Arteriovenous malformáció


Az arteriovenózus rendellenességek agyi érrendszeri rendellenességek. Jellemzője, hogy az agy vagy a gerincvelő egyes részein egy érrendszeri gubanc képződik, amely artériákból és vénákból áll, amelyek közvetlenül kapcsolódnak egymáshoz, vagyis a kapilláris hálózat részvétele nélkül..

A betegség 100 000 lakosra 2 esetben fordul elő, a férfiak hajlamosabbak rá. Leggyakrabban klinikailag 20 és 40 év között jelentkezik, de néha 50 után debütál.

Az arteriovenózus rendellenességek fő veszélye az intrakraniális vérzés kockázata, amely halálhoz vezethet vagy maradandó fogyatékosságot okozhat..

Okok és kockázati tényezők

Az arteriovenous malformáció veleszületett patológia, amely nem örökletes. Ennek fő oka az érrendszer fektetésének és fejlesztésének folyamatát befolyásoló negatív tényezők (a terhesség első trimeszterében):

  • méhen belüli fertőzések;
  • néhány gyakori betegség (bronchiális asztma, krónikus glomerulonephritis, diabetes mellitus);
  • teratogén hatású gyógyszerek használata;
  • dohányzás, alkoholizmus, kábítószer-függőség;
  • ionizáló sugárzásnak való kitettség;
  • mérgezés nehézfém-sókkal.

Az arteriovenózus rendellenességek az agyban vagy a gerincvelőben bárhol megtalálhatók. Mivel az ilyen érrendszerekben nincs kapilláris hálózat, a vér közvetlenül az artériákból a vénákba kerül. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a vénákban a nyomás nő, és lumenük kitágul. Az e patológiával rendelkező artériák fejletlen izomréteggel és elvékonyodott falakkal rendelkeznek. Mindez együtt növeli az arteriovenózus rendellenességek megrepedésének kockázatát, életveszélyes vérzéssel.

Az arteriovenous malformáció megrepedésével járó koponyaűri vérzéssel minden tizedik beteg meghal.

Az artériákból a vénákba a vénákba történő közvetlen kiáramlás a kapillárisok megkerülésével a légzési és anyagcsere-folyamatok zavaraival jár az agyszövetben a patológiás érképződés lokalizációjának területén, ami krónikus helyi hipoxiát okoz.

A betegség formái

Az arteriovenózus rendellenességeket méret, hely, hemodinamikai aktivitás szerint osztályozzák.

  1. Felszínes. A kóros folyamat az agykéregben vagy a közvetlenül az alatt elhelyezkedő fehéranyag rétegben megy végbe.
  2. Mély. A vaszkuláris konglomerátum a subcorticalis ganglionokban, a görcsök területén, az agy törzsében és (vagy) kamráiban található..

Tekercsátmérő szerint:

  • kevés (kevesebb, mint 1 cm);
  • kicsi (1-2 cm);
  • közepes (2–4 cm);
  • nagy (4-6 cm);
  • óriás (6 cm felett).

A hemodinamika jellemzőitől függően az arteriovenózus rendellenességek aktívak és inaktívak..

Az aktív vaszkuláris elváltozások angiográfiával könnyen kimutathatók. Viszont fistulárisra és kevertekre oszlanak.

Az inaktív rendellenességek a következők:

  • egyes üregtípusok;
  • kapilláris rendellenességek;
  • vénás rendellenességek.

Tünetek

Az arteriovenózus rendellenességek gyakran tünetmentesek, és véletlenül, más okból történő vizsgálat során fedezik fel őket.

A kóros érrendszer jelentős méretével nyomást gyakorol az agyszövetre, ami agyi tünetek kialakulásához vezet:

  • tele fejfájás;
  • hányinger, hányás;
  • általános gyengeség, csökkent munkaképesség.

Bizonyos esetekben az arteriovenous malformáció klinikai képében az agy egy bizonyos részének károsodott vérellátásával járó fokális tünetek jelenhetnek meg..

Amikor a rendellenesség a frontális lebenyben található, a beteget a következők jellemzik:

  • motoros afázia;
  • csökkent intelligencia;
  • proboscis reflex;
  • bizonytalan járás;
  • rohamok.

Kisagyi lokalizációval:

  • izom hipotenzió;
  • vízszintes durva nystagmus;
  • a járás bizonytalansága;
  • a mozgások koordinációjának hiánya.

Időbeli lokalizációval:

  • görcsrohamok;
  • a látómezők szűkülése a teljes veszteségig;
  • szenzoros afázia.

Ha az agy tövében lokalizálódik:

  • bénulás;
  • látásromlás a teljes vakságig az egyik vagy mindkét szemben;
  • strabismus;
  • a szemgolyó mozgatásának nehézségei.

A gerincvelő arteriovenózus rendellenességei a végtagok parézisével vagy bénulásával, a végtagok minden típusú érzékenységének károsodásával jelentkeznek.

Ha egy rendellenesség megszakad, vérzés lép fel a gerincvelő vagy az agy szöveteiben, ami halálukhoz vezet.

Az arteriovenous malformáció szakadásának kockázata 2–5%. Ha egyszer már vérzés következett be, akkor a megismétlődés kockázata 3-4-szeresére nő.

Megszakadt fejlődési rendellenességek és agyi vérzés jelei:

  • nagy intenzitású hirtelen éles fejfájás;
  • fotofóbia, látásromlás;
  • a beszédfunkció megsértése;
  • hányinger, ismételt hányás, amely nem hoz megkönnyebbülést;
  • bénulás;
  • eszméletvesztés;
  • rohamok.

A gerincvelő arteriovenózus rendellenességének megrepedése a végtagok hirtelen megbénulásához vezet.

Diagnosztika

A neurológiai vizsgálat a gerincvelőre vagy az agy károsodására jellemző tüneteket tár fel, amelyek után a betegeket angiográfiára és számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotásra irányítják..

A betegség 100 000 lakosra 2 esetben fordul elő, a férfiak hajlamosabbak rá. Leggyakrabban klinikailag 20 és 40 év között jelentkezik, de néha 50 után debütál.

Kezelés

Az egyetlen módszer az arteriovenous malformáció kiküszöbölésére és ezáltal a szövődmények kialakulásának megakadályozására a műtét..

Ha a fejlődési rendellenesség funkcionálisan jelentős területen kívül található, és térfogata nem haladja meg a 100 ml-t, a klasszikus nyitott módszerrel eltávolítják. Craniotomia után a sebész ligálja az érgolyó adduktorát és kisülési erét, majd izolálja és eltávolítja.

Ha az arteriovenózus rendellenesség az agy mély struktúráiban vagy funkcionálisan jelentős területeken helyezkedik el, akkor nehéz lehet transzkranialis eltávolítását végrehajtani. Ezekben az esetekben előnyben részesítik a sugársebészeti módszert. Fő hátrányai:

  • hosszú idő szükséges a rendellenesség éreinek megsemmisítéséhez;
  • alacsony hatékonyság a vaszkuláris plexusok eltávolításában, amelyek átmérője meghaladja a 3 cm-t;
  • ismételt sugárzási munkák elvégzésének szükségessége.

Az arteriovenous malformáció eltávolításának másik módja a tápláló artéria röntgen endovaszkuláris embolizációja. Ez a módszer csak akkor alkalmazható, ha van egy ér a katéterezéshez. Hátránya a lépésenkénti kezelés és az alacsony hatékonyság igénye. A statisztikák azt mutatják, hogy a röntgen endovaszkuláris embolizáció csak az esetek 30-50% -ában teszi lehetővé a malformációs erek teljes embolizációját..

Jelenleg a legtöbb idegsebész inkább az arteriovenous malformációk kombinált eltávolítását részesíti előnyben. Például, ha méretük jelentős, először röntgen endovaszkuláris embolizációt alkalmaznak, és az ér konglomerátum méretének csökkenése után transzkranialis eltávolítást hajtanak végre.

Lehetséges szövődmények és következmények

Az arteriovenózus agyi rendellenességek legveszélyesebb szövődményei:

  • vérzés a gerincvelőben vagy az agyban;
  • a tartós neurológiai rendellenességek (beleértve a bénulást) kialakulása;
  • halál.

Az egyetlen módszer az arteriovenous malformáció kiküszöbölésére és ezáltal a szövődmények kialakulásának megakadályozására a műtét..

Előrejelzés

Az arteriovenous malformáció szakadásának kockázata 2–5%. Ha egyszer már vérzés következett be, akkor a megismétlődés kockázata 3-4-szeresére nő.

Az arteriovenous malformáció megrepedésével járó koponyaűri vérzéssel minden tizedik beteg meghal.

Megelőzés

Az arteriovenózus fejlődési rendellenesség az intrauterin érrendszer fejlődésének anomáliája, ezért nincsenek megelőző intézkedések annak kialakulásának célszerű megakadályozására.

Gerincvelő

a) A gerincvelő arteriovenous malformációjának genetikája (AVM). Számos olyan tényezőt azonosítottak, amelyek ilyen vagy olyan módon befolyásolják az arteriovenous malformáció (AVM) kialakulását, azonban kialakulásuk pontos mechanizmusait a tudósok és az orvosok még mindig nem ismerik. Kimutatták, hogy a vaszkuláris endoteliális növekedési faktor, az 1-es és 2-es angiopoietin, valamint Tie2-receptoruk visszaszorítása AVM-ek kialakulásához vezet a tumor növekedési faktor β (ORF-β) gátlása és az érrendszer instabilitása miatt..

Ezenkívül az integrin-β8 mutációja vagy deléciója befolyásolja az ORF-β jelátviteli mechanizmus helyes működését, ami arteriovenous malformáció (AVM) kialakulásához vezet. Bebizonyosodott az is, hogy az arteriovenous malformáció (AVM) kialakulásának patofiziológiai mechanizmusaiban fontos az endothelin-1 (ET-1) mitokondriális RNS gátlása, amely az érrendszer átalakulásának rendellenességeihez és az érkárosodásban bekövetkezett autoreguláció károsodásához vezet. Az arteriovenózus malformáció (AVM) kialakulásában szerepet játszó másik molekuláris tényező az endoglin (Eng), amelynek az érfiziológiában több funkciója van, beleértve az a kapilláris plexusok átalakítása és az endothel sejtek szaporodása.

Az 1-es típusú örökletes hemorrhagiás telangiectasiaban szenvedő betegeknél az Eng-gén mutációja figyelhető meg, és ezt követően arteriovenous malformáció (AVM) alakul ki, ami ismét jelzi ennek a tényezőnek a részvételét a betegség patogenezisében. Az arteriovenous malformáció (AVM) ereiben találtak egy stromalis felus faktor 1-et (FSK-1), egy kemokint, amely fokozza az endothel sejtek prekurzorainak migrációját és felhalmozódását az érintett erekben..

b) Az arteriovenous malformáció (AVM) osztályozása. A ritka betegségek, például a gerincvelő arteriovenous malformációjának (AVM) korai osztályozása gyakran ellentmondásos volt, de ahogy a megfigyelések és a műtéti tapasztalatok száma nőtt, az osztályozási rendszerek következetesebbé váltak. Rosenblum és mtsai. 1987-ben javaslatot tettek egy osztályozásra, amely az angiográfiai adatok és a hemodinamikai jellemzők alapján a gerincvelő összes arteriovenózus rendellenességét (AVM) négy fő típusra osztja fel.

