Budd-Chiari szindróma: okai, tünetei, diagnózisa és kezelése


A szindróma vagy a Budd-Chiari betegség a májat ellátó vénák elzáródása (elzáródása, trombózisa) az alsó vena cava-val való összefolyásuk területén. Az ilyen érelzáródást elsődleges vagy másodlagos okok okozzák: veleszületett rendellenességek, szerzett trombózis és érgyulladás (endophlebitis), és a máj normális vérkiáramlásának megzavarásához vezet. A májvénák ilyen elzáródása lehet akut, szubakut vagy krónikus, és az összes thrombózisos endophlebitis esetének 13-61% -át teszi ki. A máj meghibásodásához és sejtjeinek (hepatocitáinak) károsodásához vezet. A jövőben a betegség meghibásodást okoz más rendszerek munkájában, és a beteg fogyatékosságához vagy halálához vezet..

A Budd-Chiari szindróma 40-50 év után gyakrabban fordul elő hematológiai betegségekben szenvedő nőknél, kialakulásának gyakorisága 1: 1000 ezer ember. Tíz éven belül az ebben a patológiában szenvedő betegek mintegy 55% -a túlél, és súlyos veseelégtelenség következtében halál következik be.

Okok, fejlesztési mechanizmus és osztályozás

Leggyakrabban a Budd-Chiari szindróma veleszületett rendellenességek következményévé válik a májerek vagy örökletes vérbetegségek kialakulásában. A betegség kialakulását elősegítik:

  • veleszületett vagy szerzett hematológiai rendellenességek: koagulopátiák (S-, C- vagy protrombin-II-hiány, paroxizmális hemoglobinuria, policitémia, antifoszfolipid szindróma stb.), mieloproliferatív betegségek, sarlósejtes vérszegénység, hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása, örökletes és krónikus betegségek szisztémás vasculitis;
  • neoplazmák: máj karcinómák, az alsó vena cava leiomyoma, a szív myxoma, mellékvese daganatok, nephroblastoma;
  • mechanikai okok: a máj véna szűkülete, az alsó vena cava hártyás elzáródása, a szuprahepatikus vénák fejletlensége, az alsó vena cava elzáródása trauma vagy műtét után;
  • vándorló thrombophlebitis;
  • krónikus fertőzések: szifilisz, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberkulózis, echinococcosis, peritonitis, pericarditis vagy tályogok;
  • különböző etiológiájú májcirrhosis.

A statisztikák szerint a betegek 20-30% -ában a Budd-Chiari szindróma idiopátiás, az esetek 18% -ában véralvadási patológiák, 9% -ában pedig rosszindulatú daganatok provokálják..

A fejlődés etiológiai okai miatt a Budd-Chiari szindrómát a következőképpen osztályozzák:

  1. Idiopátiás: megmagyarázhatatlan etiológia.
  2. Veleszületett: egy alsó vena cava inferior fertőzés vagy szűkület következtében alakul ki.
  3. Posztraumás: trauma, ionizáló sugárzásnak való kitettség, phlebitis, immunstimulánsok szedése.
  4. Trombotikus: hematológiai rendellenességek okozzák.
  5. Onkológiai megbetegedések okozzák: májsejtes karcinómák, mellékvese neoplazmák, leiomyosarcomák stb. Provokálják..
  6. Különböző típusú májcirrhosis hátterében kialakuló.

A fenti betegségek és állapotok mindegyike a Budd-Chiari szindróma megnyilvánulásához vezethet, mivel ezek a trombózis, a szűkület vagy az érelégtelenség kialakulásának etiológiai okai. Tünetmentesen csak az egyik májvénás elzáródás fordulhat elő, de a két vénás ér lumenében kialakuló elzáródás esetén a vénás véráramlás megzavarodik és az intravénás nyomás nő. Ez a hepatomegalia kialakulásához vezet, ami viszont a májkapszula hiperextenzióját váltja ki és fájdalmat okoz a jobb hypochondriumban.

A jövőben a legtöbb páciensnél a vénás vér kiáramlása a paravertebrális vénákon, azygos vénákon és az intercostalis ereken keresztül kezd kialakulni, de az ilyen elvezetés csak részben hatékony, és a vénás torlódások a máj központi perifériájának hipertrófiájához és a máj perifériás részeinek atrófiájához vezetnek. Ezen diagnózissal rendelkező betegek csaknem 50% -ánál kialakulhat a caudatikus májlebeny méretének kóros növekedése, ami az alsó vena cava lumen elzáródását okozza. Idővel az ilyen változások fulmináns májelégtelenség kialakulásához vezetnek, amely a hepatocita nekrózis, vaszkuláris parézis, encephalopathia, koagulációs rendellenességek vagy májcirrhosis hátterében jelentkezik..

A trombózis és az endophlebitis helyének lokalizációja szerint a Budd-Chiari szindróma háromféle lehet:

  • I - alsó vena cava a máj vénájának másodlagos elpusztításával;
  • II - a máj nagy vénás edényeinek felszámolása;
  • III - a máj kis vénás edényeinek megsemmisítése.

Tünetek

A Budd-Chiari szindróma klinikai megnyilvánulásainak jellege függ a májerek elzáródásának helyétől, a betegség lefolyásának jellegétől (akut, fulmináns, szubakut vagy krónikus) és bizonyos kísérő patológiák jelenlététől a páciensben.

Leggyakrabban a Budd-Chiari betegség krónikus kialakulását figyelhetjük meg, amikor a szindrómát sokáig nem kísérik látható jelek, és csak a máj tapintásával vagy műszeres vizsgálatával (ultrahang, radiográfia, CT stb.) Lehet kimutatni. Idővel a beteg kialakul:

  • májfájdalom;
  • hányás;
  • súlyos hepatomegalia;
  • a májszövet megvastagodása.

Bizonyos esetekben a páciensnek a felszínes vénás erek terjeszkedése van a has és a mellkas elülső fala mentén. A későbbi szakaszokban a splash erek trombózisa, kifejezett portál hipertónia és májelégtelenség alakul ki.

A szindróma akut vagy szubakut fejlődésében, amelyet az esetek 10-15% -ában észlelnek, a beteg felfedi:

  • az akut és gyorsan növekvő fájdalom megjelenése a jobb hypochondriumban;
  • mérsékelt sárgaság (egyes betegeknél hiányozhat);
  • hányinger vagy hányás;
  • a máj méretének kóros növekedése;
  • visszér és a felszíni vénás erek duzzanata az elülső hasi és mellkasfal területén;
  • a lábak duzzanata.

Az akut lefolyás során a Budd-Chiari betegség gyorsan előrehalad, és a betegek 90% -ában néhány nap múlva a has kiemelkedése és a hasüregben folyadékgyülem (ascites) jelentkezik, amelyet néha hidrothoraxszal kombinálnak, és diuretikumok szedésével nem korrigálják. A legfejlettebb stádiumokban a betegek 10-20% -ánál jelentkezik a máj encephalopathia jelei és a vénás vérzés epizódjai a gyomor vagy a nyelőcső kitágult edényeiből.

