Mi az antifoszfolipid szindróma (APS) és hogyan nyilvánul meg?


Az antifoszfolipid szindróma (APS) egy autoimmun patológia, amely a foszfolipidet megkötő fehérjékkel szemben autoantitestek képződésével jár. Klinikailag a betegség visszatérő trombózis, vetélés, retikuláris asphyxia (retikuláris.

A foszfolipidek elleni antitestek szintjének enyhe növekedését az egészséges emberek körülbelül 2-4% -ánál lehet regisztrálni. Ugyanakkor az antitestek szintjének enyhe emelkedése nem jár az APS klinikai képének kialakulásával.

Az antifoszfolipid szindróma leggyakrabban 20 és 40 év közötti nőknél fordul elő. Ritkábban APS-t férfiaknál rögzítenek (ötször ritkábban, mint nőknél). A betegség újszülött gyermekeket is érinthet..

Antiphospholipid szindróma kódja az ICD 10 - D68.8 szerint (csoport - egyéb thrombophilia).

Mi az antifoszfolipid szindróma (APS)

Az APS diagnózisa a sejtmembránokban található foszfolipid szerkezetekkel szembeni autoimmun reakciókkal társuló rendellenességek komplexe..

A szindróma pontos okai nem ismertek. Az antitestszint átmeneti növekedése figyelhető meg a fertőző betegségek (hepatitis, HIV, mononukleózis, malária) hátterében.

Genetikai hajlam figyelhető meg a HLA DR4, DR7, DRw53 antigének hordozóiban, valamint az APS-ben szenvedők rokonaiban.

A foszfolipidek elleni antitestek magas titerét a reumás ízületi gyulladás, a Sjogren-kór, a periarteritis nodosa, a trombocitopéniás purpura hátterében is megfigyelhetjük..

Megjegyezzük az APS és az SLE (szisztémás lupus erythematosus) közötti kapcsolat jelenlétét is. Az elsődleges antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegek körülbelül 5-10% -ánál alakul ki SLE 10 éven belül. Ugyanakkor az APS az SLE-betegek 3-50% -ában alakul ki 10 éven belül..

Az antifoszfolipid szindróma kialakulásának patogenezise

Az immunogenitás felépítése és mértéke szerint a foszfolipidek a következőkre oszlanak:

  • "Semleges" - ebbe a csoportba tartoznak a foszfatidilkolin, foszfatidil-etanol-amin;
  • "Negatív töltésű" - kardiolipin, foszfatidil-szerin, foszfatidil-inozitol csoportja.

A "semleges" és "negatív töltésű" foszfolipidekkel kóros reakciókba lépő fő antitestek a következők:

  • lupus antikoagulánsok;
  • kardiolipin elleni antitestek;
  • béta2-glikoprotein-1-kofaktortól függő antifoszfolipidek.

Amikor az antitestek kölcsönhatásba lépnek az érrendszeri endothelsejtek, a vérlemezke-sejtek, a neutrofilek stb. Sejtmembránjának részét képező foszfolipidekkel, hemosztázisos rendellenességek alakulnak ki, amelyek fokozott véralvadással és több trombus kialakulásával nyilvánulnak meg..

Antifoszfolipid szindróma tünetei

Az antifoszfolipid szindróma fő jelei a következők:

  • többszörös kapilláris, vénás és artériás trombózis (az APS legjellemzőbb megnyilvánulása a láb mélyvénáit, portális májvénát és retina vénákat érintő visszatérő vénás trombózis);
  • a PE ismételt epizódjai (tüdőembólia);
  • Budd-Chiari szindróma;
  • mellékvese-elégtelenség;
  • iszkémiás stroke, átmeneti ischaemiás rohamok;
  • Központi idegrendszeri károsodás (visszatérő migrénes rohamok, progresszív demencia, szenzorineurális halláskárosodás stb.);
  • a szív- és érrendszer károsodása (miokardiális infarktus, ischaemiás kardiomiopátia, artériás magas vérnyomás);
  • akut veseelégtelenség;
  • mesenterialis erek trombózisa;
  • lép infarktus;
  • retikuláris fellépő (a retikuláris asphyxia az APS egyik legjellemzőbb tünete).

Terhes nőknél az antifoszfolipid szindróma spontán abortuszhoz, placenta elégtelenség kialakulásához, súlyos preeclampsia (preeclampsia és eclampsia), intrauterin magzati halálhoz, koraszüléshez vezet.

Az antifoszfolipid tünetek vizsgálata

Az APS diagnosztika célja a betegség klinikai és laboratóriumi kritériumainak azonosítása.

Az APS laboratóriumi diagnózisához teszteket használnak az antifoszfolipid szindrómára specifikus antitestek (antifoszfolipid antitestek) kimutatására:

  • lupus antikoaguláns;
  • kardiolipin elleni antitestek;
  • IgG és IgM osztályú B2-glikoprotein elleni antitestek.

Szükséges az alábbiak végrehajtása is:

  • általános vérvizsgálat (thrombocytopenia észlelhető - a vérlemezkék szintjének csökkenése);
  • koagulogramok (APTT, TV, PTV, PV, INR).

Az APS diagnosztizálásához legalább 1 klinikai és 1 laboratóriumi kritérium szükséges az antifoszfolipid szindróma szempontjából.

Ugyanakkor a diagnózis nem állítható fel, ha:

  • laboratóriumi vagy klinikai kritériumokat rögzítenek egy 12 hétnél fiatalabb betegnél;
  • több mint 5 év telt el a kritériumok megjelenése között.

Fontos kizárni más típusú koagulopátiákat is, amelyek fokozott trombusképződéshez vezetnek..

Melyek az antifoszfolipid szindróma klinikai kritériumai??

Az antifoszfolipid szindróma klinikai kritériumai:

  • Érrendszeri trombózis. Szükséges, hogy a páciensnek legyen egy vagy több artériás, vénás vagy kapilláris vaszkuláris trombózisa bármely lokalizációban (kivéve a saphena vénák trombózisát, amely nem az APS diagnosztikai kritériuma). Ebben az esetben a trombózist objektíven meg kell erősíteni Doppler-vizsgálatokkal (a felszíni trombózis kivételével). Emellett a trombózis hisztopatológiai megerősítésének során nem szabad, hogy a vaszkuláris endothelium gyulladásának jelentős jelei legyenek..
  • Terhességi patológiák:
  • 1 vagy több normálisan fejlődő magzat méhen belüli elhalása 10 terhességi hét után (ebben az esetben dokumentált ultrahang-igazolás szükséges a magzat normális fejlődéséről).
  • 1 vagy több koraszülés (normális magzat a terhesség 34. hete előtt) a terhesség kifejezett preeclampsia (preeclampsia, eclampsia, súlyos placenta elégtelenség) hátterében.
  • 3 vagy több spontán abortusz a terhesség 10. hete előtt (feltéve, hogy nincsenek rendellenességek a magzat fejlődésében, a méh anatómiai hibái, hormonális patológiák és rendellenességek, kromoszóma-rendellenességek a gyermek apjában vagy anyjában).

Melyek a diagnosztikai laboratóriumi kritériumok?

Az API kimutatásának laboratóriumi kritériumai a következők:

  1. A kardiolipin (aKL) IgG és / vagy IgM-izotípusok elleni antitestek kimutatása a vérszérumban. Ebben az esetben az immunglobulinok titerének közepesnek vagy magasnak kell lennie. A megnövekedett titereket legalább kétszer kell kimutatni az elmúlt két hónapban (enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálatot használnak az immunglobulinok kimutatására).
  2. A lupus antikoaguláns (lupus antikoaguláns) meghatározása a beteg plazmájában. Ugyanakkor a lupus antigént két vagy több vizsgálatban kell meghatározni, és a vizsgálatok közötti időköznek legalább 12 hétnek kell lennie..

