Arnold-Chiari anomália


Az Arnold-Chiari anomália (szindróma) olyan patológia, amelyben a koponya hátsó fossa-jában elhelyezkedő agy egy része leereszkedik és behatol a foramen magnumba..

Arnold Chiari anomáliának több típusa van, amelyek mindegyike kissé eltérő módon nyilvánul meg. A tünetek közé tartozik a fej és a nyak hátsó részeiben fellépő fájdalom, szédülés, ellenőrizhetetlen szemmozgások (nystagmus), halláskárosodás stb..

Általános jellemzők

A Chiari-szindrómát még mindig nem értik jól. A rhomboid agy fejlődésének veleszületett hibája, vagy inkább a hátsó koponya fossa és szerveinek méretbeli különbsége. Ez magában foglalja az agytörzs és a kisagyi mandulák ellenállhatatlan süllyedését az occipitalis foramenbe, ahol összenyomódnak..

Először 1986-ban írták le az Arnold Chiari anomália tüneteit a brit szakemberek. Jelenleg 100 ezer emberenként körülbelül 5% a prevalenciája. A betegség bizonyos típusainak előfordulási gyakoriságát nem állapították meg: az ilyen információk hiánya a szakemberek különböző megközelítéseivel társul osztályozásához..

Az anomália fő következménye a koponyaűri nyomás visszafordíthatatlan és éles növekedése, amelyet gyulladásos folyamatok és a koponyán belüli daganatok, az agy cseppjei okozhatnak.

A koponya tövének és a gerincnek a találkozásánál van egy nagy foramen magnum, ahol az agytörzs csatlakozik a gerincvelőhöz. Valamivel magasabb a koponya hátsó fossa, benne a kisagy, a híd és a medulla oblongata.

Amikor a hátsó koponyaüreg egyes szervei a nagy foramen lumenjéhez mozognak, hibáról beszélnek. Ez kíséri a medulla oblongata és részben a gerincvelő szöveteinek megszorítását, a cerebrospinalis folyadék - cerebrospinalis folyadék kiáramlásának nehézségét, amely csepp (hydrocephalus) kialakulásához vezet.

A platybasia - a koponya túl lapos alapja - és az atlas asszimilációja mellett a Chiari-szindróma veleszületett hiba a craniovertebral zóna fejlődésében.

A chiari rendellenességek megtalálhatók egy újszülöttnél vagy felnőttnél. Ez utóbbi esetben véletlenül, egy másik betegség vizsgálata során észlelhető.

Arnold chiari anomália, 1. típusú élettartam

Arnold Chiari 1. típusú rendellenesség, mit ne tegyen

Arnold-Chiari 1. rendellenesség

Az 1. típusú Arnold-Chiari anomáliát a hátsó koponyaüregben elhelyezkedő struktúrák prolapsusa formájában észlelik a gerincvelő üregébe, kissé a BZO szintje alatt. A betegség patogenezisében 3 egymástól független kapcsolat különböztethető meg: öröklődés, korábbi trauma, a hidrodinamikai típusú cerebrospinalis folyadék csapása a gerincvelő csatornájának falaira. Gyakran ez a patológia a gerincvelő patológiájával (gyakrabban cisztákkal) együtt létezik.

A betegség klinikai képe

Az 1. típusú Arnold-Chiari anomáliának meglehetősen specifikus klinikai tünetei vannak, amelyek fontos szerepet játszanak a különböző rendszerek betegségeinek differenciáldiagnózisában. Tehát a következők tekinthetők a kóros folyamat fő klinikailag jelentős jeleinek:

  • Zaj a fülben (néha a betegek fütyülésre, csengésre vagy sziszegésre panaszkodhatnak). Ez a jelenség egy vagy egyszerre figyelhető meg mindkét fülben. Gyakran rosszabb a fej oldalra fordításakor.
  • Nystagmus - egy vagy két szemgolyó akaratlan rángása.
  • Átmeneti vakság.
  • Diplopia és más látászavarok, amelyek gyakran fordulnak elő, ha a fejet oldalra fordítják.
  • Szédülés, amely általában súlyosbodik, ha a fejet különböző irányokba fordítják.
  • A napszaktól függően változó intenzitású fejfájás (reggel intenzívebb). A fejfájás megjelenésének fő oka az intrakraniális nyomás növekedése (köhögés vagy tüsszögés esetén is előfordulhat) és a nyaki izmok izomtónusának növekedése..
  • A betegség súlyosabb és aktívan progresszív lefolyása esetén nem zárható ki olyan tünetek megjelenése, mint: önkéntelen vizelés, végtagok remegése, eszméletvesztés, az arc, a törzs, a végtagok hőmérséklet- és fájdalomérzékenységének csökkenése, valamint a normál reflexek csökkenése..

A betegség kezelése

A kezelés típusát a klinikai tünetek függvényében választják meg: fényerejétől és a progresszió mértékétől. Ha a klinikát kisebb fájdalom-szindrómák képviselik, akkor a vezető szerepet a konzervatív terápia kapja, amely izomlazítók és NSAID-ok alkalmazásán alapul. Ha a betegnek progresszív neurológiai tünetei vannak, akkor sebészeti kezelést kell igénybe venni..

Ha a konzervatív terápia 60-90 napon belül nem eredményez hatást, el kell gondolkodni a műtéti kezelésen.

A műtéti kezelés lényege a hátsó agykopó térfogatának növelése és az occipitalis foramen kiterjesztése, ami a tömörített agyi struktúrák dekompresszióját eredményezi..

Az 1. típusú Arnold Chiari rendellenességek megnyilvánulásai

Ez a rendellenesség a veleszületett kategóriába tartozik, és eltérést jelent az agyi struktúrák mérete és a hátsó koponya fossa között, ami a kisagy elmozdulásához vezet, amely az agy tövének nagy elemeiből kerül ki és sérült. Ezt a patológiát két tudós nevéről nevezték el, akik különböző időpontokban írták le a tüneteit.

Valójában ez az anomália a medulla oblongata és a cerebellum heterotópos lelete egy túlságosan kitágult gerinccsatornában. Ez a veleszületett betegség különféle neurológiai tünetek kialakulásához vezet, amelyeket az ideggyógyászok a sclerosis multiplex, syringomyelia vagy a posterior fossa daganatnövekedés tüneteiként érzékelnek. Ez az anomália a legtöbb esetben (kb. 80%) a syringomyeliával szomszédos, amelyet a gerinc ciszták megjelenése jellemez.
Ennek a patológiának négy típusa van, de az első két típus gyakoribb, mivel az élet lehetetlen a 3. és 4. típusnál.

Az 1. típusú Arnold Chiari fejlődési rendellenesség magában foglalja a hátsó koponyaüreg agystruktúrájának elmozdulását a foramen magnum alatt: a kisagyi mandulák, egy vagy kettő, a gerinccsatornába ereszkednek le, gyakran a medulla oblongata elmozdulása miatt..

A patogenezis az orvostudomány jelenlegi fejlődési szakaszában nem ismert. Feltételezzük, hogy itt szerepet játszanak az örökletes tényezők, a szülés során felmerülő traumatikus tényezők (a fej születési traumája) és a megnövekedett koponyaűri nyomás, ami miatt a cerebrospinális folyadék elüt a gerincvelő központi csatornájának falain..
Ezzel a betegséggel három szindróma fordulhat elő:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomyelitis
  3. Piramis

Az aktív tünetek 30-40 éves korban kezdenek megjelenni. A nyaki gerincben fájdalom és fájdalom jelentkezik, amely tüsszögéssel és köhögéssel fokozódik. Idővel az izomerő csökken, a kezek bőrének érzékenysége - mind a fájdalom, mind a hőmérséklet - zavart okoz. A lábak és a karok görcsössége megnő, ájulás, szédülés jelentkezik, a látásélesség csökken, és elhanyagolt esetekben apnoe-rohamok időszakosan jelentkeznek.