A Budd-Chiari szindróma fulmináns formáját ritkán figyelik meg. Jellemzője az ascites gyors fejlődése, a májméret gyors növekedése, súlyos sárgaság és gyorsan progresszív májelégtelenség..

Megfelelő és időszerű műtéti és terápiás kezelés hiányában a Budd-Chiari szindrómában szenvedő betegek a portális hipertónia okozta alábbi szövődmények miatt halnak meg:

  • ascites;
  • vérzés a nyelőcső vagy a gyomor tágult vénáiból;
  • hiperplenizmus (a lép méretének jelentős növekedése és az eritrociták, vérlemezkék, leukociták és más vérsejtek pusztulása).

A Budd-Chiari betegségben szenvedő betegek nagyobb százaléka, a vénák teljes elzáródásával együtt, a veseelégtelenség megjelenésétől számított 3 éven belül meghal..

Vészhelyzetek Budd-Chiari szindrómában

Bizonyos esetekben ezt a szindrómát belső vérzés és vizelési rendellenességek bonyolítják. Az időben történő segítségnyújtás érdekében az ebben a patológiában szenvedő betegeknek emlékezniük kell arra, hogy bizonyos körülmények fennállása esetén sürgősen mentőcsoportot kell hívniuk. Ezek a jelek lehetnek:

  • a tünetek gyors előrehaladása;
  • hányja a kávézacc színét;
  • kátrányos széklet;
  • a vizelet mennyiségének hirtelen csökkenése.

Diagnosztika

Az orvos gyaníthatja a Budd-Chiari szindróma kialakulását, amikor a beteg megnagyobbodott májat, ascites jeleit, májcirrhosust, májelégtelenséget észlel a laboratóriumi biokémiai vérvizsgálatok során megállapított rendellenességekkel kombinálva. Ehhez funkcionális májvizsgálatokat végeznek a trombózis kockázati tényezőivel: antithrombin-III hiány, protein C, S, rezisztencia az aktivált protein C-vel szemben.

A diagnózis tisztázása érdekében a betegnek instrumentális vizsgálatok sorozatát ajánlják:

  • A hasüreg és a máj edényeinek Doppler-ultrahangja;
  • CT;
  • MRI;
  • cavagraphia;
  • venohepatográfia.

Ha az összes vizsgálat eredménye megkérdőjelezhető, a páciensnek májbiopsziát rendelnek, amely lehetővé teszi a májsejtek atrófiájának, a máj terminális vénája trombózisának és a vénás pangásnak a felismerését.

Kezelés

A Budd-Chiari szindróma kezelését sebész vagy gasztroenterológus végezheti kórházi körülmények között. Májelégtelenség jeleinek hiányában a betegeknek műtéti kezelést mutatnak be, amelynek célja anasztomózisok (kapcsolatok) bevezetése a máj erek között. Ehhez a következő típusú műveletek hajthatók végre:

  • angioplasztika;
  • tolatás;
  • ballon dilatáció.

Az alsó vena cava hártyás fertőzése vagy stenosis esetén a vénás véráramlás helyreállításához transz-pitvari membranotomia, dilatáció, a véna byrium megkerülésének átriummal történő megkerülése vagy a stenotikus helyek pótlása protézisekkel történik. A legsúlyosabb esetekben, amikor a májszövet teljes mértékben károsodik cirrhosis és más irreverzibilis funkcionális rendellenességek miatt, a betegnek májtranszplantációt javasolhatnak.

A beteg felkészítésére a műtétre, a máj véráramának helyreállítására az akut időszakban és a műtéti kezelést követő rehabilitáció során a betegeknek tüneti gyógyszeres terápiát írnak elő. Használatának hátterében az orvos szükségszerűen ellenőrző teszteket ír elő a beteg számára a vér elektrolitszintjére, a protrombin időre, és módosítja a terápiás rendet és bizonyos gyógyszerek adagolását. A gyógyszerterápia komplexe tartalmazhat ilyen farmakológiai csoportok gyógyszereit:

  • a hepatociták metabolizmusának normalizálását elősegítő gyógyszerek: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol stb.;
  • vizelethajtók: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • antikoagulánsok és trombolitikumok: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glükokortikoidok.

A gyógyszeres terápia nem pótolja teljesen a műtéti kezelést, mivel csak rövid távú hatást vált ki, és a nem operált, Budd-Chiari-szindrómás betegek kétéves túlélési aránya nem haladja meg a 80-85% -ot.

Budd-Chiari szindróma: okai, jelei, diagnózisa, kezelési módja, prognózisa

A máj létfontosságú és multifunkcionális szerv. A máj rendellenességei befolyásolják az egész szervezet állapotát, és különféle betegségek kialakulásához vezetnek. Ennek a kudarcnak sok oka lehet. A májműködési zavarokat okozó egyik kóros folyamat a Budd-Chiari szindróma. Ezt a tünetegyüttest a máj vénáinak elzáródása okozza, ami az erek lumenjének csökkenéséhez és a szerv vérellátásának megsértéséhez vezet..

A Budd-Chiari szindrómát a 19. század végén fedezte fel Budd brit sebész és Chiari osztrák patológus. Önállóan írták le a nagy májvénák trombózisát a csomópont szintjén, amely elzárta a máj lebenyeinek véráramlását. Az ICD-10 szerint a májvénák komplex patológiája az "Embolia és más vénák trombózisa" csoportba került, és az I82.0 kódot kapta..

A modern orvostudósok két orvosi kifejezést különböztetnek meg: "betegség" és "Budd-Chiari szindróma". Az első esetben akut folyamatról beszélünk, amely a máj vénás erének trombózisával, vagy a betegség krónikus formájával jár, amelyet a thrombophlebitis és az intrahepatikus vénák fibrózisa okoz. A második esetben a nem vaszkuláris betegségek klinikai megnyilvánulásáról beszélnek. Az azonos tünetekkel és megnyilvánulásokkal járó kóros folyamatnak ez a felosztása két különböző formára feltételes. A májszövet oxigénhiánya annak iszkémiájához vezet, amely negatív hatással van az összes szerv létfontosságú funkcióira, és mérgező szindrómaként nyilvánul meg..

A Budd-Chiari szindróma ritka betegség, akut, szubakut, krónikus vagy fulmináns lefolyású. A máj vénáinak elzáródása esetén normális vérellátása megszakad. A betegek súlyos fájdalmat tapasztalnak a jobb hasban, dyspepsia, sárgaság, ascites, hepatomegalia. A patológia akut formáját tartják a legveszélyesebbnek. Gyakran kómához vagy a beteg halálához vezet..

Ez a gasztroenterológiai betegség gyakran érett, 35-50 éves, hematológiai betegségekben szenvedő nőket érint. A férfiaknál a betegség sokkal ritkábban fordul elő. A közelmúltban az orvosok riadót adtak, mivel a szindróma egyre fiatalabb. Európában egymillióban regisztrálják.