Számos módosítás után ez a rendszer lett a legelterjedtebb és általánosan elfogadott osztályozási rendszer. A későbbi kísérleteket az osztályozás egyszerűsítésére és egyúttal értelmesebbé tételére Spetzler et al. egy új osztályozási rendszer létrehozásához, és a későbbi elemzésben erre a sajátos rendszerre fogunk támaszkodni.

c) Epidemiológia és arteriovenous malformáció lefolyása (AVM):

1. Extraduralis arteriovenous fistulák. Az extradurális arteriovenous fistulák ritka elváltozások. Az extradurális artéria és a véna közötti közvetlen anasztomózis jelenléte a vénás rendszer jelentős nyomásnövekedéséhez, az epidurális vénák tágulásához, a gerincvelő külső kompressziójához és a normális vénás kiáramlás megzavarásához vezet. Néha ezek a képződmények akutan jelentkeznek az epidurális vérzés kialakulásával, amely sürgős műtéti beavatkozást igényel. Időszerű kezelés esetén a prognózis általában jó..

2. Intraduralis dorsalis arteriovenous fistulák. Az intraduralis arteriovenous fistulák a gerinc vaszkuláris rendellenességeinek leggyakoribb típusai, amelyek e betegség eseteinek 30-80% -át teszik ki. A férfiak körülbelül 3-5-szer gyakrabban betegednek meg, mint a nők. Ezek a tömegek főleg a gerincvelő alsó mellkasát és kúpját érintik, és általában plexiform alacsony áramlású söntnek számítanak, amelyek az intervertebrális (radikuláris) artériás törzsekből vagy (ritkábban) a sacralis vagy hypogastricus artériákból származnak..

A gerincvelő vénás rendszerével járó anasztomózis a gyökér duralis tölcsérében vagy annak közvetlen közelében helyezkedik el, nincs köztes csomó.

A sönt jelenléte nyomásnövekedéshez vezet a gerincvelő rendszerében, amely az egyetlen vénagyűjtő, amely vért gyűjt a gerincvelő frontális vénás plexusából. A betegség tünetei nem specifikusak, többek között hátfájás, izomgyengeség, érzékszervi zavarok, valamint a hólyag és a bél diszfunkciója. A vérzések ritkák, és a betegek ritkán fordulnak orvoshoz a betegség élesen kialakult klinikai képéhez. Az első tünetek megjelenésének pillanatától kezdve a betegek 90% -ánál a kezelés hiányában a fogyatékosság öt éven belül jelentkezik.

3. Intraduralis ventrális arteriovenous fistulák. Az intraduralis ventrális arteriovenous fistulák a gerinc érrendszeri rendellenességeinek körülbelül 15-30% -át teszik ki, és mindkét nemnél egyformán gyakoriak. A betegség teljes klinikai képének átlagos életkora 45 év. A képződmények legjellemzőbb lokalizációja a thoracolumbalis régió és a gerincvelő kúpja, azonban ilyen sipolyok bármilyen szinten előfordulhatnak, a mediálisan elhelyezkedő képződmények a PSA-ból, ritkábban a PAD-ból származnak, a gerincvelő felszíni vénás rendszerébe vezetik le.

A betegség tünetei közé tartozik a mielopátia, a parézis, az érzékszervi zavarok, a fájdalom és a záróizom működésének károsodása. Az ilyen formációkkal járó vérzések gyakorisága 10-20% között mozog, gyakrabban a tünetek fokozatos progressziója következik be, és nem annak akut fejlődése.

4. Extraduralis-intraduralis arteriovenous malformációk. Az extradurális-intradurális arteriovenous malformációk (AVM) meglehetősen nagy méretűek, de ritkák. Juvenilis arteriovenous malformációknak (AVM) is nevezik őket, és serdülőknél és fiatal felnőtteknél általában a nyaki gerincvelőt érintik. Ezek eredhetnek a gerinc elülső vagy hátsó artériáiból, valamint a gerinc extradurális formációit tápláló artériákból. A betegség klinikai képe a vérzések kialakulásának köszönhető, és magában foglalja a fájdalom szindrómát és a gyorsan progresszív neurológiai hiányt..

A képződés teljesen kitöltheti a gerinccsatorna lumenjét, és átterjedhet a környező lágy szövetekre és a csigolyák csontelemeire. Feltételezzük, hogy az ilyen AVM-ek az embrionális fejlődés szakaszában egyetlen metamérából kezdenek fejlődni. A betegség meglehetősen rosszindulatú lehet, nehezen reagál a kezelésre, és gyakran működésképtelenné válik. A betegség kezelésének modern multimodális megközelítése ellenére a prognózis kedvezőtlen, és ahogy az egyik kutató megfogalmazta, „a ritkaság talán az egyetlen jóindulatú jellemzőjük”.

5. Intramedulláris arteriovenous malformációk. Az intramedulláris arteriovenous malformációk (AVM) igaz AVM-ek, de a gerincvelő parenchymájában elhelyezkedő noduláris komponenssel rendelkeznek. Ez a fajta rendellenesség a gerincvelő érrendszeri rendellenességeinek 15-20% -át teszi ki. Az ilyen típusú fejlődési rendellenességekben nincs szexuális hajlam, és a képződés a gerincvelő bármely részén elhelyezkedhet, néha a pia materig is kiterjed. A betegség fő tünete az akutan kialakuló vagy fokozatosan progresszív myelopathia radiculopathiával vagy anélkül..

Ezeket a képződményeket nagy véráramlási sebesség és nagy nyomás jellemzi a fejlődési rendellenességet képező erekben, és az esetek mintegy 20-50% -ában rejtett aneurysma található bennük. Ennek oka a subarachnoidális vagy parenchymás vérzés kialakulásával járó betegség akut tüneteinek magasabb gyakorisága..

6. A gerinc kúpjának arteriovenózus rendellenességei. A gerincvelő kúpjának arteriovenózus rendellenességei (AVM) lokálisan specifikus formációk, ritkák és viszonylag összetett szerkezetűek. Hatással vannak a gerincvelő vagy a cauda equina kúpjára, és sok ellátóedényből és sok csomóból állnak, a vénagyűjtők összetett rendszerével. Az artériás vérellátást a PSA-ból vagy a PCA ágaiból hajtják végre. A klinikai megnyilvánulások nem specifikusak, és magukban foglalják a myeloradiculopathia tüneteit, amelyek a képződés, vérzés vagy vénás hipertónia volumetrikus hatásaihoz kapcsolódnak..

d) A gerincvelő arteriovenous malformáció (AVM) patofiziológiája. Bármely arteriovenous malformáció (AVM) fő patofiziológiai jellemzője értelemszerűen az artériás vér tolása a vénás ágyba, megkerülve a köztes láncszemet - a kapilláris rendszert. Szövettanilag az AVM-eket az érszövet alkotja, amelyet az érfalak összetevőinek, különösen a vénafalak rugalmas rétegének különböző mértékű pusztulása jellemez. Az artériás vér tolása a patofiziológiai mechanizmusok teljes kaszkádjának elindításához vezet, amelynek klinikai megnyilvánulása neurológiai tünetek.

Ezek a mechanizmusok magukban foglalják a subarachnoidális és parenchymás vérzéseket, a vénás hipertóniát, a „lopás” jelenséget, az arachnoiditist és a volumetrikus hatást a gerincvelő és gyökereinek összenyomásával..

A fejlődési rendellenesség típusától, lokalizációjától, az artériás vérellátás forrásaitól és a vénás kiáramlás jellegétől függően egyik vagy több leírt mechanizmus egyik vagy másik esetben aktiválódhat. Az AVM patofiziológiájának részletes elemzése meghaladja e fejezet kereteit..

e) Diagnosztikai módszerek. A standard és a CT mielográfia minden bizonnyal rendelkezik bizonyos értékekkel a gerincvelő AVM diagnózisában, de ma az első vonalbeli technika a gerinc és a gerincvelő MRI-je. Az MRI lehetővé teszi a gerincvelő kitágult tekervényes vénás kollektorainak vizualizálását, amelyekből nincs jel a véráramlásról, és a megnagyobbodott gerincvelőt azon a szinten, ahol a képződési csomópont található; az MRI tomogramokon a vér lebomlásának termékei jól láthatók a korábbi vérzések és a gerincvelő vénás hipertónia okozta változásai, a lopás jelensége és korábbi vérzések esetén.

A modern MRI tomográfok felbontása általában nem teszi lehetővé a képződési csomópont vagy az arteriovenous fistula azonosítását, és nem teszi lehetővé az adduktor és a kisülési erek pontos megkülönböztetését sem, ezért a gerincvelő AVM-jének diagnosztizálásához és jellemzőihez kapcsolódó aranystandard ma szelektív és szuperszelektív angiográfia... Az endovaszkuláris beavatkozások szerepet játszanak a gerincvelő érrendszeri rendellenességeinek kezelésében, és esetenként az egyetlen lehetséges kezelésük..

Adamkevich artériájából származó ventrális arteriovenous fistula:
A. Nem digitális kivonási angiográfia: az arteriovenous fistulát képező artéria szuperszelektív kontrasztnövelése.
B. Ugyanazon páciens angiogramja: a gerincvelő dilatált frontális vénás plexusát szembeállítottuk, a vénák vérkitöltésével a fisztula elvezetett.

f) A gerincvelő arteriovenous malformációjának műtéti kezelése. Az AVM-ek sebészi kezelésének felvetése előtt nagyon világosan meg kell érteni az ér anatómiájának minden bonyolultságát és ennek a képződésnek a véráramlásának jellemzőit. Az angiográfia lehetővé teszi a csomópont vagy a sipoly meglehetősen egyértelmű lokalizálását, az artériás vérellátás és a képződés vénás kiáramlásának jellemzőinek jellemzését. Az angiográfia során nem lesz felesleges külső jelzőket hagyni, amelyek ezután útmutatásul szolgálhatnak az oktatáshoz való hozzáférés szintjének megválasztásához. A szomatoszenzoros kiváltott potenciál intraoperatív monitorozása lehetővé teszi az endovaszkuláris és a műtéti kezelés nyitott szakaszának eredményeinek optimalizálását.

A műtéti megközelítés megválasztása a képződés lokalizációján alapszik: a háton elhelyezkedő fejlődési rendellenességeknél laminotomiát, laminectomiát vagy facilektomiával végzett hemilaminectomiát alkalmaznak. Az intraoperatív angiográfia alkalmazása hatékony lehet mind az elváltozás lokalizációja, mind annak eltávolításának megerősítése szempontjából..

A femoralis artéria katéterezését általában a beteg elhelyezése előtt végezzük a későbbi angiográfia céljából. A beteget fekvő helyzetben helyezik a párnákra vagy egy speciális műtőasztalra a gerincen történő beavatkozásokhoz. A páciens hasának teljesen szabadnak kell lennie a külső nyomástól, különben a gerincvelő vénás plexusaiban a nyomás növekedése nagyon problematikussá teszi a műtét során a vérzéscsillapítást. A képződés egyéb lokalizációival lehetőség van alternatív pácienshelyzetek használatára, például ülve vagy oldalt.

A bőr bemetszését úgy tervezik meg, hogy az az elváltozás szintje felett és alatt két szintet takarjon. A hozzáférésen belül a csigolyák hátsó csontos elemei szokásos módon vannak kitéve, és a bőr és a paravertebrális izmok szélei elválaszthatók és rögzülnek önrögzítő visszahúzókkal. Alternatív megoldásként erre a célra horgok is használhatók, amelyek segítségével a bemetszési élek a műtőasztal mindkét oldalán megerősített Leila gerendákhoz vannak rögzítve - ez lehetővé teszi a bemetszési élek leeresztését, ezáltal csökkentve a működési mező mélységét, és megkönnyíti az operációs mikroszkóp használatát. A laminektómiát egyetlen egységben hajtják végre, nagy sebességű pneumatikus burokkal, kis munkadarabbal.

