Arnold-Chiari anomália


Arnold Chiari anomália olyan fejlődési rendellenesség, amely a koponya fossa és a benne elhelyezkedő agy szerkezeti elemeinek aránytalan méretéből áll. Ebben az esetben a kisagyi mandulák az anatómiai szint alá süllyednek, és károsodhatnak.

Az Arnold Chiari rendellenesség tünetei gyakori szédülés formájában nyilvánulnak meg, és néha agyi stroke-nal végződnek. Az anomália jelei sokáig hiányozhatnak, majd élesen kijelentik magukat, például vírusfertőzés, fejgombolás vagy egyéb provokáló tényezők után. És ez megtörténhet az élet bármely szakaszában..

A betegség leírása

A patológia lényege a medulla oblongata és a kisagy helytelen lokalizálására redukálódik, amelynek eredményeként kraniospinalis szindrómák jelennek meg, amelyeket az orvosok gyakran a syringomyelia, a sclerosis multiplex és a gerincdaganat atipikus változatának tekintenek. A legtöbb betegben a rhombencephalon fejlődési rendellenességei kombinálódnak a gerincvelő egyéb rendellenességeivel - cisztákkal, amelyek a gerincstruktúrák gyors pusztulását váltják ki.

A betegséget Arnold Julius patológusról (Németország) nevezték el, aki a 18. század végén leírta a rendellenes rendellenességet, valamint Hans Chiari osztrák orvosról, aki egyidejűleg tanulmányozta a betegséget. A rendellenesség prevalenciája 3-8 eset / 100 000 ember. Többnyire 1 és 2 fokos Arnold Chiari rendellenesség van, és a 3. és 4. típusú rendellenességekkel rendelkező felnőttek nem élnek sokáig.

Az 1. típusú Arnold Chiari anomália abból áll, hogy a hátsó koponya fossa elemeit a gerinccsatornába engedi. A 2. típusú chiari rendellenességeket a hosszúkás medulla és a negyedik kamra helyének megváltozása jellemzi, gyakran cseppfolyósan. Sokkal ritkábban fordul elő a patológia harmadik fokozata, amelyet a koponyaüreg minden elemének kifejezett elmozdulása jellemez. A negyedik típus a kisagy diszpláziája anélkül, hogy lefelé tolódna.

A betegség okai

Számos szerző szerint a Chiari-betegség a kisagy fejletlensége, kombinálva az agy különböző részeinek rendellenességeivel. Arnold Chiari 1. rendellenesség a leggyakoribb forma. Ez a rendellenesség a cerebelláris mandulák egyoldalú vagy kétoldalú süllyedése a gerinccsatornába. Ez a medulla oblongata lefelé irányuló mozgása miatt fordulhat elő, gyakran a patológiát a craniovertebrális határ különböző megsértése kíséri.

A klinikai megnyilvánulások csak 3-4 tucat életkorban fordulhatnak elő. Meg kell jegyezni, hogy a kisagyi mandulák ektópiájának tünetmentes lefolyása nem igényel kezelést, és gyakran véletlenül nyilvánul meg az MRI-n. A mai napig a betegség etiológiája, valamint a patogenezis nem eléggé ismert. A genetikai tényezőnek bizonyos szerepet tulajdonítanak.

A fejlesztési mechanizmusnak három kapcsolata van:

  • genetikailag meghatározott veleszületett osteoneuropathia;
  • szúrás trauma a szülés során;
  • cerebrospinális folyadék nagy nyomása a gerinccsatorna falain.

Megnyilvánulások

Az előfordulás gyakorisága szerint a következő tüneteket különböztetjük meg:

  • fejfájás - a betegek harmadában;
  • végtagfájdalom - 11%;
  • gyengeség a karokban és a lábakban (egy vagy két végtagban) - a betegek több mint fele;
  • a végtag zsibbadásának érzése - a betegek fele;
  • a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység csökkenése vagy elvesztése - 40%;
  • a járás bizonytalansága - 40%;
  • akaratlan szemrezgés - a betegek harmada;
  • kettős látás - 13%;
  • nyelési rendellenességek - 8%;
  • hányás - 5% -ban;
  • kiejtési rendellenességek - 4%;
  • szédülés, süketség, zsibbadás az arc területén - a betegek 3% -ában;
  • syncope (ájulás) körülmények - 2%.

A második fokozat chiari malformációja (gyermekeknél diagnosztizálva) kombinálja a kisagy, törzs és a negyedik kamra elmozdulását. Jellemző jellemzője a meningomyelocele jelenléte az ágyéki régióban (a gerinccsatorna sérve a gerincvelő kiemelkedésével). A neurológiai tünetek az occipitalis csont és a nyaki gerinc rendellenes szerkezetének hátterében alakulnak ki. Minden esetben hidrocephalus van jelen, gyakran az agyi vízvezeték szűkülete. A neurológiai jelek születésüktől kezdve megjelennek.

A meningomyelocele műtétjét a születés utáni első napokban végzik. A hátsó fossa későbbi műtéti megnagyobbodása jó eredményeket tesz lehetővé. Sok betegnek megkerülésére van szükség, különösen a szilviai vízvezeték szűkület esetén. Harmadik fokú anomáliával a nyakszirt alján vagy a felső nyaki régióban található koponyasérv kombinálódik az agytörzs, az agykoponya és a felső nyakcsigolyák fejlődési rendellenességeivel. Az oktatás megragadja a kisagyat, és az esetek 50% -ában az occipitális lebenyt.

Ez a patológia nagyon ritka, rossz prognózissal rendelkezik, és a műtét után is drámai módon lerövidíti a várható élettartamot. Hogy egy személy mennyit fog élni egy időben történő beavatkozás után, lehetetlen biztosan megmondani, de valószínűleg nem sokáig, mivel ezt a patológiát összeférhetetlennek tartják az élettel. A betegség negyedik fokozata a kisagy elkülönült hipopláziája, és ma nem tartozik az Arnold-Chiari tünetegyüttesek közé..

Az első típusú klinikai megnyilvánulások lassan, több éven át haladnak, és a felső nyaki gerincvelő és a disztális medulla oblongata bevonásával járnak a cerebellum és a caudalis koponyaidegek megzavarásával. Így Arnold-Chiari anomáliában szenvedő egyéneknél három neurológiai szindrómát különböztetünk meg:

  • A bulbar szindróma a trigeminus, az arc, a vestibularis cochleáris, a hypoglossalis és a vagális idegek diszfunkciójával jár. Ugyanakkor a nyelés és a beszéd zavara, a spontán nystagmus leverése, szédülés, légzési rendellenességek, az egyik oldalon a lágy szájpad parézise, ​​rekedtség, ataxia, a mozgások diszkoordinációja, az alsó végtagok hiányos bénulása..
  • A syringomyelitis szindróma a nyelv izmai atrófiájában, nyelési zavarában, az érzékenység hiányában az arc területén, rekedtség, nystagmus, a karok és a lábak gyengesége, az izomtónus spasztikus növekedése stb..
  • A piramidális szindrómát az összes végtag enyhe spasztikus parézise jellemzi, a karok és a lábak hipotóniájával. Az ínreflexek a végtagokban fokozódnak, a hasi reflexek nem váltanak ki vagy csökkennek.

A fej és a nyak hátsó részének fájdalma köhögéssel, tüsszögéssel fokozódhat. A kezekben csökken a hőmérséklet- és fájdalomérzékenység, valamint az izomerő. Az ájulás, a szédülés gyakran előfordul, és a látás romlik a betegeknél. Előrehaladott formában apnoe (rövid távú légzésmegállás), gyors, kontrollálatlan szemmozgások, a garat reflexjének romlása jelenik meg.