Minden Budd-Chiari-szindrómával gyanús beteg teljes orvosi vizsgálaton esik át, beleértve a májerek Doppler-ultrahangvizsgálatát, ultrahangját, CT-jét és MRI-jét, májbiopsziáját. A Budd-Chiari szindróma gyógyíthatatlan betegség. A komplex gyógyszeres kezelés és az időben történő műtéti beavatkozás csak meghosszabbíthatja a betegek életét és javíthatja annak minőségét. A betegeknek vizelethajtókat, vérlemezke-gátló szereket és trombolitikumokat írnak fel. Akut formában még ezek az intézkedések is tehetetlenek. A májtranszplantáció javallt ilyen betegek számára..

Etiológia

A Budd-Chiari szindróma okai sokfélék. Mindegyik két csoportra oszlik - veleszületett és szerzett. Ebben a tekintetben a tudósok azonosították a patológia fő formáit: elsődleges és másodlagos.

  • A veleszületett rendellenesség - membrános fertőzés vagy az alsó vena cava stenosis - által okozott betegség gyakori Japánban és Afrikában. Véletlenül fedezik fel, más májbetegségek, érrendszeri rendellenességek vagy ismeretlen eredetű ascites betegek vizsgálata során. A szindróma ezen formája elsődleges. A máj erek veleszületett rendellenességei - a betegség fő etiopatogenetikai tényezője.
  • A másodlagos szindróma a peritonitis, a hasi trauma, a pericarditis, a rosszindulatú daganatok, a májbetegségek, a krónikus vastagbélgyulladás, a tromboflebitis, a hematológiai és autoimmun rendellenességek, az ionizáló sugárzás, a bakteriális fertőzések és a helmintikus inváziók, a terhesség és a szülés, a műtét, a különböző invazív orvosi eljárások szövődménye, gyógyszerek.
  • Az idiopátiás szindróma az esetek 30% -ában alakul ki, amikor lehetetlen megállapítani a betegség pontos okát.

A szindróma etiológiai osztályozásának 6 formája van: veleszületett, trombotikus, poszttraumás, gyulladásos, onkológiai, máj.

A szindróma patogenetikai kapcsolatai:

  1. Az okozó tényező hatása,
  2. A vénák szűkülete és elzáródása,
  3. Lassú véráramlás,
  4. Stagnáló jelenségek kialakulása,
  5. Hepatociták megsemmisítése hegesedéssel,
  6. Hipertónia a portális véna rendszerében,
  7. A vér kiegyenlítő kiáramlása a máj kis vénáin keresztül,
  8. Mikrovaszkuláris szervi iszkémia,
  9. A perifériás máj térfogatának csökkenése,
  10. A szerv központi részének hipertrófiája és tömörítése,
  11. Nekrotikus folyamatok a májszövetben és a hepatociták halála,
  12. Májműködési zavar.

A betegség kóros jelei:

  • Megnövekedett, sima és lilás májszövet, amely szerecsendióra hasonlít;
  • Fertőzött trombotikus tömegek;
  • Daganatos sejteket tartalmazó vérrögök;
  • Kifejezett vénás torlódás és lymphatasis;
  • Centrilobularis nekrózis és előrehaladott fibrózis.

Az ilyen kóros változások a betegség első tüneteinek megjelenéséhez vezetnek. Ha egy májvénát elzárnak, a jellegzetes tünetek hiányozhatnak. Két vagy több vénás törzs elzáródása a portális véráramlás romlását, a portális rendszerben megnövekedett nyomást, a hepatomegalia kialakulását és a májkapszula túlfeszülését eredményezi, amelyet klinikailag a jobb hypochondrium fájdalma jelent meg. A hepatociták megsemmisítése és a szervek működési zavarai - a betegek fogyatékosságának vagy halálának okai.

A portális vénás trombózis kialakulását kiváltó tényezők:

  1. Ülő vagy álló munka,
  2. Mozgásszegény életmód,
  3. A rendszeres fizikai aktivitás hiánya,
  4. Rossz szokások, különösen a dohányzás,
  5. Bizonyos gyógyszerek szedése, amelyek fokozzák a véralvadást,
  6. Túlsúly.

Tünetek

A Budd-Chiari szindróma klinikai képét annak formája határozza meg. A páciens orvoshoz való kényszerítésének fő oka az alvást és pihenést nélkülöző fájdalom.

  • A patológia akut formája hirtelen jelentkezik, és éles fájdalomként jelentkezik a hasban és a jobb hypochondriumban, dyspeptikus tünetek - hányás és hasmenés, a bőr és a sclera sárgasága, hepatomegalia. A lábak duzzanata a hasi saphena erek kitágulásával és kidudorodásával jár. A tünetek váratlanul és gyorsan haladnak, rontva a betegek általános állapotát. Nagy nehezen mozognak, és már nem tudják szolgálni magukat. A vese diszfunkciója gyorsan fejlődik. Szabad folyadék halmozódik fel a mellkasban és a hasban. Megjelenik a limfosztázis. Az ilyen folyamatok gyakorlatilag nem alkalmasak terápiára, és kómában vagy a betegek halálában végződnek..
  • A szindróma szubakut formájának jelei a következők: hepatosplenomegalia, hiperkoagulálható szindróma, ascites. A tünetek hat hónapon belül növekednek, a betegek munkaképessége csökken. A szubakut forma általában krónikussá válik.
  • A krónikus forma a máj vénáinak thrombophlebitisének és a rostos szálak üregükbe történő növekedésének hátterében alakul ki. Lehet, hogy sok éven át nem nyilvánul meg, vagyis tünetmentes, vagy az aszténikus szindróma jeleit mutathatja - rossz közérzet, gyengeség, fáradtság. Ugyanakkor a máj mindig megnagyobbodik, felülete sűrű, az él kiemelkedik a bordaív alatt. A szindrómát csak a betegek átfogó vizsgálata után észlelik. Fokozatosan kellemetlen érzés és kellemetlenség alakul ki a jobb hypochondriumban, étvágyhiány, puffadás, hányás, icterus sclera, a bokák duzzanata. A fájdalom szindróma közepesen kifejezett.
  • A villámgyors formát a tünetek gyors növekedése és a betegség előrehaladása jellemzi. Csak néhány nap alatt a betegeknél sárgaság, veseműködési zavar, ascites alakul ki. A hivatalos orvoslás ismeri a patológia ezen formájának elszigetelt eseteit..

