Arteriovenous malformáció


Az arteriovenózus rendellenességek agyi érrendszeri rendellenességek. Jellemzője, hogy az agy vagy a gerincvelő egyes részein egy érrendszeri gubanc képződik, amely artériákból és vénákból áll, amelyek közvetlenül kapcsolódnak egymáshoz, vagyis a kapilláris hálózat részvétele nélkül..

A betegség 100 000 lakosra 2 esetben fordul elő, a férfiak hajlamosabbak rá. Leggyakrabban klinikailag 20 és 40 év között jelentkezik, de néha 50 után debütál.

Az arteriovenózus rendellenességek fő veszélye az intrakraniális vérzés kockázata, amely halálhoz vezethet vagy maradandó fogyatékosságot okozhat..

Okok és kockázati tényezők

Az arteriovenous malformáció veleszületett patológia, amely nem örökletes. Ennek fő oka az érrendszer fektetésének és fejlesztésének folyamatát befolyásoló negatív tényezők (a terhesség első trimeszterében):

  • méhen belüli fertőzések;
  • néhány gyakori betegség (bronchiális asztma, krónikus glomerulonephritis, diabetes mellitus);
  • teratogén hatású gyógyszerek használata;
  • dohányzás, alkoholizmus, kábítószer-függőség;
  • ionizáló sugárzásnak való kitettség;
  • mérgezés nehézfém-sókkal.

Az arteriovenózus rendellenességek az agyban vagy a gerincvelőben bárhol megtalálhatók. Mivel az ilyen érrendszerekben nincs kapilláris hálózat, a vér közvetlenül az artériákból a vénákba kerül. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a vénákban a nyomás nő, és lumenük kitágul. Az e patológiával rendelkező artériák fejletlen izomréteggel és elvékonyodott falakkal rendelkeznek. Mindez együtt növeli az arteriovenózus rendellenességek megrepedésének kockázatát, életveszélyes vérzéssel.

Az arteriovenous malformáció megrepedésével járó koponyaűri vérzéssel minden tizedik beteg meghal.

Az artériákból a vénákba a vénákba történő közvetlen kiáramlás a kapillárisok megkerülésével a légzési és anyagcsere-folyamatok zavaraival jár az agyszövetben a patológiás érképződés lokalizációjának területén, ami krónikus helyi hipoxiát okoz.

A betegség formái

Az arteriovenózus rendellenességeket méret, hely, hemodinamikai aktivitás szerint osztályozzák.

  1. Felszínes. A kóros folyamat az agykéregben vagy a közvetlenül az alatt elhelyezkedő fehéranyag rétegben megy végbe.
  2. Mély. A vaszkuláris konglomerátum a subcorticalis ganglionokban, a görcsök területén, az agy törzsében és (vagy) kamráiban található..

Tekercsátmérő szerint:

  • kevés (kevesebb, mint 1 cm);
  • kicsi (1-2 cm);
  • közepes (2–4 cm);
  • nagy (4-6 cm);
  • óriás (6 cm felett).

A hemodinamika jellemzőitől függően az arteriovenózus rendellenességek aktívak és inaktívak..

Az aktív vaszkuláris elváltozások angiográfiával könnyen kimutathatók. Viszont fistulárisra és kevertekre oszlanak.

Az inaktív rendellenességek a következők:

  • egyes üregtípusok;
  • kapilláris rendellenességek;
  • vénás rendellenességek.

Tünetek

Az arteriovenózus rendellenességek gyakran tünetmentesek, és véletlenül, más okból történő vizsgálat során fedezik fel őket.

A kóros érrendszer jelentős méretével nyomást gyakorol az agyszövetre, ami agyi tünetek kialakulásához vezet:

  • tele fejfájás;
  • hányinger, hányás;
  • általános gyengeség, csökkent munkaképesség.

Bizonyos esetekben az arteriovenous malformáció klinikai képében az agy egy bizonyos részének károsodott vérellátásával járó fokális tünetek jelenhetnek meg..

Amikor a rendellenesség a frontális lebenyben található, a beteget a következők jellemzik:

  • motoros afázia;
  • csökkent intelligencia;
  • proboscis reflex;
  • bizonytalan járás;
  • rohamok.

Kisagyi lokalizációval:

  • izom hipotenzió;
  • vízszintes durva nystagmus;
  • a járás bizonytalansága;
  • a mozgások koordinációjának hiánya.

Időbeli lokalizációval:

  • görcsrohamok;
  • a látómezők szűkülése a teljes veszteségig;
  • szenzoros afázia.

Ha az agy tövében lokalizálódik:

  • bénulás;
  • látásromlás a teljes vakságig az egyik vagy mindkét szemben;
  • strabismus;
  • a szemgolyó mozgatásának nehézségei.

A gerincvelő arteriovenózus rendellenességei a végtagok parézisével vagy bénulásával, a végtagok minden típusú érzékenységének károsodásával jelentkeznek.

Ha egy rendellenesség megszakad, vérzés lép fel a gerincvelő vagy az agy szöveteiben, ami halálukhoz vezet.

Az arteriovenous malformáció szakadásának kockázata 2–5%. Ha egyszer már vérzés következett be, akkor a megismétlődés kockázata 3-4-szeresére nő.

Megszakadt fejlődési rendellenességek és agyi vérzés jelei:

  • nagy intenzitású hirtelen éles fejfájás;
  • fotofóbia, látásromlás;
  • a beszédfunkció megsértése;
  • hányinger, ismételt hányás, amely nem hoz megkönnyebbülést;
  • bénulás;
  • eszméletvesztés;
  • rohamok.

A gerincvelő arteriovenózus rendellenességének megrepedése a végtagok hirtelen megbénulásához vezet.

Diagnosztika

A neurológiai vizsgálat a gerincvelőre vagy az agy károsodására jellemző tüneteket tár fel, amelyek után a betegeket angiográfiára és számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotásra irányítják..

A betegség 100 000 lakosonként 2 esetben fordul elő, a férfiakra fogékonyabb. Leggyakrabban klinikailag 20 és 40 év között jelentkezik, de néha 50 után debütál.

Kezelés

Az egyetlen módszer az arteriovenous malformáció kiküszöbölésére és ezáltal a szövődmények kialakulásának megakadályozására a műtét..

Ha a fejlődési rendellenesség funkcionálisan jelentős területen kívül található, és térfogata nem haladja meg a 100 ml-t, a klasszikus nyitott módszerrel eltávolítják. Craniotomia után a sebész ligálja az érgolyó adduktorát és kisülési erét, majd izolálja és eltávolítja.

Ha az arteriovenózus rendellenesség az agy mély struktúráiban vagy funkcionálisan jelentős területeken helyezkedik el, akkor nehéz lehet transzkranialis eltávolítását végrehajtani. Ezekben az esetekben előnyben részesítik a sugársebészeti módszert. Fő hátrányai:

  • hosszú idő szükséges a rendellenesség éreinek megsemmisítéséhez;
  • alacsony hatékonyság a vaszkuláris plexusok eltávolításában, amelyek átmérője meghaladja a 3 cm-t;
  • ismételt sugárzási munkák elvégzésének szükségessége.

Az arteriovenous malformáció eltávolításának másik módja a tápláló artéria röntgen endovaszkuláris embolizációja. Ez a módszer csak akkor alkalmazható, ha van egy ér a katéterezéshez. Hátránya a lépésenkénti kezelés és az alacsony hatékonyság igénye. A statisztikák azt mutatják, hogy a röntgen endovaszkuláris embolizáció csak az esetek 30-50% -ában teszi lehetővé a malformációs erek teljes embolizációját..

Jelenleg a legtöbb idegsebész inkább az arteriovenous malformációk kombinált eltávolítását részesíti előnyben. Például, ha méretük jelentős, először röntgen endovaszkuláris embolizációt alkalmaznak, és az ér konglomerátum méretének csökkenése után transzkranialis eltávolítást hajtanak végre.

