Galen vénás aneurizma


A Galen-féle véna aneurizma betegség, vagy inkább egész rendellenességek összessége egy nagy ér kialakulásában, amely az emberi agyban helyezkedik el. Az ilyen erek képesek összefonódni egymással, vagy kicsi, a vénából nyúló folyamatokkal rendelkeznek. Az összefonódó edények héja rendesen vastag, patológia jelenlétében pedig vékony.

Az orvosi gyakorlatban az ilyen betegség eseteit rendkívül ritkán rögzítik. Ez a betegség veleszületett rendellenességekkel társul, és a prenatális időszakban kialakulhat. A betegséget a neurológiai tünetek megnyilvánulása jellemzi, az intracranialis vérzés kialakulásával gyakran előfordulnak aneurysma-törések. És nagyon fontos a patológia mielőbbi diagnosztizálása és a műtéti kezelés megkezdése. Ehhez tudnia kell, mi a Galen vénás aneurizma, hogyan nyilvánul meg és milyen veszélyt jelent a beteg életére.

Általános információk a betegségről

Galen véna aneurizma egy nagy véna patológiája, amely az optikai dombok mellett halad át azon a téren, amelyen belül cerebrospinalis folyadék van. Ez a tér a hátsó és a fej agyhártyája között helyezkedik el, és Galen ciszternának nevezik. Ez a patológia az agy keringési rendszerének számos rendellenessége, amelyek az embrionális állapotban lévő nagy agyi edény kialakulásának megsértésével járnak. Különböző érrendszeri rendellenességek formájában jelennek meg, kezdve a glomerulusokat képző kóros artériák összefonódásától és a Galen véna falainak kidudorodásáig..

A kóros ereknek nagyon vékony falai vannak, amelyeknek saját szerkezete van, nem hasonlítanak a véna vagy az artéria összetételéhez. A rendellenes erek falainak rétegei hialin- és kollagénrostokból állnak. Az érrendszeri rendellenességek az agy veleszületett betegségei, amelyek az embrionális periódus alatt jelentkeznek. Az erek fejlődési rendellenességeiben, vagyis a kóros erek összefonódásának eredményeként kialakult, különböző alakú és méretű gubancokban nincsenek kapillárisok, amelyek miatt a véráramlás az artériákból közvetlenül a vénákba mozog. Ennek a kóros folyamatnak a következtében a szövetek vérellátása megszakad. És az agy elégtelen véráramlása miatt az anyagcsere szöveti folyamatok deformálódnak és a Galen vénájának patológiája kialakul.

Az egyik legveszélyesebb anomália ebben az esetben a Galen vénájának aneurizma, amely az ér szöveti szerkezetének megváltozásához vezet, amelynek következtében elveszíti szokásos rugalmasságát. Ennek eredményeként a véna megrepedhet, ami agyi vérzéshez és halálhoz vezet. Az aneurysmával együtt az érrendszeri deformáció is bekövetkezik, ami szintén komoly veszélyt jelent, mivel a vér behatol a neoplazmákba, ami megváltoztatja méretüket. A megjelenő kiemelkedések pedig nyomást gyakorolnak az agyra. Galen vénás aneurizma ritka betegség, amely a világ népességének csak 1% -át érinti, főleg fiúkat.

A betegség diagnosztizálásának ritka esetei ellenére ez a probléma meglehetősen releváns és tanulmányozott a halálozások nagy száma miatt, az esetek majdnem 90% -ában. És bár a vaszkuláris idegsebészet aktívan fejlődik, a Galen vénás aneurysma halálozási aránya kissé csökkent. Ilyen magas halálozási arány ebben az esetben azzal magyarázható, hogy sok orvos nem hajlandó szembenézni ezzel a problémával annak ritka előfordulása miatt..

Galen véna aneurysmájának okai

E betegség kialakulásának pontos okai még mindig nem ismertek, de kiderült, hogy a patológia a terhesség első trimeszterében jelentkezik a magzatban, amikor az agyszövetet tápláló embrionális ereket teljes értékű vénákkal és artériákkal helyettesítik. És a patológia akkor alakul ki, ha az érpótlás ezen folyamatát bizonyos tényezők negatív hatásai miatt megzavarják. Ilyen tényezők, amelyek befolyásolják a Galen vénás aneurysma kialakulását, a következők:

  • örökletes tényező. Ha a csecsemő veleszületett rendellenességekkel rendelkezik az agyi erekben, például hajlított vagy kanyargós artériákban, amelyekben hiányzik a kollagén, akkor a kóros jelenségek kialakulásának valószínűsége magas;
  • a magas vérnyomás nyomást gyakorol az artéria deformált részére, ami annak szakadásához vezet;
  • néhány genetikai hiba az agyban;
  • szívbetegségek;
  • fejsérülések, daganatok;
  • károsodott vérkeringés;
  • egyes gyógyszerek hatása, sugárzás;
  • bakteriális és vírusos betegségek terhesség alatt.

Galen vénás aneurysma tünetei

A Galen véna aneurysmájában született gyermekek felének nincs klinikai képe a betegségről. És az ezzel a patológiával rendelkező újszülöttek többi részének szívelégtelensége van. És mivel aneurizma jelenik meg a gyermeknél a születés előtt, akkor már a méh állapotában, a szívelégtelenségben nagy a dekompenzáció veszélye. Mindez a következő látható jelek megjelenésével jár:

  • fáradtság a szoptatási eljárás alatt;
  • tüdőödéma, amelyet légszomj kísér;
  • a test egyes részeinek duzzanata.

A csecsemő fejlődésével a szívelégtelenség hatással lesz fizikai fejlődésére, vagyis a gyermek fejlődésében lemarad társaitól. Ezenkívül a Galen vénájának aneurizmája kiválthatja a hydrocephalus kialakulását, amelyet a következő tünetek kísérnek:

  • a csecsemő fejének veleszületett nagy mérete;
  • kifejezett fejfájás kitágult vénák;
  • hányinger, hányás;
  • látási problémák;
  • magas vérnyomás;
  • görcsök;
  • koponyaűri vér effúzió;
  • eszméletvesztés.

A jövőben az agy elégtelen táplálkozása miatt a gyermek mentális retardációval rendelkezik. És ha bármilyen viselkedési vagy megjelenési probléma észrevehetővé válik egy újszülött gyermeknél, akkor azonnal konzultáljon orvosával részletes vizsgálat céljából..

És ha egy aneurizma felszakadt, a következő szövődmények merülnek fel:

  • vannak lüktető jellegű fájdalmas érzések, amelyek fájdalomcsillapítók szedése után sem tűnnek el;
  • az agy aktivitása zavart, a memória romlik;
  • egy személy ingerlékeny, szorongó, állandóan depressziós lesz;
  • ürítéssel kapcsolatos nehézségek;
  • a test kiszáradt;
  • nehézzé válik;
  • a beteg érzelmileg instabillá válik;
  • a reakció unalmassá válik;
  • a beszéd károsodhat;
  • problémák vannak a mozgásszervi rendszerrel.

Galen vénás aneurysma diagnosztizálása és kezelése

Első alkalommal lehetséges a csecsemő aneurysmájának diagnosztizálása a terhesség harmadik trimeszterében, amikor a magzat már teljesen kialakult. Ehhez rutinszerű ultrahangos szűrést végeznek, amelynek során meg lehet tudni a gyermek állapotát. A pontosabb eredmény elérése érdekében az orvosok gyakran színes Doppler-t használnak, amely megbízható. De ha az általános diagnózis során nem észlelték a betegséget, akkor a születés után szinte lehetetlen megállapítani a patológia jelenlétét, mert a betegség meglehetősen ritka és sok orvos számára nem ismert, és előfordulhat, hogy a patológia tünetei nem jelennek meg, ami megnehezíti a diagnózist.

Emellett az MRI-t és a tomográfiát széles körben használják Galen véna aneurysma diagnosztizálására. A képek meghatározhatják a rendellenes erek gubancainak jelenlétét. Ezt követően kontrasztos röntgenfelvételt alkalmaznak, amely lehetővé teszi a szomszédos erek feltárását és más vaszkuláris patológiák azonosítását. Mindezek a diagnosztikai módszerek segítik az orvost a műtéti beavatkozás taktikájának megfogalmazásában. De nagyon fontos egy jó, képzett és tapasztalt szakember megtalálása is, aki ismeri a problémát..

A betegség időben történő diagnosztizálása és a helyes kezelés csökkentheti a részletes eredmények valószínűségét. Erre a célra olyan műveleteket hajtanak végre, amelyek csökkentik az aneurizma megrepedésének lehetőségét és megakadályozzák a halált, amely általában súlyos esetekben és nagy rendellenességek jelenlétében következik be. A halál bekövetkezhet a szervezet egyedi tulajdonságai vagy más betegségek jelenléte miatt is..

A következő műtéti módszerek alkalmazhatók a Galen véna aneurysmájának kezelésére:

  • megáll. Az összefonódott ereket eltávolítják, de a közeli vénákban és artériákban megmarad a vérkeringés. Ez az egyik legnehezebb művelet;
  • az érfalak megerősítése, amelyek az aneurizma helyén nagyon vékonyak;
  • összefonódó erek elzáródása;
  • endovaszkuláris embolizáció. A sérült edényt egy mikro-tekercs blokkolja, megakadályozva az aneurizma átjárhatóságát.

A műtétet a születésétől számított 6 hónapnál nem idősebb újszülöttek számára ajánlják. A műtét során az aneurysma károsodhat, ami provokálja a műtét utáni szövődmények kialakulását, amelyet görcsök és agyi oxigénhiány is okozhat. A sebészeti beavatkozás mellett a hagyományos kezelést a következő gyógyszerekkel írják fel:

  • hányás elleni gyógyszerek;
  • fájdalomcsillapítók;
  • gyógyszerek a vérnyomás stabilizálására;
  • görcsoldó gyógyszerek;
  • kalciumcsatorna-blokkolók.

Galénai Bécs: funkciók, szerep, anatómia, lehetséges patológia, diagnózis és kezelés

© Szerző: A. Olesya Valerievna, Ph.D., gyakorló orvos, orvosi egyetem oktatója, különösen a SosudInfo.ru webhelyen (a szerzőkről)

Galen vénás rendellenességeinek gyakorisága nem haladja meg az egy százalékot minden korosztály körében, de az újszülöttek és a kisgyermekek agyi érrendszeri rendellenességeinek eseteinek legfeljebb egyharmada okozza ezt a patológiát. Férfi gyermekeknél kétszer olyan gyakran észlelik, mint a lányoknál.

A statisztikák szerint a Galen véna veleszületett rendellenességeinek eseteinek akár 90% -a a csecsemők korai halálával végződik, ami mind a patológia súlyosságával, mind a szakemberek elégtelen felkészültségével jár a betegség kezelésével, a felszerelt idegsebészeti és érrendszeri műtők hiányával. A prognózis szignifikánsan rosszabb azoknál a betegeknél, akik szívelégtelenség, hydrocephalus jeleivel és az agyféltekék véráramlásának jeleivel születtek.

Az elmúlt években a halálozási arány 70-80% -ra csökkent, és a szakirodalom még a patológia elleni sikeres küzdelem egyes eseteit is leírja, ami nagyrészt az ultrahang-kutatási módszerek terén elért haladásnak, valamint az idegsebészeti mikrokirurgiai és endovaszkuláris technológia fejlődésének köszönhető. Ugyanakkor sajnos az orvosok még mindig nem tudnak legalább néhány biztató ajánlást adni a Galen vénás rendellenességeit mutató csecsemők szüleinek..

Az agy nagy vénájának anatómiája és típusai

Galen vénáját az agy nagy vénájának nevezik, mivel ez az egyik legnagyobb vénás törzs, amely szén-dioxiddal és anyagcsere termékekkel telített vért szállít az agy belső részeiből - kéreg alatti magok, optikai dombok, átlátszó septum, az oldalsó kamrák plexusai..