A szűrővizsgálatok (APTT (aktivált parciális thromboplastin idő), PT (protrombin idő), kaolin alvadási idő) mellett a következőket kell elvégezni:

  • megerősítő koagulációs tesztek;
  • a TB (trombin idő) meghatározása a heparin hatások kizárására a vizsgálati mintában.
  1. Béta-2-glikoprotein (B2-GPI) IgG vagy IgM izotípusok elleni antitestek jelenléte a vérszérumban. Ebben az esetben az antitest-titernek közepesnek vagy magasnak kell lennie, és azt is legalább kétszer kell meghatározni, 12 hétnél hosszabb vizsgálatok közötti időközzel. Az ELISA-módszert a béta-2-glikoprotein elleni antitestek meghatározására használják.

Antifoszfolipid szindróma: ajánlások és kezelés

Az APS kezelésének fő célja a tromboembóliás szövődmények és a trombózis megismétlődésének megelőzése. Az APS-t reumatológusnak és hematológusnak kell kezelnie.

Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegeknek javasoljuk, hogy kerüljék a sérüléseket, hagyják el a veszélyes és traumatikus sportokat, kerüljék a hosszú légi utazásokat, hagyják abba a dohányzást és az alkoholfogyasztást..

Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő nőknek abba kell hagyniuk az orális fogamzásgátlók alkalmazását.

Az APS kezelését és megelőzését közvetett (warfarin) és közvetlen (heparin) antikoagulánsokkal, valamint thrombocyta-gátlókkal (aszpirin) a hemosztázis paramétereinek laboratóriumi ellenőrzése mellett végezzük.

Az indikációk szerint plazmaferezis, frissen fagyasztott plazmakészítmények transzfúziója, glükokortikoidok, immunglobulinok felírása elvégezhető.

Az antifoszfolipid szindróma prognózisa

A kezelés időben történő megkezdésével és a visszatérő trombózis kompetens megelőzésével a prognózis kedvező.

Kedvezőtlen prognózis leggyakrabban az APS-ben szenvedő betegeknél figyelhető meg SLE, thrombocytopenia, perzisztáló artériás hipertónia, valamint olyan személyeknél, akiknél a kardiolipin elleni antitestek titere gyorsan megnő.

Antifoszfolipid szindróma - diagnosztika (milyen teszteket kell elvégezni), kezelés (gyógyszeres kezelési rendek), prognózis. Melyik orvoshoz kell fordulnom az APS miatt?

A webhely háttérinformációt nyújt csak tájékoztatási célokra. A betegségek diagnosztizálását és kezelését szakember felügyelete mellett kell elvégezni. Minden gyógyszer ellenjavallattal rendelkezik. Szakember konzultációra van szükség!

APS diagnosztika

Az antifoszfolipid szindróma kritériumai

Jelenleg az antifoszfolipid szindróma diagnózisát csak speciálisan kidolgozott és jóváhagyott kritériumok alapján állapítják meg. A diagnosztikai kritériumokat a szapporói APS diagnózisának XII. Nemzetközi Szimpóziumán fogadták el és fogadták el 2006-ban.

A Sappor diagnosztikai kritériumai klinikai és laboratóriumi kritériumokat tartalmaznak, amelyeket mind úgy kell értékelni, hogy nem sikerül diagnosztizálni az APS-t. Az antifoszfolipid szindróma klinikai és laboratóriumi kritériumait a táblázat tartalmazza:

Az API klinikai kritériumaiAPI laboratóriumi kritériumok
Az érrendszeri trombózis bármely szerv vagy szövet kis ereinek trombózisának egy vagy több epizódja. Ebben az esetben a vérrögök jelenlétét Doppler-rel, képalkotással vagy a szerv / szövet érintett területének biopsziájának szövettani vizsgálatával kell megerősíteni..A kardiolipin (AKA, aKL) IgM és IgG típusú antitestek, amelyeket 12 héten belül legalább kétszer detektáltak megnövekedett titerekben. Az antitestek szintjének ismételt vizsgálatát legalább 6 hetes időközönként végezzük. Vagyis az APS helyes diagnosztizálásához legalább 6 hétnek kell eltelnie a kardiolipin elleni antitestek két egymást követő elemzése között, de legfeljebb 12 hétnek kell eltelnie..
A terhesség patológiája (az alábbi pontokat a "vagy" unión keresztül kell olvasni):
  • - egy normális magzat egy vagy több megmagyarázhatatlan halála bármely terhességi korban (beleértve a kimaradt terhességeket is), vagy
  • egy normál baba egy vagy több koraszülése, kevesebb, mint 34 hetes terhesség, eclampsia, preeclampsia vagy placenta elégtelenség miatt, vagy
  • három vagy több spontán vetélés a terhesség 10. hete előtt anatómiai vagy hormonális rendellenességek hiányában, valamint genetikai rendellenességek az anyában és az apában.
Lupus antikoaguláns (VA), amelyet 12 héten belül legalább kétszer detektáltak megemelkedett titerekben. A lupusz antikoaguláns szintjét legalább 6 hetes időközönként megismételjük. Vagyis az APS helyes diagnosztizálásához legalább 6 hétnek, de legfeljebb 12 hétnek kell eltelnie a lupus antikoaguláns két egymást követő vizsgálata között..
A lupus antikoaguláns koncentrációjának meghatározását a Russell vipera méreg teszt (dRVVT) szerint kell elvégezni, mivel ez a módszer nemzetközileg standardizált.
A béta-2-glikoprotein-1 IgM és IgG típusú antitestek, amelyeket 12 héten belül legalább kétszer detektáltak megnövekedett titerekben. Az antitestek szintjének ismételt vizsgálatát legalább 6 hetes időközönként végezzük. Vagyis az APS helyes diagnosztizálásához a béta-2-glikoprotein-1 antitestek két egymást követő elemzése között legalább 6 hétnek kell eltelnie, de legfeljebb 12 hétnek.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisát akkor állapítják meg, amikor egy személynek legalább egy klinikai és egy laboratóriumi kritériuma van. Más szavakkal, ha csak klinikai kritériumok vannak, de legalább egy laboratóriumi kritérium hiányzik, akkor az APS diagnózist nem állítják fel. Hasonlóképpen, az APS diagnózisát nem csak laboratóriumi kritériumok és klinikai kritériumok hiányában állapítják meg. Az APS diagnózisa kizárt, ha egy személynek kevesebb mint 12 hét vagy több mint 5 egymást követő éve van antifoszfolipid antitest a vérben, de nincsenek klinikai kritériumok, vagy éppen ellenkezőleg, vannak klinikai tünetek kevesebb, mint 12 hétig vagy több mint 5 évig, de nincsenek antitestek a foszfolipidek ellen a vérben.

Mivel az APS laboratóriumi kritériumai meghatározása érdekében legalább kétszer meg kell vizsgálni az antifoszfolipid antitestek koncentrációját a vérben, lehetetlen egyetlen vizsgálattal diagnosztizálni. A laboratóriumi kritériumok csak akkor értékelhetők, ha a vérben antifoszfolipid antitestekre vonatkozó teszteket kétszer teljesítik. Pozitív laboratóriumi kritérium csak akkor vehető figyelembe, ha a foszfolipidek elleni antitestek szintje mindkét alkalommal megemelkedett. Ha az antifoszfolipid antitestek egyszer megnövekedett koncentrációban voltak, másodszor pedig normális állapotban voltak, akkor ez negatív laboratóriumi kritériumnak minősül, és nem az APS jele. Végül is az antifoszfolipid antitestek szintjének átmeneti emelkedése a vérben nagyon gyakori, és minden fertőző betegség, akár egy banális ARVI után is rögzíthető. A foszfolipidek elleni antitestek ilyen átmeneti emelkedése nem igényel terápiát, és önmagában eltűnik néhány héten belül.