1. típusú Arnold Chiari malformáció esetén a diagnózis standardja nagyfokú biztonsággal az agy MRI-je.

A betegség látens formájának kezelésében a dinamika megfigyelése és a beteg minden évben történő vizsgálata játszik a fő szerepet. Kisebb tünetekkel - a nyaki gerinc fájdalma, szédülés - konzervatív kezelést írnak elő nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel, és rendszeresen végeznek dehidrációs terápiát diuretikumokkal. Ha egy ilyen terápia hatástalan, műtétet írnak elő, amelynek célja az agyi struktúrák dekompressziója. A kezelés után a tünetek szinte mindig eltűnnek, a motoros funkció és az érzékenység részben helyreállhat..

Értékelés: 0 Szavazatok: 0

Arnold-Chiari anomália

Az Arnold-Chiari anomália olyan kóros állapot, amikor a kisagyi mandulák elmozdulnak a gerinc felső csatornájába. Ennek oka a koponya régiójának túl kicsi mérete, amelyben a kisagy található.

Orvosi adatok szerint az Arnold-Chiari anomália 3-7 embernél fordul elő minden 100 ezer ember után a bolygón. Az esetek 75-80% -ában ez a betegség együtt jár a syringomyeliával..

Kérjen konzultációt a betegség kezeléséről
Arnold-Chiari malformációs tünetek

Általában az 1-es típusú Arnold-Chiari malformáció enyhe formában fordul elő. A leggyakoribb tünet a fejfájás, amelyet nyomásként éreznek a fej hátsó részén. Köhögéskor ez a fájdalom fokozódik. Néha ez a patológia tünetek nélkül halad. Az ebben a patológiában szenvedő betegek panaszkodnak a végtagok gyengeségéről, szédülésről, ájulásról és homályos látásról. Súlyos esetekben végtagbénulás léphet fel. Általános szabály, hogy a betegség megnyilvánulásai kétoldalúak. Az Arnold-Chiari fejlődési rendellenességű gyermekeknél gyakran kialakul a hydrocephalus. Ezenkívül ezeknek a gyermekeknek különféle neurológiai rendellenességeik vannak, amelyek halálhoz vezethetnek..

Arnold-Chiari anomália szakaszai

A patológiának 4 típusa van:

a kisagy elmozdul a medulla oblongata elmozdulása nélkül. Az ilyen típusú betegségnek lehet szerzett jellege is..

a kisagy markáns elmozdulása és a medulla oblongata elmozdulása.

a betegség legsúlyosabb formája, amelyben a medulla oblongata és a kisagy a gerinccsatornába ékelődik. Az ilyen típusú patológiát nagyon súlyos neurológiai tünetek kísérik..

a kisagy veleszületett rendellenességei.

Az izraeli Arnold-Chiari anomália diagnosztikája

A rutin neurológiai vizsgálatok (és a rutin neurológiai vizsgálatok) nem teszik lehetővé az orvos pontos diagnosztizálását, mert a beteg tüneteire önmagában nem lehet hivatkozni. A pontos diagnózis felállításához speciális vizsgálatok sora szükséges, modern eszközök alkalmazásával. Klinikánkon a patológia gyanújával rendelkező betegek kudarc nélkül teljes neurológiai vizsgálaton esnek át. Ezenkívül a betegeknek instrumentális diagnosztikát kell előírniuk, nevezetesen röntgen, számítógépes tomográfia (CT, CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI, MRT / MRI). A pontos diagnózist az agy és / vagy a nyaki gerincvelő MRI-jével végezzük. Az MR-adatokat (MRT / MRI) használják az orvosok az occipitalis foramen kompressziójának mértékének értékelésére. Számítógépes tomográfiát (CT, CT) gyakran alkalmaznak gyermekek gyanúja esetén. Ez a diagnosztikai módszer lehetővé teszi a hydrocephalus mértékének azonosítását.

Arnold-Chiari anomália kezelése Izraelben

Az izraeli egészségügyi intézmények Arnold-Chiari anomáliájának kezelését egyénileg írják elő. A Tel-Avivi Első Orvosi Központ Idegsebészeti Osztálya Izrael legjobb ideggyógyászait és idegsebészeit foglalkoztatja, akiknek óriási tapasztalataik vannak a neurológiai rendellenességek sikeres kezelésében. Klinikánk a patológia tüneteitől függően konzervatív és műtéti kezelési módszereket kínál. Ha a betegség tünetei hiányoznak vagy enyhék, akkor a betegnek rendszeres megelőző vizsgálatokon kell átesnie, hogy a helyzetet folyamatosan ellenőrizzék. Abban az esetben, ha a betegség egyetlen megnyilvánulása a mérsékelt fájdalom, akkor nem szteroid gyulladáscsökkentőket és izomrelaxánsokat alkalmaznak a kezelésre, amelyeket különféle sémákban írnak fel a beteg számára. Ezeknek a gyógyszereknek a hatása a fájdalom enyhítésére és a nyak izomfeszültségének enyhítésére irányul. Ezenkívül a betegnek pihentető masszázsokat és neuromuszkuláris blokkokat írnak elő. Ne feledje, hogy az ilyen kezelés csak tüneti módon hat, és nem garantálja a beteg számára stabil pozitív eredményt a betegség kezelésében. Ha 2-3 hónap elteltével az Arnold-Chiari anomália gyógyszeres terápiája nem hozza meg a kívánt eredményt, vagy a betegnek neurológiai rendellenességei vannak (végtaggyengeség, zsibbadás), akkor a műveletet végrehajtják. Ennek a patológiának a művelete Izraelben az agy összenyomódásához vezető hibák kiküszöbölése, a hydrocephalus megszüntetése és a cerebrospinalis folyadék mozgásának normalizálása. Az Arnold-Chiari rendellenességeket a következő műtéti eljárásokkal lehet megszüntetni:

  • A hátsó agyfossa dekompressziója. Ennek a műveletnek a végrehajtása során a sebész eltávolítja a koponya néhány töredékét és a felső nyaki csigolyák töredékeit, amelyek után a dura mater képlékeny. Egy ilyen művelet után megszűnik a cerebrospinalis folyadék normális keringésének akadálya..
  • Laminectomia - a csigolyaív eltávolítása, amely megnöveli a gerincvelő csatornájának terét.

Ha az Arnold-Chiari rendellenességet hydrocephalus kíséri, akkor az izraeli klinikákon a betegnek bypass műtétet rendelnek. Innovatív kezelési módszerek A tel-avivi Első Orvosi Központban az Arnold-Chiari anomáliában szenvedő betegeket kímélő kezeléssel kezelik, amely után a betegek rövid idő alatt visszatérnek a teljes életbe. A műtéti műveleteket a legújabb generációs endoszkópos technológiával végezzük, amely lehetővé teszi számunkra, hogy minimalizáljuk a műtéti beavatkozás traumás hatását. Az ilyen minimálisan invazív műtéti beavatkozások nagyon hatékonyak, lehetővé téve a beteg számára, hogy gyógyszeres kezelés nélkül éljen..