Az agy nagy vénája a mélyvénás rendszerhez tartozik, és áthalad a subarachnoidális térben (ezen a területen ugyanezen nevű véna ciszternájának is nevezik), amely az alsó sagittalis vénás sinushoz kapcsolódva egy rectus sinust képez. Galen nagy vénája az egyenes sinusba áramlik.

A Galen véna anatómiája a fej alakjától függ. Hossza körülbelül 12-14 mm, míg a dolichocephalic típusú koponya (hosszú és keskeny fejű) embereknél elérheti a 2 centimétert, a rövid és széles fejű brachycephalsnál - valamivel több, mint egy centiméter.

Az ér átmérője nem függ össze a koponya alakjával, és átlagosan 5-7 mm, azonban azt vették észre, hogy a brachycephalicsok törzse viszonylag rövid, de szélesebb, mint a hosszú és keskenyebb vénás dolichocephals.

A véráramlás sebessége a Galen vénájában egy évesnél fiatalabb gyermekeknél 4-18 cm / sec.

A vizsgált érben leggyakrabban észlelhető változások közül a következőket emeljük ki:

  • Galen véna aneurizma;
  • Az agy nagy vénájának arteriovenózus rendellenességei.

Galen vénás aneurizma

Galen vénás aneurizma az agyi érrendszeri patológiák egyik legsúlyosabb és meglehetősen nehéz formája a korai diagnózis és kezelés szempontjából. Sajnos általában nem korábban, mint a terhesség harmadik trimeszterében található meg, ami igazi sokkká válik a jövőbeli szülők számára, mert a korábbi szűrővizsgálatok ultrahanggal mutatták a normát.

Ugyanakkor a terhesség alatt feltárt hiba, bár meglehetősen későn, lehetővé teszi a csecsemő születése előtti kezelésének taktikájának meghatározását, klinika és szakember kiválasztását, pszichológiai ráhangolódást a gyermek jólétéért folytatott küzdelemre..

Galen véna aneurizma a méhben képződik. Kezdetben az agystruktúrák táplálkozása egy növekvő embrióban embrionális erekkel történik, amelyek a terhesség első két hónapjában teljes értékű artériákká és vénákká érlelődnek. Ha ez a folyamat megszakad, akkor a magzati agyban az embrionális erek fejletlenek maradnak, ami aneurizmákat és egyéb rendellenességeket okoz..

Az okok közül, amelyek hozzájárulhatnak a vaszkuláris ágy kialakulásának rendellenességeihez, jelezze:

  1. Vírusok és baktériumok (herpesz, rubeola, légúti fertőzések stb.) Kitettség;
  2. Bizonyos gyógyszerek szedése;
  3. Az ionizáló sugárzás hatása.

Fontos megjegyezni, hogy a hiba a terhesség első harmadában alakul ki, de sokkal később észrevehetővé válik a diagnózis érdekében..

Az anatómia szempontjából az aneurizma a véna lumenének helyi növekedését jelentheti, de sokkal gyakrabban úgy néz ki, mint több üzenet az erek között, olyan gubanc formájában, amely embrió típusú erekből áll.

Az agy artériáiból (a belső carotis és vertebrobasilaris rendszeréből) származó vért rendellenesen kialakult vénába engedik, és nem jut el eléggé a félgömbök idegszövetéhez és a subkortikális képződményekhez, amelyek miatt ez vérszegénységet tapasztal, és a vénás szakasz - túlzott terhelés.

Az embrionális erekből hiányzik a simaizomréteg, ezért a vér kiáradásával az idegszövetbe könnyen felszakadhatnak, valamint felesleges folyadékmennyiséggel megnyúlhatnak. A véráramlás vénás részének nyújtása és átmérőjének növelése hozzájárul a cerebrospinalis folyadék összenyomódásához és a hydrocephalus kialakulásához..

Galen véna aneurizma a koponya elülső részében, az optikai dombok mögött és felett található az azonos nevű tartályban. Az aneurysma számos formája létezik:

  • Intramuralis, amikor egy artéria közvetlenül a vénába áramlik.
  • Choroidalis - choroid plexusok képviselik a choroidalis hasadékban.
  • Parenchymás - több érrendszeri üzenet található az agy parenchymájában.

Videó: Galen vénás aneurizmái ultrahangon

Az agy nagy vénájának rendellenességei

Galen vénás rendellenességét az érrendszer változásának nevezzük, amelynek során a plexus gömb formájában található, amely embrió típusú edényekből és természetesen megnagyobbodott nagy vénából (aneurysma) áll. Vagyis a rendellenesség mindig magában foglalja a véna aneurizmális változását.

A fejlődési rendellenességeket a középső véna hüvelyének elasztikus és izomrostjainak fejletlen volta jellemzi, így még a nyomás enyhe növekedésével is együtt jár az érrendszeri lumen tágulása, amely az idő múlásával csak rosszabbodik. Az aneurizma lehet tasak vagy diffúz növekedés az edény lumenében.

A Galen véna arteriovenózus rendellenességei falfestmények lehetnek, amikor az agy artériái megközelítik az aneurizmatikusan kitágult vénát, és közvetlenül bele áramlanak, és a tágult galeniai vénába áramló rendellenességeket tápláló érek choroidalis - patológiásan megváltozott gubancai..

Az aneurizmatikusan kitágult Galen-véna együttes rendellenességei nyomják a környező szöveteket, hozzájárulva azok atrófiás változásaihoz, elmozdulásukhoz, a cerebrospinalis folyadék blokádjához és a vénás kiáramláshoz, ami a hydrocephalus növekedését okozza..

Videó: Galen vénás fejlődési rendellenességei

A vénás erek rendellenességeinek megnyilvánulása

Az agy vénás ágyának rendellenességei a születéskor már a csecsemők felében jelentkeznek. A Galen vénájának aneurysma változásának fő tünete az agy és a vena cava megnövekedett vénás nyomásával járó szívelégtelenség, amely túlzott terhelést okoz a gyermek szívében. Mivel az aneurizma a prenatális időszakban működik, a születés idejére a csecsemőnek nagy a valószínűsége a szív dekompenzációjának.

egy gyermek diagnosztizálták Galen vénás rendellenességét

Az aneurysma klinikai jelei a következők:

  1. A csecsemő gyors fáradtsága etetés közben;
  2. Lágy szövetek duzzanata;
  3. Légszomj tüdőödéma kockázatával;
  4. A fizikai fejlődés lemaradása az élet első hónapjaitól kezdve.

A károsodott vénás kiáramlás kedvezőtlen jele a hidrocefalikus szindróma, amely az agy vízvezetékének kitágult erei által az oldalsó kamrákból és a subarachnoidális terekből cerebrospinalis folyadékot hordozó dilatált erekből, vagy a koponya vénáiba történő nagy mennyiségű vér erõs kibocsátásáról beszél..

A hydrocephalus a gyermek fejének növekedésével, felszíni vénáinak kitágulásával nyilvánul meg, amely szabad szemmel észrevehető. A hydrocephalicus-hypertoniás szindróma hátterében hányás, görcsök, kidudorodás, strabismus, fokális neurológiai rendellenességek lehetségesek.

A vér tolatása következtében a félgömbök kevesebb artériás táplálékot kapnak, ezért az intelligencia fejlődése károsodik, és szellemi retardáció alakul ki. Ritka esetekben lehetséges az agyi anyag vérzése görcsökkel, kómával, bénulással.

Galen vénás fejlődési rendellenességei kora gyermekkorban, felnőtteknél rendkívül ritkán jelentkeznek. Leggyakrabban hydrocephalus és intracranialis hipertónia esetén fordul elő az agyi vízvezeték összenyomásával, valamint intracerebrális hematomákkal, görcsös szindrómával, mentális és motoros fejlődési rendellenességekkel, fokális neurológiai rendellenességekkel.

A szívizom megnövekedett terhelése, valamint a szív- és érrendszer egyidejű rendellenességei miatt a szívelégtelenség elég korán jelentkezik légszomjjal, ödémával, cianózissal.

A tanfolyam súlyosságától függően a rendellenességek számos klinikai típusa létezik:

  • I. típus - súlyos lefolyású, magas mortalitással, szív- és légzési elégtelenséggel, megnagyobbodott májval, agycseppekkel
  • II. Típus - súlyos neurológiai fokális rendellenességek, az agy hipopláziája, az arteriális véráramlás károsodásának jelei a vér tolása miatt;
  • III. Típus - a vénás kiáramlás megnövekedett nyomással járó rendellenességei, a CSF dinamikájának patológiája, a kommunikáló hydrocephalus.

A vénás rendellenességek diagnosztizálásának árnyalatai

Az intrakraniális vénák patológiájának diagnosztikáját a következők végzik:

  1. Radiopaque angiográfia - csecsemő születése után ez a fő kutatási módszer, amely meghatározó szerepet játszik a sebészeti taktikák meghatározásában;
  2. Ultrahangos elemzés dopplerometriával - a harmadik trimeszterben történő szülés előtt és a csecsemő születése után (neurosonográfia) a legbiztonságosabb és legkedvezőbb diagnosztikai módszer;
  3. CT, MRI - a korai újszülött korában.

A Galen véna aneurizmájának kimutatása ultrahang segítségével legkorábban a terhesség harmadik trimeszterében válik lehetővé. Az anomália anechoikus tömegnek tűnik a koponya közepén. Az ultrahangos vizsgálatot Doppler-mérések egészítik ki, meghatározva a véráramlás jellegét a kórosan megváltozott erekben.

Ha egy nőt nem vizsgáltak meg a szülés előtt, akkor rendkívül nehéz egy patológiát gyanítani annak ritka előfordulása miatt, és a klinikai tünetek hiánya miatt egyes esetekben a gyermek születésekor. A gyermekorvosok diagnosztizálják az agy cseppjeinek és szívelégtelenségének egyéb okait.

Az ultrahangos diagnosztika mellett számítógépes és MRI vizsgálatokat is alkalmaznak, amelyek rendellenesen fejlett koponyaűri erek gubancait mutatják. Az embrionális erek elágazásának jellegének, a normális erekkel való kapcsolatuk tisztázása érdekében a trombózis jelenléte vagy hiánya lehetővé teszi a radiopaque angiográfia alkalmazását, amelynek eredményeként a műtéti kezelés terve is kidolgozásra kerül..

Kezelés

Ha a hibát terhesség alatt észlelik, a nőnek ajánlott egy tervezett császármetszés, majd a betegség műtéti kezelése. A várandós taktika még tünetmentes patológiával is elfogadható a baba születése után.

A Galen vénájának aneurysma és rendellenességeinek kezelésének fő módszere sebészeti beavatkozásnak tekinthető - a ragasztók, mikroktekercsek képződését tápláló edények endovaszkuláris embolizációja. Célszerű a műtétet a gyermek életének 2-3 hónapjától fél évig végezni, de a szívelégtelenség előrehaladtával - a lehető legkorábban. A beavatkozás előkészítéseként antikoagulánsokat írnak fel a vénás trombózis megelőzésére, valamint szívgyógyszereket a szív elfogadható szinten tartására..

a Galen véna minimálisan invazív embolizációja, egy katétert helyeznek a femorális artérián keresztül

Rendkívül veszélyes a műtét idősebb gyermekek vagy felnőttek számára, mivel vérzés következménye lehet az erek éles véráramlása miatt, amelyek rosszindulatú körülmények között hosszú ideig működtek, és nem állnak készen a vérkeringés új körülményeire..

A hydrocephalus esetében felmerül a bypass műtét kérdése, amely az agy kamrai és a testüreg (pleurális, hasi) közötti mesterséges kommunikáció elrendeléséből áll. A sönt biztosítja a cerebrospinális folyadék kisülését, amelyet aztán a szérum membrán felülete újra felszív. Az aneurysma elleni nyílt beavatkozásokat a magas operatív kockázat és a valószínű súlyos szövődmények miatt nem hajtják végre.