Emlékeztetni kell arra, hogy a foszfolipidek elleni antitestek szintjének meghatározásakor meg kell határozni mind az IgG, mind az IgM koncentrációját. Vagyis meg kell határozni a kardiolipin és az IgM kardiolipin antitestek szintjét, valamint a béta-2-glikoprotein-1 és IgM béta-2-glikoprotein-1 IgG antitestek koncentrációját..

Miután az antifoszfolipid szindróma diagnózisát megerősítették vagy cáfolták, nem szükséges ellenőrizni a foszfolipidek elleni antitestek szintjét a vérben, mivel azok szintje sokféle októl függően ingadozhat, például pl. A közelmúltbeli stressz vagy az ARVI.

Az antifoszfolipid szindrómát meg kell különböztetni a következő, hasonló klinikai tünetekkel járó betegségektől:

  • szerzett és genetikai thrombophilia;
  • fibrinolízis hibái;
  • bármilyen lokalizációjú rosszindulatú daganatok, beleértve a vért is;
  • érelmeszesedés;
  • embólia;
  • szívinfarktus kamrai trombózissal;
  • Dekompressziós betegség;
  • thromboticus thrombocytopeniás purpura (TTP) / hemolitikus urémiás szindróma (HUS).

Milyen teszteket és hogyan kell szedni (antifoszfolipid szindróma markerei)

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásához vért kell adni egy vénából, reggel, éhgyomorra és teljes egészében. Vagyis, ha az ember megfázik, vagy bármilyen okból nem érzi jól magát, akkor nem érdemes teszteket végezni az APS miatt. Meg kell várni az állapot normalizálódását, majd átadni a szükséges mintákat. A tesztek elvégzése előtt nem kell külön étrendet betartania, de korlátoznia kell az alkoholt, a dohányzást és az egészségtelen ételek használatát. A vizsgálatokat a menstruációs ciklus bármely napján elvégezhetjük..

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásához a következő teszteket kell teljesítenie:

  • antitestek IgG, IgM típusú foszfolipidek ellen;
  • kardiolipin típusú IgG, IgM antitestek;
  • a béta-2-glikoprotein 1 IgG, IgM típusú antitestek;
  • lupus antikoaguláns (optimális, ha ezt a paramétert a laboratóriumban a viperaméreggel végzett Russell-teszt határozza meg);
  • antithrombin III;
  • teljes vérkép és vérlemezkeszám;
  • koagulogram (APTT, kevert APTT, TV, INR, kaolin idő, fibrinogén);
  • Wasserman reakció (az eredmény pozitív lesz APS esetén).

Ezek az elemzések elégségesek ahhoz, hogy megállapítsák vagy megcáfolják az "antifoszfolipid szindróma" diagnózisát. Ezenkívül orvos ajánlására más mutatókat is felvehet, amelyek jellemzik a véralvadási rendszer állapotát (például D-dimerek, RFMK, tromboelasztogram stb.). Az ilyen kiegészítő vizsgálatok azonban nem segítenek az antifoszfolipid szindróma diagnózisának tisztázásában, de ezek alapján a lehető legteljesebben és legpontosabban értékelhető az alvadási rendszer és a trombózis kockázata..

Antifoszfolipid szindróma kezelése

Jelenleg az antifoszfolipid szindróma kezelése nehéz feladat, mivel nincsenek megbízható és pontos adatok a patológia kialakulásának mechanizmusairól és okairól. Ezért a terápia szó szerinti értelemben az empirikus elveken alapszik. Más szavakkal, az orvosok megpróbálnak bármilyen gyógyszert felírni, és ha azok hatékonyak, akkor ajánlják őket az APS terápiájára. Az APS-terápia jelenleg a trombózis megszüntetésére és megelőzésére irányul, valójában tüneti jellegű, és nem teszi lehetővé a betegség teljes gyógyulását. Ez azt jelenti, hogy az ilyen APS-terápiát egész életen át végzik, mivel minimalizálja a trombózis kockázatát, ugyanakkor nem szünteti meg magát a betegséget. Vagyis az aktuális naptól kezdve a páciensnek életre kell szüntetnie az APS tüneteit..

Az APS terápiájában két fő területet különböztetnek meg - ez a már kialakult akut trombózis enyhítése (megszüntetése) és a trombózis ismételt epizódjainak megelőzése..

Akut trombózis kezelése. A már kialakult trombózis terápiáját közvetlen (Heparin, Fraxiparin stb.) És indirekt antikoagulánsok (Warfarin) együttes alkalmazásával hajtják végre. Először heparint vagy kis molekulatömegű heparinokat (Fraxiparin, Fragmin) adunk be, hogy gyorsan elérjük a véralvadás hirtelen csökkenését és a vérrögök feloldódását. Továbbá, amikor a heparin alkalmazásának hátterében az INR (nemzetközi normalizált arány, véralvadási index) 2 és 3 közötti tartományban van, a beteget átadják a Warfarin-ra. A Warfarin dózisát úgy is megválasztják, hogy az INR értéke 2-3 között ingadozzon.

Katasztrofális antifoszfolipid szindróma esetén az intenzív terápiában sürgős kezelést végeznek, amelyhez az összes rendelkezésre álló intenzív és gyulladáscsökkentő módszert alkalmazzák, például:

  • Antibakteriális terápia, amely kiküszöböli a fertőzés fókuszát;
  • Heparin vagy kis molekulatömegű heparinok (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) alkalmazása a vérrögképződés csökkentésére;
  • Glükokortikoidok (prednizolon, dexametazon stb.) Alkalmazása a szisztémás gyulladásos folyamat enyhítésére;
  • A glükokortikoidok és a ciklofoszfamid egyidejű alkalmazása a súlyos szisztémás gyulladásos folyamat enyhítésére;
  • Intravénás immunglobulin trombocitopénia esetén (alacsony vérlemezkeszám a vérben);
  • A glükokortikoidok, a heparin és az immunglobulin hatásának hiányában kísérleti génmanipulált gyógyszereket adnak be, például Rituximabot, Eculizumabot;
  • Plazmaferezis (csak nagyon magas titer antifoszfolipid antitesttel végezhető a vérben).

Számos tanulmány kimutatta a Fibrinolysin, Urokinase, Alteplase és Antistreplase hatékonyságát a katasztrofális APS megállításában, azonban ezeket a gyógyszereket rutinszerűen nem írják fel, mivel használatukkal a vérzés magas kockázata társul..