Érdekes klinikai jel az ilyen embereknél a tünetek (szinkop, paresztézia, fájdalom stb.) Provokálása erőlködéssel, nevetéssel, köhögéssel, Valsalva lebontással (fokozott kilégzés zárt orr és szájjal). A fokális tünetek (szár, kisagy, gerinc) és a hydrocephalus növekedésével felmerül a hátsó koponyaüreg (suboccipitalis dekompresszió) sebészeti kiterjesztésének kérdése.

Diagnosztika

Az 1-es típusú anomália diagnózisát nem kíséri gerincvelő sérülés, és főleg felnőtteknél végezzük CT és MRI segítségével. A postmortem vizsgálat szerint a második típusú Chiari-kór a legtöbb esetben (96-100%) mutatható ki a gerinccsatorna sérvével küzdő gyermekeknél. Az ultrahang segítségével meghatározható a cerebrospinalis folyadék keringésének megsértése. Normális esetben a cerebrospinalis folyadék könnyen kering a subarachnoidális térben.

A koponya laterális röntgen- és MRI-képe a gerincoszlop csatornájának terjeszkedését mutatja a C1 és C2 szinten. A carotis artériák angiográfiáján megfigyelhető az amygdala hajlítása a cerebelláris artéria által. A röntgen olyan kísérő változásokat mutat a craniovertebral régióban, mint az atlas fejletlensége, az epistropheus odontoid folyamata, az atlantooccipitalis távolság lerövidülése.

A syringomyelia esetében az oldalsó röntgenképen az atlasz hátsó ívének fejletlensége, a második nyaki csigoly fejletlensége, a foramen magnum deformitása, az atlasz oldalsó részeinek hipopláziája és a gerinccsatorna terjeszkedése látható a C1-C2 szinten. Ezenkívül MRI-t és invazív röntgenvizsgálatot kell végezni.

A betegség tüneteinek megnyilvánulása felnőtteknél és időseknél gyakran a hátsó koponya fossa vagy craniospinalis régió daganatok kimutatásának okává válik. Bizonyos esetekben a helyes diagnózist segítik a betegek külső megnyilvánulásai: alacsony hajszál, rövidített nyak stb., Valamint a csontváltozások craniospinalis jeleinek jelenléte a röntgen, CT és MRI.

Ma a rendellenesség diagnosztizálásának "arany standardja" az agy és a cervicothoracicus régió MRI-je. Talán méhen belüli ultrahang diagnosztika. Az ECHO károsodásának valószínű jelei közé tartozik a belső csepp, a citromszerű fej és a banán alakú kisagy. Ugyanakkor egyes szakértők nem tartják konkrétnak az ilyen megnyilvánulásokat..

A diagnózis tisztázása érdekében különböző pásztázási síkokat alkalmaznak, amelyek miatt a betegség több indikatív tünete kimutatható a magzatban. Kép készítése terhesség alatt elég könnyű. Ennek fényében az ultrahang továbbra is az egyik fő pásztázási lehetőség a magzati patológia kizárására a második és a harmadik trimeszterben..

Kezelés

Tünetmentes lefolyás esetén állandó megfigyelés szükséges, rendszeres ultrahang- és röntgenvizsgálattal. Ha az anomália egyetlen jele a kisebb fájdalom, a beteget konzervatív kezelést írják elő. Számos lehetőséget tartalmaz nem szteroid gyulladáscsökkentők és izomlazítók alkalmazásával. A leggyakoribb NSAID-k közé tartozik az Ibuprofen és a Diclofenac.

Ön önmagában nem írhat fel érzéstelenítő gyógyszereket, mivel számos ellenjavallatuk van (például peptikus fekély). Ha bármilyen ellenjavallat van, az orvos alternatív kezelési lehetőséget választ. A dehidrációs terápiát időről időre előírják. Ha két-három hónapon belül nincs hatása az ilyen kezelésnek, akkor egy műveletet hajtanak végre (az occipitalis foramen kitágulása, a csigolyaív eltávolítása stb.). Ebben az esetben szigorúan egyéni megközelítésre van szükség a felesleges beavatkozások és a művelet késéseinek elkerülése érdekében..

Néhány betegnél a műtéti revízió a végső diagnózis. A beavatkozás célja az idegszerkezetek összenyomódásának kiküszöbölése és a CSF dinamikájának normalizálása. Ez a kezelés jelentős javulást eredményez két-három betegnél. A koponyaüreg kitágulása hozzájárul a fejfájások eltűnéséhez, az érintés és a mobilitás helyreállításához.

Kedvező prognosztikai jel a kisagy elhelyezkedése a C1 csigolya felett, és csak a kisagy tünetei vannak. A kiújulás a beavatkozást követő három éven belül előfordulhat. Az orvosi és szociális bizottság döntése szerint az ilyen betegeket fogyatékossággal látják el.

Arnold Chiari szindróma

Az iLive minden tartalmát orvosi szakértők vizsgálják felül, hogy a lehető legpontosabbak és tényszerűbbek legyenek.

Szigorú irányelveink vannak az információforrások kiválasztására, és csak jó hírű weboldalakra, tudományos kutatóintézetekre és lehetőség szerint bevált orvosi kutatásokra hivatkozunk. Felhívjuk figyelmét, hogy a zárójelben szereplő számok ([1], [2] stb.) Kattintható linkek az ilyen tanulmányokhoz.

Ha úgy gondolja, hogy tartalmunk bármelyike ​​pontatlan, elavult vagy más módon kérdéses, válassza ki azt, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűkombinációt.

  • ICD-10 kód
  • Járványtan
  • Az okok
  • Patogenezis
  • Tünetek
  • Szakasz
  • Bonyodalmak és következmények
  • Diagnosztika
  • Megkülönböztető diagnózis
  • Kezelés
  • Kihez forduljon?
  • Megelőzés
  • Előrejelzés

A fejlődési rendellenesség (veleszületett rendellenesség) vagy az Arnold-Chiari-szindróma olyan patológia, amely a születendő gyermek kialakulásának szakaszában, vagyis még a magzat méhen belüli fejlődésének időszakában is felmerül. Ez a hiba az agy túlzott összenyomódása az adott koponyarész méretének eltérése vagy deformációja miatt. Ennek következtében a foramen magnum belsejében az agytörzs és a kisagyi mandulák mozognak, ahol megsértésük megállapítható..

ICD-10 kód

Járványtan

A patológiát nem lehet túl ritkának nevezni: a szindróma 100 ezer született közül körülbelül 5 csecsemőben fordul elő.

Az Arnold-Chiari szindróma okai

Az anomália megbízható okai még mindig nem teljesen tisztázottak. Biztosan kijelenthetjük, hogy a betegség nem jár kromoszóma-hibákkal..

Sőt, sok tudós nem ismeri el ezt a szindrómát veleszületettnek, mivel úgy gondolják, hogy a betegség megjelenése lehetséges, beleértve a felnőtteket is..

Így az Arnold-Chiari szindróma valószínű okainak két kategóriája van..

Veleszületett okok:

  • Az intrauterin fejlődés során a koponya változásokon megy keresztül - például egy redukált hátsó koponyafossa képződik, amely akadályt jelent a kisagy normális elhelyezkedésének. A csontkészülék növekedésében és fejlődésében más rendellenességek is előfordulhatnak, amelyek nem felelnek meg az agy paramétereinek;
  • túl nagy az azonos nevű occipital foramen a méhben.

Szerzett okok:

  • trauma a gyermek koponyáján és agyán vajúdás közben;
  • A gerincvelő CSF sérülései a központi csatorna nyújtásával.

Ezenkívül az Arnold-Chiari szindróma kialakulása megengedett más tényezőknek vagy hibáknak való kitettség eredményeként..

Patogenezis

A szindróma kialakulásának etiológiájában néhány általánosan elfogadott kockázati tényezőt különböztetnek meg. Tehát az Arnold-Chiari szindróma a magzatban a következő okok miatt jelentkezhet:

  • terhes nő független vagy ellenőrizetlen gyógyszerfelvétele;
  • terhes nő alkoholfogyasztása, valamint a nikotin expozíciója;
  • vírusfertőzések egy nőnél terhesség alatt.