Az endovaszkuláris műtétek fejlődése és a diagnosztikai módszerek javítása ellenére a Galen vénájának aneurysma és malformációs prognózisa továbbra is kedvezőtlen. A műtéten átesett és túlélt gyermekek mentális és pszichofizikai fejlődési rendellenességekben szenvednek, és bizonyos esetekben súlyos neurológiai rendellenességekkel küzdenek.

Galen vénás aneurizma

A Galen véna aneurizma az anomáliák csoportja a nagy agyi véna fejlődésében, amely az embrionális erek fennmaradásából és az arteriovenózus bypass ojtás kialakulásából ered. Nyilvánul a szívelégtelenség, a hydrocephalus, a fizikai és szellemi fejlődés késése. Neurológiai tünetek jellemzik az aneurysma repedését koponyaűri vérzéssel. A Galen véna aneurysmájának diagnosztizálását a prenatális ultrahang szűrés során, Doppler ultrahang segítségével végzik. Újszülötteknél a diagnózist CT, MRI, angiográfia igazolja. Műtéti kezelés, a vénát ellátó edények embolizálása történik.

  • Galen véna aneurysmájának okai
    • A Galen véna aneurysma osztályozása és tünetei
  • A Galen véna aneurysma diagnosztikája
  • Galen véna aneurizmájának kezelése, előrejelzése és megelőzése
  • Kezelési árak

Általános információ

Galen véna aneurizma számos vaszkuláris anomáliát ötvöz, amelyek a nagy agyi vénák károsodott embrionális fejlődéséhez kapcsolódnak. A patológia rendkívül ritka, az agy összes arteriovenózus rendellenességének előfordulása nem haladja meg az 1% -ot minden korosztály lakossága között. A patológia kétszer olyan gyakori a fiúknál. A gyermekgyógyászatban a probléma sürgőssége magas halálozási arányhoz kapcsolódik, amely az érrendszeri idegsebészeti műtétek óriási előrehaladása ellenére az utóbbi években csak kissé csökkent (akár 50-70% is). Ezenkívül a Galen véna aneurizmájának ritka előfordulása miatt a legtöbb szakember felkészületlen az ilyen esetekre. Ezért minden műveletet nagy szövetségi központokban hajtanak végre..

Galen véna aneurysmájának okai

Az agyszövet táplálását kezdetben embrionális erek segítségével hajtják végre, amelyek falai szerkezetileg különböznek a normális érfalaktól. A méhen belüli élet 4-8 hete alatt ezeket az ereket teljes értékű artériák és vénák helyettesítik. Különböző káros tényezők hatására ez a folyamat megszakad, az embrionális erek fennmaradnak. Így az arteriovenózus rendellenességek kialakulása, beleértve a Galen vénájának aneurizmáját is, a terhesség első trimeszterében következik be. Sok baktérium és vírus nagy affinitással bír az ideg- és érszövetek iránt. Az agyi erek kialakulásának patológiája gyógyszerek, sugárzás és egyéb tényezők hatására is kialakulhat..

A Galen vénájának aneurysmáját az ér tényleges kóros kiterjedésével lehet ábrázolni, de leggyakrabban az embrionális szerkezet többféle arteriovenózus shuntjának jelenlétéről beszélünk. A bypass műtét artériás vér kiürüléséhez és ennek megfelelően az agyszövet anemizációjához vezet. Ezenkívül megnő a vénás ágy terhelése. Mint már említettük, az embrionális erek szerkezete eltér a hétköznapitól. Különösen nincs meg a szokásos izomrétegük, ezért jár ezzel a sönt-repedés veszélye. A vénás ágy túlzsúfoltsága nyújtáshoz vezet, amelynek eredményeként a szilíciai vízvezeték mechanikai összenyomása hidrocephalus kialakulásával lehetséges..

A Galen véna aneurysma osztályozása és tünetei

Az arteriovenózus rendellenességek az elülső koponyaüregben, az optikai tuberkulusok felett és mögött, a Galen vénájának úgynevezett ciszternájában találhatók. A Galen véna aneurysma három típusát különböztetik meg strukturálisan. Az intramuralis formát az artériás törzs nyílása jellemzi közvetlenül a nagyobb agyi vénába. A vaszkuláris anomália koroidális formájával az arteriovenózus söntök a choroidalis hasadékban helyezkednek el, és vagy egy nagy vénába, vagy kóros embrionális vénákba áramlanak. A Galen véna aneurysmájának parenchymás formáját számos sönt elhelyezkedése jellemzi az agy parenchymájában.

A patológia a születés óta a betegek 50% -ában nyilvánul meg. A vezető tünet a szívelégtelenség, amely az agy magas vénás visszatérésének és ennek megfelelően a bal szív növekvő terhelésének eredményeként alakul ki. Mivel a Galen vénájának aneurizma még mindig a méhben képződik, a szívelégtelenség már születéskor magas dekompenzációs kockázattal jár. Klinikailag ez kifejeződik az etetés alatti fáradtságban, generalizált ödémában, az interstitialis tüdőödéma miatti légszomjban. A jövőben a szívelégtelenség lesz az egyik oka a fizikai fejlődés elmaradásának..

A hydrocephalus kedvezőtlen prognosztikai jel, mivel a szilva vízvezeték elzáródását vagy a vénás ágyba történő jelentős mennyiségű vérkeringést jelzi. A baba feje születése óta megnagyobbodott, felszínén megnagyobbodott vénák láthatók. Lehet hányás, exophthalmos, fokális neurológiai tünetek ptosis, strabismus formájában. A megnövekedett koponyaűri nyomás néha rohamokkal jár. A jövőben jellemző a mentális fejlődés késése, amely az agyszövetek nem megfelelő táplálkozásával is összefügg. Ritkábban a Galen vénájának aneurizmája az intrakraniális vérzés tüneteivel nyilvánul meg: eszméletvesztés, görcsök stb..

A Galen véna aneurysma diagnosztikája

Az elsődleges diagnózis rutinszerű ultrahangos szűréssel válik lehetővé a terhesség harmadik trimeszterében. A Galen véna aneurizmáját anechoikus tömegként jelenítik meg a fej közepén. A megerősítéshez a színdoppler-leképezést használják. A módszer nagyon megbízható. Prenatális diagnózis hiányában problémás lehet a vaszkuláris rendellenesség jelenlétének megállapítása a szülés után. Először is, a betegség rendkívül ritka, ezért kivételessé válik a gyermekorvos számára a szívelégtelenség és a hydrocephalus számos egyéb oka mellett. Másodszor, Galen vénás aneurysma nem mindig klinikailag nyilvánul meg a születés pillanatától kezdve..

A számítógépes tomográfiát és az MRI-t diagnosztikai célokra is széles körben használják. A képek képesek megjeleníteni az embrionális erek kóros gubancait. A kezelési taktikák további megtervezéséhez szükséges az angiográfia elvégzése, amely lehetővé teszi topográfiai kapcsolatok kialakítását normál erekkel és egyéb lehetséges vaszkuláris rendellenességek észlelését. Az angiográfia eredményei alapján trombózis gyanítható, ezért az erek kontrasztos röntgenvizsgálata továbbra is a fő a Galen véna aneurysmájának diagnosztizálásában. Ez a módszer teszi lehetővé az érsebészeknek a műtét taktikájának megtervezését..

Galen véna aneurizmájának kezelése, előrejelzése és megelőzése

Az aneurizmát tápláló edények endovaszkuláris embolizációja továbbra is a terápia fő módszere. A gyermek ajánlott életkora 2-6 hónap. A műtét előtti felkészülés szakaszában antikoagulánsokat alkalmaznak az érrendszeri trombózis megelőzésére, valamint kardiotonikumokat a szívelégtelenség kompenzálására. A súlyos hydrocephalus jeleinek jelenlétében egy sönt jeleznek a koponyaűri nyomás normalizálására. A ventriculoperitonealis tolatás általában történik. Nyílt műtétet a Galen vénájának aneurysma kezelésében gyakorlatilag nem alkalmaznak.

A betegség prognózisa gyakran kedvezőtlen. A modern idegsebészeti módszerek kifejlesztése lehetővé tette a halálozás 50-70% -ra történő csökkentését. Ennek ellenére a műtét után túlélő gyermekek lemaradnak a mentális fejlődésben, a neurológiai tünetek továbbra is fennállnak. Az elsődleges megelőzés prenatálisan történik. Amikor ultrahangvizsgálaton kimutatják a Galen vénájának aneurizmáját, az orvosok és a szülők meghatározzák a további terhességkezelés taktikáját. A legtöbb szakértő császármetszéssel történő műtéti beavatkozást javasol, amelyet a fent leírt terápia követ. Jelenleg a halálozás ilyen esetekben eléri a 80% -ot.

A magzati galénikus véna aneurizma jelei és kezelési ajánlásai

Galen vénás aneurizma egy ritka, de veszélyes betegség, amely az embrióban a méhben való tartózkodás alatt alakul ki. Ezt a betegséget nehéz diagnosztizálni, és gyakorlatilag nem kezelhető. A betegség az élet folyamán kialakulhat, de aneurysma 100 esetéből több mint 90 terhesség alatt jelentkezik. Mi ez, mi a veszély a patológiában, és vannak-e valamilyen kezelési lehetőségek, erről a cikkben részletesen.

Mi a betegség?

Galen véna aneurizma egy rendellenességek csoportja, amely magában foglalja magát az aneurizmát, valamint az érrendszeri rendellenességeket, amelyek az agy rendszerének elemei között jelentkeznek. Ez a betegség többféle formában kifejezhető: a Galen véna falának kiemelkedése, az erek összefonódása és deformációja, a glomerulusok képződése ezekből az erekből.

A keringési rendszerben és az agyban deformálódott erek különböznek egymástól, mivel különböző méretű falak vannak különböző oldalakon. Nem tartoznak a vénák vagy az artériák kategóriájába, mivel teljesen más felépítésűek és más szövetösszetételűek - az ilyen erek fala kollagén és hialin rostokból áll. Az orvostudományban bekövetkező rendellenességeket nevezzük rendellenes erek alakjának és fejlődésének megsértésének, és ennek eredményeként az agy aktivitásának megsértését.

Az összes ilyen kórkép az esetek 95% -ában veleszületett - a méhben kialakuló magzat kialakulása során alakul ki. A modern orvostudomány lehetővé teszi az ilyen betegségek korai diagnosztizálását és a gyermek életét veszélyeztető következmények megelőzését..

Az ilyen betegségek a magzat fejlődésének bármely szakaszában előfordulhatnak, de leggyakrabban a második trimeszterben jelentkeznek..

A rendellenességek a hajszálerek hiánya az erekben. A rendellenességek bekövetkezése a keringési rendellenességek okává válik, mivel a vér az artériából közvetlenül a vénás rendszerbe áramlik, nem hatol be az agyba, ill. Csökken az agysejtek véráramlása. Az agy vérhiánya anyagcserezavarokhoz vezet a szövetekben, és Galen aneurizma alakulhat ki. A legveszélyesebb agyi hibának tekintik, mivel intenzív változásokhoz vezet az érszövetek szerkezetében és rugalmasságuk elvesztésében. Ha az agyban lévő erek elveszítik rugalmasságukat, akkor többször megnő a véna megrepedésének és a súlyos agyi vérzésnek a kockázata..

Leggyakrabban aneurizma alakul ki terhesség alatt.!

Az aneurizma nagyon ritka, a lakosság körülbelül 1% -a szenved ebben a betegségben. A fiúk hajlamosabbak erre a patológiára, kétszer gyakrabban fordulnak elő. Mivel az aneurysma miatt a vérkeringés zavart, halálos kimenetel lehetséges. Éppen ezért a probléma nagyon fontos a gyermekgyógyászatban - a halálozási arány megközelítőleg 90%, még az idegsebészeti lehetőségek ellenére is.

