Agranulocytosis: tünetek és kezelés


Az agranulocitózis olyan állapot, amely a vér minőségi összetételének megsértését jellemzi. Ugyanakkor a perifériás vérben csökken a granulociták szintje, amelyek egy speciális típusú leukociták. A granulociták közé tartoznak a neutrofilek, az eozinofilek és a bazofilek. Az agranulocitózis számos betegségre jellemző. A nőknél gyakrabban észlelik, mint a férfiaknál, különösen azoknál, akik túllépték a 40 éves korhatárt..

Ezeket a vérelemeket "granulocitáknak" nevezték el abból az okból, hogy miután számos speciális festékkel megfestették őket (a vizsgálat során), granulátumot kapnak. Mivel a granulociták egyfajta leukociták, az agranulocitózist mindig leukopenia kíséri..

A granulociták alapvető alkotórészei a neutrofilek (90%). Úgy tervezték, hogy megvédjék a testet a különféle káros tényezőktől, ideértve a rákos sejtek elpusztítására irányuló tevékenységüket is. A neutrofilek elnyelik a mikrobákat, valamint a fertőzött sejteket, idegen komponenseket és szöveti törmelékeket. A neutrofilek lizozimot és interferont termelnek. Ezek az anyagok a szervezet természetes védekező képességei, amelyek lehetővé teszik a vírusok elleni küzdelmet..

Tehát a neutrofilek legfontosabb hatásai a következők:

Az immunrendszer normális működésének fenntartása.

A véralvadási rendszer aktiválása.

A vér tisztaságának fenntartása.

Minden granulocita a csontvelőben születik. Amikor egy fertőzés bejut a szervezetbe, ez a folyamat felgyorsul. A granulocitákat a fertőzés helyére küldik, ahol a kórokozók elleni küzdelem során elpusztulnak. Egyébként a gennyes tömegekben mindig nagy számban vannak elhalt neutrofilek..

Az agranulocitózist a modern világban elég gyakran diagnosztizálják, mivel az emberek kénytelenek citosztatikumokat szedni és sugárterápián átesni sok betegség megszabadulása érdekében. Az agranulocitózis, ha nem kezelik, súlyos egészségügyi szövődményeket okozhat. Közülük sokan életveszélyesek is. Ide tartoznak a szepszis, a peritonitis, a mediastinitis. Az agranulocytosis akut formája az esetek 80% -ában a betegek halálához vezet.

Az agranulocytosis kialakulásának okai

Az agranulocitózis önmagában nem alakulhat ki, előfordulásának mindig van valamilyen oka.

Az agranulocitózist kiváltó belső tényezők:

Az agranulocytosisra való hajlam genetikai szinten.

Az immunrendszert érintő különféle betegségek, például szisztémás lupus erythematosus, pajzsmirigy-gyulladás, spondylitis ankylopoetica, glomerulonephritis stb..

Leukémia és aplasztikus vérszegénység.

Metasztázisok, amelyek átterjedtek a csontvelőre.

Rendkívüli kimerültség.

Az agranulocytosis kialakulásához vezető külső okok a következők:

Vírusfertőzések: tuberkulózis, hepatitis, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus.

Bakteriális betegségek, amelyek általános fórummal rendelkeznek.

Terápia számos gyógyszerrel: aminazin, citosztatikus gyógyszerek, antibiotikumok a béta-laktám csoportból.

Sugárterápia.

Vegyszerekkel történő mérgezés, beleértve azokat is, amelyek a háztartási vegyszerek részét képezik.

Rossz minőségű alkoholos italok fogyasztása.

Agranulocytosis: a betegség formái

Az agranulocitózis egész életen át kialakulhat, vagy örökletes rendellenesség lehet. A betegség genetikai kapcsolatok útján terjedő formája azonban rendkívül ritka..

A betegség lehet krónikus és akut.

Az agranulocytosis kialakulását kiváltó októl függően a következő formákat különböztetjük meg:

Citosztatikus betegség (mielotoxikus agranulocitózis).

Immun agranulocitózis és haptenikus agranulocitózis.

Idiopátiás agranulocitózis (genuinikus), míg a rendellenesség kialakulásának oka nem ismert.

Immun forma

A megsértés az érett granulociták halálának hátterében nyilvánul meg, amelyeket a szervezet saját antitestjei patogén módon befolyásolnak. A diagnózis vérvizsgálat alapján is felállítható, amely detektálja a neutrofil prekurzor sejteket. Mivel a testben a granulociták hatalmas pusztulással járnak, ez megmérgezéséhez vezet. Ezért az ilyen agranulocitózis tünetei akutak lesznek.

Az autoimmun agranulocytózist olyan betegségek jelei jellemzik, mint a kollagenózis, vasculitis és a scleroderma. A vérben olyan antitestek keringenek, amelyek célja a saját sejtjeik és szöveteik elleni küzdelem. Úgy gondolják, hogy akár súlyos pszichológiai trauma vagy vírusfertőzés is provokálhatja a betegséget. Ne zárja ki a személy veleszületett hajlamát az autoimmun betegségekre. Az autoimmun agranulocytosis prognózisa az alapbetegség súlyosságától függ.

A haptenikus agranulocitózis mindig súlyos lefolyású. Olyan rendellenesség alakul ki, miután a szervezetbe olyan gyógyszereket juttattak be, amelyek haptensként működhetnek. A testbe kerülve a haptének kölcsönhatásba léphetnek a granulocita fehérjékkel és veszélyesekké válhatnak. Elkezdenek magukhoz vonzani az antitesteket, amelyek elpusztítják őket a hozzájuk tapadt granulocitákkal együtt..

A haptének szerepét olyan gyógyszerek hajthatják végre, mint: acetilszalicilsav, diakarb, amidopirin, analgin, indometacin, trimetoprim, izoniazid, pipipén, Norsulfazol, PASK, eritromicin, butadion, Ftivazid. Ha ezeket a gyógyszereket tanfolyamokon veszi be, akkor az agranulocytosis kialakulásának kockázata nő.

Myelotoxikus agranulocitózis

A rendellenességnek ez a formája a citosztatikumokkal végzett kezelés hátterében vagy a sugárterápia folyamán alakul ki. Ennek a testre gyakorolt ​​hatásának eredményeként a csontvelőben született granulocita progenitor sejtek szintézise gátolt..

Minél nagyobb a gyógyszer vagy a sugárzás dózisa, és minél erősebb a toxicitása, annál nehezebb lesz az agranulocitózis.

A citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid) mellett a penicillin csoportba tartozó gyógyszerek, valamint az aminoglikozidok és makrolidok is képesek kiváltani az agranulocitózis kialakulását..

Az endogén myelotoxikus agranulocytosis a csontvelőben képződő vérsejtek elnyomásával jár. A tumor toxinjai elpusztítják őket. Az egészséges sejtek tovább átalakulnak rákos sejtekké.

Exogén myelotoxikus agranulocitózis alakul ki a csontvelő súlyos károsodásának hátterében, amely külső tényezők következtében jelentkezik. Ebben az esetben a vörös csontvelő sejtjei aktívan szaporodni kezdenek, de érzékenységük növekszik. Minden külső negatív hatásra reagálnak.

A gyógyszer agranulocitózisát a citosztatikumok alkalmazása okozza, amelyeket a rák és az autoimmun folyamatok kezelésére írnak fel. Elnyomják az immunitást és negatívan befolyásolják a granulocita képződés folyamatát..

Agranulocytosis tünetei

Az agranulocytosis mielotoxikus formája látens lefolyású lehet, vagy olyan tünetekkel érezheti magát, mint:

Orrvérzés és rendszeresen kiújuló méhvérzés.

Zúzódások és vérzéses kiütések a bőrön.

A vér szennyeződésének megjelenése a vizeletben.

Összehúzódás típusú hasi fájdalom.

Fokozott puffadás, bél túlcsordulás.

Vér a székletben.

A bél falai az agranulocytosis hátterében gyorsan fekélyek borítják, és nekrózis területei jelennek meg rajtuk. A betegség súlyos lefolyása esetén belső vérzés nyílhat, és az illető szenvedni fog egy akut hasi klinikától.

A nekrózis területei az urogenitális rendszer szerveinek belső felületén, a tüdőben és a májban is előfordulhatnak. Ha a tüdőszövet érintett, akkor a beteg légszomjat, köhögést és fájdalmat okoz a mellkasban. Ebben az esetben magukban a tüdőkben tályog képződik, majd a szerv gangrénája következik be.

