egyszerre 3-10), hajlamosak megismétlődni és 1-3 héten belül meggyógyulnak. Ez a tünet a betegek csaknem 100% -ában jelentkezik..

Jellemzőek a nemi szervek fájdalmas fekélyei is. A nőknél a szeméremajkakat gyakrabban, a férfiaknál - a herezacskót érintik. A gyógyulás után apró hegek maradhatnak. A férfiak körülbelül 5% -ánál epididymitis alakul ki (az epididymis nem fertőző gyulladása), amely meddőséghez vezethet.

A bőrelváltozások változatosak lehetnek, és lehetnek csomók, pattanásszerű kitörések (a vulgaris pattanásokra emlékeztetnek), pyoderma (pustuláris kitörések) stb..

Jellemző a bőr túlérzékenysége (patergia). A patergiák diagnosztikai tesztje ezen a tulajdonságon alapul: a bőr felületes károsodása a tű hegyével a bőrpír és a gyulladás fókuszának kialakulásához vezet.

A szem érintettsége leggyakrabban fiatal férfiaknál fordul elő. Ez a gyulladásos sejtek felhalmozódásával nyilvánul meg a szem elülső kamrájában (hypopyon), vagy krónikus visszatérő panuveitis formájában alakul ki (a szem choroidjának minden részének gyulladása és az üvegtest károsodása). A szem elülső részeinek (elülső uveitis vagy iridocyclitis), a hátsó részek (posterior uveitis vagy chorioretinitis) károsodása is lehetséges. Az orbitális álrák ritka.

A betegek körülbelül felében ízületi károsodás lehetséges nem deformálódó arthropathia formájában, a térd, a boka, a csukló és a könyök ízületeinek túlnyomó részvételével. Gyulladásos folyadék felhalmozódhat az ízületekben (exudatív synovitis alakul ki). Ennek eredményeként a beteg fájdalmat és merevséget tapasztal az ízületben..

Néha a szívkárosodás lehetséges szívizomgyulladás, szívburokgyulladás, a koszorúerek gyulladása formájában. A szívbetegség jelei lehetnek mellkasi fájdalom, légszomj erőlködéskor (ritkábban nyugalmi állapotban) és szívelégtelenség.

A Behcet-kór egyik fő megnyilvánulása a vénás károsodás. A thrombophlebitis a betegek körülbelül egynegyedében alakul ki. De a vérrögök mozgása az érintett erekből és bejutásuk például a tüdőbe (ami a beteg halálához vezethet) gyakorlatilag nem fordul elő ezzel a betegséggel. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a trombus az egész vénás falhoz kapcsolódik, és nincs mozgatható "farka". A vena cava, a máj és a portális vénák trombózisa életveszélyes.

Az artériák vereségét a fal elvékonyodása és kidudorodása kíséri - aneurizmák kialakulása. A megrepedt aneurizma végzetes lehet a beteg számára.

A központi idegrendszer súlyos formában történő veresége gyakoribb a férfiaknál. Nem fertőző agyhártyagyulladás (tünetek: fejfájás, nyakmerevség), encephalitis (megnyilvánulása láz, tudatzavar, görcsroham), a medulla oblongata károsodása lehetséges. Nőknél a központi idegrendszer jóindulatú angiopathiája (vaszkuláris elváltozás) lehetséges, amelyet súlyos fejfájás jelent meg.

A mentális megnyilvánulások szorongás-depressziós rendellenességek, memória- és figyelemzavarok.

A gyomor-bél traktus elváltozásainak fő megnyilvánulása: az ileum és a vakbél nyálkahártyájának fekélyesedése. A betegek hasi fájdalmat, puffadást, székrekedést és hasmenést tapasztalhatnak. A távol-keleti lakosok körében a gyomor-bél traktus elváltozásainak gyakorisága magasabb, mint a mediterrán országokban. Talán ennek oka a bennük lévő HLA-B51 antigén magasabb kimutatási gyakorisága.

A vesekárosodás glomerulonephritis (a vesék glomeruláris készülékének autoimmun gyulladása) formájában ritka. De amikor az amiloidózis bekövetkezik (egy specifikus amiloid fehérje komplex képződése és lerakódása az autoimmun gyulladás következtében), magas proteinuriával (nagy mennyiségű fehérje kiválasztása a vizelettel), gyorsan súlyos veseelégtelenség alakul ki.

A tüdő érintettsége nagyon ritka, a vaszkuláris aneurizmák megrepedése miatt bekövetkező hemoptízisként jelentkezik, és végzetes lehet [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7].

Behcet-kór patogenezise

Behcet-kór nem jól ismert. Ez nem egy klasszikus autoimmun betegség, mivel a mai napig nem azonosítottak olyan specifikus antitesteket, amelyek atipikus immunválaszt okoznának. Ismert, hogy ez a betegség számos molekulát és vegyületet termel, amelyek provokálják és fenntartják a gyulladást..

A gyulladásos infiltrátum (vér és nyirok felhalmozódása) részeként aktivált CD4 T-limfociták és makrofágok (baktériumok elnyelésére képes sejtek) találhatók. Az interleukinek (a sejtek közötti interakcióért felelős fehérjék) hiperprodukciója korrelál a betegség aktivitásával: IL-1, IL-6, IL-10 és IL-12, TNF stb. A szisztémás szisztémás rendszer kialakulásával járó endothel aktivációs markerek vérszérumszintjének növekedése érelváltozások.

A Behcet-kór morfológiai szubsztrátja a vasculitis. Az érintett erek területeinek szövettani vizsgálata során kimutatható a limfocitákkal és plazmasejtekkel való perivaszkuláris infiltráció, az ödéma és az endothelium proliferációja, az erek rugalmas membránjának elpusztulása és a mediális membrán degenerációja [2] [3].

A Behcet-kór osztályozása és fejlődési szakaszai

A betegségnek nincs állomása. A betegség különböző időszakaiban a klinikai tünetek száma és súlyossága eltérő lehet. A betegséget az exacerbáció és a remisszió időszakának változása jellemzi..

Az 1984-ben megfogalmazott, a Behcet-kórra vonatkozó japán kritériumokat klasszikusnak tekintik, és nagy kritériumokat tartalmaznak, és kicsi is.