Lehetséges szövődmények és következmények

Az arteriovenózus agyi rendellenességek legveszélyesebb szövődményei:

  • vérzés a gerincvelőben vagy az agyban;
  • a tartós neurológiai rendellenességek (beleértve a bénulást) kialakulása;
  • halál.

Az egyetlen módszer az arteriovenous malformáció kiküszöbölésére és ezáltal a szövődmények kialakulásának megakadályozására a műtét..

Előrejelzés

Az arteriovenous malformáció szakadásának kockázata 2–5%. Ha egyszer már vérzés következett be, akkor a megismétlődés kockázata 3-4-szeresére nő.

Az arteriovenous malformáció szakadásával járó koponyaűri vérzéssel minden tizedik beteg meghal.

Megelőzés

Az arteriovenózus fejlődési rendellenesség az intrauterin érrendszer fejlődésének anomáliája, ezért nincsenek megelőző intézkedések annak kialakulásának célszerű megakadályozására.

Miért fordul elő arteriovenózus rendellenesség? 5 fontos tény erről a patológiáról

Elég sok évet élve sokan nem is gondolják, hogy betegségük van, ami miatt az életük néhány perc alatt véget érhet. Az arteriovenous malformáció éppen ilyen patológiára utal.

Ami?

Az arteriovenous malformáció (AVM) gyakrabban az artériák, vénák és kisebb átmérőjű erek veleszületett, nem megfelelő összekapcsolása, kaotikusan összefonódva egymással, ami károsodott vérkeringést eredményez az érintett szervben. A vénák és az artériák az edények sajátos "gömbjének" formáját nyerik. Egyfajta sönt vagy fistula köti össze őket. Az erek összefonódásának középpontját a rendellenesség magjának nevezzük..

Szerencsére meglehetősen ritka, 100 000 lakosra körülbelül 1-2 ember jut. A legnagyobb számot Skóciában jegyzik. 100 000 lakosra számítva 16 - 17 embernél fordul elő rendellenesség..

5 fontos tény az arteriovenous malformációról

  1. A betegség első tünetei általában 35 és 40 év között jelentkeznek.
  2. Gyakrabban az erősebb nemet érinti, de férfiaknál és nőknél egyaránt, és minden életkorban előfordul.
  3. Az agy leggyakoribb arteriovenous malformációja.
  4. A malformációval diagnosztizált embereknél különféle egyéb érrendszeri patológiákat is azonosítanak, amelyek jelentősen bonyolítják a betegek kezelését. 20 - 40% -ban különféle erek aneurizmái (a fal specifikus kiemelkedése) találhatók.
  5. A leggyakoribb és legfélelmetesebb szövődmény az agyi vérzés. Minden évben a megjelenés kockázata 5 - 7% -kal nő.

Miért merül fel?

Hosszú ideig megvitatták ennek a patológiának a genetikai hajlamát, de megbízható bizonyítékokat nem találtak. Ez egy veleszületett betegség. Az érrendszeri zavarok folyamatai, amelyek ehhez a patológiához vezetnek, a magzat méhen belüli kialakulásának első vagy második hónapjában fordulnak elő. Jelenleg a hajlamosító tényezők a következők:

  • gyógyszerek nem ellenőrzött használata, különösen a magzatot érintő (teratogén hatású) gyógyszerek;
  • átvitt betegségek, amelyek a terhesség első trimeszterében fordulnak elő, vírusos vagy bakteriális jellegűek;
  • rubeola betegség terhesség alatt;
  • dohányzás és alkoholfogyasztás terhesség alatt. Nem minden lány, még "helyzetben" is, feladja ezeket a szokásokat;
  • ionizáló sugárzás;
  • a méh patológiája;
  • súlyos mérgezés vegyi vagy más mérgező szerekkel;
  • méhen belüli magzati sérülés;
  • a krónikus patológia súlyosbodása terhes nőnél (diabetes mellitus, glomerulonephritis, bronchiális asztma stb.)

Ennek eredményeként az érkötegek nem csatlakoznak helyesen, összefonódnak és arteriovenous malformációk lépnek fel. Jelentős méretre formálódva megnő a szívteljesítmény, a vénák fala hipertrófiás (kompenzációs növekedés), és a képződés nagy pulzáló "tumor" formájában jelenik meg.

Hol található a fejlődési rendellenesség és hogyan nyilvánul meg?

Arteriovenózus rendellenességek fordulhatnak elő:

  • az agy;
  • gerincvelő;
  • belső szervek.

Az agy érrendszeri rendellenességei a sérülés helyétől függően nyilvánulnak meg:

  1. A homloklebeny károsodása artikulálatlan beszédben, csökkent intellektuális képességekben, fejfájásban, csökkent munkaképességben, ritkábban az ajkak "csővel" nyújtásával, görcsrohamokkal nyilvánul meg..
  2. Amikor a kisagy sérült, megsérül a mozgások koordinációja, az izom hipotónia (gyengeség), a vízszintes nystagmus (akaratlan szemmozgások), a normál járás közbeni esés, instabilitás a Romberg-helyzetben (álló helyzetben, a karok előre nyújtása és a szem becsukása).
  3. Amikor a temporális lebeny bekapcsolódik a kóros folyamatba, kifejezett fejfájás jelentkezik, a beszédészlelés romlása (a betegek jól hallanak, de nem értik mondandójuk lényegét), pulzálás az időbeli régióban, rohamok, a látómezők csökkenése.
  4. Ha az agy tövében arteriovenózus rendellenesség fordul elő, akkor ez a következőkkel nyilvánul meg: strabismus, egy- vagy kétoldalas vakság, az alsó vagy felső végtagok bénulása (teljes mozgásvesztés). A szemgolyók mozgása károsodott.

A gerincvelő sérülése esetén a következő tünetek jelentkeznek:

  • felületes elrendezéssel kifejezett pulzáló képződmény figyelhető meg;
  • a gerincoszlop fájdalma, különösen a mellkasi vagy ágyéki régióban, sugározhat (adhat) a mellüregbe, a felső és az alsó végtagokba;
  • csökkent izomtónus;
  • a karok vagy a lábak görcsös rángatózása;
  • a kismedencében található szervek funkcionális aktivitásának lehetséges megsértése. Ez a széklet vagy vizelet inkontinencia súlyos eseteiben nyilvánul meg;
  • fokozott fáradtság, különösen gyaloglás vagy testmozgás közben.

A belső szervekből arteriovenózus rendellenességek léphetnek fel az aorta és a pulmonalis törzs között (két nagy ér a szívizomból) - nyitott artériás (Botallov) csatorna (fehér szívbetegség). Ez az állapot kromoszóma betegségeket, például Down-szindrómát provokálhat; rubeola, amelyet az anya visel gyermeke hordozása közben; a baba koraszülöttsége. Normális esetben legfeljebb nyolc hétig nő, ritka esetekben akár tizenöt is. Ez a feltétel nyilvánul meg:

  • a szívizom méretének növekedése;
  • légszomj;
  • "Gépzaj", amely a második vagy harmadik bordaközi térben hallható;
  • fokozott pulzusszám (tachycardia);
  • a gyermek lassú növekedése és fejlődése;
  • a bőr cianózisa;
  • súlyos esetekben a felső vagy alsó végtagok duzzanata, hemoptysis, a szív diszfunkciója, légzési nehézség. Spontán szívmegállás léphet fel.

A vesében fellépő arteriovenózus rendellenességek nyilvánulnak meg:

  • fájdalom az ágyéki régióban az egyik vagy mindkét oldalon;
  • hematuria (a vér szennyeződésének megjelenése a vizeletben);
  • a magas vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel nehezen korrigálható vérnyomásszám növekedése.

Májkárosodás esetén, amely nagyon ritkán fordul elő, specifikus tünetek nem mutathatók ki. Csak egyidejű vérzéssel fordulnak elő. A bőr sápadtsága, gyengesége, ájulása (syncope), szédülése, az ürülék feketévé válhat (melena), súlyos esetekben vérnyomás csökken.