A művelet végén a gerinces eljárással ellátott ívlemezt vissza lehet helyezni és lemezekkel vagy csontvarratokkal rögzíteni. A duralis tasak bemetszését az alapul szolgáló arachnoid membrán károsodása nélkül kell elvégezni, a metszés széleit külön megszakított varratokkal rögzítik a műtéti drapériákhoz vagy a paravertebrális izmokhoz a Neyrolon 4-0 szál segítségével. A beavatkozás következő szakaszait általában mikroszkóp alatt hajtják végre, bár már a dura mater metszés szakaszában is alkalmazható.

Esetenként egyoldalú facetektómiával végzett hemilaminectomia alkalmazható a dorsolaterális elváltozásokhoz, például az intraduralis dorsalis arteriovenous fistulákhoz való megfelelő hozzáféréshez. A gerincstabilitást általában nem befolyásolja az egyoldalú facetektómia, de szükség esetén a stabilizáció elvégezhető mind a fő beavatkozás során, mind késve, a gerinc stabilitásának felmérése után a posztoperatív időszakban. A ventrális elváltozásokhoz való hozzáférés sokkal nehezebb. A corporectomiát általában a duralis tasak ventrális felületének eléréséhez végzik.

A ventrális formációkhoz való hozzáférés a nyaki szinten hasonló, mint az elülső nyaki corporectomiákéhoz. A mellkasi lokalizáció képződése esetén thoracotomiát hajtanak végre, ágyéki szinten retroperitoneális megközelítést alkalmaznak. A ventrális tömegekhez való hozzáférés megköveteli a gerinc stabilizálásához szükséges beavatkozás fő szakaszának befejezését.

Intramedulláris arteriovenous malformációk (AVM):
A. Ezen a sagittális MR-vizsgálaton T2 módban az AVM-t a gerincvelő C3-C4 szegmenseinek szintjén határozzák meg, ezen a szinten hematoma képződik és a véráramlás hiánya az AVM-t ürítő gerincvelő frontális vénás plexusában.
B. Ugyanazon beteg gerincvelőjének szelektív angiogramja: van egy intramedulláris AVM, amelyet főleg a bal csigolya artéria rendszeréből táplálnak.
C. Intraoperatív kép ugyanabban a betegben: laminectomiát hajtottak végre, a gerincvelőt a C3-C4 szegmensek szintjén tettük ki. Jegyezzük fel a gerincvelő artériás vénás plexusát.

g) A gerincvelő arteriovenózus rendellenességeinek műtéti technikája:

1. Műtét extraduralis arteriovenous fistula esetén. Az extradurális arteriovenous fistulák műtéti kezelése a gerincvelő vénás plexusának söntjének blokkolására irányul. Az oktatás hátulról érhető el a fent leírt módszerek egyikével. Meghatározzuk az adduktor eret, amelyet koagulálunk és mikroszárral boncolunk.

2. Sebészeti beavatkozás intraduralis dorsalis arteriovenous fistulához:

- A műtét célja a vénás hipertónia kiküszöbölése a fistula és a gerincvelő vénás plexusa közötti kommunikáció blokkolásával.

- Ritkán ezeknél a formációknál endovaszkuláris beavatkozás jelezhető, de gyakrabban nyílt műtétet jeleznek..

- A duralis tasak boncolása után a művelet további szakaszait mikroszkóp alatt hajtjuk végre.

- Az arachnoid membránt mikroszárral boncoljuk, és kis érrendszeri kapcsokkal vagy varratokkal rögzítjük a dura mater metszés szélén. Az arachnoid alatt a frontális vénás plexus kitágult vénái láthatók, ezért az arachnoidot nagy körültekintéssel kell boncolni..

- Ezután a formáció vaszkuláris anatómiájának alapos felülvizsgálatát végezzük, itt az a cél, hogy megkülönböztessük az efferens vénát a fisztulától, amely általában a dura mater régiójában helyezkedik el a gerincgyökér duralis tölcsérén. Ideiglenes aneurysma klipszel a fistula ideiglenesen blokkolható.

- A söntblokkolásnak a frontális vénás plexus vénáinak feszültségének csökkenésének kell lennie. Ha ez nem történik meg, ez azt jelenti, hogy további söntök vannak, amelyeket intraoperatív angiográfiával lehet azonosítani..

- A fistula pontos lokalizálása után az utóbbit egy bipoláris koagulátorral koagulálják, és élesen boncolják. Az ideiglenes klipeket eltávolítjuk, és a vénás plexust ismét megvizsgáljuk - a vénáknak vissza kell térniük normális árnyékukba és feszültségükbe.

- A dura mater metszését standard módon hermetikusan varrják, ezt követően a műtéti seb többi részét szokásos módon rétegenként varrják.

- A műtét végén a pácienst kiveszik az altatásból, és a neurológiai állapotot közvetlenül a műtőasztalon értékelik.

- Az elvégzett beavatkozás teljességének felmérése érdekében a betegnek intraoperatív vagy posztoperatív (a műtét utáni első napon) angiográfiát kell átesnie. Ha a fistula teljes megsemmisítése nem történt meg, komolyan el kell gondolkodni a revíziós beavatkozáson.

3. Sebészeti beavatkozás intradurális ventrális arteriovenous fistula esetén:

- A műtét célja blokkolni a kommunikációt a tápláló artéria, vagy ritkábban az artériák között, amelyek gyakran a PSA-ból származnak, és a pia mater felületén lévő vénás kollektorok között. Ezeket a képződményeket a formális csomó hiánya jellemzi, és felületesen helyezkednek el.

- Sok sebész egyetért abban a véleményben, hogy ezen formációk A és egyes esetekben B típusában az endovaszkuláris helyett előnyösebb a nyílt beavatkozás, ami annak a ténynek köszönhető, hogy ezekben az esetekben a fistula nagyon kicsi, és ennek embolizációs kísérletei katasztrofális PSA elzáródáshoz vezethetnek. neurológiai következmények.

- A gerincvelő elülső megközelítéseit külön cikkekben írjuk le a gerincvelő idegsebészetéről szóló részben. A duralis tasakot és az arachnoidot szokásos módon vágják.

- A gerincvelő hasi felületét mikroszkóp alatt vizsgálják, amelynek segítségével megállapítják az arteriovenózus fistula lokalizációját. A hátsó gerincartériákból tápláló ereket is el kell zárni. A pia mater vénái elvezetik a gerincvelő normál szövetét, ezért meg kell őrizni őket.

- Ha lehetséges, vaszkuláris klipeket kell használni a fistula blokkolására, mivel egy bipoláris koagulátor használata erre a célra magában hordozza a PSA koaguláció kockázatát, ennek megfelelő katasztrofális neurológiai következményekkel jár..

- A fistula levágása után megvizsgálják a gerincvelő hasi felületének vénáit - el kell érniük normális színüket és összeomlaniuk. Ha ez nem történik meg, lokalizálni kell és be kell csípni a kiegészítő tápláló artériákat..

- A dura mater metszését szokásos módon hermetikusan varrják, ezt követően a műtéti seb többi részét szokásos módon rétegenként varrják.

4. Műtét extraduralis-intraduralis arteriovenous malformáció esetén:

- Ezen formációk műtéti kezelésének tapasztalatai meglehetősen csekélyek e patológia ritkasága miatt. Az irodalom csak néhány esetet ír le a gerincvelő extraduralis-intraduralis arteriovenous malformációk (AVM) sikeres műtéti kezeléséről..

- Sok sebész ezeket a képződményeket működésképtelennek tartja, kezelésük módszerei között az endovaszkuláris beavatkozások érvényesülnek. Mind a nyitott, mind az endovaszkuláris beavatkozások természetüknél fogva gyakran palliatívak, és célja az artériás vér tolásának csökkentése a gerincvelő vénás rendszerébe, és ezáltal a vénás hipertóniával járó neurológiai tünetek súlyosságának és a malformáció volumetrikus hatásainak csökkentése..

- Ha a választás a műtét javára esik, akkor a beavatkozást szakaszosan, preoperatív embolizációval kombinálva hajtják végre. A gerincvelő vaszkuláris rendellenességeinek egyéb típusaiban a gerincvelő idegsebészete szakaszban leírt technikákat kell alkalmazni..

5. Sebészeti beavatkozás intramedulláris arteriovenous malformáció esetén:

- Az intramedulláris arteriovenous malformációk (AVM) leghatékonyabb kezelése az endovaszkuláris és a nyílt beavatkozások együttes alkalmazása.

- A gerincvelő laminectomiáját, duralis zsákját és arachnoid disszekcióját a fentiek szerint végezzük..

- Az arachnoidot hevesen boncolgatják és mobilizálják, mivel egy bipoláris koagulátor használata erre a célra elektromos áram eloszlásához és az arachnoidal szorosan szomszédos tágult vénák károsodásához vezethet, elvezetve a normál gerincvelői szövetet.

- Az arachnoid membrán mozgósítását nagyon körültekintően kell elvégezni, hogy elkerüljék a mögöttes visszér károsodását. Tekintettel arra, hogy az intramedulláris arteriovenous rendellenességekre (AVM) a magas véráramlási sebesség és a magas nyomás jellemző, károsodásuk esetén a vérzéscsillapítás nagyon-nagyon problematikus lesz, ezért minden erőfeszítést meg kell tenni annak biztosítására, hogy az őket alkotó erek épek maradjanak..

- Egyik edényt sem szabad koagulálni vagy ligálni, amíg nem világos, hogy a vér hogyan jut a csomópontba. Ennek megállapítására a legjobb módszer az intraoperatív vizuális revízió vagy az angiográfia. Csakúgy, mint az agyi arteriovenózus rendellenességeknél (AVM), az adduktor artériákat is le kell kötni, mielőtt blokkolnák a vénás kollektorokat, különben nagyon kellemetlen következményekkel járhat a képződési csomópont edényeinek repedése..

- Ha a képződési csomópont a gerincvelő vastagságában helyezkedik el, és felszínének oldaláról nem érhető el, akkor medián vagy paramedián myelotomiát hajtanak végre. A paramedian myelotomia akkor alkalmazható, ha a páciensnek már tartós szenzoros neurológiai hiányosságai vannak.

- Az arteriovenous malformation (AVM) csomópontot általában nagyon vékony glia kapszula veszi körül. A csomórezekciót a kapszula belsejében lévő kis áthatoló erek koagulációjával hajtják végre. A behatoló ereket koagulálni kell, és mikroszárral kell a csomópont felületéhez a lehető legközelebb kerülni, mivel ezen erek proximális részei hajlamosak visszahúzódni a gerincvelőbe, és továbbra is véreznek. Ezen erek tuskóinak elektrokoagulátorral való üldözése a szomszédos gerinc parenchima károsodásával jár..

- Számos AVM vaszkuláris aneurizmát hordoz, amelyeket elektrokoagulátorral lehet megsemmisíteni a csomópont reszekciójának korai szakaszában. Egy ilyen manőver további munkaterület felszabadítását teszi lehetővé a formációs egység mozgósításához.

- Ha a rendellenességek vérellátásának fő forrása a PSA, akkor a hemosztázis nagyon nehéz lehet, mivel a PSA rendszerből tápláló artériák a csomópont mély részein helyezkednek el. Ezen erek korai azonosítása és elzáródása csökkentheti az intraoperatív vérzés súlyosságát és maga a csomópont térfogatát. Rendkívül körültekintően kell eljárni, ha a PSA közelében dolgozunk..