Nagy kritériumok:

  • visszatérő aftos (szürkésfehér virágzású) fekély a szájnyálkahártyán;
  • bőrelváltozások: nodosum erythema, szubkután thrombophlebitis, pseudofolliculitis (a szőrtüsző gyulladása), pattanásszerű kiütés, a bőr túlérzékenysége;
  • szemkárosodás: iridocyclitis, chorioretinitis, retinouveitis, megbízható chorioretinitis vagy retinouveitis epizódja;
  • genitális fekélyek.

Kis kritériumok:

  • ízületi gyulladás deformitások és ankylosis nélkül;
  • a gyomor-bél traktus elváltozása (GIT): fekélyek a bél ileocecalis részében;
  • epididymitis (epididymis gyulladása);
  • érrendszeri rendellenességek;
  • központi idegrendszeri károsodás.

Nagy és kicsi kritériumok kombinációja alapján a betegség következő változatait osztályozás szerint különböztetjük meg:

  1. Teljes: négy nagy kritérium van.
  2. Befejezetlen:
  3. három nagy szempont;
  4. két nagy + két kis kritérium;
  5. tipikus szemkárosodás + egy vagy két kisebb kritérium.
  6. Valószínűleg:
  7. két nagy kritérium;
  8. egy nagy + két kis kritérium.

Az orvosok meghatározzák a Behcet-betegség aktivitásának mértékét és súlyosságát is.

Az aktivitási arányokat a Nemzetközi Behcet Betegség Közösség által javasolt Behcet Disease Activity Index alapján számítják ki. A számítás a betegség megnyilvánulásainak jelenlétén alapul az orvos konzultációja előtti utolsó négy hétben.

A súlyosságot (alacsony, közepes vagy súlyos) a Behcet-betegségben szenvedő szervek és testrendszerek elváltozásainak jellege határozza meg [1] [2] [7]. Súlyos fokozat akkor állapítható meg, ha a betegnek a choroid elváltozása van a retina, a trombózis és az érrendszeri aneurysma, a központi idegrendszer károsodása és a bél súlyos károsodása esetén a fal felrepedésének vagy már megtört repedésnek a veszélyével..

Behcet-betegség szövődményei

Szívkárosodás esetén szívroham és szívritmuszavar lehetséges.

A végtagokban visszatérő vénás trombózis torlódáshoz vezet. Az artériás trombózis a véráramlás akut zavart okoz. Nagyon veszélyes az artériák aneurysmáinak (saccularis megnagyobbodása) felszakadása, mivel ez halálos kimenetelű lehet.

A bélfekély a bélfal perforációját és a peritonitis kialakulását eredményezheti. A központi idegrendszer károsodásának veszélyes szövődménye a dura mater sinus trombózisa. A szem patológiájával a látásromlás a teljes vakságig fejlődik [2] [8] [9] [10].

Behcet-kór diagnózisa

Nincsenek speciális laboratóriumi markerek a Behcet-kórra. A vérben, az ESR és a C-reaktív fehérjékben a szérum immunglobulinok mérsékelten megemelkedhetnek, a HLA-B51 antigén kimutatható (az elemzést csak tudományos központokban végzik, a betegek többsége számára nem elérhető). A fő diagnosztikai kritériumok a klinikai tünetek megnyilvánulása.

2014 óta a Behcet-kór módosított nemzetközi kritériumait alkalmazzák, ahol az egyes jellemzőkhöz bizonyos számú pontot rendelnek:

  • aftos szájgyulladás (szájüregi fekélyek) - 2 pont;
  • genitális fekélyek - 2 pont;
  • szemkárosodás - 2 pont;
  • bőrelváltozások - 1 pont;
  • neurológiai megnyilvánulások - 1 pont;
  • vaszkuláris megnyilvánulások - 1 pont;
  • pozitív patergy teszt - 1 pont (a teszt nem kötelező, de ha az eredmény pozitív, 1 pontot adunk hozzá).

Összesen több mint 4 pont lehetővé teszi a Behcet-kór diagnosztizálását [1] [2] [4].

A szem patológiájának diagnosztizálásához szemész konzultációra van szükség oftalmoszkópiával.

A gyomor-bél traktus elváltozásainak értékelésére endoszkópos diagnosztikai módszereket alkalmaznak: esophagogastroduodenoscopy és colonoscopia.

A vizeletvizsgálat a vesekárosodás rutin diagnosztikai módszere, amely lehetővé teszi a koncentráció károsodásának, a fehérje, a leukociták és az eritrociták vizelettel történő kiválasztásának észlelését.

EKG-t és ECHO-KG-t írnak fel gyanús szívbetegség esetén. A mellkas szerveinek tanulmányozásához lehetőség van retgenográfia és informatívabb számítógépes tomográfia elvégzésére.

A Doppler-ultrahang segítségével az artériás és vénás erekben vérrögképződés detektálható. Az MRI és az MRI angiográfia módszere informatív az agy anyagának és ereinek károsodásakor.

Bizonyos esetekben felmerülhet a differenciáldiagnózis kérdése. Például urethro-oculo-synovial szindróma esetén (urethritis a szem gyulladásos elváltozásával és aszimmetrikus ízületi gyulladással együtt) előfordulhatnak fekélyek a szájnyálkahártyán és a nemi szerveken, de ezek fájdalommentesek és nem ismétlődnek. A szemkárosodás gyakran a kötőhártya-gyulladásban nyilvánul meg. A Behcet-kórtól eltérően ez a szindróma nem jellemző vasculitisre, trombózisra és központi idegrendszeri károsodásra..

A fekélyes vastagbélgyulladásnak (felszíni szájüregi fekélyek, ízületi gyulladás, nodosum erythema, elülső szemgyulladás) van néhány közös vonása a Behcet-kórban, de a nemi szervek fekélyei és a hátsó szemelváltozások hiányoznak. A szájüregi fekélyeknek nincs ilyen súlyos visszatérő lefolyása. A kolonoszkópia során Behcet-betegségben szenvedő betegeknél a vastagbél fekélyeit nem gyulladt nyálkahártya veszi körül, fekélyes vastagbélgyulladás esetén a fekélyek körüli nyálkahártya gyulladás jeleit mutatja.

A banális aftos szájgyulladás esetén a Behcet-kórtól eltérően nem nő a C-reaktív fehérje, a gamma-globulinok, az ESR-gyorsulás a vérben, nincs károsodás más szervekben és rendszerekben.

Behcet-kór kezelése

A kezelés a betegség tüneteitől függ. A kezelés célja a remisszió elérése, mivel az autoimmun betegségek egész életen át tartanak. A kezelés elsősorban patogenetikus (a betegség kialakulásának mechanizmusait célozza), de szükség lehet tüneti kezelésre is.