Ha az érrendszeri rendellenességek befolyásolják a tüdőt, akkor ez megnyilvánul:

  • fejfájás;
  • tüdővérzés az esetek 10-15% -ában;
  • megnövekedett szén-dioxid-mennyiség a vérben;
  • fokozott trombózisra való hajlam.

Melyek a típusok?

Először is, a rendellenességeket méret szerint különböztetjük meg:

  • mikroméretek egy centiméterig;
  • kis méretek - legfeljebb kettő;
  • közepes - akár négy;
  • nagy - akár hat;
  • óriás - több mint hat.

Az arteriovenous malformáció méretétől függően a megfelelő műtéti kezelést választják.

Az agyi erek rendellenességei:

  • mély - a csomagtartóban található, a subcorticalis ganglionokban, a kamrákban;
  • felületes - az agy kéregében vagy fehér anyagában;
  • intradurális - kemény héjban.

Típus:

  • vérzéses forma. Nyomáscsökkenés következtében az agyi anyag vérzése, a károsodott vérkeringés következtében az edények falai elvékonyodnak, és szakadásuk következik;
  • zsibbadt. Nincs vérzés, de a fokozatosan növekvő rendellenességek összenyomják az agy különböző részeit, különböző jellegzetes neurológiai tünetekkel.

A gerincvelőben található AVM elhelyezkedhet a gerincvelőben, közvetlenül magában az agyban vagy annak elülső és hátsó felületein. Szerkezetük szerint megkülönböztetik őket:

  • Gépelek. A köteg két hipertrófiás artériát és egy efferens vénát tartalmaz;
  • II - gubanc kusza artériákkal, amelyek összefonódnak a vénákkal;
  • III - éretlen nagy edények alkotják;
  • IV - nincsenek kis edények.

Az ér elváltozásától függően:

  • artériás (az esetek 7-8% -a);
  • arteriovenous cavernous (körülbelül 10 - 12%);
  • fistuláris (4-5%);
  • racemóz (legfeljebb 70%);
  • vénás (9 - 11%).

Hogyan lehet azonosítani az arteriovenous malformációt?

A diagnosztika a következőkkel kezdődik:

  • a neurológiai állapot gondos meghatározása;
  • vérnyomásmérés;
  • a bőr állapotának és járásának felmérése;
  • beteg panaszok;
  • felmérés a terhesség lefolyásáról.

Az ebben a patológiában szenvedőkről kiderül, hogy:

  • ultrahang dopplerográfia. Lehetővé teszi, hogy felmérje a vénák és artériák szerkezetét, a vérkeringést bennük;
  • Röntgen angiográfia. Az erek megjelenítéséhez kontrasztanyagot injektálnak, amely "kiemeli" őket;
  • számítógépes angiográfia. Fel lehet használni az emberi erek 3D-s képének elkészítésére;
  • mágneses rezonancia angiográfia. Az arteriovenous malformáció meghatározására szolgáló nagy pontosságú módszer lehetővé teszi a sérült erek alakjának, szerkezetének, vérkeringésének felmérését;
  • a szív ultrahangvizsgálata. Nyitott artériás csatorna diagnosztizálására. Értékelheti a kilökődési frakciót is, ha az meghaladja a 70% -ot, ez közvetett módon lehetővé teszi a rendellenességek megítélését.

Kezelés

Az AVM nem olyan betegség, amely önmagában elmúlik. Ha egy vaszkuláris rendellenesség az agy felszíni szerkezeteiben található, akkor lehetséges:

  • műtéti beavatkozás. Sikeres gyógyítás lehetséges, ha az oktatás volumene nem haladja meg a 300 köbcentimétert;
  • embolizáció. A módszer lényege egy speciális anyag (polivinil-alkohol kopolimer) bevezetése az érintett erekbe, amely megakadályozza a vérkeringést az arteriovenózus rendellenességekben. Nagyon ritkán, ezzel a módszerrel teljesen meggyógyul. Alapvetően az AVM mérete 70-80% -ra csökken, ami jelentősen csökkenti a vérzés valószínűségét;
  • rádiósebészet. A patológia kezelésének legújabb módszere, amelyet jelenleg sikeresen alkalmaznak. Három centiméternél kisebb elváltozás esetén a rendellenességek az esetek 90% -ában eltűnnek.

A jobb eredmények érdekében a fenti módszerek kombinációja alkalmazható.

Az arteriovenous malformáció mély fekvése esetén a prognózis továbbra is kedvezőtlen, mivel az orvosok nem is tudnak majd az oktatás közelébe kerülni.

A vaszkuláris rendellenesség kialakulásával a belső szervekben sebészeti műtéthez és annak kivágásához folyamodnak. A legtöbb esetben a prognózis kedvező..

Miért veszélyes az arteriovenózus rendellenességek??

Nagyon veszélyes és alattomos betegség, mivel szövődményei mindig hirtelenek, és valószínűleg halált vagy fogyatékosságot okoznak. Megkülönböztetni:

  • intracerebrális, intraventrikuláris és subarachnoid (az arachnoid és a pia mater közötti üregben) vérzések. Az esetek 55-65% -ában fordul elő. A tünetek hasonlóak a stroke tüneteihez: végtagok zsibbadása, beszédzavar, látás és koordináció zavara, hirtelen fellépő súlyos fejfájás;
  • epilepsziás rohamok az esetek körülbelül 25-40% -ában;
  • az agy megfelelő vérellátásának megsértése az idegsejtek jelentős részének halálához vezet, és ennek következtében a beszéd, az értelmi képességek jelentős károsodásához, egyes esetekben a test különböző részeinek paréziséhez vagy bénulásához vezet..

A belső szervek arteriovenózus rendellenességei ritkán bonyolultak, őket inkább a betegség tünetmentes lefolyása jellemzi.

Következtetés

Sajnos senki sem biztosított e betegség megjelenése ellen, és megelőző intézkedéseket sem fejlesztettek ki. A szakértők csak azt tanácsolják, hogy elkerüljék a különféle sérüléseket, különösen a fej területét..

Keményen dolgoztunk annak érdekében, hogy elolvashassa ezt a cikket, és örömmel fogadjuk visszajelzését minősítés formájában. A szerző örömmel látja majd, hogy érdekelte ez az anyag. köszönöm!

Az agyi erek arteriovenózus rendellenességei: kezelés, műveletek és következmények

Az agy arteriovenózus fejlődési rendellenessége (AVM) az intrakraniális erek architektonikájának helyi hibája, amelyben az artériák és a vénák közötti rendezetlen kapcsolat alakul ki egy tekergő érgolyó képződésével. A patológia a morfogenezis hibájából ered, ezért főleg veleszületett. Lehet egyszeri vagy közös.

Az agyi AVM-ben a véráramlás rendellenesen zajlik: a vér közvetlenül az artériás medencéből, a kapilláris hálózatot megkerülve, a vénás vonalba kerül. A fejlődési zónában nincs normális közbenső kapilláris hálózat, és az összekötő csomópontot fisztulák vagy söntök képviselik 1 vagy több egység mennyiségében. Az artériák falai elfajultak, és hiányzik a megfelelő izomréteg. A vénák általában kitágulnak és elvékonyodnak az agyi véráramlás károsodott autoregulációja miatt.

Az agy AVM-jei, mint az aneurizmák, veszélyesek a hirtelen intracerebrális vérzés következtében, amely a kóros érfal felszakadásának következménye. A megszakadt fejlődési rendellenességek agyi ischaemiával, ödémával, hematomával, a neurológiai hiány progressziójával járnak, ami nem mindig ér véget a beteg számára.

A patológia morbiditásának és következményeinek statisztikája

Az arteriovenózus rendellenességek az összes patológiában, az agyszövetekben helyet foglaló elváltozásokkal átlagosan 2,7%. A subarachnoidális térben bekövetkező akut nem traumás vérzések általános statisztikájában a vérzések 8,5% -9% -a fejlődési rendellenességek miatt következik be. Agyvérzés - 1%.