Támogató és tüneti terápia hiányában súlyos szövődmények és veszélyes következmények alakulnak ki:

  1. belső vérzés,
  2. dysuria,
  3. nyomásnövekedés a portál rendszerben,
  4. a nyelőcső visszér,
  5. hepatosplenomegalia,
  6. májzsugorodás,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. máj encephalopathia,
  9. hepatorenalis elégtelenség,
  10. bakteriális peritonitis.

a portális hipertónia növekedésének következménye - a "medúza feje" és az ascites tünete (jobbra)

A progresszív májelégtelenség utolsó szakaszában kóma lép fel, amelyből a betegek ritkán jönnek ki és meghalnak. A májkóma a központi idegrendszer olyan rendellenessége, amelyet súlyos májkárosodás okoz. A kómát a következetes fejlődés jellemzi. Először is, a betegeknél szorongó, izgatott vagy sivár, apatikus állapot alakul ki, gyakran - eufória. A gondolkodás lelassul, az alvás és a térben és időben történő tájékozódás zavart. Ezután a tünetek súlyosbodnak: a betegek zavartak, sikítanak és sírnak, élesen reagálnak a hétköznapi eseményekre. A meningizmus tünetei, a száj „májszaga”, a kezek remegése, a száj nyálkahártyájának és a gyomor-bél traktusnak vérzései jelennek meg. A vérzéses szindrómát ödémás asciticus kíséri. Éles fájdalom a jobb oldalon, rendellenes légzés, hiperbilirubinémia a patológia terminális stádiumának jele. A betegeknek rohamai vannak, a pupillák kitágulnak, a nyomás csökken, a reflexek elhalványulnak, a légzés leáll.

Diagnosztika

A Budd-Chiari szindróma diagnózisa klinikai tüneteken, anamnesztikus adatokon, valamint laboratóriumi és instrumentális technikák eredményein alapul. A betegek panaszainak meghallgatása után az orvosok vizuális vizsgálatot végeznek, és felfedik az ascites és a hepatomegalia jeleit.

A további vizsgálatok lehetővé teszik a végső diagnózis felállítását.

  • Hemogram - leukocytosis, megnövekedett ESR,
  • Koagulogram - a protrombin idő és az index növekedése,
  • Vérbiokémia - májenzimek aktiválása, megnövekedett bilirubinszint, csökkent teljes fehérje és csökkent frakcionális arány,
  • Ascitikus folyadékban - albumin, leukociták.
  1. A máj ultrahangja - a májvénák kitágulása, a portális véna megnagyobbodása;
  2. Doppler ultrahangvizsgálat - érrendszeri rendellenességek, trombózis és a májvénák szűkületei,
  3. Portográfia - a portális vénarendszer vizsgálata kontrasztanyag bevezetése után;
  4. Hepatomanometria és splenometria - nyomás mérése a máj és a lép vénáiban;
  5. A hasüreg röntgenfelvétele - ascites, carcinoma, hepatosplenomegaly, a nyelőcső visszér;
  6. Kontrasztdal fokozott angiográfia és venohepatográfia - a trombus lokalizációja és a károsodott májkeringés mértéke;
  7. CT - máj hipertrófia, parenchymás ödéma, a májszövet heterogén területei;
  8. MRI - atrófiás folyamatok a májban, a májszövet nekrózisának gócai, a szerv zsíros degenerációja;
  9. Májbiopszia - fibrózis, nekrózis és hepatociták atrófiája, torlódás, mikrotrombusok;
  10. A szcintigráfia lehetővé teszi a trombózis helyének meghatározását.

Egy átfogó tanulmány lehetővé teszi a pontos diagnózis felállítását még a legösszetettebb klinikai kép mellett is. A prognózis és a kezelési taktika attól függ, mennyire helyesen és gyorsan diagnosztizálják a betegséget..

Gyógyító tevékenységek

A Budd-Chiari szindróma gyógyíthatatlan betegség. Az általános terápiás intézkedések enyhén és rövid ideig enyhítik a betegek állapotát és megakadályozzák a szövődmények kialakulását.

  • A vénás blokk eltávolítása,
  • A portális hipertónia megszüntetése,
  • A vénás véráramlás helyreállítása,
  • A máj vérellátásának normalizálása,
  • A szövődmények megelőzése,
  • A patológiai tünetek megszüntetése.

Minden beteget kötelező kórházi kezelésnek vetnek alá. A gasztroenterológusok és sebészek a következő gyógyszercsoportokat írják fel számukra:

  1. diuretikumok - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. gyógyszerek-hepatoprotektorok - "Essentiale", "Legalon",
  3. glükokortikoszteroidok - "prednizolon", "dexametazon",
  4. vérlemezke-gátlók - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolitikumok - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. fibrinolitikumok - "Fibrinolizin", "Curantil",
  7. fehérje hidrolizátumok,
  8. az eritrocita tömegének, plazmájának transzfúziója.

A súlyos szövődmények kialakulásával a betegeket citosztatikumokra írják fel. A diéta terápiának nagy jelentősége van az ascites kezelésében. A nátrium korlátozásából áll. Nagy adag diuretikumok és paracentesis javasolt.

A konzervatív kezelés hatástalan, és csak rövid távon javul. 2 évvel meghosszabbítja az életet a betegek 80% -ánál. Ha a gyógyszeres terápia nem képes megbirkózni a portális hipertóniával, sebészeti módszereket alkalmaznak. Halálos szövődmények 2-5 éven belül műtét nélkül alakulnak ki. A halál az esetek 85–90% -ában fordul elő. A májelégtelenséget és az encephalopathiát csak tüneti módon kezelik, ami a szervek kóros elváltozásainak visszafordíthatatlanságával jár..

A műtéti beavatkozás célja a máj vérellátásának normalizálása. A műtét előtt minden beteg angiográfián esik át, amely lehetővé teszi a májvénák elzáródásának okának megállapítását.

A műveletek fő típusai:

bypass műtét példája

  • anasztomózis - a kórosan megváltozott erek pótlása mesterséges üzenetekkel a máj vénáiban a véráramlás normalizálása érdekében;
  • tolatás - olyan művelet, amely helyreállítja a véráramlást a máj edényeiben azáltal, hogy shuntok segítségével megkerüli az elzáródás helyét;
  • vena cava protézis;
  • az érintett vénák dilatációja léggömbbel;
  • vaszkuláris stentelés;
  • az angioplasztikát ballon tágítás után hajtják végre;
  • a májtranszplantáció a leghatékonyabb módszer a patológia kezelésére.

A műtéti kezelés az operált betegek 90% -ában hatékony. A májátültetés lehetővé teszi, hogy jó sikereket érjen el, és 10 évvel meghosszabbítsa a betegek életét.

Előrejelzés

A Budd-Chiari szindróma akut formájának rossz prognózisa van, és gyakran súlyos szövődmények kialakulásával fejeződik be: kóma, belső vérzés és a hashártya bakteriális gyulladása. Megfelelő terápia hiányában a halál az első klinikai tünetek megjelenésétől számított 2-3 éven belül bekövetkezik..

A tízéves túlélés a szindróma krónikus lefolyású betegeknél jellemző. A patológia kimenetelét befolyásolja: etiológia, a beteg kora, vese- és májbetegségek jelenléte. A betegek teljes gyógyítása jelenleg lehetetlen. A transzplantáció jövőbeli fejlődése jelentősen növeli a betegek gyógyulási esélyeit.