Diagnosztikai költség

Dr. Ha-Levi, neurológus - konzultáció

Források: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Még nincsenek hozzászólások!

Arnold-Chiari malformáció - okok, fokok, diagnózis és kezelés

Bizonyos körülmények között a csecsemők veleszületett betegségekkel születnek. Arnold-Chiari anomália - olyan agyi betegség, amely a kisagy, a medulla oblongata diszfunkcióival jár, többféle változat létezik, sajátos tünetei vannak, amelyek egész életen át kísérik az embert, vagy idővel kialakulnak. Az Arnold-Chiari szindróma egy magzatban vagy egy felnőttben befolyásolja a vazomotor, a légzőközpont munkáját.

Arnold Chiari szindróma

A kisagyi mandulák alacsony elhelyezkedése veleszületett állapot, a fej agyának szerkezete a foramen magnumba ereszkedik. A folyamat általában a medulla oblongatát és a kisagyot foglalja magában. Az Arnold Chiari-betegséget néhány embernél véletlenül észlelik, például egy másik patológia miatt végzett vizsgálat során. Az első szakaszban a betegség lefolyása enyhe és gyakran láthatatlan. Ebben a helyzetben az Arnold-Chiari fejlődési rendellenességek nem jelentenek veszélyt a test egészségére..

A patológia gyakorlatilag tünetmentes lehet, de gyakran ez a betegség együtt jár a syringomyeliával (a gerincvelő szürkeállományának betegségének neve). A kezelés hiánya provokálhatja a hydrocephalust (folyadék felhalmozódása a koponyában), agyi infarktust és más veszélyes patológiákat, fogyatékosság eseteit. A hiba azonosításának képessége lehet közvetlenül a születés után vagy 20-30 év után. A chiari malformáció a 4 típus egyike lehet.

Arnold Chiari anomália 1 fok - a hátsó szakasz szerkezete gyakran sérül az occipitalis foramenen keresztüli kijárat miatt. Ez a helyzet a cerebrospinalis folyadék felhalmozódásához vezet. Az első fokú chiari-rendellenesség a kisagyi mandulák elmozdulása, a foramen magnum alatt helyezkednek el. Az Arnold-Chiari malformáció gyakori a serdülőkorban.

Arnold-Chiari szindróma 2. fokozat

A második fokú anomáliának kifejezettebb szerkezeti változásai vannak. A formaen magnumban található kisagy részt vesz a folyamatban. A magzat szűrővizsgálata ultrahanggal kimutathatja a gerinc, a gerincvelő szerkezetének néhány hibáját. A legtöbb esetben a csecsemő életére vonatkozó prognózis kedvező, de a patológia klinikai jelei megjelennek. Ez jelzi a beteg dinamikus monitorozásának szükségességét..

Ebben az esetben az agyfossa szinte minden formációja a foramen magnum (híd, 4. kamra, medulla oblongata, cerebellum) alatt helyezkedik el. Gyakran előfordulnak egy cervico-occipitalis agyi sérvben (amikor a gerinccsatornában van egy hiba, amelyben a csigolyaívek nincsenek lezárva, a duralis tasak tartalma, amely magában foglalja az összes membránt és a gerincvelőt). Ilyen rendellenesség esetén a foramen magnum átmérője megnő.

Ez a betegség legsúlyosabb változata. Az Arnold Chiari-szindróma ezen változatával kisagyi hipoplazia és fejletlenség figyelhető meg. Gyakran kombinálva a hátsó koponya fossa, veleszületett ciszták és hydrocephalus veleszületett cisztáival. A 4. típus diagnosztizálásakor a prognózis gyenge, a legtöbb esetben a betegség a beteg halálával végződik.

Élettartam

A Chiari Arnold-szindróma meglepetést okoz egyeseknek, amikor egy másik patológiát diagnosztizálnak. Azonnal felmerül a kérdés a várható élettartammal kapcsolatban ezzel a patológiával. A válasz a patológia lefolyásának súlyosságától, az anomália típusától, a helyes kezelés időszerűségétől és a műtéti beavatkozástól függ. Például az Arnold-Chiari szindróma első típusa gyakran tünetmentes; az emberek átlagos várható élettartama van. A többi fajra vonatkozó előrejelzések a következők:

  1. Az 1-2 típusú betegek neurológiai tüneteinek jelenlétében ajánlott a műveletet gyorsabban végrehajtani. A gerincvelőt és az agyat meghúzó esetleges szövődmények a jövőben nem gyógyíthatók.
  2. A harmadik típus általában a születéskor a gyermek halálának okává válik.
  3. Az előző esethez hasonlóan az újszülött halálával is véget ér.

Az Arnold-Chiari anomália pontos okait még nem sikerült megállapítani. Az orvosok a következő tényezőket azonosítják, amelyek növelhetik a patológia kialakulásának kockázatát:

  • az agy megnövekedett;
  • a koponya fossa csökkent;
  • dohányzás, alkohol terhesség alatt, ami magzati mérgezést okozott.

Az Arnold-Kari anomália a nem megfelelő tervezés, a terhességkezelés következménye lehet. Az alkoholos mérgezés, a kábítószer-túlzott mennyiség, a vírusos megbetegedések, a dohányzás a legveszélyesebb kockázati tényezők, amelyek a magzat sokféle hibáját okozhatják. Egy másik változat szerint az anomália a koponya fejlődésének megsértésének következményévé válik. A patológia progressziója traumás agysérülést, hydrocephalust okozhat.

Az Arnold-Chiari szindróma leggyakoribb típusa az 1. típus. A tünetek általában pubertáskor vagy egy felnőttnél jelentkeznek 30 év után. A következő tünetek figyelhetők meg:

  • fizikai megterhelés után, tüsszögés, köhögés, fejfájás következtében;
  • a kéz finom motoros képességeinek megsértése;
  • egyensúlyhiány, ami rendellenes járáshoz vezet;
  • a kezek, karok zsibbadása;
  • a hőmérséklet-érzékenység eltérései;
  • fájdalom a nyakon, a nyakszirtben.

A 2. és 3. típus diagnózisa azonos természetű veleszületett tüneteket jelez. Bizonyos esetekben súlyos patológiai folyamat figyelhető meg, a beteg ilyen körülmények között a következő tüneteket érzi:

  • hányinger;
  • fejfájás;
  • hányás;
  • beszéd nehézségei;
  • a nyakvonal padlójának megnövekedett izomtónusa;
  • halláskárosodás;
  • fülzaj;
  • látáscsökkenés;
  • különböző pupillaméretek;
  • alvászavarok;
  • szisztémás szédülés;
  • a fájdalomérzékenység megsértése;
  • a bőr megvastagodása;
  • égési sérülések megjelenése a kezeken;
  • megnagyobbodott ízületek;
  • ataxia;
  • a nyelési folyamatok megsértése.

A kisagyi mandulák disztópiája két terápiás módszerrel rendelkezik - sebészeti és nem műtéti (konzervatív). Ha az anomália tünetmentes, kezelésre nincs szükség. Ha a szindróma csak a nyak, az occiput fájdalmával jelentkezik, akkor konzervatív terápiát kell végrehajtani. A betegnek gyulladáscsökkentő, fájdalomcsillapító gyógyszereket írnak fel.

Ha a konzervatív kezelés nem segít megszabadulni a tünetektől, műtétet írnak elő. A műtét célja a nyomást gyakorló és az agy szerkezetét szűkítő tényezők kiküszöbölése. Az eljárás után a fej occipitalis részének meg kell tágulnia, ami javítja és normalizálja a cerebrospinalis folyadék testen belüli mozgását. Van lehetőség a bypass műtétre.