A következő jelek utalhatnak immun agranulocytosisra:

A betegség mindig akutan jelentkezik, magas testhőmérséklet kíséretében.

A bőr természetellenes sápadtságot nyer, fokozódik a tenyér izzadása.

Ízületi fájdalmak jelennek meg, pharyngitis, tonsillitis, stomatitis és ínygyulladás alakul ki.

A nyirokcsomók mérete megnő.

A nyelőcső diszfágia tünetei figyelhetők meg.

A máj térfogata nagyobb lesz, amely tapintással kimutatható.

A szájüreg nyálkahártyájának legyőzésével nemcsak az íny gyullad meg, hanem a nyelv, a mandulák, a garat is. Filmek jelennek meg rajtuk, amelyek alatt a baktériumflóra szaporodik. Salaktermékeik felszívódnak a szisztémás keringésbe, súlyos mérgezést okozva a szervezetben. Egy személy súlyos fejfájást, hányingert, hányást és más mérgezési tüneteket okoz. A szerológiai vérvizsgálatok kimutathatják benne az anti-leukocita antitesteket.

Gyermekkorban a Kostman agranulocytosist diagnosztizálják leggyakrabban. A betegség génekkel terjed, és mind az apa, mind az anya lehet a gén hordozója. A gyermekek mentális és fizikai fejlődésben lemaradnak társaiktól, vérösszetételük megváltozik. A gének miért mutálódnak, még nem sikerült megállapítani.

Ha egy gyermek Kostman agranulocytosisában születik, bőrét gennyes kiütések borítják, fekélyek és szubkután vérzések jelentkeznek a szájban. Az idősebb gyermekeknél gyakran alakul ki középfülgyulladás, nátha, tüdőgyulladás. A betegséget mindig magas testhőmérséklet, duzzadt nyirokcsomók és máj kíséri.

A betegség lefolyása krónikus, akut fázisában fekélyek jelennek meg a nyálkahártyán. Ha a vérben megnő a granulociták száma, akkor a betegség elhalványul. Minél idősebb lesz a gyermek, annál kisebb intenzitásúak az exacerbáció periódusai..

Az agranulocytosis súlyos lefolyása azonban számos komplikációval jár, beleértve:

Agranulocytosis: mi ez, típusai és tünetei, okai és kezelése, következményei és előrejelzései

A granulocitózis pedig egy akut vagy krónikus betegség, amelyet a fehérvérsejtek-granulociták számának hirtelen csökkenése kísér: eozinofilek, bazofilek és neutrofilek. Az eredmény az immunfunkció kifejezett megsértése..

Ne keverje össze a diagnózist a nem granulocita sejtekkel. Az agranulociták főleg limfociták, nem vesznek részt a folyamatban. De a monociták száma csökken.

A patológia meglehetősen gyakori. Leginkább az idősebb korosztályú nőknél. Ugyanakkor a statisztikák szerint a prevalencia körülbelül 1 eset / 1000 ember. Plusz vagy mínusz (az információ forrástól függően változik).

Általában a kóros folyamat rendkívül agresszív. Kezelés nélkül a halálozási arány csaknem 80%. Bizonyítékok vannak még nagyobb halálozásra.

Ugyanakkor a magas színvonalú kezelés kissé „kiegyenesíti” a prognózist. Fontos, hogy ne késlekedjen.

A válás mechanizmusai

A rendellenesség kialakulása három lehetséges patogenetikai tényezőn alapszik.

A fő a mielotoxikus

Vagyis olyan, amely a mérgek páciens testére gyakorolt ​​hatásának köszönhető. A rendellenesség folyamán a leukociták és a nagy fagocita struktúrák prekurzor sejtjeinek normális termelése megszakad.

Több fő a negatív hatású anyagoknak tulajdonítható:

  • Citosztatikumok. A gyógyszerek különösen veszélyesek a vérképzésben, a fehérvérsejtek termelésében és érésében. A rákos daganatok kezelésére szolgáló gyógyszerek. Ritkábban használják a túl aktív immunválasz kiküszöbölésére olyan patológiákkal, mint a rheumatoid arthritis.

Lassítsa a "gyors" sejtek szintézisét. Azok, amelyek különösen sietve nőnek - a haj, a körmök, az immunitás citológiai egységei, beleértve az onkológiai struktúrákat is.

A "Ricochet" citosztatikus agranulocitózis formájában a betegek csaknem negyedében fordul elő néhány héttel a felvétel befejezése után.

  • Egyéb gyógyszerek. Acetilszalicilsav, gyulladáscsökkentő, nem szteroid eredetű, Analgin és nátrium-metamizol alapú helyettesítői, néhány hormonális gyógyszer.

Valamennyien potenciálisan képesek jogsértést kiváltani. Mekkora a valószínűsége - attól függ, hogy a test milyen ellenállást mutat egy adott betegnél.

Az agranulocitózis mielotoxikus csoportja olyan tényezőt is magában foglal, mint a sugárzás károsodása. Az ionizáló sugárzás lelassítja a csontvelő működését.

Érdemes felidézni, hogy minden vérsejt, legyen az leukocita vagy vörösvérsejt, érik és termelődik itt, ebben a szervben. Ezért a katasztrofális következmények. Különösen a sugárbetegség kialakulásával.

Autoimmun

A második jelentős mechanizmus az autoimmun kóros folyamatot érinti. Amikor a test sejtjei megtámadják önmagukat. Ez elég gyakori..

Ezt a fajta agranulocitózist haptenikusnak nevezik. Ez nem önálló állapot, a rendszerben a fő diagnózissal fordul elő. Jó néhány van belőlük.

Különösen gyakran a betegség megsértése több betegség lefolyása következtében alakul ki:

  • Rheumatoid arthritis.
  • Szisztémás lupus erythematosus.
  • Mindenféle vasculitis.

A lista hiányos. De ezek az állapotok provokálják leggyakrabban az agranulocitózist. Ennek megfelelően az alapbetegség kezelése szükséges. A sejtkoncentráció önmagában normalizálódik a patológia megszüntetése után.

Immun (máj)

A harmadik mechanizmust a fertőző rendellenességek határozzák meg. Hogyan lehetséges ez? Ebben az esetben a két korábbi jogsértés kombinációja figyelhető meg.

A testbe behatolva a vírusok, baktériumok vagy gombák gátolják a csontvelő normális működését. Gyorsítsa a sejtek fejlődését.

Ezután immunhiány és citológiai struktúrák következnek be, a leukociták elkezdik megölni magukat.

Az ilyen betegségek különösen veszélyesek:

  • Tubelculosis.
  • Szifilisz.
  • Influenza.
  • Adenovírus fertőzés.
  • Kanyaró.

Ez utóbbi felnőtt betegekre vonatkozik. Gyermekeknél az agranulocytosis gyakorlatilag nem alakul ki.

Az immunrendszer veleszületett károsodása

Ez az állapot rendkívül ritka. A genetikailag meghatározott kóros folyamatok aránya alig haladja meg az esetek teljes tömegének 0,5% -át..

Az összes patogenetikai tényezőt figyelembe kell venni a rendszerben. A jogsértés alapjának korai felismerése jó esélyt ad a gyógyulásra..

Osztályozás

Több oka lehet, kritérium. Először is, a rendellenességet fel lehet osztani:

  • Veleszületett.
  • Szerzett.

Az első, mint mondták, rendkívül ritka vendég az emberi testben. Az esetek felében fordul elő. De hihetetlenül agresszív. Akut megjelenéssel, a megnyilvánulások, szövődmények gyors előrehaladásával. Nagy a halál kockázata.

A második szinte mindig megtalálható, és több további típusra oszlik..

Az etiológiától függően a következő fajtákat nevezhetjük:

  • Autoimmun vagy haptenikus variáns. Akut reakció kíséri a védekező rendszer saját sejtjeit. A pusztító folyamat lassan kezdődik. A tünetek fokozatosan növekednek.
  • Fertőző agranulocitózis (amelyet az orvosi szakirodalom néha haptennek nevez). Vírusos vagy bakteriális károsodás és védekező reakció kombinációja okozza.
  • Myelotoxikus granulocytopenia (a kóros folyamat másik neve). Fel van osztva valójában a mérgek és a gyógyszerek hatása által. Néha ez magában foglalja az ionizáló sugárzásnak való kitettséget is..