Budd-Chiari szindróma

A Budd-Chiari szindróma olyan betegség, amelyet a szerv vénáinak elzáródása miatt károsodott véráramlás és vénás torlódások jellemeznek a májban. A betegség lehet elsődleges vagy másodlagos. Elég ritka, szubakut, akut és krónikus lefolyású lehet. A patológia vezető tünetei az intenzív fájdalom a jobb hypochondriumban, a máj megnagyobbodása, hányás és a bőr sárgulása. Az akut forma rendkívül veszélyes az emberi életre, mivel kómához és halálhoz vezethet..

A szindróma a máj melletti vénák elzáródása miatt alakul ki, és felelősek annak normális vérellátásáért. A máj az ember számára fontos szerv, amely rengeteg funkciót lát el, biztosítva a test egészének normális működését. E tekintetben a vérellátás bármilyen zavara azonnal hatással van az összes életfenntartó rendszerre, és általános mérgezést okoz a testben..

A szindrómát azokról a szerzőkről nevezték el, akik a legteljesebb leírást adták e kóros állapotról. Ez az orvos Budd (Anglia) és a patológus Chiari (Ausztria).

A gasztroenterológia a Budd-Chiari szindrómát ritka állapotnak tekinti, amely 100 000 emberből egy embert érint. Ezt a szindrómát leggyakrabban 30-50 év közötti nőknél diagnosztizálják. A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a betegség ritka, a betegek átlagos életkora 35 év.

A Budd-Chiari szindróma okai

A Budd-Chiari szindróma okai változatosak.

A statisztikák a következő számokat jelzik:

A hematológiai rendellenességek az esetek 18% -ában vezetnek a betegség kialakulásához;

A rosszindulatú daganatok az esetek 9% -ában hozzájárulnak a vénás pangáshoz a májban;

A szindróma kialakulásának etiológiája az esetek 30% -ában (idiopátiás betegség) továbbra sem tisztázott..

A patológia fő okának a máj és annak szerkezeti egységeinek erek kialakulásának veleszületett rendellenességeit, valamint a máj vénáinak elzáródását és eltörlését tekintik..

Más esetekben a következő tényezők képesek kiváltani a patológia kialakulását:

A hashártya és a has sérülései, valamint májvénaszűkülethez vezető műtéti beavatkozások.

A májbetegség, a cirrhosis ebben a tekintetben különösen veszélyes.

Bizonyos gyógyszerek szedése.

Fertőzések, beleértve: szifilisz, amebiasis, tuberkulózis stb..

Terhesség és a szülés folyamata.

Mindezek a tényezők ahhoz vezetnek, hogy a vénák normál átjárhatósága megszakad, torlódások alakulnak ki, amelyek idővel elpusztítják a máj szerkezeti összetevőit. Ezenkívül a szerv szöveti nekrózisa a megnövekedett intrahepatikus nyomás hátterében jelentkezik. A máj megpróbálja vért kapni a kis artériákból, de ha nagy vénák szenvedtek, akkor más vénás ágak nem képesek megbirkózni a rájuk nehezedő terheléssel. Ennek eredményeként a máj perifériás részeinek atrófiája, méretének növekedése. A vena cava-t még jobban rögzítik a szerv hipertrófiás szövetei, ami végül annak teljes elzáródásához vezet.

A Budd-Chiari szindróma tünetei

A különböző kaliberű hajók ebben a szindrómában képesek elzáródást szenvedni. A Budd-Chiari szindróma tünetei, vagy inkább súlyosságuk mértéke, közvetlenül attól függ, hogy hány máj károsítja a májat. A látens klinikai kép akkor figyelhető meg, amikor az egyik véna nem működik. Ebben az esetben a beteg nem érez semmilyen jóléti zavart, nem veszi észre a betegség kóros megnyilvánulásait. Ha azonban két vagy több véna vesz részt a folyamatban, akkor a test elég hevesen kezd reagálni a megsértésre.

A betegség akut stádiumának tünetei:

Nagy intenzitású fájdalom megjelenése a jobb hypochondriumban és a hasban.

A hányinger kezdete hányással jár.

A szem bőre és sclera közepesen sárgul.

A máj növekszik.

A lábak nagyon megduzzadnak, a vénák az egész testben megduzzadnak, kidüllednek a bőr alól. Ez azt jelzi, hogy a vena cava részt vesz a kóros folyamatban..

Ha a mesenterialis erek munkája megszakad, a páciens hasmenést kap, a fájdalom átterjed az egész hasüregre.

Az ascites és a hydrothorax veseelégtelensége a betegség megjelenése után néhány nappal kialakul. A beteg állapota minden nap romlik, véres hányás alakul ki, a gyógyszerkorrekció kevéssé segít. A vér hányása legtöbbször azt jelzi, hogy a nyelőcső alsó harmadában lévő vénák megrepedtek.

A betegség akut formája leggyakrabban kómában és egy személy halálában végződik. De még ha túl is éli, akkor az esetek túlnyomó többségében cirrhosis vagy hepatocellularis carcinoma alakul ki..

A betegség krónikus formája kissé más módon nyilvánul meg, és a következő klinikai kép jellemzi:

A beteg egészségi állapotát nem zavarja nagyban. Időnként gyengeséget és fokozott fáradtságot tapasztal..

A máj megnagyobbodott.

A betegség előrehaladtával a fájdalom a jobb hypochondriumban jelenik meg, hányás lép fel.

A betegség csúcsa a májcirrhosis, amelyet a májelégtelenség kialakulása követ..

A statisztikák szerint a betegség krónikus formája az esetek 80% -ában fordul elő. Ezenkívül az orvosi szakirodalom leírja a Budd-Chiari-szindróma fulmináns formáját, amikor a tünetek gyorsan növekednek, és a betegség nagy ütemben előrehalad. A sárgaság és az ascites veseelégtelenség néhány napon belül kialakul.

Ami a betegség szubakut formáját illeti, a betegnél ascites alakul ki, fokozza a véralvadást, növeli a lép méretét.

Budd-Chiari szindróma diagnosztizálása

A Budd-Chiari szindróma diagnosztizálását gasztroenterológus végzi. Feltételezhet ascites és hepatomegalia jelenléte alapján, miközben a véralvadás növekedése mindig megfigyelhető.

Feltételezésének tisztázása érdekében az orvos további vizsgálatra küldi a beteget:

Teljes vérkép, amely az ESR növekedését és a leukociták ugrását mutatja.

A koagulogram a protrombotikus idő növekedését jelzi.

A májenzimek aktivitásának növekedése észrevehető a vér biokémiájában.

A máj ultrahangja lehetővé teszi a májvénák tágulásának, a portális véna méretének növekedésének vizualizálását. Lehetséges olyan trombus vagy vénás szűkület kimutatása is, amely megzavarja a szerv normális vérellátását. A Doppler-ultrahang nincs kizárva.