Arnold Chiari 1 típusú anomália - mi ez? Tünetek, következmények, kezelés

2015. december 15

Nem titok, hogy az embrió kialakulása során az anyaméhben különféle patológiák fordulhatnak elő, köztük Arnold Chiari 1. típusú rendellenesség. Mi ez a betegség? Az orvosok ezt a jelenséget olyan eltérésnek nevezik, amely a magzatban a koponya része és a benne elhelyezkedő agy mérete közötti eltérés miatt alakul ki. Arról a területről beszélünk, ahol a kisagy található. Ennek eredményeként a mandulák egy része további sérülésükkel a felső gerincre tolódik.

Az előfordulás okai

Képes lesz-e egy személy normálisan létezni, ha Arnold Chiari 1-es típusú rendellenessége van? A várható élettartam az orvosok szerint több tényezőtől függ: a betegség súlyosságától és formájától. A végső diagnózis felállítása előtt meghatározzák az eltérés kialakulásához vezető okokat:

  1. Veleszületett. A magzat még az anyaméhben is deformálja a koponya csontjait: a fossa, amelyben a kisagy található, túl kicsi a növekvő és fejlődő szürkeállományhoz. Egyéb veleszületett okok közé tartozik a csontvázképződés során a magzat occipitalis foramenjének súlyos megnagyobbodása..
  2. Megvásárolták. Először is ezek fejsérülések a szülés során. Ebbe a kategóriába tartoznak a gerincsérülések: a cerebrospinalis folyadék negatív hatása rá - egy speciális folyadék, a cseppek és a gerincvelő egyéb patológiáinak előfordulása.

Hogy őszinte legyek, a tudósok még nem tudják megnevezni a pontos okokat. Az egyetlen dolog, amiben biztosak: a szindróma nem jár kromoszómális fejlődési rendellenességekkel..

Kockázati tényezők

Mindenki tudja, hogy a terhesség első trimeszterében gyakorlatilag minden szerv a magzatba kerül. Ezért az anya helyes életmódja nagyon fontos a gyermek normális fejlődéséhez. Ha egy nő nem tartja be az alapvető szabályokat, akkor a jövőben ez sok komplikációt okoz. Ami a Chiari-szindrómát illeti, a következő tényezők növelik annak előfordulásának kockázatát:

  • Anya rossz szokásai: dohányzás, alkohol- és kábítószer-fogyasztás.
  • Erős gyógyszerek használata, öngyógyítás.
  • Korábbi vírusfertőzések, különösen a rubeola.

A betegség különösen enyhe formái esetén a született csecsemő élete végéig nem érez különleges tüneteket, különösen, ha 1-es típusú Arnold Chiari rendellenességet diagnosztizálnak nála. Hány gyermek él a betegség harmadik vagy akár negyedik szakaszával? Az orvosok kiábrándító előrejelzéseket adnak. Sajnos az ilyen babák a legtöbb esetben halálra vannak ítélve. Még akkor is, ha az első vagy a második típusú betegség megtalálható egy csecsemőben, kezelést igényel: a műtéti beavatkozás hatékonysága 85%.

Szindróma típusok

Súlyosságuktól függetlenül mindegyik a kisagy nagyon alacsony fekvésével jár. Minél mélyebbre és jobban süllyednek a mandulák a gerinccsatornába, annál veszélyesebb és kiszámíthatatlanabb a betegség: vele együtt egyéb rendellenességeket is diagnosztizálnak. Ennek alapján a patológia 4 formáját különböztetik meg:

  1. Arnold Chiari 1. típusú rendellenesség - milyen betegség ez? Általában nem okoz más fejlődési problémákat a csecsemő számára. Az agyban nincsenek szerkezeti változások, a mandulák a nyaki régióban helyezkednek el.
  2. A második típusú szindróma. A kisagy részben elmozdul a foramen magnumba, míg az embrió a gerinc, az agy és a gerincvelő különböző rendellenességeivel rendelkezik.
  3. A harmadik típusú betegség. A hátsó agyi szerkezetek teljesen elmozdulnak a foramen magnumba. Sérv alakul ki ezen a területen.
  4. A negyedik típusú Arnold Chiari betegség. A kisagy hipopláziája jellemzi - fejletlensége. Azonban nem változik, és gyakran kombinálódik a hydrocephalusszal és a hátsó koponya fossa veleszületett cisztáival.

Az orvosok szerint a 2., 3. és 4. típusú eltéréseket gyakran diagnosztizálják a csecsemő fejlődésében fellépő egyéb súlyos rendellenességekkel együtt: az agykéreg heterotópiája, a kérgi alatti struktúrák hipoplaziája, a corpus callosum rendellenességei stb..

A fő tünetek

Mint már említettük, ha a betegség stádiuma nagyon enyhe, és az agy jelentéktelen mértékben érintett, akkor a betegség gyakorlatilag az egész életen át haladhat anélkül, hogy megzavarná az illetőt. De ez meglehetősen ritka eset. Általában az állandó és rendszeres fejfájás a fő tünete egy olyan betegségnek, mint például Arnold Chiari 1. rendellenesség. Ennek a formának a tünetei a migrén mellett a következők: fájdalom a nyaki gerincben, fülzúgás, hányinger és hányás, gyenge kezek, a végtag érzékenységének elvesztése, legyek és kettős látás, bizonytalan járás, homályos beszéd és légszomj..

Ami a második típusú szindrómát illeti, amely veszélyesebb és összetettebb, jellemző tünetei közvetlenül a születés után vagy nagyon fiatalon jelentkeznek (gyakran az óvodás korban). Általában zihálás, zajos légzés csecsemőknél, gyenge sírás, légzési és nyelési problémák. Az ilyen újszülötteket sürgősen újraélesztik, és műtéten keresztül próbálják megmenteni őket. Ezekben az esetekben a lényeg az, hogy ne hagyja ki azt a pillanatot, amikor még lehetséges megmenteni a gyermek életét..

Egyéb jelek

A szindróma súlyosabb fokával figyelhetők meg. Az agy- vagy gerincvelőinfarktus elsődleges forrásai gyakran ezek az Arnold Chiari rendellenességek jelei: az 1. típus nem olyan ijesztő, mint a többi alfaja. Nemcsak kettős látás jellemzi őket, hanem teljes vakság, eszméletvesztés, koordinációzavar, végtagok remegése, vizelési problémák, izomgyengeség, a test nagy részének (néha a test teljes fele) érzékenységének elvesztése..

A különböző egészségügyi következmények kialakulása kiválthatja az Arnold Chiari 1-es típusú rendellenességeket. A várható élettartam és annak normális lefutása a gyors és pontos diagnózistól függ. A patológia kimutatásának egyetlen módja az agy MRI (mágneses rezonancia képalkotása). Megköveteli a beteg teljes mozgásképtelenségét, ezért az aktív csecsemőket speciális gyógyszerekkel eutanizálják. Ennek a készüléknek a segítségével megvizsgálják a csontváz gerincét, gerincvelőjét, nyaki és mellkasi részeit is. Az MRI lehetővé teszi nemcsak a szindróma, de a betegséget kísérő összes patológia kimutatását.