Végül lehetőség van az agranulocitózis osztályozására a tanfolyam jellege szerint.

  • Akut állapot. Leginkább a fertőzés miatt. A tanfolyam nehéz, nem reagál jól a terápiára. Azonnali kórházi kezelést igényel a kórház hematológiai osztályán.
  • Krónikus visszatérő folyamat. Elég gyakran fordul elő (az esetek csaknem 60% -a). Rendszeres exacerbációk jellemzik, fokozatosan progresszív tünetekkel. Ezekben az időszakokban a betegek kórházban vannak. Orvosok felügyelete alatt.

Van egy felosztás az áram súlyossága szerint. De ez inkább színpadi, mint egyszerű besorolás..

  • Enyhe kóros folyamat. A granulociták koncentrációjának csökkenése kíséri 0,7-0,5 × 10 értékre 9. st. liter vérre. Minimális megnyilvánulásokkal meglehetősen kedvezően halad.
  • Átlagos. Jellemző jellemző, hogy a mutató a 9. sz. 0,5 × 10 alá csökken. Már potenciálisan halálos állapot. Sürgős kezelésre van szükség.
  • Súlyos agranulocitózis. Amikor egyáltalán nincs leukocita sejt. Ez az áramlás és az eredmény szempontjából a legkedvezőtlenebb forma..

Az összes osztályozást egyformán gyakran használják. A kóros folyamat pontosabb leírására.

Tünetek

A klinikai kép az agranulocytosis formájától és mértékétől függ. Általánosságban elmondható, hogy a megnyilvánulások a következők lesznek:

Megnövekedett testhőmérséklet

A növekedés a rendellenesség stádiumától függ. Rendszerint a szám hosszú, állandó növekedéséről beszélünk, 37,5-38 Celsius fokig. Az állapot jól érezhető. Mivel a betegek lázra panaszkodnak.

A kóros folyamat akut fázisai, például egy fertőző forma, még nagyobb hőmérséklet-emelkedést eredményeznek - akár 39 fokig, és még ennél is magasabbra. Ez már halálos. Sőt, ezeket az értékeket nem távolítják el speciális eszközökkel..

Az általános mérgezés jelei

Ennek oka a sejtek bomlása és a mikroorganizmusok salakanyagainak felszabadulása. A granulociták és a monociták általában eltávolítják ezt a "törmeléket".

De abban az esetben, ha nincs elegendő neutrofil és más struktúra, a tünetek nem tűnnek el. Intenzitása csak növekszik.

A beteg gyengeséget, fejfájást tapasztal. Van apátia, fekvési vágy. Ebben az állapotban az ember folyamatosan marad, amíg teljes kezelésen esik át..

Ízületi kényelmetlenség

Arthralgia. Hosszú ideig kísérik a beteget. Természetüknél fogva hasonlítanak az ízületi gyulladásban szenvedőkre.

Ha egy személy porcos szerkezetek reumás elváltozásaiban szenved, akkor kifejezett súlyosbodás lép fel a hőmérséklet növekedésével, gyengeséggel, a végtagok normális mozgatásának képtelenségével.

Helyi szinten duzzanat, bőrpír nyilvánul meg (nem mindig). Ezenkívül a beteg elveszíti azt a képességét, hogy önmagát szolgálja a mindennapi életben..

A test nyálkahártyájának károsodása

Az agranulocytosis jellegzetes jele a nekrotikus szöveti változások. Főleg a szájüreg szenved.

A puha, kemény szájpadot és az ínyt 2-3 mm-es fekély borítja. Fokozatosan nőnek, egyre többé válnak, amíg el nem érik egy centimétert vagy egy kicsit többet.

Ezután ezek a struktúrák kinyílnak, és szétesni kezdenek, így sebek maradnak. Maga az elváltozás másodlagos fertőzést vált ki. Ha nem kezelik, durva hegek maradnak.

A nekrotikus folyamat más nyálkahártyákat is érint: beleket, nemi szerveket, húgycsövet stb..

Megnagyobbodott máj

A növekedés jelentéktelen, de van. Ha a beteget nem kezelik, akkor a további túlméretezés valószínűsége magas.

A hepatitis kialakulása az összes következményével lehetséges: májműködési zavar, elégtelenség. Ennek eredményeként - vérzés és kritikus végzetes szövődmények.

Koagulopátia

A folyékony kötőszövet koagulálhatósága károsodott. Főleg felnőttek testének mielotoxikus károsodásának hátterében alakul ki.

Külsőleg több pontban nyilvánul meg:

  • Az első a külső vérzés. Orr, az ínyből. Az intenzitás elég magas. Különösen, ha a rendellenesség mérsékelt.
  • Továbbá a kóros folyamat előrehaladtával növekszik a belső bélvérzés kockázata. Potenciálisan végzetesek, ha nem tesznek semmit..

Viszonylag enyhe esetekben a koagulopathia zúzódások és hematomák kialakulásával jár. És spontán, nyilvánvaló ok nélkül.

Az erek szerkezetének megsértése

Megnövekedett törékenységük. Minden kaliber, beleértve az artériákat is. Alapvetően a kapillárisok szenvednek, ami a zúzódások kialakulásában tükröződik. A testszövetekre gyakorolt ​​fizikai hatáson kívül is.

Dyspepsia

Az emésztőrendszer megnyilvánulásai. A rendellenességeket a tünetek csoportja jellemzi. Hányinger, hányás vagy heves sürgetés étkezés után és után.

Böfögés, gyomorégés, savanyú íz a szájban és más hasonló jelenségek.

Székrekedés, hasmenés, váltakozó székletzavarok lehetségesek. Ez rossz jel. A gyomor-bél traktus károsodását jelzi..

Csökkent immunitás

Gyakori fertőző folyamatok. A granulocitákat három típusú sejt képviseli. A legfontosabbak a neutrofilek. A többiek nem annyira a vírusok és baktériumok, mint inkább a paraziták elleni harcban vesznek részt.

Így vagy úgy, mindegyik része az immunitás szerkezetének. Ne hagyja, hogy a fertőzés fellángoljon. Az agranulocitózis véget vet a védőerők normális működésének. Ezért az immunitás kifejezett problémái.

Bélelváltozások

A nyálkahártyán található nekrotikus fekélyes hibák az agranulocytosis tipikus tünetei, amelyek mindig kialakulnak. Fokozatosan hegzik vagy átalakítják, és megragadják az orgona még nagyobb töredékeit..

Nagy a valószínűsége a generalizált fertőzésnek és a szövődmények okozta halálnak.

A megnyilvánulások listája, súlyossága magától a kóros folyamattól függ. Megnyilvánulása.

A tünetek listájából egyértelműen kiderül, hogy komplikációk lehetségesek. A szív, a tüdő károsodása. Vannak olyan kóros folyamatok, mint a peritonitis, a szepszis - ezek mind az agranulocytosis következményei. Különösen, ha a beteg nem kap megfelelő terápiát.

Az okok

A kérdés már felmerült. Érdemes néhány szót ejteni a jogsértés konkrét tetteseiről..

  • Szisztémás lupus erythematosus. Tipikus kollagenózis. A kötőszövet regenerációjának megsértése jellemzi. A betegség önmagában potenciálisan végzetes. Mondanom sem kell, mennyire negatív a prognózis az olyan rendellenességek párhuzamos kialakulásával, mint az agranulocytosis?
  • Rheumatoid arthritis. Autoimmun eredetű ízületi gyulladás. A test sejtjei saját védekezésük hatására elpusztulnak. Elég gyakori, de az olyan szövődmények, mint az agranulocytosis, viszonylag ritkák.
  • Sjögren-szindróma. Hasonló a szisztémás lupus erythematosushoz, de a külső szekréció mirigyeinek károsodása kíséri. Ez a szelektivitás elárulja a betegséget. Többnyire nyál, könny struktúrák stb. Érintettek A rendellenesség súlyos, de jobban reagál a terápiára, mint a lupus.
  • Egyéb autoimmun diagnózisok. Például pajzsmirigy-gyulladás. Amikor a pajzsmirigy szövete érintett. Ennek a rendellenességnek a klasszikus változata a Hashimoto-kór..
  • Fertőzések. Mononukleózis, tuberkulózis és a kóros folyamatok egyéb veszélyes formái. Ennek az állapotnak a hátterében egy olyan rendellenesség, mint az agranulocytosis, halálos. De a szeptikus forma is viszonylag ritka..
  • Örökletes anomáliák. Ritka lehetőség. Alig kezelhető azonban. Vannak olyan radikális módszerek, mint a csontvelő-transzplantáció, de olyan körülmények között, ahol nincs donor, ez inkább utópia, mint valódi terápiás módszer.
  • Bizonyos gyógyszerek szedése. Ide tartoznak az acetilszalicilsav, gyulladáscsökkentők, citosztatikumok (kemoterápiához), glükokortikoidok, hormonális gyógyszerek és jó néhány gyógyszercsoport..