A hasi szervek MRI, CT, röntgenfelvétele olyan instrumentális diagnosztikai módszer, amely lehetővé teszi számunkra a máj méretének, a diffúz és vaszkuláris változások súlyosságának felmérését, valamint a kóros állapot kialakulásának okának meghatározását..

Az angiográfia és a máj-biopszia adatai informatívnak tekinthetők.

Budd-Chiari szindróma kezelése

A Budd-Chiari szindróma kezelése csak kórházi körülmények között lehetséges. A terápiás intézkedések elsősorban a vénás véráramlás normalizálására irányulnak. Ezzel párhuzamosan a betegség tünetei megszűnnek.

Budd-Chiari szindróma gyógyszeres kezelése

A kábítószer-kezeléssel kapcsolatban ez csak átmeneti megkönnyebbülést jelenthet a beteg számára. A betegeknek vizelethajtókat írnak fel a felesleges folyadék eltávolítására a testből. Ehhez használjon kálium-megtakarító gyógyszereket (Veroshpiron, Spironolactone) és diuretikumokat (Furosemide, Lasix).

A máj metabolikus folyamatainak javítását célzó gyógyszerek beadása látható. Ez lehet Essentiale, Legalon, Lipoic sav stb..

A glükokortikoszteroidok enyhíthetik a súlyos fájdalmat. Minden betegnek vérlemezke-gátlók (Trombonil, Plidol, Zilt stb.) És fibrinolitikumok (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin) beadását javasolják, amelyek elősegítik a vérrög felszívódását és növelik a vér reológiai tulajdonságait. Mindazonáltal, ha a beteg nem részesül műtéti kezelésben, akkor kizárólag a gyógyszerkorrekció a betegek halálához vezet az esetek 90% -ában..

Budd-Chiari szindróma műtéti kezelése

A műtét célja a máj vérellátásának normalizálása. Ha azonban a betegnek már kialakult a májelégtelensége, vagy ha májvénás trombózis van jelen, akkor a műtét ellenjavallt..

Ha ilyen szövődményeket nem észlelnek, akkor a következő típusú beavatkozások lehetségesek:

Anastomosis kiszabása. Ebben az esetben a kóros elváltozásokon átesett erek egy részét mesterségesre cserélik, ami biztosítja a véráramlás helyreállítását.

Bypass műtét. Az ilyen típusú műtéti beavatkozással további utak jönnek létre a vér kiáramlásához. Tehát az alsó vena cava a jobb pitvarhoz kapcsolódik.

A májtranszplantáció javítja a test működését.

A vena cava kiterjesztését vagy pótlását protézissel a felső vena cava szűkületével végzik.

Ha a betegnél rezisztens ascites és oliguria van, akkor lymphovenosus anastomosisot mutatnak neki.

Ami az előrejelzést illeti, szinte mindig kedvezőtlen. Befolyásolja a beteg életkora, kísérő betegségek jelenléte, májcirrózis jelenléte. Ha a beteg nem kapja meg a szükséges kezelést, akkor a halál a betegség megnyilvánulásának pillanatától számított 3 hónapon belül 3 éven belül bekövetkezik. A szindróma különösen veszélyes súlyos szövődményei miatt, beleértve a súlyos májelégtelenséget, a belső vérzést, a máj encephalopathiáját. A betegség fulmináns formája nagyon kedvezőtlen az élet számára. A patológia krónikus formájával a betegek élete 10 évre, sikeres májtranszplantációval pedig 10 évre vagy annál hosszabbra nő.

Az emberi test úgy van megtervezve, hogy minden szervet fel lehet osztani létfontosságú és segéd szervekre. A máj mindenképpen az első csoportba tartozik. A szervezet vitalitásának fenntartásában betöltött jelentőségét nem lehet túl hangsúlyozni. Végül is ez egy hatalmas parenchimális szerv, amely egyesíti az emésztőmirigy funkcióit és egyfajta biokémiai laboratóriumot.

A megnagyobbodott máj nem betegség, hanem májprobléma tünete. Az orvostudományban ezt a jelenséget hepatomegáliának hívják, és azt jelenti, hogy a máj abbahagyja funkcióinak ellátását. Ha a hepatomegalia kezeletlen, halálos betegség - májelégtelenség - kialakulásához vezethet.

A hepatoprotektorok a gyógyszerek speciális csoportja, amelyek stimuláló hatást gyakorolnak a májsejtekre, és segítenek felépítésük helyreállításában, normalizálják a máj alapvető funkcióit és megvédik a hepatocitákat a mérgező anyagok, például a gyógyszerek, az egészségtelen és alacsony minőségű élelmiszerek kórokozó hatásától.

A májbetegségben diagnosztizáltak száma évről évre növekszik. Ennek a fontos szervnek a munkájában fellépő zavarokat különféle tényezők okozhatják: egészségtelen táplálkozás, fertőzések, rossz öröklődés, más betegségek gyógyszeres kezelése stb..

A máj emberi szerv, amelynek legkisebb rendellenessége végzetes lehet. Először is ennek köszönhető sokoldalúsága. Semlegesíti a toxinokat, megőrzi a vitaminokat, szintetizálja a hormonokat és az enzimeket, tartalék vérkészletet tárol, az epét választja ki, amely nélkül az emésztési folyamat lehetetlen.

Budd Chiari-szindróma: mi ez és a fejlődés okai?

A Budd Chiari-szindróma ritka betegség, amelyet először G. Budd brit orvos írt le 1845-ben, majd fél évszázaddal később, 1899-ben G. Chiari osztrák patológus 13 esetet mutatott be..

Lényege a májvénák patológiájában rejlik. Vizsgáljuk meg közelebbről, hogy milyen betegségről van szó..

Mi a Budd-Chiari szindróma?

Ez egyébként a májvénák trombózisa, ezt a betegséget néha így hívják. Vagyis ezzel a betegséggel a vér nehezen áramlik a májból az általános véráramba az alsó vena cava-on keresztül.

Az ICD-10-ben (a 10. revízió betegségeinek nemzetközi osztályozása) ez a patológia a 182.0 kóddal rendelkező "Embolia és más vénák trombózisa" csoportba került..

A vénás kiáramlás megsértése meglehetősen ritka - 1: 100 000, több 40-50 év közötti nő fenyegeti a megbetegedést. Ebből arra lehet következtetni, hogy a nőknél a megnövekedett ösztrogénmennyiség jelenléte erősen befolyásolja a szindróma kialakulását.

Tíz éven belül a betegek körülbelül 55% -a él túl ezzel a patológiával. A halál akut májelégtelenség következménye.

Fejlesztési okok

Eddig az esetek 30% -ában nem világos, mi befolyásolja ennek a betegségnek a kialakulását. A nyilvánvaló okok eredetükben különböznek egymástól, de így vagy úgy mindez a májvénák trombózisára vezethető vissza.

Mi okozhatja?