Az anomália pontos, lépésenkénti patogenezisét azonban még nem sikerült megállapítani, ami gyakran bonyolítja a betegség lehetséges megelőzését..

Arnold-Chiari szindróma tünetei

Az Arnold-Chiari szindróma felnőtteknél leggyakrabban I. típusú rendellenességekkel jár. A betegség 1. fokára jellemző tünetek egyidejűleg jelentkeznek állandó fejfájással:

  • dyspepsia, hányinger;
  • karok gyengesége, paresztézia;
  • fájdalom a nyaki gerincben;
  • tinnitus érzése;
  • bizonytalanság járás közben;
  • diplopia;
  • nyelési nehézség, zavartság a beszédben.

Az Arnold-Chiari szindróma II. Fokozatának első jelei közvetlenül a csecsemő születése után vagy csecsemőkorban jelentkeznek. Az Arnold-Chiari szindróma egy gyermekben a következő rendellenességekkel nyilvánul meg:

  • nyelési rendellenességek;
  • a légzési funkció rendellenességei, a gyermek kiáltásának gyengesége, zajos légzőmozgások jellegzetes síppal.

A betegség harmadik foka a legsúlyosabb. Halálesetek gyakran megfigyelhetők az agyi vagy gerincvelői infarktus következtében. Az Arnold-Chiari szindróma harmadik fokára a következő jelek jellemzőek:

  • a fej elfordításakor a beteg látásvesztést vagy diplópiát, néha szédülést és ájulást tapasztal;
  • remegés, koordinációs rendellenességek vannak;
  • a test egy részének vagy felének érzékenységének elvesztése;
  • az arcizmok, a végtagok és a test izmainak gyengülése;
  • vizelési nehézség.

A foktól és a tünettől függően különféle típusú patológiát írnak elő.

Szakasz

A szindróma fokozatai vagy típusai különböznek egymástól az agyszövetek szerkezeti jellemzőiben, a gerinccsatornában visszatartva, valamint az agyi elemek képződésének zavaraiban és a jogsértés mélységében..

  • Az I. típusban a jogsértés viszonylag alacsony (a nyaki régióban) fordul elő, az agyi funkciók a normális határokon belül vannak.
  • A II. Típusban a kisagy a foramen magnum belsejében mozog a gerincvelő és az agy hibáinak jelenlétével egyidejűleg.
  • A III. Típusban egy occipitalis sérv található meg, a hátsó agyi struktúrák teljes megmozdulásával egy megnagyobbodott foramen magnumba. Az Arnold-Chiari szindróma ilyen fokú prognózisa a legrosszabb, és a legtöbb esetben végzetes.

Bonyodalmak és következmények

  1. A gerincstruktúrákra gyakorolt ​​nyomás eredményeként létrejövő bénulás.
  2. Folyadék felhalmozódása az agyban (hydrocephalus).
  3. Cisztás vagy üreges képződés kialakulása a gerincben (syringomyelia).
  4. Agy- vagy gerincvelő infarktus.
  5. Apnoe, halál.

Az Arnold-Chiari szindróma diagnosztikája

Az Arnold-Chiari szindróma diagnosztizálására szolgáló vizsgálatok általában nem túl informatívak. A diagnózis tisztázása érdekében lehetséges az ágyéki szúrás elvégzése a cerebrospinalis folyadék későbbi elemzésével.

Az Arnold-Chiari szindróma instrumentális diagnózisa a mágneses rezonancia képalkotás kijelölésében áll, amelyet neurológiai klinikákon és osztályokon végeznek. Az MRI módszer lehetővé teszi a nyaki, mellkasi gerinc és koponya vizsgálatát.

A betegségek nagy részét a külső vizsgálat során észlelik: figyelmet fordítanak a járásra, az érzékenység jelenlétére és más jellegzetes jelekre.

Megkülönböztető diagnózis

Az Arnold-Chiari-szindróma differenciáldiagnózisát a kisagyi mandulák másodlagos elmozdulásával hajtják végre a daganat által okozott megnövekedett koponyaűri nyomás, kiterjedt haematoma stb..

Kihez forduljon?

Arnold-Chiari szindróma kezelése

Ha a beteg nem fejez ki jelentős panaszokat, kivéve az intenzív fájdalmas érzéseket, akkor nem szteroid gyulladáscsökkentők, nootropikumok és izomlazító gyógyszerek különböző kombinációival történő gyógyszert írnak elő neki..

Az Arnold-Chiari-szindrómás betegek állapotának enyhítésére használt gyógyszerek:

Hozzárendelés belül 1-2 fülhöz. egy napon belül.

Dyspepsia, vérszegénység, ödéma.

15 évesnél fiatalabb gyermekek kezelésére nem alkalmazható.

30–160 mg / testtömeg-kilogramm / nap felírása, körülbelül három adagban. A terápia folyamata - legfeljebb 2 hónap.

Dyspepsia, szorongás, fokozott libidó.

Álmatlanság esetén a gyógyszer esti adagját átviszik a délutáni bevitelbe..

200 mg-ot vegyen be naponta legfeljebb négyszer.

Hasi fájdalom, dyspepsia, tachycardia, allergiás reakciók, izzadás.

Nem használják 6 év alatti gyermekek kezelésére.

Rendeljen egyenként 50-150 mg-ot naponta legfeljebb háromszor.

Az izmok gyengeségének érzése, a vérnyomás csökkentése, dyspepsia, allergiás megnyilvánulások.

6 évesnél fiatalabb gyermekek számára nem írják elő.

Ezenkívül a B-vitaminokat nagy adagokban írják fel. Ezek a vitaminok aktívan részt vesznek a legtöbb biokémiai folyamatban, biztosítva az idegrendszer normális működését. Például a tiamin, amely az idegsejtek membránjaiban helyezkedik el, jelentősen befolyásolja a sérült idegvezetési utak helyreállítási folyamatait. A piridoxin biztosítja a transzportfehérjék termelését az axiális hengerekben, és minőségi antioxidánsként is szolgál.

A B1 és B12 vitaminok túlbecsült dózisainak hosszú távú bevitele nem jár mellékhatásokkal. A B6-vitamin napi 500 mg-nál nagyobb mennyiségben történő szedése szenzoros polineuropátia kialakulását okozhatja.

Az Arnold-Chiari-szindrómában alkalmazott leggyakoribb vitamin-gyógyszer a Milgamma, amely 100 mg tiamint és piridoxint, valamint 1000 mcg cianokobalamint tartalmaz. A kezelés folyamata a gyógyszer 10 injekciójával kezdődik, majd orális beadásra vált.

A fizioterápiás kezelés jól bevált, mint kiegészítő technika. A neurológusok általában a következő eljárásokat javasolják a betegeknek:

  • krioterápia - aktiválja a szervezet szabályozó rendszerét, stimulálja az immunrendszert és az endokrin rendszert, enyhíti a fájdalmat;
  • lézerterápia - javítja a mikrocirkulációt és a szövetek táplálkozását a sérült területen;
  • magnetoterápia - segít elindítani a test belső egészségügyi tartalékait.

A fizioterápia sikeresen kiegészíti a gyógyszert a fenntarthatóbb pozitív eredmények elérése érdekében.

Sikeresen alkalmazták az Arnold-Chiari-szindróma és a homeopátia enyhítésére. A homeopátiás kezelés alapelve a betegséggel szemben fellépő gyógynövényes gyógyszerek elhanyagolható dózisainak alkalmazása. A homeopátiás gyógyszerek adagját "hígításnak" nevezzük: lehet tized vagy centezimális. A gyógyszerek előállításához általában növényi kivonatokat és többnyire alkoholt használnak..