- A minimális neurológiai deficittel rendelkező tömeg sikeres reszekciójának kulcsa az alapos vérzéscsillapítás és a gerincvelővel végzett minimális manipulációk..

- A műtéti seb lezárását szokásos módon hajtják végre.

6. A gerinc kúpjának arteriovenózus rendellenességeinek műtéte. Szerkezetük bonyolultsága miatt a gerincvelő kúpjának AVM-i gyakran szakaszos, kombinált endovaszkuláris és nyílt műtéti beavatkozást igényelnek. Az embolizációt végleges kezelésként vagy a nyílt műtét kiegészítéseként kell alkalmazni. A sebészeti technikák magukban foglalják az intramedulláris rendellenességek és az intraduralis fistulák esetében korábban leírt megközelítések és technikák alkalmazását.

7. A gerincvelő aneurysma műtéte. A gerincvelő aneurizmái nagyon ritkák, az ilyen betegségeknek csak szórványos eseteit írják le az irodalomban. A gerincvelő aneurizmái két fő csoportra oszthatók: aneurizmák, amelyek a gerincvelő már meglévő vaszkuláris rendellenességeinek megváltozott edényeiben alakulnak ki, és olyan izolált aneurizmák, amelyek nem társulnak vaszkuláris anomáliákkal..

Az aneurizma más kóros állapotokkal is társulhat, például a Marfan-szindrómával, amelyben ezek a betegek az egyik fő halálok..

Az Ehlers-Danlos-szindróma gyakran cerebrovaszkuláris szövődményekkel is jár, amelyek aneurizmákkal társulnak, bár az aneurysma fő formája az intracranialis aneurysma. csak IV típusú Ehlers-Danlos szindrómában szenvedő betegeknél.

A gerincvelő aneurizmájában szenvedő betegek általában subarachnoidális vagy parenchymás vérzés tüneteivel fordulnak orvoshoz.

Az AVM csomópont vastagságában elhelyezkedő aneurizmák kezelését fentebb ismertettük. Az izolált aneurizmák endovaszkuláris technikával nyírhatók vagy embolizálhatók.

A gerincvelő egyes részeinek sebészeti megközelítését a gerinc idegsebészete című szakasz külön cikkei írják le..

Cikkek

Klinikai gyakorlati irányelvek a központi idegrendszer arteriovenózus rendellenességeinek diagnosztizálására és kezelésére

1. A KLINIKAI AJÁNLÁS ÉRTÉKELÉSÉNEK MÓDSZERTANA.

A betegek 50% -a) és görcsrohamok (25%), ritkábban a betegek fejfájásra (15%), növekvő neurológiai hiányra (5%), lüktető zajra stb. Panaszkodnak [35]. Gyermekeknél az AVM-ekből származó vérzések, mint a betegség kezdete, sokkal gyakrabban fordulnak elő - az esetek 80% -ában..

X = 1 - (1 - a) b
X - vérzés kockázata az élet hátralévő éveiben,
a - a vérzés éves kockázata (0,03)
b - várható hátralévő élettartam (években).
Így az AVM vérzésének kockázata egy 30 éves betegnél, amelynek várható élettartama várhatóan 70 év (várható hátralévő élettartama 40 év), a vérzés éves kockázata 3% -os AVM esetén:
X = 1 - (1 - 0,03) 40 = 0,7 vagy 70%.

X = 105 - A beteg életkora években
X a vérzés kockázata az élet hátralévő éveiben% -ban.

Az AVM vérzés további morfológiai és funkcionális kockázati tényezői: vérzéses kórtörténet (RR, 9,09 P 1 véna / kompakt gömb) - évi 0,99%;
II (viszonylag alacsony kockázat: nincs vérzés / 1 véna és / vagy diffúz gubanc) - évente 2,22%;
III (viszonylag nagy kockázat: vérzés /> 1 véna / kompakt labda) - évi 3,72%;
IV (magas kockázat: vérzés / 1 véna és / vagy diffúz gubanc) - évente 8,94%.

6.2 Torpid áramlás típusa.


Az AVM kúra torpid vagy pszeudotumoros típusát a görcsös szindróma, a fejfájás, a volumetrikus agykárosodás tünetei vagy a progresszív neurológiai hiány jellemzi. Leggyakrabban rohamokat figyelnek meg (az AVM-ben szenvedő betegek 16-67% -a). Egyes betegeknél (kb. 18%) szenvedések, gyakran fel nem ismert vérzések után alakulnak ki. Összefüggés mutatkozott a betegség epilepsziás megnyilvánulásai és az AVM-ek lokalizációja között a parietális és temporális lebenyek kérgi régiójában, a külső carotis ágainak vérellátásával [78]. A rohamok struktúrája az AVM helyével is összefügg. Az epilepsziás szindróma jellemző a nagy és óriási AVM-ben szenvedő betegekre. Így a 73% -nál 32 cm3-nél nagyobb térfogatú rendellenességeket görcsös szindróma kíséri. Sőt, az esetek 59% -ában kiderül a rendellenességek felszíni elvezetése. [1]


A betegek görcsrohamok formájában megnyilvánuló betegségének 7-14% -ánál az első éven belül, 5 éven belül pedig a betegek 25% -ánál jelentkeznek vérzések [74]. A betegek többségében (87,9%) a rohamok 30 éves koruk előtt debütálnak. Az egyszerű parciális rohamokat 10% -ban, a komplex parciális rohamokat - 4,3% -ban észlelik; részleges másodlagos generalizációval - 22,4% -ban, generalizált - a betegek 63,3% -ában [3]. A legtöbb esetben az antikonvulzív terápia pozitív hatással bír. Az AVM-ek eltávolítása vagy elpusztítása szintén hozzájárul az epilepsziás szindróma regressziójához [76, 77].


Az AVM specifikus klinikai megnyilvánulása a gyermekeknél az élet első hónapjaiban a szívelégtelenség, a macrocephaly, a hydrocephalus, ami különösen jellemző a Galen véna régió AVM-eire..


A cephalg szindróma a betegség ritka első megnyilvánulása. Egyes szerzők úgy vélik, hogy a fejfájás fokozott agyi véráramlással jár az AVM lokalizációja területén. A fejfájás gyakorisága és intenzitása változó. Ez lehet állandó, fájdalomcsillapítók által nem szabályozott, vagy rövid távú, alkalmas a gyógyszeres kezelésre. A cephalg szindróma gyakoribb gyermekkorban (8% -tól 16,5% -ig), és leginkább az occipitalis régióban elhelyezkedő AVM-ekkel rendelkező, 10 év feletti gyermekekre jellemző. Ezekben az esetekben a betegek többségénél az AVM-ek felszíni elvezetése és aktív részvétel mutálódik a meningealis artériák ágainak AVM-ek vérellátásában. [1]


A betegség hosszú távú kimenetele nem függ az AVM megnyilvánulásának természetétől: a mortalitás, a fogyatékosság azonosnak bizonyult mind a vérzéses megnyilvánulásokban, mind a torpid áramlásban [61].


A megjelenés típusától függetlenül az AVM-et a halálos vagy rokkantsági vérzés lehetséges forrásának kell tekinteni. Az AVM szövődményeinek megelőzése akkor érhető el, ha a malformáció vérellátása teljesen megszakad, és egyes esetekben társulnak aneurysmákkal.

7. AZ AVM OSZTÁLYOZÁSA ÉS OSZTÁLYOZÁSA A MŰTÉTELI KOCKÁZAT FOKA SZERINT.


Jelenleg az AVM osztályozásának számos alapvető megközelítése létezik: topográfiai anatómiai, hemodinamikai, morfofunkcionális stb. Ugyanakkor az AVM-ek osztályozásának rendszerei a műtéti kockázat mértéke szerint alakulnak ki..


Amikor az AVM-et az agy parenchyma és érrendszerének helyi károsodásának egyik formájaként írják le, be kell tartani a klasszikus topográfiai és anatómiai osztályozást, amelyet G. Cushing javasolt az agy kóros tömegei tekintetében. Az AVM térfogatát az ellipszoid térfogatának képletével kell meghatározni [63].

Az AVM-ek méret szerinti felosztása az egyik meghatározó tényező, amely befolyásolja a kezelési taktikák megválasztását. Kiosztás [6]:
- Mikromalformációk (térfogat kevesebb, mint 2 cm3)
- Kis AVM-ek (kevesebb mint 5 cm3)
- ABM közepes térfogat (5-20 cm3)
- Nagy AVM-ek (több mint 20 cm3)
- Óriás AVM-ek (100 cm3 felett).

A rendellenességek fokozatos felosztása a műtéti kockázat mértéke szerint lehetővé teszi a kedvezőtlen kimenetel (fogyatékosság vagy halál) kockázatának előrejelzését az AVM felszámolásának különböző módszereivel. Történelmileg a legnépszerűbb a Spetzler R. és munkatársai által javasolt osztályozási rendszer. (1986) [71].

Az AVM méretét a malformációs tekercs maximális méretének tekintjük bármely síkon (kivéve a lefolyó ereket). A mélyvénás kollektorok a lefolyó erek, amelyek az agy nagy vénájába áramlanak. Funkcionálisan jelentős területek: a kéreg motoros és érzékeny területei, beszédterületek, vizuális kéreg, optikai tuberkulózis, hipotalamusz, belső kapszula, agytörzs, magok és kisagy kocsányai. Így minden rendellenesség bizonyos pontszámmal van ellátva, amelyek összege jelzi annak I-től V-ig terjedő fokozatosságát. Ez a skála elegendő prediktív képességgel rendelkezik a rendellenesség műtéti eltávolításának kockázatához képest. Az I. fokú betegek 92% -ánál figyeltek meg kedvező eredményt a mikrosebészeti AVM eltávolítása után; 95% - II; 88% - III; 73% - IV; 57% - V; fogyatékosságot csak IV (21,9%) és V (16,7%) fokozatú betegeknél figyeltek meg. [harminc]. Kretschmer T. és mtsai. (2011) tartós fogyatékosságát és halálát 0% -nál, 0,6% -nál, 7,9% -nál, 9,8% -nál és 44,4% -nál figyelték meg az I-V fokozattal [45].


Hasonló adatokat közölnek a sugársebészeti kezelés eredményének elemzésének eredményei alapján. Az AVM obliteráció gyakorisága az I-V fokozatban 100%, 89%, 86%, 54% és 0% volt. Az alacsonyabb fokozatú betegek mortalitása alacsonyabb volt (1% versus 6%) és jobb funkcionális eredmények [43].


A Spetzler-Martin (S-M) ABM osztályozási rendszer azonban nem nélkülöz számos komoly hiányosságot. Így a leginkább heterogén III fokozat négy altípust tartalmaz, amelyek jelentősen eltérnek a kezelési eredményektől, ezért a III. Fokozatú AVM-ek felosztását javasolták III- (S1V1E1 - alacsony kockázatú), III (S2V1E0 - közepes kockázatú), III + (S2V0E1 - magas kockázatú) és III * (S3V0E0). A III- - III + altípusú AVM-ek eltávolítása után új neurológiai hiány vagy halál kialakulását figyelték meg 2,9%, 7,1% és 14,8% -ban. Az AVM III * gyakorlatilag nem található meg. [49].


A. Pasqualin (1991) azt javasolta, hogy vegyék figyelembe a mély vérellátási források jelenlétét (IIIB) vagy hiányát (IIIA) III. Fokú AVM-ben szenvedő betegeknél, mivel a fogyatékosság előfordulási gyakorisága a betegeknél az AVM IIIB altípusú reszekció után 2,5-szer nagyobb (10% szemben a 4 %) [63].