  • a has sérülése;
  • peritonitis - a hasüreg gyulladása / pericarditis;
  • különféle májbetegségek;
  • fertőzés okozta betegségek;
  • a daganatok rosszindulatúak;
  • kis számú gyógyszer;
  • terhesség, szülés.

Mindez okozza a vénák elzáródását, ami viszont a májszövet pusztulását, az intrahepatikus nyomás növekedését vonja maga után, ami nekrózishoz (a szervsejtek halálához) vezethet..

Ami a szindróma gyermekeknél való jelenlétét illeti, ezek egyedi esetek, összesen 35 esetet jegyeztek fel a gyakorlatban. Teljesen ugyanúgy nyilvánul meg, mint a felnőtteknél, azonban születési rendellenességek figyelhetők meg, például a szuprahepatikus vénák hiánya vagy elzáródása.

Annak ellenére, hogy a betegség meglehetősen ritka, a betegségek komoly része terhes nőknél fordul elő, ehhez hozzájáruló tényezők jelenlétében. A kezelés általában egyénre szabott, de nem tér el az alapelvektől.

Tünetek

Mint gyakran előfordul, a betegség jelei megjelennek és formájától függenek. Tehát a májvénák trombózisa akut, krónikus.

A szindróma akut formája váratlanul kezdődik, és azonnal súlyos fájdalmas roham kíséri a jobb oldali borda alatt, hányás (ha az állapot romlik, akkor vér jelenik meg a hányásban) és a máj méretének növekedése, a szubkután vénák bővülése.

A betegség nagyon gyorsan kialakul, szó szerint néhány napon belül a hasüreg megnő a folyadék felhalmozódása miatt, és nem segítenek vizelethajtók.

A krónikus formát a betegek 80-90% -ánál diagnosztizálják, gyulladás vagy fibrózis okozza. Gyakran tünetek nélkül elmúlik, kivéve, hogy a beteg gyorsan elfárad. Minden jel megjelenik a ravaszon. Először hányingert kezd érezni, hányás és fájdalom jelenik meg a jobb oldalon a bordák alatt. Ezután, amikor a betegség már kialakult, megnagyobbodott, tapintásra sűrű máj figyelhető meg, cirrózis alakulhat ki, néha kitágult vénák jelennek meg a bőr alatt a hashártya és a mellkas előtt. A vérzés a belekből, a gyomorból és a nyelőcsőből történik. Ennek eredményeként májelégtelenség és érrendszeri trombózis alakul ki..

Diagnosztika

A diagnózisban a legfontosabb az összes olyan betegség kizárása, amelyeknek hasonló tünetei vannak..
A Budd-Chiari-szindróma diagnosztizálásának optimális módja az ultrahang, amelynek köszönhetően felismerhető a májvénák átalakulása és az alsó vena cava összenyomódása. Ez a módszer jó az ascites (folyadék felhalmozódás) diagnosztizálására is. Doppler ultrahang segítségével észlelik a máj vénáin keresztül történő véráramlás irányának változásait.

A CT lehetővé teszi annak mérlegelését, hogy mennyivel nő a máj mérete, és amikor kontrasztot injektálnak, ha a véráramlás zavart, akkor ez a kontraszt egyenetlenül oszlik el, az anyag foltos jellegét észlelik.

A fotón a nyíl a májér trombózisát mutatja.

Természetesen az ascites és a varikózis, megnagyobbodott májjal együtt, egyértelmű jelei annak, amikor először a Budd-Chiari szindrómára kell gondolni..

Kezelés

Ha egy betegnél Budd-Chiari szindrómát diagnosztizálnak, kórházba kerül. Ennek a betegségnek minden terápiája az elzáródások kiküszöbölésére, a szervben lévő nyomás csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul..

Az ezt a betegséget kezelő szakemberek gasztroenterológus és sebész.

Lehetséges ezt a betegséget gyógyszerekkel kezelni, de ez hatástalan, a javulás csak rövid ideig jelenik meg. A betegek 80-85% -a körülbelül két évig él utána. Ezért a gyógyszeres kezelés során a műtéti beavatkozás kérdését is figyelembe veszik. Ez lehet akár az erek műtéte vezetőképességük helyreállítása érdekében, akár májtranszplantáció, ha már szükséges az ember életének megmentése. Minden döntést, hogy mely műveleteket fogják végrehajtani, a kezelőorvos hozza meg.

Az előrejelzések azonban nem tekinthetők kedvezőnek. Még a műtéti beavatkozások esetén is a túlélési arány 10 éven belül 50%, figyelembe véve azt a tényt, hogy a betegség formája krónikus volt. Míg az akut formában előforduló szindróma a máj kómája miatt gyakran végzetes. Vannak azonban esetek, amikor ennek a szörnyű betegségnek az ilyen lefolyásával lehetséges volt a betegek életének további 10 évvel meghosszabbítása..

Ebben a videóban az orvos elmondja, hogy milyen magas nyomás vezethet a portális vénában, amely az összes vért az emésztőrendszerből a májba szállítja..

Míg a Budd-Chiari szindrómát gyógyíthatatlannak tartják. De az orvosok szerte a világon megpróbálják javítani és javítani a terápia hatékonyságát..

Budd-Chiari szindróma

A Budd-Chiari szindróma olyan betegség, amelyet a máj vénáinak elzáródása jellemez, ami károsítja a véráramlást és a vénás torlódásokat. A patológia oka lehet az erek elsődleges változásai és a keringési rendszer másodlagos rendellenességei. Ez egy meglehetősen ritka betegség, amely akut, szubakut vagy krónikus formában fordul elő. A fő tünetek a súlyos fájdalom a jobb felső negyedben, megnagyobbodott máj, hányinger, hányás, mérsékelt sárgaság, ascites. A legveszélyesebb a betegség akut formája, ami kómához vagy a beteg halálához vezet. A konzervatív kezelés nem eredményez tartós eredményeket, a várható élettartam közvetlenül függ a sikeres műtéti beavatkozástól.

ICD-10

  • A Budd-Chiari szindróma okai
  • A Budd-Chiari szindróma tünetei
  • Budd-Chiari szindróma diagnosztizálása
  • Budd-Chiari szindróma kezelése
    • A Budd-Chiari szindróma prognózisa és szövődményei
  • Kezelési árak

Általános információ

A Budd-Chiari szindróma egy kóros folyamat, amely a máj véráramlásának változásával jár együtt, a szerv szomszédságában lévő vénák lumenének csökkenése miatt. A máj számos funkciót lát el, a test normális működése annak állapotától függ. Ezért a vérellátás megsértése minden rendszert és szervet érint, és általános mérgezéshez vezet. A Budd-Chiari szindrómát a nagy vénák másodlagos patológiája okozhatja, amely a máj stagnálásához vezet, vagy éppen ellenkezőleg, a genetikai rendellenességekkel járó elsődleges érrendszeri változások. Ez egy meglehetősen ritka patológia a gasztroenterológiában: a statisztikák szerint az elváltozás gyakorisága a lakosság 1: 100 000 -a. Az esetek 18% -ában a betegséget hematológiai rendellenességek, 9% -ban - rosszindulatú daganatok okozzák. Az esetek 30% -ában lehetetlen azonosítani az egyidejű betegségeket. Leggyakrabban a patológia a 40-50 éves nőket érinti..