A homeopátiás szereket az általánosan elfogadott szabályok szerint használják: fél órával étkezés előtt, vagy fél órával étkezés után. A szemcséket vagy a folyadékot a felszívódás érdekében a szájban kell tartani.

Vegyen 8-10 granulátumot naponta háromszor.

A fájdalom enyhíti, megnyugtatja, segít helyreállítani a sérült idegrostokat.

Vegyen 15 cseppet naponta háromszor.

Normalizálja az alvást, enyhíti a pszichoszomatikus tüneteket.

Vegyen 8-10 granulátumot naponta háromszor.

Megszünteti az ingerlékenységet, megnyugtatja és kisimítja a neurotikus reakciók megnyilvánulását.

Vegyen 1 tablettát vagy 10 cseppet naponta háromszor.

Megszünteti a szédülést, enyhíti a craniocerebrális sérülések tüneteit.

Vegyen be 1 tablettát naponta háromszor.

A fájdalom enyhíti, oldja a stresszt.

A homeopátiás gyógyszerek szabadon kaphatók a kereskedelemben. Szedésük során gyakorlatilag nincsenek mellékhatások, azonban a gyógyszerek orvoshoz fordulása nélkül történő szedése erősen nem ajánlott..

Ha a gyógyszeres terápia nem javítja az Arnold-Chiari-szindróma dinamikáját, és olyan jelek maradnak fenn, mint a paresztézia, az izomgyengeség, a látásfunkció károsodása vagy a tudatosság, akkor az orvos tervezett vagy sürgős műtéti kezelést ír elő.

Az Arnold-Chiari szindróma leggyakoribb műtéti beavatkozása a suboccipitalis craniectomia - a foramen magnum megnagyobbodása az occipitális csont elemének fűrészelésével, a nyaki ív eltávolításával. A művelet eredményeként az agytörzsre gyakorolt ​​közvetlen nyomás csökken, és a cerebrospinalis folyadék keringése stabilizálódik..

A csontreszekció után a sebész elvégzi a dura mater plasztikai műtétjét, ugyanakkor megnöveli a hátsó koponyaüreget. A plasztikai műtétet a páciens saját szöveteivel - például aponeurosis vagy a periosteum egy része - végzik. Bizonyos esetekben szöveti mesterséges helyettesítőket használnak.

A művelet végén a sebet varrják, néha titán stabilizáló lemezekkel. Telepítésük szükségességéről egyedileg döntenek..

Jellemzően egy szokásos művelet 2–4 óráig tart. A rehabilitációs időszak 1-2 hét.

Alternatív kezelés

Az Arnold-Chiari szindróma kezelésére szolgáló népi receptek elsősorban a fájdalom enyhítésére és a görcs által érintett izmok ellazítására irányulnak. Az ilyen kezelés nem helyettesítheti a hagyományos terápiát, de hatékonyan kiegészítheti..

  • Öntsön 200 ml forró vizet 2 evőkanál. l. gyógynövények vagy rizmák pillecukor, infúzióval egyik napról a másikra. Naponta többször borogatásra használják, amíg az állapot enyhül.
  • Forraljon fel egy csirke tojást, hámozza meg forrón, vágja ketté és vigye fel a fájó helyre. Vegye ki, amikor a tojás teljesen kihűlt.
  • Tiszta természetes mézből készült tömörítéseket alkalmaznak.
  • Forraljuk forrásban lévő vízzel (200 ml) 1 evőkanál. l. páfrány, tartsa alacsony lángon 20 percig. Hűtsük le és vegyünk 50 ml-t minden étkezés előtt.
  • Forraljuk forrásban lévő vízzel (200 ml) 1 evőkanál. l. málna levelek, tartsuk alacsony lángon 5 percig. Hűtsük le és igyunk 5 evőkanál. l. étkezés előtt naponta háromszor.

A gyógynövényes kezelés jelentősen javíthatja az Arnold-Chiari szindrómában szenvedő beteg állapotát. A fájdalom mellett a gyógynövények normalizálják az idegrendszert, javítják a hangulatot és az alvást..

  • Vegyünk 1 evőkanál. l. száraz nyers ánizs, bazsalikom és petrezselyem, öntsünk 700 ml forrásban lévő vizet, hagyjuk 2 órán át és szűrjük. Vegyen 200 ml-t reggel, délután és este étkezés előtt.
  • Öntsön 700 ml vizet zsálya, kakukkfű és édeskömény egyenlő arányú keverékébe (3 evőkanál). Ragaszkodjon legfeljebb 2 óráig, szűrje le és vegyen egy poharat naponta háromszor étkezés előtt.
  • Főzzünk citromfű, bazsalikom és rozmaring (egyenként 2 evőkanál) keveréket 750 ml forrásban lévő vízben. Ragaszkodjon hozzá és szűrje le, majd vegyen 200 ml-t naponta háromszor étkezés előtt.

Kineziológiai gyakorlatok

A kineziológiai torna egy olyan fizikai gyakorlatok speciális halmaza, amelyek stabilizálják az emberi idegrendszert. Az ilyen gyakorlatok jól alkalmazhatók az I. fokú Arnold-Chiari szindrómában szenvedő betegek állapotának enyhítésére. Tanulmányok kimutatták, hogy kineziológiai torna 7 naponta egyszeri elvégzésével javíthatja a világ és a közérzet érzékelését, enyhítheti a stressz hatásait, kiküszöbölheti az ingerlékenységet stb..

Ezenkívül az osztályok lehetővé teszik az agyféltekék szinkron munkájának megalapozását, az összpontosítás és az információ memorizálásának javítását..

A gyakorlatok tanfolyama másfél-két hónapig tart, napi 20 percig.

  • Ajánlatos fokozatosan felgyorsítani a tornaelemek tempóját..
  • A gyakorlatok nagy részét csukott szemmel kell elvégezni (az agy bizonyos területeinek érzékenységének növelése érdekében).
  • Javasoljuk a felső végtagi gyakorlatok kombinálását szinkronizált szemmozgásokkal.
  • A légzési mozgások során meg kell próbálnia összekapcsolni a vizualizációt.

A gyakorlat kimutatta, hogy a kineziológiai órák az idegvezetés fejlesztése mellett sok örömet okoznak a betegeknek.

Megelőzés

Az Arnold-Chiari-szindróma etiológiájához szükséges információk hiánya miatt meglehetősen nehéz meghatározni a betegség specifikus megelőzését. Mindössze annyit lehet tenni, hogy figyelmezteti a leendő szülőket az egészséges életmód szükségességére, valamint a dohányzás és az alkoholfogyasztás lehetséges következményeire..

Az egészséges gyermek születéséhez a kismamának be kell tartania a következő ajánlásokat:

  • jól és kiegyensúlyozottan enni;
  • leszokni a dohányzásról és az alkoholfogyasztásról;
  • ne végezzen öngyógyítást, és szigorúan kövesse az orvos tanácsát és előírásait.

Az ilyen szabályokat nemcsak a már befejezett terhességgel, hanem a tervezéskor is be kell tartani..

Előrejelzés

Az első vagy második fokú betegségben szenvedő betegek normális életet élhetnek, súlyos klinikai tünetek hiányában. Ha neurológiai jellegű problémák merülnek fel, akkor az ilyen betegnek sürgős műtéti beavatkozást írnak elő (amely azonban nem mindig teszi lehetővé egyes neurológiai funkciók helyreállítását).

A patológia harmadik fokozata az esetek döntő többségében a beteg halálával végződik.

Ha figyelmen kívül hagyja az Arnold-Chiari szindrómát, akkor a rendellenességek növekedni fognak, fokozatosan letiltják a gerinc részeit, amelyek előbb-utóbb bénulással végződnek..