Szisztematikus használatuk a vérsejtek szintézisének csökkenésével jár. A differenciálás és az érés megsértése. Ezért minden pénzt csak orvosi rendelvényre lehet felvenni..

  • Ionizáló sugárzás. Rendkívül negatív hatással van a csontvelőre. Figyelembe véve, hogy ebben a szervben termelődik az összes leukocita, egyértelmű, hogy a sugárzás milyen kárt okoz a betegek számára. Az állam korrekciója lehetséges, de nehézségekkel jár. Mivel gyorsan kell cselekednie, minden óra számít.

Diagnosztika

A vizsgálatot hematológus felügyelete alatt végzik. A minimális program a következő tevékenységeket tartalmazza:

  • Általános konzultáció szakemberrel. Ha nem ez az idő. A kihívás a panaszok, az agranulocytosis tüneteinek és a rendellenesség valószínű okainak azonosítása.
  • Antitest kutatás. Olyan autoimmun struktúrákat kell keresni, amelyek elpusztítják az egészséges sejteket.
  • Myelogram. A vér minőségi és mennyiségi összetételének értékelésére szolgál. Az agranulocytosisos elemzés során a neutrofilek számának csökkenése figyelhető meg. De éretlen progenitor sejtek bőségesen vannak jelen.
  • Általános vérvizsgálat. A laboratóriumi adatok lehetővé teszik a myelogram tisztázását (számlálják a leukociták számát).
  • Az emésztőrendszer ultrahangja. Fontos a gyomor-bél traktus változásainak nyomon követése. Közben szinte mindig ott vannak. Legalábbis ez egy megnagyobbodott máj.
  • A tüdő radiográfiája.
  • A szájüreg állapotának értékelése. Nekrotikus fekélyek és más típusú jogsértések esetén.

A diagnosztikát a lehető leggyorsabban el kell végezni, mivel az óra megy.

Kezelési módszerek

A módszerek a mögöttes állapottól függenek. Meg kell szüntetni az elsődleges kóros folyamatot.

  • A citosztatikus agranulocitózist a rendellenességet kiváltó gyógyszer megvonásával kezelik. Csak ezután végezhető tüneti korrekció. Visszaállítani azt, ami korábban megszakadt.
  • A haptenikus agranulocytosis glükokortikoid bevitelt igényel. A nevek között nevezhető prednizolon vagy annak erősebb analógjai. Orálisan.
  • A fertőző forma azt feltételezi, hogy a beteg sokk dózisban antibiotikumokat, vírusellenes és immunmodulátorokat szed.

A terápia teljes időtartama alatt a személy steril állapotban van. A kórházban.

A parenterális táplálást szükség szerint vezetik be. A betegnek rendszeres fogászati ​​ellátást kell kapnia. Az orvos tisztítja, fertőtleníti a nekrózis gócait.

A beteg a gyógyulásig ebben a módban marad..

Előrejelzés

Általában negatív. A patológia letalitása csaknem 80%. Kezeléssel ez az érték eléri a 30% -ot vagy kevesebbet. De fontos, hogy a terápiát a lehető leghamarabb elkezdjük..

Hatások

Leginkább ilyen komplikációk vannak:

  • Hashártyagyulladás.
  • Vérmérgezés.
  • Tüdő tályog.
  • Gennyes tüdőgyulladás.
  • Nyálkahártya-nekrózis.

Az agranulocitózis súlyos betegség. Azonnal kezelni kell, kórházban. A betegek túlélési kilátásai ettől függenek.

Agranulocytosis - okai, típusai, tünetei, kezelése

A webhely háttérinformációt nyújt csak tájékoztatási célokra. A betegségek diagnosztizálását és kezelését szakember felügyelete mellett kell elvégezni. Minden gyógyszer ellenjavallattal rendelkezik. Szakember konzultációra van szükség!

Mi az agranulocitózis?

Az agranulocitózis egy súlyos vérpatológia, amelyet a leukocita-sorozat legfontosabb frakcióinak - granulociták - képviselőinek koncentrációjának kritikus csökkenése jellemez.

Mivel a granulociták a leukociták számának jelentős részét teszik ki, az agranulocitózis mindig leukopéniával jár. Agranulocytosisról beszélünk olyan esetekben, amikor a leukociták teljes száma nem haladja meg az 1,5 × 109 sejtet 1 μl-nél, és a granulocitákat vagy egyáltalán nem mutatják ki, vagy kevesebb, mint 0,75 × 109 / μl.

Specifikus granulátumok jelenlétében a citoplazmában az összes leukocita, amelyek, mint tudják, védő funkciót töltenek be a testben, fel vannak osztva:
1. Granulociták - neutrofilek, bazofilek és eozinofilek.
2. Agranulociták - monociták és limfociták.

Így a neutrofilek, az eozinofilek és a bazofilek koncentrációjának kritikus csökkenését a vérplazmában agranulocitózisnak nevezzük..

Az eozinofilek és a bazofilek (ezek a frakciók főként az allergiás gyulladás reakcióiban vesznek részt) az összes vér leukocita mennyiségi összetételének kis százalékát teszik ki (1-5% - eozinofilek és 0-1% - bazofilek), ezért a kritikus neutropenia száma elrejti a többi elem koncentrációjának csökkenését granulocita sorozat.

Ezenkívül az agranulocytosis bizonyos formái - például a gyermekkori genetikailag meghatározott agranulocytosis (Kostmann-szindróma) - az eozinofilek számának növekedésével fordulnak elő a vérben.

Ezért az "agranulocytosis" kifejezést az irodalomban gyakran használják a kritikus neutropenia (a neutrofilek számának kritikus csökkenése) szinonimájaként..

Annak érdekében, hogy jobban megértsük, mi az agranulocitózis, és milyen veszélyt jelent az emberi életre, egy kis kirándulást teszünk a fiziológiába.

A neutrofilek funkciói. Milyen veszélyek vannak
granulocytopenia és agranulocytosis?

Egy felnőttnél a neutrofilek az összes vér leukocita 60-75% -át teszik ki. A granulociták ezen frakciójának fő feladata a mikroorganizmusok és a sérült szövetek elhalt sejtelemeinek fagocitózisa (felszívódása)..

Leginkább a neutrofilek biztosítják a vér teljes sterilitását. Ugyanakkor körülbelül 1-3 napig a véráramban tartózkodnak, majd a szövetekbe vándorolnak, ahol részt vesznek a helyi védekezési reakciókban. A neutrofilek teljes élettartama körülbelül egy hét, de a gyulladás fókuszában gyorsan elhalnak, és a genny fő alkotóelemét képezik..

A neutrofilek egy speciális anyagot - lizozimot termelnek, amely bakteriosztatikus (megállítja a baktériumok szaporodását és szaporodását) és baktericid hatású (elpusztítja a baktériumokat), valamint segít feloldani a test szöveteinek sérült területeit..

Ezenkívül a neutrofilek interferont termelnek, amely egy erős vírusellenes szer, és aktiválják a komplex véralvadási folyamat kezdeti szakaszát..

Akut fertőzések esetén a neutrofilek száma 24-48 órán belül sokszorosára (akár tízszeresére) növekszik, a tartalék leukociták ellátása miatt a tüdőből és a lépből, ahol a kis erek endotheliumához (az úgynevezett határ medence), valamint a csontvelőhöz (tartalék) kapcsolódnak. medence).

Tehát a testnek nagy a tartalék neutrofiljeinek száma, ezért az agranulocytosis kialakulása csak a perifériás vér állandó tömegsejt-pusztulásával vagy a vörös csontvelőben a neutrofilek képződésének mély depressziójával lehetséges..