Ennek a betegségnek az a veszélye, hogy ritkán fordul elő, ezért sok orvosnak nincs tapasztalata az ilyen gyermekek kezelésében..

A Galen aneurizmájának minden műtétjét csak nagy regionális klinikákon hajtják végre. Az embolizáció mellett is magas a csecsemőhalandóság. Az ilyen betegség prognózisa rendkívül negatív, ezért ha korán észlelik, az anyák abortuszt ajánlanak.

Miért fordul elő patológia?

Az orvostudomány nem tudja egyértelműen megnevezni az agyi patológia kialakulásának okát, de tanulmányok kimutatták, hogy milyen tényezők befolyásolhatják az aneurizma megjelenését:

  1. Az agyi artériák és szöveteik veleszületett rendellenességei. Ezekben az artériákban nincs elegendő kollagén, ami rendellenes növekedést okoz a redőkben. A hibák általában örökletes tényezők.
  2. A patológia kialakulhat a sugárzás, bizonyos típusú gyógyszerek szedése vagy súlyos stressz hatására. Általában már a terhesség első trimeszterében jelentkezik..
  3. Az erek szerkezetének megsértése, amely összefonódásukban fejeződik ki. A genetika alapján történő összekapcsolódás az érrendszer károsodásához vezet.
  4. Felnőttkorban aneurysma alakulhat ki fejsérülés vagy agydaganat miatt.
  5. A nagy nyomás a véna deformált szakaszának terhelésének növekedéséhez vezet, és gyors szakadáshoz vezet.

A Galen aneurysma értágulat lehet, vagy több arteriovenózus shuntnak tűnhet. A söntök előfordulása miatt az artériás vér kiürül, vagyis megszakad az agy táplálkozása, és a vénás ágy terhelése nagymértékben megnő.

Hogyan nyilvánul meg a betegség?

A Galen véna aneurizmájának három típusa van:

  1. Intramuralis forma.
  2. Parenchymás forma.
  3. Choroidalis forma.

Az összes aneurysmában szenvedő beteg születésétől kezdve a betegek felében nyilvánul meg. Gyermekeknél a tünetek hiányozhatnak, de ha vannak, akkor szívelégtelenség formájában jelentkeznek, amely a bal szív nagy terhelése miatt jelentkezik.

Újszülötteknél a tünet a dekompenzáció, amely ödémában, légszomjban és étkezés közbeni fáradtságban nyilvánul meg. A szívelégtelenség a gyermek károsodott fejlődéséhez vezet.

Ha a betegséget nem állapították meg terhesség alatt, akkor a gyermek születése után meglehetősen nehéz diagnosztizálni az aneurysmát..

Van egy külső tünet - a csecsemőnek megnagyobbodott a feje, és a vénák erősen kiemelkednek rajta. Hányás, ptosis, strabismus, görcsök is előfordulhatnak a megnövekedett koponyaűri nyomás miatt. A gyermek növekedésével észlelheti a mentális fejlődés késését, mivel az agyszövet nem kap elegendő táplálékot..

Diagnosztikai módszerek

Az idegsebészet fejlődik, ezért az elsődleges diagnózis már a harmadik trimeszterben tervezett ultrahangvizsgálattal lehetséges. A képernyőn az aneurizma anechoikus tömegnek tűnik a magzati fejben..

A diagnózis megerősítéséhez az orvosok színtérképezési módszereket alkalmaznak, ezek nagyon megbízhatóak.

Ha a betegséget a terhesség alatt nem fedezték fel, akkor a baba születése után nehéz lesz diagnosztizálni..

Ennek több oka is van: a betegség ritka, ezért a gyermekorvos figyelmen kívül hagyhatja a tüneteit. Ezenkívül Galen vénás aneurizma születése óta nem mindig nyilvánvaló klinikailag..

A diagnosztikához számítógépes tomográfiát és MRI-t használnak, az ezekkel a módszerekkel készített képeken jól láthatóak az erek gubancai. A diagnózis felállítása után angiográfiát végeznek a terápia megtervezéséhez a trombózis meghatározására.

Betegségvédelmi módszerek

A modern orvoslás növeli a beteg teljes gyógyulásának esélyét. A leghatékonyabb módszer a véna megrepedésének megakadályozása..

Az idegsebészek a következő típusú műveleteket hajtják végre:

  • Köpölyözés. Az aneurysmát műtéti úton eltávolítják a véráramból, de a szomszédos erek permeabilitása megmarad.
  • Csapda - az érintett artéria teljes eltávolítása. Egy ilyen művelet hatékony, de csak akkor lehetséges, ha a vérkeringés normális..
  • Endovaszkuláris műtét - az aneurysma átjárhatóságának megszüntetése. Ebben az esetben a véna egy részét egy speciális spirállal blokkolják. Ez a legkíméletesebb művelet, mivel nem igényli a koponya kinyitását..
  • Az edény falainak megerősítése - a kötőszövet szakadásának helyén kapszula képződik. A művelet veszélyes, ha utána vérzik.

A műtéti kezelés növeli az élet esélyeit bármelyik beteg számára. De még a művelet sem garantálja a pozitív eredményt. Gyakran merülnek fel problémák, ha a beavatkozást vérzés során, valamint további súlyosbító tényezőkkel hajtották végre.

A betegségnek kifejezett tünete is van: nagy vénák vannak a gyermek fején.

A legjobb megoldás az orvosi és a sebészeti kezelés kombinációja. A konzervatív módszerek közé tartoznak a fájdalomcsillapítók, a vérnyomás elleni gyógyszerek, a kalciumcsatorna-blokkolók és a görcsoldó tabletták.

A beteg jóslatai

Az újszülöttek körében a halálozás nagyon magas - eléri a 90% -ot. Ez a szint csökkenthető embolizációval, amikor az aneurizmát eltávolítják a véráramból. De még egy ilyen beavatkozás után is a halálozási arány 78% -ra csökken. A halálozás akkor is csökken, ha a patológiát terhesség alatt fedezték fel. Ilyen helyzetben általában operatív szülés történik, és a csecsemőt azonnal kezelik..

Még a túlélő gyermekek is fejlődési lemaradásban vannak, gyakran szenvednek neuralgiával és szívproblémákkal. A gyermek agya nem táplálkozik jól a vérrel, ezért gyakran szellemileg retardáltak. Ennek oka az a tény, hogy a keringési rendellenességek következtében fellépő aneurysmával neoplazmák jelennek meg az ereken. Ennek megfelelően az erek nem tudnak teljes mértékben működni, ami után az agy munkájában megsértik a tevékenységet..

Galen véna aneurizma - diagnózis a terhesség 28. hetében

Az első terhesség, a férfi magzat a terhesség 28. hetének felel meg, a korai szakaszban többször is megvizsgálták, patológiát nem tártak fel. A terhesség 28. hetében Galen vénás aneurysmáját és kardiomegáliáját észlelték.

Nagyobb agyi véna vagy Galen véna

Az agy vénás rendszerét általában az agy és az agyüregek vénái képviselik. Különböztesse meg az agy felszínes és mélyvénáit. A felszíni vénák az agykéreg konvolúcióiban helyezkednek el, és a vénás orrmelléküregekbe áramlanak. Az agy felszínes vénái eloszlásukban és mennyiségükben nagyon eltérőek. Nagyszámú anasztomózis van közöttük. A felszínes vénák az agy mélyvénáival is széles körben anasztomozálnak az agyi féltekék fehér és szürke anyagának vastagságán áthaladó vénás csatornarendszeren keresztül. A mély vénák a mély agyi struktúrákból (subcorticalis csomópontok, choroid plexusok és kamrai falak) gyűjtenek vért. Képviseli őket az átlátszó septum vénája, a caudate mag és az optikai tubercle között elhelyezkedő terminális véna és a choroid plexus vénája. Ez a három véna egyesülve képezi az agy belső vénáját, amelybe azután a bazális véna áramlik, összegyűjtve a vért az agy tövének és a harmadik kamra aljának görcséből. Amikor a jobb és a bal belső véna összeolvad, egy nagy agyi véna (Galen vénája) képződik, amely a corpus callosum megvastagodásának belső felülete mentén fut és az egyenes sinusba áramlik. A felületes és mély vénákon átfolyó vért az agy vénás orrmelléküregében gyűjtik össze. A vénás orrmelléküregek a dura mater hasadékaiban található üregek. Mielőtt a sinusba áramlana, az erek 1-2 cm hosszan szabadon fekszenek a subarachnoidális térben. A sinusok párosítatlanok (a középvonalban helyezkednek el) és párosítva vannak.

Galénikus véna aneurizma

Galen vénás aneurizma

A Galen véna aneurizma az anomáliák csoportja a nagy agyi véna fejlődésében, amely az embrionális erek fennmaradásából és az arteriovenózus bypass ojtás kialakulásából ered. Nyilvánul szívelégtelenség, hydrocephalus, lemaradás a testi és szellemi fejlődésben.

Neurológiai tünetek jellemzik az aneurysma repedését koponyaűri vérzéssel. A Galen véna aneurysmájának diagnosztizálását a prenatális ultrahang szűrés során, Doppler ultrahang segítségével végzik. Újszülötteknél a diagnózist CT, MRI, angiográfia igazolja.

Műtéti kezelés, a vénát ellátó edények embolizálása történik.

Galen véna aneurizma számos vaszkuláris anomáliát ötvöz, amelyek a nagy agyi vénák károsodott embrionális fejlődéséhez kapcsolódnak. A patológia rendkívül ritka, az agy összes arteriovenózus rendellenességének előfordulása nem haladja meg az 1% -ot minden korosztály lakossága között. A patológia kétszer olyan gyakori a fiúknál.

A gyermekgyógyászatban a probléma sürgőssége magas halálozási arányhoz kapcsolódik, amely az érrendszeri idegsebészeti műtétek óriási előrehaladása ellenére az utóbbi években csak kissé csökkent (akár 50-70% is). Ezenkívül a Galen vénás aneurizma ritka előfordulása miatt a legtöbb szakember felkészületlen az ilyen esetekre..

Ezért minden műveletet nagy szövetségi központokban hajtanak végre..

Galen vénás aneurizma

Az agyszövet táplálását kezdetben embrionális erek segítségével hajtják végre, amelyek falai szerkezetileg különböznek a normális érfalaktól. A méhen belüli élet 4-8 hete alatt ezeket az ereket teljes értékű artériák és vénák helyettesítik..

Különböző káros tényezők hatására ez a folyamat megszakad, az embrionális erek fennmaradnak. Így az arteriovenózus rendellenességek kialakulása, beleértve a Galen vénájának aneurizmáját is, a terhesség első trimeszterében következik be. Sok baktérium és vírus nagy affinitással rendelkezik az ideg- és érszövetek iránt..

Az agyi erek kialakulásának patológiája gyógyszerek, sugárzás és egyéb tényezők hatására is kialakulhat..

A Galen vénájának aneurysmáját az ér tényleges kóros kiterjedésével lehet ábrázolni, de leggyakrabban az embrionális szerkezet többféle arteriovenózus shuntjának jelenlétéről beszélünk. A bypass műtét artériás vér kiürüléséhez és ennek megfelelően az agyszövet anemizációjához vezet.

Ezenkívül megnő a vénás ágy terhelése. Mint már említettük, az embrionális erek szerkezete eltér a hétköznapitól. Különösen nincs meg a szokásos izomrétegük, ezért nagy a sönt-szakadás veszélye..

A vénás ágy túlzsúfoltsága nyújtáshoz vezet, amelynek eredményeként a szilíciai vízvezeték mechanikai összenyomása hidrocephalus kialakulásával lehetséges..