A Spetzler-Martin rendszer hátrányai korrigálhatók olyan klinikai tünetekkel kiegészítve, mint a beteg kora, a vérzés jelenléte és a malformációs tekercs szerkezete [50]..

Egy további skála használható független osztályozási rendszerként a Spetzler-Martin skálával együtt, a legjobb prediktív értékkel, vagy kombinálva. Ez utóbbi esetben a pontok összege 2-10 között változik. Az alacsony sebészeti kockázatú AVM 7 pont összegének felel meg.

Az intravaszkuláris beavatkozások kockázatának felmérésére AVM-ek esetében egy gradációs sémát javasoltak - a Spetzler-Martin skála emulációját [73]. A pontok összege 0 és 5 között változik. Az AVM embolizáció utáni idegrendszeri hiányok előfordulása összesen 0–4 ponttal: 0%, 6%, 15%, 21%, 50% volt. Az 5-ös pontszámmal rendelkező betegeket nem műtötték meg.

3. táblázat: Az agyi AVM embolizáció kockázatának felmérésére szolgáló skála [73].

Az osztályozási rendszert nemcsak egy adott AVM átfogó jellemzésére használják, hanem a sebészeti taktika meghatározásának megkönnyítésére is. Tehát az S-M szerinti I-II fokozatú betegek mikrokirurgikus eltávolítása, III - kombinált kezelés, IV-V - csak a kurzus vérzéses lefolyásával - kombinált kezelés, beleértve az embolizációt és az AVM eltávolítását [31].


Az AVM-ben szenvedő betegek komplex kezelésének javallatainak és kockázatának meghatározásához minden modalitás (intravaszkuláris műtét és radiosebészet) felhasználásával Beltramello A. és munkatársai (2008) kidolgoztak egy pontozási módszert. Ez magában foglalja a beteg profilját, az AVM-et és a kockázatértékelést mindhárom kezelés esetében. A páciens jellemzőinek pontszámainak, az AVM-nek és az egyik módozatnak (a kombinált kezelés lehetősége nincs megadva) 1-10 - a kiválasztott módszert alkalmazó kezelés ajánlható, összesen 11-12, a kezelés nagy a fogyatékosság kockázatával, 13-17 - a kezelés nem lehetséges ajánlott [12].

A páciens jellemzői a pontok összegét tartalmazzák:

A beteg életkora években (> 60 év - 2; 40-60 - 1; 30 - 5. Alacsony áramlás mellett az AVM-en - -1 pont (0-5 pont).
Az embolizáció kockázatának értékelése: AVM térfogat (20 - 3);

Lokalizáció funkcionálisan jelentős területen (nem - 0; igen - 1);

Vérellátás perforáló artériákkal (nem - 0; igen - 1) (1-5 pont).

Ajánlások. Jelenleg nagyszámú különféle AVM osztályozás létezik, amelyek főként a műtéti kezelés taktikájának meghatározására alkalmazhatóak. A mindennapi gyakorlatban célszerű a topográfiai-anatómiai osztályozást, a térfogat szerinti osztályozást és a Spetzler-Martin osztályozási rendszert alkalmazni. A mikrosebészeti, radiosebészeti vagy intravaszkuláris beavatkozás kockázatának felmérésekor tanácsos további és kibővített skálákat használni.


8. AZ AVM DIAGNOSZTIKA.


A diagnosztikai keresés fő céljai:
• intracranialis vérzés azonosítása; az intracerebrális (ritkábban meningealis) hematomák és intraventrikuláris vérzés típusának, méretének, térfogatának értékelése; a magas vérnyomás-diszlokáció és a hydrocephalicus szindrómák súlyossága
• a malformáció jelenlétének megerősítése intrakraniális vérzés vagy epilepsziás (pseudotumor) szindróma okaként (nosológiai diagnózis)
• az AVM helyének, méretének (térfogatának) meghatározása, a vérellátás forrásai és a rendellenességek elvezetési útjai (anatómiai diagnosztika)
• az arteriovenózus tolatás funkcionális jelentőségének és az agyi keringés funkcionális állapotának értékelése (funkcionális diagnosztika).


Az AVM-gyanúval rendelkező beteg elsődleges kórházi kezelését a Regionális Érrendszeri Központ Elsődleges Érrendészeti Osztályán vagy Neurológiai Osztályán végzik. Miután a beteget a koponyaűri vérzéses klinika jelenlétében felvették a kórházba, el kell végezni:
- klinikai és neurológiai vizsgálat, különösen a tudatosság szintjének felmérése a Glasgow-kóma skála (GCS) szerint, az állapot súlyossága a Hunt-Hess skála szerint (H-H), a neurológiai hiány súlyossága az NIHSS skála szerint.
- Az agy CT-vizsgálata a vérzés anatómiai formájának igazolására és meghatározására.
- ha atipikus parenchymás (bonyolult subarachnoidális vagy kamrai vérzés) észlelhető, spirális komputertomográfiás angiográfiát (SCTA) jeleznek.
- az intrakraniális vérzés észlelésekor sürgős konzultációt kell indítani egy idegsebésszel, hogy megállapodjanak a kezelési taktikában és megoldják az idegsebészeti kórházba történő átadás szükségességének kérdését. AVM-es vagy feltételezett vérzéses beteg áthelyezése AVM-ből idegsebészeti kórházba minden esetben javallt, a transzcendentális betegek kivételével. Tekintettel a legtöbb repedt AVM-ben szenvedő beteg fiatal korára, aktív terápiás taktika, beleértve a műtéti beavatkozást is lehetséges azoknál a betegeknél, akiknél a tudat depressziója közepes és mély kómáig terjed..

8.1 Az AVM diagnózisa a vérzés akut periódusában.


A gyanítottan megrepedt AVM sugárvizsgálata magában foglalja az agy CT-jét, SCTA-t (ha lehetetlen, CT-t kontrasztdal), agyi panangiográfiát. Az agyi angiográfiát speciális kórházakban kell elvégezni, ahol műtétet terveznek. MRI-vizsgálat lefolytatásával gyaníthatóan szakadt AVM-es betegek végezhetők a speciális kórházakban, amelyek nagy terepi MRI tomográffal rendelkeznek.


A számítógépes tomográfia lehetővé teszi a vérzés tényének felismerését a folyékony vér és annak a cerebrospinalis folyadéktartályokban, a kamrákban és az agy parenchimájában bekövetkező konvolúciói miatt. A leginformatívabb vizsgálatokat a vérzés pillanatától számított első három napban végzik..


Ha a vér áttörését észlelik az agy kamrai rendszerében, akkor az intraventrikuláris vérzés (IVH) súlyosságának osztályozását kell alkalmazni [27, 62] (4. táblázat).


A hydrocephalus súlyosságának felmérésére kamrai kamrai indexeket kell használni..


Ha technikailag lehetetlen elvégezni az SCTA-t a protokoll szerint (kontrasztanyag bevezetésével automatikus injektorral 4 ml / s sebességgel és dinamikus letapogatással a késleltetési idő meghatározásához), akkor CT-vizsgálatot végeznek intravénás javítással (50-100 ml nemionos kontrasztanyag). A hagyományos CT lehetővé teszi az AVM kimutatását vagy gyanítását az esetek 57-70% -ában. Az SCTA lehetővé teszi az AVM-ek detektálását, méretüktől függetlenül, 97-100% -ban.


Az agyi panangiográfia az AVM ellenőrzésének és angioarchitektonikájának tanulmányozásának optimális eszköze. A kísérő AVM hematómák eltávolítását célzó korai műtéti beavatkozások nagyobb hatékonyságáról szóló bevált javaslatokból, és kedvező körülmények között, magából az AVM-ből, a sürgős angiográfiai kutatások taktikáját jelenleg a koponyaűri vérzésben szenvedő betegeknél alkalmazzák, azonnal a kórházba való belépés után. Ellenjavallat csak az életfunkciók növekvő zavara, diszlokációs szindróma lehet, amely újraélesztési intézkedéseket vagy sürgősségi beavatkozásokat kényszerít az agyi kompresszió kiküszöbölésére..

Az MRI vizsgálat a vérzés akut periódusában alacsonyabb diagnosztikai értékkel rendelkezik a tanulmányi szervezés sajátosságai és a vér és érrendszeri struktúrák vizualizációjának minősége által okozott korlátozások miatt az akut vérzés időszakában.


Az ultrahangvizsgálatok kisegítő szerepet játszanak az AVM diagnosztizálásában és az agyi keringés funkcionális állapotának értékelésében..


Így az akut koponyaűri vérzésben szenvedő betegek sürgős diagnosztikájának fő feladatai a vérzés etiológiai tényezőjének meghatározására szorítkoznak, hangsúlyt fektetve annak tüneti jellegének (aneurysma vagy AVM szakadása) felmérésére, a beteg állapotának súlyosságának felmérésére, a vérzés jellegének és súlyosságának meghatározására, mivel ezek a tényezők meghatározza a műtét időzítését és a betegség prognózisát.


8.2 Az AVM diagnózisa a repedésen kívül.


A malformáció instrumentális diagnózisának fő feladatai:
- nosológiai diagnózis felállítása;
- a malformáció angioarchitektonikájának értékelése;
- a környező agy állapotának értékelése;
- az egyidejű aneurizmák és más agyi érelváltozások azonosítása.


Az AVM műszeres diagnosztikájának fő módszerei a vérzésen kívül nem invazívak, elsősorban MR-vizsgálat legalább 1,5 T mágneses térerősségű eszközön a T és T2 módokban, valamint a mágneses tér inhomogenitásával súlyozott üzemmódokban (SWI: T2 * GRE, SWAN)... A kép nagy szövetkontrasztjának, a poliprojekciónak köszönhetően az MRI lehetővé teszi az agykárosodás legkisebb gócainak azonosítását és pontos lokalizálását, az érrendszer struktúrájának megjelenítését kontrasztos gyógyszerek további beadása nélkül. Az AVM-ek fő tünete lekerekített formájú hypointense-gócok drusenája, amelyek formájukban és méretükben megfelelnek az AVM-tekercsnek, és lineáris tekervényes struktúrák, amelyekre a jel hiánya jellemző. A vérzéses kórtörténet jelenlétében az SWI-súlyozott tomogramok hiperintenzív fókuszt mutatnak a methemoglobinból, vagy hipointenzív "koronát" mutatnak a hemosiderinből (a vérzés időtartamától függően). Az AVM MR diagnosztikájának pontossága 97,2%, csak a mikromalformációkat nem diagnosztizálják elég pontosan. Az MRI érzékenysége az AVM típus diagnosztizálására Spetzler-Martin szerint 91,7%. Angiográfiai programok alkalmazása 2D és 3D TOF módokban (különösen kis AVM-eknél); FISP 3D; A 3D PC (nagy rendellenességek esetén) lehetővé teszi az AVM-ek háromdimenziós képeinek elkészítését, az edények etetését és ürítését, tetszőleges szögben történő megtekintés lehetőségével. Ezeknek a képeknek a diagnosztikai értéke nem nagyobb, mint a 2D-s tomográfiai képek, de a malformációs elemek sztereotográfiájának preoperatív értékelése hasznos lehet nyílt műtét során. A modern szkennerek használata a morfológiai mellett lehetővé teszi a rendellenességekben, a környező agyban a vérkeringés funkcionális jellemzőinek megszerzését. A neoangiogenesis és a vér-agy gát állapotának felmérésére kontrasztanyaggal fokozott MRI-t végeznek.