Az agranulocytosis okai és patogenezise (fejlődési mechanizmusa)

Az agranulocitózis különféle típusainak kialakulásának okainak és mechanizmusainak ismerete segít kiválasztani az optimális kezelési taktikát, megjósolni a betegség kimenetelét és megakadályozni a szövődmények kialakulását, és ezt követően megvédeni a visszaesések ellen..

A patológia kialakulásának okától és kialakulásának mechanizmusától függően az agranulocytosis következő típusait különböztetjük meg:
1. Myelotoxikus.
2. Immun:

  • autoimmun;
  • haptenikus.
3. Genova.

A mielotoxikus agranulocitózis a kedvezőtlen tényezőknek a vörös csontvelőre kifejtett szuppresszív hatásának eredményeként lép fel, és a granulociták termeléséért felelős hematopoietikus vonal mély depresszióját jelenti..

Immun agranulocytosis esetén a granulociták pusztulása a vérben a kóros immunreakciók előfordulása miatt következik be.

Az autoimmun agranulocytosis általában autoimmun kötőszöveti betegségek, például szisztémás lupus erythematosus és rheumatoid arthritis jelenlétében alakul ki.

Haptenikus agranulocitózis akkor fordul elő, ha a haptenek részt vesznek az immunreakciókban - önmagukban ártalmatlan anyagok, de bizonyos körülmények között immunreakciókat válthatnak ki, amelyek elpusztítják a granulocitákat. A haptének szerepét leggyakrabban a gyógyszerek játszják, így a haptenikus agranulocitózist a különféle terápiás intézkedések félelmetes komplikációjának tekintik..

Genuin agranulocytosisról beszélnek olyan esetekben, amikor a vérben a granulociták számának hirtelen csökkenésének oka ismeretlen.

A myelotoxikus agranulocytosis és a leukopenia okai és patogenezise

Exogén és endogén myelotoxikus agranulocitózis
A mielotoxikus agranulocitózist külső káros hatások (exogén myelotoxikus agranulocitózis) és a test belső betegségei (endogén myelotoxikus agranulocitózis) okozhatják..

A leggyakoribb endogén myelotoxikus agranulocytosis a következő betegségek szövődménye:

  • akut leukémia;
  • krónikus mieloid leukémia a terminális stádiumban;
  • rák vagy szarkóma metasztázisai a vörös csontvelőben.

Ilyen esetekben a normális hematopoiesist elnyomják a tumor toxinjai, és a vörös csontvelő sejtelemeit a rákos sejtek kiszorítják..

Az exogén myelotoxikus agranulocytosis kialakulása összefügg azzal a ténnyel, hogy az emberi test legintenzívebben szaporodó szöveteként a vörös csontvelő különösen érzékeny számos külső tényezőre.

Az exogén myelotoxikus agranulocytosis leggyakoribb okai a következők:

  • radioaktív sugárzásnak való kitettség;
  • mérgezés mérgekkel, amelyek elnyomhatják a vérképzést (benzol, toluol, arzén, higany stb.);
  • mielotoxikus gyógyszerek szedése.

Így az exogén myelotoxikus agranulocytosis általában nem önálló betegség, hanem csak a test súlyos károsodásának (sugárbetegség, benzolmérgezés, citosztatikus betegség stb.) Az egyik tünete.

Az exogén myelotoxikus agranulocitózist egy időintervallum jellemzi, amely egy kedvezőtlen faktor csontvelőre gyakorolt ​​hatása és a vér granulocitáinak szintjének kritikus csökkenése között van..

Ennek az időtartamnak az időtartama a kedvezőtlen tényező jellegétől és erősségétől függ, és 8-9 napig terjedhet (például súlyos fokú akut sugárbetegség esetén) hetekig, hónapokig vagy akár évekig (krónikus mérgezés benzollal, higanyval stb.).

Gyógyászati ​​mielotoxikus agranulocitózis

Számos gyógyszer myelotoxikus hatást fejt ki. Először is, ezek citosztatikumok - a sejtosztódást gátló gyógyszerek.

Ezeket a gyógyszereket (ciklofoszfamid, metotrexát stb.) Onkológiai betegségek esetén, súlyos aktivitással járó súlyos autoimmun kórképek esetén (szisztémás lupus erythematosus, bizonyos típusú glomerulonephritis, szisztémás szkleroderma, periarteritis nodosa, "száraz" Sjogren-szindróma, spondylitis ankylopoetica)..), valamint a transzplantáció során, hogy megakadályozzák az átültetett szervek és szövetek kilökődését.

A citosztatikumok elpusztítják a rákos sejteket, amelyek megoszlási sebessége sokszor nagyobb, mint a test egészséges sejtjeinek szaporodási sebessége, és nyomasztóan hatnak a kórosan aktivált immunrendszerre, de agranulocitózist okozhatnak a granulociták képződésének elnyomása miatt. Ezért ezekkel a gyógyszerekkel a terápiát mindig a vérrendszer állapotának folyamatos figyelemmel kísérése mellett végezzük, és a leukociták számának csökkenése jelzi a kezelés leállítását..

Sokkal ritkábban a drog myelotoxikus agranulocitózisát olyan gyógyszerek okozzák, amelyeket nem használnak citosztatikus célokra, de mellékhatás formájában káros hatással lehetnek a vörös csontvelőre. Ezek közé a gyógyszerek közé tartozik a klóramfenikol, egy széles spektrumú antibiotikum, és a klórpromazin, egy neuroleptikum, amelyet pszichotikus rendellenességek esetén alkalmaznak..

A myelotoxikus mellékhatásokkal rendelkező gyógyszerek által kiváltott agranulocytosis kombinálható vérszegénységgel és thrombocytopeniával az eritrocita progenitor sejtek és a vörös vérlemezkék károsodása miatt. Súlyos esetekben pancytopenia alakul ki (a vér összes sejtelemének mennyiségének csökkenése).

Az immun agranulocytosis és a leukopenia okai és patogenezise

Immun agranulocytosis esetén a granulocita leukociták számának csökkenése következik be, mivel antigranulocita antitestek fokozatosan elpusztítják őket.

Ebben az esetben a granulociták elleni antitestek nemcsak a véráramban és a perifériás depókban (lép, tüdő stb.), Hanem magában a vörös csontvelőben is sejtpusztulást okoznak. Néha a granulocita prekurzor sejtek elpusztulnak, így a patológia kialakulásának mechanizmusa valójában egy myelotoxikus elemet tartalmaz.

A granulociták hatalmas pusztulásának eredményeként mérgezési szindróma alakul ki - a test általános mérgezése az elhalt sejtek bomlástermékeivel. Sok esetben azonban a mérgezés klinikáját elmosódják a fertőző szövődmények tünetei (haptenikus agranulocitózissal) vagy az alapbetegség jelei (autoimmun agranulocytosis esetén).

Az immun agranulocytosis minden esetben megfigyelhető a vérvizsgálat sajátos képe - a granulociták és monociták teljes eltűnése, míg a limfociták száma közel a normálishoz. Ez utóbbi körülmény miatt a leukociták száma ritkán csökken 1,5 × 109 sejt / 1 μl alá.

Immun agranulocytosis esetén gyakran kialakul egyidejű thrombocytopenia és vérszegénység, mivel az antitestek gyakran nemcsak a leukociták, hanem más sejtek ellen is képződnek. Ezenkívül lehetséges a csontvelőben lévő pluripotens progenitor sejt immunkárosodása (annak a sejtnek a károsodása, amelyből később granulociták, eritrociták és vérlemezkék képződnek).

Az autoimmun agranulocytosis patogenezisének jellemzői
Maga az autoimmun agranulocytosis valójában a szisztémás immunrendellenességek egyik tünete, például szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis stb..

Ezeknek a betegségeknek a kialakulása azon alapul, hogy a saját test szöveteinek fehérjéi között autoantitestek képződnek. Ezeknek a patológiáknak az okait nem teljesen ismerjük. A legtöbb kutató bizonyítottan örökletes hajlamot fontolgat, és felismeri a vírusfertőzések és a pszichés traumák szerepét is.

Az autoimmun agranulocytosis általában fiatal és középkorban jelentkezik. A nők többször gyakrabban betegednek meg, mint a férfiak (a férfiak és a nők aránya különböző források szerint 1: 3-5), és az alapbetegség kibővített klinikájának hátterében alakul ki, ami bizonyos nyomot hagy a patogenezisében.