Bonyodalmak

A különféle patológiák kialakulása Arnold Chiari 1-es típusú anomáliát vált ki. A következmények nagyon különbözőek lehetnek: a krónikus arachnoiditistól és az axon parenchymás károsodásával végződve. Ezek a szövődmények különösen hangsúlyosak az idegszövetek keringési rendellenességeinek hátterében. Ebben az esetben a neuropszichiátriai rendellenességek későn jelennek meg és fejlődési késés, paraplegia formájában haladnak át. Ha az anomália nagyon fokozatosan alakul ki, ez hidrocefálushoz vezet - a folyadék túlzott felhalmozódásához az agy kamrai rendszerében.

Ezenkívül az Arnold Chiari-szindróma olyan súlyos kompressziót okozhat a gerincvelőben, hogy az ember teljesen lebénul. Negatív hatása alatt a gerinc cisztái és üregei gyakran kialakulni kezdenek: folyadék kerül beléjük, ami megzavarja a gerincvelő munkáját. A légzéssel kapcsolatos komplikációk is lehetségesek, amíg teljesen le nem áll. Néha az orvosok kongesztív tüdőgyulladást regisztrálnak a betegeknél - annak a következményévé válik, hogy egy személy elveszíti a szabad mozgás képességét.

Konzervatív kezelés

A szindrómát két módszerrel kezelik. Az orvosok konzervatív vagy műtéti utat választanak a páciensben megnyilvánuló tünetek és jelek, a személy állapotának súlyossága, a betegség szövődményei és következményei alapján. Néha, kizárólag gyógyszerek segítségével, leküzdheti egy olyan betegséget, mint például az 1-es típusú Arnold Chiari fejlődési rendellenességek. Milyen terápia ez? Először is, az orvos folyamatosan megelőző vizsgálatokat végez a betegen, konzultációkra küldi különféle szakemberekkel, akik megfelelő konzultációt követően megteszik a szükséges intézkedéseket.

Ha a páciens fájdalomra panaszkodik a fej occipitalis régiójában vagy a nyaki régióban, fájdalomcsillapítókat és gyulladáscsökkentőket, valamint izmokat ellazító gyógyszereket írnak elő neki. A speciális fizioterápiás gyakorlatok szintén nagyon hasznosak - olyan gyakorlatsorozat, amelynek célja a végtagok remegésének megszüntetése és a koordináció normalizálása. Erre a célra aktív foglalkozási terápiát is előírnak. És hasznosak lesznek olyan órák is, amelyeken olyan logopédus dolgozik, aki képes lesz megszüntetni a beszédproblémákat. Mindezek a módszerek késleltethetik vagy teljesen megakadályozhatják az agresszívebb kezeléseket - a műtétet.

Műtéti beavatkozás

Előfordul, hogy a fenti intézkedések nem segítenek - az Arnold Chiari 1-es típusú anomália tovább fejlődik és sok bajt okoz. Ezután a kezelés drámai módon megváltozik: az orvos elkezdi felkészíteni az embert a műtétre. Az idegsebészeti műtétnek három célja van. Először is, a betegség olyan súlyos tüneteinek kiküszöbölésére, mint az eszméletvesztés, a látásromlás és az izomgyengeség. Másodszor, a beavatkozás segít eltávolítani a tünetek elsődleges forrását - megszüntetni az agy kompresszióját. Harmadszor, a műtét segítségével normalizálódik a cerebrospinalis folyadék mozgása.

A beavatkozás leállítja a gerinc és a szürkeállomány szerkezetének változását: ennek eredményeként a tünetek alábbhagynak, a beteg sokkal jobban kezdi érezni magát. Általában a sebészek eltávolítják a csont egy töredékét a koponya fossa hátsó részéből: megnő az agy tér, a szürke anyag abbahagyja a mozgást és a szorítást. A koponyaűri nyomás is csökken. Ezenkívül az orvosok aktívan alkalmaznak olyan módszereket, mint a bypass műtét és a gerinccsatorna lezárása..

Megelőzés

Annak érdekében, hogy a gyermeknek ne legyenek fenti problémái, a kismamának komolyan kell vennie álláspontját. Először köteles megismerkedni a magzatban előforduló összes lehetséges patológiával: idegcsőfejlődési rendellenességek, Down-szindróma, Arnold Chiari 1. típusú rendellenességek. Melyek ezek a betegségek, miért fordulnak elő és milyen intézkedéseket lehet tenni ezen és más rendellenességek kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében, minden kismamának tudnia kell. A hozzáértő és tájékozott terhes nő a lehető legnagyobb mértékben elkerüli mindazokat a tényezőket, amelyek negatívan befolyásolják az embrió kialakulását..

Másodszor, egy nő köteles jól étkezni, különféle egészséges ételeket fogyasztani: halat, húst, gyümölcsöt, zöldséget, gabonaféléket és tejtermékeket. Az alkohol szigorúan nem megengedett. Ezenkívül le kell hagynia a dohányzással, nem beszélve a drogokról és az erőteljes drogokról. Bármilyen gyógyszert, akár homeopátiás gyógyszert is, a kismama csak orvosi rendelvényre szed. Harmadszor: egy nőnek is sokat kell járnia, friss levegőt kell lélegeznie és sokat kell mozognia. El kell felejtenie az idegeket, a tapasztalatokat és a negatív érzelmeket, élveznie kell helyzetét és a lehető legnagyobb örömet szerezni az életből.

Arnold Chiari anomáliás műtét

Micsoda betegség

Az Arnold-Chiari anomália olyan kumulatív fogalom, amely a kisagy, a medulla oblongata és a farok (főként a kisagy) és a felső gerincvelő veleszületett rendellenességeinek csoportjára utal. Szűk értelemben ezt a betegséget az agy hátsó részeinek süllyedése jelenti a foramen magnumig - arra a helyre, ahol az agy átjut a gerincbe.

Anatómiailag a GM hátsó és alsó szakasza a koponya hátsó részében lokalizálódik, ahol a kisagy, a medulla oblongata és a Varoli pons található. Alul található a foramen magnum - egy nagy lyuk. Genetikai és veleszületett hibák miatt ezek a struktúrák lefelé tolódnak, a nagy nyílás területére. Ennek a diszlokációnak a következtében a GM szerkezetek károsodnak és neurológiai rendellenességek lépnek fel..

Az agy alsó részeinek összenyomódása miatt a véráramlás és a nyirokelvezetés zavart okoz. Ez agyödémához vagy hydrocephalushoz vezethet.

A patológia előfordulása 4 fő / 1000 lakos. A diagnózis időszerűsége a betegség változatától függ. Például az egyik forma azonnal diagnosztizálható a baba születése után, a másik típusú rendellenességet véletlenül diagnosztizálják a mágneses rezonancia képalkotás rutinvizsgálatai során. A 2. beteg átlagos életkora 25 és 40 év között van.

Az esetek több mint 80% -ában a betegség együtt jár a syringomyeliával - a gerincvelő patológiájával, amelyben üreges ciszták képződnek benne.

A patológia lehet veleszületett és megszerzett. A veleszületett gyakoribb és a gyermek életének első éveiben nyilvánul meg. A megszerzett változat a lassan növekvő koponyacsontok miatt alakul ki.

Anomáliával veszik-e be a hadseregbe: a katonai szolgálat ellenjavallatai között nincs Arnold-Chiari betegség.

Adnak-e fogyatékosságot: a fogyatékosság kérdése a kisagyi mandulák elmozdulásának mértékétől függ. Tehát, ha nem süllyesztik őket 10 mm-nél alacsonyabbra, a fogyatékosság nem adható meg, mivel a betegség tünetmentes. Ha az alábbiakban az agy alsó részeit elhagyjuk, a fogyatékosság megadásának kérdése a klinikai kép súlyosságától függ.