A betegség előfordulása a következő átlagos gyakorisággal fordul elő évente: 4 eset / 100 ezer lakos. Néhány külföldi szerző más számot jelez - 15-18 eset. A fejlődés veleszületett jellege ellenére klinikailag csak a gyermekek 20-30% -ában nyilvánul meg. Sőt, a gyermekeknél a GM AVM kimutatásának korcsúcsa csecsemőkorra esik (~ 13,5%) és 8-9 évre (ugyanannyi%). Úgy gondolják, hogy egy ilyen diagnosztizált érrendszeri rendellenességgel rendelkező gyermeknél sokkal nagyobb a szakadás veszélye..

A statisztikák szerint a fejlődési rendellenességek leginkább 30-40 éves korban jelentkeznek, ezért gyakrabban diagnosztizálják őket az adott korcsoportban. A betegség általában több tíz éven át látensen fordul elő, ami megmagyarázza ezt a tendenciát annak meghatározására, hogy korántsem gyermekkor. Nem találtak nemi mintákat az agyi AVM-ek kialakulásában férfi és női betegeknél.

GM-rendellenességek jelenlétében a repedés valószínűsége évente 2% és 5% között van, minden egyes következő évben növekszik a kockázat. Ha vérzés már megtörtént, annak megismétlődésének kockázata jelentősen megnő, akár 18%.

Az intrakraniális vérzés következtében bekövetkező halálozás, amely gyakran a betegség első megnyilvánulása (az esetek 55% -75% -ában), a betegek 10% -25% -ában fordul elő. A szakadás miatti halálozás tanulmányok szerint nagyobb arányban fordul elő gyermekeknél (23% -25%), mint felnőtteknél (10% -15%). A betegség következményeitől való fogyatékosság a betegek 30-50% -ánál figyelhető meg. A betegek kb. 10-20% -a visszatér a normális életminőséghez vagy ahhoz közel. Ennek a hatalmas tendenciának az oka a késői diagnózis, a minősített orvosi ellátás idő előtti megkapása..

Melyik fejrészben helyezkednek el az agy AVM-ék??

Az arteriovenózus anomália közös helye a szupratentoriális tér (felső agy), amely a kisagyi sátor felett fut. Hogy érthetőbb legyen, magyarázzuk meg egyszerűbben: az esetek mintegy 85% -ában érdefektus található az agyféltekében. Az agyféltekék parietális, frontális, occipitalis, temporális lebenyének érrendszeri elváltozásai dominálnak.

Általánosságban elmondható, hogy az AVM-ek az agy bármely pólusában elhelyezkedhetnek, mind a felszíni részekben, mind a mély rétegekben (talamusz stb.). Csak akkor lehetséges megbízhatóan meghatározni a fókusz pontos lokalizációját, miután instrumentális vizsgálaton esett át a lágy szövetek vizualizálásának képességével. A diagnosztika alapelvei közé tartozik az MRI és az angiográfia. Ezek a módszerek lehetővé teszik az artériák elágazásának sorrendjének és a vénák felépítésének, egymáshoz való kapcsolódásának, az AVM-mag kaliberének, az artériák afferenseinek, a vénák elvezetésének minőségi értékelését..

Az arteriovenózus hiba kialakulásának okai és tünetei

A betegség veleszületett, ezért az agy bizonyos területein az erek rendellenes lefektetése a prenatális időszakban következik be. A patológia kialakulásának megbízható okait még nem sikerült megállapítani. Szakértők szerint azonban a terhesség alatti negatív tényezők feltehetően hozzájárulhatnak a magzati GM érrendszer kóros felépítéséhez:

  • az anya teste nagy dózisú sugárzást kap;
  • a prenatális időszakban anyától gyermekig terjedő méhen belüli fertőzések;
  • krónikus vagy akut mérgezés;
  • alkoholos italok dohányzása és ivása;
  • kábítószerek, többek között számos gyógyszerből;
  • teratogén hatású gyógyszerek;
  • krónikus betegségek kórelőzménye egy terhes nőnél (glomeruláris nephritis, cukorbetegség, bronchiális asztma stb.).

A szakértők úgy vélik továbbá, hogy genetikai tényező játszhat szerepet a hiba kialakulásában. Egészen a közelmúltig az öröklődést nem vették komolyan a patológia okaként. Ma egyre több jelentés érkezik e tényező bevonásáról. Tehát számos esetben meghatároznak hasonló típusú érrendszeri hibákat a beteg vérrokonaiban. Feltehetően ezeket az 5q kromoszómát, a CMC1 lókuszt és a RASA1-t érintő örökletes génmutáció okozza..

Mint korábban említettük, a betegséget hosszan tartó "csendes" lefolyás jellemzi, amely évtizedekig is eltarthat. A diagnózist vagy véletlenül lehet megtudni az agy szerkezetének diagnosztikai vizsgálatakor, vagy a rendellenességek felszakadása után. Néhány esetben a betegség érezhetővé válhat, mielőtt az edény kipattanna. Ezután a patológiai klinika gyakran olyan tünetekkel jelentkezik, mint:

  • fülzúgás (csengés, dúdolás, sziszegés stb.);
  • gyakori fejfájás;
  • görcsös szindróma, amely hasonló az epilepsziás rohamokhoz;
  • neurológiai tünetek (paresztézia, zsibbadás, bizsergés, letargia és apátia stb.).

Az AVM szakadásának klinikai képe hasonló az intracranialis vérzés minden típusához:

  • a súlyos fejfájás éles megjelenése, gyorsan halad;
  • szédülés, zavartság;
  • ájulás, egészen a kóma kialakulásáig;
  • hányinger, hányás;
  • a test fele érzékenységének elvesztése;
  • látás, hallás romlása;
  • expresszív afázia, dysarthria (kiejtési zavarok);
  • gyorsan növekvő neurológiai hiány.

Gyermekeknél a betegség gyakran mentális retardációval, késleltetett beszédfunkciókkal, görcsrohamokkal, szívelégtelenség tüneteivel és kognitív károsodásával jelentkezik.

A vénás artériás ágy agyi rendellenességeinek típusai

A kóros képződményeket általában topográfiai és anatómiai jellemzők, hemodinamikai aktivitás és méret különbözteti meg. Az első paraméter jellemzi az agy rendellenességének helyét, ezért nevüket:

  • felületes AVM-ek - koncentrálódnak az agykéregben (az agy felszínén) és a szomszédos fehérállomány-szerkezetekben;
  • mély AVM - lokalizálódik az agyi gyri mélységében, a bazális ganglionokban, a kamrák belsejében, a GM törzsének szerkezeteiben.

A fejlődési rendellenességeket hemodinamikai aktivitás különbözteti meg:

  • aktív - tartalmaznak egy vegyes típusú AVM GM-t (a leggyakoribb típus, amelyben a kapillárisok részleges pusztulását észlelik) és a fistuláris tipust (az artéria közvetlenül a vénába megy, a kapilláris hálózat teljesen megsemmisül);
  • inaktív - kapilláris (telangiectasias), vénás, arteriovenous cavernous.

Az elváltozást méret szerint is értékeljük, csak a fejlődési gömb átmérőjét vesszük figyelembe. A dimenziók diagnosztizálásakor a következő AVM neveket használják:

  • mikromalformáció - kevesebb, mint 10 mm;
  • kicsi - 10 mm-től 20 mm-ig;
  • közepes - 20-40 mm
  • nagy - 40-60 mm
  • óriás - több mint 6 cm átmérőjű.

A súlyos vérzések és a kapcsolódó visszafordíthatatlan szövődmények megelőzése érdekében rendkívül fontos a fókusz azonosítása és megszüntetése a közeljövőben, még a szakadás előtt. Miért? A magyarázat sokkal meggyőzőbb - szakadásokkal az emberek túl nagy százaléka (a betegek 75% -a) hal meg az élethez nem hasonlítható kiterjedt vérzés következtében..