Az SCTA indikációit az AVM repedésen kívüli gyanúja esetén korlátozza a módszer relatív invazivitása és kevésbé informatív értéke az MRI vizsgálattal összehasonlítva.


A repedésen kívüli AVM esetén az agyi angiográfiát általában közvetlenül a mikrokirurgikus eltávolítás előtt végezzük, az intravaszkuláris embolizáció műtétjének szakaszaként vagy a radiochirurgia során történő jelölés során..


További vizsgálati módszerként a betegek teljes értékű elektrofiziológiai vizsgálaton mennek keresztül, az agy erek ultrahangján.

Ajánlások.


Az AVM repedése miatti akut intracranialis vérzésben szenvedő beteg kórházi elhelyezését idegsebészeti kórházban végzik.


Az AVM sürgősségi diagnózisa a vérzés akut periódusában magában foglalja a CT-t és az SCTA-t (vagy intravénás kontrasztú CT-t). Ha a műtéti beavatkozásra utaló jelek vannak, az agyi panangiográfiát jelzik. Az MRI és az ultrahang, beleértve a TCD-t is, opcionális.


Az AVM diagnosztizálásakor a résen kívül elsőbbséget élvez az agy MRI vizsgálata. Az agyi angiográfiát a műtét indikációinak meghatározása után végzik, általában abban a kórházban, ahol a műtétet tervezik..


9. A BETEGEK AVM-EL KEZELÉSÉNEK MÓDSZEREI


Az AVM-ben szenvedő betegek kezelésének aktív módszereivel kapcsolatos indikációk kérdésének megvitatásakor a betegség periódusából (vérzéses vagy megfázásos időszak), a betegség spontán lefolyásának kockázatának és az egyik vagy másik terápiás módszer szövődményeinek kockázatából adódik. A fő probléma azzal a ténnyel jár, hogy a beavatkozás elutasítása esetén a halál vagy a neurológiai szövődmények kockázata évtizedekig megnyúlik, és műtét vagy embolizáció után élesen fejlődnek (a sugársebészeti kezelés után több hónap vagy év után is megjelenhetnek). Az egyetlen randomizált vizsgálat az AVM-kezelés (ARUBA) problémájáról kimutatta, hogy a nem-repedt AVM-ben szenvedő betegek körében a stroke és a halál kockázata szignifikánsan (háromszor) alacsonyabb volt a nem szakadt AVM-es betegeknél, amikor a műtétet elutasították (10,1% szemben 30,7%) a követés 33 hónapja alatt.... A műtéti csoportban a vérzések előfordulása négyszer nagyobb volt, az iszkémia - 2,8-szorosa [57].


Az AVM felszámolásának különféle módszerei kiváló teljesítménymutatókkal rendelkeznek, a terápiás hatás elérésének időzítésével. E tekintetben a kezelési taktika megválasztása nehéz feladat, amelynek megoldásában a beteg maga is jelentős szerepet vállal..


Bármilyen típusú beavatkozás végső célja az AVM kizárása a véráramból a koponyaűri vérzés megelőzése érdekében. Radikálisan működésképtelen fejlődési rendellenességek esetén a palliatív kezelés célja a véráramlás csökkentése lehet az AVM fistuláris részében, az egyes rekeszek elpusztítása, amelyek nagy szakadási kockázatot hordoznak, egyidejű és intranidális aneurizmák, amelyek együttesen csökkenthetik az epilepsziás / pszeudotumoros szindróma súlyosságát, csökkenthetik a vérzés kockázatát, megkönnyítik a vérzés kockázatát, megkönnyítik a vérzés kockázatát, megkönnyítik a vérzés kockázatát, megkönnyítik a vérzés kockázatát. interferencia. Az üzemképtelen AVM-ek nem radikális leállításához való viszonyulás eltérő. Egyrészt adatokat mutatnak be, amelyek azt mutatják, hogy az AVM IV-V fokozatának a Spetzler-Martin szerint a műtét előtti szakadásának kockázata alacsony - évi 1,5%, ami nem radikális beavatkozások esetén 10,4% -ra nő, ami meghatározta a szerzők elutasítását a kísérletben az AVM részleges leállítása, mivel nem vezet a vérzés kockázatának csökkenéséhez és esetleg a betegség természetes lefolyásának romlásához vezet [31]. Ugyanakkor bemutatják azokat az adatokat, amelyek azt mutatják, hogy Spetzler-Martin szerint az IV-V fokozatú repedt AVM-ben szenvedő betegek kezelésének megkezdése a nem radikális beavatkozások 67% -ával hozzájárul a vérzések gyakoriságának csökkenéséhez a megszakítás nélküli AVM-eknek megfelelő szintre: 13,9% -ról 5-re, Évi 6% [40]. Az AVM-ben szenvedő betegek hosszú távú nyomon követésének tapasztalatai azt is sugallják, hogy még az AVM részleges kizárása is javítja a hosszú távú túlélési arányokat [46].


A kezelési taktikák megválasztása a betegség természetes lefolyásának mintáin és az AVM modern kezelési módjainak lehetőségein alapszik:
- Sebészeti kezelés: Spetzler-Martin szerint biztonságosan eltávolítható az AVM I-II és bizonyos III altípusok, radikális beavatkozások aránya 96%, fogyatékosság és halálozás - 7,4% [80]
- embolizáció: technikailag lehetséges szinte bármilyen méretű és méretű AVM embolizálása, de az AVM-ek radikális kizárása a véráramból 13% -ban valósul meg, fogyatékossággal és halálozással 6,6% -kal [80];
- sugársebészeti kezelés: a 3 cm-nél kisebb átmérőjű fejlődési rendellenességek teljes eltörlése a betegek 75-95% -ában lehetséges a "Gamma Knife" eszköz használatával (2-5 évig). Ha egy 3 cm-nél nagyobb átmérőjű AVM-et besugároznak, az obliterációs frekvencia kevesebb, mint 70% [23, 75]. A lineáris gyorsítók sztereotaxikusan orientált távoli besugárzása lehetővé teszi a nagy AVM-ek nagyobb hatékonyságú besugárzását. A rádiósebészet súlyozott átlagos radikalitása 38%, fogyatékosság és halálozás 5,1% [80].


A legradikálisabb kezelési módszer, amely a kitűzött cél - az AVM felszámolása - lehető legkorábbi elérését biztosítja, továbbra is a mikrosebészeti eltávolítás marad, amely önálló módszerként csak alacsony kockázatú betegeknél alkalmazható.


A három kezelési mód mindegyikének korlátozása az AVM befolyásolásának egyetlen módszereként a szövődmények kockázati tényezőinek különböző kombinációjú betegeknél magyarázza azt a tényt, hogy a betegek 26% -ánál végeznek mikrosebészeti eltávolítást, a radiochirurgia - 28%, az embolizáció - 3,5%. A betegek többsége (42,5%) kombinált kezelést igényel - a preoperatív embolizáció kombinációja, amelyet mikrosebészeti eltávolítás vagy radiosurgery követ [11]. Annak ellenére, hogy mindegyik módszernek megvan a maga szövődmény kockázati szintje, a kombinált kezelés szövődményeinek gyakorisága nem az egyes módozatok szövődményeinek kockázatainak összege, éppen ellenkezőleg, a beavatkozás minden szakasza a következő alkalmazásával járó szövődmények kialakulásának megelőzésére vagy csökkentésére irányul. Az optimális helyzet az, amikor a kimenetel megegyezik vagy jobb, mint a mikro- vagy rádiósebészetnél előre jelzett egy adott fokozatú AVM vonatkozásában, amelyet úgy érnek el, hogy a módozatok kombinációit választják az egyes módszerek hasznos tulajdonságainak megválasztása és a hátrányok kiegyenlítése elve alapján [66]..


A nagy AVM-ek reszekcióképességének és a radiosebészeti beavatkozások hatékonyságának növelésének optimális eszköze a preoperatív embolizáció, amelynek célja a nehezen hozzáférhető vérellátási források és a megfelelő AVM-rekeszek, intranidális aneurizmák és nagy fistulák kikapcsolása, valamint az AVM-ek lineáris méreteinek és térfogatának csökkentése [31]..


Palliatív módszerként embolizáció alkalmazható nagy, működésképtelen AVM-ekre az epilepsziás szindróma enyhítése, a növekvő neurológiai hiány megelőzése és a fájdalom enyhítése érdekében..


Az AVM-ből származó intrakraniális vérzés akut periódusában beavatkozásokat hajtanak végre, általában egészségügyi okokból, az agy kompresszióját okozó koponyaűri hematomák eltávolítására. Az AVM-ek egyidejű eltávolítása végrehajtható kis méretük, felszínes vagy más hozzáférhető lokalizáció esetén, vagy önkéntelenül folyamatos intraoperatív vérzés esetén. Más esetekben az AVM eltávolítását vagy intravaszkuláris kizárását a véráramból a hideg időszakban kell végrehajtani. Ez a taktika annak köszönhető, hogy az akut vérzéses időszakban a malformációkból származó visszatérő vérzések alacsony kockázata van (ellentétben a megrepedt aneurizmákkal), az akut periódus intravaszkuláris beavatkozásakor fennálló magas AVM-szakadás kockázatának és az embolizáció kedvezőtlen körülményeinek a megnövekedett koponyaűri nyomás hátterében. A "hideg" időszakban végzett művelet lehetővé teszi az agy beavatkozását ödéma és hiperémia nélkül, egyértelműbben megkülönböztetve az AVM-et tápláló edényeket és a lefolyó vénákat.

9.1 Mikrosebészeti AVM eltávolítás.


A műtéti indikációk és ellenjavallatok meghatározását befolyásoló fő tényezők:
- a beteg kora és általános állapota;
- a betegség klinikai megnyilvánulása és a prognózis;
- az AVM mérete;
- rendellenességek lokalizációja;
- a vérellátás és a vízelvezetés forrásainak jellemzői;
- az agyi keringés állapota.


Az AVM korábbi vérzése szolgál az aktív műtéti taktika kiválasztásának alapjaként. Az AVM mérete az elváltozás súlyosságának feltételes mutatójaként szolgál, mivel jellemzi a vérellátás forrásainak számát, a perforáció és a subependymális erek valószínűségét, valamint a kamrai plexusokat, amelyek részt vesznek az AVM vérellátásában. A rendellenességek nagy mennyisége határozza meg a diszkirkulációs rendellenességek súlyosságát annak kerületén, nagyobb a posztoperatív vérzéses szövődmények kockázata. A fejlődési rendellenességek lokalizációja a funkcionálisan jelentős területeken kívül, a pólusrégiókban vagy konvexitálisan meghatározza a műtét alacsony kockázatát. Részvétel az agy mélységétől (paraventrikulárisan) a fejlődési csúcsokig haladó vékony falú erek AVM-jeinek vérellátásában, a Galen vénarendszerbe történő elvezetés, előre meghatározza a golyó legmélyebb és nehezen elérhető szakaszainak elkülönítésének súlyos technikai nehézségeit, nagyobb a kockázata a subcorticalis formációk károsodásának, halálos vérzésnek, vérzésnek a ventrumba.