A szájnyálkahártyán és a nemi szerveken fellépő fekélyes folyamat jól reagál a kolchicinnel végzett kezelésre, napi 1,5 mg-ig. Ritkább esetekben azatioprint lehet felírni.

Bőrelváltozások esetén kortikoszteroid hormonokat tartalmazó krémeket használnak. Metotrexát, szulfaszalazin és leflunomid alkalmazható ízületi gyulladás esetén.

A szemkárosodást kortikoszteroid hormonok és néhány citosztatikus immunszuppresszáns (azatioprin, ciklosporin A), alfa-interferon alkalmazásával kezelik..

Ismétlődő trombózis esetén a glükokortikoszteroidok és a ciklofoszfamid intravénás beadása lehetséges. A trombózis bekövetkezésekor antikoagulánsokat írnak fel. Az antikoagulánsokat szigorú jelzések szerint és nagy körültekintéssel kell alkalmazni, mivel ezek tünetmentes "csendes" aneurizmákból származó vérzést válthatnak ki..

Vaszkuláris aneurizmák esetén műtéti kezelésre lehet szükség. Ellenőrizetlen vérzés esetén az edény perkután embolizációját hajtják végre - platina spirálokat vagy más embolikus anyagokat visznek be egy zsák formájú aneurizmába. Ez megteremti a feltételeket az edény veszélyes szakaszának a véráramból való kizárására, a vérnyomás megszűnik befolyásolni az aneurysmát, és csökken a repedés veszélye. Az artériás aneurysma kezeléséhez glükokortikoszteroidokra és ciklofoszfamidra van szükség.

A kortikoszteroidok, a ciklofoszfamid, a ciklosporin A, azatioprin, a mikofenolát-mofetil, a metotrexát, az alfa-interferon hatékonyak lehetnek a központi idegrendszer károsodásában.

A vastagbél részvételéhez szükség lehet szulfaszalazin és glükokortikoszteroidok, mikofenolát-mofetil beadására..

Mélyvénás trombózis esetén glükokortikoid hormonokat, azatioprint, ciklofoszfamidot, ciklosporin A-t alkalmaznak.

Súlyos szervkárosodásban géntechnológiai biológiai gyógyszereket alkalmaznak: TNF (tumor nekrózis faktor) inhibitorok - infliximab, IL6 inhibitorok - tocilizumab, IL1 - kanakinumab [1] [2] [4] [6].

Előrejelzés. Megelőzés

A prognózis a szervek és rendszerek károsodásának jellegétől függ. Ha a folyamat a szájnyálkahártya és a nemi szervek fekélyesedésére korlátozódik, a betegség lefolyása enyhe. A kedvezőtlen prognózis tényezői a férfi nem és a betegség kialakulásának életkora 25 évig.

A rossz szemellenőrzés látásvesztést okozhat. Az előrejelzés szempontjából az érrendszeri aneurizmák, a bél és a központi idegrendszer patológiája nem kedvező..

A betegséget szakaszos (szakaszos) lefolyás jellemzi, súlyosbodási és remissziós időszakokkal, de általában nem vezet korai halálhoz. Veszélyes ér- és neurológiai rendellenességek csak a betegek kis részénél fordulnak elő. [1] [2] [6] [10].

A betegség elsődleges megelőzése nincs. A másodlagos megelőzés a kezelésre vonatkozó ajánlások betartásából és az orvoshoz való rendszeres látogatásból áll. Különös figyelmet kell fordítani a szemvizsgálatra szemkárosodás esetén és a neurológiai kontrollra a központi idegrendszer károsodása esetén [8] [10].

Behcet-kór

Mi a Behcet-kór?

A Behcet-szindróma vagy a Behcet-betegség olyan tünet, amely számos tünetet okoz, beleértve:

  • szájfekélyek;
  • genitális fekélyek;
  • szemgyulladás.

A betegségről Hulusi Behcet professzor, török ​​bőrszakértő (bőrgyógyász) kapta a nevét, aki először azt javasolta, hogy ezek a tünetek egy betegséghez társuljanak. Azóta világossá vált, hogy a szindróma sok más tünettel is összefüggésbe hozható..

A szindróma a tünetek (amit az ember tapasztal) és a jelek csoportja (amit az orvos talál egy személy vizsgálatakor). Az orvosok hajlamosak szindrómát, nem betegséget mondani, amikor a különböző tüneteket összekötő ok számukra ismeretlen.

Míg sok orvos manapság Behcet-kórra hivatkozik, mások úgy vélik, hogy ez nem lehet egyetlen ok. Ezért a "szindróma" kifejezést használjuk, de gyakran hallja a "Behcet-betegség" kifejezést.

Behcet-szindróma tünetei

A betegségnek számos lehetséges tünete van, de a legtöbb embernek csak néhány van.

Szájfekélyek

A Behcet-szindrómában szenvedők körülbelül 98% -ának gyakori szájfekélye van. Előfordulhatnak a szájban, a nyelvben és a torokban, és gyakran fájdalmasak. Néha sok apró seb van csoportosítva. Ha kevés seb van a szájban, akkor nem valószínű, hogy az illetőnek Behcet-kórja van, még akkor is, ha van olyan rokona, akinek szindróma van.

Nemi szervek fekélyei

A nőknél és a lányoknál fekély alakulhat ki a vulván, a hüvelyen vagy a méhnyakon. A férfiak és a fiúk fekélyeket kaphatnak a herezacskón és a péniszen. Néhány férfi és fiú fájdalmat vagy duzzanatot is tapasztal a herékben. A végbélnyílás és az ágyék körül fekélyek és források jelenhetnek meg.

A herpeszvírus nem okoz száj- vagy nemi fekélyt Behcet-szindrómában. Nem szexuális úton terjednek vagy fertőzőek, ezért nem kaphatja meg őket mástól..

Bőrproblémák

A bőrproblémák a következők lehetnek:

  • pattanásszerű foltok;
  • forral;
  • piros foltok;
  • fekélyek;
  • rovarcsípésnek tűnő foltok;
  • csomók a bőr alatt.

A bőr gyulladhat, kifekélyesedhet vagy megfertőződhet.