Szükséges megérteni, hogy az AVM erek túl érzékenyek a kitörésekre, mivel a rendellenes szerkezet és a káros véráramlás miatt súlyosan kimerültek. Ugyanakkor a nagy rosszul formált formációk összenyomják és károsítják a környező agyszövetet, ami további veszélyt jelent a központi idegrendszer működésének konzisztenciájára. Ezért, ha a diagnózist klinikailag megerősítik, semmi esetre sem halogathatja a kezelést..

Az agyi érrendszeri rendellenességek kezelésének módszerei

A terápia az erek hibájának teljes reszekciójából vagy teljes megsemmisítéséből áll műtéten keresztül. Háromféle csúcstechnológiás művelet létezik, amelyeket ezekre a célokra használnak: endovaszkuláris kezelés, sztereotaktikus radiosebészeti beavatkozás, mikrosebészeti beavatkozás.

  1. Endovaszkuláris műtét. A módszer alkalmas mély és nagy formációk kezelésére. A beavatkozást röntgensugárzás alatt végezzük, az érzéstelenítést általános érzéstelenítéssel látják el. Ez a minimálisan invazív taktika gyakran a kezelés kezdeti szakasza a közelgő nyílt műtét előtt..
  • Vékony katétercsövet visznek az agy patológiás részébe a femorális artérián keresztül az ereken keresztül.
  • A poliuretán habhoz hasonló speciális ragasztóanyagot juttatnak a deformációs területre a behelyezett vezetőhuzalon keresztül.
  • A habösszetételű idegsebész bezárja az érintett területeket, vagyis a trombózisok rendellenesen fejlett ereket, miközben egészséges.
  • Az embolizáció lehetővé teszi a kóros plexus "kikapcsolását" az általános agyi keringésből.
  • A műtét után a beteg általában 1-5 napig fekvőbeteg-felügyelet alatt áll.
  1. Sztereotaktikus rádiósebészet. A terápiás taktika, bár kapcsolódik az angioneurochirurgiához, nem traumatikus. Ez azt jelenti, hogy egyáltalán nem lesznek metszések vagy intravaszkuláris szondák behelyezése. Alkalmas kicsi vaszkuláris rendellenességek (legfeljebb 3,5 cm) kezelésére, vagy ha az elváltozás az agy működésképtelen szakaszában található.
  • A rádiósebészet magában foglalja az angiomák megsemmisítését olyan rendszerekkel, mint Cyber ​​kés vagy Gamma kés.
  • Az eszközök a rendellenesség radioaktív besugárzás útján történő célzott expozíciójának elvén működnek.
  • A sugarak különböző oldalakból kerülnek ki, és csak a hibás területen egy ponton konvergálnak, az egészséges struktúrákat ez nem érinti. Ennek eredményeként az AVM erek együtt nőnek, a fókusz elnyomódik.
  • A Cyber- vagy Gamma-késsel végzett eljárások teljesen fájdalommentesek, a kezelés során a beteg tudatos. Azok a készülékek, amelyeknek kanapén csak mozdulatlanul kell feküdniük (30 perc és 1,5 óra között), hasonlítanak a hagyományos tomográfokra.
  • A Gamma késsel történő kezelés során egy speciális sisakot helyeznek a fejére, és mereven rögzítik. Annak érdekében, hogy a sisakot viselő beteg ne érezzen kellemetlenséget, a fej bizonyos részeinek felületes helyi érzéstelenítését végezzük. A CyberKnife műtét nem igényel érzéstelenítést és a fej merev szerkezetbe helyezését.
  • Nincs szükség kórházi ápolásra. Szükség lehet azonban arra, hogy egynél több rádiósebészeti beavatkozást végezzenek a GM AVM maradék hatásainak végleges kiküszöbölése érdekében. Néha a megsemmisítés folyamata 2-4 évig tart.
  1. Közvetlen mikrosebészeti eltávolítás. Az ezzel a diagnózissal végzett mikrosebészet az egyetlen módszer, amely a legnagyobb esélyt adja a patológia radikális gyógyítására, minimalizálva a kiújulás kockázatát. Ez az "arany színvonal" e betegség kezelésében, felületes lokalizációval és a csomópont kompakt formáival.
  • A mikrosebészeti műtét nem fejeződik be tipikus kraniotómia nélkül; a koponya gazdaságos megnyitása szükséges az alapvető sebészeti beavatkozások elvégzéséhez az agyban.
  • A beavatkozás általános endotrachealis érzéstelenítésben, nagy teherbírású intraoperatív mikroszkóp és ultrahangos készülékek irányítása alatt történik..
  • A vérellátás megakadályozására az artériás éren és a vénán keresztül a bipoláris koaguláció módszerét alkalmazzák, vagyis cauterizációt hajtanak végre.
  • Ezenkívül a trepanációs ablakon keresztül egyetlen blokkot hajtanak végre a rendellenességek egész testének egylépcsős kivágása minimális vérveszteséggel.
  • A műtét végén a koponya nyílását csontgraft zárja le, és egy varratot visznek fel a bőrre.
  • A lemerülés körülbelül 14 nappal a műtét után lehetséges. Ezután folytatnia kell a posztoperatív gyógyulást egy speciális rehabilitációs központban. A rehabilitáció időtartama egyedileg kerül meghatározásra.

A nyitott műveletről készült videó megtekinthető a linken: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

Bizonyos helyzetekben lehetetlen azonnal megkezdeni a közvetlen mikrosebészeti beavatkozást a magas intraoperatív kockázatok miatt, különösen nagy AVM-eknél. Vagy egy másik lehetőség: az angioma a sztereotaxia vagy a katéter embolizációja után csak részben kompenzálódik, ami rendkívül rossz. Ezért néha tanácsos lépésről-lépésre fordulni több angioneurochirurgiai módszer egymás utáni kombinációjával..

Hol van a legjobb üzemeltetési hely és a művelet költsége

A terápiás cselekvések jól megtervezett algoritmusa segít az erek konglomerátumának teljes eltávolításában a létfontosságú szövetek károsítása nélkül. A terápia megfelelősége, figyelembe véve az egyéniség elvét, megmenti a neurológiai rendellenességek előrehaladását, az esetleges korai visszaesést és az összes következményt.

A központi idegrendszer legmagasabb szervének megműtéséhez, amely a test számos funkciójáért felelős (motoros képességek, memória, gondolkodás, beszéd, szaglás, látás, hallás stb.), Megbízni kell a világszínvonalú idegsebészekben. Ezenkívül egy orvosi intézményt fel kell szerelni a csúcstechnológiával rendelkező fejlett intraoperatív berendezések széles körével..

A fejlett idegsebészettel rendelkező külföldi országokban a szolgáltatások drágák, de ott, ahogy mondani szokták, újra életre hívják a betegeket. Az agysebészetben egyaránt népszerű fejlett területek között van Csehország, Izrael és Németország. A cseh klinikákon az arteriovenózus rendellenességek orvosi ellátásának ára a legalacsonyabb. Az olcsó, a cseh idegsebészek tökéletes képzettsége Csehországot tette a legnépszerűbb célállomássá. Ezt az állapotot nemcsak orosz és ukrán betegek keresik, hanem Németországból, Izraelből és más országokból származó betegek is. És röviden az árakról.

Az agyi érrendszeri rendellenességek okai és osztályozása

Az agy érrendszeri rendellenességei rendellenességek az agyi kollaterálisok fejlődésében, amelyek a magzat méhen belüli növekedése során alakulnak ki. A patológiát az artériák rendezetlen összekapcsolása jellemzi, amelyek egyfajta kuszaságot képeznek. Ezen a területen nincsenek kapillárisok. A vénák közvetlenül kapcsolódnak az artériákhoz.

A betegség nem nevezhető általánosnak. 100 000 lakosból 2 embernél fordul elő. Közvetlenül a gyermek születése után a patológia nem nyilvánul meg semmiben. Az első tünetek 20-40 éves korban jelentkeznek. Néha a betegség megnyilvánulása 50 év feletti korban következik be, de ez nem gyakran fordul elő.