A trombózis megelőzése érdekében az APS-ben szenvedő betegeknek olyan gyógyszereket kell használniuk, amelyek egész életen át csökkentik a véralvadást. A gyógyszerek megválasztását az antifoszfolipid szindróma klinikai lefolyásának jellemzői határozzák meg. Jelenleg ajánlott az alábbi taktikák betartása a trombózis megelőzésére antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegeknél:

  • Az APS-sel a vér foszfolipidek elleni antitestjeinek jelenlétével, de a trombózis klinikai epizódjainak hiányában az acetilszalicilsav (Aspirin) kinevezésére korlátozódnak alacsony dózisokban - 75-100 mg naponta. Az aszpirint folyamatosan, egy életen át, vagy amíg az APS-terápia taktikáját megváltoztatják. Ha a magas antitest-titerrel és a trombotikus epizódok hiányával járó APS másodlagos (például a szisztémás lupus erythematosus hátterében), akkor ajánlott egyszerre használni az aszpirint és a hidroxi-klorokint (napi 100-200 mg)..
  • A múltban vénás trombózisos epizódokkal járó APS esetén ajánlott a Warfarint olyan adagokban használni, amelyek INR értéke 2–3. A warfarin mellett hidroxi-klorokin (napi 100-200 mg) is előírható..
  • Korábban artériás trombózisos epizódokkal járó APS esetén ajánlott a Warfarint olyan dózisokban alkalmazni, amelyek INR értéke 3–3,5, hidroxi-klorokinnal (100-200 mg naponta) kombinálva. A warfarin és a hidroxi-klórokin mellett alacsony dózisú aszpirint írnak elő a trombózis magas kockázata érdekében.
  • A trombózis több epizóddal járó APS esetén ajánlott a Warfarint olyan dózisokban alkalmazni, amelyek INR értéke 3–3,5, hidroxi-klorokinnal (napi 100–200 mg) és alacsony dózisú aszpirinnel kombinálva..

Egyes tudósok úgy vélik, hogy a Warfarin a fenti sémákban alacsony molekulatömegű heparinokkal (Fraxiparin, Fragmin, Clexane) helyettesíthető. Mind a warfarin, mind a heparinok hosszú távú alkalmazása nemkívánatos következményekhez vezet, mivel ezek a gyógyszerek, bár a trombózis megelőzését szolgálják, sok nem ártalmatlan mellékhatással és ellenjavallattal rendelkeznek. Ezért jelenleg egyes tudósok úgy gondolják, hogy mind a warfarint, mind a heparinokat új orális antikoagulánsokkal helyettesítik, például Ximelagatran, Dabigatran etexilate, Rivaroxaban, Apixaban és Endoxaban. Az új orális antikoagulánsokat fix dózisban veszik be, hatásuk gyorsan bekövetkezik és hosszú ideig tart, emellett nem követelik meg az INR érték állandó figyelemmel kísérését és a diéta betartását..

Glükokortikoszteroidok (Dexametazon, Metipred, Prednisolone stb.) És citosztatikumok alkalmazása a trombózis megelőzésére APS-ben nem javasolt, mivel alacsony a klinikai hatékonyság és a gyógyszerek mellékhatásai okozta szövődmények kockázata miatt..

A fenti kezelési rend bármelyikén kívül különféle gyógyszereket is fel lehet írni a fennálló rendellenességek kijavítására. Tehát mérsékelt thrombocytopenia esetén (a vérlemezkék száma több mint 100 G / l) alacsony dózisú glükokortikoidokat (Metipred, Dexamethasone, Prednisolone) alkalmaznak. Klinikailag jelentős thrombocytopenia esetén glükokortikoidokat, rituximabot vagy immunglobulint (intravénásan adnak be) alkalmaznak. Ha a folyamatban lévő terápia nem teszi lehetővé a vérlemezkék számának növekedését, akkor a lép műtéti eltávolítását (splenectomiát) hajtják végre. Vesebetegség esetén az APS hátterében az angiotenzin-konvertáló enzim gátlók csoportjából származó gyógyszereket alkalmazzák (Captopril, Lisinopril stb.).

Ezenkívül a közelmúltban olyan új gyógyszereket fejlesztettek ki, amelyek megakadályozzák a trombózist, ezek közé tartoznak a heparinoidok (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douet Ef) és a thrombocyta receptor gátlók (Ticlopidin, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Az előzetes bizonyítékok arra utalnak, hogy ezek a gyógyszerek az APS-re is hatásosak, ezért a közeljövőben bevezethetik őket a nemzetközi közösség által ajánlott terápiás előírásokba. Jelenleg ezeket a gyógyszereket az APS kezelésére használják, de minden orvos a saját rendje szerint írja fel őket..

Ha műtéti beavatkozásokra van szükség az APS-hez, folytassa az antikoagulánsok (Warfarin, Heparin) szedését, ameddig csak lehetséges, a lehető leghamarabb törölje őket a műtét előtt. A heparinokat és a warfarint a műtét után a lehető leghamarabb folytatni kell. Ezenkívül az antifoszfolipid szindrómában szenvedőknek a műtét után a lehető legkorábban fel kell kelniük az ágyból és mozogniuk, valamint kompressziós harisnyát kell viselniük a trombózis kockázatának további megelőzése érdekében. Kompressziós fehérnemű helyett egyszerűen rugalmas pólyákkal boríthatja be a lábát.

Antifoszfolipid szindróma: diagnózis, kezelés (orvosok ajánlásai) - videó

Az antifoszfolipid szindróma prognózisa

Az antifoszfolipid szindróma kialakulásával a szisztémás lupus erythematosusban sajnos a prognózis gyenge, mivel az APS jelentősen súlyosbítja a lupus lefolyását. Elszigetelt antifoszfolipid szindróma esetén az élet és az egészség prognózisa meglehetősen kedvező, ha a beteg megkapja a szükséges terápiát. Terápia hiányában az APS prognózisa gyenge.

Melyik orvoshoz kell fordulnom antifoszfolipid szindrómával??

A reumatológusok és a hematológusok (hemosztasiológusok) részt vesznek az antifoszfolipid szindróma diagnózisában és kezelésében. Az immunológusok antifoszfolipid szindrómában is segíthetnek.

Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő és a terhességet tervező nőknek egyszerre két orvossal kell konzultálniuk - szülész-nőgyógyásszal, valamint reumatológussal vagy hematológussal, hogy mindkét szakterület orvosai tandemben vezessék a terhességet, megadva a szükséges időpontokat, felelősségi körük szerint.

Szerző: Nasedkina A.K. Orvosbiológiai kutatási szakember.

Az antifoszfolipid szindróma (APS) részletes diagnosztikája

Az antifoszfolipid szindróma (antinukleáris faktor, kardiolipin és béta-2-glikoprotein antitestek) laboratóriumi markereinek átfogó vizsgálata, amelyet ezen állapot diagnosztizálására és prognózisának felmérésére használtak.

Szerológiai vizsgálatok APS-re, vérvizsgálatok APS-re.

Laboratóriumi panel, antifoszfolipid szindróma (APS), laboratóriumi kritériumok, APS.

Közvetett immunfluoreszcencia válasz.

Milyen biológiai anyag használható fel a kutatáshoz?

Hogyan kell megfelelően felkészülni a vizsgálatra?

  • Ne dohányozzon a vizsgálat előtt 30 percen belül.

Általános információk a tanulmányról

Az antifoszfolipid szindróma (APS) egy szerzett autoimmun hiperkoagulálható szindróma, amelyet vénás és / vagy artériás trombózis és / vagy terhességi szövődmények és antifoszfolipid antitestek jelenléte jellemez. Az antifoszfolipid antitestek (APA) az autoantitestek heterogén csoportja, amelyek a membrán foszfolipidekhez kötött fehérjék ellen irányulnak. Az AFA csoportba tartoznak az anticardiolipin antitestek (AKA); béta-2-glikoprotein elleni antitestek; lupus antikoaguláns; antitestek V ellen; antitestek foszfatidil-szerin-protrombin komplexre és mások.