Szemgyulladás

A szemgyulladás a Behcet-szindróma egyik legsúlyosabb tünete. A gyulladás lehet a szem elülső vagy hátsó részén, az írisz körül vagy a retina közelében. A gyulladásokat a lehető leghamarabb kezelni kell, hogy elkerüljük a látás esetleges elvesztését.

A tünetek a következők lehetnek:

  • lebegőpontok vagy foltok a látómezőben;
  • homályos vagy elveszett látás;
  • fájdalom;
  • vörösség a szemben.

Fáradtság

A rendkívüli fáradtság nagyon gyakori tünet.

Ízületi problémák

Egy személynek fájdalma és duzzanata lehet a különböző ízületekben. Ezek a problémák jöhetnek és elmúlhatnak, vagy krónikussá válhatnak. Ezek az ízületi problémák nem olyanok, mint a rheumatoid arthritis vagy az osteoarthritis, és általában nem károsítják az ízületeket..

Idegrendszeri problémák

Sok embernek súlyos fejfájása van. Gyulladás okozhatja, és vizsgálatokra lehet szükség, de a fejfájás önmagában általában nem valami komoly jele.

Néha a betegség más tüneteket okoz, például:

  • kettős látás;
  • hallási nehézségek;
  • szédülés;
  • egyensúlyvesztés;
  • syncope (syncope);
  • gyengeség vagy zsibbadás a karokban vagy a lábakban.

Néhány Behcet-betegségben szenvedő ember depressziót is tapasztal.

Bélproblémák

Sok Behcet-szindrómában szenvedő embernek puffadása, puffadása és hasi fájdalma van. A betegség néha bélgyulladást okoz, ami hasmenéshez vezet, a székletben vér és nyálka található.

Vérrögök (trombózis)

A gyulladt erek növelhetik a vérrögképződés kockázatát, de ez nem az a típus, amely szívrohamot okoz.

A bőr felszínéhez közeli erek fájdalmasakká, égővé és vörössé válnak, és a mélyvénás trombózis az érintett végtag fájdalmához és duzzanatához vezet. A lábakat gyakrabban érinti, mint a kezeket. A trombózis előfordulhat a fej, a tüdő vagy más belső szervekben lévő erekben, de ez ritkán fordul elő.

Bonyodalmak

Korai diagnózis vagy nem megfelelő terápia esetén kialakulhatnak a betegség szövődményei. Például a szem nyálkahártyájának kezeletlen gyulladása a látásélesség elvesztéséhez vagy akár vaksághoz is vezethet. Ezzel összefüggésben a Behcet-betegség szembetegségében szenvedő betegeknek rendszeresen fel kell keresniük a szemészeket, mert a kezelés megakadályozza a szövődmények kialakulását.

Behcet-szindróma okai

A Behcet-szindrómát gyulladás okozza, bár egyelőre nem világos, miért történik ez. Lehetséges, hogy egy vírusos vagy bakteriális fertőzés kiválthatja az állapotot, de konkrét fertőzést nem sikerült azonosítani. Az is lehetséges, hogy a betegség autoimmun betegség lehet, amelyben az immunrendszer megtámadja a test saját szöveteit, de ez szintén még nem igazolt..

Behcet-szindróma nem adható át más embereknek. Ez nem kapcsolódik semmilyen más állapothoz, speciális étrendhez vagy bármely meghatározott életmódhoz.

Kockázati tényezők

  • Kor. A Behcet-betegség gyakoribb a 20 és 30 év közötti férfiaknál és nőknél, bár a gyermekek és az idősebb korosztályok is hajlamosak lehetnek a betegségre.
  • Lakóhely régiója. A Közel- és Távol-Kelet országaiból, például Törökországból, Iránból, Japánból és Kínából érkező embereknél nagyobb az esély ez a betegségre..
  • Padló. A betegség általában férfiaknál kifejezettebb..
  • Gének. Bizonyos gének birtoklása a betegség kialakulásának nagyobb kockázatával jár.

Diagnosztika

Semmilyen laboratóriumi vizsgálat nem határozhatja meg végérvényesen a Behcet-kórt. Ezért a reumatológus elsősorban a betegségre jellemző tünetek azonosítására támaszkodik. Gyakran további vizsgálatra, vérvizsgálatra van szükség más betegségek kizárására.

A Behcet-kór diagnosztizálásának kritériumait megállapították, de ezek nem mindig teszik lehetővé a betegség diagnosztizálását, különösen korai stádiumban. Az osztályozási kritériumok a következők:

  • Fekélyek a szájban. Minden ilyen betegségben szenvedő személynek valamikor kialakulnak a szájfekélyei, ez általában a diagnózis felállításához szükséges tünet. Szájüregi sebekre van szükség, amelyek 12 hónapon belül legalább háromszor jelentkeztek.
  • Szükség van még legalább két további tünetre egyidejűleg, például:
    • Nemi szervek fekélyei.
    • Gyulladásos szembetegségek.
    • Bőrbetegségek különféle kiütések vagy pattanásszerű fekélyek formájában.
    • Pozitív patergia teszt. A steril tűvel végzett vizsgálat során az orvos behatol a bőrbe, majd 1-2 nap után megvizsgálja ezt a területet. Ha a patergia tesztje pozitív, a tű helyén enyhe piros dudor képződik. Ez azt jelzi, hogy az immunrendszer túlreagálja a kisebb sérüléseket..

Behcet-kór kezelése

A betegségre jelenleg nincs gyógymód. A betegség enyhe formájában a reumatológus javasolhatja a gyógyszerek állandó alkalmazását az exacerbációk kezelésére. Egyes esetekben nincs szükség gyógyszeres kezelésre a fellángolások között.

Alkalmazott kezelés:

  • Krémek, gélek és kenőcsök. A helyi glükokortikoid gyógyszereket a bőr és a nemi szervek kitörésére használják a gyulladás és a fájdalom csökkentésére.
  • Szájöblítés. A glükokortikoidokat és egyéb szájfájdalmat csökkentő gyógyszereket tartalmazó speciális szájvíz szintén csökkentheti a kényelmetlenséget.
  • Szemcsepp. A glükokortikoidokat vagy más gyulladáscsökkentőket tartalmazó szemcseppek megszüntetik a gyulladás jeleit.

Szisztémás kezelések.

Ha a helyi gyógyszerek nem működnek, a reumatológus javasolhatja a kolchicin nevű gyógyszert, amely a betegség ellenőrzése mellett az ízületi gyulladás jeleit is csökkenti..