Mi a lényege Arnold Chiari anomáliájának, mennyire veszélyes ez a patológia, kezelési módszerei

Az orvosok háromféle chiari malformációt különböztetnek meg. Ezek függenek a csigolya régióba behatoló agyszövet szerkezetében bekövetkező változásoktól, valamint a gerincvelő és az agy munkájában és működésében fellépő zavarok típusától..

Általában ennek a betegségnek nincsenek tünetei, ezért nincs szükség kezelésére. Gyakran ez a szindróma csak akkor fordul elő, ha más betegségeket vizsgálnak..

A látszólag ártalmatlanság ellenére Arnold Chiari anomáliájának következményei súlyosak lehetnek.

Mi ez a jelenség

Arnold Chiari rendellenességek ritkák. Ebben a betegségben az agy hátsó része a farok irányába mozog, a foramen magnumba esik.

Ezen a helyen egy személy húzós fájdalmat érezhet, néha neurológiai rendellenességek léphetnek fel. Csak egy megoldás létezik erre a problémára - műtétet végeznek, általában a fossa megkerülését vagy dekompresszióját hajtják végre..

Anomália osztályozás

Arnold Chiari anomáliának különböző súlyossága van, ezért négyféle rendellenesség létezik.

  1. Az első típust a kisagyi mandulák kihagyása jellemzi, a fej hátsó részén található nyílás alatt helyezkednek el. Ez megtalálható tinédzserben vagy felnőttben. Ebben a szakaszban a hydromyelia kimutatható, amikor a gerincvelő központi csatornájában folyadék jelenik meg.
  2. A második típust a megnyilvánulás jellemzi közvetlenül a gyermek születésétől kezdve. Gyanítható, hogy a kisagy mandulája és a hosszúkás velő a feje hátsó részén keresztül távozik-e. Ilyen betegség esetén mindig van folyadék a gerincvelőben, és néha előfordulhat veleszületett gerincsérv.
  3. A harmadik típust a kisagy és a medulla oblongata speciális helyzete jellemzi a cervico-occipitalis régió meningocele-jében..
  4. A negyedik típusban a kisagy szinte teljes hiányát diagnosztizálják. Sőt, nem megy le. Ezt az állapotot Dandy-Walker-szindrómának is nevezik, amikor ehhez a patológiához hydrocephalus, syringomyelia kerül, néha ciszták is megjelenhetnek a koponya hátulján.

Az Arnold Chiari malformáció második és harmadik típusa esetén az idegrendszer egyéb tünetei lehetnek:

  • polymicrogyria;
  • agyi heterotópia;
  • ciszták a Mozhandi nyílásában;
  • a corpus callosum változásai;
  • változások a subcortex munkájában;
  • változás a szilvás vízellátó rendszer felépítésében;
  • megjelenhet egy tentorium és a kisagy sarlója.

Tünetek

Az Arnold Chiari malformáció tipikus jelei a következők:

  • Gyakori fájdalom a fej hátsó részén, amely súlyosbodik köhögés és tüsszögés közben.
  • Fejfájás a megnövekedett nyomás vagy a nyaki feszültség miatt.
  • Szédülés, eszméletvesztés, ha hirtelen elfordítja a fejét, vagy feláll.
  • Hulló látás.
  • Rossz egészségi állapot.
  • A testhőmérséklet a normálnál alacsonyabb, fájdalom a kezekben.
  • A karizmok gyengesége.
  • Az ujjak görcsössége.
  • Apnoét figyelnek meg.
  • Nehéz lesz lenyelni.
  • Az agy megszünteti a pupillák mozgásának irányítását.
  • Húgyúti problémák.
  • Rángatózó szem.
  • Tinnitus, ha lehajol vagy megfordul.
  • A karok és a lábak remegése.
  • Koordinációs problémák.
  • Problémák a finommotorika fejlesztésében.
  • A testérzet elvesztése.
  • Gyengült izmok, ami megnehezíti a járást vagy a dolgok emelését.
  • Agyi infarktus (gerinc vagy agy).

A megjelenés okai

Eddig nincs pontos válasz, honnan származik ez a betegség. Egyes neurológusok szerint az anyag nem megfelelő méretű az emberi koponyában, annak a ténynek köszönhető, hogy kevés hely van benne, az agy nem fér el, és részei túlmutatnak a koponyán.

Van egy olyan lehetőség is, hogy ezt a jelenséget egy túl nagy agyméret okozza, amely mögött a fejnek nincs ideje növekedni, ezért a szervet kénytelen másképpen elhelyezni, a kisagyat a koponyán kívülre mozgatva..

Van egy másik változata Arnold Chiari anomáliájának. A betegség enyhe súlyosságával hosszú ideig élesen súlyosbodhat a hydrocephalus miatt. A folyadék befolyásolja a kisagykamrák méretét, növeli az agy ezen részének méretét.

A fejlődési rendellenességek nem teszik lehetővé a test occipitalis-cervicalis részének szalagos berendezésének normális fejlődését. Ezért ütéssel vagy más sérüléssel az agy még jobban szenved, a megnyilvánulás tünetei megjelennek.

Ha a terhesség alatt egy nőnek méhnyak ektópiája volt, akkor nagy a valószínűsége annak, hogy a gyermeknek ez a szindróma lesz. Ha ezt a korai szakaszban tapasztalja, felmondhatja a terhességet. Más okokat még nem sikerült meghatározni.

Bonyodalmak

Az Arnold Chiari-szindrómában szenvedőknél sokáig nem lehetnek súlyos patológiák, de ha a betegség kialakulni kezd, ez súlyos következményekkel járhat..

  • folyadék felhalmozódása az agy körüli koponyában;
  • a bénulás kialakulása, ha a gerincvelő körül folyadék gyűlik össze, és a műtét nem mindig segít ebben a helyzetben;
  • A syringomyelia a gerinc gerincében található ciszta, ahol folyadék van. Ez a képződés a gerincvelőt nyomja, megzavarva annak munkáját;
  • a szívhibák ritkák;
  • légzési gondok;
  • stagnálás miatti tüdőgyulladás;
  • alacsony intelligencia.

Diagnosztika

A diagnózis felállításához ismernie kell a betegség kialakulásának mértékét a kezelési taktika kiigazítása érdekében. Fontos a teljes idejű vizsgálat és számos eljárás: az agy echo- és elektro-EG-je, reoencephalográfia.

De eredményeik nem erősíthetik meg alaposan a diagnózist, mert csak az intracranialis nyomás szintjét mutatják..

A koponya röntgensugaraira van szükség a csontok szerkezetének e betegségre jellemző rendellenességeinek azonosításához.

Az agy CT és MSCT-je nem teszi lehetővé az orvosok számára, hogy jól lássák a craniovertebrális csomópont területét, és nem mutatják az agy lágy anyagának állapotát sem a koponya hátsó részén..

Ezért Arnold Chiari anomália diagnosztizálásához mágneses rezonancia képalkotást használnak, amellyel láthatja mind az agy, mind a gerincvelő állapotát..

Ha szükséges megvizsgálni a gyermeket, nyugtatót fognak injekciózni, mert az eljárás teljes mozdulatlanságot igényel.

Az agy MR-vizsgálata mellett szükség lehet a nyak és a mellkas területének vizsgálatára. Ez akkor történik, ha lehetőség van a gerincvelőt nyomó gerincoszlopon található ciszták kimutatására..

Az MRI is a legjobb választás, mert kisebb rendellenességeket mutathat az idegrendszerben, amelyek a betegség jelenlétére utalnak.

Kezelés

Az Arnold Chiari anomáliában alkalmazott gyógyszeres kezelés csak akkor indokolt, ha a beteg csak a fej vagy a nyak hátsó részén jelentkező fájdalomra panaszkodik. Olyan gyógyszereket fejlesztettek ki, amelyek enyhítik a gyulladást és enyhítik a fájdalmat.