Bár az AFA szerepe az APS patogenezisében nem teljesen ismert, feltételezzük, hogy ők okozzák ezt a szindrómát. Az APS diagnózisa összetett és összetett. A laboratóriumi vizsgálatok a diagnosztikai algoritmus szerves részét képezik. A hibák elkerülése érdekében meg kell érteni a laboratóriumi vizsgálatok szerepét az APS diagnózisában és az eredményeik helyes értelmezését..

Jelenleg a 2006. évi ausztrál (Sydney) kritériumok irányadók az APS diagnosztizálásához, ezek között szerepelnek klinikai és laboratóriumi tünetek. Az APS laboratóriumi kritériumok a következők:

  1. lupus koaguláns jelenléte;
  2. az AKA osztályú IgG vagy IgM jelenléte közepes vagy magas titerben (több mint 40 PU foszfolipid egysége vagy a 99. percentilis titerét meghaladó titerben) enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálat, ELISA alkalmazásakor 1 PU egyenlő 1 μg antitesttel;
  3. az IgG és / vagy IgM osztályú béta-2-glikoprotein elleni antitestek jelenléte a 99. percentilis titerét meghaladó titerben, ELISA módszer alkalmazásával.

Az APS diagnózis klinikai és 1 vagy több meghatározott laboratóriumi kritérium jelenlétét igényli két vagy több, legalább 12 hetes időközönként végzett elemzés során..

A kutatási eredmény értelmezésének jellemzői

  1. Az APS teszteket a hamis pozitív eredmények meglehetősen magas aránya jellemzi (3-20%). Emiatt nem használják tünetmentes betegek, köztük terhes nők szűrővizsgálataként. A következő megközelítést javasolták azoknak a betegeknek a kiválasztására, akik alkalmasak lehetnek az APS elemzésére:
    1. Azon betegek csoportja, akik számára tanácsos vizsgálatot végezni az APS miatt: fiatal (50 évesnél fiatalabb) betegek, akiknek megmagyarázhatatlan és nem provokált vénás tromboembóliája és / vagy artériás trombózisa, szokatlan lokalizációjú trombózis, késői terhességvesztés vagy bármilyen trombózis vagy terhességi szövődmény van autoimmun betegeknél betegségek (SLE, rheumatoid arthritis, autoimmun thrombocytopenia, autoimmun hemolitikus anaemia);
    2. Olyan betegek csoportja, akik számára kevésbé tanácsos vizsgálatot végezni az APS miatt: vénás tromboembólia által kiváltott visszatérő, korai vetélésű fiatal betegek és tünetmentes betegek, akiknek véletlenül hosszabb az aktivált parciális thromboplastin ideje (APTT);
    3. Olyan betegek csoportja, akik számára legkevésbé tanácsos vizsgálatot végezni az APS miatt: vénás és / vagy artériás tromboembóliában szenvedő idős betegek.
  1. Bizonyos gyógyszerek és fertőző betegségek szedése AKA megjelenéséhez vezethet, amely azonban átmeneti jellegű, és nem jár a trombózis fokozott kockázatával. Emiatt legalább 2 vizsgálatot végeznek legalább 12 hetes időközönként. A szifiliszben, Lyme-kórban, HIV-fertõzésben és néhány más fertõzõ betegségben szenvedõ betegeket hibásan diagnosztizálhatják az APS-sel pozitív AFA-eredmény és kísérõ stroke vagy más etiológiájú artériás trombózis alapján..
  2. Az AKA gyengén pozitív titerének és a béta-2-glikoprotein elleni antitesteknek nincs klinikai jelentőségük.
  3. Noha a béta-2-glikoprotein ellen antitestek általában jelen vannak az AKA-nál, néhány APS-ben szenvedő betegnek csak béta-2-glikoprotein elleni antitestjei lehetnek. Emlékeztetni kell arra, hogy a vizsgálat érzékenysége a béta-2-glikoprotein elleni antitestekkel szemben alacsony (40-50%). Ezért a diagnosztikai hibák elkerülése érdekében ajánlott mindkét típusú antitest (AKA és béta-2-glikoprotein antitestek), valamint lupus antikoaguláns tesztelése.
  4. A gyakorlatban vannak olyan esetek, amelyek hasonlítanak az APS klinikai képére, de negatívak a "standard" laboratóriumi kritériumok (szeronegatív APS) szerint. Az APS diagnózisa ezeknél a betegeknél különösen nehéz. Meg kell jegyezni, hogy a jelenlegi API kritériumok elsősorban a szakemberek véleményén alapulnak, és nem a kutatási bizonyítékokon, ezért kritikusan kell kezelni őket. Az elfogadott kritériumokban nem szereplő további AFA-k elemzése segít tisztázni a helyzetet a szeronegatív APS-sel:
    1. Antitestek a foszfatidil-szerin-protrombin komplex ellen;
    2. AFA osztály IgA. Jelenleg csak az IgG és IgM autoantitesteket számolják. Az IgA antitesteket nem veszik figyelembe. Másrészt kimutatták, hogy az IgA osztályú AFA-k is növelik a trombózis kockázatát..

Ezeknek a további teszteknek a pozitív eredménye az API jelenlétére utalhat, annak ellenére, hogy nincsenek a feltételre vonatkozó "standard" kritériumok..

Az AFA elemzést nemcsak az APS közvetlen diagnosztizálására használják, hanem a trombózis kockázatának felmérésére is. Nyilvánvaló, hogy a különböző típusú AFA-k eltérő trombogén potenciállal rendelkeznek. Ezenkívül a trombózis kockázata az AFA kombinációjától is függ. Így az AFA három fő típusának (AKA, lupus antikoaguláns és a béta-2-glikoprotein elleni antitestek), az úgynevezett hármas szeropozitivitás jelenléte a trombózis nagyobb kockázatával jár, mint a pozitivitás csak az egyik AFA esetében. A trombózis kockázatának pontosabb értékeléséhez a megerősített APS-ben szenvedő betegeknél tanácsos kizárni a hiperkoagulálhatóság egyéb ismert kockázati tényezőit:

  1. Szisztémás lupus erythematosus (SLE). Az SLE-ben szenvedő betegeknél fokozott a vérrögképződés kockázata. Ez a kockázat még jobban megnő, ha az SLE-t APS-sel kombinálják. Antinukleáris faktor tesztet alkalmaznak az SPS szűrésére APS-ben szenvedő betegeknél. Az antinukleáris faktor (ANF, antinukleáris antitestek, ANA) az autoantitestek heterogén csoportja, amely a saját magjaik komponensei ellen irányul. Az ANA az SLE szempontjából nagyon érzékeny teszt, ezért szűrővizsgálatként használják. Számos módon lehet meghatározni az ANA-t a vérben. A HEp-2 humán hámsejteket alkalmazó közvetett fluoreszcencia reakció (RNIF) módszere lehetővé teszi a fluoreszcencia titerének és típusának meghatározását. Az SLE-t leginkább homogén, perifériás (marginális) és foltos (szemcsés) típusú lumineszcencia jellemzi..
  2. Veleszületett thrombophilia;
  3. Terhesség;
  4. Hosszan tartó immobilizáció;
  5. Műtéti beavatkozás.

Ez az átfogó tanulmány magában foglalta az APS legjelentősebb autoantitestjeit (AKA, béta-2-glikoprotein és ANA antitestek). Még egyszer hangsúlyozni kell, hogy bár a laboratóriumi vizsgálatok óriási szerepet játszanak az APS diagnózisában, ezeket csak a klinikai adatokkal együtt kell értékelni. Ismételt elemzéseket ajánlott ugyanazon vizsgálati rendszerek alkalmazásával, azaz ugyanazon laboratóriumban végezni.