Az AVM ICD 10 felülvizsgálata szerint a Q27.3, Q28.0, Q28.2 kódot rendelték hozzá.

Az agy AVM vagy arteriovenous malformációja kezelést igényel. Az a tény, hogy a vaszkuláris konglomerátumot alkotó artériák gyengén fejlettek. Az őket bélelő kötőszövetek törékeny kapcsolatokkal rendelkeznek, ezért nagy a repedésük veszélye. Az életkor előrehaladtával növekszik a vér áttörésének valószínűsége az agyszövetben. Évente a kockázat 3% -kal növekszik (átlagos adatok). Feltéve, hogy már korábban is történt kitörés, a kitörés valószínűsége körülbelül 18%. Ezért a patológia jelenlétét nem lehet figyelmen kívül hagyni..

A fejlődési rendellenesség okai

Az agyi erek arteriovenózus rendellenességei az agyi hálózat rendellenes fejlődésének következményei az intrauterin kialakulása során. Számos kockázati tényező indíthatja el ezt a kóros folyamatot. Közöttük:

  • Az anya betegségei. Ez magában foglalja a cukorbetegséget, a krónikus vese gyulladást, a bronchiális asztmát és még sok mást..
  • Egy nő ragaszkodik a rossz szokásokhoz. Ebben a tekintetben a veszélyt a dohányzás, a kábítószer-fogyasztás, az alkoholfogyasztás jelenti..
  • Teratogén hatású gyógyszerekkel történő kezelés.
  • Terhes nő által átitatott mámor.
  • Magzati sérülés.
  • Terhesség a megnövekedett radioaktív háttér hátterében.

A tudósok nem zárják ki, hogy az örökletes hajlam fontos a betegség kialakulására. Bizonyíték van arra, hogy a malformáció a genetikai mutációk következménye.

További kockázati tényező a férfi. Bizonyított, hogy az artériás konglomerátumot leggyakrabban fiúknál diagnosztizálják..

Hol található az AVM?

Az érköteg az agy bármely területére koncentrálható, az arány nem számít. Néha a felszínen helyezkedik el, és néha - a szerv mély struktúráiban. A vénák közvetlenül kapcsolódnak hozzá, így a bennük lévő nyomás mindig növekszik.

A kóros területre dobott vér gyakran a táplálék romlását vonja maga után az AVM-et körülvevő szövetekben. Ez válik oxigén éhezésük okává, az érintett terület krónikus ischaemiában szenved.

Néha a rendellenességek befolyásolják a gerincvelőt. A fő tünet az alsó test érzékenységének csökkenése..

Osztályozás

Az agyi erek elváltozásával járó AVM a következő típusú lehet:

  • Arteriovenous. A köteg az etető artériák és a lefolyó erek között helyezkedik el.
  • Artériás. A konglomerátumot kizárólag artériák képviselik.
  • Az agyi ereket érintő vénás rendellenességek. Ezt a patológiát a megváltozott vénák felhalmozódása jellemzi. Ilyen elszigetelt kötegek ritkák.

A rendellenesség nagyságától függően:

  • Kicsi - legfeljebb 3 cm.
  • Közepes - legfeljebb 6 cm.
  • Nagy - több mint 6 cm.

Leggyakrabban a betegeknél rákos AVM-t diagnosztizálnak. Az esetek 75% -ában fordul elő. Ritkábban az orvosok fistuláris és mikromalformációkat találnak..

Tünetek

Az agy arteriovenózus rendellenességei különböző módon nyilvánulhatnak meg. A fő tünet, amelyre a legtöbb beteg panaszkodik, a fejfájás. Ezeket az érintett terület magas vérnyomása és oxigén éhezése okozza. A véráramlás sebességétől, a kóros köteg koncentrációjának helyétől és méretétől függően a fájdalom átlagos vagy magas intenzitású.

A betegség lefolyásának számos lehetősége van:

  • Zsibbadt. Az illetőnek fájdalma és szédülése van, beteg. A körülbelül 3 órán át tartó paroxizmális fejfájás a frontális vagy temporális lebenyben koncentrálódhat. Néha a betegek görcsrohamokkal rendelkeznek a háttérben. Mivel ezek a tünetek különféle betegségeket kísérhetnek, nehéz önállóan gyanítani az AVM-et. A diagnózis kezdeti szakaszában még az orvosok is agydaganatra gyanakodnak.
  • Vérzéses. Ebben az esetben a magas vérnyomás kerül előtérbe..

Az elszakadt erek tünetei a vérzés súlyosságától függenek. Minél szélesebb az érintett terület, annál fényesebbek. Lehetséges beszédzavar, halláskárosodás, parézis, koordinációs problémák. Az áttörést jellemző fő jel a közérzet hirtelen romlása. A fejfájás növekszik, az ember elveszítheti az eszméletét. Az időben történő orvosi ellátás hiánya végzetes lehet.

Amíg áttörés nem következik be az agyszövetben, a beteg a következő panaszokkal jelentkezhet:

  1. Paroxizmális fejfájás.
  2. Ideiglenes áramszünet.
  3. Gyengeség a végtagokban.
  4. Zsibbadás a test bizonyos területein.
  5. Csökkent koordináció.
  6. Látási, hallási vagy beszédproblémák.

A patológia előrehaladtával a neurológiai funkciók hiánya növekszik. A beteg epilepsziás rohamokat tapasztalhat, amelyeket korábban nem figyeltek meg.

Galen vénájának AVM-je a patológia súlyos típusa. Az edényköteg az agy nagy vénája mellett helyezkedik el. Ha egy gyermek nem kap műtétet az első életévben, akkor 90% -os valószínűséggel meghal..

Diagnosztika

A jobb vagy bal agyi régióban összpontosuló érrendszeri rendellenességek korai felismerést és kezelést igényelnek. Egy neurológus foglalkozik a betegség diagnosztizálásával. Eljárások, amelyek informatívak lehetnek az érrendszeri patológia kimutatása szempontjából:

  • EEG.
  • Echo-EG.
  • REG.

Ha a beteg akut agyi tünetekkel kerül a kórházba, akkor sürgősen CT-t vagy MRI-t végeznek. A tomográfiai vizsgálat második típusát informatívabbnak tekintik. Az MRI segítségével vizualizálni lehet az áttörés helyét, meghatározni annak méretét és megkülönböztetni más neoplazmáktól, például egy cisztától, angiomától vagy haematomától..

Ha a repedés nem következik be, és a betegség a torpid típusának megfelelően halad, akkor az agy klasszikus tomográfiája nem nyújt teljes információt. Az érrendszer kimutatása csak az erek CT vagy MRI segítségével lehetséges. Az eljárást kontrasztanyag alkalmazásával hajtjuk végre.

A kapott adatokat az idegsebésznek kell értelmeznie. Ő határozza meg a betegkezelés további taktikáját..

Kezelés

Az agyi rendellenességek kezelése műtéti. Ha a szakadást követően a patológiát nem sikerült kimutatni, akkor a műveletet tervezik. Az orvosoknak és a betegeknek lehetőségük van teljes mértékben felkészülni a közelgő beavatkozásra.

Az érköteg eltávolításának leggyakoribb gyakorlata a nyílt kraniotómia. Ezt a módszert akkor alkalmazzák, ha nem haladja meg a 100 ml-es térfogatot, és az agy felszínén helyezkedik el..

Amikor a konglomerátum mély szerkezetekben van, az orvosok először embolizációhoz folyamodnak. Egy speciális anyagot injektálnak az edénybe, amely blokkolja a véráramlást, és az artériák és a vénák falainak tapadásához vezet. Ezt követően csak az elhalt szövet eltávolítása marad..

Ha az erek felhalmozódása az agy mély struktúráiba koncentrálódik, és problematikus ahhoz eljutni, akkor az orvosok gamma kés használatához folyamodnak. A sugársebészeti kezelés magában foglalja a zárt kollaterális besugárzást.