Ha ez nem segít, és a betegség előrehalad, akkor bele kell egyeznie a műtétbe. A sebészek kiküszöbölik az anomáliák minden lehetséges megnyilvánulását, amelyek nyomják az agyat, helyreállíthatják a cerebrospinalis folyadék keringését.

A műveleteknek általában két lehetősége van:

  • a végszál boncolása;
  • a fej hátsó részén lévő lyuk dekompressziója vagy cranioctomia.

A filum terminale boncolása

A művelet Arnold Chiari anomáliájának kezelésének ezen taktikájának előnyei:

  • A sebész munkája mindössze 45 percig tart. Minden cselekedet nem igényel komoly invazív beavatkozást, miközben az agy minden része visszatérhet a helyére.
  • A műtét után a gyógyulás gyors, rehabilitációra nincs szükség.
  • Az eljárás után egy személy halála e rendellenességből kizárt..
  • Nemcsak a következményeket szüntetik meg, hanem a rendellenességek megjelenésének okait, valamint számos más betegséget is.
  • Az ilyen eljárás miatti halálozás nulla..
  • A műtét után a hydrocephalus nem indul el a mandula elmozdulása miatt.
  • Az ember jobban érzi magát, de a betegség nem alakul ki.
  • A vérkeringés jobban kezd működni, az idegrendszer helyreállítja funkcióit.
  • Az élet maximális megélésének képessége.

Ennek a műveletnek van néhány hátránya is:

  1. Kis heg a farcsonton.
  2. A műtét után a metszés helye több napig fájni fog.
  3. A görcsösség visszavonása miatt úgy tűnik, hogy a végtagokban kevesebb az erő.
  4. Az agy jobb vérellátásának köszönhetően ennek a szervnek a tevékenysége fokozódhat..
  5. A gyógyulás során az ember kényelmetlenül érezheti magát, de ez az állapot gyorsan elmúlik.

Craniotomia

Az ilyen műveletek előnyei a tarkó dekompressziójára:

  • Az eredmény néhány nappal az eljárás után látható.
  • Biztos nem lesz gyors halála e betegségnek..

De az Arnold Chiari anomáliával történő dekompresszió hátrányai sokkal nagyobbak:

  1. Az anomália oka nem szűnik meg.
  2. A halálozás akár három százalék is lehet.
  3. A sebész munkája erőteljesen befolyásolja a testet, a beteg fogyatékossá válhat.
  4. Van javulás, de nem olyan nagy, mint az első kezelésnél.
  5. Agyi ödéma alakulhat ki.
  6. Pneumoencephalia jelenhet meg.
  7. A műtét után megjelenhet a hydrocephalus.
  8. A karok és lábak tetraparézise.
  9. Az eljárás során a cerebrospinalis folyadék térfogatának körülbelül 14% -a eltűnhet.
  10. Embólia.
  11. Neurológiai hiányok ritkán, a beavatkozás területétől függően.
  12. A koponya fertőzése, amely agyhártyagyulladást vagy tályogot okoz az agyban.
  13. Agyszár hemodinamikai változásai.
  14. Az epidurális hematoma megjelenése.
  15. Agyvérzés.
  16. Intraaxialis vérzés, amely neurológiai hiányokat okoz.

Bármilyen típusú műtét előtt az orvosok gondosan megvizsgálják a beteget annak érdekében, hogy megértsék, melyik lehetőség lesz relevánsabb ebben az esetben, és tanulmányozzák a test jellemzőit, amelyek a műtét ellenjavallatává válhatnak.

Az ilyen rendellenességgel rendelkező emberek sokáig élhetnek, de nem élvezhetik teljes mértékben az életet. Ezért bemutatják azokat a műveleteket, amelyek lehetővé teszik az élet minden gyönyörének korlátozás nélküli átélését..

A kezelés minden módszerének megvannak a maga jelzései, ezért mindig azt a módszert választják, amely a legkevésbé károsítja az embert..

Arnold-Chiari szindróma (rendellenesség)

Az Arnold-Chiari szindróma vagy anomália (Arnold-Chiari malformáció) az agy fejlődésének patológiáinak csoportja. A rendellenességek az agy egyensúlyáért felelős kisagy működésével társulnak. Ez a csoport magában foglalja a medulla oblongata patológiáit is, amely a légzőrendszerért, a szív- és érrendszeri és a központi idegrendszerért felelős központok megzavarásában nyilvánul meg..

A normális fejlődés során a kisagy és mandulái a nyakszirtben találhatók az occipitalis foramen felett. Az Arnold-Chiari fejlődési rendellenesség progressziója során a kisagyi mandulák leereszkednek, és a medulla oblongata összenyomódik.

Ha hisz a statisztikában, akkor az Arnold-Chiari anomáliák 3-8 embernél vannak 100 ezerből. A betegség kialakulásának mértékétől, valamint az anomália típusától függően a diagnózis az újszülött életének első heteiben felállítható, ha a terhesség alatt olyan tényezők voltak, amelyek negatívan befolyásolják a magzat fejlődését. A szakemberek felnőtteknél is kimutathatják a patológiát. Ez meglepetés lehet, mivel kifejezett tünetek és panaszok nem minden esetben fordulnak elő..

Az Arnold-Chiari-szindróma különleges esetekben öröklődik, ezért fennáll a kockázata a magzat patológiájának kialakulásának a terhesség alatt egy nőnél.

Az okok

Arnold-Chiari malformáció vagy Arnold-Chiari malformáció több okból is kialakul. De a legfontosabb a kedvezőtlen tényezők hatása a várandós anya testére a terhesség alatt..

Minden terhes nőnek fennállhat a veszélye annak, hogy ilyen patológiával rendelkező csecsemő születik. Ezt megkönnyítik a következő tényezők:

  • nagyszámú gyógyszer alkalmazása terhesség alatt negatívan befolyásolja a magzat fejlődését;
  • ha egy terhes nő ebben az időszakban dohányzott és alkoholt fogyasztott;
  • ha többször volt vírusos betegsége.

Mindezek az okok negatívan befolyásolják a magzat fejlődését..

Az Arnold-Chiari szindróma veleszületett lehet a koponya csontjainak rendellenes fejlődése miatt. A koponya háta túl kicsi lehet, ezért a kisagy és az occipitális lebeny rosszul helyezkedik el. Az occipitális rész mérete is növelhető. Ezek mind orvosok anomáliáknak nevezik Arnold-Chiari-t..

A megszerzett Chiari fejlődési rendellenesség a csecsemő születése során bekövetkezett traumája miatt halad.

Osztályozás

  • Arnold-Chiari 1. rendellenesség. Ezt a típust a kisagyi mandulák süllyedése jellemzi az occipitalis foramen alatt;
  • 2. típusú anomália. Veleszületett forma, mivel még a magzat méhen belüli fejlődése során is fejlődni kezd. A patológia jelenléte megállapítható az instrumentális vizsgálati módszerek végrehajtása során - a kisagy mandulái és a GM más struktúrái a foramen magnumon keresztül távoznak;
  • 3. típusú anomália. A medulla oblongata és a kisagy a cervico-occipitalis régió meningocele szintjére süllyed;
  • 4. típusú anomália. Ilyen patológiával a kisagy fejletlensége figyelhető meg;

Ezenkívül a Chiari 2-3. Típusú betegség leggyakrabban más központi idegrendszeri betegségekkel fordul elő. A harmadik és a negyedik típus rossz formálódását összeférhetetlennek tartják az élettel..

Tünetek

Az Arnold-Chiari rendellenesség tünetei általánosak és specifikusak. Kezdetben a fej hátsó részén fájdalom jelenhet meg, amely a nyak felé sugárzik. A fájdalom csuklással, köhögéssel növekszik. A bőr érzékenysége eltűnik, ami jelezheti ennek a patológiának a kialakulását. A tudatvesztés, a szédülés és a látásromlás riasztó jelei az anomáliának. A karok izomerőjének csökkenése a Chiari malformáció progressziója miatt is bekövetkezhet. Bizsergő érzéseket tapasztalhat a kezek területén is. A betegség súlyosbodásakor a légzés rövid időre leállhat, a garat reflexje gyengülhet, a szemmozgások ellenőrizhetetlenné és felgyorsulnak.