A Budd-Chiari szindróma okai

A Budd-Chiari szindróma kialakulását számos tényező okozhatja. A fő okot a májerek és szerkezeti komponenseik veleszületett rendellenességének, valamint a májvénák szűkülésének és eltörlésének tekintik. Az esetek 30% -ában nem lehet kideríteni ennek az állapotnak a pontos okát, majd idiopátiás Budd-Chiari szindrómáról beszélnek.

A traumás hasi sérülések, a májbetegségek, a peritoneum (peritonitis) és a pericardium (pericarditis) gyulladása, rosszindulatú daganatok, hemodinamikai változások, vénás trombózis, bizonyos gyógyszerek, fertőző betegségek, terhesség és szülés provokálhatják a Budd-Chiari szindróma megjelenését..

Mindezek az okok a vénák átjárhatóságának megsértéséhez és a stagnálás kialakulásához vezetnek, amelyek fokozatosan a májszövet pusztulását okozzák. Ezenkívül növekszik az intrahepatikus nyomás, ami nekrotikus változásokhoz vezethet. Természetesen a nagy erek elpusztításával a véráramlás más vénás ágak (azygos véna, intercostalis és paravertebrális vénák) rovására megy végbe, de nem tudnak megbirkózni ilyen mennyiségű vérrel.

Ennek eredményeként minden a máj perifériás részeinek atrófiájával és annak központi részének hipertrófiájával végződik. A máj méretének növekedése tovább súlyosbítja a helyzetet, mivel erősebben összenyomja a vena cava-t, ami teljes elzáródását okozza..

A Budd-Chiari szindróma tünetei

A Budd-Chiari szindróma kóros folyamatában különböző erek vehetnek részt: kicsi és nagy májvénák, alsó vena cava. A szindróma klinikai jelei közvetlenül függenek a sérült erek számától: ha csak egy véna érintett, akkor a patológia tünetmentes és nem okozza a közérzet romlását. De a véráramlás változása két vagy több vénában nem marad észrevétlen..

A tünetek és intenzitásuk a betegség akut, szubakut vagy krónikus lefolyásától függ. A patológia akut formája hirtelen alakul ki: a betegek súlyos fájdalmat tapasztalnak a hasban és a jobb hypochondriumban, hányingert és hányást okoznak. Mérsékelt sárgaság jelenik meg, és a máj nagymértékben megnő (hepatomegalia). Ha a patológia a vena cava-t érinti, akkor az alsó végtagok duzzanata, a saphena vénák kiterjesztése van a testen. Néhány nap múlva veseelégtelenség, ascites és hydrothorax jelenik meg, amelyeket nehéz kezelni és véres hányás kísér. Általános szabály, hogy ez a forma kómával és a beteg halálával végződik..

A szubakut lefolyást megnagyobbodott máj, reológiai rendellenességek (vagy inkább fokozott véralvadás), ascites, splenomegalia (lép megnagyobbodása) jellemzik..

A krónikus forma hosszú ideig nem adhat klinikai tüneteket, a betegséget csak a máj méretének növekedése, gyengeség és fokozott fáradtság jellemzi. Fokozatosan a kellemetlen érzés jelenik meg a jobb alsó borda alatt és hányás jelentkezik. A patológia közepette a máj cirrhosis képződik, a lép megnagyobbodik, ennek következtében májelégtelenség alakul ki. A legtöbb esetben a betegség krónikus formáját regisztrálják (80% -ban).

Az irodalom elszigetelt történeteket ír le a fulmináns formáról, amelyet a tünetek gyors és progresszív növekedése jellemez. Néhány nap alatt sárgaság, vese- és májelégtelenség, ascites alakul ki.

Budd-Chiari szindróma diagnosztizálása

A Budd-Chiari szindróma a jellegzetes tünetek kialakulásával gyanítható: ascites és hepatomegalia a fokozott véralvadás hátterében. A végső diagnózis érdekében a gasztroenterológus további vizsgálatokat igényel (műszeres és laboratóriumi).

A laboratóriumi módszerek a következő eredményeket adják: egy általános vérvizsgálat a leukociták és az ESR számának növekedését mutatja; koagulogram mutatja a protrombin idő növekedését, egy biokémiai vérvizsgálat meghatározza a májenzimek aktivitásának növekedését.

Az instrumentális módszerek (máj ultrahangja, Doppler ultrahang, portográfia, CT, máj MRI) lehetővé teszik a máj és a lép méretének mérését, a diffúz és érrendszeri rendellenességek mértékének meghatározását, valamint a betegség okát, a vérrögök és a vénák szűkületének kimutatását..

Budd-Chiari szindróma kezelése

A terápiás intézkedések célja a vénás véráramlás helyreállítása és a tünetek megszüntetése. A konzervatív terápia átmeneti hatást kölcsönöz, és hozzájárul az általános állapot enyhe javulásához. A betegeknek diuretikumokat írnak fel, amelyek eltávolítják a felesleges folyadékot a szervezetből, valamint olyan gyógyszereket, amelyek javítják az anyagcserét a májsejtekben. A fájdalom és a gyulladásos folyamatok enyhítésére glükokortikoszteroidokat használnak. Valamennyi betegnek vérlemezke-gátló szereket és fibrinolitikumokat írnak fel, amelyek növelik az alvadék felszívódásának sebességét és javítják a vér reológiai tulajdonságait. A halálozás a konzervatív terápiás módszerek elszigetelt alkalmazásával 85-90%.

A máj vérellátásának helyreállítása csak műtéttel lehetséges, de a műtéti eljárásokat csak májelégtelenség és a májvénák trombózisának hiányában hajtják végre. Általános szabály, hogy a következő típusú műveleteket hajtják végre: anastomosisok előírása - mesterséges kommunikáció a sérült erek között; tolatás - további utak létrehozása a vér kiáramlásához; májátültetés. A felső vena cava szűkületével annak protetikája és tágulása látható.

A Budd-Chiari szindróma prognózisa és szövődményei

A betegség prognózisa kiábrándító, befolyásolja a beteg kora, az ezzel járó krónikus patológia, a cirrhosis jelenléte. A kezelés hiánya a páciens halálával a diagnózist követő 3 hónapon belül és 3 éven belül véget ér. A betegség szövődményeket okozhat máj encephalopathia, vérzés, súlyos veseelégtelenség formájában.

Különösen veszélyes a Budd-Chiari szindróma akut és villámgyors jellege. A krónikus patológiával rendelkező betegek várható élettartama eléri a 10 évet. A prognózis a műtét sikerességétől függ.


Következő Cikk
Hajók: kezelés gyógyszerekkel és népi gyógymódokkal