A Galen véna aneurysma osztályozása és tünetei

Az arteriovenózus rendellenességek az elülső koponyaüregben, az optikai tuberkulusok felett és mögött, a Galen vénájának úgynevezett ciszternájában találhatók. A Galen véna aneurizmájának három típusát különböztetik meg strukturálisan.

Az intramuralis formát az artériás törzs nyílása jellemzi közvetlenül a nagyobb agyi vénába. A vaszkuláris anomália choroidalis formájával az arteriovenózus söntök a choroidalis hasadékban helyezkednek el, és vagy nagy vénába, vagy patológiás embrionális vénákba áramlanak.

A Galen véna aneurysmájának parenchymás formáját számos sönt elhelyezkedése jellemzi az agy parenchymájában.

A patológia a születés óta a betegek 50% -ában nyilvánul meg. A vezető tünet a szívelégtelenség, amely az agy magas vénás visszatérésének és ennek megfelelően a bal szív növekvő terhelésének eredményeként alakul ki..

Mivel a Galen vénájának aneurizma még mindig a méhben képződik, a szívelégtelenség már születéskor magas dekompenzációs kockázattal jár. Klinikailag ez kifejeződik az etetés alatti fáradtságban, generalizált ödémában, az interstitialis tüdőödéma miatti légszomjban..

A jövőben a szívelégtelenség lesz az egyik oka a fizikai fejlődés elmaradásának..

A hydrocephalus kedvezőtlen prognosztikai jel, mivel a szilva vízvezeték elzáródását vagy a vénás ágyba történő jelentős mennyiségű vérkeringést jelzi. A baba feje születése óta megnagyobbodott, felületén megnagyobbodott vénák vannak.

Lehet hányás, exophthalmos, fokális neurológiai tünetek ptosis, strabismus formájában. A megnövekedett koponyaűri nyomás néha rohamokkal jár. A jövőben a mentális fejlődés elmaradása jellemző, ami az agyszövetek elégtelen táplálkozásával is összefügg..

Ritkábban a Galen vénájának aneurizmája az intrakraniális vérzés tüneteivel nyilvánul meg: eszméletvesztés, görcsök stb..

Az elsődleges diagnózis rutinszerű ultrahangos szűréssel válik lehetővé a terhesség harmadik trimeszterében. A Galen véna aneurizmáját anechoikus tömegként jelenítik meg a fej közepén. A megerősítéshez a színdoppler-leképezést használják. A módszer nagyfokú megbízhatósággal rendelkezik.

Prenatális diagnózis hiányában problémás lehet a vaszkuláris rendellenesség jelenlétének megállapítása a szülés után. Először is, a betegség rendkívül ritka, ezért kivételessé válik a gyermekorvos számára a szívelégtelenség és a hydrocephalus számos egyéb oka mellett..

Másodszor, Galen vénás aneurysma nem mindig klinikailag nyilvánul meg a születés pillanatától kezdve..

A számítógépes tomográfiát és az MRI-t diagnosztikai célokra is széles körben használják. A képek képesek megjeleníteni az embrionális erek kóros gubancait.

A kezelési taktika további tervezéséhez angiográfiát kell végezni, amely lehetővé teszi topográfiai kapcsolatok kialakítását normál erekkel és egyéb lehetséges vaszkuláris rendellenességek felderítését..

Az angiográfia eredményei alapján trombózis gyanítható, ezért az erek kontrasztos röntgenvizsgálata továbbra is a fő a Galen véna aneurysmájának diagnosztizálásában. Ez a módszer teszi lehetővé az érsebészeknek a műtét taktikájának megtervezését..

Az aneurizmát tápláló edények endovaszkuláris embolizációja továbbra is a terápia fő módszere. A gyermek ajánlott életkora 2-6 hónap.

A műtét előtti felkészülés szakaszában antikoagulánsokat alkalmaznak az érrendszeri trombózis megelőzésére, valamint kardiotonikumokat a szívelégtelenség kompenzálására. Ha súlyos hydrocephalus jelei vannak, akkor a sönt normalizálja a koponyaűri nyomást.

A ventriculoperitonealis tolatás általában történik. Nyílt műtétet a Galen vénájának aneurysma kezelésében gyakorlatilag nem alkalmaznak.

A betegség prognózisa gyakran kedvezőtlen. A modern idegsebészeti módszerek kifejlesztése lehetővé tette a halálozás 50-70% -ra történő csökkentését. Ennek ellenére a műtét után túlélő gyermekek lemaradnak a mentális fejlődésben, a neurológiai tünetek továbbra is fennállnak. Az elsődleges megelőzést prenatálisan hajtják végre.

Amikor ultrahangvizsgálaton kimutatják a Galen vénájának aneurizmáját, az orvosok és a szülők meghatározzák a további terhességkezelés taktikáját. A legtöbb szakértő operatív császármetszéssel történő szülést javasol, amelyet a fent leírt terápia követ.

Jelenleg a halálozás ilyen esetekben eléri a 80% -ot.

A Galen véna malformációjának aneurysma diagnosztizálása CT, MRI, ultrahang, angiogram segítségével

a) Terminológia:
1. Rövidítések: • Galen véna (VG), a Galen vénájának aneurysmális malformációja (AMVG), medián prosencephalicus véna (SPV) - Markovsky véna

• Galen vénájának "aneurysma", Galen visszér

Meghatározás:

• Arteriovenous fistula (AVF) a pericallosal / mély choroidalis artériák és az embrionális PWV (VH prekurzor) között

• Az SPV-n keresztüli intenzív véráramlás megzavarja a Galen vénájának képződését; Az AMVG nem megfelelő kifejezés

b) Megjelenítés:

A Galen véna aneurysmális malformációjának általános jellemzői: • A legjobb diagnosztikai kritérium; nagy medián visszér (SPV) újszülötteknél / csecsemőknél • Lokalizáció; négyszeres tartály • Méretek: néhány centiméter

• Morfológia: tubuláris vagy gömb alakú visszér

A Galen véna aneurysmális malformációjának radiológiai jelei: • Mellkas röntgen: krónikus szívelégtelenség (CHF):

o Kardiomegalia, tüdőödéma

(a) Az ábra egy Galen véna rendellenességet mutat. A kitágult hátsó choroidalis artériák a dilatált medián prosencephalalis vénába (SPV) - a Markovsky-vénába - áramlanak. A PWV az embrionális sarló sinuson keresztül a felső sagittalis sinusba kerül; egyenes sinus hiányzik.
b) CT kontrasztdal, axiális szelvény: pangásos szívelégtelenségben szenvedő, nagy szívteljesítményű újszülöttnél a Galen vénájának (AMVM) hatalmas aneurysmális fejlődési rendellenessége van, amelyet a sarló kitágult sinusába vezetnek, és obstruktív hydrocephalust okoz.

CT a Galen véna aneurysmális malformációjához: • Non-kontrasztos CT: o A PWV mérsékelten hiperintenzív az agyszövethez képest o Hydrocephalus o Subkortikális fehéranyag (BW) és Ca ++ hipodenzitása → krónikus vénás ischaemia o Intrakraniális (HF) vérzés (ritka) • CT with kontrasztos: o A tápláló artériák kontrasztja, PWV • CT angiográfia:

o A tápláló artériák vizualizációja, vénás elvezetés

MRI a Galen véna aneurysmális malformációjához: • T1-WI: o PWV: áramlási hatás vagy a heterogén jel gyors vagy turbulens véráramlás miatti veszteségterületei: - Hyperintense gócok: trombok - Fázis kódoló artefaktumok a gyors turbulens véráramlás miatt o Hyperintense gócok az anyagban agy: Ca ++, ischaemia o Sagittalis szeletek: a középagy tetejének összenyomódása, a kisagyi mandulák hernialis kitüremkedése • T2-WI: o PWV: áramlási hatás vagy a heterogén jel gyors vagy turbulens véráramlás miatti veszteségterületei o Jelvesztés területei a PWS körüli tápláló artériákból származó áramlás hatása o Az ischaemiás gócok rosszul láthatók a csecsemők nem myelinizált agyában • DWI: diffúzió korlátozása akut ischaemia / stroke esetén • MR angiográfia: a tápláló artériák képalkotása • Contrast MR angiográfia: mindkettő anatómiájának vizualizálása vénák • MRI venográfia: a PWV és a vénák anatómiájának vizualizálása • MRI magzat a: lehetséges diagnosztizálni az agy és más célszervek károsodását

• Ante- vagy postnatalis sugárvizsgálattal kimutatott kifejezett elváltozások jelenléte ellenjavallat az invazív kezelési módszereknél

a) MRI, T2-WI, axiális szelet: súlyos obstruktív hydrocephalus és a choroidalis tápláló artériákhoz kapcsolódó, megnagyobbodott, kitágult "áramláshatás miatti jelveszteségi területek" jelenléte.
(b) MRI, T2-WI, koronális metszet: meghatározzuk a szignifikánsan kitágult medián prosencephalalis vénát körülvevő choroidalis tápláló artériákat.

5. Ultrahang: • B-mód: o Enyhén hiperechoikus tömeg a középvonalban • Színes Doppler-térképezés: o Arterializált vér a PWS-ben • Magzati ultrahang: Az AMVG-t a harmadik trimeszterben határozzák meg: o ↑ a középső agyartér rezisztenciája → vaszkuláris lopás

o Szív dilatáció, magzati csepp = rossz prognózis

Angiográfia: • Gyakori tápláló artériák: o Mediális és laterális hátsó choroidalis artériák o Pericallosal artériák • Véna anatómia: o A sarló embrionális sinusa az esetek 50% -ában elvezeti a PWV-t: - A rectus sinus hiányával társul. O Lehetséges, hogy más sinusok hiánya, stenosis rendszer ↑ HF vérzés kockázata: - Sürgős kezelésre van szükség

o A vénás elvezetést az agy központi struktúráiból általában nem a PWS-ben, hanem a felső petrosalis és a cavernosus sinusokban végzik.

7. Javaslatok a Galen véna aneurysmális malformációjának leképezésére: • A legjobb képalkotó eszköz: o MRI MR angiográfiával / MR venográfiával o Előnyösen végezzen hagyományos angiográfiát első embolizációval (4-5 hónapos korban) • Javaslat a vizsgálati protokollhoz:

o A kontrasztos MR angiográfia kiküszöböli az MR venográfia szükségességét

a) Ultrahang, színes Doppler-leképezés: nagy szívteljesítményű CHF-ben szenvedő újszülöttnél középen elhelyezkedő nagy tömegek, amelyekben kétirányú véráramlás figyelhető meg. Ügyeljen a hydrocephalusra.
(b) MRI, T2-WI, sagittalis szakasz: ugyanazon páciensnek a Galen-véna (AMVG) óriási aneurizma-rendellenessége van, megnagyobbodott medián prosencephalalis véna és sarló sinus, amelyet több choroidalis artériából táplálnak. a) A belső nyaki artéria CSA-ja, laterális vetület: ugyanazon páciensnek az elülső agyi artéria többszörösen megnagyobbodott ága táplálja a Galen véna aneurysmális rendellenességeit (AMVG).
b) A vertebrobasilar artériás rendszer CSA, frontális vetülete: ugyanazon a páciensen észrevehetően megnagyobbodott hátsó agyi artériák és azok choroidalis ágai közvetlenül a Galen véna aneurysmális rendellenességébe (AMVG) áramlanak..

c) Differenciáldiagnózis:

A Galena véna aneurysmális dilatációja (ADVG): • Arteriovenous malformáció (AVM) vénás elvezetéssel a valódi Galen vénába • Kevésbé gyakori, mint (AMVG)

• Általában hároméves koráig nem kifejezett

Gyermekkori dural arteriovenous fistula: • Intenzív véráramlással rendelkező sipolyok: az AMVH-hoz hasonló újszülött tünetek • Gyakori az óriás aneurysma, a varikózis.