Mire használják a kutatást?

  • Az antifoszfolipid szindróma (APS) diagnosztizálására.

Amikor a tanulmányt ütemezik?

  • Fiatal (legfeljebb 50 éves) vénás vagy artériás trombózis tüneteinek jelenléte vagy szokatlan lokalizációjú trombózis;
  • visszatérő vetéléssel rendelkező páciens vizsgálata során, vagyis ha egy nőnél három vagy több spontán abortusz fordul elő egymás után, legfeljebb 22 hétig;
  • antifoszfolipid szindróma egyéb közvetett tüneteinek jelenlétében: a szívbillentyűk károsodásának tünetei (vegetáció, megvastagodás, diszfunkció), retikuláris fellépő, nephropathia, trombocitopénia, preeclampsia, chorea, epilepszia;
  • trombózis vagy terhesség elvesztése esetén autoimmun betegségekben (például SLE) szenvedő betegeknél;
  • lupus antikoagulánssal együtt, amikor megnövekedett parciális thromboplastin idő (APTT) részesül;
  • ha pozitív RPR teszt eredményt kap a szifilisz szűrése során.

Mit jelentenek az eredmények?

Minden meghatározott mutatóhoz:

APS laboratóriumi kritériumok (Sidney, 2006):

  1. lupus koaguláns jelenléte;
  2. az AKA osztályú IgG vagy IgM jelenléte közepes vagy magas titerben (több mint 40 PU foszfolipid egysége vagy a 99. percentilis titerét meghaladó titerben) enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálat, ELISA alkalmazásakor 1 PU egyenlő 1 μg antitesttel;
  3. az IgG és / vagy IgM osztályú béta-2-glikoprotein elleni antitestek jelenléte a 99. percentilis titerét meghaladó titerben, ELISA módszer alkalmazásával.

Mi befolyásolhatja az eredményt?

  • Bizonyos gyógyszerek és fertőző betegségek (herpesz zoster, HIV) szedése hamis pozitív eredményhez vezethet.
  • A pozitív eredmény nem mindig jelenti az API jelenlétét: ajánlott megismételni a tesztet legalább 12 hetes intervallummal.
  • A negatív eredmény nem teszi lehetővé az APS kizárását - ne feledje, hogy létezik "szeronegatív" APS.

Aki megrendeli a tanulmányt?

Terapeuta, háziorvos, reumatológus.

Irodalom

  1. Rand JH, Wolgast LR. Adatok és mit nem szabad az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásában. Hematológia Am Soc Hematol oktatási program. 2012; 2012: 455-9.
  2. Lim W. Antifoszfolipid szindróma. Hematológia Am Soc Hematol oktatási program. 2013; 2013: 675-80. Felülvizsgálat.

Antifoszfolipid szindróma - mi ez. Az atf szindróma diagnosztikája, elemzései és klinikai irányelvei

Az autoimmun betegségeket nehéz sikeresen kezelni, mivel az immunsejtek ütköznek a test bizonyos létfontosságú struktúráival. A gyakori egészségügyi problémák között szerepel a foszfolipid szindróma, amikor az immunrendszer idegen testként érzékeli a csont szerkezeti összetevőjét, és megpróbálja elpusztítani.

Mi az antifoszfolipid szindróma

Minden kezelést diagnózissal kell kezdeni. Az antifoszfolipid szindróma egy autoimmun patológia, amely a foszfolipidekkel szemben stabil immunitási rezisztenciával rendelkezik. Mivel ezek a csontrendszer kialakulásának és megerősítésének pótolhatatlan struktúrák, az immunrendszer nem megfelelő cselekedete hátrányosan befolyásolhatja az egész szervezet egészségét és létfontosságú tevékenységét. Ha antifoszfolipid antitesteket észlelnek a vérben, akkor a betegség nem egyedül megy végbe, vénás trombózis, miokardiális infarktus, stroke, krónikus vetélés kíséri.

Ez a betegség elsődleges formájában dominálhat, azaz önállóan fejlődik ki, mint a test egyetlen baja. Az antifoszfolipid szindróma másodlagos formával (VAFS) is rendelkezik, azaz a test egy másik krónikus betegségének szövődményévé válik. Alternatív megoldásként lehet Budd-Chiari szindróma (a májvénák trombózisa), a felső vena cava szindróma és más patogén tényezők.

Antifoszfolipid szindróma férfiaknál

A kiterjedt orvosi gyakorlat az erősebb neműek betegségeseteit írja le, bár ezek sokkal ritkábban fordulnak elő. A férfiak antifoszfolipid szindrómáját a vénák lumenjének elzáródása képviseli, amelynek következtében bizonyos belső szervekben és rendszerekben a szisztémás véráramlás zavart szenved. Az elégtelen vérellátás olyan súlyos egészségügyi problémákhoz vezethet, mint:

  • tüdőembólia;
  • pulmonális hipertónia;
  • a PE epizódjai;
  • a mellékvese központi vénájának trombózisa;
  • a tüdő, a májszövet, a máj parenchima fokozatos halála;
  • az artériás trombózis, a központi idegrendszer rendellenességei nincsenek kizárva.
  • Hogyan kell szövni a makrame karkötőket
  • Mi a teendő, ha egy fog nagyon fáj
  • Hogyan lehet enyhíteni a fogfájást otthon

Antifoszfolipid szindróma nőknél

A betegség katasztrofális következményekkel jár, ezért az orvosok ragaszkodnak az azonnali diagnózishoz és a hatékony kezeléshez. A legtöbb klinikai képen a beteg a szebb nemű, és nem mindig terhes. A nők antifoszfolipid szindróma a diagnosztizált meddőség oka, és az APS-vizsgálat eredményei azt mutatják, hogy a vérben nagyon sok vérrög koncentrálódik. Az ICD 10 nemzetközi kód tartalmazza a meghatározott diagnózist, amely gyakrabban halad a terhesség alatt.

Antiphospholipid szindróma terhes nőknél

A terhesség alatt a veszély abban rejlik, hogy a méhlepény erek kialakulása során a trombózis kialakul és gyorsan előrehalad, ami megzavarja a magzat vérellátását. A vér nem gazdagodik elegendő oxigénnel, és az embrió oxigén éhezésben szenved, nem kap méhen belüli fejlődés szempontjából értékes tápanyagokat. A betegséget rutinszűrésen állapíthatja meg.

Ha terhes nőknél antifoszfolipid szindróma alakul ki, akkor a kismamák számára koraszülött és kóros szülés, korai vetélés, feto-placenta elégtelenség, késői gestosis, placenta megszakadás, újszülöttek veleszületett betegségei vannak. Az APS terhesség alatt veszélyes patológia bármely szülészeti időszakban, amely diagnosztizált meddőséget eredményezhet.