Általában annak a személynek, akinek gyanúja szerint Arnold-Chiari fejlődési rendellenessége van, zümmögő, sziszegő és csengő érzés van a fülében. Emellett a koponyaűri nyomás nő, fejfájás, különösen reggel. A koordináció jelentősen romlik, és a felső és az alsó végtagok remegése jelentkezik. Továbbá vizelési problémák jelentkezhetnek. Általában gyengeség, fáradtság érzése van.

Minden tünet rosszabb és fényesebb a mozgással. Ha nem fordul orvoshoz és megkezdi a kezelést, ez a betegség gerinc- vagy agyi infarktust okozhat. Egy másik veszély a felesleges váladék felhalmozódása az agyban. A Chiari fejlődési rendellenességek progressziója miatt a láb és a gerinc deformitása jelentkezhet..

Diagnosztika

Ha nincsenek határozott panaszok, akkor az ütemezett vizsgálatok során Arnold-Chiari szindróma mutatható ki. A Chiari rendellenességek néha nem okoznak kellemetlenséget egy személy számára, és véletlenül fedezik fel őket különféle eljárások során vagy orvos vizsgálata során.

Általános vizsgálat - Az ECHO-EG, az EEG és a REG fokozott koponyaűri nyomást mutathat ki. A koponya röntgenfelvétele csont-rendellenességeket mutat. De ezek a technikák nem teszik lehetővé a végleges diagnózist..

Ha az agy fejlődésében patológia gyanúja merül fel, az orvos az agy és a gerincvelő mágneses rezonancia képalkotására irányítja a beteget. A beteg számítógépes tomográfiát is előírhat. A tomográfia alatt nem lehet mozogni. A csecsemők és kisgyermekek eljárásának sikeres végrehajtása érdekében a kábítószer által kiváltott alvás állapotába merülnek. Néha kontrasztanyagot kell beadnia, hogy tiszta képet kapjon. Az eszköz lehetővé teszi a csontszerkezetek vizualizálását, a koponya lágyrész-képződményeinek feltárását.

Az egyidejű patológiák meghatározása érdekében a gerinc tomográfiájának elvégzésére is szükség van..

Kezelés

Az Arnold-Chiari rendellenességek kezelése a rendellenesség típusától, időtartamától és súlyosságától függ. Az orvosnak meg kell ismerkednie a páciens összes vizsgálatának eredményeivel, és egyedi kezelési tervet kell kidolgoznia. Ha a fő tünet kisebb fejfájás, akkor a konzervatív terápia mellőzhető. Leggyakrabban az orvos NPS és izomlazítók alkalmazását írja elő.

Ha az Arnold-Chiari rendellenességek kezelése nem hozott pozitív eredményeket, gyengeség jelenik meg, a végtagok elzsibbadnak és egyéb panaszok merülnek fel, műtéthez kell folyamodnia. Ennek során meg kell szüntetni az idegrostok összenyomódását és normalizálni kell a cerebrospinális folyadék áramlását. Ehhez meg kell növelnie a hátsó koponya fossa térfogatát. A műtét után a páciens körülbelül hét napig rehabilitációs tanfolyamon vesz részt.

Az Arnold-Chiari malformáció sikeres kezelésének eredményeként a légzési és motoros funkciók normalizálódnak, az érzékenység visszatér, a fájdalom eltűnik.

A páciens állapotának jelentős javulása ellenére időszakos orvosi vizsgálatot igényel.

Anomáliák megelőzése

Mivel az Arnold-Chiari szindróma nem jól ismert, gondoskodnia kell egészségéről. Elemi megelőzésre van szükség, amely az egészséges életmód fenntartásával jár. Mivel ez a betegség kialakulhat a magzatban, a nőnek egészséges táplálékot kell fogyasztania terhesség alatt. Az étrendnek minél több zöldséget, gyümölcsöt, friss gyümölcslevet, tej- és húskészítményt kell tartalmaznia. Vitamin komplexet is szednie kell. Hosszú ideig le kell mondania az alkoholról és a cigarettáról. Önnek is csak azokat a gyógyszereket kell szednie, és az orvos által megadott adagokban. És ez garantálja a magzat normális fejlődését a terhesség alatt. Ha riasztó tünetek jelentkeznek, azonnal forduljon orvoshoz, tesztelje magát és kezdje meg az Arnold-Chiari rendellenesség kezelését.

Arnold Chiari szindróma

Általános információ

Az Arnold-Chiari-szindróma a kisagy, az agy koordinációért, izomtónusért és egyensúlyért felelős részének rendellenessége. A patológiát az ICD-10 Q07.0 szerint rendelték hozzá, amely a cerebelláris mandulák süllyedését jelenti az első, néha a második nyaki csigolya szintjéig (a Chamberlain vonal alatt), és blokkolja a cerebrospinalis folyadék normális áramlását..

A betegséget leggyakrabban mikrogriával, az agy hátsó részének összenyomásával, az agy vízvezetékének szűkületével, bazilaris benyomással, intussuscepcióval, a négyszeres fejletlenségével és az idegrendszer egyéb rendellenességeivel kombinálják. A szindróma leggyakrabban 12-71 év közötti egyéneknél fordul elő, és nem haladja meg a 000,9% -ot.

A kisagy lokalizációja és szerkezete

Patogenezis

A patofiziológia általában a hátsó koponya fossa méretének és a benne lévő idegrendszer struktúrájának eltérésén alapul, valamint:

  • a nyaki csigolyák testének anomáliáinak kialakulása, beleértve a leggyakrabban az első felosztását (ez a fejlődési mechanizmus az esetek 5% -ában fordul elő), az atlas asszimilációja - a nyaki csigolya fúziója az occipitalis csonttal;
  • a kisagy szerkezeteinek elmozdulása a gyors agynövekedés időszakában a koponya lassan növekvő csontjaival;
  • hydrocephalus - a cerebrospinalis folyadék túlzott felhalmozódása;
  • a syringomyelia a gerincvelő üregeinek rendellenes fejlődése;
  • myelomeningocele - veleszületett hiba az idegcső kialakulásában;
  • különféle veleszületett betegségek, köztük platybasia, Dandy-Walker anomália.

Osztályozás

A klinikai képtől és az anatómiai rendellenességek kialakulásának mértékétől függően az Arnold-Chiari szindróma négyféle.

Az 1. típusú Arnold Chiari malformáció a kisagy rendellenességének klasszikus változata

Az 1-es típusú Arnold-Chiari-szindróma a kisagyi mandulák behatolásának formájában jelentkezik a gerinccsatorna üregébe, ami hidromyeliát okoz, és a foramen magnum alatt a hátsó fossa struktúráit 3-5 mm-rel vagy annál alacsonyabban csökkenti, és nincsenek egyéb idegrendszeri rendellenességek. Az átlagos várható élettartam általában nem haladja meg a 25-40 évet.

2. kisagyi hiba

A kisagy és a törzsszövetek különböző struktúráinak a proliferációja a gerinccsatorna üregébe, míg ez a neurovertebrális rendellenesség kombinálódik a myelomeningocele-vel (veleszületett gerincsérv) és a hydrocephalusszal. A megnyilvánulás szinte azonnal születés után történik.

Arnold Chiari 3. típusú rendellenességek

A malformációt az occipitalis encephalocele jelenléte és a második típusú anomália különféle jelei jellemzik. Általában nem kompatibilis az élettel.