• Szülés után spontán trombózis léphet fel

Komplex vénás fejlődési rendellenességek: • A vénákat a normális agyi parenchymából elvezető vénák tágulata • Nincs mag (nidus) vagy AV tolatás

• Kék gumi Bleb Nevus szindrómához (BRBNS) társul

Óriás aneurizma: • Vénás rendellenességekkel nem jár

• Többrétegű fal, mint a „hagymahéj”

d) Patológia:

A Galen véna aneurysmális malformációjának általános jellemzői: • Embriológia: o Normál esetben: - A choroidalis artériás mellékfolyókat egyetlen ideiglenes medián vénába (SPV) engedik le - Normál esetben a terhesség 11. hetében SPV involúció lép fel - 12. hétig csatlakozik a belső agyhoz / VG-t képező bazális vénák o Patológia: - A PWV involúciójának megsértése - Megmaradnak az primitív arteriovenous fistuláris kapcsolatok, az AMVG kialakulása körülbelül az 5. héten történik: a choroidalis plexus artériás táplálékát a meninx primitívből körülbelül 10. héten hajtják végre: a choroidalis plexus vénás kiáramlását elosztják belső agyi vénák (IVV) elvezetése -> PWV regresszió o A caudalis PWV továbbra is fennáll és összeköti az IWV-t, kialakítva a Galen vénát • Etiológia: o AVF a choroidalis artériák és a PWV között o ↑ a sipolyon keresztüli véráramlás zavarja a PWV normális involúcióját • Genetika: sporadikus esetek: o Ritka jelentések a vaszkuláris diszplázia örökletes szindrómáiról • Epidemiológia: o Ritkán: 5 hónap = 0

Vénás Galena aneurizma

A Galen vénája egy nagy agyi ér, amely az optikai dombok felett és mögött húzódik a subarachnoidális térben, amely Galen vénájának ciszterna néven ismert..

Csatlakozik az alsó sagittalis sinushoz, amely az agy félholdjának alsó pereme mentén fut, amellyel egyenes sinust képeznek.

A "Galen véna aneurizma" kifejezés különféle érrendszeri rendellenességekre utal, a nagy agyi vénarendszer, valamint a carotis és vertebrobasilaris artériák agyi erek közötti többszörös kommunikációtól kezdve egészen a Galen vénás aneurysmaig..

Az agy érrendszeri rendellenességei a veleszületett betegségek csoportja, amelyek az agyi erek fejlődésének károsodásával járnak embriogenezisük különböző szakaszaiban. Az arteriovenózus rendellenességek különböző formájú és méretű „gubancok”, amelyek a kóros erek rendezetlen összefonódásának eredményeként jönnek létre.

Ezeknek az ereknek az átmérője eltérő, faluk elvékonyodott és felépítésükben különbözik mind az artériáktól, mind a vénáktól; nincsenek artériákra és vénákra jellemző rétegek, amelyeket hyalin- és kollagénrostok képviselnek.

Leggyakrabban az arteriovenózus rendellenességek supratentoriálisan (agyféltekék, a nagy agyi véna régiója), ritkábban - a hátsó koponya fossa-ban helyezkednek el..

Az afferens erek az agy nagy erének elágazásai, jelentősen kitágulhatnak és összezavarodhatnak. A kimeneti vénák a patológiás hurkok kialakulása miatt kitágultak és meghosszabbodtak.

Az érrendszeri rendellenességek szerkezetének jellegzetes jellemzője, hogy nincs bennük kapilláris hálózat, ami a vér közvetlen tolódásához vezet az artériás medencéből a felszíni és mélyvénák rendszerébe. E tekintetben a vér egy része a legkisebb ellenállás útján rohan, azaz.

arteriovenózus rendellenességeken keresztül, és nem vesz részt az agyszövet vérellátásában. Az arteriovenózus rendellenességek elvonják a vér jelentős részét a félgömbön, ami anemizációjához és a szöveti anyagcsere zavarához vezet.

Annak ellenére, hogy Galen vénás aneurizma nagyon ritka, ez az anomália az újszülöttkori és kora gyermekkori arteriovenózus rendellenességek összes esetének 1/3-át teszi ki. Fiúknál kétszer gyakrabban fordul elő.

Az aneurysma fő diagnosztikai kritériuma a turbulens artériás és vénás véráramlás, amely a középvonal hypoechoic tömegében található. A szülés utáni diagnózis tisztázása érdekében MRI-t kell alkalmazni, amely lehetővé teszi az érrendszer tisztázását és a vénás elvezetések azonosítását..

A differenciáldiagnózist egy medián arachnoid ciszta, porencephalia és interhemisphere ciszta segítségével kell elvégezni, amelyek a corpus callosum agenesisével kialakulhatnak. A legtöbb esetben a Galen véna aneurysma prenatális diagnózisát csak a terhesség harmadik trimeszterében állapították meg..

A terhesség második trimeszterében a magzati agy szerkezetének vizsgálatában bemutatott számos megfigyelésben nem találtak aneurysmát.

A Galen-véna aneurysmájú magzatainak gyakori kardiomegáliája a megnövekedett szívteljesítmény következménye, és szívdekompenzáció esetén cseppfolyás alakul ki.

Arteriovenózus rendellenességek esetén az artériás vér állandóan ürül a vénás rendszerbe (sönt jelenség), a vér nagy része a szív felé áramlik, ennek következtében a szívnek fokozott stresszel kell dolgoznia. Az alkalmazkodási folyamatok a szívizomban zajlanak, amelyek izomtömegének növekedésében fejeződnek ki.

Ugyanakkor a szív minden részén növekedés tapasztalható. A szívelégtelenség fokozatosan alakul ki. A szív dekompenzációjának sebessége és mértéke elsősorban az arteriovenous shunt térfogatától függ..

Fontos a megváltozott erek kaliberje és az aneurysma fennállásának időtartama..

Ezenkívül fokozatosan alakulnak ki a hemodinamikai rendellenességek, amelyek az anastomózistól disztális vénás vér nehéz kiáramlásával és a vénás nyomás növekedésével járnak az érintett erek területén..

Visszérhez, a vénás szelepek elégtelenségéhez, pangásos trofikus rendellenességekhez vezetnek. A ventriculomegaly eredete az agyi vízvezeték dilatált ér által történő összenyomásával vagy az intracranialis vénás nyomás növekedésével jár..

Az ultrahangos technológia korszerű fejlődése lehetővé teszi az orvos számára, hogy pontosan, bár nem mindig időben, de még a prenatális diagnózis felállítását végzi Galen véna aneurysmájában. Az angiológia és az idegsebészet előrehaladása reményt kínál az újszülött műtét utáni jobb eredmények és a jó klinikai eredmények terén.

Galénai Bécs: funkciók, szerep, anatómia, lehetséges patológia, diagnózis és kezelés

© A. Olesya Valerievna, Ph.D., gyakorló orvos, orvosi egyetem oktatója, különösen a SosudInfo.ru webhelyen (a szerzőkről)

Galen vénás rendellenességeinek gyakorisága nem haladja meg az egy százalékot minden korosztály körében, de az újszülöttek és a kisgyermekek agyi érrendszeri rendellenességeinek eseteinek legfeljebb egyharmada okozza ezt a patológiát. Férfi gyermekeknél kétszer olyan gyakran észlelik, mint a lányoknál.

A statisztikák szerint a Galen véna veleszületett rendellenességeinek eseteinek akár 90% -a a csecsemők korai halálával végződik, ami mind a patológia súlyosságával, mind a szakemberek elégtelen felkészültségével jár a betegség kezelésével, a felszerelt idegsebészeti és érrendszeri műtők hiányával. A prognózis szignifikánsan rosszabb azoknál a betegeknél, akik szívelégtelenség, hydrocephalus jeleivel és az agyféltekék véráramlásának jeleivel születtek.

Az elmúlt években a halálozási arány 70-80% -ra csökkent, és a szakirodalom még a patológia elleni sikeres küzdelem egyes eseteit is leírja, ami nagyrészt az ultrahang-kutatási módszerek terén elért haladásnak, valamint az idegsebészeti mikrokirurgiai és endovaszkuláris technológia fejlődésének köszönhető. Ugyanakkor sajnos az orvosok még mindig nem tudnak legalább néhány biztató ajánlást adni a Galen vénás rendellenességeit mutató csecsemők szüleinek..

Az agy nagy vénájának anatómiája és típusai

Galen vénáját az agy nagy vénájának nevezik, mivel ez az egyik legnagyobb vénás törzs, amely szén-dioxiddal és anyagcsere termékekkel telített vért szállít az agy belső részeiből - kéreg alatti magok, optikai dombok, átlátszó septum, az oldalsó kamrák plexusai..

Az agy nagy vénája a mélyvénás rendszerhez tartozik, és áthalad a subarachnoidális térben (ezen a területen ugyanezen nevű véna ciszternájának is nevezik), amely az alsó sagittalis vénás sinushoz kapcsolódva egy rectus sinust képez. Galen nagy vénája az egyenes sinusba áramlik.

A Galen véna anatómiája a fej alakjától függ. Hossza körülbelül 12-14 mm, míg a dolichocephalic típusú koponya (hosszú és keskeny fejű) embereknél elérheti a 2 centimétert, a rövid és széles fejű brachycephalsnál - valamivel több, mint egy centiméter.

Az ér átmérője nem függ össze a koponya alakjával, és átlagosan 5-7 mm, azonban azt vették észre, hogy a brachycephalicsok törzse viszonylag rövid, de szélesebb, mint a hosszú és keskenyebb vénás dolichocephals.

A véráramlás sebessége a Galen vénájában egy évesnél fiatalabb gyermekeknél 4-18 cm / sec.

A vizsgált érben leggyakrabban észlelhető változások közül a következőket emeljük ki:

  • Galen véna aneurizma;
  • Az agy nagy vénájának arteriovenózus rendellenességei.

Galen vénás aneurizma

Galen vénás aneurizma az agyi érrendszeri patológiák egyik legsúlyosabb és meglehetősen nehéz formája a korai diagnózis és kezelés szempontjából. Sajnos általában nem korábban, mint a terhesség harmadik trimeszterében található meg, ami igazi sokkká válik a jövőbeli szülők számára, mert a korábbi szűrővizsgálatok ultrahanggal mutatták a normát.

Ugyanakkor a terhesség alatt feltárt hiba, bár meglehetősen későn, lehetővé teszi a csecsemő születése előtti kezelésének taktikájának meghatározását, klinika és szakember kiválasztását, pszichológiai ráhangolódást a gyermek jólétéért folytatott küzdelemre..

Galen véna aneurizma a méhben képződik. Kezdetben az agystruktúrák táplálkozása egy növekvő embrióban embrionális erekkel történik, amelyek a terhesség első két hónapjában teljes értékű artériákká és vénákká érlelődnek. Ha ez a folyamat megszakad, akkor a magzati agyban az embrionális erek fejletlenek maradnak, ami aneurizmákat és egyéb rendellenességeket okoz..

Az okok közül, amelyek hozzájárulhatnak a vaszkuláris ágy kialakulásának rendellenességeihez, jelezze:

  1. Vírusok és baktériumok (herpesz, rubeola, légúti fertőzések stb.) Kitettség;
  2. Bizonyos gyógyszerek szedése;
  3. Az ionizáló sugárzás hatása.

Fontos megjegyezni, hogy a hiba a terhesség első harmadában alakul ki, de sokkal később észrevehetővé válik a diagnózis érdekében..

Az anatómia szempontjából az aneurizma a véna lumenének helyi növekedését jelentheti, de sokkal gyakrabban úgy néz ki, mint több üzenet az erek között, olyan gubanc formájában, amely embrió típusú erekből áll.

Az agy artériáiból (a belső carotis és vertebrobasilaris rendszeréből) származó vért rendellenesen kialakult vénába engedik, és nem jut el eléggé a félgömbök idegszövetéhez és a subkortikális képződményekhez, amelyek miatt ez vérszegénységet tapasztal, és a vénás szakasz - túlzott terhelés.