Tehát például a szisztémás lupus erythematosus súlyos leukopeniával fordul elő, amely a folyamat aktivitásának indikátora. Ezért az agranulocitózis lefolyása ebben a betegségben általában súlyosabb, mint az autoimmun agranulocitózis más formáiban. A thrombocytopenia gyakrabban alakul ki, sőt pancytopenia is.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy autoimmun betegségek esetén gyógyászati ​​eredetű myelotoxikus faktor vehet részt az agranulocitózis patogenezisében, mivel a folyamat nagy aktivitása esetén a betegeket gyakran citosztatikumokra írják fel.

Az autoimmun betegségek krónikusan visszatérő lefolyásúak, ezért az agranulocytosis ciklikussá is válhat. Ráadásul annak lefolyása és prognózisa nagyban függ az alapbetegség gyógyíthatóságától..

Az akut haptenikus agranulocitózis okai és patogenezise
Haptenikus agranulocitózis a hiányos antigének - haptének - lerakódása miatt alakul ki a granulocita membránok felületén. Az antitestek kombinációja a leukociták felszínén elhelyezkedő haptennel agglutinációs reakcióhoz (egyfajta adhézióhoz) vezet a granulocitáknál és halálukhoz.

A haptének szerepét általában különféle gyógyszerek töltik be, ezért a haptenikus agranulocitózist drognak vagy gyógyszer agranulocitózisnak is nevezik.

A mielotoxikus agranulocitózissal ellentétben, amelyet bizonyos típusú gyógyszerek is okoznak, a haptenikus agranulocitózis akutan kezdődik, gyakran a gyógyszer szedésének első napjaiban.

Ezenkívül a meggyógyult mielotoxikus agranulocytosis után a szervezet ellenállóbbá válik az ilyen típusú gyógyszerekkel szemben, és a zavarok előidézésére nagy adagra lesz szükség, és haptenikus agranulocytosis esetén éppen ellenkezőleg, kóros reakciók alakulnak ki még rendkívül alacsony tesztdózisok után is.

A hapten agranulocytosis másik sajátos különbsége az akut jellege - a haptenné vált gyógyszer időben történő törlésével a granulociták száma a vérben viszonylag gyorsan helyreáll.

A haptenikus agranulocytosis bármely életkorban kialakulhat, de gyermekeknél ritkán fordul elő. Úgy gondolják, hogy a nőknél gyakrabban alakul ki ez a gyógyszeres terápia, mint a férfiaknál, de az életkor előrehaladtával ez a különbség kiegyenlítődik.

Statisztikailag szignifikánsan növekszik a haptenikus agranulocytosis előfordulása az idősebb korcsoportokban. Ennek oka az a tény, hogy idős korban az emberek nagyobb eséllyel szenvednek akut és krónikus betegségekben, ezért kénytelenek több drogot fogyasztani. Ezenkívül az életkor előrehaladtával az immunrendszer kevésbé rugalmas, és gyakrabban kudarcot vall, mind az immunitás általános csökkenésének, mind a kóros immunreakciók kialakulásának irányában..

Bizonyíték van arra, hogy szinte minden gyógyszer okozhat haptenikus agranulocitózist. Vannak azonban olyan gyógyszerek, amelyek gyakoribbá teszik ezeket a szövődményeket. Ezek tartalmazzák:

  • szulfonamidok (ideértve a 2-es típusú diabetes mellitus kezelésére használtakat is);
  • analgin;
  • amidopirin;
  • butadion;
  • barbiturátok;
  • néhány tuberkulózis elleni gyógyszer (PASK, ftivazid, tubazid);
  • novokainamid;
  • metil-uracil;
  • antibiotikumok a makrolid csoportból (eritromicin stb.);
  • pajzsmirigy-ellenes gyógyszerek (a pajzsmirigy működésének fokozott kezelésére használt gyógyszerek).

A gyógyszer agranulocitózis patogenezisének jellemzői

Az agranulocitózis a gyógyszeres terápia meglehetősen ritka, de rendkívül súlyos szövődménye, ezért számos hazai és külföldi kutató munkáját szentelik ennek a veszélyes mellékhatásnak a tanulmányozására..

A gyógyászati ​​agranulocitózis egyaránt lehet mielotoxikus (citosztatikumok, kloramfenikol és néhány más gyógyszer alkalmazása esetén) és haptenikus (szulfonamidok, butadion stb.).

Meg kell jegyezni, hogy néha ugyanaz a gyógyszeranyag különböző típusú agranulocitózist okoz a különböző betegeknél. Tehát egy időben a nyugati orvosok közzétették az agranulocitózis kialakulásának okaival és mechanizmusaival kapcsolatos tanulmány eredményeit a fenotiazin-sorozatú gyógyszerek (aminazin stb.) Használatakor..

Annak ellenére, hogy a klórpromazint olyan gyógyszernek tekintik, amely képes myelotoxikus agranulocitózis előidézésére idioszinkráziában szenvedő személyeknél (különös érzékenységgel a gyógyszerre), sok betegnél speciális antitest-tesztek alkalmazásával kiderült az agranulocytosis immunitása..

Bizonyos esetekben a granulociták pusztulását specifikus antitestek jelenléte okozta, amelyeket gyorsan kimostak a testből, ugyanúgy, mint a hapten agranulocytosisban. Ilyen betegeknél a gyógyszer agranulocitózis klinikája gyorsan és hevesen fejlődött, azonban a gyógyszer abbahagyása meglehetősen gyors pozitív eredményt adott..

Más betegeknél autoimmun reakció alakult ki a leukociták magjainak fehérjeelemeivel szembeni antitestek képződésével, mint például a szisztémás lupus erythematosus esetében. Természetesen ilyen esetekben az agranulocytosis fokozatosan alakult ki, és hajlamos volt krónikus lefolyásra..

Így a gyógyszer agranulocitózisának kialakulásának mechanizmusa nemcsak a gyógyszer jellegétől függ, hanem számos más tényezőtől is, például a beteg nemétől és életkorától, immunrendszerének állapotától, az egyidejűleg előforduló betegségek jelenlététől és súlyosságától stb..

Néhány gyógyszer, amely gyakran okoz
gyógyszer agranulocitózis

Néhány antireumatikus gyógyszer, amely haptenikus agranulocitózist okozhat

Számos kutató úgy véli, hogy a butadion reumaellenes gyógyszer meglehetősen veszélyes a haptenikus agranulocytosis kialakulásával kapcsolatban. Emiatt 1985 óta kerülik ezt a gyógyszert az Egyesült Királyságban. Leggyakrabban a hapadenikus agranulocytosis a butadion bevételekor 50 év feletti nőknél fordul elő.

Általános szabály, hogy a betegség klinikai tünetei a gyógyszer kezdete után három hónappal jelentkeznek. Az agranulocytosis klasszikus tüneteit gyakran bőrkiütések előzik meg.

A haptenikus agranulocitózis az allopurinol, a köszvény kezelésére használt gyógyszer mellékhatása. Ez a szövődmény gyakoribb középkorú és idős embereknél. Fiatalok agranulocitózisának eseteit írták le, amikor az allopurinolt a teljes éhezés hátterében szedték.

Néhány antibakteriális gyógyszer, amely gyakran gyógyszert okoz
agranulocitózis

A kloramfenikol említése klasszikussá vált a gyógyszer agranulocitózisának leírásában. Ez a széles spektrumú antibiotikum érzékeny betegeknél depresszív hatást gyakorolhat a vörös csontvelőre. Meg kell jegyezni, hogy a kloramfenikol szintén gyakran okoz aplasztikus vérszegénységet az eritrocita prekurzor sejtek gátlása miatt.

Az agranulocytosis és a leukopenia azonban számos antibiotikum szövődménye lehet. Az agranulocitózis kialakulásának eseteit nagy dózisú penicillin antibiotikumok és rokon cefalosporinok hosszan tartó alkalmazásával ismertetik. Ebben az esetben a kóros tünetek a gyógyszerek szedésének megkezdése után 2-3 héttel jelentkeztek..

A haptenikus agranulocitózis és a szulfonamidok bevitelének kapcsolata már régóta ismert. A szulfonamidok szedésekor a leggyakoribb szövődmények idős és idős nőknél jelentkeznek. A Biseptol kombinált gyógyszert különösen veszélyesnek tartják..