4. típusú Arnold-Chiari szindróma

Lényegében ez a kisagy összes vagy egyedi struktúrájának apláziája vagy hipopláziája, vagyis teljes és részösszegű lehet. Az első lehetőség meglehetősen ritka, és más súlyos rendellenességekkel és idegrendszeri betegségekkel kombinálódik, beleértve az anencephalyát, az améliát. A részösszeg agenézissel az agy más részeinek fejlődési rendellenességeit figyelhetjük meg, például a pons agenesisét, a negyedik kamra hiányát stb..

A kisagyi hypoplasia a teljes kisagy csökkenésének formájában jelentkezik, vagy az egyes részeket lefedi, miközben a normál struktúrákat a funkcióvesztés nélkül fenntartja. Van egy- és kétoldalas, lobáris, lobularis és intracorticalis hypoplasia. A kisagyi lamellák konfigurációjában bekövetkező változásokat általában allogyria, polygyria vagy hagyria formájában mutatják be..

Ezenkívül egyes szerzők két további típust különböztetnek meg:

  • "0" típus - a betegségnek hasonló klinikai képe van Arnold Chiari-szindrómával, de anatómiai változások nélkül a mandulák prolapsusában vagy a cerebellaris hypoplasiában;
  • "1.5" típusú - a betegeknél nemcsak a kisagyi mandulák proliferációja derül ki az occipitalis foramenbe, hanem az agytörzs is.

Az okok

Az örökletes és genetikai tényezők szerepe mellett számos elmélet létezik a kisagyi hibák előfordulásáról. A hagyományos elmélet szerint a mandulák leereszkedését a gerincvelő zsinórjának feszültsége okozza a filum terminale feszültségének eredményeként egy adott rendellenesség kialakulása során. Kivételt képez az 1-es típusú Chiari-betegség, mert ebben az esetben az egyetlen megsértés a mandulák eldugulása, és kiváltható:

  • hidrodinamikai jelenségek - a cerebrospinális folyadékok károsodott keringése;
  • koponya-agyi és születési trauma;
  • rendellenességek - az occipitalis foramen kis mérete és korlátozottsága a mandulák süllyedéséhez vezethet a gerinccsatorna lumenjébe;
  • rendellenesen megnyújtott szalag - az úgynevezett végszál (Dr. M. B. Royo Salvador - Filum System elmélete szerint).

Ezenkívül a tudósok számos olyan tényezőt azonosítanak, amelyek növelhetik az első típusú Arnold-Chiari rendellenesség kialakulásának kockázatát:

  • genetikai hajlam - a patológia jelenléte a szülőknél és a távolabbi ősöknél, bár kromoszóma-rendellenességeket még nem azonosítottak;
  • a sérülések, különösen a leesések, összenyomódást és megnövekedett feszültséget okozhatnak a filum terminale-ben, és a kisagyi mandulák prolapsusához vezethetnek;
  • egy nő helytelen viselkedése és rossz szokásai a baba viselésének időszakában - visszaélés és kaotikus gyógyszerbevitel, dohányzás, alkoholfogyasztás, valamint vírusos betegségek.

Tünetek

Az Arnold Chiari-szindróma különféle típusainak tünetei jelentősen eltérhetnek - mindez az occipitalis régió idegstruktúráinak feszültségétől és kompressziójától függ, de a betegek leggyakrabban:

  • fejfájás;
  • a fej kerületének méretének fokozatos növekedése;
  • visszatérő fájdalom a gerinc különböző részein;
  • paresis és fájdalom a végtagok különböző területein;
  • látásromlás és érzékenység, beleértve a diszesztéziát és a paresztéziát;
  • fülzúgás;
  • az arc, az okulomotoros ideg bénulása;
  • reszket;
  • szédüléses rohamok;
  • álmatlanság;
  • hányás;
  • ájulás;
  • nystagmus;
  • apnoe;
  • a záróizmok, a nyelv izmai, a garat megzavarása, zsibbadás és az izomgyengeség különféle megnyilvánulásai;
  • nyelési rendellenességek (diszfágia);
  • memóriazavar;
  • a mozgások következetlensége (ataxia) és ennek eredményeként a kínos járás és a megsértések a legkifejezettebbek a kialakulás szakaszában;
  • gerincferdülés;
  • a test helyzetének és egyensúlyának, valamint a koordináció fenntartásának nehézségei;
  • Nehézség a gondolatok kifejezésében és a szavak megtalálásában.

Az Arnold-Chiari szindróma megnyilvánulásai krónikusak, intenzitásuk növekszik, ami minden egyes alkalommal jelentősen rontja a beteg állapotát és korlátozza szokásos életmódját.

A legveszélyesebb az, hogy az Arnold-Chiari anomália hirtelen halálhoz vezethet, mivel a gerincközpontok felelősek a szív-légzőszervi funkciókért, és a kisagyi mandulák rájuk nehezedő nyomása légzésleállást - apnoét okozhat, ami halált okoz.

Arnold Chiari 1. rendellenességi rendellenességek által okozott tünetek

Az 1. fokozatú patológiát általában véletlenül észlelik az MRI során, mivel a betegek az apnoe és az ájulás epizódjai mellett csak a következőket tapasztalhatják:

  • fájdalom a cervico-occipitalis régióban;
  • csökkent érzékenység.

Elemzések és diagnosztika

Az első jelek esetén neurológiai vizsgálaton kell átesni, és fel kell mérni a klinikai és funkcionális rendellenességek súlyosságát. A diagnózis megerősítéséhez a következőket használják leggyakrabban:

  • idegképalkotó technikák, legelőnyösebben MRI;
  • elektroencefalográfia;
  • Röntgen a koponya;
  • mielográfia, amely lehetővé teszi a felső nyaki gerincvelő, az agytörzs hibáinak azonosítását, valamint a cerebellum lokalizációját a Chamberlain vonal alatt a foramen magnumban.

MRI eredmények Arnold Chiari malformációhoz syringomyelicus cisztával és normális

Kezelés

Az Arnold-Chiari kisagyi rendellenességek különféle típusainak kezelési taktikája általában konzervatív vagy idegsebész által meggondolt, és dekompresszió, söntös behelyezés (súlyos hydrocephalus esetén) vagy az occipital foramen kraniotomiája..

A doktori disszertációnak köszönhetően azonban dr. Royo Salvador kifejlesztett egy újszerű etiológiai kezelési technikát, a Filum rendszert, amelynek célja a betegség okának és a kóros feszültség mechanizmusának megszüntetése a filum terminale minimálisan invazív műtéti boncolásával. A technika előnye az a képesség, hogy minimális kockázattal (halálozás - 0%) képes megállítani az Arnold Chiari-kórt, a lényeg a rendellenességek azonosítása és a műtét mielőbbi elvégzése. Ez általában legfeljebb 45 percet vesz igénybe, és lehetővé teszi az állapot tüneti javulását, sőt egyes esetekben akár a kisagyi mandulákat is megemeli. A rövid gyógyulási időszak ellenére a technikának számos hátránya van:

  • egy kis varrat marad a műtét után;
  • szubjektív érzés lehet a végtagok csökkent ereje;
  • az agyi keringés javulása a korai posztoperatív időszakban hangulatváltozásokat okozhat.

De ezek kisebb kényelmetlenségek az occipitalis craniotomia hátrányaihoz képest, amelyek:

  • mortalitás 1-12%;
  • a betegség oka nem szűnik meg, ezért a javulás rövid ideig tart;
  • a műtét következményei nagyon súlyosak és kiszámíthatatlanok lehetnek, ideértve az agyi ödémát, a kisagyi mandulák további prolapsusát, a neurológiai tünetek súlyosbodását, a hemodinamikai rendellenességeket, a hydrocephalust, a pneumoencephalust, az intracerebrális vérzést, a tetraparesist, a neurológiai hiányt stb..

Következő Cikk
Hogyan lehet könnyen megtisztítani az ereket népi gyógymódokkal otthon