Az I-II fokozatú Spetzler-Martin AVM-ek „alacsony kockázatú fejlődési rendellenességeknek” tekinthetők, és technikai nehézségek nélkül, a legtöbb esetben növekvő neurológiai hiány nélkül eltávolíthatók. A III. Fokozatú AVM-ek egyéni megközelítést igényelnek, de a legtöbb esetben alacsony kockázatú malformációk közé sorolhatók. Általános szabály, hogy az AVM III műveletét előzetes embolizáció után hajtják végre. A IV. Fokozatú AVM-ek "nagy kockázatú fejlődési rendellenességek", és előzetes többlépcsős intravaszkuláris beavatkozások után műtéti úton eltávolíthatók. AVM V. fokozat esetén a műtéti beavatkozások rendkívül ritkák, előzetes intravaszkuláris beavatkozások vagy rádiósebészet után is.


Az AVM-ben szenvedő betegek műtét előtti felkészítése a hagyományos intézkedések mellett magában foglalja a pszichológiai korrekciót (a betegnek mentálisan fel kell készülnie a neurológiai rendellenességek esetleges növekedésének gondolatára a malformáció eltávolítása után), görcsös szindróma terápiáját, felkészülést az esetleges intraoperatív vérreinfúzióra.


A műtőasztal helyét az AVM helye és a kiválasztott megközelítés határozza meg. Előnyös helyzet emelt fejvéggel a vénás elvezetés megkönnyítése érdekében [7]. A beteg feje mereven rögzítve van (Mayfield vagy Sugit zárójelben).


Az AVM műtétje fokozott követelményeket támaszt a műszerekkel szemben. A szabvány az operációs mikroszkóp, a mikrosebészeti műszerek, a tapadásmentes, bipoláris koagulációs csipeszek használata, különböző vastagságú vastagsággal (0,3 és 2 mm között) és az ágak vízzel történő öntözése. Optimális, ha felváltva használ két koagulációs csipeszt, amelyeket időszakosan hűtött sóoldattal ellátott edényben hűtenek. Kívánatos, hogy két műtéti szívófej legyen, az egyiket mikrosebészeti beavatkozásként használják, a másikat pedig vérzés esetén. A nagy AVM-eknél végzett műveleteknél mérlegelni kell az intraoperatív vérinfúzió lehetőségét. Az érzéstelenítésnek lehetővé kell tennie az indukált artériás hipotenzió, a rövid távú keringési leállás, a hipotermia lehetőségét. Az AVM intraoperatív diagnosztikájához: lokalizációjának meghatározása subkortikális elhelyezkedés esetén, a tápláló artériák és a lefolyó vénák differenciálása, a tápláló AVM és a tranzit artériák meghatározása, ultrahang diagnosztika (kontakt Doppler és ultrahang), fluoreszcencia angiográfia indocianinnal (ICG Pulsion) vagy fluoreszceinnel.


A trepanációs hiba területének meg kell haladnia a rendellenesség méretét, szabad hozzáférést kell biztosítania az ellátó artériákhoz, hogy kikapcsolja őket a vízelvezető erek mentén. A dura mater széles kinyílása elengedhetetlen, mivel az AVM köteg nagy része, még konvexitálisan is, az agykéreg alatt fekszik. A perforáló artériákból vérellátást kapó AVM-eknél a műtéti megközelítés kibővíthető a bazális irányban, lehetővé téve az MCA, a PMA és a villás artéria kezdeti szegmenseinek átmeneti nyírását..


Az AVM eltávolításának három módja van:
- az artériáktól a vénákig (klasszikus);
- a vénáktól az artériákig (a labda intracerebrális elrendezésével);
- kombinált (artériák és vénák alternatív kikapcsolása).


Az első lehetőség a legelőnyösebb, mivel az AVM véráramlásának korlátozása jelentősen csökkenti a vérzés kockázatát. Az artériákat koagulációval és transzekcióval kapcsolják ki (kis kaliberű erek esetén); koaguláció (több milliméter felett), nyírás és átvágás (2 mm-nél nagyobb kaliberű artériák esetében). MR-kompatibilis "titán" kapcsokat kell használni az AVM etető edények vágásához..


A fejlődési rendellenesség eltávolítását a tekercs körültekintő körbevágásával végezzük (periodikus oldalazással) az AVM-et általában körülvevő glia hegen belül. Először is meg kell határozni és ki kell kapcsolni az AVM fő afferenseit, ami lehetővé teszi a véráramlás csökkentését és a rendellenesség további izolálásával a vérzés kockázatának csökkentését. Ezenkívül az AVM-et a konvexitális részektől a mélyebbekig szekvenciálisan osztják ki, miközben a hozzá közeledő artériák fokozatosan kikapcsolódnak. A legkritikusabb terület az AVM mély része, ahol a subependymális rétegből általában vékony falú tápláló artériák folynak - a perforáló és a villás artériák ágai. Ezeket az ereket meglehetősen nehéz koagulálni és leállítani; ligálásukhoz előnyösebb rögzített titán mini klipeket használni, vagy a koagulációs technikát használni a környező agyszövet befogásával. Végül az összes afferens és az AVM tekercs elkülönítése után a vízelvezető vénát kikapcsolják. Az AVM gömbjének elkülönítése során szigorúan nem ajánlott belépni magába a csomópontba és megpróbálni szétaprózni.


A nagy AVM-ek eltávolításakor hasznos az artériák ideiglenes távolsági vágásának technikája, majd a klipek közelebb kerülnek a tekercshez, mivel a közvetlen tápláló edények részletesebbé válnak. Az AVM eltávolítása után a hemosztázis minőségének általános követelménye a vérzés összes forrásának koagulációja vagy nyírása. Az ideiglenes vérzéscsillapítás kémiai módszerei elfogadhatatlanok. A posztoperatív üreg falain a vérzéscsillapítás minősége kiegészíthető a Tachocomb márkák alkalmazásával.


A művelet az általános szabályok szerint végződik. A dura mater és, ha lehetséges, a koponyaüreg kötelező lezárása.


A posztoperatív kezelés a hiperperfúziós szindróma, a vérzéses és fertőző szövődmények megelőzésének, a szomatikus rendellenességek stabilizálásának és a betegek korai rehabilitációjának feladata. A hiperperfúziós szindróma kialakulásának kritikus feltételei a posztoperatív időszak 1-3 napja. A „nagy áramlású” AVM eltávolítása után a betegek posztoperatív kezelése magában foglalja az elhúzódó szedációt, az ellenőrzött szellőzést és a perfúziós nyomás szabályozását. Az AVM eltávolítás radikalitásának ellenőrzése a posztoperatív angiográfiai vizsgálat során történik, amelyet közvetlenül a műtét befejezése után kell végrehajtani, mielőtt a beteg felébredne.

9.2 Endovaszkuláris AVM embolizáció.


Az intravaszkuláris beavatkozások célja az AVM esetében az AVM tekercs vagy a közvetlen arteriovenózus fisztula szuperszelektív embolizálása fistuláris AVM-ek esetén, gyorsan keményedő ragasztó vagy nem tapadó kompozíciók alkalmazásával [2, 8]. Közvetlen arteriovenózus fistulák esetén az afferens ér elzáródását alkalmazzák a fistula zóna közelében mikroktekercsekkel, mind embolizációval kombinálva, mind anélkül. Nagy áramlású fisztulák esetén a mikroktekercsek rögzítési fokának javítása és a vénás ágyba való bejutásuk megakadályozása érdekében előzetes telepítést lehet alkalmazni a sztent afferens edényében..

Jelenleg az AVM-en végzett intravaszkuláris beavatkozásokat támogató intézkedéseknek tekintik a későbbi radikálisabb beavatkozásoknál: az AVM-ek eltávolítása vagy besugárzása. Taktikailag négyféle intravaszkuláris beavatkozást különböztetnek meg az AVM-eknél: gyógyító embolizáció (egy vagy több eljárás eredményeként a malformációs tekercs radikális elzáródása érhető el); preoperatív (a gömb méretének csökkentése vagy a "veszélyes" afferens artériák eltávolítása a műtéti eltávolítás előestéjén); preradiosurgical (az AVM tekercs térfogatának csökkenése érhető el a későbbi rádiósebészet megkönnyítése érdekében); palliatív / irányított (a tekercs részleges megsemmisítése a vérzés vagy a klinikai megnyilvánulások enyhülésének kockázatának minimalizálása érdekében). A maximális embolizációs hatást akkor érik el, ha az eljárás egy adott beteg többlépcsős kezelési tervének része..


Embolizáló anyagként jelenleg a következőket használják:
• cianoakrilátok (nBCA, Glubran, Szulfakrilát) és zsírban oldódó kontrasztanyag (Lipiodol) keveréke 1: 0 és 1: 5 arányban, kontrasztanyagként mikronizált tantálpor hozzáadásával (TruFill nBCA);
• etilén-vinil-alkohol kopolimer (EVOH) dimetil-szulfoxidban oldva (Onyx, Squid);
• szabad és levehető mikropirálok


A ragasztókészítmények alkalmazásával történő embolizáció lehetővé teszi az AVM tekercs teljes eltörlését a betegek 10–20% -ában [74]. Az obliteráció mértékét főleg az AVM és az afferens artériák mérete, angioarchitektonikája határozza meg. Más esetekben az embolizáció csak taktikai problémákat old meg - az AVM térfogatának csökkentése radiosebészeti kezeléshez; a tolatás csökkentése a radikális eltávolítás nagyobb biztonságának biztosítása érdekében; a nehezen hozzáférhető tápláló artériák kikapcsolása közvetlen beavatkozással; a szakadás szempontjából potenciálisan veszélyes fejlődési rendellenességek kizárása.


A részleges embolizáció nem csökkenti a vérzés kockázatát, évente 3% marad. Az embolizáció után az AVM-ek revaszkularizációja és rekanalizációja az első évben 12% -ban figyelhető meg [26].


Az AVM embolizáció egy nem biztonságos eljárás, amely magában foglalja az átmeneti és tartós neurológiai károsodás kockázatát. A neurológiai szövődmények fő okai: egészséges érrendszeri embólia; posztembolizációs iszkémia, vazogén ödéma, vérzés. Az embolizáció után fennálló tartós neurológiai rendellenességek a betegek 12,8-25% -ánál fordulnak elő (enyhe rendellenességek - 72% -nál, tartós veszteség - 18% -nál), halálos kimenetelűek - az esetek 1,6-8% -ánál. [19, 26].


A műtét előtti előkészítés magában foglalja: dexametazon (8 mg / nap), propranolol (40 mg / nap) beadását 3 nappal a beavatkozás előtt.


A műtéti beavatkozásokat a röntgen műtőben általános többkomponensű altatásban végzik. Módszertanilag a műveletet a következő algoritmus szerint hajtják végre:
1. Teljes agyi angiográfia, az összes érmedence külön kontrasztjával.
2. Vezérlő katéter telepítése az érdeklődő medence fő edényébe, 5-6 F átmérővel.
3. Az AVM rekesz szuperszelektív katéterezése 1,2-2,3F mikrokatéterrel. Több rekesz 2-3 mikrokéterrel történő egyidejű katéterezése elfogadható.
4. Szuperszelektív angiográfia. Az agy érrendszerének szembeállításakor a katétert addig helyezzük át, amíg csak az AVM rekesz képét kapjuk..
5. A malformációs csomópont embolizációja az egyik gyógyszerrel és / vagy az arteriovenous fistulák elzáródása mikroktekercsekkel későbbi embolizációval és / vagy anélkül.
6. Kontroll szelektív angiográfia.
7. A 3-6. Manipulációt megismételjük, ha szükségessé válik további rendellenességi rekeszek kikapcsolása..
8. A műtét befejezése után az indikációk szerint az agy CT-jét és / vagy MRI-jét végezzük a vérzéses szövődmények kizárása, a beavatkozás radikalitásának felmérése érdekében..
A posztoperatív időszakban hormonális, reológiai, görcsoldó, tüneti szereket írnak fel.