Az embrionális erekből hiányzik a simaizomréteg, ezért a vér kiáradásával az idegszövetbe könnyen felszakadhatnak, valamint felesleges folyadékmennyiséggel megnyúlhatnak. A véráramlás vénás részének nyújtása és átmérőjének növelése hozzájárul a cerebrospinalis folyadék összenyomódásához és a hydrocephalus kialakulásához..

Galen véna aneurizma a koponya elülső részében, az optikai dombok mögött és felett található az azonos nevű tartályban. Az aneurysma számos formája létezik:

  • Intramuralis, amikor egy artéria közvetlenül a vénába áramlik.
  • Choroidalis - choroid plexusok képviselik a choroidalis hasadékban.
  • Parenchymás - több érrendszeri üzenet található az agy parenchymájában.

Az agy nagy vénájának rendellenességei

Galen vénás rendellenességét az érrendszer változásának nevezzük, amelynek során a plexus gömb formájában található, amely embrió típusú edényekből és természetesen megnagyobbodott nagy vénából (aneurysma) áll. Vagyis a rendellenesség mindig magában foglalja a véna aneurizmális változását.

A fejlődési rendellenességeket a középső véna hüvelyének elasztikus és izomrostjainak fejletlen volta jellemzi, így még a nyomás enyhe növekedésével is együtt jár az érrendszeri lumen tágulása, amely az idő múlásával csak rosszabbodik. Az aneurizma lehet tasak vagy diffúz növekedés az edény lumenében.

A Galen véna arteriovenózus rendellenességei falfestmények lehetnek, amikor az agy artériái megközelítik az aneurizmatikusan kitágult vénát, és közvetlenül bele áramlanak, és a tágult galeniai vénába áramló rendellenességeket tápláló érek choroidalis - patológiásan megváltozott gubancai..

Az aneurizmatikusan kitágult Galen-véna együttes rendellenességei nyomják a környező szöveteket, hozzájárulva azok atrófiás változásaihoz, elmozdulásukhoz, a cerebrospinalis folyadék blokádjához és a vénás kiáramláshoz, ami a hydrocephalus növekedését okozza..

A vénás erek rendellenességeinek megnyilvánulása

Az agy vénás ágyának rendellenességei a születéskor már a csecsemők felében jelentkeznek.

A Galen vénájának aneurysma változásának fő tünete a cerebrális és a vena cava megnövekedett vénás nyomásával járó szívelégtelenség, amely túlzott terhelést okoz a gyermek szívében.

Mivel az aneurizma a prenatális időszakban működik, a születés idejére a csecsemőnek nagy a valószínűsége a szív dekompenzációjának.

egy gyermek diagnosztizálták Galen vénás rendellenességét

Az aneurysma klinikai jelei a következők:

  1. A csecsemő gyors fáradtsága etetés közben;
  2. Lágy szövetek duzzanata;
  3. Légszomj tüdőödéma kockázatával;
  4. A fizikai fejlődés lemaradása az élet első hónapjaitól kezdve.

A károsodott vénás kiáramlás kedvezőtlen jele a hidrocefalikus szindróma, amely az agy vízvezetékének kitágult erei által az oldalsó kamrákból és a subarachnoidális terekből cerebrospinalis folyadékot hordozó dilatált erekből, vagy a koponya vénáiba történő nagy mennyiségű vér erõs kibocsátásáról beszél..

A hydrocephalus a gyermek fejének növekedésével, felszíni vénáinak kitágulásával nyilvánul meg, amely szabad szemmel észrevehető. A hydrocephalicus-hypertoniás szindróma hátterében hányás, görcsök, kidudorodás, strabismus, fokális neurológiai rendellenességek lehetségesek.

A vér tolatása következtében a félgömbök kevesebb artériás táplálékot kapnak, ezért az intelligencia fejlődése károsodik, és szellemi retardáció alakul ki. Ritka esetekben lehetséges az agyi anyag vérzése görcsökkel, kómával, bénulással.

Galen vénás fejlődési rendellenességei kora gyermekkorban, felnőtteknél rendkívül ritkán jelentkeznek. Leggyakrabban hydrocephalus és intracranialis hipertónia esetén fordul elő az agyi vízvezeték összenyomásával, valamint intracerebrális hematomákkal, görcsös szindrómával, mentális és motoros fejlődési rendellenességekkel, fokális neurológiai rendellenességekkel.

A szívizom megnövekedett terhelése, valamint a szív- és érrendszer egyidejű rendellenességei miatt a szívelégtelenség elég korán jelentkezik légszomjjal, ödémával, cianózissal.

A tanfolyam súlyosságától függően a rendellenességek számos klinikai típusa létezik:

  • I. típus - súlyos lefolyású, magas mortalitással, szív- és légzési elégtelenséggel, megnagyobbodott májval, agycseppekkel
  • II. Típus - súlyos neurológiai fokális rendellenességek, az agy hipopláziája, az arteriális véráramlás károsodásának jelei a vér tolása miatt;
  • III. Típus - a vénás kiáramlás megnövekedett nyomással járó rendellenességei, a CSF dinamikájának patológiája, a kommunikáló hydrocephalus.

A vénás rendellenességek diagnosztizálásának árnyalatai

Az intrakraniális vénák patológiájának diagnosztikáját a következők végzik:

  1. Radiopaque angiográfia - csecsemő születése után ez a fő kutatási módszer, amely meghatározó szerepet játszik a sebészeti taktikák meghatározásában;
  2. Ultrahangos elemzés dopplerometriával - a harmadik trimeszterben történő szülés előtt és a csecsemő születése után (neurosonográfia) a legbiztonságosabb és legkedvezőbb diagnosztikai módszer;
  3. CT, MRI - a korai újszülött korában.

A Galen véna aneurizmájának kimutatása ultrahang segítségével legkorábban a terhesség harmadik trimeszterében válik lehetővé. Az anomália anechoikus tömegnek tűnik a koponya közepén. Az ultrahangos vizsgálatot Doppler-mérések egészítik ki, meghatározva a véráramlás jellegét a kórosan megváltozott erekben.

Ha egy nőt nem vizsgáltak meg a szülés előtt, akkor rendkívül nehéz egy patológiát gyanítani annak ritka előfordulása miatt, és a klinikai tünetek hiánya miatt egyes esetekben a gyermek születésekor. A gyermekorvosok diagnosztizálják az agy cseppjeinek és szívelégtelenségének egyéb okait.

Az ultrahangos diagnosztika mellett számítógépes és MRI vizsgálatokat is alkalmaznak, amelyek rendellenesen fejlett koponyaűri erek gubancait mutatják. Az embrionális erek elágazásának jellegének, a normális erekkel való kapcsolatuk tisztázása érdekében a trombózis jelenléte vagy hiánya lehetővé teszi a radiopaque angiográfia alkalmazását, amelynek eredményeként a műtéti kezelés terve is kidolgozásra kerül..

Kezelés

Ha a hibát terhesség alatt észlelik, a nőnek ajánlott egy tervezett császármetszés, majd a betegség műtéti kezelése. A várandós taktika még tünetmentes patológiával is elfogadható a baba születése után.

A Galen véna aneurysmáinak és rendellenességeinek kezelésének fő módszere sebészeti beavatkozásnak tekinthető - az ellátó erek endovaszkuláris embolizációja ragasztók, mikroktekercsek kialakulásához.

Célszerű a műtétet a gyermek életének 2-3 hónapjától fél évig végezni, de a szívelégtelenség előrehaladtával - a lehető legkorábban.

A beavatkozás előkészítéseként antikoagulánsokat írnak fel a vénás trombózis megelőzésére, valamint szívgyógyszereket a szív elfogadható szinten tartására..

a Galen véna minimálisan invazív embolizációja, egy katétert helyeznek a femorális artérián keresztül

Rendkívül veszélyes a műtét idősebb gyermekek vagy felnőttek számára, mivel vérzés következménye lehet az erek éles véráramlása miatt, amelyek rosszindulatú körülmények között hosszú ideig működtek, és nem állnak készen a vérkeringés új körülményeire..

A hydrocephalus esetében felmerül a bypass műtét kérdése, amely mesterséges kommunikáció bevezetéséből áll az agy kamrai és a testüreg között (pleurális, hasi).

A sönt biztosítja a cerebrospinális folyadék kisülését, amelyet azután a szérum membrán felülete felszív.

Az aneurysma elleni nyílt beavatkozásokat a magas operatív kockázat és a valószínű súlyos szövődmények miatt nem hajtják végre.

Az endovaszkuláris műtétek fejlődése és a diagnosztikai módszerek javítása ellenére a Galen vénájának aneurysma és malformációs prognózisa továbbra is kedvezőtlen. A műtéten átesett és túlélt gyermekek mentális és pszichofizikai fejlődési rendellenességekben szenvednek, és bizonyos esetekben súlyos neurológiai rendellenességekkel küzdenek.

Sorolja fel az összes kiadványt címkével:

  • Anatómia
  • Aneurizma
  • Malformáció

Galena vénás aneurizma - orvosi referencia


Galen vénás aneurizma

A Galen véna aneurizma az anomáliák csoportja a nagy agyi véna fejlődésében, amely az embrionális erek fennmaradásából és az arteriovenózus bypass ojtás kialakulásából ered. Nyilvánul szívelégtelenség, hydrocephalus, lemaradás a testi és szellemi fejlődésben.

Neurológiai tünetek jellemzik az aneurysma repedését koponyaűri vérzéssel. A Galen véna aneurysmájának diagnosztizálását a prenatális ultrahang szűrés során, Doppler ultrahang segítségével végzik. Újszülötteknél a diagnózist CT, MRI, angiográfia igazolja.

Műtéti kezelés, a vénát ellátó edények embolizálása történik.

Galen vénás aneurizma

Galen véna aneurizma számos vaszkuláris anomáliát ötvöz, amelyek a nagy agyi vénák károsodott embrionális fejlődéséhez kapcsolódnak. A patológia rendkívül ritka, az agy összes arteriovenózus rendellenességének előfordulása nem haladja meg az 1% -ot minden korosztály lakossága között. A patológia kétszer olyan gyakori a fiúknál.

A gyermekgyógyászatban a probléma sürgőssége magas halálozási arányhoz kapcsolódik, amely az érrendszeri idegsebészeti műtétek óriási előrehaladása ellenére az utóbbi években csak kissé csökkent (akár 50-70% is). Ezenkívül a Galen vénás aneurizma ritka előfordulása miatt a legtöbb szakember felkészületlen az ilyen esetekre..

Ezért minden műveletet nagy szövetségi központokban hajtanak végre..

Galen véna aneurysmájának okai

Az agyszövet táplálását kezdetben embrionális erek segítségével hajtják végre, amelyek falai szerkezetileg különböznek a normális érfalaktól. A méhen belüli élet 4-8 hete alatt ezeket az ereket teljes értékű artériák és vénák helyettesítik..

Különböző káros tényezők hatására ez a folyamat megszakad, az embrionális erek fennmaradnak. Így az arteriovenózus rendellenességek kialakulása, beleértve a Galen vénájának aneurizmáját is, a terhesség első trimeszterében következik be. Sok baktérium és vírus nagy affinitással rendelkezik az ideg- és érszövetek iránt..

Az agyi erek kialakulásának patológiája gyógyszerek, sugárzás és egyéb tényezők hatására is kialakulhat..

A Galen vénájának aneurysmáját az ér tényleges kóros kiterjedésével lehet ábrázolni, de leggyakrabban az embrionális szerkezet többféle arteriovenózus shuntjának jelenlétéről beszélünk. A bypass műtét artériás vér kiürüléséhez és ennek megfelelően az agyszövet anemizációjához vezet.