Az antifoszfolipid szindróma okai

Nehéz meghatározni a kóros folyamat etiológiáját, és a modern tudósok a mai napig elvesznek sejtéseikben. Megállapították, hogy a Sneddon-szindrómának (más néven antifoszfolipid szindrómának) genetikai hajlam lehet a lokális DR7, DRw53, HLA DR4 jelenlétében. Ezenkívül lehetséges a betegség kialakulása a test fertőző folyamatainak hátterében. Az antifoszfolipid szindróma egyéb okait az alábbiakban részletezzük:

  • autoimmun betegség;
  • gyógyszerek hosszú távú alkalmazása;
  • onkológiai betegségek;
  • kóros terhesség;
  • a szív- és érrendszer patológiája.
  • Mannik lassú tűzhelyben: receptek
  • Henna tetoválás otthon. Hogyan készítsünk sablonos mehendi festményt a kezeken és a lábakon
  • A lapozófájl növelése a Windows 7 rendszerben

Antifoszfolipid szindróma tünetei

A betegséget vérvizsgálattal lehet meghatározni, de emellett számos laboratóriumi vizsgálatot kell végrehajtani az antigén kimutatására. Normális esetben nem szabad, hogy a biológiai folyadékban legyen, és a megjelenés csak azt jelzi, hogy a test küzd a saját foszfolipidjeivel. Az antifoszfolipid szindróma fő tüneteit az alábbiakban részletezzük:

  • APS diagnosztika érrendszeri mintázattal az érzékeny bőrön;
  • görcsös szindróma;
  • súlyos migrénes rohamok;
  • mélyvénás trombózis;
  • mentális zavarok;
  • az alsó végtagok trombózisa;
  • csökkent látásélesség;
  • felszíni vénás trombózis;
  • mellékvese-elégtelenség;
  • retina vénás trombózis;
  • a látóideg ischaemiás neuropathiája;
  • májkapu vénás trombózis;
  • szenzoros hallásvesztés;
  • akut koagulopátia;
  • visszatérő hiperkinézis;
  • demencia szindróma;
  • keresztirányú myelitis;
  • agyi artéria trombózis.

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztikája

A betegség patogenezisének meghatározásához meg kell vizsgálni az APS-t, amelynek során vérvizsgálatot kell végezni a szerológiai markerekről - lupus antikoagulánsról és a kardiolipin elleni Ab antitestekről. Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa a tesztek elvégzése mellett anticardiolipin tesztet, AFL-t, koagulogramot, Doppler-t, CTG-t biztosít. A diagnózis a vérképen alapul. Az eredmények megbízhatóságának növelése érdekében a kezelőorvos javaslatára a probléma integrált megközelítését mutatják be. Tehát figyeljen a következő tünetegyüttesre:

  • a lupus antikoaguláns növeli a trombózis számát, míg ő maga először diagnosztizálta a szisztémás lupus erythematosust;
  • a kardiolipin elleni antitestek ellenállnak a természetes foszfolipideknek, elősegítik azok gyors pusztulását;
  • a kardiolipinnel, koleszterinnel, foszfatidilkolinnal érintkező antitesteket hamis pozitív Wasserman-reakcióval határozzák meg;
  • a béta2-glikoprotein-1-kofaktortól függő antifoszfolipid antitestek válnak a trombotikus tünetek fő okozójává;
  • a béta-2-glikoprotein elleni antitestek, amelyek korlátozzák a beteg esélyét a biztonságos teherbeesésre.
  • AFL-negatív altípus a foszfolipidek elleni antitestek kimutatása nélkül.

Antifoszfolipid szindróma kezelése

Ha diagnosztizálják az APS-t vagy a VAFS-t, és a betegség jelei egyértelműen kifejeződnek további klinikai vizsgálatok nélkül, ez azt jelenti, hogy a kezelést időben el kell kezdeni. A probléma megközelítése összetett, magában foglalja több farmakológiai csoport gyógyszerének szedését. A fő cél a szisztémás keringés normalizálása, a vérrögképződés megakadályozása a test későbbi torlódásával. Tehát az antifoszfolipid szindróma fő kezelését az alábbiakban mutatjuk be:

  1. Glükokortikoidok kis adagokban a fokozott véralvadás megelőzésére. Célszerű a prednizolon, a dexametazon, a Metipred gyógyszereket választani.
  2. Immunoglobulin az immunitás korrekciójára, amelyet a hosszú távú gyógyszeres terápia gyengített.
  3. Trombocitaellenes szerekre van szükség a véralvadás megelőzéséhez. Különösen relevánsak az olyan gyógyszerek, mint a Curantil, a Trental. Nem lesz felesleges aszpirint és heparint szedni.
  4. Közvetett antikoagulánsok a vér viszkozitásának szabályozására. Az orvosok a Warfarin gyógyszert javasolják.
  5. A plazmaferezis biztosítja a vér tisztítását kórházi körülmények között, azonban ezeknek a gyógyszereknek az adagját csökkenteni kell.

Katasztrofális antifoszfolipid szindróma esetén meg kell növelni a glükokortikoidok és a trombocitaellenes szerek napi adagját, és feltétlenül meg kell tisztítani a vért megnövekedett glikoprotein koncentrációval. A terhességet szigorú orvosi felügyelet mellett kell folytatni, különben a terhes nő és gyermeke klinikai eredménye nem a legkedvezőbb.

Antifoszfolipid szindróma

Az antifoszfolipid szindróma (APS) egy tünetegyüttes, amely a betegség következő megnyilvánulásait tartalmazza:

  • Ismétlődő artériás és vénás trombózis;
  • Thrombocytopenia
  • A szülészeti patológia különféle formái;
  • Különböző kardiovaszkuláris, hematológiai, neurológiai és egyéb rendellenességek.

Az antifoszfolipid szindróma leggyakrabban genetikai rendellenesség. Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálását a Jusupovi kórházban modern laboratóriumi módszerekkel végzik. Az antifoszfolipid szindróma szerológiai markerei foszfolipidek, kardiolipin, lupus antikoaguláns, b2-glikoprotein-1-kofaktor-függő antitestek. A betegek kezelésére a reumatológusok az Orosz Föderációban bejegyzett hatékony gyógyszereket alkalmaznak, amelyek minimális mellékhatásokkal járnak. A foszfolipid szindróma súlyos eseteit a Szakértői Tanács ülésén vitatják meg. Orvosok és orvostudományi jelöltek, a legmagasabb kategóriába tartozó orvosok vesznek részt a munkájában. Az orvosi személyzet figyelmes a betegek kívánságaira.

Az antifoszfolipid szindróma középpontjában a magas titerben lévő bimodális autoantitestek képződése áll, amelyek kölcsönhatásba lépnek negatív töltésű membránfoszfolipidekkel és a hozzájuk kapcsolódó glikoproteinekkel..

Az antifoszfolipid szindróma típusai és tünetei

  • Az antifoszfolipid szindróma a következő klinikai változatokkal rendelkezik:
  • Elsődleges;
  • Másodlagos - reumás és autoimmun betegségek, rosszindulatú daganatok, gyógyszerek használata, fertőző betegségek, egyéb okokból;
  • Egyéb lehetőségek - "katasztrofális" antifoszfolipid szindróma, mikroangiopátiás szindrómák (HELP szindróma, trombotikus trombocitopénia, hemolitikus urémiás szindróma, hipotrombinémia szindróma, disszeminált intravaszkuláris koaguláció), antifoszfolipid szindróma vasculitisszel kombinálva.

Az antifoszfolipid szindróma kialakulását az agyi erek károsodásának jelei dominálják - a memóriavesztéstől, migréntől, tartós fejfájástól, átmeneti vizuális és agyi keringési rendellenességektől kezdve az agyi orrmelléküregek, az agyi erek, az epilepszia, a trombotikus stroke és a Sneddon-szindróma trombózisáig. Az első előfordulhat a végtagok vénáinak trombózisa tüdőembóliával vagy anélkül, Raynaud-szindróma.