A nem tapadó embolizáló anyagok és a bevezetésükhöz szükséges speciális eszközök klinikai gyakorlatba való bevezetése hozzájárult az intravaszkuláris beavatkozások radikalitásának növekedéséhez az AVM-ben. Az ONYX alkalmazásával kapcsolatos publikációk áttekintése szerint a beavatkozások radikalitása 21,3% (4,1-28%) volt, a tartós fogyatékosság és a halálozás szintje 11,2% (6,8-17,7%) [41]. Egyes, hosszú távú nyomon követésű megfigyelési sorozatokban a beavatkozások radikalitása szignifikánsan magasabb volt, elérve az 51-94% -ot [9, 51, 67]. A nem tapadó kompozíciókkal végzett AVM embolizálásnak számos módszertani árnyalata van. A sebészt speciálisan ki kell képezni a nem tapadó készítmények AVM embolizációra történő alkalmazására. Szigorúan be kell tartani az embolizáló anyag előállításának technológiáját (az ONYX injekciós üvegeket használat előtt legalább 20 percig egy speciális keverőben kell tartani, hogy megakadályozzák a katéter eltömődését a tantálpor csapadékával)..


A művelet fő szakaszainak sorrendjét a következő algoritmus tükrözi:
1. Teljes agyi angiográfia, az összes érrendszer külön kontrasztjával.
2. Terv készítése az AVM többlépcsős (szükség esetén) embolizációjára és / vagy komplex kezelésére az AVM testrészeinek (rekeszeinek) embolizációs sorrendjének meghatározásával
3. Vezérlő katéter telepítése az érdeklődő medence fő edényébe, 5-6 F átmérővel.
4. Az AVM adduktív edény meghatározása, amelyen keresztül a legoptimálisabb hozzáférni az AVM test kiválasztott részéhez, figyelembe véve annak tekervénységének mértékét
5. Egy edény katéterezése katéterekkel, csak vastagabb levehető heggyel és vezetőhuzallal, J-tipusú konfigurációval az AVM-test megközelítési szakaszában
6. Az AVM test megközelítése és szekvenciális szuperszelektív angiográfia elvégzése az AVM testhez való optimális hozzáférés kiválasztása érdekében
7. Szuperszelektív angiográfia az AVM testének egy kiválasztott pontján, a szomszédos rekeszekbe történő áramlás, az AVM test embolizációra kiválasztott részéből kifolyó vénák, a katéternyomok helyzetének felmérésével.
8. Fistula esetén szükség esetén ONYX-34-gyel embolizálják, a mikrotekercsek "dugójának" létrehozásával a vezető edényben, külön mikrokatéteren keresztül beültetve, vagy a hordozó artéria ideiglenes elzáródásával ballonnal..
9. A katéter hegyének az AVM testbe történő behelyezése után a katéter holt térfogatát DMSO-val töltjük meg, majd ONYX-et injektálunk. Az embolizáló anyag első részének legfeljebb 0,1-0,15 ml / perc sebességgel történő bevezetését az ütemterv megjelenítési módban hajtják végre, hogy meg lehessen különböztetni a gyógyszer új adagjait a korábban bevezetettektől. Az ütemterv módja minden injekciózás után frissül.
10. Az embolizátum injekciójának megkezdése után az AVM testbe egy idő után reflux képződik a katéter mentén az adduktor edényben. A reflux bekövetkezésekor a gyógyszer beadását 30-90 másodpercig abbahagyják. Ezután a visszafolyatás határrészének részleges meggyógyítása után, ismételt injektálásokkal, egy "támasztódugasz" képződik az ONYX további AVM-be történő injektálásához. A reflux hossza a művelet során nem haladhatja meg a katéter letéphető csúcsának hosszát, amelyet a második jel jelöl. Az ONYX beadása közötti szünetek nem haladhatják meg a 90 másodpercet
11. Abban a pillanatban, amikor az ONYX nem a reflux zónába, hanem az AVM test edényeibe kezd bejutni, olyan módban kell bevezetni, amely optimális az AVM rekesz kiválasztott részének minden területének kitöltésére. A bevezetés mértékét, a szünetek módját és időtartamát a bevezetés során a sebész határozza meg. Alapvetően fontos megakadályozni, hogy az embolizáló anyag az AVM rekesz ürítővénáiba kerüljön, mielőtt ezt a területet szinte teljesen kizárnák a véráramból, mivel ez vérzéshez vezethet. Sőt, elfogadhatatlan, hogy az ONYX belépjen az AVM testet leeresztő vénákba, amelyek jelenleg nincsenek embolizálva. Az embolizációs folyamatot periodikus poliprojekciós angiográfiával figyeljük egy vezető katéteren keresztül.
12. Kívánatos befejezni az AVM testterület teljes leállítását úgy, hogy a véna kezdeti szakaszait embolizáló anyaggal tölti meg, amely elvezeti a malformációs test ezen töredékét, amely biztosítja az embolizáció teljességét és tartósságát..
13. Ha az ONYX áramlása az AVM-test erekbe megszűnik, vagy a reflux ismét növekszik, a gyógyszer beadását abba kell hagyni..
14. Egy katéteren keresztül, egyetlen művelet alatt injektálva az ONYX teljes mennyisége nem haladhatja meg a 6 ml-t (4 injekciós üveg), és meg kell felelnie az AVM vagy annak térfogatának. A megadott mennyiség meghaladása a DMSO beadásával járó vérzések és szövődmények kockázatának növekedéséhez vezet.
15. Az ONYX beadásának abbahagyása után a katétert az embolizátum tömegében megmaradt heg elválasztásával eltávolítjuk a mikrokatéter vákuumban történő meghúzásával, amelyet a fecskendő hozott létre a gyógyszer beadásával. Amikor egy mért elválasztó erőt elérünk, a katéter csúcsa leszakad. A katéter eltávolítását - a művelet egyik kockázatos szakaszát - gondosan kell elvégezni. A vérzés kockázata nagyban függ a katéterezéshez szükséges edény megválasztásától, annak tekervényességétől és a reflux hosszának betartásától.
16. A katéter eltávolítása után angiográfiát végeznek a műveleti szakasz végeredményének felmérésére és a vezető katéter eltávolítására. Ezután kudarc nélkül kontroll CT-vizsgálatot végeznek az esetlegesen kialakult vérzés igazolására.
17. Az AVM korai posztoperatív vérzésének kialakulásának kockázata a következő 12–24 órában fennáll, ami megköveteli a beteg felügyeletét, a szisztémás hemodinamikai paraméterek monitorozását.

Jelenleg az embolizációt leggyakrabban preoperatív eljárásként hajtják végre a magas kockázatú AVM-eknél (III-IV. Fokozat). A manipulációt a legnagyobb körültekintéssel kell végrehajtani, hogy az embolizáció és az azt követő mikrosebészeti eltávolítás kumulatív kockázata ne haladja meg az embolizáció nélküli AVM eltávolításának bonyolult kockázatát. A gyógyító embolizációval ellentétben a preoperatív embolizáció nem annyira az AVM kusza, mint a tápláló artériák esetében hajtható végre, főleg ragasztókészítmények alkalmazásával. A szakaszok megfelelő megtervezésével a kombinált kezelés jelentősen csökkentheti a posztoperatív szövődmények kockázatát: például az embolizáció után 20 cm3-nél nagyobb térfogatú AVM eltávolítással a posztoperatív hematomák előfordulási gyakorisága 18% volt, hasonló beavatkozásokkal embolizáció nélkül - 40% [64].


Az orvosi közösség véleménye a preradiosurgicalis embolizációval kapcsolatban továbbra is ellentmondásos. Egyrészt az eredeti vizsgálatok eredményei, a metaanalízisek azt mutatják, hogy az előzetes embolizáció utáni AVM obliteráció gyakorisága ritkábban fordul elő, mint a rádiósebészet után: 41-47% -ban, szemben 59-70%, hasonló gyakorisággal vérzések és sugárkárosodások [10, 82]. Másrészről, az embolizáció pozitív hatása a rádiósebészet kimeneteleire nagy rendellenességek esetén [39], miután bebizonyosodott a nagy sebességű fistulák és az intranidális aneurizma felszámolása: például az embolizáció után átlagosan 4,2 cm-es AVM-ek obliterációjának gyakorisága elérte a 81% -ot [13]. Aktívan tanulmányozzák az előzetes rádiósebészet és a besugárzatlan AVM rekeszek embolizálásával történő kombinált kezelés hatékonyságát [18].


A palliatív vagy irányú embolizációt inoperábilis AVM-ek progresszív lefolyása esetén hajtják végre, és célja a hemodinamikai zavarok megállítása azáltal, hogy elzárják a vérzés forrását képező fistulákat, intranidális aneurysmákat és malformációs rekeszeket. Az ilyen rendellenességek méretének jelentős csökkenésével a vérzés megnövekedett kockázata jár, ezért a palliatív beavatkozásokat csak más kezelési módszerek tartalékának kimerülése után hajtják végre [18]..

9.3 AVM-ben szenvedő betegek sugárkezelése.


Az AVM-ben szenvedő betegek radiosurgiai kezelését független, alternatív, rendkívül hatékony terápiás megközelítésnek tekintik. A legszélesebb körben alkalmazott módszer a rendellenességek sztereotaxiás besugárzása lineáris gyorsítókkal és gammakés eszközzel. Annak ellenére, hogy eltérnek a nagy dózisú sugárzás pontosan meghatározott célba juttatásának elvei, a terápia végső hatása ugyanaz.


A rádiósebészet célja az AVM teljes megsemmisítésének elérése és a vérzés megelőzése.


A nagy dózisú ionizáló sugárzás hatása az AVM-re az alkotó erek korai és távoli reakcióiban valósul meg. Az ionizáló sugárzás károsítja az érfal endothelsejtjeit, ennek eredményeként subendotheliális ödéma alakul ki, repedések alakulnak ki az érfalban, és intramuralis mikrohullámokat észlelnek. Hosszú távon az endoteliális sejtek szaporodnak, a kollagén és a fibrin szubendoteliális lerakódásával; Az érfal simaizomrétegének sejtjeinek elszaporodása az ér lumenjének elzáródásához vezet. Általánosságban elmondható, hogy az AVM obliterációjának folyamata a rádiósebészeti kezelés után három szakaszban alakul ki: endotheliális és subendothelialis elváltozások, az intim simaizomsejtek proliferációja, a sejtek lebomlása és a mátrix megnagyobbodása. A változások kifejezettebbek a kis kaliberű artériákban. A sugárhatás arányos a kötőszövet és az elasztin mennyiségével az érfalban.


A sugársebészeti kezelés indikációit hatékonyságának retrospektív elemzése alapján dolgozták ki. A legtöbb szerző arra a következtetésre jut, hogy az obliterációs módszer alkalmazásának alapja olyan rendellenességek, amelyek nem állnak rendelkezésre közvetlen műtéti eltávolításhoz, maradék AVM-ek közvetlen vagy intravaszkuláris műtétek után. A rádiósebészet a legalkalmasabb kezelési módszer kis és közepes méretű AVM-ben szenvedő betegeknél (10 cm3); több szakaszban is elvégezhető a radiosurgicalis kezelés (ún. Szakaszos térfogat-besugárzás), amely a malformáció előre meghatározott töredékeinek szekvenciális besugárzásából áll. kicsi (Címkék: idegsebészet, cavernoma, arteriovenous malformáció


Következő Cikk
Miért duzzadnak és nyúlnak ki a kar erei??