Ezenkívül megnő a vénás ágy terhelése. Mint már említettük, az embrionális erek szerkezete eltér a hétköznapitól. Különösen nincs meg a szokásos izomrétegük, ezért nagy a sönt-szakadás veszélye..

A vénás ágy túlzsúfoltsága nyújtáshoz vezet, amelynek eredményeként a szilíciai vízvezeték mechanikai összenyomása hidrocephalus kialakulásával lehetséges..

A Galen véna aneurysma osztályozása és tünetei

Az arteriovenózus rendellenességek az elülső koponyaüregben, az optikai tuberkulusok felett és mögött, a Galen vénájának úgynevezett ciszternájában találhatók. A Galen véna aneurizmájának három típusát különböztetik meg strukturálisan.

Az intramuralis formát az artériás törzs nyílása jellemzi közvetlenül a nagyobb agyi vénába. A vaszkuláris anomália choroidalis formájával az arteriovenózus söntök a choroidalis hasadékban helyezkednek el, és vagy nagy vénába, vagy patológiás embrionális vénákba áramlanak.

A Galen véna aneurysmájának parenchymás formáját számos sönt elhelyezkedése jellemzi az agy parenchymájában.

A patológia a születés óta a betegek 50% -ában nyilvánul meg. A vezető tünet a szívelégtelenség, amely az agy magas vénás visszatérésének és ennek megfelelően a bal szív növekvő terhelésének eredményeként alakul ki..

Mivel a Galen vénájának aneurizma még mindig a méhben képződik, a szívelégtelenség már születéskor magas dekompenzációs kockázattal jár. Klinikailag ez kifejeződik az etetés alatti fáradtságban, generalizált ödémában, az interstitialis tüdőödéma miatti légszomjban..

A jövőben a szívelégtelenség lesz az egyik oka a fizikai fejlődés elmaradásának..

A hydrocephalus kedvezőtlen prognosztikai jel, mivel a szilva vízvezeték elzáródását vagy a vénás ágyba történő jelentős mennyiségű vérkeringést jelzi. A baba feje születése óta megnagyobbodott, felületén megnagyobbodott vénák vannak.

Lehet hányás, exophthalmos, fokális neurológiai tünetek ptosis, strabismus formájában. A megnövekedett koponyaűri nyomás néha rohamokkal jár. A jövőben a mentális fejlődés elmaradása jellemző, ami az agyszövetek elégtelen táplálkozásával is összefügg..

Ritkábban a Galen vénájának aneurizmája az intrakraniális vérzés tüneteivel nyilvánul meg: eszméletvesztés, görcsök stb..

A Galen véna aneurysma diagnosztikája

Az elsődleges diagnózis rutinszerű ultrahangos szűréssel válik lehetővé a terhesség harmadik trimeszterében. A Galen véna aneurizmáját anechoikus tömegként jelenítik meg a fej közepén. A megerősítéshez a színdoppler-leképezést használják. A módszer nagyfokú megbízhatósággal rendelkezik.

Prenatális diagnózis hiányában problémás lehet a vaszkuláris rendellenesség jelenlétének megállapítása a szülés után. Először is, a betegség rendkívül ritka, ezért kivételessé válik a gyermekorvos számára a szívelégtelenség és a hydrocephalus számos egyéb oka mellett..

Másodszor, Galen vénás aneurysma nem mindig klinikailag nyilvánul meg a születés pillanatától kezdve..

A számítógépes tomográfiát és az MRI-t diagnosztikai célokra is széles körben használják. A képek képesek megjeleníteni az embrionális erek kóros gubancait.

A kezelési taktika további tervezéséhez angiográfiát kell végezni, amely lehetővé teszi topográfiai kapcsolatok kialakítását normál erekkel és egyéb lehetséges vaszkuláris rendellenességek felderítését..

Az angiográfia eredményei alapján trombózis gyanítható, ezért az erek kontrasztos röntgenvizsgálata továbbra is a fő a Galen véna aneurysmájának diagnosztizálásában. Ez a módszer teszi lehetővé az érsebészeknek a műtét taktikájának megtervezését..

Galen véna aneurizmájának kezelése, előrejelzése és megelőzése

Az aneurizmát tápláló edények endovaszkuláris embolizációja továbbra is a terápia fő módszere. A gyermek ajánlott életkora 2-6 hónap.

A műtét előtti felkészülés szakaszában antikoagulánsokat alkalmaznak az érrendszeri trombózis megelőzésére, valamint kardiotonikumokat a szívelégtelenség kompenzálására. Ha súlyos hydrocephalus jelei vannak, akkor a sönt normalizálja a koponyaűri nyomást.

A ventriculoperitonealis tolatás általában történik. Nyílt műtétet a Galen vénájának aneurysma kezelésében gyakorlatilag nem alkalmaznak.

A betegség prognózisa gyakran kedvezőtlen. A modern idegsebészeti módszerek kifejlesztése lehetővé tette a halálozás 50-70% -ra történő csökkentését. Ennek ellenére a műtét után túlélő gyermekek lemaradnak a mentális fejlődésben, a neurológiai tünetek továbbra is fennállnak. Az elsődleges megelőzést prenatálisan hajtják végre.

Amikor ultrahangvizsgálaton kimutatják a Galen vénájának aneurizmáját, az orvosok és a szülők meghatározzák a további terhességkezelés taktikáját. A legtöbb szakértő operatív császármetszéssel történő szülést javasol, amelyet a fent leírt terápia követ.

Jelenleg a halálozás ilyen esetekben eléri a 80% -ot.

Galen vénás aneurizma

Legfrissebb - 2019. április 1. 21:18

Látogasson el a beybiplane, a beybi.ru beyblog oldalakra, ezek fórumok a terhességről és a csecsemőkről. Talán ott találja meg a választ. Minden rendben lesz. Ne aggódj.

A nagy agyi vénák phlebitisét, miokarditisszel párosítva, nem lehet mri nélkül kezelni... rendetlenség és semmi más.

az első orvos-asszisztenstől kezdve az antihypoxánsokkal szembeni antibiotikumokért, és felveti a korai szülés kérdését

Köszönöm))) Szerintem minden rendben lesz! Moszkvában nem fogunk tudni szülni, különösen, ha még valami is elromlik, akkor nem lesz segítség. Ne vegye be fiatalon, legalább 3 hónaptól.

A baba életének első napján ultrahangvizsgálatot végzünk az agyról és a szívről, Moszkvába küldjük, az MRI hónapjában. Úgy tűnik, jó előrejelzéseink vannak, a COP-n keresztül szülünk, hazudunk, mint mindenki más, és hazamegyünk.

A legfontosabb az, hogy ne hagyja, hogy a csecsemő sokat sírjon, és közel legyen hozzá)))) Imádkozom, hogy minden rendben legyen)))))))

Köszönöm))) Szerintem minden rendben lesz! Moszkvában nem fogunk tudni szülni, különösen, ha még valami is elromlik, akkor nem lesz segítség. Ne vegye be fiatalon, legalább 3 hónaptól.

A baba életének első napján ultrahangvizsgálatot végzünk az agyról és a szívről, Moszkvába küldjük, az MRI hónapjában. Úgy tűnik, jó előrejelzéseink vannak, a COP-n keresztül szülünk, hazudunk, mint mindenki más, és hazamegyünk.

A legfontosabb az, hogy ne hagyja, hogy a csecsemő sokat sírjon, és közel legyen hozzá)))) Imádkozom, hogy minden rendben legyen)))))))

Köszönöm szépen a tapasztalatait... de ma eltemettem a fiamat... a vizek 35 héten belül elmozdultak, október 13-án... meggyógyítottak... egy napot élt és meghalt... a szív, a vesék, a tüdő nem tudott megbirkózni... az angyalom eltűnt... a galena véna mellett volt egy ciszta is... ma a férjem elvitt a kórházból... lehetetlen ott feküdni, amikor kisgyerekek vannak a környéken... nem tudom... nagyon nehéz...

Helló! A Galen véna arteriovenózus rendellenességeiben szenvedő gyermek anyja vagyok. Cseljabinszkból származunk. Öt hónapos kora óta a fiamat négyszer műtötték a novosibirszki Meshalkin klinikán. Jelenleg a negyedik műtét után hazudunk, hazavárásra várunk. Reméljük, hogy ez az utolsó műtét. Már egy éve és egy hónapja.

Idegsebészeink Kirill Jurjevics Orlov és Anton Viktorovics Gorbatykh. Az első három műtét kvóták alatt, az utolsó kötelező egészségbiztosítás alatt, minden ingyenes számunkra.

Nem tudom, hogyan fejlődik tovább a gyermek, látom, hogy kissé lemaradtunk a motorban: bizonytalanul jár egyedül, még nem tud leülni és felkelni, klasszikusan nem mászik. Érzelmileg nagyon nyugodt, kiegyensúlyozott fiú, tudatosan mond hét szót.

A honlapon folytatott levelezési konzultáció után kerültünk a klinikára, a befogadók beadták magukat.A kórházi kezelésre az ötödik napon érkezett a válasz, majd a régió egészségügyi bányáiban benyújtották a kvóta felvételét és egy hónapot vártak..

Jelenleg a terhesség ideje 35 hét, a gyermek diagnózisa ugyanaz. Cseljabinszkban vagyunk az egészségügyi központban, és a klinika válaszára várunk.

Helló. És van egy olyan felnőtt, akinek hipertrófiája van a galena vénájában?

Helló. Hogy vagy most? Nekem ugyanolyan patológiájú gyermekem van

Ugyanaz a történetünk. Most 6 évesek vagyunk, és 4 enrovaszkuláris embolizáció és egy radiosebészeti kezelés mögött vagyunk Burdenkóban. Születéskor az aneurysma 27 mm volt, most 6 mm. Gondolkodás, mit tegyek tovább. Ha segítségre van szüksége, írjon a [email protected] címre. Megmondom, hova kell futni és mit kell tennie

igen, minden beigazolódott. elmentünk a Rostov régióbeli fő idegsebészünkhöz, és azt mondta nekünk: szakítsa meg a terhességet, senki sem segít Önnek, a baba agya nem úgy fejlődött, ahogy kellene, ez orvosi kísérlet lesz, szükség van-e rá... A férjemmel sírunk, az első baba, üdvözlöm! drágám... nem tudom, hogy értettünk egyet minden szavával...

bolondok... Sírtam és sírtam, hogyan fogom megölni a fiamat... egyszóval mindenki sokkot érez... ma engedélyt kellett kapniuk a megszakításra... És tegnap visszatért az elmém, mondom a férjemnek, felhívom Moszkvát burdenkóban, hadd erősítsék meg mindannyian, hogy mi megölhetjük babánkat, egy kecske szavai miatt. Burdenkóban Ch..

idegsebész: ostoba vagy, ha megszakítod a terhességet, ezt mind kezelik. ultrahangot és mri vizsgálatot küldtünk nekik, ma visszahívtak és azt mondták: szülj, végezd el az összes vizsgálatot, várunk rád a műtétre, egészséges fiúd lesz, minden rendben lesz... ezek jó orvosok, Isten áldja meg őket... és a főnökünk idegsebész embertelen...

esélyt nem hagyott ránk.

Helló, Daria! Meg akarom nyugtatni, hogy a babámnak is ugyanaz a diagnózisa, a méhben diagnosztizálták őt 32. héten, szívhibát diagnosztizáltak nála..

Magam szültem egy lányt, három hónaposan megműtöttek minket Burdenkóban, kiváló szakemberek vannak, most 9 hónaposak vagyunk, minden rendben van velünk. Hála Istennek, fizikailag kicsit lemaradtunk a fejlődésben, de ez nem a legfontosabb dolog, hogy utolérjük. ne hallgass senkire, szülj babát és ne aggódj. Türelmet és sok sikert kívánok neked))))


Következő Cikk
Fokozott ALT a vérben