A Behcet-betegség súlyos esetei agresszívebb kezelést igényelnek a következő gyógyszerekkel:

  • Glükokortikoidok a gyulladás csökkentésére. A glükokortikoidok, például a prednizolon, csökkentik a gyulladást. A mellékhatások közé tartozik a súlygyarapodás, a tartós gyomorégés, a megnövekedett vérnyomás és a csökkent csontsűrűség (osteoporosis).
  • Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek (immunszuppresszánsok). Az immunszuppresszánsok csökkentik a gyulladást az immunrendszer egészséges szövetekre adott agresszív reakciójának megszakításával. A Behcet-betegség elleni küzdelmet elősegítő immunszuppresszív gyógyszerek közé tartozik az azatioprin, a ciklosporin és a ciklofoszfamid. Mivel ezek a gyógyszerek elnyomják az immunrendszer aktivitását, és ezért növelik a beteg fertőzésveszélyét. Egyéb lehetséges mellékhatások a máj- és veseproblémák, a vérképző rendszerre gyakorolt ​​hatások.
  • Olyan gyógyszerek, amelyek megváltoztatják az immunrendszer válaszát. Az alfa-interferon (Intron A) szabályozza az immunrendszer aktivitását és magát a gyulladásos választ. Használható önmagában vagy más gyógyszerekkel a bőr megnyilvánulásainak, az ízületi fájdalom és a szemgyulladás kezelésében. Mellékhatások: Influenzaszerű állapotok, például izomfájdalom, fáradtság, láz.
  • A tumor nekrózis faktort (TNF) blokkoló gyógyszerek hatékonyak a Behcet-szindróma kezelésében, különösen súlyosabb vagy tartósabb tünetekkel küzdő embereknél. A világ tapasztalatokat gyűjtött az infliximab és az etanercept e betegségben történő alkalmazásával kapcsolatban.

Önsegítés otthon

A Behcet-kór kiszámíthatatlansága különösen kellemetlenné teheti. A magad megfelelő gondozása segíthet megbirkózni a betegségeddel.

Próbáld ki:

  • Pihenjen súlyosbodások alatt. Amikor jelek és tünetek jelennek meg, szánjon egy kis időt magára. Szükség szerint állítsa be az ütemtervet, hogy szükség esetén pihenjen. Csökkentse a minimumra a stresszt, mert a stressz súlyosbíthatja a tüneteket.
  • Legyen aktív, ha van rá energia. A mérsékelt testmozgás, például a gyaloglás vagy az úszás, jobban érezheti magát a fellángolások között. A testmozgás erősíti a testet, segít megőrizni az ízületek mozgékonyságát és javítja a hangulatot.
  • Kommunikáció más betegekkel. Mivel ez az állapot nagyon ritka, időnként magányosnak és elidegenedettnek érezheti magát. Tudjon meg többet a támogató csoportokról, amelyek a világ minden táján léteznek, és találkozhat egy közeli barátjával, aki ugyanolyan állapotban van a környéken. Ne feledkezzen meg a meglévő nemzetközi fórumokról és csevegőszobákról sem, ahol kapcsolatba léphet más, ezzel a betegséggel küzdő emberekkel..

Megelőzés

A mai napig nem alakult ki specifikus profilaxis, mivel a betegség kialakulásának okai és a diagnosztikai kritériumok nem teljesen ismertek, amelyek lehetővé teszik a betegség jelenlétének nagyobb bizalommal történő megerősítését..

Behcet-kór prognózisa

A Behcet-betegségben szenvedők többsége produktív életet élhet, és megfelelő gyógyszeres kezeléssel, pihenéssel és testmozgással kontrollálhatja tüneteit. Az orvosok számos gyógyszert alkalmazhatnak a fájdalom enyhítésére, a tünetek kezelésére és a szövődmények megelőzésére.

Ha a kezelés hatékony, a fellángolások általában ritkábbak. Sok beteg remisszióba kerül (a tünetek eltűnése). Néhány embernél a kezelés nem enyhíti a tüneteket, és fokozatosan súlyosabb tünetek, például szembetegségek jelentkeznek..

Komoly tünetek hónapokkal vagy évekkel jelentkezhetnek a Behcet-betegség első jeleinek megjelenése után.

Nem és terhesség

A Behcet-kórhoz kapcsolódó nemi szervi fekélyek néha kényelmetlenné vagy akár fájdalmassá tehetik a nemi életet. Ezek azonban nem terjednek szexuálisan vagy fertőző módon.

A Behcet-szindróma kezelésére alkalmazott egyes gyógyszerek befolyásolhatják a spermiumokat, a petesejteket, a termékenységet vagy akár a babát is, például a talidomid köztudottan káros a születendő csecsemőre. Fontos, hogy megbeszélje terveit orvosával, ha babavállalásra gondol. Ez a Behcet-szindrómában szenvedő férfiakra és nőkre egyaránt vonatkozik. Nincs azonban oka annak, hogy ne kellene családja, és elhanyagolható az esélye annak, hogy a gyermekek örököljék ezt az állapotot..

Behcet-kór: okai, jelei, diagnózisa, hogyan kell kezelni

Szerző: Soldatenkov Ilya Vitalievich, háziorvos, különösen a SosudInfo.ru webhelyen (a szerzőkről)

A Behcet-kór egy megmagyarázhatatlan etiológiájú patológia, amelyet az érfalak gyulladása és pusztulása jellemez, és amely a szervek és szövetek iszkémiájához vezet. A betegséget a visszatérő lefolyás és a belső szerveket borító bőrön és nyálkahártyán fellépő eróziós fekélyek jellemzik. Az érfal meggyullad, behatol limfocitákba, neutrofilekbe, plazmasejtekbe, monocitákba. Az endotheliális proliferáció az artériák és a vénák szűküléséhez és megszüntetéséhez, valamint az érfal fibrinoid nekrózisának kialakulásához vezet.

A Behcet-kór különféle klinikai tünetekben nyilvánul meg: aphthous stomatitis, nodosum erythema, uveitis, ízületi gyulladás, tüdő-, vese-, gyomorfunkciós zavarok, thrombophlebitis, az idegrendszer patológiája, bélkárosodás. A patológia lefolyása krónikus, az exacerbáció és a remisszió időszakos változásával jár. Lehetséges az érintett szervek szövődményeinek kialakulása.

A betegséget Behcet török ​​bőrgyógyász a múlt században írta le először, később megkapta a nevét. Mind a nők, mind a férfiak szenvednek ebben a patológiában, de ez utóbbi súlyosabb.