Az agranulocytosis kialakulásának kockázata antipszichotikumok, antidepresszánsok és görcsoldók szedésekor

A klórpromazin mellett a myelotoxikus agranulocitózis gyakran kialakul, ha a vele kapcsolatos neuroleptikumokat, például propazint, metozint és másokat szednek. Leggyakrabban ez a szövődmény a kaukázusi faj közép- és idős korú nőiben alakul ki, akiknek egyidejű betegségei vannak. Ugyanabban a csoportban a legmagasabb mortalitás az agranulocytosisban.

Az antidepresszánsok sokkal ritkábban okoznak agranulocitózist. Bizonyíték van arra, hogy hasonló komplikáció alakul ki az amitriptilin és az imizin alkalmazásával. A Mianserin agranulocitózist okoz időseknél (átlagéletkor 67 év) és lítium-karbonátot - főleg fiatal és középkorú férfiaknál.

A múlt század 80-as éveiben a karbamazepint szedő betegek 10% -ánál találtak átmeneti leukopeniát. Főként idős betegeknél súlyos granulocytopenia és agranulocytosis eseteit írták le karbamazepinnel. Ezért sok szakértő nagy óvatossággal tanácsolja, hogy ezt a gyógyszert 60 év után írják fel a betegek számára..

Agranulocytosis tünetei

Az emberi testben sok mikroorganizmus él, amelyek békésen együtt élnek vele, sőt gyakran szimbiózisba lépnek (egyik vagy másik pozitív funkciót látnak el - K-vitamint termelnek a belekben, megakadályozzák a kórokozó baktériumok szaporodását stb.).

A leukociták, főként a granulociták, gátló hatást fejtenek ki a mikroflórára, és nem engedik annak túlzott szaporodását. Az agranulocytosis kialakulásával ezek a mikroorganizmusok ellenőrizhetetlenül szaporodnak, ami fertőző szövődmények kialakulásához vezet.

A szájüreget leginkább a szaprofita és az opportunista mikroflóra lakja, ezért az agranulocitózis első jelei az ellenőrizetlen szaporodása, amely klinikailag a következők kialakulásában nyilvánul meg:

  • fertőző szájgyulladás (a szájnyálkahártya gyulladása);
  • ínygyulladás (ínygyulladás);
  • mandulagyulladás (mandulagyulladás);
  • garatgyulladás (garatgyulladás).

Mivel az agranulocitózis során a leukociták vándorlása a gyulladás gócaiba nehéz vagy teljesen hiányzik, a gyulladás fibro-necroticus jelleget ölt. A nyálkahártya érintett felületén piszkos szürke lepedék képződik, amely alatt a baktériumok szaporodnak.

A nyálkahártyát bőségesen ellátják a vérrel, ezért a baktériumok toxinjai és a mikroorganizmusok egyéb salakanyagai tömegesen kerülnek az általános véráramba, ami súlyos mérgezéshez vezet, amelyet klinikailag magas láz (legfeljebb 40 fokig), gyengeség, hányinger és fejfájás jelent..

Az agranulocytosis jellegzetes tünete a fekélyek gyors kialakulása. Ebben az esetben a nekrotizáció folyamata átterjed a szomszédos felületekre, és gyakran felveszi a noma jellegét (az úgynevezett vízrák - a fekélyes-nekrotikus folyamat átmenete az arcok nyálkahártyájára az arcszövetek gangrénájának kialakulásával).

Hasonló gyulladásos folyamatok fordulnak elő a gyomor-bél traktusban. Itt az agranulocytosisra specifikus fekélyes-nekrotikus enteropátia alakul ki, amelyet a nyelőcső, a gyomor és a belek nyálkahártyájának nekrózisának kialakulása jellemez..

Klinikailag ez puffadással és súlyos görcsös hasi fájdalmakkal, hányással és hasmenéssel, néha vérrel jelentkezik. Az emésztőrendszer mély nekrotikus elváltozásai esetén súlyos vérzés lép fel, amely veszélyezteti a beteg életét. Súlyos esetekben sárgaság alakulhat ki a májfertőzés következtében. A keletkező fekélyek perforációja ritka az akut hasi klinika kialakulásával.

Gyakran agranulocytosis esetén tüdőgyulladás lép fel, amely atipikus lefolyású, nagy tályogok (tályogok) kialakulásának hajlamával, a gangréna kialakulásával és a folyamat terjedésével a szomszédos szervekre.

A tüdő károsodása köhögéssel, légszomjjal jelentkezik, és amikor a folyamat átjut a mellhártyára, a mellkasban fellépő fájdalom légzés közben. Súlyos esetekben akut légzési elégtelenség alakulhat ki..

Sokkal ritkábban agranulocytosis esetén a fertőző folyamat alulról indul, lefedi az urogenitális szerveket (nőknél a húgycső, hólyag, méh és hüvely). Ebben az esetben a betegek panaszkodnak a vizelés során fellépő fájdalomról és fájdalomról, vizeletretencióról, az alsó hasi fájdalomról. A nők viszketést és rendellenes hüvelyváladékot tapasztalhatnak.

A mérgezés következtében artériás és vénás hipotenzió alakul ki, és funkcionális zörejeket hallanak a szív auszkultálása során. A vesék részéről albuminuria (fehérje kiválasztása a vizelettel) figyelhető meg, amely a fertőző folyamatokra adott reakcióval társul. Azokban az esetekben, amikor a vizeletrendszer fertőző folyamata átterjed a vesére, a vizeletben meghatározzák a vért, a fehérjét, a vesetubulusok hámsejtjeit.

A szeptikus szövődmények tünetei agranulocytosisban

Mivel a szervezet védekezőképessége csökkent, kifejezett agranulocytosis mellett a fertőzés általánosodik a szeptikus szövődmények kialakulásával (a fertőzés a vérbe jut, amely általában steril, és a testben elterjed, gennyes gócok képződésével a különböző szervekben és szövetekben).

Az úgynevezett gram-negatív szepszis kialakulása a legjellemzőbb az agranulocytosisban - a szaprofita (vagyis normál körülmények között nem mutat patogén tulajdonságokat) által okozott vérfertőzés - bélflóra - Proteus, Pseudomonas aeruginosa és Escherichia coli.

Ez a patológia rendkívül nehéz, magas hipertermia (41-42 fok), súlyos mérgezés és a fertőzés gyors eloszlása ​​az egész testben. Különösen jellemző az elváltozások megjelenése a bőrön, ezek a fekete kiütések, amelyek mérete tíz-tizenöt perc alatt megnő. Ugyanezek a gócok fordulnak elő a tüdőben, a májban, a vesében és más szervekben..

Az akut és krónikus agranulocitózis lefolyása és prognózisa

Az előfordulás okától függően az agranulocytosis hevesen és hevesen (akut sugárbetegség, haptenikus agranulocitózis) vagy fokozatosan (krónikus mérgezés benzollal, higanygal, agranulocitózis metasztatikus csontvelő betegséggel) alakulhat ki.

Az agranulocitózis akut lefolyása során a prognózis a granulociták koncentrációjának csökkenésének mértékétől, a test kezdeti állapotától és a speciális orvosi ellátás időszerűségétől függ..

Krónikus agranulocytosis esetén a prognózist elsősorban az alapbetegség lefolyása határozza meg (szisztémás lupus erythematosus, krónikus higanymérgezés, akut leukémia stb.).

Kezelés

Átfogó kezelés

Az agranulocitózis egy súlyos patológia, amelynek kezelése számos intézkedést tartalmaz:
1. Az ok kiküszöbölése, amely a vér granulocitáinak szintjének hirtelen csökkenését okozta.
2. A teljes sterilitás feltételeinek megteremtése.
3. A fertőző szövődmények megelőzése és kezelése.
4. A leukocita tömeg transzfúziója.
5. Szteroid terápia.
6. A leukopoiesis stimulálása.

Minden esetben az agranulocytosis eredete, súlyosságának mértéke, a szövődmények jelenléte, a beteg általános állapota (nem, életkor, kísérő betegségek stb.).

Ha szükséges, a szokásos sémák szerint méregtelenítő terápiát írnak elő, vérszegénységet, vérzéses szindrómát és egyéb kapcsolódó rendellenességeket korrigálnak.

Etiotrop kezelés

A súlyos leukopenia és az agranulocytosis a sugárterápia leállításának és a citosztatikumok terápiás bevitelének a javallata.