A pontos diagnózis felállításához a reumatológusok, ha antifoszfolipid szindróma gyanúja merül fel, teszteket írnak elő. A foszfolipidek elleni antitesteket a következő indikációk jelenlétében határozzák meg:

  • Minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő beteg;
  • 40 évesnél fiatalabb betegek vénás vagy artériás trombózisban;
  • A trombózis szokatlan lokalizációjával (például a mesenterialis vénákban);
  • Megmagyarázhatatlan újszülött trombózis esetén;
  • Idiopátiás thrombocytopeniában szenvedő betegek (Moshkovich-kór kizárására);
  • A bőr nekrózisának kialakulásával, miközben közvetett antikoagulánsokat szed;
  • Az aktivált parciális thromboplastin idő megmagyarázhatatlan meghosszabbítása esetén;
  • Ismétlődő spontán vetéléssel;
  • Ha a beteget korai akut miokardiális infarktusban diagnosztizálják.

A vizsgálatot akkor végezzük, ha a betegnek vannak trombotikus rendellenességekkel rendelkező rokonai.

Antifoszfolipid szindróma tünetei

Az antifoszfolipid szindróma következő klinikai megnyilvánulásait határozzák meg a bőrön:

  • Livedo háló - a kezeken, a lábakon, a combokon, a kezeken kékes foltok formájában megjelenő érháló, amely lehűléskor különösen jól feltárul;
  • Vérzések és szívrohamok;
  • Az egyik központi véna trombózisa;
  • Felületi kiütés pontos vérzések formájában, amelyek hasonlítanak a vasculitisre.

Az antifoszfolipid szindróma bőrjelei közé tartozik a disztális alsó végtagok bőrelhalása, a subungualis ágyban történő vérzés (szálkás tünet), a végtagok krónikus fekélyei, a tenyér és a talpi bőrpír, a bőrcsomók.

Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegeknél mélyvénás trombózis, thrombophlebitis alakulhat ki; iszkémia krónikus artériás trombózis, gangréna következtében. A nagy ereket a felső vagy az alsó vena cava szindróma, az aortaív szindróma kialakulása érinti. A csontok károsodásával aszeptikus nekrózis alakul ki, átmeneti csontritkulás glükokortikoid hormonok hiányában. A veseartéria trombózisa, veseinfarktus, intraglomeruláris mikrotrombózis, a későbbi glomerulosclerosis és krónikus veseelégtelenség kialakulásával fordulhat elő.

Antifoszfolipid szindrómával meghatározzák a látás szervének károsodásának klinikáját. A retina vénáinak, artériáinak és arterioleinak trombózisa, látóideg atrófia, retina infarktus alakul ki; apró váladékok, amelyek a retina arterioláinak elzáródása miatt jelennek meg.

Az antifoszfolipid szindróma megnyilvánulása lehet a mellékvese patológiája: központi vénás trombózis, szívrohamok és vérzések, Addison-kór, mellékvese elégtelenség. Ha egy beteg glükokortikoidokat kap, akkor a mellékvese érintettségét nehéz diagnosztizálni. Az antifoszfolitikus szindróma egyik fő megnyilvánulása a szülészeti patológia:

  • Szokásos vetélés a női reproduktív rendszer betegségeinek hiányában;
  • Méhen belüli magzati halál;
  • A magzat késleltetett méhen belüli fejlődése;
  • A terhes nők koreai;
  • A gesztózis, különösen annak súlyos megnyilvánulásai - preeclampsia és eclampsia;
  • Koraszülés.

Ha antifoszfolipid szindróma gyanúja merül fel, a reumatológusok teszteket írnak elő. A betegség következő laboratóriumi kritériumai ismertek: kardiolipin IgG vagy IgM antitestek jelenléte a szérumban közepes vagy magas titerben, amelyeket legalább két alkalommal hat héten belül meghatároznak, ha standardizált enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálattal határozzák meg, és lupus antigént, amelyet a plazmában legalább két alkalommal hat héten belül, standardizált módszerrel. Az "antifoszfolitikus szindróma" diagnózisát a reumatológusok állapítják meg legalább egy klinikai és egy laboratóriumi kritérium jelenlétében.

Az antifoszfolipid szindróma megelőzése és kezelése

A trombózis megelőzése és kezelése antifoszfolipid szindrómában nem kevésbé nehéz, mint a helyes diagnózis. Ennek oka az APS alapjául szolgáló fejlődési mechanizmusok heterogenitása, a klinikai megnyilvánulások heterogenitása, valamint a megbízható laboratóriumi és klinikai mutatók hiánya, amelyek lehetővé teszik a trombotikus rendellenességek relapszusainak kialakulásának előrejelzését. Az orvosok csak az alapbetegség aktivitásának elnyomására vagy katasztrofális antifoszfolitikus szindróma esetén alkalmaznak glükokortikoidokat, citotoxikus gyógyszereket és plazmaferezist az APS-hez. Más esetekben hatástalanok, sőt ellenjavalltak, mivel a hosszú távú hormonterápia potenciálisan növeli a visszatérő trombózis kockázatát, és egyes citotoxikus gyógyszerek antikoaguláns terápia szövődményeinek kialakulásához vezetnek.

A visszatérő trombózis nagy kockázata miatt az APS-ben szenvedő betegek túlnyomó többsége hosszú ideig, néha egy életen át, profilaktikus antikoaguláns terápiát kap. Kivételt képeznek azok a betegek, akiknél a foszfolipidek elleni antitestek szintje stabilan normalizálódik, visszatérő trombózis hiányában. Ebben az esetben a kiújuló trombózis kockázata nem zárható ki teljesen, ezért a Jusupovi Kórház reumatológusai gondos nyomon követést végeznek. Azoknál a személyeknél, akiknek magas a szérum foszfolipid antitestje, de nincsenek APS klinikai tünetek, alacsony dózisú aszpirint írnak elő.

Az aminokinolin gyógyszereknek (hidroxi-klórokin) további megelőző hatása van. Gátolja a vérlemezkék aggregációját és tapadását, csökkenti a trombus méretét és csökkenti a vér lipidjeit. A trombózis megelőzésére a betegeknek indirekt antikoagulánsokat, elsősorban warfarint írnak fel. Mivel a közvetett antikoagulánsok alkalmazása növeli a vérzés kockázatát, a kezelést szoros laboratóriumi és klinikai felügyelet mellett végzik..

A warfarin-kezelés megakadályozhatja a visszatérő vénás trombózist, de artériás trombózisban szenvedő betegek egy részében nem hatékony. Kombinált terápiát kapnak közvetett antikoagulánsokkal és alacsony dózisú aszpirinnel vagy dipiridamollal. Indokoltabb a vérzés kockázati tényező nélküli fiataloknál..

Az APS-ben fellépő akut trombotikus szövődmények kezelésére közvetlen antikoaguláns-heparint és kis molekulatömegű heparin-készítményeket alkalmaznak. A katasztrofális APS kezelését az intenzív és gyulladáscsökkentő terápia teljes arzenáljának felhasználásával végzik, amelyeket reumatikus betegségek kritikus állapotainak kezelésére használnak. A betegek plazmaferezises kezelésen mennek keresztül, amelyet a legintenzívebb antikoaguláns terápiával kombinálnak, friss fagyasztott plazma alkalmazásával. Ellenjavallatok hiányában pulzusterápiát végeznek glükokortikoidokkal és ciklofoszfamiddal. Intravénás immunglobulin (szandoglobulin vagy oktagám).

Meddig élnek emberek antifoszfolipid szindrómában? A prognózis végső soron a visszatérő trombózis kockázatától függ. Annak érdekében, hogy megelőzze az ember életét veszélyeztető szövődményeket, egyeztessen egy reumatológushoz a kontaktközpont hívásával. Az AFL-ben szenvedő betegek diagnosztizálása és kezelése nehéz. A Jusupovi kórház orvosai sikeresen megbirkóznak vele.


Következő Cikk
Monociták