Leírás

A Behcet-szindróma (betegség) krónikus visszatérő betegségekre utal, amelyek főleg artériákat, kis és közepes vénákat, bőrt, nyálkahártyákat és néhány belső szervet érintenek..

Először 1937-ben írta le Hulusi Behcet török ​​bőrgyógyász, de hasonló tünetekkel járó rendellenesség említését Adamantiad görög orvos korábbi írásaiban találják meg.

A statisztikák szerint ez a betegség leggyakrabban az ázsiaiak és az európaiak körében fordul elő, akik a 30–45. Szélességi övezetben élnek. Földrajzilag ez a terület megfelel a legendás Selyemútnak, ezért a Behcet-szindrómára néha hasonló néven utalnak (Selyemút-betegség).

Vegyünk egy klinikai esetet - a beteg története:

"38 éves vagyok. Két évvel ezelőtt ok nélkül kezdtek megjelenni a szájfekélyek. Miután abbahagytam a normális evést és ivást, mert az étel rágása vad fájdalommal jár, 6-7 kilogrammot fogytam. Ezenkívül a látás nagyon romlott.

A szemek állandóan vizesek, fájóak, különösen nappali fényben. Körzeti klinikánkon szinte az összes orvost megkerültem, de a diagnózisom rejtély marad mindenki számára. Lehet, hogy az orvosai képesek lesznek feloldani a betegségem besorolását és javasolni tudják a kezelést? "

Valószínűleg olvasónk Behcet-kórban szenved (rövidítve BB-ként). 2012 óta ez a ritka autoimmun betegség a szisztémás vasculitis csoportjába tartozik. Leggyakrabban a betegség 20-40 éves korban fordul elő, és előnyben részesíti a férfiakat: 3-5-szor gyakrabban betegednek meg, mint a nők.

Okok és kockázati tényezők

A betegség pontos etiológiája még nem tisztázott, de Behcet maga beszélt a vírusos eredetről. Ezt követően egy bizonyos vírust izoláltak a betegek véréből, de nincs közvetlen megerősítés arra, hogy éppen ő okozza a szindrómát..


Vannak elméletek, amelyek
a herpesz és a tuberkulózis kórokozói megelőzhetik és súlyosbíthatják a betegség lefolyását.
Az elmúlt évtizedben megvitatták fejlődésének autoimmun mechanizmusát: a HLADRW52 és B51 antigének gyakran megtalálhatók a betegeknél, és a Behcet-szindróma kockázata különösen magas e két antigén egyidejű jelenlétében. Ezenkívül a jelentett családi morbiditás esetek és regionális jelleg azt jelzik, hogy a genetikai tényezők szerepet játszanak a betegség kialakulásában..

A Behcet-kór előfordulása férfiaknál és nőknél heterogén: a Közel-Kelet országaiban főleg a férfiakat érinti, Japánban és Koreában azonban a nők vannak túlsúlyban a betegek körében. A legtöbb beteg életkora nem haladja meg a 30-40 évet.

Statisztika

Leggyakrabban Behcet-kór a Selyemúton fordul elő Közép-Ázsiától Kínáig. Törökországban a legmagasabb az előfordulás - 420 eset / 100 000 lakos. Más országokban - 1 eset 15 000-500 000 lakosra. A Közel-Keleten a férfiak gyakrabban betegednek meg, mint a nők (5: 1), Európában éppen ellenkezőleg. A betegség megnyilvánulásának átlagos életkora 25–30 év. Korábbi életkorban, a Behcet-betegség kialakulásával a szemek érintik leggyakrabban..

A férfiaknál nagyobb valószínűséggel alakulnak ki súlyos szövődmények: artéria felszakadás, thrombophlebitis, központi idegrendszeri elváltozások, a nőknél pedig nagyobb valószínűséggel alakulnak ki bőrelváltozások. [adsense1]

Veszélyek és szövődmények

A Behcet-kór szövődményeinek valószínűsége nagymértékben függ annak súlyosságától, a beteg állapotától és egyéb tényezőktől. Bizonyos esetekben szinte észrevétlenül elmúlik egy személy számára, míg mások súlyos szövődményekhez, sőt halálhoz vezet. A halál okai általában a következők:

  • a központi idegrendszer érrendszeri elváltozásai;
  • meningoencephalitis;
  • különböző lokalizációjú trombózis;
  • a gyomor-bélrendszeri fekélyek perforációja;
  • megrepedt aneurizmák;
  • embólia.

Ezenkívül a szem károsodása (uveitis) a betegség gyakori szövődménye, amely látásvesztést okozhat..

Megelőzés

A Behcet-betegség ellen nincs specifikus profilaxis, mert annak okait nem sikerült tisztázni. Csak azokat a fő pontokat emelheti ki, amelyek elősegítik az immunitás normális állapotban való fenntartását:

  • időben kezelni a fertőző betegségeket;
  • állítsa le a krónikus fertőző betegségeket;
  • kövesse a napi rutint;
  • szabályozza a fizikai aktivitást;
  • megtagadják az ellenőrizetlen gyógyszerek szedését;
  • szigorúan kövesse az orvos utasításait;
  • intézkedéseket hoz az immunitás növelésére;

Magas rosttartalmú hipoallergén étrendet ajánlott betartani.

Tünetek

A Behcet-szindróma tünetei nagyon változóak, ezért szokás őket majorra és minorra osztani, és előfordulhat, hogy nem egyszerre, hanem több hét, hónap vagy akár év különbséggel jelentkeznek. A betegség fő jelei a következők:

    Aftos (fekélyes) szájgyulladás. A betegek csaknem 100% -ában a betegség sekély fájdalmas fekélyek megjelenésével kezdődik a szájnyálkahártyán. Kicsiek (2-10 mm-ig), és az arc, az íny, az ajkak és a nyelv belső oldalán, ritkábban a torokban és az orrban helyezkednek el..
    Az ilyen fekélyek így néznek ki: sárgás nekrotikus alap, amelyet piros perem vesz körül, vagyis gyakorlatilag nem különböznek a közönséges hátsótól. Az ilyen elváltozásokat általában egy ideig (több napig vagy hétig) figyelik meg, majd nyomtalanul gyógyulnak, vagy apró hegeket hagynak maguk után..