A szakember nem sérti a beteg koponyájának épségét. A sugársebészeti terápia hátrányai közé tartozik az a tény, hogy csak akkor lesz hatékony, ha a konglomerátum mérete nem haladja meg a 3 cm-t. Ezenkívül az edények teljes megsemmisítésének ideje több évig is eltarthat. Néha ismételt eljárásra van szükség.

Amikor az etető artériák katéterezésével meg lehet szabadulni az erek felhalmozódásától, az orvosok ehhez a módszerhez folyamodnak. A röntgen endovaszkuláris embolizáció az egyik kevésbé traumatikus kezelési módszer. A teljes gyógyulás azonban az esetek legfeljebb 30% -ában érhető el..

Lehetséges szövődmények

Ha nincs kezelés, akkor a megváltozott erek megrepedésének valószínűsége nagy. Ez súlyos következményekkel járhat. A betegek körülbelül 50% -a rokkant. A halál kockázata az első áttörésnél körülbelül 10%

Az állandó nyomás alatt álló artériák falainak elvékonyodása aneurysma kialakulását fenyegeti. Ha a beteg felszakítja ezt a kóros kiemelkedést, akkor halálának valószínűsége 50% -ra nő.

Az agyszövetek krónikus oxigén éhezése állandó fejfájáshoz, fáradtsághoz, gyengeséghez és a kognitív képességek csökkenéséhez vezet. A látás, a hallás vagy a koordináció lehetséges károsodása. Minden attól függ, hogy hol található az AVM. Minél hosszabb ideig az agysejtek hipoxiában szenvednek, annál korábban kezdenek elpusztulni. A jövőben szervi szívrohammal fenyeget.

Megelőzés

Az AVM kialakulásának megakadályozását célzó megelőző intézkedések a magzatban az intrauterin fejlődése során a terhes nőkre vonatkozó általános ajánlásokra korlátozódnak. A terhesség ideje alatt abba kell hagynia a dohányzást, az alkoholos italokat, a drogokat. Bármilyen gyógyszert csak orvos utasítása szerint lehet bevenni. A helyzetben lévő nőknek nem szabad röntgenen átesniük, hacsak nem jár súlyos traumával.

Amikor a betegséget felnőttkorban diagnosztizálják, az orvosi előírásokat szigorúan be kell tartani. Nem szabad megtagadni a műtétet, ha azt az idegsebész javasolja. Egyéb megelőző intézkedések a következők:

  • A nehéz fizikai aktivitás megtagadása.
  • Mért életmód vezetése.
  • Érzelmi kontroll, stressz elkerülése.
  • A megfelelő táplálkozás elveinek betartása.
  • Vérnyomás-szabályozás.
  • A rossz szokások elutasítása.

Az agyi rendellenességek nem halálos ítélet. Ennek a betegségnek kedvező prognózisa van, de csak időben történő felismerésével és megfelelő kezelésével..

Az agy arteriovenózus rendellenességei (Cerebral AVM)

Az agy arteriovenózus fejlődési rendellenességei az agyi erek veleszületett rendellenességei, amelyeket egy helyi vaszkuláris konglomerátum képződése jellemez, amelyben nincsenek kapilláris erek, és az artériák közvetlenül átjutnak a vénákba. Az agy arteriovenózus rendellenességei tartós fejfájással, epilepsziás szindrómával, koponyaűri vérzéssel manifesztálódnak a malformációs hajók felszakadása során. A diagnosztikát az agyi erek CT és MRI segítségével végezzük. Sebészeti kezelés: transzkranialis kimetszés, radiosebészet, endovaszkuláris embolizáció vagy ezek kombinációja.

ICD-10

  • Az agy AVM okai
  • Az agy AVM osztályozása
  • Agy AVM tünetei
  • Az agy AVM diagnosztikája
  • Agy AVM kezelés
  • Kezelési árak

Általános információ

Az agy arteriovenózus fejlődési rendellenességei (agyi AVM) az agyi érrendszer megváltozott területei, amelyeken a kapillárisok helyett a kanyargós artériák és vénák számos ága van, egyetlen vaszkuláris konglomerátumot vagy gubancot alkotva. Az AVM-ek az agy fejlődésének vaszkuláris rendellenességeire utalnak. 100 ezer lakosból 2 embernél található meg. A legtöbb esetben klinikai debütálásuk a 20 és 40 év közötti időszakban történik, egyes esetekben - 50 évnél idősebb személyeknél. Az AVM-t alkotó artériák elvékonyodott falakkal, fejletlen izomréteggel rendelkeznek. Ez okozza az érrendszeri fejlődési rendellenességek fő veszélyét - szakadásuk lehetőségét..

Az agy AVM jelenlétében annak becslésének kockázata évente körülbelül 2-4%. Ha vérzés már megtörtént, akkor annak megismétlődésének valószínűsége 6-18%. Az AVM okozta koponyaűri vérzésben bekövetkező halálozás az esetek 10% -ában figyelhető meg, a betegek felében pedig tartós fogyatékosság figyelhető meg. Az artériás fal elvékonyodása miatt az ér kiemelkedése, egy aneurizma képződhet az AVM helyén. A halálozás egy megrepedt agyi aneurysmában sokkal magasabb, mint az AVM-ben, és körülbelül 50%. Mivel az AVM-ek fiatal korban koponyaűri vérzéssel veszélyesek, későbbi halálozással vagy fogyatékossággal járnak, időben történő diagnosztizálásuk és kezelésük a modern idegsebészet és a neurológia sürgős problémája..

Az agy AVM okai

Az agy arteriovenózus fejlődési rendellenességei az intrauterin lokális zavarok következtében jelentkeznek az agyi érrendszer hálózatának kialakulásában. Az ilyen jogsértések okai különféle káros tényezők, amelyek a magzatot befolyásolják a szülés előtti időszakban: megnövekedett radioaktív háttér, méhen belüli fertőzések, terhes nő betegségei (cukorbetegség, krónikus glomerulonephritis, bronchiális asztma stb.), Mérgezés, terhes nő rossz szokásai (kábítószer-függőség, dohányzás, alkoholizmus) ), terhesség alatt teratogén hatású gyógyszereket szed.

Az agyi arteriovenózus rendellenességek az agyban bárhol elhelyezkedhetnek: mind a felszínén, mind a mélységében. Az AVM lokalizációjának helyén nincs kapilláris hálózat, a vérkeringés az artériáktól a vénákig közvetlenül bekövetkezik, ami megnövekedett nyomást és visszérbetegséget okoz. Ugyanakkor a vér kiürülése a kapilláris hálózatot megkerülve az agyi szövetek vérellátásának romlásához vezethet az AVM helyén, ami krónikus helyi agyi iszkémiához vezethet.

Az agy AVM osztályozása

Típusuk szerint az agyi erek rendellenességeit arteriovenózusba, artériába és vénába sorolják. Az arteriovenózus rendellenességek egy adduktív artériából, egy ürítő vénából és a közöttük elhelyezkedő megváltozott erek konglomerátumából állnak. Fistuláris AVM-t, rákos AVM-t és mikromalformációt különböztetünk meg. Az esetek kb. 75% -át a faji AVM-ek jelentik. Az elszigetelt artériás vagy vénás rendellenességek, amelyekben csak artériákat vagy csak vénákat észlelnek kanyargósan, meglehetősen ritkák.

Méretük szerint az agyi AVM-ek apró (3 cm-nél kisebb átmérőjű), közepes (3–6 cm) és nagy (6 cm-nél nagyobb) részekre vannak felosztva. A vízelvezetés jellege szerint az AVM-eket mély vízelvezetésű vénákkal és anélkül, azaz az egyenes orrmellékbe vagy a nagy agyi vénák rendszerébe áramló vénákba sorolják. Vannak AVM-ek funkcionálisan jelentős területeken vagy azokon kívül is. Ez utóbbiak közé tartozik a szenzomotoros kéreg, az agytörzs, a thalamus, a temporális lebeny mély zónái, az érzékszervi beszéd területe (Wernicke zóna), Broca központja, az occipitalis lebenyek.