A betegség megelőzése nem specifikus, mivel nincs egyetlen oka a betegség kialakulásának. A terhes nőknek azt javasolják, hogy kerüljék a stresszt, a traumát, és jól étkezzenek magzat hordozása közben. Mit ne tegyen terhes nőknél: dohányzás, alkoholfogyasztás és drogok.

A várható élettartam a klinikai kép intenzitásától függ. Tehát 3 és 4 típusú rendellenesség nem kombinálható az élettel.

Milyen okokból merül fel a patológia?

A kutatók még nem állapították meg a pontos okot. Egyes kutatók azzal érvelnek, hogy a hiba egy kis hátsó agykoponya következménye, ezért az agy hátsó részeinek egyszerűen nincs hova menniük, ezért lefelé mozognak. Más tudósok szerint az Arnold-Chiari anomália egy túl nagy agy miatt alakul ki, amely térfogatával és tömegével az alsó struktúrákat a foramen magnumba nyomja.

A születési rendellenesség lehet látens mód. A lefelé történő elmozdulást kiválthatja például az agy cseppje, amely növeli a koponyán belüli nyomást, és lefelé nyomja a kisagyat és a törzset. A koponya és az agy sérülései szintén növelik a hiba valószínűségét, vagy feltételeket teremtenek az agytörzsnek a foramen magnum felé való elmozdulásához..

Klinikai kép

A betegség és tünetei három patofiziológiai mechanizmuson alapulnak:

  1. Az alsó agy és a felső gerincvelő szárszerkezeteinek összenyomása.
  2. A kisagy összenyomódása.
  3. A cerebrospinális folyadék keringésének megsértése a nagy nyílásban.

Az első patofiziológiai mechanizmus a gerincvelő szerkezetének és az agy alsó részeinek magjainak funkcionális kapacitásának megsértéséhez vezet. A légzési és a szív- és érrendszeri központ magjainak szerkezete és működése károsodott.

A kisagy összenyomódása károsodott koordinációhoz és ilyen rendellenességekhez vezet:

  • Ataxia - a különböző izmok mozgásának koordinációjának megsértése.
  • Dysmetria - a motoros cselekmények megsértése abból a tényből fakadóan, hogy a térérzékelés károsodott.
  • Nystagmus - oszcilláló ritmikus szemmozgások nagy frekvenciával.

A harmadik mechanizmus - a cerebrospinális folyadék hasznosításának és pazarlásának megsértése - a koponya belsejében lévő nyomás növekedéséhez vezet, és hipertóniás szindrómát fejleszt ki, amelyet a következő tünetek mutatnak be:

  1. Tört és fájó fejfájás, amelyet súlyosbít a fej helyzetének megváltoztatása. A cephalalgia főleg a fej hátsó részén és a felső nyakon lokalizálódik. Továbbá a fájdalom vizeléssel, bélmozgásokkal, köhögéssel és tüsszentéssel fokozódik.
  2. Vegetatív tünetek: csökkent étvágy, fokozott izzadás, székrekedés vagy hasmenés, hányinger, szédülés, légszomj, palpitáció, rövid távú eszméletvesztés, alvászavar.
  3. Mentális rendellenességek: érzelmi labilitás, ingerlékenység, krónikus fáradtság, rémálmok.

A veleszületett rendellenességek négy típusra oszthatók. A hiba típusát a szárszerkezetek elmozdulásának mértéke és a központi idegrendszer egyéb rendellenességeinek kombinációja határozza meg..

1 típus

Az 1-es típusú betegséget felnőtteknél az jellemzi, hogy a kisagy szakaszai a nyakszirtben található foramen magnum szint alá süllyednek. Gyakrabban fordul elő, mint más típusok. Az első típus jellegzetes tünete a cerebrospinalis folyadék felhalmozódása a gerincvelőben.

Az első típusú anomália egyik változatát gyakran kombinálják a ciszták kialakulásával a gerincvelő szöveteiben (syringomyelia). Az anomália általános képe:

  • tört fejfájás a nyakon és a fej hátsó részén, amelyet köhögés vagy túlevés súlyosbít;
  • hányás, amely nem függ a táplálékfelvételtől, mivel központi eredete van (az agytörzsben lévő hányási központ irritációja);
  • merev nyaki izmok;
  • beszédzavar;
  • ataxia és nystagmus.

Amikor az agy alsó struktúrái a foramen magnum szintje alatt elmozdulnak, a klinika kiegészül, és a következő tünetekkel jár:

  1. Csökkent látásélesség. A betegek gyakran panaszkodnak kettős látásról.
  2. Szisztémás szédülés, amelyben a beteg azt gondolja, hogy a tárgyak forognak körülötte.
  3. Zaj a fülekben.
  4. A légzés hirtelen rövid távú leállítása, amelyből az ember azonnal felébred és mélyet lélegzik.
  5. Rövid távú eszméletvesztés.
  6. Szédülés, amikor hirtelen vízszintes helyzetből függőleges helyzetbe kerül.

Ha az anomália a gerincvelőben üregstruktúrák kialakulásával jár, a klinikai képet érzékenység, paresztézia, izomerő gyengülése és a kismedencei szervek megzavarása egészíti ki..

2. és 3. típus

A 2-es típusú anomália klinikai képe nagyon hasonlít a 3-as típusú anomáliára, ezért gyakran kombinálják őket a tanfolyam egy változatába. Az Arnold-Chiari 2. rendellenességet általában a csecsemő életének első percei után diagnosztizálják, és a következő klinikai képe van:

  • Zajos légzés sípoló hanggal.
  • A légzés időszakos teljes leállítása.
  • A gége beidegzésének megsértése. A gége izomzatának parézise van, és a nyelés aktusa megzavarodik: az étel nem a nyelőcsőbe, hanem az orrüregbe jut. Ez a táplálkozás első életnapjaitól kezdve jelenik meg, amikor a tej visszatér az orrán keresztül..
  • A gyermekek chiari-rendellenességei nystagmussal és a vázizmok fokozott tónusával járnak, főleg a felső végtagok izomzatának tónusa nő.

A harmadik típusú anomália az agyi struktúrák fejlődésének durva hibái és lefelé történő elmozdulásuk miatt összeegyeztethetetlen az élettel. A 4. típusú anomália a kisagy hipopláziája (fejletlensége). Ez a diagnózis szintén nem kompatibilis az élettel..

Diagnosztika

A patológia diagnosztizálásához általában instrumentális módszereket alkalmaznak a központi idegrendszer diagnosztizálására. A komplexum elektroencefalográfiát, reoencefalográfiát és echokardiográfiát használ. Ezek azonban csak a károsodott agyműködés nem specifikus jeleit tárják fel, miközben ezek a módszerek nem adnak ki konkrét tüneteket. Az alkalmazott radiográfia szintén elégtelen mennyiségben vizualizálja az anomáliát.

A leginformatívabb módszer a veleszületett hiba diagnosztizálására a mágneses rezonancia képalkotás. A második értékes diagnosztikai módszer a többszeletes számítógépes tomográfia. A tanulmány immobilizálást igényel, ezért a kisgyermekek mesterséges gyógyszeres alvásba kerülnek, amelyben az egész eljárás során megmaradnak..