  • A nemi szervek elváltozásai. A Behcet-kórban előforduló genitális fekélyek (egy vagy több) hasonlítanak a szájban kialakuló fekélyekre, és az esetek 80% -ában fordulnak elő. A nőknél a szeméremajkakon és a hüvely nyálkahártyáján, a férfiaknál - főleg a herezacskón és ritkábban a pénisz bőrén helyezkednek el..
    Az elváltozások abszolút fájdalommentesek lehetnek, és gyakran csak a rutinvizsgálatok során vagy más panaszok kapcsán találhatók meg. Például, ha a hólyag érintett, a páciensnél kialakulhatnak cystitis tünetei..
  • Szemelváltozások. A Behcet-szindróma egyik legsúlyosabb és legveszélyesebb tünete a látásszervek károsodása, amely általában akut uveitis formájában (a szem erek gyulladása) jelentkezik gennyes váladék képződésével (a betegek körülbelül 2/3-a). Szakadás, fotofóbia, szemfenékváltozások és generalizált retina elváltozások kísérik..
    Az uveitis lefolyását általában öt fő szakasz jellemzi: szisztémás megnyilvánulások, amelyek nem befolyásolják a szem szövetét, iridociklitisz, súlyos gyulladás, a látás éles romlása és a cicatricialis változások, amelyek teljes vaksághoz vezetnek.
  • A szemelváltozások, a genitális fekélyek és a szájgyulladás a Behcet-szindróma klasszikus "triádja", amely a diagnózis meghatározó tényezője.

    Ezenkívül vannak a betegség másodlagos tünetei, amelyek a következők:

    • Bőrelváltozások. A pustulák, az erimatikus papulák és a vezikulák formájában jelentkező kiütések a betegek 70% -ára jellemzőek. Külsőleg hasonlítanak az erythremus nodosumra, de gyakran vannak sajátosságaik. A kiütés lokalizálható a kezeken, és egyes esetekben fekély, nekrózis és bőrpúpadás jeleit mutathatja.
    • Ízületi elváltozások. A betegek 50% -ában az ízületi gyulladás jelei mutatkoznak a nagy ízületekben (térd, csukló, könyök), amelyek nem járnak szövetpusztulással.
    • A vasculitis megnyilvánulásai. Az erek falának gyulladása a bőr és a nyálkahártya vérzésében, a gyomor-bél traktusból való vérzésben, a köpetben lévő vérszennyeződésekben nyilvánul meg..

    A betegség egyéb jelei közé tartozik a fejfájás, gyakori láz, visszatérő mandulagyulladás, epididymitis, a nyálmirigyek duzzanata, fogyás, neurológiai rendellenességek, meningealis jelenségek.

    Az észlelés jellemzői

    A pozitív patériás teszt a betegség rendkívül specifikus tünetének számít. Pozitív, ha a szubkután injekciót követően 1-2 nappal a pustuláris kiütés jelentkezik az injekció területén.

    Ezenkívül patológia észlelésekor kötelező a hasonló betegségekkel járó differenciáldiagnosztika:

    • Crohn-kór, rosszindulatú béldaganatok, fekélyes vastagbélgyulladás;
    • herpeszes szájgyulladás, nemi herpesz;
    • reaktív ízületi gyulladás és ankylopoetikus spondyloarthritis;
    • sclerosis multiplex.

    A diagnosztika során az eredményeket figyelembe veszik:

    • a hasi szervek ultrahangvizsgálata;
    • tumor markerek elemzése;
    • szemfenékvizsgálat;
    • biokémiai vérvizsgálat;
    • immunológiai vérvizsgálatok;
    • irrigoszkópia;
    • OAM;
    • UAC;
    • elektrokardiogram;
    • kolonoszkópia;
    • Az ízületek röntgen- és ultrahangvizsgálata;
    • fibrogastroduodenoscopia.

    A páciensben kialakult fekélyek biopsziás mintáinak szövettani vizsgálata kötelező..

    Az áldozatnak többek között azt javasolhatja, hogy forduljon más szűk körű szakemberekhez: szemészhez, kardiológushoz, neurológushoz, gasztroenterológushoz, nephrológushoz és másokhoz..

    Mikor kell orvoshoz fordulni?


    Mivel a Behcet-szindróma jelei nagyon változatosak és idővel megnyúlhatnak, a betegek nagyon ritkán társítják őket egy betegséghez.
    Mindenesetre, ha bármilyen riasztó tünet jelentkezik (különösen, ha a nyálkahártya, a bőr és a szem elváltozásával jár), a betegnek több szakemberrel kell konzultálnia: terapeutával, fertőző betegségekkel foglalkozó szakemberrel, venereológussal, szemészrel és reumatológussal, valamint feltétlenül át kell esnie a test teljes vizsgálatán..

    A betegség etiológiája

    A Behcet-betegség kialakulásának konkrét okait még nem sikerült meghatározni. Ma két elmélet létezik a patológia megjelenésére: genetikai és fertőző. Figyelembe véve azt a tényt, hogy a hiba sokkal gyakoribb az időseknél, valószínű, hogy az örökletes hajlam fontos szerepet játszik a külső káros tényezőkkel együtt..

    Genetikailag a betegség hajlamosabb a HLA-B51 antigénnel és az IL-6 citokinek abnormális szinttel rendelkező emberekre, 17, 8, 21.

    Ami a betegség kialakulásának fertőző elméletét illeti, abban a fő helyet a streptococcusok, a herpeszvírusok és a mycobacterium tuberculosis kapják.

    Többek között ennek a hibának a megjelenését befolyásolhatja az alkoholos italok, a kábítószerek, a dohányzás hosszan tartó visszaélése, az autoimmun patológiák jelenléte, amelyek a nyálkahártya károsodásával járnak..

    Diagnosztika

    A diagnózis felállításának fő diagnosztikai kritériuma a visszatérő aftos szájgyulladás jelenléte a fő tünetek két (legalább) tünetével kombinálva.

    A laboratóriumi diagnosztikai módszerek főleg vérvizsgálatokat tartalmaznak, amelyek kimutatják az ESR, a fibrinszint, a gamma-globulinok és az alfa-2, a szeromucoid növekedését és a PSA megjelenését. A szinoviális folyadék tanulmányozása során a neutrofilek túlsúlya figyelhető meg, ami gyulladásos folyamatra utal.

    Behcet-szindróma gyanúja esetén a betegnek bőrtesztet rendelhetünk: a bőrt steril tűvel átlyukasztjuk körülbelül 5 mm mélységig, majd ezt követően megfigyeljük a szúrás helyét. Betegség jelenlétében két napon belül körülbelül 2 mm méretű erythrematous papula képződik ott..