Ha olyan gyógyszerek agranulocitózisára gyanakszik, amelyek nem rendelkeznek közvetlen myelotoxikus hatással, azonnal abba kell hagynia ezek szedését..

A granulociták szintjének csökkenését okozó gyógyszer időben történő visszavonása esetén gyorsan helyre lehet állítani a perifériás vér normális állapotát.

A teljes sterilitás feltételeinek megteremtése akut agranulocitózisban

A fertőző szövődmények kezelése és megelőzése agranulocytosisban

Az agranulocytosis fertőző szövődményeinek kezelésére és megelőzésére olyan antibiotikumokat használnak, amelyek nem rendelkeznek myelotoxikus hatással.

Profilaktikus antibiotikum-terápiát végeznek a leukociták szintjének csökkenésével 1 × 109 sejtre 1 μl-re és annál kevesebbre. Diabetes mellitus, krónikus pyelonephritis vagy a belső fertőzés egyéb súlyos gócai jelenlétében antibiotikumok profilaktikus alkalmazását is előírják, ha a vérben magasabb a leukocita (1 - 1,5 × 109 sejt / 1 μl).

Általános szabályként 1-2 széles spektrumú antibiotikumot alkalmaznak megelőzésre közepes dózisban, intravénásan vagy intramuszkulárisan.

Az agranulocytosis fertőző szövődményeinek kezelésére 2-3 széles spektrumú antibiotikumot alkalmaznak maximális dózisokban, amelyeket orálisan (intravénásan vagy intramuszkulárisan) adnak be. Ezenkívül általában nem felszívódó (a vérbe nem felszívódó) antibiotikumokat írnak fel szájon át a bél mikroflóra elnyomására..

A terápiás és profilaktikus antibiotikum-terápiát addig hajtják végre, amíg az agranulocitózis állapotába nem kerül. Ebben az esetben a kezelés folyamata gombaellenes gyógyszerekkel (nisztatin, levorin) egészül ki.

Az agranulocytosis komplex terápiájában gyakran immunglobulint és antistaphylococcus plazmát alkalmaznak.

Leukocita transzfúzió

Kezelés glükokortikoidokkal

A leukopoiesis stimulálása

Agranulocytosis gyermekeknél

Agranulocytosis Kostmann-szindrómás gyermekeknél: okok, tünetek, kezelés

A Kostmann-szindróma vagy a gyermekkori genetikailag meghatározott agranulocytosis a genetikai neutropenia legsúlyosabb formája. A betegség autoszomális recesszív módon terjed (mindkét szülő általában egészséges, de a kóros gén hordozója).

Bizonyos esetekben a patológiát szellemi retardációval, mikrocefáliával (kis fejméret) és alacsony termettel kombinálják.

Az agranulocytosis kialakulásának mechanizmusa nem teljesen ismert. Megállapították, hogy a neutropenia a neutrofil prekurzor sejtek érésének károsodása miatt következik be. Az azonban még nem ismert, hogy pontosan mi okozta a hibát..

Az agranulocytosis a Kostmann-szindrómában szenvedő gyermekeknél már az újszülött korában jelentkezik visszatérő gennyes fertőzésekkel, például:

  • visszatérő bőrelváltozások pustulák és gyulladásos infiltrátumok képződésével;
  • fekélyes szájgyulladás, fertőző parodontitis és parodontitis, íny hipertrófia és vérzés;
  • az ENT-szervek patológiája (középfülgyulladás, mastoiditis, a nasopharyngealis nyálkahártya gyulladása);
  • elhúzódó tüdőgyulladás, hajlamos a tályog kialakulására.

A megnövekedett testhőmérséklet, a nyirokcsomók általános megnagyobbodása, gyakran splenomegalia (megnagyobbodott lép) jellemzi.

Súlyos esetekben a septicemia a máj tályogainak kialakulásával alakul ki.

A Kostmann-szindróma leukocita képlete specifikus változásokon megy keresztül. Tipikus esetekben extrém neutropenia a jellemző (a neutrofileket egyáltalán nem lehet kimutatni), eozinofília és monocitózis normál limfocitaszámmal.

Egészen a közelmúltig a Kostmann-szindróma prognózisa nagyon kedvezőtlen volt, különösen az újszülöttek időszakában (a korral az agranulocytosis megnyilvánulásai kevésbé hangsúlyosak), de a közelmúltban biztató eredményeket mutattak a granulocita kolónia-stimuláló faktorral (G-CSF) végzett kezelés.

Ez az eredetileg egerek plazmájából izolált gyógyszer stimulálja a granulocita-sorozat őssejtjeinek szaporodását, növeli érésük sebességét, és egyes jelentések szerint javítja az érlelő neutrofilek minőségét.

Agranulocytosis ciklikus neutropeniában szenvedő gyermekeknél

A ciklikus neutropenia egy örökletes betegség, amely autoszomális domináns módon terjed (gyermek csak akkor születik betegen, ha a szülők közül legalább az egyik szenved ebben a betegségben).

Ezt a patológiát a vér neutrofiljeinek szintjének ritmikus ingadozása jellemzi - normál mennyiségtől a mély agranulocitózisig (a perifériás vérben nem észlelhető).

A patológia kialakulásának mechanizmusát még nem tisztázták, feltételezzük, hogy a neutrofilek prekurzor sejtjeinek genetikailag meghatározott hibája.

A ciklikusan megjelenő agranulocytózist visszatérő láz támadásai jellemzik, a szájüreg és a garat fekélyes elváltozásával együtt, a regionális nyirokcsomók növekedésével és a mérgezés súlyos tüneteivel együtt..

A lázroham után a beteg állapota normalizálódik, azonban egyes betegeknél szövődmények tapasztalhatók a középfülgyulladás, a tályog tüdőgyulladás stb..

A ciklikus neutropenia legjelentősebb diagnosztikai jele a vér granulocitáinak számának időszakos megjelenése. Lázas időszakban általában agranulocytosis 3-4 napig figyelhető meg, majd a vérben neutrofilek találhatók, de csökkentett mennyiségben. Ebben az időszakban gyakran megnő a limfociták száma..

A neutropeniás fázis befejezése után a laboratóriumi vizsgálatok tranziens monocitózist, eozinofíliát regisztrálnak. Ezután a következő ciklus megkezdése előtt az összes mutató teljesen visszaáll a normális szintre..

A betegek 70% -ában a granulociták csökkenése 21 nap után következik be, és 3-10 napig tart (a károsodás mértéke általában korrelál a neutropenia időtartamával). Vannak azonban rövidebb (14 napos) és hosszabb (28-30 napos) "fényintervallumok" is.

Bizonyos esetekben az agranulocytosis ciklikus megjelenése az eritrociták és a vérlemezkék számának csökkenésével jár.

Az agranulocytosis kezelése ciklikus neutropenia esetén elsősorban a fertőző szövődmények megelőzésében történik. A granulocita kolóniastimuláló faktor (G-CSF) kinevezése csökkenti a granulocitopénia súlyosságát, de nem szünteti meg teljesen a ciklikus változásokat.

A prognózis viszonylag kedvező, mivel az életkor előrehaladtával az agranulocytosis klinikai megnyilvánulásai ciklikus neutropenia esetén jelentősen enyhülnek.

Újszülöttek granulocytopenia és agranulocytosis izoimmun konfliktusban

Súlyos granulocytopenia, amely egyes esetekben eléri az agranulocytosis fokát, az úgynevezett izoimmun neutropenia mellett is előfordul. Ez a patológia egyfajta granulocitikus megfelelője a Rh-konfliktusú újszülöttek hemolitikus vérszegénységének.

Az agranulocitózis kialakulásának mechanizmusa izoimmun neutropenia esetén azon alapul, hogy az anyai test antitesteket képez a gyermek granulocitáival szemben, amelyeknek az apától kapott antigén összetétele van. Az antitestek általában a vörös csontvelőben lévő granulocita progenitor sejtek ellen irányulnak.

Az izoimmun konfliktusban az agranulocitózis egyik jellemzője az átmeneti jellege - az anya antitestjei gyorsan kimosódnak a testből, és a csecsemő vérében a granulociták száma spontán normalizálódik. A teljes gyógyulás általában 12-20 héttel a születés után következik be.

Ezért a terápiás taktika a fertőző szövődmények leküzdése szokásos antibiotikum-terápiával..


Következő Cikk
Fejfájás folyamatosan - az okok diagnosztizálása és a kezelés módszerei