Az anomália MRI jelei: az agy réteges képein láthatóvá válik az agytörzsi területek elmozdulása. Jó képalkotása miatt az MRI az arany standardnak számít az Arnold-Chiari rendellenességek diagnosztizálásában..

Kezelés

A műtét a betegség kezelésének egyik lehetősége. Az idegsebészek a következő eliminációs módszereket alkalmazzák:

A filum terminale boncolása

Ennek a módszernek vannak előnyei és hátrányai. Előnyök a végszál levágásához:

  1. kezeli a betegség okát;
  2. csökkenti a hirtelen halál kockázatát;
  3. a műtét után nincsenek posztoperatív szövődmények vagy halál;
  4. az eltávolítási eljárás legfeljebb egy órán át tart;
  5. kiküszöböli a klinikai képet, javítja a beteg életminőségét;
  6. csökkenti a koponyaűri nyomást;
  7. javítja a helyi vérkeringést.
  • 3-4 nap elteltével fájdalom jelentkezik a műtéti beavatkozás területén.

Cranioctomia

A második művelet a cranioctomia. Előnyök:

  1. kiküszöböli a hirtelen halál kockázatát;
  2. megszünteti a klinikai képet és javítja az emberi élet minőségét.
  • a betegség oka nem szűnik meg;
  • a beavatkozás után a halál kockázata továbbra is fennáll - 1-10%;
  • fennáll a posztoperatív intracerebrális vérzés veszélye.

Hogyan kezeljük az Arnold-Chiari rendellenességeket:

  1. A tünetmentes kúra nem igényel sem konzervatív, sem műtéti beavatkozást.
  2. Enyhe klinikai kép esetén tüneti terápia javallt. Például fejfájás esetén fájdalomcsillapítókat írnak elő. A Chiari-rendellenességek konzervatív kezelése azonban hatástalan, ha a klinikai kép kifejezetten kifejeződik.
  3. Abban az esetben, ha neurológiai hiányosságokat észlelnek, vagy a betegség csökkenti az életminőséget, idegsebészeti műtét ajánlott.

Előrejelzés

A prognózis közvetlenül az anomália típusától függ. Például az első típusú anomáliákkal a klinikai képek egyáltalán nem jelenhetnek meg, és az agytörzs elmozdulásával élő személy természetes halállal fog meghalni, nem a betegség miatt. Hányan élnek a harmadik és negyedik típusú rendellenességekkel: a betegek néhány hónappal a születésük után meghalnak.

Arnold-Chiari anomália

Arnold Chiari anomália olyan fejlődési rendellenesség, amely a koponya fossa és a benne elhelyezkedő agy szerkezeti elemeinek aránytalan méretéből áll. Ebben az esetben a kisagyi mandulák az anatómiai szint alá süllyednek, és károsodhatnak.

Az Arnold Chiari rendellenesség tünetei gyakori szédülés formájában nyilvánulnak meg, és néha agyi stroke-nal végződnek. Az anomália jelei sokáig hiányozhatnak, majd élesen kijelentik magukat, például vírusfertőzés, fejgombolás vagy egyéb provokáló tényezők után. És ez megtörténhet az élet bármely szakaszában..

A betegség leírása

A patológia lényege a medulla oblongata és a kisagy helytelen lokalizálására redukálódik, amelynek eredményeként kraniospinalis szindrómák jelennek meg, amelyeket az orvosok gyakran a syringomyelia, a sclerosis multiplex és a gerincdaganat atipikus változatának tekintenek. A legtöbb betegben a rhombencephalon fejlődési rendellenességei kombinálódnak a gerincvelő egyéb rendellenességeivel - cisztákkal, amelyek a gerincstruktúrák gyors pusztulását váltják ki.

A betegséget Arnold Julius patológusról (Németország) nevezték el, aki a 18. század végén leírta a rendellenes rendellenességet, valamint Hans Chiari osztrák orvosról, aki egyidejűleg tanulmányozta a betegséget. A rendellenesség prevalenciája 3-8 eset / 100 000 ember. Többnyire 1 és 2 fokos Arnold Chiari rendellenesség van, és a 3. és 4. típusú rendellenességekkel rendelkező felnőttek nem élnek sokáig.

Az 1. típusú Arnold Chiari anomália abból áll, hogy a hátsó koponya fossa elemeit a gerinccsatornába engedi. A 2. típusú chiari rendellenességeket a hosszúkás medulla és a negyedik kamra helyének megváltozása jellemzi, gyakran cseppfolyósan. Sokkal ritkábban fordul elő a patológia harmadik fokozata, amelyet a koponyaüreg minden elemének kifejezett elmozdulása jellemez. A negyedik típus a kisagy diszpláziája anélkül, hogy lefelé tolódna.

A betegség okai

Számos szerző szerint a Chiari-betegség a kisagy fejletlensége, kombinálva az agy különböző részeinek rendellenességeivel. Arnold Chiari 1. rendellenesség a leggyakoribb forma. Ez a rendellenesség a cerebelláris mandulák egyoldalú vagy kétoldalú süllyedése a gerinccsatornába. Ez a medulla oblongata lefelé irányuló mozgása miatt fordulhat elő, gyakran a patológiát a craniovertebrális határ különböző megsértése kíséri.

A klinikai megnyilvánulások csak 3-4 tucat életkorban fordulhatnak elő. Meg kell jegyezni, hogy a kisagyi mandulák ektópiájának tünetmentes lefolyása nem igényel kezelést, és gyakran véletlenül nyilvánul meg az MRI-n. A mai napig a betegség etiológiája, valamint a patogenezis nem eléggé ismert. A genetikai tényezőnek bizonyos szerepet tulajdonítanak.

A fejlesztési mechanizmusnak három kapcsolata van:

  • genetikailag meghatározott veleszületett osteoneuropathia;
  • szúrás trauma a szülés során;
  • cerebrospinális folyadék nagy nyomása a gerinccsatorna falain.

Megnyilvánulások

Az előfordulás gyakorisága szerint a következő tüneteket különböztetjük meg:

  • fejfájás - a betegek harmadában;
  • végtagfájdalom - 11%;
  • gyengeség a karokban és a lábakban (egy vagy két végtagban) - a betegek több mint fele;
  • a végtag zsibbadásának érzése - a betegek fele;
  • a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység csökkenése vagy elvesztése - 40%;
  • a járás bizonytalansága - 40%;
  • akaratlan szemrezgés - a betegek harmada;
  • kettős látás - 13%;
  • nyelési rendellenességek - 8%;
  • hányás - 5% -ban;
  • kiejtési rendellenességek - 4%;
  • szédülés, süketség, zsibbadás az arc területén - a betegek 3% -ában;
  • syncope (ájulás) körülmények - 2%.

A második fokozat chiari malformációja (gyermekeknél diagnosztizálva) kombinálja a kisagy, törzs és a negyedik kamra elmozdulását. Jellemző jellemzője a meningomyelocele jelenléte az ágyéki régióban (a gerinccsatorna sérve a gerincvelő kiemelkedésével). A neurológiai tünetek az occipitalis csont és a nyaki gerinc rendellenes szerkezetének hátterében alakulnak ki. Minden esetben hidrocephalus van jelen, gyakran az agyi vízvezeték szűkülete. A neurológiai jelek születésüktől kezdve megjelennek.