    A betegek röntgenfelvételen esnek át az ízületeken, amely nem tár fel semmilyen destruktív változást a Behcet-kórban - ez a tényező nagyon fontos szerepet játszik a differenciáldiagnózisban.

    Végül a betegek fundusának vizsgálata során észrevehetjük a szisztémás vasculitis ezen formájára jellemző változásokat: a retina érrendszerének kitágulását, a látóideg homályos kontúrjait, a retina gócainak ödémáját és későbbi szakaszaiban - az akut váladékozás gócait, a retina atrófiáját, az erek elpusztítását..

    A differenciáldiagnózis szisztémás lupus erythematosusszal és a szisztémás vasculitis egyéb formáival történik. Tehát a Reiter-szindrómában a betegség kialakulását hasmenés, az urogenitális rendszer és a száj nyálkahártyájának elváltozásai jellemzik, amelyekhez súlyos ízületi fájdalom társul, ami nem jellemző Behcet-kórra..

    Patogenezis

    Az immunokomplex etiológia szisztémás vasculitisét patogenetikusan a CIC-k vérben való megjelenése és az erek endotheliumára történő lerakódása okozza. A fertőző ágensek aktiválják az autoimmun mechanizmusokat, elnyomják az immunvédelmet és elindítják a kóros folyamatot.

    A patogenezis fő kapcsolatai:

    • A test saját sejtjeivel szembeni antitestek megjelenése a vérben,
    • A T-limfociták toxikus hatása a nyálkahártya hámsejtjeire,
    • IgA hiánya a nyálban,
    • A fekélyek kialakulása és a nekrózis gócai a nyálkahártyán,
    • A vér fagocitáinak számának növekedése,
    • Az erek endoteliális károsodása.

    A páciens testének fenti változásai következtében az artériák és a vénák fala meggyullad, limfocita és plazmacita infiltrátumok képződnek az endotheliumon a perivaszkuláris térben, az erek belső bélése megvastagszik, lumenük keskeny.

    Kezelés

    A Behcet-szindrómára a mai napig nincs specifikus kezelés, ezért a terápiás intézkedések a tünetek enyhítésére, a beteg állapotának enyhítésére és a szövődmények megelőzésére irányulnak..

    1. Ha a betegség főként bőrelváltozásokkal jelentkezik, a betegeknek levamisolt vagy immunszuppresszánsokat, nem szteroid gyulladáscsökkentőket, kenőcsöket írnak fel glükokortikoszteroidokkal külsőleg.
    2. A betegség szisztémás lefolyása során, amikor a betegek általános állapota zavart, szemelváltozásokat, lázakat és nem vaszkuláris rendellenességeket észlelnek, az orvosok prednizolont, citosztatikumokat, azatioprint, ciklofoszfamidot alkalmaznak.
    3. Tromboflebitis esetén antikoagulánsok, valamint nagy dózisban acetilszalicilsav jelennek meg.
    4. Mivel nincs tény, amely cáfolná a betegség vírusos etiológiáját, a betegek megfelelő terápiát írhatnak elő: herpesz elleni gyógyszerek, antibiotikumok, vitaminok.

    Tudjon meg többet a Behcet-szindrómáról a videóból:

    Hogyan kell kezelni a Behcet-kórt?

    Diagnosztizált Behcet-betegség esetén komplex, hosszú távú és szisztémás kezelést végeznek. Felírása az elváltozás lokalizációjának és a szervezet egyéni jellemzőinek figyelembevételével történik szigorúan a kórházban. Mivel a betegség etiológiáját nem sikerült megállapítani, csak tüneti kezelést végeznek, amelynek célja a klinikai tünetek leállítása és a szövődmények megelőzése.

    A gyógyszeres kezelés abból áll, hogy különféle farmakológiai csoportokba tartozó gyógyszereket írnak fel a betegek számára:

    1. Gyulladáscsökkentő - "Ibuprofen", "Diclofenac", "Indometacin",
    2. Antihisztaminok - "Suprastin", "Tavegil", "Cetrin",
    3. Vírusellenes - "Aciklovir", "Izoprinosin",
    4. Antibakteriális - "Azitromicin", "Cefazolin", "Tsoprofloxacin",
    5. Értágítók - "Pentoxifylline", "Nikotinsav",
    6. Vitaminok - "Aevit", "Oligovit",
    7. Antikoagulánsok - "Aspirin", "Trental", "Curantil",
    8. Köszvény ellen - "kolchicin", "allopurinol",
    9. Hormonális - "prednizolon", "dexametazon",
    10. Citosztatikumok - "ciklofoszfamid", "metotrexát".

    A helyi kezelés magában foglalja a szájöblítést és a fekélyek antiszeptikumokkal történő kezelését, kenőcsök alkalmazását hepatrombinnal, indometacinnal, glükokortikoidokkal, a "Dexametazon" szubkonjunktivális beadását.

    Súlyos esetekben extrakorporális terápiához folyamodnak: plazmaferezis, hemosobertia, ultraibolya besugárzás, lézerterápia, ultrahang, induktotermia. A sebészeti kezelési módszerek használata segít kiküszöbölni a patológia negatív következményeit. [adsense3]

    Terápia

    Lehetetlen teljesen megszabadulni ettől a patológiától. A Behcet-kórt krónikus lefolyás jellemzi, de a komplex terápia lehetővé teszi a hiba átengedését remisszióba, és folyamatosan figyelemmel kíséri az exacerbációk előfordulását. Így a beteg életminősége jelentősen javítható..

    A Behcet-betegség kezelése magában foglalja az immunszuppresszív és citosztatikus gyógyszerek alkalmazását. Ezek a gyógyszerek kombinálhatók glükokortikoszteroidokkal és Infliximabbal.

    Súlyos ízületi gyulladás esetén kívánatos nem szteroid gyulladáscsökkentők, metotrexát és kolchicin alkalmazása.

    Az emésztőrendszer súlyos károsodásának kiküszöbölése érdekében glükokortikoszteroidokat, azatioprint, szulfaszalazint, TNF-alfa inhibitorokat írnak elő..

    Megfelelő javallatok esetén a beteg kiegészítő antibiotikumokat és vírusellenes gyógyszereket is felírhat.


    Következő Cikk
    ESR arány a vérben