Az idegsebészeti gyakorlatban az agyi érrendszeri rendellenességek sebészeti beavatkozásának kockázatának meghatározásához az összesített pontszámtól függően az AVM osztályozást alkalmazzák. Mindegyik jel (méret, vízelvezetés típusa és lokalizáció a funkcionális zónákhoz viszonyítva) bizonyos pontszámot kap 0-tól 3-ig. A megszerzett pontoktól függően az AVM besorolása alacsony (1 pont) működési kockázattal és magas működési kockázattal jár. megszüntetésének technikai bonyolultsága, magas halálozási és rokkantsági kockázat (5 pont).

Agy AVM tünetei

Az agyi AVM klinikáján megkülönböztetik a tanfolyam vérzéses és torpid változatait. Különböző források szerint a hemorrhagiás variáns az AVM esetek 50-70% -át teszi ki. Jellemző a kis, elvezető vénákkal rendelkező AVM-ekre, valamint a hátsó fossa-ban elhelyezkedő AVM-ekre. Általános szabály, hogy ilyen esetekben a betegek artériás hipertóniában szenvednek. Az AVM helyétől függően subarachnoidális vérzés lehetséges, amely az AVM repedések összes esetének körülbelül 52% -át teszi ki. A fennmaradó 48% bonyolult vérzésekre esik: parenchimális intracerebrális haematoma kialakulásával, meningealis subduralis haematoma képződésével és kevert. Bizonyos esetekben a bonyolult vérzések vérzéssel járnak az agykamrákban..

Az AVM szakadásának klinikája a helyétől és a véráramlás sebességétől függ. A legtöbb esetben az állapot hirtelen romlása, növekvő fejfájás, tudatzavar jelentkezik (a zavartól a kómáig). A parenchymás és a kevert vérzéseket fokális neurológiai tünetek mutatják be: halláskárosodás, látászavarok, paresis és bénulás, érzékenységvesztés, motoros afázia vagy dysarthria.

A torpid áramlás inkább az agykéregben elhelyezkedő közepes és nagy agyi AVM-ekre jellemző. Cluster cephalalgias jellemzi - a fejfájás szekvenciális paroxizmái, amelyek legfeljebb 3 órán át tartanak. A cephalalgia nem olyan intenzív, mint az AVM szakadásával, de rendszeres. A cefalgia hátterében számos beteg görcsrohamot tapasztal, amelyek gyakran általános jellegűek. Más esetekben a torpid agyi AVM utánozhatja az intracerebrális tumor vagy más tömeg tüneteit. Ebben az esetben a fokális neurológiai hiány megjelenése és fokozatos növekedése figyelhető meg..

Gyermekkorban van egy különféle agyi érrendszeri rendellenesség - a Galen vénájának AVM-je. A patológia veleszületett, és AVM jelenlétében áll az agy nagy vénájának régiójában. Galen vénás AVM-ei a gyermekgyógyászatban előforduló érrendszeri agyi rendellenességek körülbelül egyharmadát teszik ki. Magas mortalitás jellemzi őket (akár 90%). Az élet első évében elvégzett műtéti kezelést tartják a leghatékonyabbnak..

Az agy AVM diagnosztikája

A tartós fejfájás, az első epilepsziás roham és a fokális tünetek megjelenése oka lehet annak, hogy kapcsolatba lépjenek egy neurológussal az AVM szakadása előtt. A beteg rutinvizsgálaton esik át, beleértve az EEG-t, az Echo-EG-t és a REG-t. AVM szakadása esetén a diagnosztikát sürgősségi alapon végzik. A vaszkuláris rendellenességek diagnosztizálásában a leginformatívabbak a tomográfiai módszerek. A számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás egyaránt alkalmazható az agyszövet vizualizálására és az erek vizsgálatára. AVM szakadás esetén az agy MRI-je informatívabb, mint a CT. Lehetővé teszi a vérzés lokalizációjának és méretének azonosítását, megkülönböztetését más volumetrikus koponyaűri képződményektől (krónikus haematoma, tumor, agyi tályog, agyi ciszta)..

Az AVM torpedikus lefolyása esetén az agy MRI és CT maradhat normális. Csak az agyi angiográfia és modern társai, a vaszkuláris CT és az MR-angiográfia képes ilyen esetekben kimutatni a vaszkuláris rendellenességeket. Az agyi erek vizsgálatát kontrasztanyagok alkalmazásával végzik. A diagnózist idegsebész végzi, aki felméri az AVM műtéti kezelésének operatív kockázatát és megvalósíthatóságát is. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy repedés esetén, az erek kompressziója miatt hematoma és agyi ödéma esetén az AVM tomográfiai mérete lényegesen kisebb lehet, mint a valós.

Agy AVM kezelés

Az agy arteriovenózus rendellenességeit el kell távolítani, ha megrepednek, vagy fennáll annak a veszélye, hogy ilyen szövődmény alakul ki. Előnyösen tervezett AVM műtéti kezelés. Szakadás esetén a vérzés akut periódusának megszüntetése és a haematoma felszívódása után végezzük. Az akut periódusban az indikációk szerint lehetséges a kialakult hematoma műtéti eltávolítása. Mind a hematoma, mind az AVM egyidejű eliminációját csak az érrendszeri rendellenesség lobar lokalizációjával és annak kis átmérőjével végzik. Kamrai vérzés esetén elsősorban a külső kamrai elvezetést jelzik..

Az AVM klasszikus műtéti eltávolítását kraniotómiával végzik. Az adduktív erek koagulációját, AVM izolálást, a malformációból távozó erek ligálását és AVM excíziót hajtanak végre. Az ilyen radikális transzkranialis AVM eltávolítás akkor lehetséges, ha térfogata nem haladja meg a 100 ml-t, és funkcionálisan jelentős területeken kívül helyezkedik el. Nagy AVM esetén gyakran kombinált kezelést alkalmaznak.

Amikor a transzkranialis AVM eltávolítása az agy funkcionálisan jelentős területein és a mély szerkezetekben való elhelyezkedése miatt nehéz, radiosurgical AVM eltávolítást végeznek. Ez a módszer azonban csak a 3 cm-nél nem nagyobb rendellenességek esetén hatékony. Ha az AVM mérete nem haladja meg az 1 cm-t, akkor teljes megsemmisítése az esetek 90% -ában, 3 cm-nél nagyobb méreteknél pedig 30% -nál fordul elő. Ennek a módszernek a hátránya az AVM teljes megsemmisítéséhez szükséges hosszú idő (1-3 év). Bizonyos esetekben a rendellenesség fokozatos besugárzására van szükség több éven keresztül.

Az agyi AVM-ek kiküszöbölésének módszerei közé tartozik az AVM-hez vezető artériák röntgen endovaszkuláris embolizációja is. Akkor hajtható végre, ha a katéterezéshez rendelkezésre állnak vezető erek. Az embolizációt szakaszokban hajtják végre, és térfogata az AVM érrendszerétől függ. Teljes embolizáció csak a betegek 30% -ában érhető el. A részösszeg embolizációja további 30% -ot eredményez. Más esetekben az embolizáció csak részben sikeres..

Az AVM kombinált, fokozatos kezelése a fenti módszerek többségének a stádiumba állításából áll. Például az AVM hiányos embolizálása esetén a következő szakasz a fennmaradó részének transzkranialis kivágása. Azokban az esetekben, amikor az AVM teljes eltávolítása sikertelen, további sugársebészeti kezelést alkalmaznak. Ez a multimodális megközelítés az agyi érrendszeri rendellenességek kezelésében a leghatékonyabbnak és legmegalapozottabbnak bizonyult a nagy AVM-ekkel kapcsolatban..


Következő Cikk
Hirudoterápia - előnyök, javallatok nők és férfiak kezelésére, a munkamenetek hatékonysága és ellenjavallatok