A meningomyelocele műtétjét a születés utáni első napokban végzik. A hátsó fossa későbbi műtéti megnagyobbodása jó eredményeket tesz lehetővé. Sok betegnek megkerülésére van szükség, különösen a szilviai vízvezeték szűkület esetén. Harmadik fokú anomáliával a nyakszirt alján vagy a felső nyaki régióban található koponyasérv kombinálódik az agytörzs, az agykoponya és a felső nyakcsigolyák fejlődési rendellenességeivel. Az oktatás megragadja a kisagyat, és az esetek 50% -ában az occipitális lebenyt.

Ez a patológia nagyon ritka, rossz prognózissal rendelkezik, és a műtét után is drámai módon lerövidíti a várható élettartamot. Hogy egy személy mennyit fog élni egy időben történő beavatkozás után, lehetetlen biztosan megmondani, de valószínűleg nem sokáig, mivel ezt a patológiát összeférhetetlennek tartják az élettel. A betegség negyedik fokozata a kisagy elkülönült hipopláziája, és ma nem tartozik az Arnold-Chiari tünetegyüttesek közé..

Az első típusú klinikai megnyilvánulások lassan, több éven át haladnak, és a felső nyaki gerincvelő és a disztális medulla oblongata bevonásával járnak a cerebellum és a caudalis koponyaidegek megzavarásával. Így Arnold-Chiari anomáliában szenvedő egyéneknél három neurológiai szindrómát különböztetünk meg:

  • A bulbar szindróma a trigeminus, az arc, a vestibularis cochleáris, a hypoglossalis és a vagális idegek diszfunkciójával jár. Ugyanakkor a nyelés és a beszéd zavara, a spontán nystagmus leverése, szédülés, légzési rendellenességek, az egyik oldalon a lágy szájpad parézise, ​​rekedtség, ataxia, a mozgások diszkoordinációja, az alsó végtagok hiányos bénulása..
  • A syringomyelitis szindróma a nyelv izmai atrófiájában, nyelési zavarában, az érzékenység hiányában az arc területén, rekedtség, nystagmus, a karok és a lábak gyengesége, az izomtónus spasztikus növekedése stb..
  • A piramidális szindrómát az összes végtag enyhe spasztikus parézise jellemzi, a karok és a lábak hipotóniájával. Az ínreflexek a végtagokban fokozódnak, a hasi reflexek nem váltanak ki vagy csökkennek.

A fej és a nyak hátsó részének fájdalma köhögéssel, tüsszögéssel fokozódhat. A kezekben csökken a hőmérséklet- és fájdalomérzékenység, valamint az izomerő. Az ájulás, a szédülés gyakran előfordul, és a látás romlik a betegeknél. Előrehaladott formában apnoe (rövid távú légzésmegállás), gyors, kontrollálatlan szemmozgások, a garat reflexjének romlása jelenik meg.

Érdekes klinikai jel az ilyen embereknél a tünetek (szinkop, paresztézia, fájdalom stb.) Provokálása erőlködéssel, nevetéssel, köhögéssel, Valsalva lebontással (fokozott kilégzés zárt orr és szájjal). A fokális tünetek (szár, kisagy, gerinc) és a hydrocephalus növekedésével felmerül a hátsó koponyaüreg (suboccipitalis dekompresszió) sebészeti kiterjesztésének kérdése.

Diagnosztika

Az 1-es típusú anomália diagnózisát nem kíséri gerincvelő sérülés, és főleg felnőtteknél végezzük CT és MRI segítségével. A postmortem vizsgálat szerint a második típusú Chiari-kór a legtöbb esetben (96-100%) mutatható ki a gerinccsatorna sérvével küzdő gyermekeknél. Az ultrahang segítségével meghatározható a cerebrospinalis folyadék keringésének megsértése. Normális esetben a cerebrospinalis folyadék könnyen kering a subarachnoidális térben.

A koponya laterális röntgen- és MRI-képe a gerincoszlop csatornájának terjeszkedését mutatja a C1 és C2 szinten. A carotis artériák angiográfiáján megfigyelhető az amygdala hajlítása a cerebelláris artéria által. A röntgen olyan kísérő változásokat mutat a craniovertebral régióban, mint az atlas fejletlensége, az epistropheus odontoid folyamata, az atlantooccipitalis távolság lerövidülése.

A syringomyelia esetében az oldalsó röntgenképen az atlasz hátsó ívének fejletlensége, a második nyaki csigoly fejletlensége, a foramen magnum deformitása, az atlasz oldalsó részeinek hipopláziája és a gerinccsatorna terjeszkedése látható a C1-C2 szinten. Ezenkívül MRI-t és invazív röntgenvizsgálatot kell végezni.

A betegség tüneteinek megnyilvánulása felnőtteknél és időseknél gyakran a hátsó koponya fossa vagy craniospinalis régió daganatok kimutatásának okává válik. Bizonyos esetekben a helyes diagnózist segítik a betegek külső megnyilvánulásai: alacsony hajszál, rövidített nyak stb., Valamint a csontváltozások craniospinalis jeleinek jelenléte a röntgen, CT és MRI.

Ma a rendellenesség diagnosztizálásának "arany standardja" az agy és a cervicothoracicus régió MRI-je. Talán méhen belüli ultrahang diagnosztika. Az ECHO károsodásának valószínű jelei közé tartozik a belső csepp, a citromszerű fej és a banán alakú kisagy. Ugyanakkor egyes szakértők nem tartják konkrétnak az ilyen megnyilvánulásokat..

A diagnózis tisztázása érdekében különböző pásztázási síkokat alkalmaznak, amelyek miatt a betegség több indikatív tünete kimutatható a magzatban. Kép készítése terhesség alatt elég könnyű. Ennek fényében az ultrahang továbbra is az egyik fő pásztázási lehetőség a magzati patológia kizárására a második és a harmadik trimeszterben..

Kezelés

Tünetmentes lefolyás esetén állandó megfigyelés szükséges, rendszeres ultrahang- és röntgenvizsgálattal. Ha az anomália egyetlen jele a kisebb fájdalom, a beteget konzervatív kezelést írják elő. Számos lehetőséget tartalmaz nem szteroid gyulladáscsökkentők és izomlazítók alkalmazásával. A leggyakoribb NSAID-k közé tartozik az Ibuprofen és a Diclofenac.

Ön önmagában nem írhat fel érzéstelenítő gyógyszereket, mivel számos ellenjavallatuk van (például peptikus fekély). Ha bármilyen ellenjavallat van, az orvos alternatív kezelési lehetőséget választ. A dehidrációs terápiát időről időre előírják. Ha két-három hónapon belül nincs hatása az ilyen kezelésnek, akkor egy műveletet hajtanak végre (az occipitalis foramen kitágulása, a csigolyaív eltávolítása stb.). Ebben az esetben szigorúan egyéni megközelítésre van szükség a felesleges beavatkozások és a művelet késéseinek elkerülése érdekében..

Néhány betegnél a műtéti revízió a végső diagnózis. A beavatkozás célja az idegszerkezetek összenyomódásának kiküszöbölése és a CSF dinamikájának normalizálása. Ez a kezelés jelentős javulást eredményez két-három betegnél. A koponyaüreg kitágulása hozzájárul a fejfájások eltűnéséhez, az érintés és a mobilitás helyreállításához.

Kedvező prognosztikai jel a kisagy elhelyezkedése a C1 csigolya felett, és csak a kisagy tünetei vannak. A kiújulás a beavatkozást követő három éven belül előfordulhat. Az orvosi és szociális bizottság döntése szerint az ilyen betegeket fogyatékossággal látják el.


Következő Cikk
Hogyan lehet gyógyítani a hasnyálmirigyet